Фиброзная дисплазия большой берцовой кости дети. Фиброзная дисплазия кости: современное лечение тяжелой патологии. Полезное видео про фиброзно-мышечную дисплазию

Фиброзная дисплазия костей представляет собой заболевание, характеризующееся замещением нормальной костной соединительной, содержащей в себе трабекулы. Патологию относят к опухолевым формам. Она способна развиваться как на одной, так и на нескольких трубчатых костях сразу.

Факторы развития заболевания

Этиология дисплазии полностью не изучена. Поэтому назвать точные причины, из-за которых возникает патология, не представляется возможным.

Но есть некоторые предположения, согласно которым заболевание появляется вследствие генетических мутаций и нарушений внутриутробного развития плода.

Специалисты указывают на несколько факторов, которые способны спровоцировать фиброзную дисплазию:

• Сбой гормонального баланса.
• Нарушения образования костной и хрящевой ткани.
• Болезни мышц и связок, с помощью которых соединяются суставы.
• Наследственность.
• Неправильное питание беременной женщины, заключающееся в недостаточном употреблении овощей, фруктов, витаминов.
• Наличие вредных привычек.
• Неблагоприятная экологическая обстановка.
• Периоды обострения хронических патологий.
• Тяжелые формы инфекционных болезней, гинекологических заболеваний при беременности.
• Применение некоторых медикаментов без контроля врача при вынашивании ребенка.
• Воздействие вредных веществ на организм беременной женщины.
• Выраженный токсикоз.
• Маловодие.

Исходя их указанных провоцирующих факторов, в группе риска находятся малыши, которые еще живут внутри матери. Многое зависит от того, какой образ жизни ведет женщина при беременности. Чаще всего фиброзная дисплазия выявляется у женского пола.

Типы патологии

Основные разновидности фиброзной дисплазии – монооссальная и полиоссальная. Первая форма указывает на то, что поражена только одна кость, а вторая – несколько костных тканей, находящихся рядом. Полиоссальный тип диагностируется чаще у детей. Нередко сопровождается сбоем в работе эндокринных органов, меланозом кожных покровов.

Монооссальная разновидность патологии обнаруживается в любом возрасте без каких-либо дополнительных нарушений.

Доктора используют следующую классификацию фиброзных заболеваний костей:

1. Внутрикостный вид. Он поражает как одну, так и несколько костей, внутри которых формируются очаги замещения соединительной тканью. Иногда заметно преобразование всей кости за исключением коркового слоя.
2. Тотальный вид. Затрагивает все составляющие ткани, вызывая развитие деформации костей, которое приводит к переломам. Чаще диагностируется несколько очагов поражения.
3. Опухолевый вид. Он сочетается с ростом фиброзной ткани. Иногда новообразования становятся достаточно крупными. Такое заболевание встречается крайне редко.
4. Синдром Олбрайта. При данном типе патологии поражается несколько костей. У человека также выявляются нарушения эндокринной системы, преждевременное половое созревание у девочек, изменение размеров частей тела, пигментные пятна на коже, выраженная деформация костной ткани. Пациента могут беспокоить различные болезни внутренних органов.
5. Фиброзно-хрящевой вид. При таком нарушении происходит замещение хрящевой ткани, что часто приводит к перерождению в хондросаркому.
6. Обызвествляющий вид. Диагностируется редко. Затрагивает большеберцовую кость нижней конечности человека.

Болезнь бедренной кости

Бедренная кость является самой крупной среди элементов скелета, вследствие чего на нее оказывается значительная нагрузка. Из-за этого при развитии фиброзной дисплазии кость деформируется, часто происходит ее укорочение.

Кость бедра при патологическом процессе деформируется настолько, что внешне выглядит, как клюшка для хоккея. Проксимальная часть ткани подвергается искривлению так существенно, что большой вертел располагается на уровне таза.

В результате таких процессов бедренная шейка деформируется, пациенты начинают хромать, что создает большую нагрузку на скелет. При фиброзном поражении укорочение бывает как небольшим (1см), так и выраженным (свыше 10 см).

Кость теряет длину под воздействием следующих факторов:

• Сильная нагрузка на ногу приводит к нарушению структуры костной ткани.
• При дисплазии разрастание фиброзной ткани осуществляется в левую или правую сторону. Такое явление способствует утолщению и укорочению кости.
• Возникновение патологического перелома, который увеличивает вероятность уменьшения ткани в размере из-за неверного срастания отломков.

Поражение большой и малой берцовой кости

Эти кости достаточно редко подвергаются фиброзной дисплазии. При полиоссальной форме патологии есть риск, что поражение затронет и большеберцовую кость.

Вследствие развития болезни у пациента в редких случаях наблюдается небольшое укорочение ноги. Оно возникает из-за того, что кость искривляется вперед и перестает расти в длину.

Также редко, как и развитие фиброзной дисплазии большой берцовой кости, встречается поражение костей стопы и пяточной кости. В таких случаях происходит замещение губчатого вещества на фиброзную ткань.

Болезнь сопровождается хрупкостью костей, болезненностью при передвижении. Фаланги становятся короткими и утолщенными. Внешне пальцы смотрятся так, как будто их обрубили.

Заболевание костей таза

Развитие фиброзной костной дисплазии возможно и в области таза. При появлении поражения в седалищной или подвздошной кости структура тазового кольца нарушается. В результате деформируются позвонки и искривляется позвоночник.

Клиническая картина

Симптомы фиброзной дисплазии могут быть разными в зависимости от локализации очага поражения. У одних больных патология развивается медленно, у других – быстро. Причины расхождения врачам до сих пор не ясны.

При стремительном разрастании патологической ткани происходит сильный полиморфизм клеток. Этой чертой дисплазия похожа на развитие злокачественной опухоли.

К общим признакам патологии можно отнести следующие явления:

• Изменение костной структуры и формы.
• Хромота. Она появляется, если пораженные нижние конечности удлиняются или же, наоборот, укорачиваются.
• Болевой синдром, проявляющийся в пораженном участке.
• Возникновение патологических переломов.

Болезненность при фиброзной костной дисплазии отличается некоторыми признаками. Она может иметь разную длительность, не тревожит больного при отсутствии физической активности и во сне. Боль не усиливается при движении, подъеме тяжелых грузов. Если человек хромает или его кости начинают деформироваться, то болевые ощущения выражаются сильнее.

Диагностические мероприятия

Фиброзную дисплазию костей у детей и взрослых выявляют с помощью изучения анамнеза, осмотра пациента, проведения рентгенологического обследования. Врачу необходимо знать, были ли у человека множественные и патологические переломы. На развитие патологии указывает болевой синдром, нарушение размеров ног.

Болевые ощущения больше наблюдаются у взрослых, у детей их практически нет. Такое явление объясняется тем, что детская костная ткань имеет хорошую компенсаторную способность.

Лучшим методом обследования при диагностировании фиброзной дисплазии является рентгенографическое исследование. При его проведении у больного заметно следующее:

1. Костная ткань становится схожа с матовым стеклом.
2. Места утолщения чередуются с очагами просветления.
3. Кость на снимке выглядит крапчатой, что имеет большое значение при выявлении дисплазии.
4. Четко видно нарушение структуры костной ткани.

Если было выявлено хоть одно фиброзное поражение конечности, то врач не может оставить без внимания состояние других тканей. Доктору важно быть уверенным в том, что обнаруженный очаг является единственным. Поэтому пациента отправляют на рентген всех костей.

Назначают также компьютерную томографию, чтобы уточнить клинические признаки фиброзной патологии. При слабо выраженных симптомах диагноз часто ставят только после продолжительного наблюдения за динамикой заболевания.

При определении дисплазии важно отличить ее от других недугов. Фиброзную болезнь можно спутать с новообразованиями, туберкулезом костей, остеодистрофией тиреоидного генеза. Для этого проводится дополнительная диагностика и рекомендуется консультации узких специалистов.

Лечебные методы

Справиться с фиброзной дисплазий костной ткани с помощью консервативных способов терапии невозможно.

Поэтому врачи прибегают к проведению оперативного вмешательства. Оно помогает устранить клинические проявления.

Хирургический метод лечения заболевания, применяемый в детском возрасте, значительно улучшает прогноз, предотвращает укорочение ноги и возникновение деформирующего процесса. При фиброзной дисплазии бедренной кости производят аллопластику. Вместе с ней назначают фиксацию надкостной ткани с помощью металлической пластины, а также проводят корригирующую остеотомию.

Если у пациента обнаружено укорочение ноги, то врачи рекомендуют делать удлинение кости. Осуществляется это с применением специального оборудования.

При обнаружении полиоссального типа патологии использование хирургических методик ограничивается. В таких ситуациях больным назначают применение специальной ортопедической обуви, выполнение лечебной гимнастики, посещение сеансов массажа.

Профилактика и прогноз

Вследствие того, что точные причины развития фиброзной дисплазии костей неизвестны, разработать специальные профилактические мероприятия врачи не могут.

Но, исходя из факторов, способных спровоцировать возникновение заболевания, можно выделить несколько общих правил предотвращения болезни.

1. Вести здоровый образ жизни, особенно в период вынашивания ребенка.
2. Регулярно ходить к врачу для плановых осмотров.
3. Соблюдать правила безопасности в процессе работы с вредными химическими веществами.
4. Рационально питаться.
5. Поддерживать вес тела в норме.
6. Не подвергать организм сильным физическим нагрузкам.

После лечения дисплазии костей нижних конечностей прогноз довольно благоприятный. Чем раньше будет выявлена патология и начата терапия, тем легче избавиться от недуга и восстановить работу скелета.

Не следует недооценивать важность своевременного лечения. Это поможет в будущем избежать искривления, укорочения пораженной конечности, переломов. Если патология будет диагностирована в детском возрасте, то лечить ее будет намного легче и быстрее.

Под термином фиброзная дисплазия принято подразумевать нарушение структуры костной ткани, когда нормальная полноценная ткань трубчатых или плоских костей перерождается в соединительную ткань, в которую включены костные перегородки – трабекулы.

Патологический процесс костной ткани относится к разряду опухолевых заболеваний. Фиброзная дисплазия носит локальный характер, способна распространяться на большие участки кости. Вовлекается в болезнетворный процесс единственная кость либо несколько. Точные причины заболевания не установлены.

Фиброзная дисплазия относится к опухолевидным процессам, не имея отношения к истинным опухолевым новообразованиям. Развитие перерождения в соединительные ткани происходит по причине нарушений формирования мезенхимальной ткани, ответственной за нормальное формирование костной ткани. Первые симптомы встречаются у детей уже в раннем детстве. В медицинской литературе присутствуют описания исключительных казусов, когда фиброзная дисплазия, показывающая моноочаговый тип течения, впервые диагностирована у лиц преклонного возраста.

Женская часть населения больше подвержена заболеванию в сравнении с мужчинами. Иногда отмечались случаи, когда фиброзная трансформировалась в доброкачественное опухолевое новообразование, но малигнизация процесса чрезвычайно редко встречается.

Впервые фиброзная дисплазия представлена в медицинской литературе сто лет назад. В конце двадцатых годов прошлого столетия врач из России Брайцов опубликовал научное сообщение о признаках и симптоматике фиброзного перерождения костных тканей с точки зрения клиники, рентгенологии и микроскопической гистологической картины.

Десять лет спустя врач Олбрайт описал подобный процесс многоочагового характера. Описаны множественные поражения костей в сочетании с эндокринопатиями всевозможного рода и характерными изменениями кожных покровов. Одновременно другой учёный, Альбрехт, подробно осветил вопрос связи многоочагового процесса в костной ткани и нарушений пубертатного периода и гормонального созревания. Ряд учёных описали моноочаговые нарушения, придя к различным выводам об этиологической природе. В наши дни фиброзная дисплазия встречается под именами многих авторов.

Виды фиброзной дисплазии

В литературе и клинической практике принята классификация, состоящая из двух основных форм – монооссальной и полиоссальной. В первом случае наблюдается поражение костной ткани на едином участке, второй тип заболевания поражает ряд костей, анатомически относящиеся к одной стороне тела.

Многоочаговая форма обычно поражает детей младшего возраста и часто комбинируется с эндокринопатиями и кожным меланозом. Вид заболевания, поражающий единственную кость, способен развиваться в любом возрасте, не влечёт сопутствующих эндокринопатий и гиперпигментации.

В российской онкологической и ортопедической практике принято пользоваться классификацией, носящей по автору имя Зацепина. Различают подвиды заболевания:

1. Внутрикостная дисплазия — носит полиоссальный и монооссальный характер. При микроскопии костной ткани определяются очаговые образования из фиброзной соединительной ткани. Иногда отмечаются случаи фиброзного перерождения всего тела кости. Одновременно отсутствуют костные деформации, структура поверхностного костного слоя не страдает.
2. Тотальное повреждение. Поражению подвержены все участки кости, начиная с кортикального слоя и заканчивая каналом костного мозга. Постепенно из-за фиброзного перерождения наблюдается развитие деформаций кости, приводящих к частым переломам. Часто полиоссальный процесс поражает тела бедренной большой и малой берцовой костей голени.
3. Опухолевый тип перерождения. Всегда сопровождается разрастаниями фиброзной ткани, в отдельных случаях достигающих колоссальных размеров. На практике встречается в единичных случаях.
4. Синдром Олбрайта. Клиническая форма часто диагностируется у детей, сочетает клинические симптомы: дисплазия костей и эндокринные расстройства, нарушения пубертатного периода, диспропорциональное развитие бёдер и голени у ребёнка, нарушения пигментации кожных покровов. Наблюдается выраженная деформация тазового кольца и подвздошной области, бедренной и малой берцовой костей голени. Нарушения в различных системах у детей носят прогрессирующий стремительный характер.
5. Фиброзно-хрящевая дисплазия часто перерождается в злокачественное новообразование.
6. Обызвествляющая клиническая форма. Часто заболевание поражает тело малой и большой берцовой кости голени.

Клиника заболевания

Выраженные деформации при фиброзе кости обычно не наблюдаются. Многоочаговое поражение чаще встречается у детей. Поражение костной ткани сопровождается нарушениями в деятельности желёз внутренней секреции, сердца и сосудов. Симптомы указанной формы заболевания широко варьируют. Часто у детей появляются жалобы на боли в бедренной области, носящие неинтенсивный характер, отмечается признак постепенной деформации костей. В ряде случаев болезнь обнаруживается лишь после образования патологических переломов бедренной или малой берцовой костей.

Полиоссальный тип формирования заболевания обычно поражает ткани трубчатых полых костей – бедренной большой и малой берцовой, локтевой. Поражение плоских участков кости представлено процессами в подвздошной кости, черепной коробке, лопаточных костях и костных пластинках ребра. Весьма часто в клинической практике характерным признаком становится поражение стоп или кистей, хотя не затронуто запястье.

Степень интенсивности поражения напрямую зависит от участка локализации патологического процесса. Если перерождение захватывает костный скелет верхней конечности, обычно клинически удаётся обнаружить лишь расширение по типу булавы. Когда поражаются фаланги пальцев, они приобретают укороченный вид.

На тело бедренной и берцовой костей, большой и малой, приходится значительная нагрузка, приводя к их выраженному искривлению и развитию характерных деформаций.

Часто приходится наблюдать укорочение бедренной кости. Выраженное искривление придаёт кости форму посоха или бумеранга. Часто большой вертел бедренной кости сдвигается вверх и достигает крыла подвздошной кости. Из-за деформации хирургической шейки бедра развивается хромота. Укорочение конечности носит значительный характер и требует хирургического лечения.

Если произошло поражение малой берцовой кости, признаков деформации конечности не отмечается. При поражении большеберцовой кости голени приобретают саблевидную форму, перестают расти в длину. По сравнению с развитием патологического процесса в бедренной кости укорочение бывает не настолько значительным, лечение протекает проще и эффективнее.

При перерождении фиброзного характера тела подвздошной кости развивается нарушение структуры и функций тазового кольца у детей. Развиваются нарушения осанки в виде кифозов или сколиоза. Если процесс у детей одновременно поражает области бедренной и тазовой костей, позвоночник или ребра, это приводит к большему смещению центральной оси туловища. Нагрузка на область позвоночника возрастает сильнее, усиливает симптоматику и требует, чтобы лечение откорректировали соответствующим образом.

При поражении единственной кости клиническая картина, прогноз заболевания считается благополучными. Обычно процесс ограничен только поражением костной ткани и отсутствием сопутствующих расстройств кожи и желёз внутренней секреции. Поражение носит как распространённый характер, так и внутрикостный, что влияет на клинические проявления. При повышенной физической нагрузке у детей появляются жалобы на боль в ногах и хромоту. В тяжёлых случаях имеется риск патологического перелома, лечение которого выполняют с помощью ортопедического аппарата.

Методы диагностических исследований

Диагноз выставляется на основании показателей:

• Характерные жалобы и анамнестические данные.
• Клиническая симптоматика.
• Рентгенологические данные.
• Консультация узких специалистов – эндокринолога, кардиолога.

На первых стадиях формирования патологического процесса в костной ткани на рентгенограммах выявляется зона, по виду напоминающая матовое стекло. С течением заболевания костная ткань приобретает характерный «дырчатый» вид. Наблюдается чередование участков уплотнения и просветления в костной ткани. На рентгеновском снимке или томограмме хорошо определяется костная деформация конечностей либо плоских костей черепной коробки и грудной клетки. Если обнаружен уникальный очаг, требуется провести тщательное обследование, чтобы исключить возможность развития множественных очагов поражения и назначить действенное лечение.

Начальные стадии патологического процесса в костной ткани, особенно носящие монооссальный характер, могут не показывать клинических проявлений и быть случайной рентгенологической находкой при проведении исследования по совершенно другим поводам. Для уточнения диагноза целесообразно провести денситометрию и компьютерную томографию, позволяющие обнаружить нарушения структуры костной ткани.

Если клиническая картина заболевания выражена не слишком резко, возможно, потребуется длительное клиническое наблюдение, особенно сказанное касается детей младшего возраста и подростков в период созревания.

Терапевтические подходы

Основное лечение фиброзной дисплазии преимущественно носит хирургический характер. Хирургическая операция заключается в следующем: осуществляют полное иссечение трансформированного участка костной ткани и образовавшийся дефект замещают трансплантатом из костной ткани. Если обнаруживается патологический перелом костей нижней конечности, лечение выполняют с помощью аппарата Илизарова. Аппарат представляет собой систему из спиц и колец, изготовленных из медицинской стали. С помощью аппарата проводится вытяжение костного скелета и восстановление нормальной длины и функций конечности.

Прогноз для жизни и здоровья при костной дисплазии считается относительно благоприятным. Если не проводить уместное лечение, отменить операцию, это приведет к грубым деформациям костной системы и полному обездвиживанию. Иногда отмечаются случаи, когда фиброзная дисплазия кости трансформируется в доброкачественную опухоль, которая образуется на месте очага поражения. Описано несколько случаев озлокачествления. Лечение проводит онколог.

Если у ребёнка, страдающего многоочаговой формой заболевания, выявлены эндокринные или сердечно-сосудистые расстройства, необходимо, чтобы лечение осуществил узкий профессионал соответствующего профиля в комплексе с ортопедом.

Фиброзная дисплазия – поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул.

Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое.

Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость).

Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин.

Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости.

В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи.

В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией.

А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения. В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.

Классификация

Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела).

Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта).

Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

• Внутрикостная форма . Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
• Тотальное поражение кости . Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
• Опухолевая форма . Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
• Синдром Олбрайта . Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
• Фиброзно-хрящевая дисплазия . Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.
• Обызвествляющая фиброма . Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка.

Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение.

При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение.

Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей.

Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину.

Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца.

Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз.

Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют.

Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное).

Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования.

На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло.

Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация.

При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики.

При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение.

Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.

Лечение преимущественно хирургическое – полная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова.

При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов. Прогноз для жизни благоприятный.

В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму).

У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Впервые о фиброзной дисплазии кости было сообщено в 1927 году на 19-м съезде хирургов России. Этот доклад принадлежал Брайцеву В.Р., именем которого данное заболевание сейчас называется. Но так было не всегда.

Несмотря на то, что фиброзную дисплазию костей первым описал Брайцев, в течение некоторого время ее стали называть болезнью Лихтенштейна-Яффе. Эти два ученных только дополнили то описание, которое дал Брайцев. В последующем по инициативе Т.П.

Виноградовой в 1973 году данную патологию переименовали в болезнь Брайцева-Лихтенштейна во всей мировой литературе.

По мнению первооткрывателя, причиной развития остеофиброзной дисплазии считалась нарушенная работа мезенхимы, которая воспроизводит костную ткань фиброзного типа. В итоге последняя имеет назавершенное и неполноценное строение.

Поэтому происходит фиброзирование костного мозга со склонностью к его разрастанию и образованию типичного остеоида. Подобные нарушения развиваются еще в эмбриональном периоде под воздействием неопределенных факторов.

Онимогут распространиться либо на участок кости, либо на всю кость, либо вовлекать несколько костей подряд.

Классификация фиброзной дисплазии костей

К настоящему времени нет единой классификации фиброзной дисплазии костей, которая бы удовлетворяла всем требованиям клиницистов. Предложены различные варианты разделения данной патологии. Наиболее распространенными являются следующие.

В зависимости от количества вовлеченных костей заболевание делится на следующие виды:

• Моноостический – процесс поражает только одну кость
• Осевой – поражаются длинные кости трубчатого строения одной из конечности, например, руки или ноги
• Односторонний – поражаются кости с одной из стороны, например, кости правой верхней и нижней конечностей
• Двусторонняя – поражаются кости правой и левой стороны.

Онне различает следующие формы:

1. Синдром Олбрайта – характерные поражения кости, при которых наблюдается повышенная кожная пигментация и период пубертата у девочек, который начинается раньше возрастной нормы
2. Полиоссальная – в процесс вовлекаются только кости, причем 2 и более
3. Монооссальная – поражена только одна какая-либо кость.

В современной медицине наиболее рациональной принято считать классификацию, основанную на клинических и рентгенологических данных. Согласно ей, выделяют следующие формы:

• Монооссальная – заболевание вовлекает только одну кость
• Олигооссальная – 2 или 3 кости
• Полиоссальная, в рамках которой выделяют формы без внекостных проявлений и формы с таковыми, например, неполный вариант синдрома Олбрайта
• Синдром Олбрайта
• Смешанная форма, при которой в патологический процесс вовлекается не только костная ткань, но и хрящевая (костно-хрящевая дисплазия).

Симптомы

Течение заболевания в разных случаях может быть различным. По непонятным причинам у одних пациентов наблюдается медленное течение, а у других – быстрое прогрессирование патологического процесса.

Такой бурный рост сочетается с выраженным клеточным полиморфизмом, что сближает его с онкологическим процессом (с саркомой кости). Чаще всего в патологический процесс вовлекается большеберцовая кость, что приводит к характерному внешнему виду пациента.

Однако характер клинической картины зависит от локализации поражения. Общими клиническими симптомами являются следующие:

1. Изменение формы костей
2. Хромота (если процесс поражает кости нижних конечностей, что приводит к их укорочению или удлинению)
3. Боль в месте поражения
4. Патологические переломы.

Болевой синдром при фиброзной дисплазии костей характеризуется определенными признаками. Речь идет о следующих:

• Чаще всего характерны для поражения костей нижних конечностей и черепа, практически отсутствуют, если в патологический процесс вовлекаются верхние конечности или кости туловища
• Боли имеют разную продолжительность и, соответственно, степень ограничения пациента также существенно разнится
• В отсутствие физической нагрузки и во время отдыха боли практически не беспокоят человека
• Усиление боли наблюдается, если человека совершает какие-либо движения или же поднимает тяжести
• Наличие хромоты и деформации способствует усилению боли.

Поражение большеберцовой кости, которая является излюбленной локализацией фиброзной остеодисплазии, приводит ее искривлению кпереди, а также в сторону.

При этом наблюдается боковое уплощение кости и участки неравномерного расширения.

Боли могут возникать либо одновременно с появлением деформации, либо спустя некоторое время до или после ее появления.

Изменение формы бедренной кости приводит тоже к характерной деформации. Она заключается в выраженном искривлении бедра в наружную сторону.

При этом большой вертел может достигать практически подвздошного крыла. Это приводит к значительному изменению походки.

Такая деформация в медицинской литературе имеет различные названия, например, форма хоккейной клюшки, ручки кувшина и т.д.

Патологический процесс, поражающий плечевую кость, вызывает ее расширение по типу булавы. При этом нарушается также и строение кисти, внешний вид которой напоминает обрубленные пальцы. Это происходит за счет укорочения и утолщения пальцевых фаланг.

Костные искривления становятся причиной разболтанности суставов.

Это создает условия для развития дегенеративно-дистрофического процесса в них (деформирующий остеоартроз), что еще больше нарушает состояние человека.

Ситуация может усугубляться при неправильно сросшихся переломах, при которых кость окончательно искривляется и укорачивается.

При фиброзной дисплазии костей могут отмечаться и более редкие формы заболевания, при которых поражаются следующие анатомические структуры:

1. Позвонки
2. Ребра
3. Кости таза.

Важно отметить одну особенность фиброзной остеодисплазии. Это заболевание всегда начинается еще с детского возраста, затем наблюдается его прогрессирование (медленное или быстрое в зависимости от действия причинных факторов).

По наступлению половой зрелости наблюдается стабилизация патологического процесса. Поэтому лечение данного заболевания должно начинаться как можно раньше, чтобы по возможности сохранить большее количество костей нормальными.

Диагностика

Диагностика фиброзной дисплазии костей во многом основывается на результатах рентгенологического исследования.

Его проведение в сочетании с оценкой клинических проявлений резко снижает процент диагностических ошибок.

Основными отличительными признаками данного заболевания, которые могут быть выявлены на рентгенограмме, являются следующие:

• Варусное отклонение бедра, то есть больше к наружной поверхности
• Большой вертел располагается выше обычного уровня, приближаясь к крылу подвздошной кости
• Увеличение костных бугров в черепе – лобного, затылочного и теменных
• Увеличение толщины височной дуги
• Сглаженность спинки носа
• Укорочение костей верхней и/или нижней конечности
• Крапчатые включения на общем фоне кости
• Характерный признак – «матовое стекло», который определяется на рисунке пораженной кости
• Практически полное отсутствие костно-мозгового канала, что связано с патологическим разрастанием несовершенной кости
• Чередование очагов просветления с очагами уплотнения.

Наличие тех или иных рентгенологических признаков заболевания зависит от длительности заболевания и количества вовлеченных в патологический процесс костей. Вовсе не обязательно сочетание всех приведенных симптомов у одного пациента.

Диагностика фиброзной остеодисплазии должна быть своевременной, как и последующее за ней лечение, так как данное заболевание относится к предопухолевым процессам. С онкологическими состояниями его сближают следующие признаки:

1. Возможность перехода фиброзной остеодисплазии в истинную опухоль, особенно в детском возрасте
2. Рецидив патологического процесса после хирургического удаления очага поражения
3. Некоторые особенности морфологии
4. Малигнизация, то есть озлокачествление процесса.

Таким образом, болезнь Брайцева-Лихтенштейна является диспластическим процессом, при котором существует реальная возможность полноценно неразвитой костной ткани в опухолевую с патологически быстрым ростом и делением.

Лечение дисплазии костей

Лечение фиброзной дисплазии костей сопряжено с различными трудностями. Наибольшая из них заключается в том, что отсутствуют средства патогенетической терапии, так как заболевание связано с нарушением эмбрионального развития.

К тому же причинные факторы данной патологии окончательно не известны. Так, Шлумбергер считал, что в основе фиброзной остеодиплазии находятся извращенные реакции костной ткани на травматическое повреждение.

Не у всех пациентов остеобласты функционируют нормально, чтобы в полном объеме возместить образовавшийся дефект в кости. У кого-то происходит образование незрелой ткани, с которой и связано развитие заболевания.

Некоторые авторы пытались объяснить происходящие патологические изменения как следствие неправильной работы эндокринной системы. В подтверждение они приводили синдром Олбрайта. Однако эндокринные нарушения обнаруживались далеко не у всех пациентов.

Реклингхаузен рассматривал эту патологию как местное проявление нейрофиброматоза.

В настоящее время принята некоторая условная концепция относительно причин и механизмов развития данного заболевания.

Считается, что это эмбриональное нарушение, которое реализуется после рождения в связи с наличием врожденного неврологического расстройства. Это подтверждается наличием центральных нарушений в системе гипофиза и коры надпочечников.

Данное обстоятельство может открывать новые возможности лечения (использование некоторых фармакологических препаратов с эндокринной активностью).

задача в лечении таких пациентов – это уменьшить выраженность проявлений данной патологии и улучшить возможность самостоятельного обслуживания и выполнения профессиональной деятельности.

Для реализации этой задачи в большинстве случаев применяется ортопедическое лечение. Также очень важны мероприятия по профилактике патологически возникающих переломов.

В данном случае тактика будет определяться минеральной плотностью кости, уровнем кальция и фосфора в крови.

Хирургические методы лечения фиброзной дисплазии костей не являются рутинными. Для их применения существуют определенные показания, когда вероятность получения наиболее благоприятного результата высока. Основными показаниями являются следующие:

• Быстрое увеличение патологического очага
• Стойкий болевой синдром, связанный с фиброзной остеодисплазией
• Наличие перелома определенной локализации, при котором существует огромная угроза жизни пациента
• Наличие очаговых кист.

Основными этапами оперативного лечения являются следующие:

1. Удаление участка кости, пораженного патологическим процессом
2. Удаление содержимого
3. Заполнение образовавшейся полости гомотрансплантантом
4. Длительный период иммобилизации конечности для образования прочной костной мозоли.

В детском возрасте чаще всего применяется радикальная операция. Она преследует цель полного ограничения распространения данного заболевания.

Дальнейший рост кости обеспечивается за счет стимуляции остеобластов. Если образуются ложные суставы независимо от возраста пациента, то применяются аппараты Илиазарова.

Они позволяют предупредить укорочение конечности.

Какой врач лечит

Лечением фиброзной дисплазии кости занимается хирург или травматолог в зависимости от уровня специализации медицинского учреждения.

Источник: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Фиброзная дисплазия: симптомы и лечение

• Боль в колене
• Нарушение осанки
• Задержка полового развития
• Хромота
• Непропорциональность телосложения
• Хруст в пораженном суставе
• Деформация строения лица
• Нарушение подвижности конечностей
• Искривление коленного сустава
• Патологические переломы
• Нарушение формирования зубов
• Утолщение челюсти
• Укорочение бедренной кости
• Надломы большеберцовой кости
• Деформация первого позвонка
• Уменьшение полости черепа
• Изменение формы нижних конечностей
• Изменение объема околоносовых пазух
• Нависание мозгового отдела черепа над лицевым
• Увеличение подвижности колен

Фиброзная дисплазия – недуг, характеризующийся системным поражением скелета, при котором происходит замещение здоровой костной ткани соединительной.

Основным фактором развития болезни выступает генная мутация, но клиницисты выделяют множество других источников недуга, которые могут отличаться в зависимости от формы её течения.

Заболевание характеризуется ярко выраженной клинической картиной, в которой помимо внешних деформаций преобладают болевой синдром и патологические переломы.

Поставить правильный диагноз возможно уже на основании симптоматики, но главную роль играют инструментальные обследования, в частности МРТ. Лечение во всех случаях предусматривает хирургическое вмешательство.

Этиология

На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития.

Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:

1. нарушение гормонального фона;
2. значительные нарушения формирования и развития хрящей и костей;
3. патологии мышц и связок, сочленяющих суставы;
4. генетическая предрасположенность;
5. нерациональное питание будущей матери – сюда стоит отнести отсутствие в рационе свежих овощей и фруктов, а также других продуктов, обогащённых витаминами и питательными элементами;
6. пристрастие к вредным привычкам и неблагоприятные условия окружающей среды, влияющие на женский организм во время беременности;
7. обострение хронических недугов или перенесённые тяжёлые инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
8. бесконтрольный приём некоторых медикаментов при беременности;
9. влияние токсических или химических веществ на организм женщины в положении;
10. наличие у будущей матери проблем гинекологического характера, которые напрямую связаны с маткой;
11. тяжёлый токсикоз;
12. маловодие.

Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста. Примечательно то, что у представительниц женского пола такая патология диагностируется в несколько раз чаще, нежели у сильной половины человечества.

Классификация у детей и взрослых

У детей и взрослых выделяют несколько основных форм фиброзной дисплазии:

• монооссальная – характеризуется поражением только одной кости, а симптоматика может проявиться в любом возрасте;
• полиоссальная – отличается тем, что в патологию вовлекается несколько костей, например, бедра или плеча, но только с одной стороны тела.

На сегодняшний день широко используется классификация Зацепина, которая предполагает его разделение недуга на:

1. внутрикостную дисплазию – может протекать как в монооссальной, так и в полиоссальной форме. Во время проведения микроскопии отмечается наличие очаговых образований, но в некоторых случаях фиброзная ткань может поразить все тело кости. Тем не менее у пациентов с такой разновидностью недуга не происходит выражения костных деформаций;
2. тотальное повреждение – от предыдущего типа отличается тем, что поражаются все слои кости, что становится причиной развития деформаций кости, а это, в свою очередь, приводит к частым переломам. Исходя из названия, становится понятно, что такой тип болезни протекает в полиоссальной форме, а наиболее часто поражается берцовые и бедренная кость;
3. опухолевую форму – во всех случаях приводит к разрастанию фиброзной ткани. Такая разновидность болезни встречается крайне редко;
4. синдром Олбрайта – наиболее частая форма, которая диагностируется среди детей. Патология быстро прогрессирует и носит стремительный характер;
5. фиброзно-хрящевой тип – отличается от остальных видов недуга тем, что практически во всех случаях переходит в злокачественную форму;
6. обызвествляющую форму – эта особая форма болезни диагностируется достаточно редко.

Фиброзная дисплазия и ее проявление в ротовой полости

Локализация болезни также может отличаться, наиболее часто в патологию вовлекаются:

• большая и малая берцовая кость;
• рёбра и позвоночник;
• кости челюсти и черепа;
• коленный сустав и плечевая кость.

Фиброзная дисплазия костей черепа имеет собственную классификацию и бывает:

1. склеротической – характеризуется образованием участков ярко выраженной перестройки костной ткани, что становится причиной её уплотнения. Наиболее часто такие изменения наблюдаются у основания черепа, костей носа, лобной и верхнечелюстной кости;
2. кистоподобной – зачастую поражает нижнечелюстную кость. Кистообразные новообразования могут быть множественными и одиночными
3. педжетоподобной – деформация черепа происходит при болезни Педжета и выражается в значительном возрастании объёмов мозговой области черепа.

Симптоматика

Клинические проявления болезни будут несколько отличаться в зависимости от места локализации патологического процесса.

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости имеет следующие клинические проявления:

• укорочение бедренной кости;
• патологические переломы;
• надломы большеберцовой кости;
• хромота во время ходьбы.

Фиброзная дисплазия коленного сустава выражается в:

1. болевых ощущениях, интенсивность которых возрастает под влиянием тяжёлых физических нагрузок или при резком изменении погодных условий;
2. характерном хрусте суставов, во время сгибательных и разгибательных движений коленом;
3. изменении формы не только сустава, но и коленной чашечки;
4. частичном или полном изменении формы нижних конечностей;
5. увеличении подвижности колен.

Фиброзная дисплазия челюстей характеризуется:

• утолщением нижней или верхней челюсти;
• деформацией лица;
• медленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия кости черепа приводит к появлению таких признаков:

1. пороки формирования зубов;
2. уменьшение полости черепа;
3. нависание мозгового отдела черепа над лицевым;
4. изменение объёма околоносовых пазух;
5. деформация первого позвонка.

Нередко подобная разновидность приводит к дисплазии тазобедренного сустава и позвоночника, что приводит к различным нарушениям осанки.

В случаях локализации патологии в плечевой кости, на первый план выходит нарушение подвижности поражённой верхней конечности.

Синдром Олбрайта имеет наиболее ярко выраженную симптоматику, среди которой:

• нарушение функционирования эндокринной системы;
• преждевременное половое созревание у девочек;
• нарушения пропорций туловища;
• пигментация кожного покрова очагового характера;
• тяжёлые деформации костей.

Помимо этого, такая форма подобного заболевания очень часто сопровождается неправильной работой внутренних органов и систем.

Симптомы фиброзной дисплазии

Диагностика на основании наличия признаков

Опытный врач сможет поставить правильный диагноз на основании наличия специфических признаков. Первичное обследование должно включать в себя:

1. детальный опрос пациента, необходимый для выяснения первого времени появления и интенсивности выраженности симптоматики;
2. изучение истории болезни и анамнеза жизни – для поиска предрасполагающего этиологического фактора;
3. тщательный физикальный осмотр поражённой области, её пальпацию и перкуссию.

Диагностирование фиброзной дисплазии кости не предусматривает проведение лабораторных анализов крови, мочи и кала, поскольку они не имеют диагностической ценности.

Среди инструментальных методик диагностирования стоит выделить:

• рентгенографию;
• денситометрию;
• КТ и МРТ.

Лечение консервативными методами

Применение консервативных методов терапии в большинстве случаев не даёт положительных результатов, отчего после установления окончательного диагноза для взрослого или ребёнка назначается операция.

Лечение фиброзной дисплазии проводится:

1. остеотомией;
2. резекцией поражённой области кости с последующим замещением костным трансплантатом;
3. удлинением кости – только в случаях наличия укорочения.

Полиостозная фиброзная дисплазия может ограничивать возможность проведения операбельной терапии. В таких случаях лечение будет включать в себя:

• ношение ортопедической обуви и других приспособлений, снижающих нагрузку на кости и суставы;
• прохождение курса лечебного массажа;
• физиотерапевтические процедуры;

Профилактика и прогноз

Поскольку механизм развития патологии неизвестен, во избежание развития такого недуга необходимо соблюдать общие правила:

1. вести здоровый образ жизни во время беременности и не пропускать посещения акушера-гинеколога;
2. соблюдать правила безопасности при работе с опасными веществами;
3. правильно и сбалансировано питаться;
4. удерживать в норме массу тела;
5. исключить влияние чрезмерных физических нагрузок на самые распространённые места локализации патологии;
6. регулярно проходить полный медицинский профилактический осмотр.

Исход фиброзной дисплазии зачастую благоприятный, лишь полиоссальная форма может привести к грубым калечащим деформациям. Осложнение в виде формирования доброкачественного новообразования наблюдается в 4% от всех случаев, а озлокачествление – в 0,2%.

Артроз тазобедренного сустава – заболевание, которое также встречается под названием коксартроз, и поражает обычно людей после сорока лет. Его причиной является снижение объёмов выделения синовиальной жидкости в суставе.

Согласно медицинской статистике, женщины склонны болеть коксартрозом чаще мужчин. Он поражает один или два тазобедренных сустава. При этом заболевании нарушается питание хрящевой ткани, что вызывает её последующее разрушение и ограничивает подвижность сустава.

Основным признаком недуга является боль в паховой области.

Является ненаследуемой аномалией развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. Это условие было впервые описано в 1942 году Лихтенштейном и Яффе. Следовательно, фиброзная дисплазия иногда называют болезнью Лихтенштейна-Яффе. Процесс болезни может быть локализован в одной или в нескольких костях.

Локализированная фиброзная дисплазия может происходить как часть синдрома Маккьюна-Олбрайта или Мазабрауда. Фиброзная дисплазия также может развиваться в связи с другими эндокринными дисфункциями, например, при гипертиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии, при сахарном диабете, синдроме Кушинга.

Фиброзная дисплазия. Эпидемиология

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Беременность может вызвать усиленный рост поражения. Лица мужского и женского пола развивают это расстройство в равной степени, хотя множественный вариант, который связан с синдромом Маккьюна-Олбрайта, чаще всего встречается у женщин.

Фиброзная дисплазия. Причины

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые ​​кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Фиброзная дисплазия. Фото

Фиброзная дисплазия. Симптомы и проявления

Пациенты с небольшими одиночными поражениями могут вообще не ощущать никаких симптомов и не проявлять никаких знаков, а их костные патологии могут быть случайно выявлены при проведении рентгенологических обследований по совершенно другим причинам. Тем не менее, боль в костях, отек и болезненность являются самыми частыми симптомами и проявлениями у симптоматических пациентов.

Эндокринные аномалии могут быть первоначальными проявлениями у некоторых пациентов.

Наиболее распространенные скелетные локации, в которых развиваются одиночные фиброзные дисплазии включают: ребра, проксимальные отделы бедренной кости, черепно-лицевые кости и, как правило, задние чати верхней челюсти. Эти одиночные поражения, как правило, охватывают лишь небольшой сегмент кости, но в некоторых случаях, эта фиброзная ткань может занять всю длину кости.

При множественной фиброзной дисплазии, болезнь может развиться от минимум в двух костях до более чем в 75% костях скелета. Эта форма фиброзной дисплазии наиболее часто встречается в бедре, голени, в костях таза и в костях ног. Другие места, в которых также развивается эта болезнь, но реже, включают: ребра, череп и кости верхних конечностей. И еще реже (и даже необыкновенно), эта форма болезни может развиваться в поясничном, шейном отделах позвоночника и в ключицах.

Наиболее распространенными физическими уродствами этой болезни являются несоответствия длин ног, асимметрия лица и деформации ребер. Перелом – наиболее частое осложнение фиброзной дисплазии всех двух типов. Переломы костей фиксируются у более чем половины пациентов. У многих лиц также развиваются деформации несущих костей. Почти 75% пациентов, с фиброзной дисплазией, страдают от боли, деформаций костей или от патологических переломов.

Злокачественная трансформация

Злокачественная трансформация фиброзной дисплазии происходит очень редко, зарегистрированная частота составляет приблизительно 0,4-4%. Более половины пациентов, с злокачественной трансформацией, проходили лучевую терапию.

Наиболее распространенными злокачественными опухолями являются остеосаркомы, фибросаркомы и хондросаркомы. Возраст большинства пациентов > 30 лет. В костях черепа развивается большая часть таких раковых опухолей, затем бедра, голени и таз. Скорость злокачественной трансформации выше у одиночных поражений, чем у множественных.

Фиброзная дисплазия. Диагностика

Обычная рентгенография

При проведении рентгенографии, операторы аппарата и другие компетентные в этом вопросе специалисты, могут обнаружить фиброзную дисплазию в качестве интрамедуллярного и хорошо определяемого очага в области диафиза или метафиза кости. Поражения могут варьироваться от полностью просветленных до полностью склеротических. Однако, большинство поражений имеют характерный туманный вид или как его еще называют вид матового стекла. Степень помутнения на рентгеновском снимке коррелирует напрямую с его основной гистопатологией. Более рентгенопрозрачные поражения состоят преимущественно из волокнистых элементов, в то время как более рентгеноконтрастные очаги содержат большую долю тканей кости. Кроме того, поражения могут быть окружены толстым слоем склеротической реактивной ткани, которую называют «кожурой».

Сцинтиграфия, КТ и МРТ

Сцинтиграфия может быть применена в определении степени болезни. Активные волокнистые поражения, особенно у молодых пациентов, значительно увеличивают поглощение изотопа, это поглощение будет становиться менее интенсивным с созреванием поражения.

Но лучше всего, степень поражения демонстрируется на компьютерной томографии. На КТ, у большинства пациентов можно без затруднений отличить фиброзную дисплазию от других поражений в дифференциальной диагностике.

Фиброзная дисплазия. Лечение

Бессимптомные, рентгенологически характерные волокнистые поражения требуют только клинического наблюдения. Рентгенографию необходимо проходить каждые 6 месяцев. Если у пациента будут выявленны новые поражения, то врачам необходимо будет исключить диагноз множественной формы этой болезни. Иначе, пациент должен быть направлен к эндокринологу для раннего выявления возможных системных нарушений.

Бисфосфонаты и в первую очередь памидронат, могут использоваться для уменьшения боли в костях у симптоматических пациентов с одиночной формой фиброзной дисплазии. Открытая биопсия может быть указана для тех пациентов, у которых будут проявляться нехарактерные знаки. Большинству пациентов потребуется проведение хирургических операций по коррекции деформаций, профилактики патологических переломов или для удаления симптоматических поражений.

Лечение злокачественной трансформации необходимо проводить на основе подтипа саркомы, но прогноз, как правило, будет плохим.

Фиброзная дисплазия. Прогноз

Частота рецидивов фиброзной дисплазии, даже после выскабливания и костной пластики, является высокой. Тем не менее, большинство одиночных поражений стабилизируются с скелетной зрелостью. Как правило, одиночная форма не трансформируется в множественную.

Множественные формы могут быть очень серьезными (по своим проявлениям), но они также (чаще всего) стабилизируются в период полового созревания. Тем не менее, существующие деформации могут прогрессировать.

38199 0

Как известно, наука и история умеют не только забывать, но и вспоминать.

В 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов первым подробно привел точное описание клинической, рентгенологической, микроскопической картины измененных костей, сообщил о микроскопическом строении очага фиброзной дисплазии. Он считал, что в основе заболевания лежит «отклонение функций остеобластической мезенхимы... Остеобластическая мезенхима создает кость незаконченного строения». Поэтому нужно согласиться с мнением Т.П. Виноградовой (1973), что гораздо больше оснований присвоить фиброзной дисплазии костей имя В.Р. Брайцева, чем называть ее болезнью Лихтенштейна или Лихтенштейна—Яффе, которые лишь уточнили и дальше развили положения В.Р. Брайцева.

В.Р. Брайцев описал фиброзную дисплазию также в журналах «Новая хирургия» (1928) и «Archiv klinische Chirurgi» (1928), т.е. на 10 лет раньше J. Lichtenstein, который в 1938 г. сообщил об этом заболевании, а в 1942 г. описал 15 собственных наблюдений.

Необходимо исправить эту историческую несправедливость: заслуга В.Р. Брайцева в открытии новой нозологической единицы — фиброзной дисплазии костей — очевидна.

В.Р. Брайцев в 1927 г. на XIX съезде Российских хирургов сделал также доклад, посвященный местной остеодистрофии — osteodystrophia fibrosa localisata (cystica). Он говорил: «Хирургов особо интересует практическая сторона дела, но целесообразность хирургических мероприятий при местной остеодистрофии может базироваться только на полной ясности сущности заболевания». Хорошо зная мировую литературу по этому вопросу, он на основании трех собственных наблюдений выдвигает новую оригинальную теорию происхождения, сущности заболевания, выделяет его в самостоятельную нозологическую единицу, обосновывает причины развития фиброзной ткани кист и рекомендует методы лечения. Описание морфологической картины фиброзной дисплазии необычайно точно. В заключение он делает следующие выводы.

1. Сущность фиброзной остеодистрофии состоит в функциональном отклонении остеобластической мезенхимы при развитии кости в эмбриональном периоде, вследствие чего с самого начала создается своеобразная кость с фиброзным костным мозгом, способным разрастаться и давать «остеоидную ткань и кость незаконченного типа».

2. Такое отклонение функции остеобластической мезенхимы может иметь место в изолированных участках единой кости, может распространяться на целую кость и даже на многие кости скелета.

3. Рост фиброзной ткани является активным, но энергия роста в разных случаях различна. В одних случаях процесс протекает тихо, медленно, в других — бурно, сопровождается большим полиморфизмом клеток, что морфологически приближает его к саркоматозному.

4. Солитарные костные кисты, по данным, полученным многими авторами, развиваются на почве osteodystrophia fibrosa вследствие отека и разжижения центральных фиброзных разрастаний, а также, возможно, на почве кровоизлияний в фиброзную ткань».

В. Р. Брайцев рекомендовал выполнять поднадкостничную резекцию на протяжении с замещением дефекта аутотрансплантатами, ибо «патологическая фиброзная ткань, как видно из гистологического исследования, пронизывает костную оболочку вплоть до надкостницы».

В прениях по его докладу выступали такие крупнейшие хирурги, как И.И. Греков, С.П. Федоров, Н.Н. Петров, но из их выступлений ясно, что они недооценили уникальные данные, полученные В.Р. Брайцевым, — открытие им новой нозологической единицы. Все эти хирурги, как и Н.Н. Теребинский и Т.Н. Краснобаев, говорили только о кистах костей, которые им встречались часто и по поводу которых они иногда делали операции.

Под нашим наблюдением в стационаре было 245 больных с фиброзной дисплазией; число больных с полиоссальным поражением было значительно больше, чем число пациентов с монооссальным процессом, нуждавшихся в оперативном лечении.

По данным литературы, монооссальная и полиоссальная формы фиброзной дисплазии наблюдаются почти одинаково часто, однако, по сообщению М.К. Климовой (1970), все же несколько чаще встречается полиоссальная форма, это же отмечает и М.В. Волков (1968, 1985).

Клиника. С резкими деформациями скелета больные рождаются редко. Симптомы фиброзной дисплазии появляются обычно в детском возрасте и характеризуются разнообразием: это или незначительные болевые ощущения чаще в бедрах, или появление деформации и ее нарастание, или патологический перелом вследствие сильной и неадекватной травмы, при этом правильный диагноз ставят не всегда.

При полиоссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражаются большеберцовая, бедренная, малоберцовая, плечевая, лучевая, локтевая кости. Частота поражения (по мере убывания) плоских костей: кости таза, кости черепа, позвонки, ребра, лопатка. Сравнительно часто поражаются кости стопы и кисти (но не кости запястья).

Дети с синдромом Олбрайта иногда рождаются с выраженными деформациями и, конечно, с типичным пигментным пятном. После первого проявления болезни как клинические, так и рентгенологические признаки могут прогрессировать и внутрикостная форма болезни может перейти затем в форму с поражением всего кортикального слоя или в области одного из очагов, чаще всего в верхнем конце бедренной кости или на протяжении всего диафиза, что свидетельствует о различной активности диспластического процесса. Эпифизы костей, как правило, не бывают поражены. Прогрессирование процесса у детей и лиц молодого возраста довольно часто сопровождается переломами. По наблюдениям А.И. Снеткова (1984), у больного, оперированного в 4-летнем возрасте (краевая резекция, удаление фиброзной ткани, костная аллопластика), через 7 лет наблюдалась перестройка аллотрансплантатов с зонами их лизиса, обусловленных ростом новых патологических очагов. Таким образом, имеется запрограммированность в развитии дисплазии: диспластическая фиброзная ткань развивается у некоторых больных в участках кости, которые ранее рентгенологически казались нормальными.

Л.Н. Фурцева и др. (1991) выявили у больных с фиброзной дисплазией значительные нарушения глюкокортикоидной функции коры надпочечников: «Уровень кальция при всех видах болезни повышен, но не пропорционально обширности поражения костной ткани; при этом экскреция кальция с мочой снижена по сравнению с нормой. Более выражено снижение при полиоссальной форме, чем при монооссальной. При ограниченных формах болезни фосфатурия снижена, при обширных поражениях костной ткани отмечается лишь тенденция к снижению. Общий аминазот и общий оксипролин мочи повышены при обширных процессах, причем при синдроме Олбрайта и полиоссальной форме с распространенными очагами поражения экскреция аминокислот достоверно выше».

Сердечно-сосудистая система: чаще у больных с полиоссальной формой наблюдается синусовая тахикардия — 96—140 в 1 мин, реже на ЭКГ отмечается синусовая аритмия и у большинства больных артериальная гипотония — 115/60 и даже 95/50 мм рт.ст., при этом у некоторых пациентов нарушается метаболизм в мышце сердца. Отмечается повышение СОЭ: у больных с монооссальной формой — до 15—27 мм/ч, с полиоссальной — до 22— 45 мм/ч. При изучении функции надпочечников определялось содержание 11-оксикортикостероидов (11-ОКС) в плазме; у больных с полиоссальной формой выявлено нарушение функционального состояния коры надпочечников, о чем свидетельствовали менее выраженное повышение уровня общих и активных 11 -ОКС плазмы крови и ослабленная или парадоксальная ответная реакции на введение адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Одна больная 30 лет с полиоссальной формой умерла во время операции в 1974 г. от внезапного падения артериального давления; вторая — в возрасте 19 лет умерла после операции в 1978 г. от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании, кроме типичных изменений в костях, были обнаружены сходные изменения: поликистоз яичников, аденоматоз коркового слоя надпочечников, щитовидной железы, передней доли гипофиза и гиперплазия вилочковой железы.

А.И. Морозов, В.П. Иванников (1972), изучая случай «болезни Олбрайта» у больной 16 лет, выявили на электроэнцефалограмме изменения глубоких срединно расположенных структур мозга. А.Г. Поваринский, З.К. Быстрова с помощью энцефалографических исследований, проведенных параллельно с неврологическими исследованиями, установили глубокие и характерные именно для данного заболевания нарушения функции головного мозга и неустойчивость церебрального гомеостаза в результате расстройства регуляторных механизмов, находящихся в области глубоких структур. Все это заставило нас последние 20 лет тщательно обследовать больных с фиброзной дисплазией, особенно с полиоссальной формой.

У ряда больных эта дисплазия протекает скрыто. Мы консультировали профессора-хирурга 62 лет, у которого впервые случайно на рентгенограммах была обнаружена фиброзная дисплазия всей левой бедренной и большеберцовой костей, и показаний к оперативному лечению не установили. Мы не считаем, что всех больных, у которых обнаружена фиброзная дисплазия, следует оперировать, особенно с внутрикостной формой. Показаниями к операции являются боли, обусловленные прогрессирующей деформацией, усталостными переломами, наличие кист с резким истончением кортикального слоя, хромота, укорочение конечности, сдавление спинного мозга и т.д. При переломе на месте кисты мы проводим консервативное лечение, выжидаем 8 мес после срастания, и если киста остается прежних размеров или прогрессирует, — оперируем.

М.В. Волков (1985) различает полиоссальную, монооссальную и регионарную формы фиброзной дисплазии, а по характеру изменений в кости — очаговую и диффузную. Мы предлагаем клиническую классификацию с более детальным описанием особенностей каждой формы, используя предложенное нами понятие «память формы кости», однако следует учитывать, что фиброзная дисплазия — патологический процесс, имеющий бесчисленное количество вариантов и переходных форм.

Клиническая классификация фиброзной дисплазии костей (по С.Т. Зацепину)

Предложенная нами классификация включает следующие формы. I. Внутрикостная форма фиброзной дисплазии: очаги фиброзной ткани могут быть единичными, множественными, занимать какой-либо отдел кости или кость на всем протяжении, однако кортикальный слой может быть истончен, но сохраняет нормальное строение — форма костей остается правильной, так как нет нарушения памяти формы кости. Могут быть поражены одна кость, кости различных сегментов конечности, т.е. процесс бывает или монооссальным, или полиоссальным.

Адекватной операцией является полное удаление фиброзной ткани путем краевой резекции кости необходимой длины, удаление фиброзной ткани и замещение полости консервированными костными гомотрансплантатами, Операция может считаться радикальной, если долотом тщательно обработаны стенки полости, где располагалась фиброзная ткань. При этой форме часто развиваются кисты в центре фиброзных масс; кисты достигают кортикального слоя и истончают его, в результате часто бывают патологические переломы (рис. 15.1). Чаще прибегают к двухэтапной тактике: 1) накладывают скелетное вытяжение — отломки хорошо срастаются, так как кортикальный слой и надкостница нормальны; нередко кистозные полости исчезают, а если нет, то — 2) производят краевую резекцию, удаление фиброзных масс, костную аллопластику или выполняют операцию по нашей методике (см. ниже).

II . Патологический процесс захватывает все элементы кости: область костномозгового канала, кортикальный слой, спонгиозу метафизов, чаще поражаются длинные кости на всем протяжении, однако степень выраженности патологического процесса бывает различной; обычно это полиоссальное поражение. Поражение всех элементов, образующих кость (тотальное ее поражение), снижает ее механическую прочность, приводит к постепенно наступающим деформациям, усталостным переломам. При этой форме фиброзной дисплазии ВЫРАЖЕН СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ ПАМЯТИ ФОРМЫ КОСТИ. Адекватных радикальных оперативных вмешательств нет (кроме удаления целиком пораженной кости — см. раздел 15.2). Широко применяются ортопедические корригирующие остеотомии с аллопластикой и металлическими конструкциями.

Рис. 15.1. Фиброзная дисплазия. Внутрикостная форма. а — часть очага занята кистой; б — операция по С.Т.Зацепину при повторном переломе: обнажены концы отломков; долотом, ложками, развертками удаляют фиброзную ткань; через отверстие костно-мозгового канала на месте остеотомии — перелом; отломки фиксируют и полость заполняют аллогенной малоберцовой костью, сначала введенной проксимально, затем дистально.

Опухолеподобные разрастания очагов фиброзной ткани могут достигать больших размеров, что свидетельствует о большей массивности процесса, но наблюдаются редко.

III. Опухолевые формы фиброзной дисплазии.

IV. Синдром Олбрайта — особая форма дисплазии, когда наряду с полиоссальной или практически генерализованной формой — тотальной фиброзной дисплазией костей — наблюдаются ряд эндокринных расстройств с ранним половым созреванием у женщин, полями пигментации на коже, нарушением пропорций тела, часто небольшим ростом; тяжелые деформации костей конечностей, таза, позвоночника, костей основания черепа, выраженные изменения сердечно-сосудистой и других систем организма. В течение жизни процесс прогрессирует, деформации костей постепенно увеличиваются. Резко выражен синдром нарушения памяти формы кости.

Существует много вариантов этой формы заболевания, ни один больной не повторяет другого, обязательно чем-либо отличается. Изучение морфологического строения патологической фиброзной и костной ткани у больных с этой формой дисплазии показало, что различным клиническим проявлениям этой дисплазии соответствует большое разнообразие гистологической картины, поэтому задачей исследователей является изучение и клинико-рентгеноморфологическое сопоставление, которое несомненно позволит выделить подгруппы больных.

V. Фиброзно-хрящевая дисплазия костей как особая форма в нашей стране выделена и описана М.А. Берглезовым и Н.Г. Шуляковской в 1963 г., наблюдавшими больного с резко выраженной клинико-рентгеноморфологической картиной. В описываемых наблюдениях на первый план выступают проявления хрящевой дисплазии, нередки случаи развития хондросаркомы.

VI. Обызвествляющаяся фиброма длинных костей относится к особому виду фиброзной дисплазии, которая была описана в 1958 г. Н.Е. Schlitter, R.L. Kempsom (1966), изучавшими ее под электронном микроскопом.

Т.О. Goerghen и соавт. (1977) представили описание 2 больных, у одного из которых после кюретажа наступил рецидив и была произведена резекция вместе с надкостницей на протяжении 10 см, но через 1 год отмечен небольшой рецидив в конце нижней части большеберцовой кости — это было единственное наблюдение, когда опухоль рецидивировала. Всего описано 8 таких опухолей, локализовавшихся в большеберцовой кости, и одна опухоль в плечевой кости. По гистологическому строению опухоли идентичны наблюдаемым в костях лицевого черепа и челюстях.

Лечение . У больных с фиброзной дисплазией консервативное лечение не применяется никем из известных нам авторов. Мы вынуждены были применить это лечение у 8 больных с фиброзной дисплазией, у которых были изменены кости конечностей, таза, позвоночник и большинство ребер. Они страдали от сильных болей не только при вертикальном положении, но и при дыхании. Больных, у которых были изменены 1, 2, 3 ребра, мы могли избавить от боли, резецировав наиболее измененное ребро или ребра (при операции важно помнить, что из-за потери прочности они западают и располагаются глубже, чем рядом расположенные нормальные ребра). Когда же поражено большинство ребер и позвонков, это сделать невозможно, и мы лечим их повторными курсами инъекций кальцитонина. У всех пациентов боли уменьшались, они отмечали улучшение, но систематического лечения у большого числа больных в течение ряда лет мы провести не могли из-за малого количества препарата. Поскольку у больных с полиоссальной формой фиброзной дисплазии имеются разнообразные изменения эндокринной системы, мы уверены, что нужно разрабатывать научные обоснования консервативного лечения. Поскольку у ряда больных с возрастом некоторые очаги, часто после перелома на этом уровне, подвергаются обызвествлению и оссификации, в комплекс консервативного лечения нужно включить активные метаболиты витамина D3 и комплексоны.

Оперативное лечение. В.Р. Брайцев (1927) применял как краевую резекцию с замещением дефекта, так и резекцию на протяжении — поднадкостничную с замещением дефекта аутотрансплантатами, поскольку, по его данным, патологическая ткань пронизывает кортикальный слой до надкостницы. В последующие годы после второго «открытия» этой дисплазии ортопеды стали оперировать менее радикально. Типичной операцией стала краевая резекция кортикального слоя пораженной кости на протяжении всего очага поражения, т.е. часто на протяжении всего диафиза и метафизов тщательное удаление острой ложкой, полукруглым долотом всех фиброзных масс и замещение дефекта ауто- , а последние 35 лет — костными аллотрансплантатами.

Рис. 15.2. Деформация бедренной кости по типу «пастушьей палки».
а — фиброзная дисплазия, деформация верхней половины бедренной кости; б — методика С.Т.Зацепина: корригирующая остеотомия на вершине искривления, полость заполнена аллогенной малоберцовой костью и кортикальными трансплантатами.

В 1978 г. мы при исправлении типичной варусной деформации верхнего отдела бедренной кости по типу «пастушьей палки» (рис. 15.2) стали:

1) медиально перемещать верхний конец нижнего отломка, подводя его под шейку бедренной кости, т.е. укорачивать рычаг, для исправления положения верхнего отломка, т.е. головки, шейки большого вертела;

2) широко рассекать капсулу тазобедренного сустава по верхней поверхности (нам ни разу не пришлось отсекать сухожилия ягодичных мышц от большого вертела, о чем пишет А.И. Снетков (1984), хотя мы оперировали взрослых больных, а он — детей и подростков;

3) пересекать подкожно сухожилия приводящих мышц бедра у лобковой кости;

4) удалять фиброзные массы из верхнего и нижнего отломков;

5) вводить аллогенную малоберцовую кость в канал дистального и в проксимальный отдел в виде отломков как интрамедуллярный фиксатор и ценный пластический материал;

6) дополнительно фиксировать отломки пластинкой Троценко—-Нуждина.

Следует специально отметить следующее. Во-первых, при выполнении корригирующих остеотомии у больных с фиброзной дисплазией, как правило, лучше делать простую поперечную остеотомию, а не фигурную, так как истонченный кортикальный слой при сопоставлении надламывается и возникающие при этом шипы образуют идеальное соединение. Во-вторых, 13.11.78 г. мы отказались у большинства больных от краевых резекций для удаления фиброзных масс из кости. После выполненной остеотомии для исправления деформации мы, не производя краевой резекции, разрушаем фиброзную ткань внутри кости развертками для расширения канала при введении интрамедуллярных гвоздей (как известно, их диаметр колеблется от 6 до 16 мм), а затем удаляем фиброзные массы гинекологическими кюретками, имеющими достаточную длину. Не нарушая стенок отломков, мы имеем возможность ввести интрамедуллярно малоберцовую кость иногда вместе с металлическим гвоздем, получить надежную фиксацию и заместить полость после удаления фиброзной ткани консервированной костью (рис. 15.3). Мы считаем, что если полноценно удалена фиброзная ткань из кости, то отслойка надкостницы для нарушения кровоснабжения пораженной кости, рекомендуемая А.П.Бережным, М.В.Волковым, А.Н.Снетковым, необязательна.

М.В. Волков, А.Н. Снетков с 1982 г. начали применять накостные массивные углообразные металлические пластины у больных с диффузными поражениями бедренных костей на всем протяжении, включая шейку и вертельную область сегмента, а на стороне, противоположной фиксатору, помещали массивный кортикальный аллотрансплантат, т.е. они применили методику и накостный фиксатор (с небольшим изменением), которые мы предложили и стали с успехом применять в 1972 г. у больных с несовершенным остеогенезом. Как показали уже многолетние наблюдения, наша методика накостных металлических фиксаторов и костной пластики, позволившая получить прекрасные результаты при несовершенном остеогенезе, у большого числа больных с диффузными формами фиброзной дисплазии давала временный эффект, а затем бедренная кость начинала искривляться, винты, фиксирующие накостную пластику, — ломаться или выходить из кости (мы имели возможность видеть таких больных, которые были оперированы в детском отделении, а затем поступили под наше наблюдение во взрослую поликлинику ЦИТО).

Объяснение этому мы видим в том, что при несовершенном остеогенезе сохраняется память формы кости, тогда как при диффузных поражениях костей фиброзной дисплазией кости теряют память формы и деформации, как правило, в той или иной степени рецидивируют.

Поэтому мы считаем, что называть производимые в настоящее время операции радикальными, как это делают некоторые авторы, — ошибка. Нужно признать, что в настоящее время радикального лечения фиброзной дисплазии не найдено. Иногда лечение таких больных представляет большие трудности.

Приводим пример .
Больная Т., 27 лет. Из-за резких деформаций рук и ног родители отказались от дочки, и ее взяла из роддома бабушка. Вследствие тяжелых изменений, обусловленных полиоссальной фиброзной дисплазией, больная была многие годы прикована к постели (рис. 15.4). Поступила в ЦИТО, где нами последовательно было проведено 5 оперативных вмешательств на обеих бедренных костях, большеберцовой кости справа, левой плечевой и обеих костях левого предплечья. Особенностями, которые следует подчеркнуть, явились применение сегментарных остеотомии, интрамедуллярная фиксация гвоздем ЦИТО и пластика очень массивными кортикальными адлотрансплантатами (2 /з диаметра бедренной кости), игравшая роль биологической фиксирующей шины, с которой по всей ее длине срослись отломки бедренных костей. Это очень важно, потому что такие массивные аллотрансплантаты никогда полностью не перестраиваются и, следовательно, не искривляются; костная спайка по такой большой поверхности прочнее, чем металлические винты.

Рис. 15.3. Резкая деформация по типу «пастушьей палки»


Рис. 15.4. Полиоссальная фиброзная дисплазия.
а, 6 тяжелейшие изменения и деформации обеих бедренных и костей левой голени и попытка исправить деформацию (штифт Богданова, линейка) г, д — после корригирующих остеотомии бедренных костей фиксация штифтами ЦИТО и массивными кортикальными аллотрансплантатами; е — наружные ортезы; больная через 23 года после операции.

18.01.81 г. — тройная корригирующая остеотомия правой бедренной кости с интрамедуллярной фиксацией штифтом, пластика массивным кортикальным аллотрансплантатом длиной, равной диафизу кости больной. 28.03.81 г. — двойная остеотомия левой бедренной кости, интрамедуллярная фиксация штифтом и аналогичная аллопластика. 21.06.81 г. — корригирующая остеотомия костей левой голени в верхней трети, удаление фиброзных масс, интрамедуллярная фиксация, аллопластика. Морфологическое исследование: фиброзная дисплазия с широким слоем остеоида. 27.02.85 г. — остеотомия левой плечевой кости на двух уровнях, удаление патологической ткани, экстраи интрамедуллярный остеосинтез аллотрансплантатами. 31.10.85 г. — остеотомия левой локтевой кости, удаление фиброзной ткани, аутои аллопластика. Операции выполнены С.Т. Зацепиным.

Больная снабжена ортопедическими аппаратами, работает корреспондентом местной газеты.

Необходимо помнить, что у некоторых больных с синдромом Олбрайта диспластические процессы в костях с возрастом прогрессируют, увеличивается деформация позвоночника, черепа, грудной клетки, костей конечностей, а исправленные операциями деформации рецидивируют. Если во время операции при удалении фиброзных масс наблюдается повышенная кровоточивость, это означает, что у таких больных сильные кровотечения бывают как во время, так и после операций. У одной больной, оперированной нами 4 раза, в послеоперационном периоде трижды возникали сильнейшие кровотечения, по поводу которых приходилось оперировать и прошивать кровоточащие участки дежурному хирургу.

Озлокачествление фиброзной дисплазии мы наблюдали у 7 больных; приводим пример.

Рис. 15.5. Озлокачествление полиоссальной формы фиброзной дисплазии. Первый перелом правой бедренной кости произошел в возрасте 6 лет. Дважды производилась краевая резекция и пластика кортикальными аллотрансплантатами, затем удлинение бедра по Илизарову. Развилась телеангиэктатическая саркома. Межподвздошно-брюшная ампутация.

Федькушов Ю.И., 21 год. 6.03.58 г. — продольная частичная резекция верхней и средней трети правого бедра с гомопластикой. С января 1959 г. получил возможность ходить с палочкой. 23.03.60 г. — продольная резекция кортикального слоя по наружной поверхности в средней и нижней трети правого бедра, гомопластика. В 1967 г. — удлинение бедра. Выполнено Г.А. Илизаровым. В 1983 г. появились боли, а затем увеличился объем на 4 см верхней и средней трети правой бедренной кости. Биопсия: телеангиэктатическая саркома (рис. 15.5). 5.12.84 г. произведена межподвздошно-брюшная ампутация. Жив в течение 19 лет.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых