Ульяновский Государственный Университет

Институт медицины и экологии

Медицинский факультет

Кафедра педиатрии

Зав. кафедрой д. м. н. профессор.

Реферат на тему:

« Диатезы у детей »

Работу выполнила:

Студентка 5 курса

Группы Л-

Ульяновск

Определение………………………………………………………………2

Экссудативно-катаральный диатез..…………………………………….3

Лимфатико-гипопластический диатез.……………………………….....8

Нервно-артритический диатез.………………………………………….10

Профилактика диатезов………………………………………………….12

Список использованной литературы……………………………………13

Диат е зы (diatheses: греч. diathesis предрасположение, склонность к чему-либо) - аномалии конституции, характеризующиеся предрасположенностью к некоторым болезням и определенному типу неадекватных реакций на обычные раздражители. Учение о диатезах окончательно не сформировано. По мере развития медицинской науки конкретизировались представления о механизмах той или иной предрасположенности, что привело к выделению вместо отдельных диатезов заболеваний, относящихся к ферментопатиям, мембранопатиям, иммунодефицитным состояниям, эмбриопатиям, фетопатиям. В настоящее время различают следующие основные виды Д.: экссудативно-катаральный, аллергический, лимфатико-гипопластический и нервно-артритический. Кроме того, сохранился термин «геморрагические диатезы», объединяющий заболевания, характеризующиеся повышенной кровоточивостью.

Диатез - своеобразное, генетически, а иногда и конституционально обуслов­ленное нарушение адаптации организма ребенка к условиям окружающей среды.

По существу диатез не болезнь, а пограничное состояние, предрасположение к болезни, неустойчивое равновесие гомеостаза - иммунного, обменного, нейроэндокринного, часто связанное с возрастными особенностями и текущими процес­сами созревания и дифференцировки тканей, органов и ферментных систем.

Маркерами предрасположения к тому или иному заболеванию могут быть иммунологические, биохимические и конституциональные особенности. Консти­туция при этом понимается как совокупность унаследованных и приобретенных свойств, определяющих реакцию организма на воздействия окружающей среды.

Индивидуальный характер генетического кодирования и биологического раз­вития позволяет говорить о множестве диатезов, но традиционно выделяют три основных варианта: экссудативно-катаральный (ЭКД), лимфатико-гипопластический (ЛГД) и нервно-артритический (НАД). Возможны смешанные формы диа­теза с более тяжелым течением.

К настоящему времени, кроме того, сформировались понятия об аллергичес­ком и дисметаболическом диатезах, включающих в себя и классические вариан­ты.

Аллергические диатезы рассматриваются как комплекс морфологических и функциональных особенностей организма, определяющий готовность последнего к сенсибилизации, аллергическим реакциям и заболеваниям. Общей основой аллергических диатезов считают несостоятельность физиологической, метаболи­ческой и иммунологической толерантности к аллергенам и биологически актив­ным веществам.

Выделяют три группы аллергических диатезов, признавая в целом их индиви­дуальный характер: 1) атонический или реагиновый, наиболее частый у детей, особенно раннего возраста, связанный с дефектом иммунологической толерант­ности к неинфекционным аллергенам. Клинически и патогенетически он близок к ЭКД; 2) аутоиммунный, определяемый способностью формировать аллергичес-киереакции на собственные клетки, белки или нуклеиновые кислоты под воздей­ствием различных, большей частью инфекционных стимулов. Типичным предста­вителем этой группы диатезов является «люпоидный»; 3) инфекционно-аллергический, представляющий собой усиленную (гиперергическую) патофизиологи­ческую реакцию на разнообразные антигены (чаще - стрептококковую и вирус­ную инфекции) с развитием системного васкулита или иммунокомплексной болез­ни. Дисметаболические диатезы включают предрасположение к диабету, ожире­нию, атеросклерозу, камнеобразованию, подагре и т. д. К ним можно отнести и НАД. Возможно также предрасположение к нервно-психическим заболеваниям, вегето-сосудистымдистониям, гипо- и гипертонической болезни, ишемической болезни сердца и т. д.

Всем видам диатезов свойственны полигенный тип наследования и клиничес­кая манифестация под воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды. Каждый из известных типов конституции детей первых лет жизни можно рассматривать как маркер становления нескольких физиологических систем. Отклонения в одной или нескольких системах формируют предрасположение (диатез), а в дальнейшем - болезнь.

С диатезами может быть связано возникновение патологии желудочно-кишеч­ного тракта и гепатобилиарной системы, желчно- и мочекаменной болезни, брон­хиальной астмы и хронических бронхолегочных процессов, подагры, обменного и ревматоидного артритов, диабета, ревматизма и диффузных болезней соедини­тельной ткани. При благоприятных условиях окружающей среды предрасположе­ние к болезни вообще может не реализоваться.

Экссудативно-катаральный (экссудативный, атопический) диатез (ЭКД) - аномалия конституции, свойственная детям раннего возраста и характеризующаяся предрасположенностью к рецидивирующим инфильтративно-десквамативным поражениям кожи и слизистых оболочек, развитию аллергических реакций и затяжному течению воспалительных процессов, а также к нарушению водно-солевого обмена и лимфоидной гиперплазии. Примерно у 30-50% детей раннего возраста отмечают обычно кратковременные признаки экссудативно-катарального диатеза. У большинства детей в патогенезе экссудативно-катарального диатеза решающее значение имеют повышенная проницаемость желудочно-кишечного тракта, недостаточная стабильность мембран тучных клеток, сниженная активность ферментов, расщепляющих биогенные амины, и белков, связывающих их. Принципиальной особенностью экссудативно-катарального диатеза является связь его манифестаций с употреблением в пищу ребенком или матерью (в период вскармливания грудным молоком) сравнительно большого количества продуктов, в которых содержится много гистамина или либераторов гистамина, - клубники, земляники, цитрусовых, шоколада, рыбы, сыра, колбасы, томатов, квашеной капусты; возникающие при этом аллергические реакции протекают без участия иммунных механизмов.

Этиология:

Характеризуется ЭКД повышенной чувствительностью и ранимостью барьерных тканей (кожи, слизистых оболочек), сниженной сопротивляемостью по отноше­нию к инфекционным агентам, частыми аллергическими реакциями.

Клинические симптомы появляются рано, иногда с первых дней жизни, обычно после какого-либо провоцирующего антигенного воздействия и у боль­шей части детей (85-90%) исчезают к 2-3 годам при условии соблюдения правил ведения таких больных. У 10-15% детей ЭКД трансформируется в аллергичес­кие болезни: атонический дерматит, дермореспираторный и дермоинтестинальный синдромы, бронхиальную астму, поллиноз. Встречается ЭКД у 28-54% детей раннего возраста.

В числе факторов риска - неблагоприятные условия внутриутробного разви­тия (токсикозы, нерациональное питание матери), гипоксия плода и повреждение ЦНС в родах, инфицированность и массивная антибактериальная терапия, загряз­нение окружающей среды химическими соединениями, характер вскармливания. При раннем искусственном и смешанном вскармливании ЭКД развивается в 5-7 раз чаще, чем при естественном, что говорит о значительной роли пищевой аллергии в его манифестации.

Этиология и патогенез. ЭКД во многом обусловлен возрастными особенно­стями ферментных систем и иммунологической защиты, временем их становле­ния, повышенной проницаемостью слизистых оболочек кишечника и респиратор­ного тракта, легко возникающей вследствие этого антигенемией.

Однако ведущим этиологическим моментом считается генетическая предрасположенность. Так, наследственная отягощенность по аллергическим болезням и клиническим проявлениям диатеза у родителей (в детском возрасте) отмечается у 70-80% детей с ЭКД. Обнаруживается также взаимосвязь кожных изменений (атонического дерматита) с частотой выявления таких антигенов гистосовместимости, как HLA-B40 и HLA-B12. Наклонность к аллергическим реакциям ассоци­ируется с HLA-A1, HLA-B8, поллиноз - с HLA-B12. Генетическую основу, видимо, имеют и особенности клеточного звена иммун­ной регуляции, как правило, нарушенной при атоническом диатезе. Число Т-лим­фоцитов у детей с ЭКД снижено за счет Т-супрессоров, нарушено соотношение Т-хелперов и Т-супрессоров. В результате возможна выработка неполноценных антител, что способствует персистенции антигена и гиперпродукции IgE.

Патогенез. В большинстве случаев связан именно с IgE-опосредованным меха­низмом реагиновой сенсибилизации. Гиперпродукция IgE у некоторых детей гене­тически детерминирована, у других - связана с неполноценностью иммунного ответа на антигенемию, обычно обусловленную массивным поступлением в кровь антигена коровьего молока. Антигенемия вызывается недостаточным перевари­ванием лактальбумина вследствие дефицита или низкой активности специфичес­ких ферментов, а также повышенной проницаемостью желудочно-кишечного тракта для белка у ребенка раннего возраста. Кроме того, у детей первого полуго­дия жизни снижен и иммунологический барьер кишечника - вырабатывается мало секреторного иммуноглобулина (SIgA) в слизистой оболочке. При естест­венном вскармливании этот дефицит перекрывается полностью или частично наличием SIgA в материнском молоке. Антиген, циркулирующий в крови, раздра­жает несовершенные иммунокомпетентные органы ребенка, извращает их реак­тивность и приводит к гиперпродукции IgE. Аналогичные реакции могут вызы­вать и другие антигенные провоцирующие факторы: прививки, лекарственные средства, химические вещества и т. д. Однако не у всех детей антигенемия сопро­вождается клинической картиной диатеза.

Кроме того, имеет значение возможный дефицит блокирующих антител, при котором происходят свободное образование и фиксация гаптенов в коже и слизи­стых оболочках с развитием реагиновой сенсибилизации. В последующем наблю­даются местная дегрануляция тучных клеток, высвобождение биологически активных веществ, повышающих сосудистую проницаемость и вызывающих экссудативные реакции.

Одновременно активируется тромбоцитарное звено системы гемостаза, ком­плексно отражающее деструктивно-экссудативные процессы в сосудистой стенке с последующим пристеночным микротромбообразованием, главным образом в сосудах кожи.

В патогенезе ЭКД важное место занимает также несостоятельность тканевых барьеров ребенка, которая может быть врожденной, генетически обусловленной или приобретенной (например, в результате дискортицизма). Изменяется метабо­лизм внутриклеточных циклических нуклеотидов и функции эндокринных орга­нов, что сопровождается активацией процессов пероксидации липидов, наруше­нием стабильности клеточных мембран, энергетического обмена. В связи с этим важным звеном патогенеза являются нейроэндокринные и обменные расстрой­ства. Состояние нервной системы у детей с ЭКД давно обращало на себя внимание исследователей. Так, М. С. Маслов и А. Ф. Тур считали, что именно своеобразная реактивность центрального и вегетативного отделов нервной системы лежит в основе этого состояния. Подтверждают это положение повышенная нервная воз­будимость, отчетливая вегетодистония с преобладанием активности парасимпати­ческой системы, симметричность кожных изменений, более частое развитие кли­нической картины диатеза у детей с постгипоксическими энцефалопатиями. Гипоксические состояния, видимо, могут быть и первопричиной эндокринных рас­стройств, проявляющихся чаще всего дискортицизмом. Последний в таком случае может быть обусловлен постгипоксическим повреждением коры надпочечников. Кроме того, дискортицизм может развиться на фоне морфологической и функ­циональной незрелости печени и ее ферментных систем и связанных с этим нару­шений обмена кортикостероидов. Результатом являются повышение минерало-кортикоидной активности и легко возникающие расстройства микроциркуляции и водно-минерального обмена. Недостаточная дифференцировка и ферментная

дисфункция печени приводят также к нарушениям белкового и витаминного обмена, особенно витаминов группы В. Весь комплекс обменных нарушений обу­словливает снижение окислительно-восстановительных процессов и развитие ацидоза, наблюдающегося у всех детей с ЭКД.

Клиническая картина. Дети с ЭКД обычно бледны, пастозны. Масса тела нарастает неравномерно, легко снижается при заболеваниях. Подкожная жировая клетчатка рыхлая, гидрофильная, часто избыточно развита, тургор тканей и эла­стичность кожи понижены, выражены явления паратрофии.

Кожные проявления возникают рано, в первые недели и месяцы жизни, и достигают максимума во втором полугодии. Вначале это «гнейс» на волосистых частях головы (усиленное образование себорейных чешуек, шелушение), упор­ные опрелости в кожных складках, особенно в области промежности и ягодиц. Затем присоединяются гиперемия, инфильтрация и шелушение кожи щек («мо­лочный струп») (рис. 23) и строфулюс - зудящая узелковая сыпь на открытых частях тела, иногда с точечной везикулой в центре. Расчесы вызывают появление точечных эрозий, мокнутия, образование желтоватых корочек. Легко возникает вторичное инфицирование.

В более старшем возрасте (после года) чаще наблюдаются уртикарные, эритематозно-папулезные и пруригинозные сыпи.

Повышенная ранимость слизистых оболочек выражается в усиленной десква-мации эпителия языка («географический язык» - белесоватые кольцевидные участки набухания и шелушения эпителия), изменении слизистой оболочки поло­сти рта (стоматит), а также в легко возникающих воспалительных заболеваниях глаз (конъюнктивит, блефарит) и верхних дыхательных путей (рецидивирующие риниты, фарингиты, синуситы, бронхиты, иногда с астматическим компонентом, ложный круп). Заболевания часто протекают тяжело, с выраженными расстрой­ствами микроциркуляции, токсикозом и эксикозом. У таких детей нередко отме­чаются без видимых к тому причин изменения в моче (протеинурия, лейкоцитурия, плоские эпителиальные клетки) и дисфункция кишечника (разжиженный, учащенный слизистый стул).

У детей старше года нарастает частота «астматического компонента», в даль­нейшем переходящего нередко в бронхиальную астму, выявляются дискинезии желчных путей и желудочно-кишечного тракта.

Гиперплазия лимфоидной ткани - характерное клиническое проявление ЭКД. Увеличиваются аденоиды и миндалины, лимфатические узлы (чаще регионарно по отношению к кожному процессу и изменениям носоглотки), печень и селезенка. Гиперплазию лимфоидной ткани при ЭКД принято считать вторичной, следствием дефекта гуморального иммунитета, дискортицизма, повторных инфекционных воздействий, обменных нарушений.

Атонический дерматит - широко распространенное среди детей аллергичес­кое поражение кожи, этиологически и патогенетически связанное с ЭКД.

В этиологической структуре атонического дерматита ведущее место занимает пищевая аллергия (в 75% случаев - сенсибилизация к коровьему молоку, в 25% - к белкам злаковых, в 28% - к лекарственным препаратам, у 1/3 детей - к домашним клещам); 2/3 детей имеют поливалентную сенсибилизацию. Обостре­нием атонического дерматита сопровождается, как правило, и респираторная инфекция (парагриппозная, смешанные и PC-инфекции). В клинической картине можно выделить формы атонического дерматита, отчетливо связанные с возрас­том больного. На первом году жизни преобладают экссудативные, экзематозные элементы (детская экзем а) на коже лица, волосистой части головы, шее, иногда - перорально. У детей с высоким уровнем поливалентной сенсибилизации очаги аллергического воспаления распространяются на кожу туловища и коне­чностей, расположены они, как правило, симметрично.

С течением времени в клинической картине атонического дерматита начинает преобладать пролиферативный компонент - зудящие узелковые сыпи, лихенификация кожи в локтевых сгибах, под коленями, на шее, формируется нейрородермит. Обострения кожного процесса сопровождаются мучительным зудом.

Дермореспираторный и дермоинтестинальный синд­ромы развиваются обычно при поливалентной сенсибилизации широкого спектра и отражают, видимо, IgE-зависимую гиперчувствительность организма, атонию, системное аллергическое заболевание.

Для дермореспираторного синдрома обязательно сочетание аллергического поражения кожи в виде любого проявления атонического дерматита с астматичес­ким бронхитом или ОРВИ с астматическим компонентом у маленьких, а также атонической бронхиальной астмой у старших детей.

К проявлениям дермореспираторного синдрома можно отнести и частые забо­левания верхних дыхательных путей у детей-атопиков. Показано, что при этом синдроме очень часта лекарственная аллергия.

Дермоинтестинальный синдром, помимо кожных проявлений атонического дерматита, характеризуется болями в животе и диспепсическими расстройствами. Обострение кожного процесса обычно сочетается с усилением болей и дисфунк­цией кишечника.

При скарификационном кожном тестировании обращает внимание частота положительных проб с бытовыми аллергенами, в частности пылевыми. Гастродуоденоскопия выявляет поверхностный антральный гастрит, в более тяжелых слу­чаях сочетающийся с дуоденогастральным рефлюксом.

Лабораторные данные. Лабораторные исследования при ЭКД свидетель­ствуют о нарастающей аллергизации (эозинофилия), стойких нарушениях белко­вого (гипо- и диспротеинемия, снижение уровня альбуминов и гамма-глобулинов, дис­баланс аминокислот), жирового (гипохолестеринемия) и углеводного (высокий исходный уровень сахара) обмена, сдвиге равновесия кислот и оснований в сто­рону ацидоза.

Кожные скарификационные пробы чаще свидетельствуют о поливалентной аллергии, реже - об одном причинно-значимом аллергене. В настоящее время для выявления причинно-значимых антигенов применяют радиоиммуносорбентный и радиоаллергосорбентный тесты.

Диагноз. Основывается на рано развивающихся характерных изменениях кожи и слизистых оболочек, гиперплазии лимфоидной ткани; явлениях паратрофии, отчетливых обменных и иммунологических нарушениях, сниженной сопро­тивляемости организма ребенка к инфекционным воздействиям.

Иммунологическими маркерами ЭКД, атонического дерматита, дермореспи­раторного и дермоинтестинального симптомов являются следующие: повышение уровня IgE, снижение количества Т-супрессоров, IgA, блокирующих 1§О 2 -анти-тел.

Прогноз. У большинства детей при щадящем режиме и отсутствии дополни­тельных антигенных раздражителей к 2-3 годам дифференцируются фермент­ные и иммунная система, повышаются барьерные функции кожи и слизистых обо­лочек, стабилизируются обменные процессы. Лишь у части больных, обычно с генетически обусловленным ЭКД и неблагоприятными условиями жизни, проис­ходит трансформация в «аллергические болезни» (бронхиальная астма, нейродермит, экзема).

Лечение. Основывается прежде всего на скрупулезном соблюдении всех гиги­енических норм воспитания и вскармливания детей.

Режим должен быть охранительным, т. е. следует предотвращать стрессо­вые ситуации, физические и психические перегрузки, излишние контакты, осо­бенно с инфекционными больными. Четкое соблюдение распорядка дня, тща­тельный уход за ребенком, достаточное пребывание его на свежем воздухе, ведение пищевого дневника являются неотъемлемыми составляющими этого ре­жима.

Диета количественно и качественно должна соответствовать возрасту ребенка и виду вскармливания. Детям с избыточной массой тела ограничивают сахар и другие источники легкоусвояемых углеводов: каши, кисели, хлеб, мака­ронные изделия. Количество углеводов корригируется за счет овощей и фруктов. Растительные продукты обладают теми «свободными» щелочными валентностя­ми, которые действуют ощелачивающе на внутреннюю среду организма, что очень важно, учитывая свойственный диатезу ацидоз. Несколько ограничивают количество поваренной соли и жидкости. Рекомендуется дополнительное введе­ние препаратов калия. Не менее 30% жиров в рационе ребенка старше года должно быть представлено растительными маслами.

Оптимальным для ребенка младше 1 года является естественное вскармлива­ние при строгом соблюдении правил и техники введения прикорма. При смешан­ном и искусственном вскармливании ограничивают количество цельного коровь­его молока, каши готовят на овощном отваре. Предпочтение отдают кисломолоч­ным продуктам (простокваша, ацидофилин, биолакт). Желток дают только сва­ренным вкрутую. Противопоказано применение сухих и консервированных сме­сей. Причинно-значимые антигены исключаются.

Из диеты кормящей матери и пищи детей исключают облигатные трофаллер-гены (клубника, цитрусовые, какао, шоколад), консервы, копчености, пряности, грубые животные жиры.

При детской экземе и нейродермите элиминационная диета проводится более строго.

Специфическая гипосенсибилизация проводится в тех случа­ях, когда внимательное наблюдение за ребенком, пищевой дневник, проведение аллергологических проб и иммунологического исследования позволили выявить антиген, вызывающий клинические проявления диатеза. Она заключается в дли­тельном подкожном введении малых доз антигена под наблюдением врача-аллер­голога. Контакт с антигеном должен быть исключен.

Неспецифическая гипосенсибилизация является обязатель­ной, проводятся курсы антигистаминных препаратов в возрастных дозах в сочетании с препаратами кальция (0,25-0,5 г 2-3 раза в день), рутина и аскорбиновой кислоты.

При обострении процесса продолжительность курса гипосенсибилизации должна быть не менее 1 мес. Затем в течение 6 мес - I года регулярно проводят повторные короткие курсы: по 10 дней в каждом месяце с последующим 20-дне­вным перерывом. Целесообразно менять антигистаминные препараты.

Снижению частоты обострений атонического дерматита способствует дли­тельное применение мембранотропного препарата задитена (кетотифена) из рас­чета 0,025 мг/кг-сутки 2 раза в день за 30 мин до еды. Задитен тормозит секрецию преформированных медиаторов аллергического воспаления.

Показано применение антиагрегантов (курантил, трентал).

Витаминотерапия при диатезах направлена на нормализацию обменных про­цессов, уменьшение ацидоза и стимуляцию местного и общего иммунитета.

Как было отмечено, аскорбиновая кислота и рутин используются для гипосен-сибилизации и применяются длительно. При сухой экземе хороший результат нередко дает 3-недельный курс лечения витамином А. Его можно комбинировать с витамином В 15 и очищенной серой (0,1-0,25 г 2-3 раза в день). Витамины группы В назначают внутрь отдельными курсами продолжительностью 2-4 нед.

Индивидуальный характер нарушений обмена, а также возможность аллерги­ческой реакции на применение всех витаминов заставляют назначать их последо­вательно и менять комбинации препаратов.

Седативная терапия при обострении включает валериану (настой - 2 г травы на 200 мл воды - 1 чайная ложка, настойка - 1 капля на 1 год жизни 3-4 раза в день), триоксазин (1/4 таблетки 3-4 раза в день), небольшие дозы снотворных (фенобарбитал - 0,005-0,01 г 1-3 раза в день, элениум - 0,0025-0,005 г 2 раза в день) для уменьшения зуда и улучшения сна. Препараты подбираются индиви­дуально и меняются.

Местное лечение кожных проявлений проводится под контролем дер­матологов. В острой фазе мокнущей экземы назначают влажные повязки с расти­тельным маслом, буровской жидкостью, раствором резорцина (1-2%) или нитрата серебра (0,25%). При сухих экземах применяют ванны с танином (20 г на ванну), отваром дубовой коры (200 мл на 1 л воды), перманганатом калия (0,3 г на 10 л воды), чередой, ромашкой, крахмалом. При уменьшении острых воспали­тельных явлений используют максимально индифферентные вещества (тальк, белая глина, 1-2% белая и желтая ртутные мази, 10% нафталановая мазь, димедролцинковая паста, крем Унна, крем F-99, интал на ланолиновой основе), кото­рые необходимо подбирать индивидуально.

В некоторых случаях хороший эффект отмечается при использовании УФО (20 сеансов ежедневно от 2 до 20 мин, с увеличением экспозиции на 1 мин в день, фокусное расстояние 100 см).

Инфицированные проявления экземы требуют антибактериальной терапии и местного применения 0,5-] % раствора метиленовой сини, жидкости Кастеллани, гелиомициновой мази.

При тяжелом обострении атонического дерматита и отсутствии эффекта от указанного лечения, только по строгим показаниям, применяют местно гормо­нальные мази, обычно коротким курсом. Назначение при диатезе кортикостероидов внутрь противопоказано. При мокнутии возможно орошение пораженных поверхностей беклометом или бекотидом.

Интеркуррентные заболевания у детей с аномалиями конституции требуют осторожного лекарственного лечения. Назначение антибиотиков и сульфанила-мидов возможно только по абсолютным показаниям, в средних дозах, короткими курсами на фоне гипосенсибилизации.

При выраженных клинических признаках ЭКД рекомендуется временный отвод от прививок до стабилизации состояния ребенка. Профилактическая вакци­нация проводится только в период клинической ремиссии кожного процесса с предварительной и последующей гипосенсибилизацией (всего 14-20 дней). Важно строго соблюдать инструкции, применять щадящие схемы вакцинации и специальные вакцины с пониженным содержанием антигенов.

Хлебовец Н. И. – доцент, канд. мед. наук

Конституция (лат. constitutio – установление, организация) в медицине – совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных (в том числе психологических) свойств человека, обусловленная наследственностью, возрастом, а также длительными и (или) интенсивными влияниями окружающей среды, определяющая функциональные способности и реактивность организма.

М. С. Маслов писал (1926): «Об аномалиях конституции мы говорим тогда, когда функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, когда организм обладает какими-то индивидуальными врожденными, унаследованными, а иногда и приобретенными постоянными свойствами, которые предрасполагают его к патологическим реакциям на внешние вредности, делают его в определенной степени склонным, предрасположенным к известным заболеваниям и к тяжелому течению у него болезней».

Диатез (греч. diathesis – склонность к чему-либо, предрасположение) – генетически детерминированная особенность организма, определяющая своеобразие его адаптивных реакций и предрасполагающая к определенной группе заболеваний, то есть, термин «диатез» эквивалентен термину «наследственное предрасположение». Ю. Е. Вельтищев (1985) описывает диатез как полигенно (мультифакториально) наследуемую склонность к заболеваниям, объективно распознаваемые отклонения от нормального фенотипа. Диатез – не заболевание, а предрасположение, которое при определенных условиях внешней среды может трансформироваться в болезнь.

В отечественной педиатрии уже с 20-х годов нашего века наиболее устойчиво приводится описание четырех диатезов: экссудативно-катарального, лимфатико-гипопластического, нервно-артритического и аллергического. По сути дела, первые два из них – это аномалии конституции, и термин «диатез» применяется условно. Аномалии конституции – возрастно-специфические дисфункции созревания, перенапряжения в определенных системах. Только аллергический диатез (АлД) точно соответствует своему названию.

Целесообразность выделения указанных аномалий конституции и диатезов в отдельный диагноз определяется тем, что этим понятием обозначают конкретные состояния у детей раннего и дошкольного возраста, которые требуют своеобразного подхода к организации питания, режима, профилактических прививок, лечения возникших на их фоне болезней.

Экссудативно-катаральная аномалия конституции (педиатрия)

Понятие «экссудативный диатез» введено А. Черни в 1905 г. и означает своеобразное состояние реактивности детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к рецидивирующим инфильтративно-дескваматозным поражениям кожи и слизистых оболочек, развитию псевдоаллергических реакций и затяжному течению воспалительных процессов, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно- солевого обмена.

Приблизительно у 40–50% детей на протяжении первых двух лет жизни отмечают обычно кратковременные признаки ЭКАК.

Этиология

Большинство педиатров ведущую роль в этиологии и патогенезе ЭКАК отводят аллергии. В то же время, ЭКАК является только эпизодом в жизни ребенка, и лишь у одной четверти детей с этой аномалией конституции в дальнейшей жизни развиваются аллергические заболевания, то есть ЭКАК – «транзиторная пищевая аллергия», «транзиторный атопический диатез», хотя более правильно называть его «псевдоаллергическим» (аллергоидным).

У детей грудного и раннего возраста в реакции воспаления доминирует экссудативная фаза. У детей с ЭКАК эта особенность усилена. Кроме того, у грудных детей имеется сниженная барьерная функция кишечника вследствие недостаточной для полного расщепления белков активности пищеварительных ферментов, повышенной проницаемости стенки кишечника, меньшей активности синтеза секреторных иммуноглобулинов класса А (в 5–10 раз меньше, чем у взрослых). Отсюда понятно, почему у 50–80% детей первого года жизни, находящихся на искусственном вскармливании, обнаруживают блокирующие антитела к Р-глобулину коровьего молока, тогда как у школьников и взрослых – у 5–25%.

У большинства детей ЭКАК имеет не иммунный (аллергоидный) генез, то есть у них развиваются патохимическая и патофизиологическая фазы аллергической реакции немедленного типа без первой – иммунологической. С одной стороны, это может быть обусловлено избытком секреции и освобождением гистамина из тучных клеток (либераторный вариант), с другой – недостаточной инактивацией его (гистаминазный вариант).

Либераторами гистамина, помимо комплекса антиген-антитело, могут быть пептоны, протеолитические ферменты, токсины и яды, моноамины и другие вещества. Помимо высокой проницаемости кишечника для белков у детей грудного возраста имеется низкая стабильность митохондриальных и лизосомальных мембран, а отсюда – большее количество протеолитических ферментов в крови.

Недостаточная инактивация биогенных аминов в крови грудных детей обусловлена низкой активностью у них гистаминазы и способности к гистаминопексии, а также снижением активности карбоксиполипептидазы, моноаминоксидазы, ацетилхолинэстеразы. Чувствительность тканей грудных детей к гистамину более высокая, чем у школьников, а высвобождение гистамина в больших количествах из тучных клеток может быть и при действии метеотропных факторов (например, охлаждения), дефицитах витаминов, различных заболеваниях (например, при ОРВИ, кишечных инфекциях, дисбактериозах). Факторами риска ЭКАК у ребенка на изменения внешней среды являются дисбактериозы и болезни желудочно-кишечного тракта у матери во время беременности, гестозы, медикаментозная терапия во время беременности, особенности питания беременной, а также ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание. Нередко у родителей в детстве также были явления ЭКАК.

Факторами, способствующими клинической манифестации ЭКАК, являются, как правило, пищевые белки коровьего молока (особенно при больших нагрузках – более 3 г/кг в сутки), а также яйца, цитрусовые, земляника, клубника, манная и другие каши. Подчеркнем, что яйца, клубника, земляника, лимоны, бананы, шоколад, рыба содержат либераторы эндогенного гистамина (без участия реагинов). У детей, находящихся на грудном вскармливании, ЭКАК может проявиться вследствие употребления в пищу этих продуктов матерью.

В связи со снижением частоты выявления противомолочных антител с возрастом и целым рядом других данных того же плана И. М. Воронцов пишет о формировании на протяжении ранней постнатальной жизни толерантности к пищевым антигенам. По И. М. Воронцову, «ЭКАК – клиническая манифестация формирующейся иммунологической и патофизиологической толерантности».

Патогенез

Принципиальным отличием детей с ЭКАК от детей с АлД является пищевая дозозависимость ЭКАК. Лишь сравнительно большое количество пищевых продуктов, съеденных матерью или ребенком, вызывает кожные и другие аллергические реакции. При АлД этой особенности нет, и даже ничтожные количества аллергена приводят, как правило, к тяжелым генерализованным аллергическим реакциям. Отсюда понятно, почему лишь у 1/4–1/3 детей с ЭКАК в крови есть высокий уровень реагинов (IgE), но даже у них он, вероятно, в части случаев – вторичен. У некоторых детей имеется «аллергия на все». В такой ситуации нередко речь идет об экопатологии – особенно часто на «плохую воду», ксенобиотики и нутриенты в питании матери, «плохой воздух» (наиболее подозрительно, когда у ребенка есть обструктивные расстройства дыхания наряду с кожными поражениями). У детей развивается «синдром нестабильности мембран», определяющий развитие основных маркеров ЭКАК – сниженный синтез цАМФ и повышенный – цГМФ (из-за блокады, низкой активности аденилатциклазы), высокий уровень гистамина и других биогенных аминов при избыточном их образовании и недостаточном разрушении, связывании.

У детей с ЭКАК имеется гидролабильность – с одной стороны, склонность к задержке в организме воды, натрия, а отсюда – пастозность, рыхлость, избыточные прибавки массы тела, но с другой – быстрое обезвоживание с большими потерями массы тела при интеркуррентных заболеваниях.

Особенности минерального обмена у детей с ЭКАК связывают с дискортицизмом при преобладании синтеза минералокортикоидов. Имеет значение в патогенезе дискортицизма у детей с ЭКАК морфологическая и функциональная незрелость печени. Кроме того, у большинства детей с ЭКАК находят преобладание активности парасимпатического отдела нервной системы. В связи с этим понятно, почему перинатальная гипоксия – важный предрасполагающий фактор для формирования экссудативно-катарального характера реагирования.

Все сказанное свидетельствует о том, что ЭКАК нельзя у большинства детей свести к атопическому диатезу (АтД), но у части детей с ЭКАК, безусловно, имеется АтД.

Существует общее патогенетическое звено ЭКАК и АтД – дефекты питания беременной женщины. Многими работами показано, что матери тех и других детей в питании во вторую половину беременности в большинстве случаев злоупотребляли не только продуктами с облигатными аллергенами (мед, шоколад и другие сладости, орехи, яйца, сыр, рыба, клубника, смородина, цитрусовые и др.), но в их диете было избыточно много животного белка, мало овощей. Кроме того, нередко они в прошлом имели аллергические пищевые реакции, аллергические болезни, а во время беременности в их диете было много коровьего молока и молочных продуктов.

Питание беременной, дефицитное по полиненасыщенным эссенциальным жирным кислотам, ряду микроэлементов (цинк, медь, селен и др.), а также железу, при большом количестве ксенобиотиков и нутриентов – важный предрасполагающий фактор к формированию «синдрома нестабильности мембран» у плода и ребенка первых месяцев жизни. Существенное значение имеет и наличие у беременной хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта (гастродуодениты, холециститы и др.), дисбактериозов. И. М. Воронцов пишет (1997), что компенсация парциальной или отдельной нутриентной недостаточности даже сходными по химическим свойствам и структуре метаболитами может привести к формированию структур, в частности, мембран и рецепторов с неоптимальными функциональными характеристиками.

Клиника

Типичны стойкие опрелости в кожных складках с первого месяца жизни, сухость и бледность кожи, гнейс – жировые себорейные чешуйки на голове. Характерными клиническими проявлениями ЭКАК являются также молочный струп (температурозависимое покраснение и далее шелушение кожи щек, увеличивающееся на улице при холодной погоде), эритематозно-папулезные и эритематозно- везикулезные высыпания на коже конечностей и туловища, строфулюс (зудящие узелки, наполненные серозным содержимым). Детям с ЭКАК свойственны также «географический язык», затяжные конъюнктивиты, блефариты, риниты, катары дыхательных путей, обструктивный синдром, анемия, повышенное содержание в моче эпителиальных клеток, неустойчивый стул, неправильное нарастание массы тела (чаще избыточные ее прибавки, но может быть и задержка прибавки массы тела).

Заболевания у детей с ЭКАК часто протекают тяжело, с выраженными расстройствами микроциркуляции, токсикозом, эксикозом, склонны к затяжному течению.

Течение ЭКАК – волнообразное, обострения чаще связаны с диетическими погрешностями (в том числе матери, если ребенок на грудном вскармливании), но могут быть обусловлены и метеорологическими факторами, интеркуррентными заболеваниями, дисбактериозом. В конце второго года жизни проявления ЭКАК обычно смягчаются и постепенно ликвидируются, но у 15–25% детей с ЭКАК в дальнейшем могут развиться экзема, нейродермит, бронхиальная астма и другие аллергические заболевания.

Диагноз

Обычно не труден в определении, но необходимо дифференцировать его от АлД и других кожных болезней.

Об истинной экземе, в отличие от экзематозных проявлений ЭКАК, по М. С. Маслову, следует говорить тогда, когда ясно обрисовывается аллергическая сущность заболевания, когда имеется наследственная отягощенность по аллергии, когда не просто перекорм аллергенами, но и при введении даже незначительных количеств продукта, к которому индивидуум повышенно чувствителен, возникает атопический дерматит.

Иногда трудно провести грань между экзематозными проявлениями ЭКАК и истинной детской экземой, и диагноз может быть установлен лишь при динамическом наблюдении за ребенком.

Объем обследования детей с ЭКАК зависит от клинической ситуации: клинические анализы крови (эозинофилия) и мочи (эпителий), копрограмма и анализ кала на дисбактериоз. Важно, чтобы мать вела «пищевой дневник», в котором отмечала динамику клинических проявлений у ребенка на одной половине листа и собственное питание или особенности питания ребенка, резкие изменения внешней среды ребенка – на другой. При подозрении на первичный атопический характер кожных поражений желательно обследование для выявления специфичности сенсибилизации (определение общего уровня иммуноглобулинов Е, а также выявление этих иммуноглобулинов, специфичных к тому или иному аллергену).

Лечение

Терапию ЭКАК начинают с налаживания рационального питания. Оптимальным для детей первого года жизни является грудное вскармливание. Ребенок с ЭКАК должен получать количество белков, жиров и углеводов, соответствующее возрастным нормам. Детям с избыточной массой тела следует ограничить калорийность питания за счет легкоусвояемых углеводов (каш, киселя, сахара). Избыточное количество углеводов в пище усиливает экссудативно-катаральные изменения кожи. Целесообразно часть жира пищи (около 30%) у детей старше 1 года вводить за счет растительных жиров, богатых ненасыщенными жирными кислотами (витамин F).

Всем детям с ЭКАК рекомендуют в рационе преобладание продуктов с избытком щелочных валентностей, некоторое ограничение поваренной соли, дополнительное введение солей калия. Из диеты матери, если ребенок находится на естественном вскармливании, необходимо исключить яйца, клубнику, землянику, цитрусовые, шоколад, крепкий чай, натуральный кофе, острые сыры, какао, пряности, консервы, колбасы. Характер диетических ограничений матери определяют при полном сборе данных анамнеза и выяснении, после употребления какого продукта матерью у ребенка появляются или усиливаются проявления ЭКАК.

Детям, находящимся на смешанном и искусственном вскармливании, целесообразно максимально уменьшить количество получаемого коровьего молока. Каши и овощные пюре лучше готовить не на молоке, а на овощном отваре. Вместо молока детям следует давать кефир, биолакт, «НАН кисломолочный» (Нестле, Швейцария) и другие кисломолочные продукты, так как при диатезе они лучше переносятся, чем молоко, ибо при сквашивании молока лактоальбумин (важнейший аллергизирующий белок коровьего молока) разрушается.

При отсутствии грудного молока у матери можно рекомендовать гипоаллергенные смеси: «Беллакт ГА» (Республика Беларусь), «НАН ГА» (Nestle, Швейцария), смеси на основе изолята белка сои при отсутствии аллергии на бобовые («Беллакт-соя» (Республика Беларусь), смесь «Alsoy» фирмы Nestle; «Frisosoy» – Friesland; «Prosobee» – Mead Johnson; «Similac-Isomil» – Ross; «Nursoy» – Wyeth и др.), смеси, приготовленные на основе козьего молока (смесь «Nanny» фирмы VITACARE).

Выявление и коррекция дисбактериоза – одно из существенных звеньев тактики ведения детей с ЭКАК. Важный фактор в лечении

ЭКАК – рациональная витаминизация пищи. При сухой коже хороший результат дает проведение курса лечения витамином А в течение 3 нед. по 1000 МЕ/кг, но не более 10 000 ME в сутки. Назначают витамин В6, пантотенат кальция (витамин В5) до 100–150 мг в сутки, пангамат кальция (витамин В5) по 50–100 мг в сутки, токоферол (витамин Е) по 25–30 мг в сутки.

Положительное действие оказывает кетотифен (задитен) по 0,05 мг/кг 2 раза в сутки или налкром (хромогликат натрия) по 40 мг/кг – суточная доза, которую делят на 4 приема за полчаса до еды.

Практикуются 3–4-дневные курсы сульфата магния (2–5% раствор 3–4 раза в день внутрь по 1 чайной ложке), полифепана.

Применяют курсы антигистаминных препаратов по 5–7 дней, чередуя препараты. При ЭКАК длительное назначение одного антигистаминного препарата нецелесообразно (см. лечение АтД).

Фитотерапия издавна популярна при ЭКАК. Обычно назначают внутрь отвары череды, зайцегуба опьяняющего, зверобоя, крапивы, душицы, березового листа, тысячелистника и др.

Эффективны и сложные сборы, состоящие из 2–4 растений, например, череды, корня девясила, листов березы и манжетки в равных весовых частях (девясила 1/2 части); столовую ложку сбора залить стаканом кипятка, томить 30–40 мин., пить по 5–15 мл 3–4 раза в день). Пастозным детям при ЭКАК в целях повышения диуреза советуют отвар трав, состоящих из трехцветной фиалки, полевого хвоща, листьев крапивы и цветов ромашки (по 25 г смешать, залить 4 стаканами кипятка, томить, пить в течение 8–10 дней по 1 чайной ложке 68 раз в день). В русской народной медицине при ЭКАК издавна применяют «Аверин чай»: трава трехцветной фиалки, череда (трава) по 4 части, паслен сладко-горький – 1 часть (столовую ложку заваривают в стакане кипятка, томят 25–30 мин., настаивают), пить по 1 чайной/десертной ложке 3–4 раза в день. Н. Г. Ковалева (1971) пишет, что при замене фиалки трехцветной на траву иван-да-марья (тоже 4 части) получаемый сбор используют в качестве сырья для приготовления примочек и ванн (столовая ложка на стакан кипятка).

У некоторых детей с ЭКАК в связи со спастическими явлениями в кишечнике наблюдаются упорные запоры. Токсические вещества (индол, фенол и др.) задерживаются в кишечнике и, всасываясь, недостаточно инактивируются в печени, поддерживают ЭКАК. В этих случаях показаны легкие слабительные (сернокислая магнезия и др.), антиспастические средства (но-шпа, аллохол, холензим и др.) и активированный уголь. Грудным детям с этой целью можно назначать внутрь отвар аптечной ромашки или каротиновую смесь, отвар чернослива. Отвар ромашки готовят из расчета 1 чайная ложка на 200 мл кипятка, настоять в термосе, охладить и выпить в течение 1–2 дней. Иногда приходится прибегать к очистительным клизмам из того же отвара аптечной ромашки.

Местная терапия поражений. Участки гнейса на голове смазывают прокипяченым растительным маслом, через час-полтора моют голову с детским мылом.

Участки себорейного дерматита смазывают 3–5% серной мазью, 3–5% серно-нафталановой пастой (сера очищенная – 1,0, нафталановая нефть – 3,0, цинковая паста – 100,0), 2–3% ихтиоловой мазью. Хорошо смягчает кожу цинковое масло.

Вместо гигиенических проводят лечебные ванны. При ЭКАК применяют следующие ванны: с отварами череды (10–20 г травы заливают стаканом воды и томят в кипящей бане в течение 15–20 мин., вливают в ванну); с настоями ромашки или калины (1–2 столовых ложки цветков ромашки, 0,5–1 столовую ложку коры калины заливают 0,5 литра кипятка, томят 15 мин., настаивают и добавляют в ванну); с отварами дубовой коры или листьев лесного ореха (две горстки измельченной коры или листьев держат 6 ч в воде комнатной температуры и затем кипятят, отвар смешивают с водой для одной ванны); танином (10 г танина для одной ванны); марганцовокислым калием (концентрированный раствор добавляют в ванну до получения бледно-розового цвета воды ванны); с отварами миндальных или пшеничных отрубей (350 г отрубей кипятят в литре воды и добавляют в ванну); крахмалом или пшеничной мукой (60 г крахмала или муки смешивают с прохладной водой до образования «молочной» жидкости и вливают в ванну). Ванны с крахмалом, мукой, отрубями показаны при зудящих дерматозах, с калиной – при обильных мокнутиях.

Профилактические прививки детям с ЭКАК проводят через 1 месяц после обострения на фоне предварительной подготовки (антигистаминные препараты за 5 дней до и 5 дней после прививки).

Диспансерное врачебное наблюдение за детьми с ЭКАК проводят в поликлинике до 1 года ежемесячно, 1 раз в квартал с 1 до 4 лет и 1 раз в год после 4 лет.

Аллергические диатезы (педиатрия)

Понятие «аллергический диатез» (АлД) введено в клиническую практику в 20-х годах нашего века Гуго Кеммерером и означает готовность к возникновению сенсибилизации, аллергических реакций и заболеваний вследствие наследственных, врожденных особенностей иммунитета, обмена веществ, нейровегетативной системы. Частота АлД – 132 на 1000 [Вельтищев Ю.Е., 1995].

Аллергические заболевания развиваются у 30% детей, если аллергическая болезнь есть у отца, у 50% – если она имеется у матери, и у 75% – если аллергия диагностирована у обоих родителей. Существует мнение, что аллергическая предрасположенность наследуется по доминантному типу со слабой пенетрантностью или полигенно.

И. М. Воронцов (1985) предлагает выделять следующие варианты АлД: атопический, аутоиммунный, инфекционно-аллергический.

Атопический диатез: положительные данные семейного аллергологического анамнеза (как по отцовской, так и по материнской линии), особенно при двустороннем его характере. Согласно мнению Комитета экспертов ВОЗ (1993), атопический диатез характеризуется высоким синтезом IgE и наличием специфических IgE, увеличением количества Т2-хелперов, дисбалансом продукции интерлейкинов, заключающемся в повышенном синтезе интерлейкина 4 при сниженном синтезе у-интерферона, дефицитом общего и секреторного иммуноглобулина А, недостаточностью фагоцитарной активности нейтрофилов и макрофагов.

Ген атопического диатеза находится на 11-хромосоме (llgl3) и определяет, в частности, синтез (3-субъединицы высокоаффинных рецепторов IgE, гены, ответственные за контроль продукции IgE – на 14 хромосоме (14gll.2,14g23,14g32.1).

Аутоиммунный диатез (с широким кругом возможных аутоиммунных реакций, «люпоидный диатез»): повышенная чувствительность кожи к УФ-облучению, значительное повышение уровня γ-глобулинов в крови, нередкое выявление LE-клеток, антинуклеарных факторов в состоянии полного клинического благополучия, поликлональная активация В-лимфоцитов, а также Т-хелперов при снижении активности Т-супрессоров; повышенная спонтанная бластная трансформация лимфоцитов или ее активация тканевыми антигенами, повышенный уровень в крови IgM, гипокомплементемия (особенно дефицит комплемента С3). Изучают роль персистирующих вирусных инфекций в провоцировании трансформации диатеза в аутоиммунное заболевание.

Инфекционно-аллергический (иммунокомплексный) диатез: длительные периоды повышения СОЭ и субфебрильной температуры после острых респираторно-вирусных инфекций и заболеваний носоглотки, возникновение в ходе этих заболеваний таких симптомов, как артралгии и кардиалгии. При этом варианте АлД дети склонны к иммунокомплексным и медиаторным сосудистым поражениям (васкулитам).

В переходе АлД в аллергическое заболевание, помимо контакта с аллергеном (в том числе и массивности антигенной нагрузки), имеют значение: наличие местных очагов инфекции в дыхательных путях и кишечнике, термические, химические, физические раздражения кожи (нарушения целостности барьеров), недостаточность обезвреживающей функции печени, возникающая после инфекционных ее поражений, при гиповитаминозах, нерациональном питании, дисбактериозах (ведет к напряжению синтеза простагландинов с доминированием диеновых, а отсюда и нарушение рецепторного аппарата клеток), изменения питания, очаговые инфекции и т. д.

Клиническая картина

На первом году жизни при атопическом диатезе часто имеются признаки атопического дерматита (АтД). Часто эти дети с повышенной нервной возбудимостью и раздражительностью, расстройствами сна, капризные, со сниженным аппетитом. Как правило, у них увеличена печень, имеются признаки дискинезии желчных путей или холецистита, дисбактериоза (запоры или неустойчивый стул, боли в животе, метеоризм, «географический язык» и др.). Нередко у детей с дефицитом JgA развиваются хронические очаги инфекции, увеличение периферических лимфатических узлов, селезенки, длительные субфебрилитеты; затяжное течение инфекционных заболеваний, особенно респираторных, протекающих с обструктивным компонентом.

Манифестация атопического диатеза в аллергические заболевания на первом году жизни происходит чаще в виде АтД, в дошкольном возрасте – в виде респираторных аллергозов, в том числе бронхиальной астмы, в школьном – экземы, нейродермита, дерматореспираторных аллергозов.

Диагноз

В основе диагностики лежат анамнестические данные. В большинстве случаев в семьях с АтД есть родственники, чаще по линии матери, с аллергическими заболеваниями. Необходимо учесть, что, как правило, наследуется не то или иное аллергическое заболевание, а готовность давать аллергические реакции, и, следовательно, нозология болезней у родственников может быть самая различная. Тщательно проведенный расспрос о развитии, питании, заболеваниях ребенка, его реакциях на прививки, различные медикаментозные средства – необходимое условие диагностики. У детей из семей высокого риска по развитию аллергии желательно исследовать уровень иммуноглобулинов сыворотки крови (особенно Е) и проводить тесты на выявление специфической гиперчувствительности.

Лечение

Важное значение имеет лечебное питание.

Принципы гипоаллергенной диеты:

1. исключение из питания причинно-значимых аллергенов (выявленных клинически и специальными методами диагностики – кожными и лабораторными тестами), а также исключение продуктов, вызывающих перекрестные аллергические реакции (пищевые, пыльцевые, лекарственные и другие аллергены), обладающих повышенной сенсибилизирующей и гистамин-либерирующей активностью; продуктов, содержащих экстрактивные вещества, консерванты и красители;

2. адекватная замена исключенных продуктов натуральными или специализированными лечебными продуктами в соответствии с возрастными потребностями и особенностями функционального состояния органов пищеварения ребенка;

3. «функциональное питание» – использование продуктов, способствующих нормализации кишечного биоценоза, оказывающих регулирующее влияние на физиологические функции, в том числе и на состояние иммунной системы.

При приготовлении пищи необходимо соблюдать щадящую кулинарную обработку. Блюда готовятся на пару, отвариваются, запекаются. Пища детям после года жизни дается преимущественно в неизмельченном виде. Применяется предварительная специальная обработка некоторых продуктов (очищенный и мелко нарезанный картофель вымачивается в холодной воде в течение 12–14 ч, остальные овощи и крупы вымачиваются в течение 1–2 ч, мясо подвергают двойному вывариванию). Блюда не должны быть очень горячими.

В зависимости от степени тяжести течения АтД и в процессе работы с больным, выяснения спектра индивидуально непереносимых продуктов, диета должна постепенно расширяться с учетом степени аллергизирующей активности пищевых продуктов (см. табл.15).

Установлено, что аллергия к коровьему молоку выявляется у 80–90% детей, страдающих АтД на первом году жизни.

Оптимальным видом вскармливания детей первого года жизни является грудное вскармливание.

Грудное вскармливание предупреждает формирование сенсибилизации у детей благодаря ряду факторов:

2. грудное вскармливание препятствует развитию дисбиоза кишечника;

3. грудное вскармливание обеспечивает поступление в ЖКТ ребенка молочнокислых бактерий, которые способствуют более полному расщеплению пищевых ингредиентов.

Таблица 15 – Продукты с различной степенью аллергизирующей активности

	Продукты
	Цельное коровье молоко, яйца, рыба и другие морепродукты, куриное мясо, морковь, свекла, томаты, болгарский перец, грибы, сельдерей, пшеница, рожь, клубника, земляника, малина, ежевика, цитрусовые, виноград, дыня, хурма, ананас, гранат, киви, черная смородина, манго, мед, шоколад, орехи, кофе,горчица
	Сливочное масло, говядина, индейка, гречка, овес, рис, кукуруза, картофель, перец зеленый, бобы, горох, соя, абрикосы, персики, вишня, красная смородина, черника, брусника, клюква, шиповник, голубика, бананы, арбуз
	Тощая баранина, постная свинина, кролик, конина, кисломолочные продукты, кабачки, патиссоны, репа и тыква светлых тонов, цветная и белокочанная капуста, огурцы, салат, петрушка, укроп, перловка, пшено, рафинированное растительное масло, яблоки и груши зеленой и белой окраски, белая смородина, белая черешня, крыжовник, чернослив

Беременным женщинам с высоким риском развития аллергии, при отягощенном семейном аллергоанамнезе в течение последних месяцев беременности и кормящим женщинам на весь период кормления грудью рекомендуется гипоаллергенная диета, в которой разрешаются продукты с низкой степенью аллергизирующей активности, ограничиваются продукты со средней степенью аллергизирующей активности и исключаются с высокой (см. табл. 15).

При непереносимости коровьего молока детей приходится переводить на смеси с небольшой степенью гидролиза молочного белка (смесь «Ве-Ва Н.А.» фирмы Nestle, «Frisopep» – Frisland), полуэлементные смеси – с высокой степенью гидролиза белка (смеси «Nutramigen» и «Pregestimil» фирмы Mead Johnson; «Peptidi-Tuteli» – Valio; «Alfare» – Nestle; «PeptiJunior» – Nutricia и др.), элементные смеси – в них белковый эквивалент представлен набором аминокислот (смесь «Nutri-Junior» фирмы Nutricia; «Neocate» – SHS International), при отсутствии аллергии на бобовые можно использовать смеси на основе изолята белка сои (смесь «Alsoy» фирмы Nestle; «Frisosoy» – Friesland; «Prosobee» – Mead Johnson; «Similac-Isomil» – Ross; «Nursoy» – Wyeth и др.) и смеси, приготовленные на основе козьего молока (смесь «Nanny» фирмы VITACARE).

Прикормы при вскармливании лечебными и профилактическими гидролизатами вводятся в обычные сроки и готовятся на воде и овощных отварах. В качестве мясного прикорма при аллергии к белкам коровьего молока рекомендуется использовать мясо кролика, индейки, нежирную свинину.

Необходимо знать, что возможны перекрестные аллергические реакции на пищевые продукты. Так, если имеет место аллергия на коровье молоко, можно ожидать аллергическую реакцию на козье молоко, говядину, телятину, мясопродукты из них, шерсть коровы, ферментные препараты на основе поджелудочной железы крупного рогатого скота. Если аллергия на кефир, то возможна реакция на плесневые грибки, плесневые сорта сыров, дрожжевое тесто, квас, антибиотики пенициллинового ряда. А если повышена чувствительность к белку куриного яйца, то исключаются и куриное мясо, бульон, перепелиные яйца, лекарственные препараты (интерферон, лизицим, бифилиз, некоторые вакцины).

«Функциональное питание» включает использование лечебных продуктов, способствующих колонизации кишечника нормальной микрофлорой.

Их подразделяют на 3 основные группы:

1. пробиотики – живые бактерии, являющиеся представителями нормальной микрофлоры кишечника;

2. пребиотики – неперевариваемые компоненты пищи, способствующие функционированию нормальной микрофлоры кишечника;

3. синбиотики – смесь про- и пребиотиков.

Наружная терапия АтД предполагает:

1. устранение или уменьшение воспалительных изменений на коже и связанных с ним симптомов (зуд, гиперемия, отек);

2. уменьшение сухости кожи, улучшение барьерных функций;

3. профилактика и устранение вторичной инфекции.

Учитывая клинический полиморфизм АтД, назначение наружной терапии больному должно быть индивидуальным, с учетом возраста и клинико-морфологической формы, в соответствии со стадией кожного процесса (таблица 16).

Противовоспалительные средства наружного действия представлены двумя группами: топические кортикостероиды (КС) и лекарственные средства, не содержащие КС. Для наружного применения используются негалогенизированные лекарственные средства нового поколения, обладающие высокой степенью безопасности и выраженной биологической активностью: метилпреднизолона ацепонат, мометазона фуроат, гидрокортизона бутират. Эти лекарственные средства разрешены к применению: с 6 месяцев – метилпреднизолона ацепонат (эмульсия, мазь), гидрокортизона бутират (мазь); с 2-х лет – мометазона фуроат (лосьон, мазь, крем).

Таблица 16 – Схема последовательности применения различных форм наружных лекарственных средств при лечении атопического дерматита

Характер воспалительного процесса	Лекарственная форма
Острое воспаление с выраженными экссудативными явлениями (мокнутие, корки, отечность, гиперемия) и субъективными ощущениями	Примочки, аэрозоли, влажно высыхающие повязки, гели
Острое воспаление без мокнутия (стихание воспалительного процесса)	Взбалтываемые взвеси (болтушки), аэрозоли, кремы, пасты, гели, лосьоны
Подострое воспаление	Аэрозоли, пасты, лосьоны, гели, мази, кремы
Хроническое воспаление (инфильтрация и лихенизация пораженной кожи, эритематосквамоз)	Мази, жирные мази
Клиническая ремиссия	Средства лечебной косметики –увлажняющие кремы, липосомальные кремы, лосьон

В зависимости от активности воспалительного процесса глюкокортикостероиды применяют в виде различных лекарственных форм. Так, эмульсии и лосьоны используют при мокнутии, на волосистую часть головы, кремы – в острой и подострой стадии, при мокнутии, в складках кожи, мази – в подострую стадию, при хроническом воспалении, а жирные мази – при выраженной сухости.

Целесообразно использовать КС наружно во время обострений кожного процесса кратковременными циклами продолжительностью 3–5 дней. Более длительное применение этих лекарственных средств, особенно на большие площади кожного покрова, может вызвать развитие кожной стероидной зависимости, а также осложнение вторичной инфекцией, чаще пиогенной.

При достижении терапевтического эффекта целесообразно включать в наружную терапию мази, содержащие нафталан, предникарбат, березовый деготь, борную кислоту, серу. Их применяют в течение 1–2 недель, чередуя при необходимости с гормональными мазями. Такая комбинация наружных препаратов обеспечивает терапевтический эффект и предупреждает развитие синдрома отмены на стероиды.

При остром процессе с явлениями мокнутия целесообразно применение примочек с раствором, содержащим гиалуронат цинка, 0,25% растворами танина и сульфата цинка, для детей старше 3-х лет – резорцина.

Противозудное действие оказывают 5–10% бензокаин, 0,5–2% ментол, 1–2% спирты резорциновый и салициловый, 5% прокаин, 0,5% раствор цинка сульфата.

В случае инфицирования кожи используются раствор бриллиантовой зелени, гели и мази с антибиотиками и антисептиками (гентамициновая, линкомициновая, эритромициновая мази, 1% гель клиндамицина), а также противогрибковые лекарственные средства: клотримазол, кетоконазол, нистатин, миконазол, амфотерицин.

При наружном лечении АтД, осложненного вторичными инфекциями, применяют комбинированные препараты, содержащие кортикостероиды и антибиотики, кортикостероиды и антимикотические средства. При АтД с гнойничковыми поражениями применяются: гидрокортизон с окситетрациклином, бетаметазон с гентамицином, триамцинолон. Комбинация топических КС с противогрибковыми средствами – миконазол, дифлукортолон с антисептиком. Тройным действием (противоаллергическим, антимикробным, антимикотическим) обладают комбинированные препараты, содержащие бетаметазон, гентамицин, клотримазол.

При лечении хронической стадии АтД в настоящее время показан пимекролимус 1% крем. Он разрешен к применению у детей с 3- месячного возраста. Препарат наносится 2 раза в сутки. Длительность терапии не ограничена. Лекарственное средство можно наносить на кожу лица, что хорошо сочетается с увлажняющими средствами, которые обычно наносятся сразу после пимекролимуса.

При наличии патологического процесса в области красной каймы губ и вокруг рта можно использовать мази, содержащие декспантенол и метилурацил.

При использовании наружных противовоспалительных препаратов следует максимально часто использовать также и увлажняющие/смягчающие средства, содержащие декспантенол, бензетония хлорид.

Используются также средства, улучшающие микроциркуляцию и метаболизм (гепариновая мазь, депротеинизированный гемодериват из телячьей крови).

В период ремиссии следует сохранять интенсивность увлажняющего и смягчающего лечения.

Уход за кожей является важнейшим направлением в наружной терапии у детей, больных АтД. Одной из ошибок является запрещение купания детей, особенно при обострении АтД. Напротив, эти пациенты нуждаются в ежедневном двадцатиминутном купании, которое очищает и увлажняет кожу, улучшает проникновение лекарственных средств, предотвращает инфицирование, доставляет удовольствие ребенку. Вода для купания не должна быть горячей. Дехлорирование воды проводится путем отстаивания воды в ванне в течение 1–2 часов с последующим ее согреванием или добавлением кипятка.

Проведение гигиенических мероприятий по очищению кожных покровов осуществляется с применением высококачественных шампуней, не содержащих красителей, отдушек, консервантов, имеющих физиологический для кожи рН. В период обострения и в подострой фазе применяют деготь-содержащий шампунь. Он обеспечивает хороший противомикробный и противогрибковый эффект. Тело ребенка намыливают, через 5–10 минут смывают водой. Шампунь, содержащий цинк, применяется в подострой фазе и в ремиссии, так как он обладает выраженным трофическим действием.

Антигистаминные средства являются стандартной терапией при АтД. Из антигистаминных лекарственных средств 1-го поколения наиболее часто применяются: хлоропирамин (супрастин) – выпускается в табл. 0,025 г и назначается детям от 1 месяца до 1 года – по 1/4 таблетке, от 1 до 6 лет – по 1/3 таблетке, от 6 до 14 лет – по 1/2 таблетке с кратностью приема 2–3 раза/сут; клемастин (тавегил) выпускается в табл. 0,001 г и назначается детям от 3 до 6 лет – по 1/2 таблетке, от 6 до 12 лет – по 0,5–1 мг, старше 12 лет – по 1 таблетке с кратностью приема 2 раза/сут; диметинден малеат (фенистил) капли для приема внутрь (1 мл = 20 капель = 1 мг). В возрасте от 1 месяца до 1 года назначают по 3–10 капель,от 1 года до 3 лет – по 10–15 капель, от 3 до 12 лет – по 15–20 капель с кратностью приема 3 раза/сут. Антигистаминные лекарственные средства 1 поколения в педиатрической практике используются при купировании неотложных и острых аллергических состояний, при лечении зудящих аллергодерматозов.

Действие их краткосрочно, поэтому нужен 3-кратный суточный прием. Кроме седативного эффекта, обладают атропиноподобным и холинолитическим действием.

В настоящее время в терапии АтД широко используются антигистаминные лекарственные средства 2-го и 3-го поколений, лишенные седативного эффекта. Они оказывают селективное действие, вызывая блокаду только Н1-гистаминовых рецепторов. Продолжительность их действия – до 24 ч, поэтому большинство этих препаратов назначаются 1 раз в сутки. Отсутствует привыкание к ним даже при длительном применении (от 3 до 6 месяцев).

К антигистаминным препаратам 2-го поколения относятся: лоратадин (кларитин) в табл., по 0,01 г назначается детям от 2-х до 12 лет – 5 мг/сут, старше 12 лет – 10 мг/сут; цетиризин (зиртек, парлазин, аллеркапс), табл. 0,01 г и капли (1мл=20 капель=0,01г) детям от 6 месяцев до 6 лет – 5 мг/сут (капли), старше 6 лет – 10 мг/сут; фексофенадин (телфаст), табл. 0,030 г, 0,120 г; 0,180 г детям старше 12 лет – 120–180 мг/сут; эбастин в табл. по 10 мг детям старше 12 лет 10 мг в сутки. К антигистаминным препаратам 3-го поколения относится дезлоратадин (эриус) сироп (1 мл-0,005 г) детям от 2 до 5 лет – 2,5 мл (сироп), от 6 до 11 лет – 5 мл (сироп), старше 12 лет – 10 мг в сутки.

Напомним, что антигистаминные средства 1-го поколения в виде лекарственных форм для парентерального введения следует использовать только в остром периоде АтД для уменьшения зуда. У больных с острым и тяжелым течением заболевания для базисной и противорецидивной терапии предпочтительны антигистаминные средства 2-го и 3-го поколений; при необходимости длительного приема используют антигистаминные средства только 2-го и 3-го поколений; у детей в возрасте до 1 года разрешены к использованию антигистаминные средства 1-го поколения, цетиризин – с 6 месяцев.

Применяются лекарственные средства, улучшающие или восстанавливающие функцию органов пищеварения.

Основными задачами терапии являются:

1. улучшение процессов расщепления и всасывания пищевых продуктов;

2. нормализация микробного пейзажа кишечника;

3. коррекция функциональных нарушений со стороны ЖКТ.

Учитывая часто наличие у больных АтД нарушений экзокринной функции поджелудочной железы, процессов пристеночного пищеварения (в частности, лактазной недостаточности), им показано использование заместительной терапии ферментативными препаратами.

При наличии клинических признаков и микробиологического подтверждения дисбактериоза кишечника у пациентов с АтД показано восстановление нормальной микрофлоры. Условно-патогенные микроорганизмы и продукты их обмена при дисбактериозе кишечника у больных АтД повышают проницаемость слизистой оболочки, вызывают усиление высвобождения медиаторов аллергии, усугубляя течение АтД. Эти же механизмы вызывают обострение кожного процесса после перенесенной острой кишечной инфекции, при инвазиях гельминтов и простейших. В настоящее время установлена эффективность профилактического применения бактериальной заместительной терапии у детей с первых месяцев жизни для уменьшения риска развития аллергических заболеваний, в первую очередь – пищевой аллергии и АтД.

Коррекция дисбиоза кишечника проводится по трем направлениям:

1. селективное подавление роста условно-патогенных микроорганизмов;

2. «заселение» кишечника нормальной флорой с помощью пробиотиков;

3. стимуляция роста нормальной микрофлоры кишечника.

Селективное подавление роста микроорганизмов проводится бактериофагами, обладающими высокой специфичностью к условнопатогенным бактериям: стафилококковый бактериофаг, колипротейный, бактериофаг клебсиеллы поливалентный.

Для «заселения» кишечника нормальной флорой используют бактерийные препараты, содержащие лиофильно высушенные штаммы бифидо – и лактобактерий. Монокомпонентные бифидосодержащие и лактосодержащие пробиотики малоэффективны. Бактерии в лиофилизированных препаратах находятся в состоянии анабиоза и для их активации необходимо длительное время. Лучше использовать препараты, содержащие живые бактерии, способные прижиться в кишечнике за короткое время.

Профилактика

Профилактика развития тяжелых аллергических реакций и аллергических заболеваний у таких детей должна быть комплексной и начинаться антенатально – с исключения в питании беременной женщины из «аллергической семьи» трофаллергенов, лекарств, часто вызывающих аллергические реакции.

Принципы ведения таких детей в поликлинике:

1. Обязательность ведения «пищевого дневника».

2. Максимально длительное естественное вскармливание с относительно поздним введением соков и прикормов (с 6–7 мес.). Соки и прикормы, обладающие высокой сенсибилизирующей активностью, должны быть исключены из питания ребенка. Не следует давать соки из желтых и красных фруктов. При искусственном и смешанном вскармливании детей с АтД целесообразно использовать кисломолочные продукты, 1–2 раза в год проводить профилактику дисбактериоза бифидумбактерином.

3. После года назначают диету, из которой исключены облигатные аллергены (яйца, рыба, шоколад, кофе, бананы, земляника, черная смородина, малина, мед и орехи), экстрактивные вещества, приправы, пряности, консервы, острые и соленые блюда.

4. Создание гипоаллергенной обстановки дома: влажная уборка не реже 2 раз в сутки, включая батареи центрального отопления, пол под коврами, верх шкафов; нежелательны домашние животные, рыбы в аквариуме, цветы; на полу линолеум и покрытие лаком; недопустимы ковры, книги в незакрывающихся полках, шкафах, стирка белья с синтетическими моющими средствами в присутствии ребенка, пуховые и перьевые подушки, матрацы и одеяла.

5. Индивидуализация плана прививок и подготовка ребенка к прививке неспецифической гипосенсибилизирующей терапией.

6. Исключение лекарственных облигатных аллергенов (пенициллина, биопрепаратов) и использование минимального набора медикаментов при любых заболеваниях.

7. Раннее выявление дискинезии желчных путей, анемий, рахита, гельминтозов, гипотрофии, дисбактериоза и активная санация очагов хронической инфекции.

Прививки детям с АтД делают лишь через 1 мес. после последнего выраженного обострения аллергоза. За 5 дней до вакцинации и в течение 5 дней после нее назначают антигистаминные препараты в возрастных дозировках.

Необходимо обеспечить страдающего АтД и его семью необходимой информацией для успешного контроля течения болезни и действий в соответствии с планом медикаментозного лечения, разработанным врачом. Акцент в обучении должен делаться на развитие постоянного партнерства между врачом, больным и членами его семьи.

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции (педиатрия)

Понятие «лимфатический диатез» (diathesis Iymphatica) введено австрийским патологоанатомом А. Пальтауфом и педиатром Т. Эшерихом в 1889–1890 гг. Правильней его называть ЛгАК. Максимальная частота ЛгАК отмечается в дошкольном возрасте (от 3 до 6 лет), составляя, по М. С. Маслову (1926), 3,2–6,8%, Ю. Е. Вельтищеву (1995) – 11%, а по Л. К. Баженовой (1994) – даже 12,5–24% детей.

ЛгАК характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (гиподисфункция надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды.

У таких детей обнаруживают гипоплазию хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата вилочковой железы – телец Гассаля (при одновременной гиперплазии ретикулярной стромы лимфатических узлов), гипофункцию коры надпочечников, а нередко и сердечно-сосудистого аппарата (сердце, гладкомышечный аппарат сосудов), щитовидной и околощитовидной желез, половых желез, наличие стигм дизэмбриогенеза. Основными маркерами ЛгАК являются стойкое увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы с лимфоцитозом в крови, гипофункция надпочечников с низкими резервными возможностями при стрессе, врожденная генерализованная иммунопатия (неклассифицируемый иммунодефицит) и избыточная масса тела.

Этиология

Основная роль в формировании ЛгАК принадлежит факторам внешней среды, действующим внутриутробно (токсикозы беременных, заболевания матери, приводящие к повышенной проницаемости плаценты и пассивной сенсибилизации плода, инфекционные заболевания матери во второй половине беременности), перинатально (гипоксия, родовая травма, инфекции), внеутробно (длительные инфекционно-токсические заболевания, неправильно леченные; искусственное нерациональное вскармливание с избытком белков или углеводов).

ЛгАК чаще встречается у детей из семей с аллергической предрасположенностью. Под влиянием длительных инфекционно- токсических воздействий на фоне аллергической предрасположенности нарушается функция как периферического лимфатического аппарата, так и центрального (вилочковой железы), что в дальнейшем приводит к дисфункции надпочечников и хромаффинной системы.

Патогенез

Учитывая ведущую роль инфекционно-токсических факторов в формировании ЛгАК, наиболее вероятно, что у большинства детей имеются латентнотекущие вирусные инфекции. Высокую частоту таких инфекций у новорожденных г. Москва доказала Л. С. Лозовская (1997).

У детей с ЛгАК имеет место гиперплазия лимфоидного аппарата, в том числе лимфоузлов, что проявляется в общем анализе крови лимфоцитозом и моноцитозом, а также наблюдаются низкие уровни сывороточного тимического фактора (тимозина), увеличение числа В- лимфоцитов, О-лимфоцитов и Т-супрессоров при некотором снижении общего количества Т-лимфоцитов и Т-хелперов (отношение Т- хелперы: Т-супрессоры, в норме равное 2 и более, снижено до 1 и менее).

Известно, что между вилочковой железой и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Вещества, синтезируемые ретикулоэпителиальным аппаратом вилочковой железы, угнетают секрецию глюкокортикоидов, тогда как гормоны, синтезируемые лимфоидным аппаратом, стимулируют ее. Возможно, корреляционное взаимодействие вилочковой железы и надпочечников осуществляется на уровне гипоталамуса, так как из него, с одной стороны, выделены гормоны, стимулирующие секрецию гормонов надпочечниками, с другой – вещества, влияющие на функцию вилочковой железы, а уровень АКТГ при ЛгАК имеет тенденцию к снижению.

Доказано, что у детей с ЛгАК снижена интенсивность синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов, и на этом фоне соотношение синтеза глюкокортикоиды-минералокортикоиды сдвинуто в сторону минералокортикоидов, что способствует вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, задержке в организме натрия, воды, хлоридов. Водный обмен у детей неустойчив. Это обусловливает колебания массы тела, легкость развития отечности. Содержание сахара крови, как правило, невысокое. Активность каталазы крови снижена.

Клиническая картина

Дети с ЛгАК бледные, вялые, апатичные, тургор тканей снижен, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен. Длина тела или соответствует возрастным нормам, или их превышает. Нередко обращают на себя внимание короткая шея, широкий грубый «костяк» и в то же время недлинные узкие лопатки с крыловиднообразно выступающими углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, genu valga, pedes plani. Дети быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения.

Наиболее характерной чертой ЛгАК является склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы. Характерно также разрастание мезентериальных и медиастинальных лимфатических узлов, лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточной миндалин. Аденоидные разрастания носоглоточной миндалины приводят к на-рушению носового дыхания, затяжным ринитам, своеобразному «аденоидному» типу лица (открытый рот, выступающая вперед верхняя челюсть, одутловатое лицо), ухудшают кровоснабжение мозга, так как перепады давления в носу при дыхании имеют определенное «присасывающее» значение для притока крови к лобным отделам мозга. Со стороны нервной системы имеет место преобладание тормозных процессов, что проявляется вялостью, малоподвижностью, медленным усвоением школьной программы.

При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются признаки сдавления дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидывание головы во время сна, шумное дыхание, инспираторно-экспираторная одышка, усиливающаяся во сне и вообще при горизонтальном положении ребенка, «петушиный крик» при плаче, «беспричинный» кашель.

Иммунопатия с неклассифицированным иммунодефицитом у детей с ЛгАК проявляется, прежде всего, высоким инфекционным индексом, то есть, это группа «часто болеющих детей». У них нередко выявляют кожные изменения, свойственные ЭКАК, склонность к частым и затяжным респираторным инфекциям и иммунокомплексной патологии – васкулитам, артралгиям, реже – артритам, миокардитам, инфекционно-зависимой бронхиальной астме и аутоиммунным заболеваниям.

Инфекционные заболевания дыхательных путей у таких детей часто протекают с клиническими признаками нарушений микроциркуляции, нейротоксикоза или симптомами перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсические расстройства (срыгивания, рвоты, диарея, метеоризм с гипонатриемией в крови).

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются приглушение тонов сердца, функциональные шумы, выслушиваемые как над сердцем, так и над крупными сосудами, тенденция к низким цифрам артериального давления, тахикардия. Иногда у них находят малое, так называемое «капельное сердце», гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца.

Необходимо помнить, что у детей с ЛгАК имеется повышенный риск развития синдрома внезапной смерти (mors thymica). М. С. Маслов и другие авторы объясняют причину смерти гипоплазией хромаффинной системы, недостаточным поступлением в кровь адреналина, изменением тонуса сердца и сосудов, преобладанием ваготонических явлений, которые могут вызвать паралич сосудов и остановку сердца в ответ на стрессорную ситуацию.

Могут быть субфебриллитеты, не связанные с инфекцией, которые имеют нейроэндокринный генез.

В периферической крови при ЛгАК выявляют лимфоцитоз и моноцитоз, анемию, увеличение числа О-лимфоцитов и лимфоцитов, несущих на своей поверхности Fc-рецепторы, повышенный уровень ЦИК, признаки неклассифицируемого иммунодефицита, при биохимических исследованиях – диспротеинемию, повышенный уровень общих липидов и холестерина, низкие величины АКТГ, ТТГ, кортизола.

Диагноз и дифференциальная диагностика

При диагностике ЛгАК необходимо помнить, что, по данным разных авторов, увеличение вилочковой железы при тщательном клинико-рентгенологическом исследовании можно обнаружить у 30–50% детей раннего возраста, чаще после заболеваний. Это физиологическое состояние. Кроме того, у большинства детей в возрасте 3–6 лет отмечается некоторая гиперплазия периферического лимфоидного аппарата. Причина этого не ясна. Частые заболевания, хронические очаги инфекции способствуют еще большему увеличению лимфоидного аппарата. Однако достаточно интенсивная и рациональная санация очагов инфекции может привести не только к полной нормализации общего состояния, но и к значительному уменьшению лимфатических узлов. О диагнозе ЛгАК следует думать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохраняющимся в период, свободный от инфекции. Целесообразно лабораторными методами доказать наличие персистирующих вирусных инфекций (ПЦР, выявление антител и др.).

Рентгенологическим признаком увеличения тимуса является повышение кардиотимико-торакального индекса, выраженное в процентах ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи к поперечному диаметру грудной клетки на уровне купола диафрагмы. Предлагают считать вилочковую железу четко увеличенной, если тимико-торакальный индекс у детей первых месяцев жизни превышает 50%, в 6–12 мес. – более 43%, в 1–3 года – более 38%, в 3 года – более 35%, в7 лет и старше – более 28%. При первичном обнаружении четкой тимомегалии ребенка необходимо проконсультировать у эндокринолога, иммунолога и хирурга.

Таблица 17 – Тимико-торакальный индекс (%) при тимомегалии у детей разного возраста (Баранов А. А. и соавт., 1996)

При дифференциальном диагнозе у ребенка следует исключить наличие наследственного дефицита иммунитета, гематологических заболеваний, которые также приводят к генерализованному увеличению лимфатических узлов.

Лечение

В лечении детей с ЛгАК основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомерное закаливание, массаж и гимнастика.

В пище детей целесообразно ограничивать коровье молоко и легкоусвояемые углеводы (каши, кисель, сахар). Коровье молоко заменить кисломолочными продуктами («НАН кисломолочный», Нестле, Швейцария). Прикормы целесообразны овощные, фруктовые.

Показано назначение адаптогенов, средств, стимулирующих защитные силы организма и функцию надпочечников: чередующиеся курсы глицирама, дибазола, метацила, пентоксила, витаминов В1, В2, В5, В6, В12, С, А, Е, настойку элеутерококка, женьшеня, золотого корня (1 капля на год жизни). Необходимо правильно лечить инфекции, анемию.

Учитывая изложенное о патогенезе ЛгАК, таким детям показано (особенно при доказанной персистирующей вирусной инфекции или наличии хронических очагов инфекции – аденоидита, пиелонефрита и др.) – назначение курса Виферона (противовирусный иммуностимулирующий препарат в свечах). Детям с ЛгАК назначают Виферон 1 (150 000 ME интерферона в одной свече) по 2 свечи в сутки с 12- часовым интервалом в течение 10 дней, далее в течение 1 нед. через день по 2 свечи в сутки с 12-часовым интервалом, затем в течение 1 нед. – через день по 1 свече на ночь, после чего – по 1 свече на ночь 2 раза в неделю в течение 6–7 нед. и далее – 3 нед. по 1 свече на ночь 1 раз в неделю. Общий курс составляет 3 мес. При отсутствии доказанных инфекций курс Виферона может быть короткий – 10 дней.

Аденоидные разрастания следует удалять хирургически только при полном отсутствии носового дыхания или при частых рецидивах воспаления органов дыхания. Нередко после аденотомии у детей, страдающих диатезами, аденоидные разрастания появляются вновь.

Профилактические прививки детям с ЛгАК производят в обычные сроки, но при соответствующей подготовке, аналогичной таковой при ЭКАК.

Диспансерное наблюдение за детьми с ЛгАК в поликлинике предусматривает наблюдение педиатра, консультации эндокринолога, иммунолога, отоларинголога, так как такие дети предрасположены к заболеваниям органов дыхания, ЛОР-патологии и аллергическим процессам.

Профилактика

Наиболее важным звеном профилактики является лечение инфекций, рациональное питание беременной женщины и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. В диете необходимо несколько ограничить количество жиров, легкоусвояемых углеводов, соли и жидкости. Следует избегать перекорма. Необходимо оберегать детей от сильных воздействий. Применение энергичных мероприятий (инфузий, наркоза, операции) требует необходимой подготовки.

Большое значение имеют соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика.

Аномалия конституции (диатез) - свойственное детям первых лет жизни наследуемое, врождённое или приобретённое состояние неустойчивого равновесия нейроэндокринной регуляции, обменных процессов и других функций детского организма, которое может привести к необычным, патологическим реакциям на обычные воздействия.

Классическое определение аномалий конституции дал в 1926 г. отечественный педиатр М.С. Маслов: «Об аномалиях конституции мы говорим тогда, когда функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, а сам организм обладает такими индивидуальными, врождёнными, унаследованными, а иногда и приобретёнными свойствами, которые предрасполагают его к патологическим реакциям на внешние вредности, делают его в какой-то степени склонным, предрасположенным к известным заболеваниям и к тяжёлому течению у него болезней». Ю.Е. Вельтищев (1985) описывает диатез как полигенно (многофакторно) наследуемую склонность к заболеваниям, объективно распознаваемые отклонения от нормального фенотипа.

Авторы считают, что до 90% хронических заболеваний взрослых развивается именно на фоне диатезов. В настоящее время насчитывают более 20 диатезов, но при этом не исключают их сочетания, а также варианты, присущие только отдельному индивидууму.

Варианты диатезов

Аллерго топические (иммуно топические)	Обменные (дис мета болические)	Органо топические	Нейро топические
Аллергический (атопический)	Мочекислый	Нефропатический	Психо-астенический
Инфекционно- аллергический	Оксалатный	Эрозивно-язвенный	Вегето-дистонический
Лимфатический	Диабетический	нический
	Геморрагический	ишемический
	Тромбоци-топатический Ожирение	Атеро-склеротический

Сами диатезы, как правило, не имеют клинических проявлений, и их можно рассматривать как пограничные состояния, «предболезнь», которая может под воздействием повреждающих факторов трансформироваться в болезнь или не проявиться вообще. Для выявления диатезов необходимо проанализировать семейный (генеалогический) анамнез ребёнка и выполнить лабораторные исследования для выявления маркёров предполагаемого диатеза (например, повышенной концентрации IgE при атопическом диатезе, мочевой кислоты при мочекислом диатезе, экспрессии гликопротеинов главного комплекса гистосовместимости при диабетическом диатезе).

Врождённые аномалии, замедленное созревание отдельных систем (особенно ферментных), неустойчивость обменных процессов, перинатальная патология ЦНС, эндокринная дисфункция, неблагоприятные условия жизни, нерациональное вскармливание могут вызывать манифестацию некоторых диатезов уже в раннем возрасте. К таким специфическим «детским» диатезам, чаще называемым аномалиями конституции, относят экссудативно-катаральный (атопический), лимфатико-гипопластический (лимфатический) и нервно-артритический (мочекислый) диатезы, а также их комбинированные формы и индивидуальные варианты аномалий конституции. При этом под конституцией понимают комплекс морфологических, функциональных и реактивных свойств организма, определяющих характер реакции последнего на внешние воздействия.

Конституция (организация) детей - это определенная совокупность морфологических и функциональных свойств организма, определяющих его реактивность в условиях конкретной среды обитания. Она является результатом фенотипического развития ребенка с под влиянием факторов среды. Окончательно сформированная конституция как морфофункциональное понятие относится уже к пубертатному периоду.

По мере развития ребенка на этапах онтогенеза морфологические и функциональные признаки конституции существенно не меняются. Ряд признаков имеет стойкую, генетически детерминированную специфичность, например группы крови, система HLA и др. Такие константы, как, например, уровни гемоглобина и лейкоцитов не могут быть использованы в качестве надежной характеристики конституции. Однако направленность и степень изменения этих признаков от воздействия внешних факторов могут служить конституциональной характеристикой данного индивидуума.

Существенное значение имеют многофакторные признаки: характер телосложения, тип нервной деятельности, функционирование обмена веществ, вегетативной системы, иммунитета и др. Они формируются под влиянием как генетических, так и средовых факторов в процессе онтогенеза.

Поэтому существует необходимость в выделении конституции человека для понятия индивидуального развития и ответа организма на воздействие факторов внешней среды.

В педиатрии существует соматоскопическая характеристика основных типов конституции (по В. Г. Штелко и А. Д. Островскому, 1928). По этой классификации все люди делятся на четыре типа конституций: астеноидный, торакальный, мышечный, дигестивный. Для представителей разных типов конституций характерен неодинаковый темп соматического развития, который также является конституциональным типом. Например, более интенсивно развиваются мальчики мышечного и девочки дигестивного типа. Дети астеноидного типа отличаются минимальными темпами полового развития. Для мышечного типа конституции характерно максимальное развитие силы мускулатуры. Подростки разных типов конституции имеют различные параметры биохимических показателей.

Дети с различной конституцией имеют различную иммунологическую реактивность, по-разному переносят те или иные заболевания. Так, у детей дигестивного типа часто наблюдают ожирение, а у детей астеноидного типа - желудочно-кишечные заболевания.

В этой классификации существует множество промежуточных форм. Тем не менее, соматоскопическая характеристика основных типов конституции имеет очень важное клиническое значение в оценке как здоровых, так и больных детей.

Диатезы - это аномалии конституции, которые определяют неадекватную (аномальную), чаще гиперергическую реактивность организма ребенка.

Диатез как особенность конституции и реактивности определяет предрасположенность индивидуума к тем или иным заболеваниям.

В педиатрии выделяют экссудативно-катаральный, лимфатико-гипопластический и нейроартритический диатезы.

Экссудативно-катаральный диатез

На обычные раздражители организм отвечает изменениями на коже и слизистых в виде гиперергического воспаления с образованием экссудативной сыпи. К раздражителям относятся физические, химические и пищевые факторы. Этим видом диатеза страдает 50% детей первых двух лет жизни. Приблизительно у 25% детей диатез возникает на фоне аллергии (атопический диатез), у остальных 25% развивается неиммунный диатез за счет повышенной чувствительности к внешним раздражителям тучных клеток или за счет недостаточной активации гистамина в коже и слизистых оболочках.

Клинически диатез проявляется опрелостями в паховых, ягодичных, подмышечных складках при использовании некачественных пеленок, синтетических моющих веществ. Если вредные факторы не исключены, то на волосистой части головы появляется себорейная экзема в виде гнейса (жировых себорейных чешуек), а на щеках - молочный струп. Нередко на фоне острых респираторных заболеваний у детей развиваются обструктивный (одышечный) синдром верхних дыхательных путей, диарея, воспаление слизистых оболочек мочевыделительной системы.

Профилактика этого состояния заключается в правильной организации питания детей (качественном подборе продуктов питания для прикорма), соблюдении правил ухода за детьми.

Если у ребенка, находящегося на естественном вскармливании, появляются признаки экссудативного диатеза, надо обратить внимание на питание матери. Из рациона надо исключить продукты, являющиеся облигатными (обязательными) аллергенами: пряности, острые блюда, какао, шоколад, желто-оранжевые фрукты, сыры, копчености, колбасы. Обязательно ограничивают сахар, коровьего молока. Следует решить, что явилось фактором возникновения экссудативного диатеза, и по возможности удалить его.

Если ребенок находится на искусственном или смешанном вскармливании и у него имеется повышенная чувствительность к коровьему молоку, то применяют смеси, не содержащие коровьего белка. Каши и овощные пюре готовят на овощных отварах с минимальным добавлением сахара.

Велика роль в возникновении диатеза пищевых аллергенов и гистаминолибераторов, вызывающих различные нарушения у детей и матерей. Чаще всего эти нарушения встречаются при желудочно-кишечных заболеваниях. Поэтому в случаях поражения желудочно-кишечного тракта у кормящей матери ребенку показаны курсы препаратов, нормализующих флору кишечника (бифидум- и лактобактерин, бактисубтил, хилак-форте и др.). Большое значение имеет и индивидуальный уход за ребенком, использование моющих и туалетных средств, пригодных для детей.

Лимфатико-гипопластический диатез

У некоторых детей бывает аномальная реакция органов лимфоидной системы (тимуса, лимфоузлов, селезенки). Сочетанно поражаются и некоторые компоненты системы макрофагов и симпатикоадреналовой системы. Встречается это заболевание у детей в возрасте от 2 до 6 лет. Частота заболеваний составляет приблизительно 5%. Генез состояния неясен. Иногда выявляются транзиторные иммунные нарушения.

Дети, страдающие этим диатезом, имеют, как правило, лимфоидный вид: избыточная масса тела, пастозность и снижение тургора тканей и мышц, бледные кожные покровы. Выявляются гиперплазированные периферические лимфоузлы, характерна гиперплазия тимуса (тимомегалия). В периферической крови лимфоцитоз и моноцитоз. При осмотре определяют гиперплазию небных миндалин, аденоидов, которые нарушают проходимость верхних дыхательных путей. Это способствует частому возникновению ринита, отита. Нарушается нервно-психическое развитие. Часто такие явления сочетаются с кожными проявлениями аллергии в виде высыпаний. Дети склонны к инфекционным заболеваниям, которые протекают вяло (затяжное течение).

Этот вид диатеза лечится адаптогенами, средствами, влияющими на специфическую резистентность организма, рекомендуют иммунотерапию (элеутерококк, женьшень, оротат калия, витамины групп В, А, С и Е). Ребенок должен быть под наблюдением ЛОР-врача с целью плановой санации носоглотки.

Нейроартритический диатез

При этом диатезе изменяется реактивность нервной системы. Заболевание чаще встречается у школьников. В основе патогенеза лежат дисфункции печени, приводящие к нарушениям обмена пуриновых оснований и жирового обмена. У детей чаще всего повышается уровень мочевой кислоты в сыворотке крови (гиперурикемия) и бывают эпизоды кетоацидоза.

У взрослых гиперурикемия ведет к отложению солей мочевой кислоты в синовиальные оболочки суставов, развивается подагра. У детей такие проявления бывают редко.

В анамнезе этих детей чаще, чем у других, выявляются случаи подагры, мочекаменной болезни, ожирения, раннего атеросклероза, сахарного диабета, мигрени.

У детей с нейроартритическим диатезом отмечается повышенная нервная возбудимость. Часто это дети-вундеркинды, астеники с симптомами кожной и респираторной аллергии.

Нарушение жирового обмена проявляется приступами ацетонемической рвоты. Провоцирующими факторами такого состояния могут быть: инфекция, стресс, чрезмерное потребление с пищей жиров, копченостей, шоколада и других продуктов, богатых пуриновыми основаниями.

Приступ ацетонемической рвоты начинается на фоне полного здоровья, внезапно возникает неукротимая рвота, присоединяются боли в животе, лихорадка. Приступ может продолжаться несколько дней, поэтому у ребенка появляются обезвоживание, потеря массы тела, сухость кожных покровов и слизистых оболочек, жажда, олигурия. При ацидозе частое и шумное дыхание, запах ацетона изо рта и от рвотных масс. При лабораторных исследованиях у больного выявляются гиперурикемия, признаки кетоза и метаболический ацидоз. В моче низкие значения рН, повышенное содержание мочевой кислоты.

При нейроартритическом диатезе детям назначают седативные средства, корректируют питание, исключая жиры животного происхождения (жир мяса, жирные сорта рыбы), печень, почки, мозги, какао, шоколадные продукты, шпинат, зеленый горошек. Предпочтение отдается молочно-растительной диете.

При приступе ацетонемической рвоты ребенка обязательно госпитализируют. Внутривенно капельно вводят растворы глюкозы, гидрокарбоната натрия с добавлением витамина В 12 , аскорбиновой кислоты, эссенциале. После прекращения рвоты в соответствии с показателями кислотно-щелочного состояния крови или по реакции крови и мочи на ацетон назначают щелочные минеральные .

Аномалия конституции (диатез)* - свойственное детям первых лет жизни наследуемое, врождённое или приобретённое состояние неустойчивого равновесия нейроэндокринной регуляции, обменных процессов и других функций детского организма, которое может привести к необычным, патологическим реакциям на обычные воздействия.

Примечание издательства. Понятие «диатезы», или «аномалии конституции», было введено в клиническую педиатрию в конце XIX-начале XX века. Термин «диатез» соответствует понятию «наследственная предрасположенность». Введение термина «диатезы» было обусловлено недостаточными сведениями о наследственности, генетических и молекулярных механизмах развития заболеваний, недостаточным развитием лабораторных и других методов диагностики. Развитие генетики и мо- лекулярной биологии позволило расшифровать многие аспекты наследственности и предрасположенности к заболеваниям [см., например, «Каталог наследственных заболеваний человека (OMIM, Online Mendelian Inheritance in Man, < http://www. ncbi.nlm.nih.gov/Omim/ >)» ]. В настоящее время учение о диатезах представляет собой своеобразную «дань традиции» и сохранилось исключительно в отечественной педиатрии. В зарубежной литературе и медицинской практике диатезы не выделяют, не предусмотрены они и в Международной классификации болезней (МКБ-10). Следует чётко представлять, что диатез - не отдельная нозологическая форма и, строго говоря, даже не синдром. Это совокупность клинических и параклинических признаков, которые могут быть обусловлены многими причинами, но так или иначе способствуют развитию определённых заболеваний либо патологических реакций. Например, так называемый атопический (экссудативно-катаральный) диатез объединяет аллергические реакции у детей раннего возраста с преимущественными проявлениями на коже и слизистых оболочках, как правило транзиторные, но в части случаев трансформирующиеся в дальнейшем в хронические аллергические заболевания. Нервно-артритический диатез составляют различные нарушения обмена пуринов, в первую очередь, подагра и сходные состояния типа синдрома Леша-Найена. Ещё более гетерогенным представляется лимфатико-гипопластический (лимфатический) диатез, который включает большую группу недифференцированных первичных иммунодефицитов, случаи тимомегалии различной этиологии и др. Психастенический диатез - неудачное название конституциональной психастении (ананкастное расстройство личности), вегетодистонический - совокупность форм первичной вегетативной недостаточности, атеросклеротический - различные первичные гиперлипидемии и т.д. Таким образом, объединение самых различных заболеваний или состояний под трафаретной маской «диатез» методологически неправильно, хотя в какой-то степени и оправдано из практических соображений, поскольку методы лечения и в особенности профилактики могут быть достаточно стереотипными.

Классическое определение аномалий конституции дал в 1926 г. отечественный педиатр М.С. Маслов: «Об аномалиях конституции мы говорим тогда, когда функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, а сам организм обладает такими индивидуальными, врождёнными, унаследованными, а иногда и приобретёнными свойствами, которые предрасполагают его к патологическим реакциям на внешние вредности, делают его в какой-то степени склонным, предрасположенным к известным заболеваниям и к тяжёлому тече- нию у него болезней». Ю.Е. Вельтищев (1985) описывает диатез как полигенно (многофакторно) наследуемую склонность к заболеваниям, объективно распознаваемые отклонения от нормального фенотипа.

Авторы считают, что до 90% хронических заболеваний взрослых развивается именно на фоне диатезов. В настоящее время насчитывают более 20 диатезов, но при этом не исключают их сочетания, а также варианты, присущие только отдельному индивидууму.

Сами диатезы, как правило, не имеют клинических проявлений, и их можно рассматривать как пограничные состояния, «предболезнь», которая может под воздействием повреждающих факторов транс- формироваться в болезнь или не проявиться вообще. Для выявления диатезов необходимо проанализировать семейный (генеалогический) анамнез ребёнка и выполнить лабораторные исследования для выявления маркёров предполагаемого диатеза (например, повышенной концентрации IgE при атопическом диатезе, мочевой кислоты при мочекислом диатезе, наличие определенных Аг главного комплекса гистосовместимости (HLA) при диабетическом или аутоиммунном диатезе).

Врождённые аномалии, замедленное созревание отдельных систем (особенно ферментных), неустойчивость обменных процессов, перинатальная патология ЦНС, эндокринная дисфункция, неблагоприятные условия жизни, нерациональное вскармливание могут вызывать манифестацию некоторых диатезов уже в раннем возрасте. К таким специфически «детским» диатезам, чаще называемым аномалиями конституции, относят экссудативно-катаральный (атопический), лимфатико-гипопластический (лимфатический) и нервно-артритический (мочекислый) диатезы, а также их комбинированные формы и индивидуальные варианты аномалий конституции. При этом под конституцией понимают комплекс морфологических, функциональных и реактивных свойств организма, определяющих характер реакции последнего на внешние воздействия.

Общими причинами развития аномалий конституции считают следующие факторы: гетерохронизм в созревании форменных элементов крови, ферментов и функций печени, почек и других органов; нару-

шение, замедление и извращение иммунного ответа; гипо- и дискортицизм, приводящие к расстройству эндокринной регуляции обменных и иммунологических процессов.

Критерии, позволяющие относить детей к группе риска по формированию аномалий конституции, следующие.

Отягощённая наследственность.

Заболевания, приём лекарственных средств, плохое питание матери во время беременности.

Неблагоприятное течение беременности и родов.

Инфекционные заболевания и применение большого количества лекарственных средств.

Неправильное вскармливание.

Общие клинические проявления всех аномалий конституции:

Нарушение адаптации, как функциональной, так и социальной;

Снижение всех защитных сил организма и частые заболевания;

Респираторные заболевания, протекающие с астматическим компонентом, бронхиальная астма;

Экссудативные и любые другие высыпания на коже;

Увеличение лимфатических узлов, миндалин, аденоиды;

Нарушения обмена, параили дистрофия.

ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ

Экссудативно-катаральный диатез* - своеобразное состояние организма ребёнка, сопровождающееся склонностью кожи и слизистых оболочек к возникновению инфильтративно-десквамативных процессов, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно-солевого обмена, склонностью к аллергическим реакциям, воспалительным и инфекционным заболеваниям.

Экссудативно-катаральный диатез выявляют у 40-60% детей первого года жизни, даже у находящихся на естественном вскармливании. В большинстве случаев проявления экссудативно-катарального диа- теза постепенно исчезают (при рациональном отношении к нему родителей и врачей) к 2-3 годам. Однако у 20-25% этих детей в дальнейшем развиваются аллергические заболевания, что свидетельствует о том, что под маской экссудативно-катарального диатеза протекал аллергический (атопический) диатез.

Аллергический (атопический) диатез выделяют как отдельную форму аномалии конституции или как истинный иммунный вариант экссудативно-катарального диатеза. Его развитие связано с генетически

* Термин «экссудативно-катаральный диатез» в клиническую педиатрию ввёл в 1905 г. А. Черни.

обусловленной гиперпродукцией IgE. В семьях этих детей отмечают частые аллергические заболевания у родственников.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез экссудативно-катарального диатеза связаны с морфофункциональной незрелостью ЖКТ у детей раннего возраста. Низкая активность ферментов, дефицит местных (IgA) и блокирующих (IgG) Ig приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их через повышенно проницаемую стенку кишечника в кровь. Там они играют роль чужеродных Аг, вызывая гиперпродукцию IgE, активацию иммунной системы, патохимическую и патофизиологическую фазы аллергической реакции немедленного типа с высвобождением биологически активных веществ (гистамина, лейкотриенов, кининов, серотонина и т.д.).

Чувствительность тканей детей к гистамину более высокая, чем у взрослых. Гистамин может высвобождаться как в результате поступления в кровь чужеродных Аг (коровьего молока, яиц, цитрусовых, клубники и др.), так и под воздействием метеотропных факторов, неблагоприятной экологической обстановки, дефицита витаминов, при инфекционных заболеваниях и т.д. В таком случае развитие аллергических реакций проходит, минуя иммунологическую фазу. Функциональная незрелость желёз внутренней секреции, в частности дискортицизм, приводит к своеобразным нарушениям обмена - преобладанию минералокортикоидов над глюкокортикоидами, нестабильному водно-солевому обмену, метаболическому ацидозу. Низкая иммунологическая активность организма способствует частым заболеваниям и компенсаторной гиперплазии лимфоидного аппарата.

Клиническая картина

На первом месяце жизни у детей с экссудативно-катаральным диатезом появляются «гнейс» (себорейные корочки на голове), стойкие опрелости на ягодицах и в кожных складках, позже - покраснение и инфильтрация кожи щёк («молочный струп»), эритематозные пятна на открытых частях тела, зудящая узелковая сыпь (строфулюс) на конечностях. Язык приобретает вид «географической карты». В более старшем возрасте появляются различные аллергические высыпания. Тургор тканей снижен. Для таких детей типична паратрофия; кривая прибавки массы тела неустойчивая, избыточная масса тела легко сменяется недостаточной. Обычно увеличены регионарные лимфатичес- кие узлы. Стул частый, неустойчивый. Нередко развиваются затяжные блефариты, конъюнктивиты, риниты, отиты, ОРВИ, на втором году жизни может появиться обструктивный бронхит.

Данные дополнительных методов исследования малоинформативны. Выявляют эозинофилию, повышение концентрации IgE в крови.

Течение экссудативно-катарального диатеза волнообразное, обострение может быть вызвано любым фактором - пищевым, метеорологическим, инфекционным, вакцинацией, нервно-психическим стрессом. Нередко наслаиваются инфекционные поражения кожи (рис. 7-1 на вклейке).

Диагностика и прогноз

Диагноз экссудативно-катарального диатеза ставят по данным анамнеза и результатам объективного обследования. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с атопическим диатезом. Прогноз благоприятный. При истинном атопическом (аутоиммунном) диатезе возможно развитие аллергических заболеваний и аутоиммунных процессов.

ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Лимфатико-гипопластический диатез* - аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (ге- нерализованное увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма и снижением иммунитета и адаптации ребёнка к условиям внешней среды. Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.

Этиология и патогенез

Возникновение лимфатико-гипопластического диатеза связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает снижение образования АКТГ и повышение - СТГ. Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжёлыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Поражение стенок III желудочка и области гипофиза вследствие гипоксии или асфиксии в родах может привести к нарушению центральной регуляции желёз внутренней

* Понятие «лимфатико-гипопластический диатез» в клиническую практику ввели австрийский патолог А. Пальтауф и педиатр Т. Эшерих в 1889-1890 гг.

секреции, в том числе коры надпочечников, дисфункции симпатоадреналовой системы. Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов надпочечниками приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие обструктивного синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых ОРВИ и тяжело протекающих бактериальных заболеваний. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2-3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническая картина

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, быстро растут, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Обращает внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное АД. Дети плохо переносят смену обстановки, семейные неурядицы. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катараль- ном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, с длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища). Большинство детей с лимфатико-гипопластической аномалией конституции составляют группу «часто болеющих». У них обычно увеличены все группы периферических лимфатических узлов и миндалины («периферический лимфатизм»), нередко выявляют гепато-спленомегалию. У 70% детей увеличена вилочковая железа (по данным рентгенологического исследования). У таких детей выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желёз, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим.

Лабораторные исследования

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостеро- идов в моче.

Диагноз лимфатико-гипопластического диатеза устанавливают на основании клинических проявлений, подтверждают перечисленными выше лабораторными маркёрами и увеличением вилочковой железы при рентгенологическом исследовании. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативно-катаральным диатезом, иногда с заболеваниями крови и ВИЧ-инфекцией (см. главу «ВИЧ-инфекция»).

Прогноз

Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимико-лимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.

НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Нервно-артритический диатез* - генетически обусловленное нарушение обмена веществ, в первую очередь мочевой кислоты и пуриновых оснований, проявляющееся повышенной возбудимостью ЦНС, спастическими и аллергическими симптомами. Нервно-артритический диатез наблюдают у 2-5% детей, т.е. значительно реже, чем вышеперечисленные диатезы.

Этиология

Нервно-артритический диатез в настоящее время принято связывать как с наследственными факторами (дефект обмена пуриновых оснований, повышенный синтез мочевой кислоты, низкая ацетилирующая способность печени и др.), так и с воздействиями внешней среды:

* Понятие «нервно-артритический диатез» в клиническую практику ввёл Дж. Комби в 1901-1902 гг.

перегрузка белковыми (в первую очередь мясными) продуктами рациона беременной и ребёнка раннего возраста. Семейно-генетический анамнез свидетельствует о том, что в семьях пробандов с одинаковой частотой (18-22%) выявляют неврастению, подагру, моче- и желчно- каменную болезни. В этих семьях в 2,5 раза чаще наблюдают атеросклероз и ишемическую болезнь сердца, эссенциальную артериальную гипертензию, мигрень, СД, заболевания органов дыхания, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Патогенез

При нервно-артритическом диатезе ведущее значение имеет гиперурикемия. Увеличение концентрации мочевой кислоты и уратов в крови и тканях носит либо первичный характер (мутации генов, кодирующих ферменты обмена, - фосфорибозилтрансферазы и уратоксидазы), либо развивается вторично (например, при повышенном распаде пуринов и пиримидинов вследствие гемолитических заболеваний). Клиническими проявлениями гиперурикемии являются подагра, нефролитиаз, артриты и неврологические расстройства. Воздействие на ЦНС повышенной концентрации мочевой кислоты и уратов, а также сопутствующий ацидоз приводят к развитию у ребёнка чрезмерной возбудимости. При гиперурикемиях разного генеза возможны также различные нарушения углеводного и белкового метаболизма. Декомпенсация чаще возникает в школьном возрасте при стрессовых ситуациях, изменении характера питания, физических перегрузках.

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от возраста больных и представлены разнообразными синдромами: неврастеническим, обменным, спастическим, кожным. Редкими проявлениями этой формы диатеза могут быть стойкий субфебрилитет, непереносимость запахов и различные идиосинкразии.

В первые месяцы жизни ребёнка часто отмечают плохую прибавку массы тела, неустойчивый стул. В результате снижения аппетита легко развивается дистрофия, но возможно, особенно у девочек-подростков, и избыточное развитие подкожной жировой клетчатки вплоть до ожирения. Гиперплазия лимфаденоидной ткани выражена менее от- чётливо, чем при других диатезах, но обычно пальпируются все группы лимфатических узлов (умеренно увеличенные, плотные).

Неврастенический синдром наблюдают наиболее часто (84%). На первом году жизни он проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети часто беспокойны, крикливы, пугливы, мало и пло-

хо спят. Стимулирующее воздействие на ЦНС продуктов пуринового обмена способствует более раннему психическому и эмоциональному развитию. Дети быстро овладевают речью, проявляют любознатель- ность, интерес к окружающему, хорошо запоминают прочитанное или рассказанное, рано начинают читать. Однако внешнее благополучие и хорошее развитие детей сопровождаются эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, СВД, упорной анорексией. Кроме того, возможны тики, логоневроз, навязчивый кашель, привычные рвоты, аэрофагия, энурез.

Синдром обменных нарушений. Этот синдром выражается в преходящих, часто ночных, суставных болях (за счёт кристаллизации урата натрия во внутрисуставной жидкости), в то же время подагрический артрит никогда не развивается в детском возрасте. Характерны дизурические расстройства, не связанные с переохлаждением или инфекцией, салурия (обычно смешанного характера - выявляют ураты, оксалаты, фосфаты). Необходимо отметить возможность появления при этой форме диатеза периодической ацетонемической рвоты. Ацетонемическая рвота развивается у детей в возрасте 2-10 лет (чаще у девочек) и полностью прекращается к пубертатному периоду. Причинами развития приступа могут быть погрешность в диете, стрессовая ситуация, физическая перегрузка. Рвота возникает внезапно или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запах ацетона изо рта, запор, слабоахоличный стул). Рвота быстро становится неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы тела, возбуждением, одышкой, тахикардией, в редких случаях - симптомами менингизма и судорогами. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. Приступ длится от нескольких часов до 1-2 сут, редко до 1 нед. В большинстве случаев рвота прекращается так же внезапно, как и началась; ребёнок быстро поправляется. После приступа в течение нескольких дней можно пропальпировать увеличенную печень. В крови выявляют ацидоз, накопление ацетона и кетоновых тел, аммиака, часто низкую концентрацию глюкозы, натрия и хлора, а также нейтрофильный лейкоцитоз со снижением количества эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов, умеренное увеличение СОЭ. В моче в момент приступа выявляют ацетон, после приступа выражена уробилинурия.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к артериальной гипертензии и кардиалгиям, почечными, печёночными и кишечными коликами, запорами, развитием спастического мембранозного колита.

Астматический бронхит у этой группы детей протекает с необильной секрецией, хорошо поддаётся лечению бронхолитическими препаратами, но у некоторых детей трансформируется в атопическую форму бронхиальной астмы.

Кожный синдром. Аллергические высыпания на коже наблюдают относительно редко; они появляются в старшем возрасте в виде крапивницы (а также отёков Квинке), пруриго, нейродермита, сухой и себорейной экземы. Слизистые оболочки, как и кожа, поражаются реже, чем при других формах диатезов. Лишь у части детей отмечают склонность к ОРВИ с навязчивым чиханьем, кашлем, явлениями бронхоспазма.

Лабораторные исследования

В крови выявляют повышение концентрации мочевой кислоты. В моче повышена концентрация уратов, оксалатов и фосфатов.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностику основывают на наличии нарушений обмена веществ в семейном анамнезе, признаках повышенной возбудимости ЦНС ребёнка, выраженных нарушениях обмена веществ, наклонности к спазмам, аллергическим заболеваниям. Дифференциальную диагностику проводят с хронической туберкулёзной интоксикацией (при положительной пробе Манту), синдромом минимальной мозговой дисфункции.

Прогноз

Прогноз определяется возможностью раннего формирования у взрослых атеросклероза, эссенциальной артериальной гипертензии, подагры, обменных артритов, СД, желчно- и мочекаменной болезней, атопической бронхиальной астмы. В связи с этим особое значение имеет возможно более раннее выявление нарушений пуринового обмена.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ДИАТЕЗОВ

Отличительные черты наиболее часто встречающихся у детей диатезов - экссудативно-катарального, лимфатико-гипопластического и нервно-артритического - представлены в табл. 7-1.

Таблица 7-1. Клинические характеристики основных диатезов

ЛЕЧЕНИЕ ПРИ ДИАТЕЗАХ

В лечении аномалий конституции, как и в их профилактике, основная роль принадлежит диете, уходу и воспитанию (табл. 7-2).

Таблица 7-2. Немедикаментозные методы лечения и профилактики диа- тезов у детей

Назначения	Экссудативно-катаральный диатез	Лимфатико-гипопластический диатез	Нервно-артритический диатез
Диета, в том числе для матери при естественном вскармливании	Гипоаллергенная, с исключением облигатных аллергенов, красно- и жёлто-окрашенных овощей и фруктов. Ограничение бу- льонов, цельного коровьего молока. Мясо и рыба отварные. Кисломолочные продукты, овощи, фрукты. В тяжёлых случаях - элиминационная диета, выявление и исключение при- чинно-значимого агента	Возрастной стол с ограничением мучных продуктов и каш. Преобладание в диете овощей, фруктов, молочнокислых продуктов. При аллергических проявлениях - то же, что и при экссудативно-катаральном диатезе	Возрастной стол с ограничением или ис- ключением бульонов, жареного, тушёного и консервированного мяса, колбас, копчё- ностей, острых блюд, кофе, какао, цитрусовых и ряда овощей (щавель, шпинат, редиска, редька, цветная капуста, зелёный горошек) Стол молочно-растительный, мясо и рыба отварные
Наблюдение	Ведение пищевого дневника, индивидуальный график вакцинации. Слежение за регулярностью и качеством стула
Тщательный уход	Постоянно	Постоянно	Постоянно
Домашнее воспитание	До 3 лет	До 5-6 лет	До 3 лет
При необходимости	Лечение дисбактериоза

Медикаментозные средства, применяемые при аномалиях конституции, представлены в табл. 7-3.

Таблица 7-3. Лекарственная терапия диатезов

ПРОФИЛАКТИКА ДИАТЕЗОВ

Профилактику возникновения аномалий конституции следует начинать ещё до рождения ребёнка и продолжать после родов.

Регулярное наблюдение за здоровьем женщины, особенно во время беременности.

Предупреждение или лечение гестозов и любых заболеваний будущей матери.

Соблюдение беременной охранительного гигиенического режима.

Рациональное гипоаллергенное питание беременной.

Правильное ведение родов и раннее прикладывание ребёнка к груди.

Естественное вскармливание с осторожным, медленным и постепенным введением продуктов его коррекции (каждый новый компонент питания вводят отдельно, начиная с малых количеств).

Исключение из рациона кормящей матери и ребёнка облигатных аллергенов, экстрактивных веществ, пряных, острых, копчёных блюд.

Использование только натуральных тканей для одежды детей, детского мыла при мытье ребёнка и стирке его белья.

Закаливание, массаж, гимнастика.

Применение адаптогенов при поступлении в детские учреждения.

Строгое соблюдение инструкций при вакцинации или составление индивидуального графика профилактических прививок.