Гиперостоз представляет собой патологию, характеризующейся увеличением вещества в нормальной костной ткани. Он выступает ответом костной ткани на излишнюю физнагрузку либо может стать признаком хронической инфекционной болезни, каких-то отравлений и интоксикаций, определенных онкологий, радиопоражения, патологии эндокринной системы, и других заболеваний.

Патологическое разрастание нормальной костной ткани в диафизарных частях, проявляющееся изменением надкостницы невоспалительного характера по типу наслаивания, называется периостоз.

Классификация

Каждый вид может выступать как самостоятельной болезнью, так и проявлением какого-то другого заболевания.

По генерализации выделяются следующие формы гиперостоза:

  • локальный;
  • генерализованный.

К характерным совйствам первого типа относится повреждение кости при постоянных физнагрузках. Она может сопровождать некоторые онкологии, всевозможные хронические патологии, и выступать симптомом синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. Второй тип сопровождает синдром Камурати-Энгельманна (патологическое состояние с аутосомно-доминантным механизмом передачи).

Увеличение массы в трубчатых костях называется периостоз. Представителем его служит синдром Мари-Бамберга, который характеризуется локализацией в голенях, предплечьях с характерным деформированием фаланг.

Патологоанатомическая симтоматика

Зачастую патология повреждает трубчатые кости. Наблюдается две формы развития:

  1. Поражение всех костных элементов – повреждение надкостницы, уплотняются и утолщаются корковые и губчатые волокна, количество незрелых клеток увеличивается, свойственно нарушение архитектоники кости, атрофические явления в костномозговой массе, а также трансформация в соединительную ткань или разрастание из кости.
  2. Локализованное повреждение губчатого вещества в виде склеротических очагов — гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамберга).

Гипертрофическая остеартропатия

Патологии свойственны многочисленные симметрично располагающиеся гиперостозы в голенях, предплечьях, пястных и плюсневых костях. Утолщаются пальцы по типу «барабанных палочек», ногтевые пластинки подобны «часовым стеклам». Пациенты предъявляют жалобы на болевые проявления в суставных сочленениях и костях. Наблюдаются вегетативные нарушения в виде гипергидроза, кожа в пораженной зоне или приобретает сильно красный оттенок, или необычную бледность. Свойственны артриты локтевых, пястно-фаланговых, лучезапястных, голеностопных и коленных сочленений по рецидивирующему типу, клиника их малосимптомна. В некоторых вариантах наблюдаются утолщение дермы в области лба и носа. Гиперостозные проявления выступают вторичным проявлением и ответом кости на хроническую ишемию и изменение электролитного баланса. Он может развиться вследствие злокачественных новообразований дыхательной системы, хронических воспалений там же, из-за патологий почечной системы и ЖКТ, а также врожденного порока сердца. Редкой причиной может стать эхинококкоз, цирротическое поражение печени или лимфогранулез.

У некоторых больных эта патология возникает резко и не имеет связи ни с одной болезнью. При рентгенисследовании излюбленных мест локализации на конечностях, а также других поврежденных областей тела наблюдается симметричное утолщение диафизарной части, которое образовалось вследствие ровных, гладких периостальных наслаиваний. В последующем последние более уплотняются и соединяются с корковым слоем.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз

Другое название патологического состояния — болезнь Камурати-Энгельманна, которая была выявлена в первой половине двадцатом веке врачом Камурати (Италия) и хирургом Эгельманном (Австрия). Она входит в группу генетических патологических проявлений, передача которых осуществляется по аутосомно-доминантному виду. Патологические явления формируются в диафизарных зонах бедренных, плечевых и большеберцовой костей. И как исключение возможно повреждение иных костей.

Наблюдается тугоподвижность суставных сочленений, мышечная масса уменьшается. Формируется спецефическая «утиная» походка.

Лечебные мероприятия

Патология имеет начало в детском возрастном периоде.

Терапия этого патологического состояния основана на нивелировании признаков. Дополнительно осуществляется общеукрепляющее лечение, в случае выраженных болевых симптомов применяются кортикостероидные препараты.

Прогноз

Прогностически это патологическое состояние для заболевшего благоприятно

Гиперостоз лобной кости является редким, но опасным заболеванием. Этот недуг мало распространен, поэтому не до конца изучен. Масштабные исследования в этой области не проводились. В Международном классификаторе болезней гиперостоз находится под номером М85 в категории других нарушений плотности костных тканей.

Особенности заболевания

Специалисты определяют данную болезнь как патологическое разрастание костей, что может происходить под влиянием опухолевого процесса. Медицинская практика показывает, что гиперостоз может быть и самостоятельным недугом, и последствием раковой опухоли.

Особенностью данного заболевания является то, что оно может развиваться очень быстро. Однако так происходит не всегда. В некоторых случаях диагностируется предельно медленное течение болезни. Наиболее часто гиперостоз поражает трубчатые кости. Однако череп тоже может страдать. Тут наиболее распространенной проблемой является лобный гиперостоз. Данное заболевание не влияет на содержание кальция в теле больного. Количество этого важного элемента при наличии болезни будет тем же, что и у здорового человека.

Гиперостоз может протекать в двух вариантах. В первом случае происходит поражение всех костей в организме пациента. При этом костная структура будет оставаться в норме, но костный мозг атрофируется и со временем заменяется соединительными тканями. Во втором случае происходит поражение только отдельных костей, к примеру, лобной. Проблема концентрируется в губчатом веществе. Кроме того, образуются склеротические участки.

Этиология недуга

Данная проблема не является частой, но она опасна тем, что гиперостоз может распространяться очень быстро. Чтобы определить патологию своевременно и получить лечение до того, как ситуация станет критичной, необходимо при появлении первых неприятных симптомов сразу обращаться к врачу. Определить гиперостоз можно при помощи рентгена. Снимок покажет повышенную плотность надкостницы и иные нарушения в структуре костных тканей.

Причин, которые могли спровоцировать развитие гиперостоза, может быть много. Чаще всего патология развивается из-за инфекции и по причине гормонального сбоя. Дисфункции эндокринной системы и недолеченные инфекции являются не единственными причинами. Патология может развиться после невралгического криза, радиационного поражения и из-за плохой наследственности.

В результате воздействия данных факторов может проявиться локализованный гиперостоз лобной части. При этом ткани разрастаются внутрь и покрываются твердой оболочкой мозга. Чаще всего выросты образуются одновременно на двух сторонах равномерно, но бывают и исключения.

Кто находится в группе риска?

Учитывая, что одним из главных провоцирующих факторов для развития гиперостоза является нарушение в работе эндокринной системы, люди с гормональным сбоем особенно сильно рискуют. Именно у представительниц прекрасного пола в период климакса чаще всего происходит возникновение проблем с костной тканью. Примерно в 70% случаев диагноз гиперостоз получают пожилые женщины.

Представительницы слабого пола, у которых имеются подобные патологии, могут определить проблему по некоторым видимым признакам. Учитывая, что у женщины при гиперостозе лобной кости часто происходит гормональный сбой, могут появиться мужские признаки, то есть волосы на лице. Нередко отмечается избыточный вес и сильное уплотнение во фронтальной лобной кости.

В группе риска находятся люди, у родственников которых уже были диагностированы подобные неприятности. Частые инфекции, которым подвергается организм, тоже редко проходят без осложнений. Если пациент не будет спешить лечить свои болезни на начальном этапе их развития, то со временем они перейдут в хроническую стадию либо вызовут осложнения, среди которых может оказаться и гиперостоз кости.

Вне зависимости от того, что именно стало причиной патологии, симптомы будут выражаться в виде головной боли, сильной беспричинной усталости, бессонницы и невроза. Если вовремя не вылечить гиперостоз лобной части, у пациента может развиться сахарный диабет. В дополнение появятся одышка, гипертония и нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.

Мужчины страдают подобными патологиями реже. Как уже было сказано, в основном проблема затрагивает пожилых дам, но и молодые женщины могут получить диагноз лобный гиперостоз. В данном случае определить патологию можно по нарушениям менструального цикла, частым депрессиям без причины и набору веса даже при нормальном рационе и употреблении качественных продуктов.

План обследования больных

Если пациент обратится к врачу с характерными симптомами, по которым специалист заподозрит развитие гиперостоза, то будут назначены необходимые диагностические процедуры. В первую очередь больного отправляют на рентгенографию. На снимке черепа можно будет увидеть изменения в костной ткани проблемной области. Данные этой диагностики показывают достаточно информации для того, чтобы увидеть, насколько сильно поражена надкостница и какова область локализации патологии.

Если рентгеновский снимок показал, что в черепе пациента развивается заболевание, будут назначены дополнительные анализы для того, чтобы уточнить все детали. В первую очередь берется кровь, после чего проводится общее исследование и определение уровня сахара. Если последний показатель будет повышен, это говорит о том, что гиперостоз зашел далеко и уже вызвал осложнения в виде сахарного диабета.

  • Деформация пальцев на руках
  • Деформация челюсти
  • Избыток кожи в лобной области
  • Оволосение по мужскому типу
  • Потливость
  • Припухлости на конечностях
  • Разрастание лобных костей черепа
  • Расширение ногтевых пластин
  • Увеличение веса
  • Гиперостоз – представляет собой патологическое состояние костей, сопровождающееся высокой концентрацией костного вещества в неизменной костной ткани, что приводит к её патологическому разрастанию. Основная причина развития болезни состоит в том, что осуществляется повышенная нагрузка на ту или иную кость.

    Симптомы заболевания будут отличаться в зависимости от разновидности патологического процесса. Наиболее тяжело протекает оно у грудных детей. Основным клиническим проявлением является припухлость или деформация кости, а также тугоподвижность.

    Очень часто гиперостоз клинически никак себя не проявляет, отчего поставить правильный диагноз можно на основании данных, полученных в результате проведения инструментальных диагностических мероприятий.

    Тактика лечения напрямую зависит от базового недуга, вызывавшего подобную костную патологию.

    Этиология

    В подавляющем большинстве случаев гиперостоз костей выступает в качестве наследственного нарушения, при этом разрастание костных тканей происходит одновременно на нескольких костях. Более того, на этом фоне появляются признаки поражения иных внутренних органов и других врождённых патологий.

    Тем не менее такое заболевание могут вызвать следующие источники:

    • колоссальное возрастание нагрузки на одну конечность при условии отсутствия другой;
    • серьёзные травмы, дополняющиеся воспалительным или инфекционным процессом;
    • острая интоксикация ядовитыми веществами – сюда стоит отнести свинец, мышьяк и висмут;
    • продолжительное влияние на организм радиационного излучения;
    • протекание или ;
    • формирование онкологических новообразований;
    • диагностированный ранее ;
    • наличие или ;
    • системные заболевания крови, среди которых выделяют и ;
    • широкий спектр патологий почек;
    • патологические состояния аутоиммунной природы;
    • дисфункция органов эндокринной системы, а именно гипофиза и щитовидной железы;
    • недостаток витаминов А и D;
    • , при условии её протекания на последней стадии склерозирования;
    • ревматические недуги.

    В некоторых случаях установить причину развития патологии не представляется возможным – в таких случаях говорят про идиопатический гиперостоз.

    Классификация

    Помимо первичной и вторичной формы, подобное заболевание также делится на:

    • местные или локальные гиперостозы – характеризуются тем, что в патологию вовлекается лишь одна кость. Например, у представительниц женского пола в период или у мужчин при зачастую диагностируется гиперостоз лобной кости;
    • общие или диффузные гиперостозы – диагностируются у детей в младенчестве на фоне дисбаланса половых гормонов, что происходит из-за генетических мутаций.

    Патологическое разрастание костной ткани может развиваться несколькими способами:

    • периостально – при этом происходит изменение губчатого слоя кости, что чревато сужением просвета и нарушением кровоснабжения. Болезнь может поразить голени, предплечья, а также пальцы верхних конечностей;
    • эндостально – изменению поддаются все слои кости, а именно надкостница, губчатый и корковый. Это приводит к тому, что они уплотняются и становятся более толстыми, что влечёт за собой визуально ярко выраженную деформацию. При диагностике отмечается скопление большого количества незрелого костного вещества и замещение костного мозга волокнами соединительной ткани.

    Симптоматика

    Клинические признаки подобного заболевания описывались большим количеством врачей, отчего были объединены в синдромы и получили названия их фамилий. Именно по этой причине современные клиницисты рассматривают симптоматику гиперостоза с позиции нескольких синдромов.

    Двустороннее поражение предплечий, голеней, пястных и плюсневых костей получило название оссифицирующий периостоз или синдром Мари-Бамбергера, для которого характерно:

    При синдроме Морганьи-Стюарт-Мореля симптоматика будет следующей:

    • сильнейшие головные боли;
    • возрастание массы тела;
    • обильный рост волос на лице и теле у женщин по мужскому типу;
    • отсутствие сна;
    • нарушение менструального цикла, вплоть до полного не наступления критических дней;
    • повышение показателей АД;
    • учащение ЧСС;
    • одышка;
    • утолщение внутренней пластинки лобной кости – обнаруживается во время инструментальной диагностики;
    • развитие вторичного ;
    • разрастание лобных костей черепа.

    Симптомы инфальтивного гиперостоза, что также носит название синдром Каффи-Силвермана:

    • припухлости на верхних и нижних конечностях или же на лице, которые редко сопровождаются болезненностью. Стоит отметить, что полностью отсутствуют признаки воспалительного процесса;
    • приобретение лицом «лунообразной» формы, наблюдается при деформации нижней челюсти;
    • уплотнение костной ткани в зоне ключиц и иных трубчатых костей, а также искривление большеберцовой кости.

    Отличительной чертой является то, что все вышеуказанные симптомы такой разновидности гиперостоза могут спонтанно исчезнуть в течение нескольких месяцев.

    Локальный гиперостоз наследственной формы, который также называется кортикальный, представлен следующими признаками:

    • , т. е. выпучиванием глаз;
    • понижением остроты слуха и зрения;
    • увеличением подбородка;
    • уплотнением ключиц;
    • формированием остеофитов.

    Врождённому недугу Камурати-Энгельмана или системному диафизарному гиперостозу свойственны:

    • тугоподвижность и боли в суставах плечевых, бедренных и большеберцовых костей;
    • недоразвитость мышц;
    • поражение затылочной кости – наблюдается крайне редко;
    • формирование «утиной» походки.

    Гиперостоз Форестье отличается тем, что одновременно наблюдается несостоятельность связочного аппарата суставов и развитие неподвижности. Наиболее часто локализуется в грудном и поясничном отделе позвоночника. Наиболее часто диагностируется у людей старше пятидесяти лет, преимущественно у мужчин. При этом в качестве симптомов будут выступать:

    • болевые ощущения в позвоночнике, которые усиливаются после сна, физической активности и длительного отсутствия движений;
    • поражение передней продольной связки;
    • невозможность наклонить или повернуть туловище.

    Стоит отметить, что подобная патология у детей выражается в:

    • повышении температуры тела;
    • беспокойстве и раздражённости;
    • формировании припухлостей, плотных на ощупь;
    • уменьшении мышечной ткани.

    Диагностика

    На фоне того, что гиперостоз внутренней лобной ткани или любой другой локализации формируется на фоне широкого спектра этиологических факторов, а также имеет множество вариантов течения, то может осуществить диагностику и назначить лечение один из следующих специалистов:

    • гастроэнтеролог или эндокринолог;
    • фтизиатр и пульмонолог;
    • онколог и педиатр;
    • ортопед и венеролог;
    • ревматолог и терапевт.

    В первую очередь врач должен:

    • для установления причины развития недуга ознакомиться с историей болезни и жизненным анамнезом не только пациента, но и его ближайших родственников;
    • для определения разновидности болезни провести тщательный физикальный осмотр;
    • для составления полной симптоматической картины детально опросить пациента или его родителей, в случаях, если пациентом является ребёнок.

    Лабораторная диагностика ограничивается проведением общеклинического анализа крови.

    Основу диагностических мероприятий составляют инструментальные процедуры, среди которых:

    • рентгенография костей свода черепа и всего тела – для выявления очага патологии;
    • КТ и МРТ – выступают в качестве вспомогательных методик;
    • энцефалография;
    • радионуклидное исследование – в настоящее время используется достаточно редко.

    В некоторых случаях поставить правильный диагноз удаётся при помощи дифференциальной диагностики с патологиями, имеющими схожую симптоматику, а именно:

    • остеопатиями;
    • врождённым .

    Лечение

    Тактика терапии первичного и вторичного гиперостоза будет отличаться.

    Если подобная патология костной ткани была вызвана протеканием иного недуга, то, прежде всего, стоит вылечить базовую болезнь. В таких случаях лечение будет носить сугубо индивидуальный характер.

    Для устранения первичной формы недуга используют:

    • кортикостероидные гормоны;
    • общеукрепляющие лекарственные препараты;
    • диетотерапию, направленную на обогащение рациона большим количеством белков и витаминов;
    • лечебный массаж теменной, затылочной, лобной и иных проблемных зон;
    • физиотерапевтические процедуры – для разработки суставов.

    Вопрос о проведении операции решается в индивидуальном порядке с каждым пациентом.

    Профилактика и прогноз

    Специфических профилактических мероприятий, предупреждающих развитие гиперостоза, не существует. Во избежание проблем с подобным недугом нужно лишь:

    • полностью избавиться от вредных привычек;
    • питаться так, чтобы организм в достаточном количестве получал витамины и питательные элементы;
    • вести в меру активный образ жизни;
    • на ранних стадиях лечить те заболевания, которые могут привести к подобной костной патологии;
    • регулярно проходить профилактические осмотры в медицинском учреждении.

    Сам по себе гиперостоз имеет благоприятный прогноз – при комплексном лечении удаётся полностью устранить симптоматику. Тем не менее игнорирование ярко выраженных признаков может привести к инвалидности. Также пациентам не стоит забывать об осложнениях, связанных с той или иной болезнью-провокатором.

    В норме внутренняя пластинка лобной кости на рентгенограммах черепа имеет достаточно ровный и четкий контур. Но в ряде случаев, обычно случайно, при рентгенологических исследованиях черепа (в т.ч. КТ) у больных с различной патологией обнаруживается эндокраниальный гиперостоз, чаще всего лобный [гиперостоз (ЛГ)].

    Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

    Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (СМСМ) является клинико-рентгенологическим синдромом, для которого характерно наличие гиперостоза внутренней пластинки лобной кости (возможно также обызвествление внутренней пластинки теменной кости, турецкого седла, обызвествление серповидного отростка, или только лишь утолщение внутренней пластинки костей свода черепа диплоэтического слоя), метаболических нарушений (ожирение, сахарный диабет, гиперпролактинемия, гиперпаратиреоз), психических и неврологических синдромов (мигренеподобные головные боли, снижение интеллектуально-мнестических функций, депрессия, эпилепсия), вирилизма и возможного сочетания с аутоиммунными заболеваниями (артриты, псориаз, гигантоклеточный артериит и др.). Часто наблюдается головокружение, описано единичное наблюдение больной с СМСМ, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия, в анамнезе - неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов.

    Обратите внимание ! Согласно современным предположениям, этот синдром является одним из ярких клинических вариантов нейро-эндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома. Данное предположение подтверждается множеством этиологического компонента (включая конституциональный и наследственный характер), большой частоты этого синдрома среди больных с нервно-психическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, которая проявляется и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур. Несмотря на описанные единичные случаи успешного хирургического лечения СМСМ, в основном синдром выявляется на поздних стадиях и лечится симптоматически.

    читайте также пост: Гипоталамический синдром (на сайт)

    Обратите внимание ! На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле [!!! ] в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.

    Судить о распространенности СМСМ достаточно сложно, так как данные литературы существенно различаются в зависи мости от того, получены они в результате клинических или археологических исследований. По данным клинических исследований распространенность данного синдрома составляет 140 случаев на 1000000, по данным патологоанатомов, распространенность составляет 3 - 14% в общей популяции и 22,8% в популяции женщин старше 70 лет. Все авторы единодушны в том, что данный синдром поражает преимущественно женщин (при этом более 84% лиц с СМСМ составляют женщины старше 60 лет). СМСМ редко диагностируется до 40 лет, и частота его встречаемости значительно возрастает с возрастом. По сочетанию лобного гиперостоза с изменениями костной плотности элементов турецкого седла можно определить следующие степени (В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган, 2014):


    Существует множество теорий, объясняющих возможную этиологию и патогенез СМСМ. Одна из них, генетическая, базируется на сведениях о наличии семейных случаев СМСМ, данных генетических исследований, случаях развития синдрома у монозиготных близнецов и данных о различной частоте встречаемости СМСМ у представителей разных этнических групп. Данная теория частично объясняет факт развития синдрома преимущественно у женщин (предполагается связанный с полом тип наследования [известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер]). Интересно, что во всех наблюдавшихся семейных случаях рост женщин был значительно ниже среднего (например, рост монозиготных близнецов с СМСМ составил 146 см), что авторы объясняли как следствие генетического дефекта и/или гормонального дисбаланса (избытка эстрогенов [см. далее]).

    Эндокринная теория патогенеза СМСМ. У предрасположенных субъектов под влиянием избытка эстрогенов (или недостатка андрогенов) происходит изменение функции гипоталамо-гипофизарной системы с увеличением синтеза соматотропного гормона, кортикотропных гормонов, пролактина, что приводит к гиперплазии костной ткани и метаболическим нарушениям. Подтверждают данное предположение результаты исследования гормонального статуса пациентов, выявление у пациентов с СМСМ множественных микроаденом гипофиза и тот факт, что у мужчин СМСМ описан только в сочетании с гипогонадизмом (передача заболевания по мужской линии неизвестна). Эксперименты на животных показали, что у самок мышей инъекции эстрогенов ассоциируются с формированием гиперостоза лобной кости в 42% случаев, подавление активности центра насыщения и ожирение - в 11% случаев, а сочетанное воздействие обоих факторов при водит к гиперостозу лобной кости у 70% животных.

    Вариантом гипотезы, рассматривающей гиперэстрогению как пусковой фактор СМСМ, является предположение о роли питания, включающего значительное количество фитоэстрогенов, в развитии СМСМ. Помимо изменения питания, связанного со стимуляцией выработки эстрогенов, существует теория, связывающая развитие СМСМ с общим повышением калорийности питания в сочетании с уменьшением физической активности человека (теория «микроэволюции человека»), приводящим к метаболическому синдрому и, как следствие, - нарушению обмена биомолекул (например, адипокинов), в первую очередь лептина. Изменение уровня лептина при ожирении и в постменопаузе и его способность влиять на костеобразование может определять его роль в развитии СМСМ. Теория «гормональной микроэволюции человека», подразумевающая возможность постепенного изменения антропометрических данных человека на фоне изменения особенностей питания, передающихся в семьях на протяжении нескольких поколений и приводящих к стойким изменениям гормонального фона в популяции, косвенно подтверждается данными археологических исследований, показавших, что гиперостоз лобной кости до XIX века встречался исключительно среди останков лиц, принадлежавших высшему социальному классу, что указывает на то, что СМСМ - отчасти социальная болезнь, основная роль в развитии которой может принадле жать ожирению. Установлено, что среди лиц с гиперостозом лобной кости повышение индекса массы тела встречается в 86% случаев. Роль ожирения в формировании СМСМ определяется участием клеток жировой ткани в обмене ряда биомолекул (адипокинов), в развитии инсулинорезистентности, аутоиммунной агрессии и системного воспаления, которые изменяют нормальное костеобразование. Типичные для СМСМ изменения глюкозы крови, инсулинорезистентность и повышение уровня щелочной фосфатазы крови также связаны с наличием избыточной массы тела. Однако несмотря на показанную роль ожирения в развитии СМСМ, ряд авторов предполагают, что первичным является не ожирение, а поражение гипоталамо-гипофизарной системы под влиянием аутоантител, по отношению к которому изменения костной, нервной и эндокринной систем являются вторичными.

    Несколько отличается от рассмотренных выше механическая теория, согласно которой основой болезни является развитие гиперостоза лобной кости, а эндокринный, гормональный и неврологический дисбаланс являются следствием атрофии коры лобной доли головного мозга и вещества головного мозга в целом, что приводит к нарушениям функции гипоталамо-гипофизарной системы. Явным недостатком данной теории является отсутствие объяснения первопричины гиперостоза лобной кости, который с высокой долей вероятности может определять всю остальную клиническую картину (вирилизм, ожирение, сахарный диабет, нарушения когнитивных функций), характерную для данного синдрома. Таким образом, этиопатогенез СМСМ в настоящий момент остается неясным.

    Обратите внимание ! Информирование врачей психиатров, неврологов, эндокринологов, рентгенологов, терапевтов о сути СМСМ может способствовать ранней диагностике и профилактике формирования тяжелых форм заболевания путем коррекции образа жизни, питания, нарушений обмена веществ, гормонального и психического статуса веществ у женщин с отягощенной наследственностью по СМСМ и у мужчин с гипогонадизмом. [!!! ] Несмотря на этот оптимистичный прогноз, приходится признать, что до настоящего времени в изучении СМСМ больше вопросов, чем ответов.

    Читайте также:

    статья «Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля» Исмагилов М.Ф., Хасанова Д.Р., Галимуллина З.А., Шарашенидзе Д.М.; Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанского государственного медицинского университета (журнал «Неврологический вестник» №3-4, 1994) [читать ];

    статья «Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, кардиомиопатия и повышение уровня аутоантител: сосуществующие или взаимосвязанные состояния?» И.З. Гайдукова, А.П. Ребров; ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава России (журнал «Проблемы женского здоровья» №3, 2014) [читать ];

    статья «Лобный гиперостоз как проявление возрастных изменений в костях черепа» В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган (Тюменский медицинский журнал, № 2, 2014) [читать ];

    материалы портала радиологов radiomed.ru [читать ];

    статья «Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза» З. Ш. Гилязутдинова, А.А. Хасанов, Л.Д. Эгамбердиева, М.А. Хамитова, Л.Т. Давлетшина; Казанский государственный медицинский университет [Кафедра акушерства и гинекологии №1] (Казанский медицинский журнал, №5, 2006) [читать ]

    Непрогрессирующая аномалия развития костей мозгового черепа

    По данным исследования Н.Ф. Докучаевой и соавт. (Научный центр неврологии РАМН, Москва, 2009) ЛГ может протекать и без выраженных обменно гормональных сдвигов (то есть, может не иметь самостоятельных клинических проявлений и не оказывать влияния на течение основного заболевания), при этом многолетние наблюдения показали отсутствие какой-либо динамики рентгенологической картины гиперостоза - в этих случаях [лобный] гиперостоз можно рассматривать как стабильную и непрогрессирующую аномалию развития костей мозгового черепа, связанную с нарушением процесса остеогенеза.

    подробнее в статье «К вопросу о лобном гиперостозе» Н.Ф. Докучаева, Н.В. Докучаева, М.К. Андрианова; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Нервные болезни» №2, 2009) [читать ]

    Краниоцеребральная диспропорция

    Утолщение костей свода, утолщение или уплотнение диплоэ может быть результатом [1 ] первичной краниоцеребральной диспропорции (КЦД) (объем растущего головного мозга превышает доступное интракраниальное пространство), которая вызвана первичным патологическим процессом, ведущим к диффузному утолщению костей свода или преждевременной оссификации и закрытию швов (ярким примером такой КЦД служит первичный краниостеноз); [2 ] вторичной КЦД - ятрогенного феномена, который инициирован имплантацией шунтирующей системы (у пациентов с врожденной гидроцефалией или возникшей вследствие внутрижелудочкового кровоизлияния, воспаления [менингит] и др. причин) в раннем детском возрасте (шунт-индуцированный краниосиностоз).

    читайте также пост: Краниосиностоз и краниостеноз (на сайт)

    читайте также статью: «Шунт-индуцированный краниосиностоз: актуальность проблемы, выбор тактики, особенности хирургического лечения» С.А. Ким, Г.В. Летягин, В.Е. Данилин, А.А. Сысоева; ФГБУ «Федеральный центр нейро-хирургии» Минздрава России, Новосибирск (журнал «Вопросы нейрохирургии» №4, 2017) [читать ]


    Лобный гиперостоз на radiopaedia .org


    © Laesus De Liro


    Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

    Posts from This Journal by “справочник невролога” Tag

    • Острый вялый тетрапарез

      … развитие синдрома острого вялого тетрапареза (ОВТ) в практике невролога является неотложным состоянием, требующим выяснения причины и принятия…

    • Психомоторное возбуждение у больных в критических состояниях

      Возбуждение и тревога могут возникать у больных лю бого возраста, находящихся в отделении реаниматологии. Эти нарушения встречаются как минимум…


    Гиперостоз – патологическое отклонение в процессе формирования костной ткани, когда из-за ее аномального разрастания общий размер и масса кости увеличиваются на единицу объема. Выявить патологическое состояние можно при помощи рентгенографии, на которой четко отслеживаются участки повышенной плотности надкостницы, вызванные нарушениями в формировании структуры ткани.

    Одной из причин возникновения подобной патологии может быть повышенная нагрузка на определенную часть тела, а соответственно и на саму кость, например, при ампутации одной из конечностей. Иногда гиперостоз проявляется на почве другого серьезного заболевания:

    Инфекционного поражения организма;

    Дисфункции в работе эндокринной системы;

    Невралгических кризов;

    Интоксикации или радиационного поражения;

    Наследственной предрасположенности.

    При этом в зависимости от характера заболевания и степени поражения организма, можно условно выделить две группы гиперостоза:

    Локальный (разрастание костных тканей на одной кости);

    Генерализованный (множественное поражение костей и суставов).

    Гиперостоз лобной кости

    Лобный внутренний гиперостоз – это болезнь, при которой происходит патологическое изменение структуры лобных костей черепа фронтальной зоны. При этом появляются гладкие округлые эностозы (наросты), обычно, не более одного сантиметра в диаметре, покрытые твердой оболочкой мозга, выступающие в черепную полость. Как правило, разрастание ткани происходит симметрично на обе половинки, однако бывают и исключения.

    Это заболевание может быть вызвано:

    Синдромом Морганьи (в подавляющем большинстве случаев);

    Эндокринными нарушениями;

    Метаболическими нарушениями;

    При патологически быстром росте скелета.

    Как правило, основной причиной возникновения гиперостоза лобной кости является синдром Морганьи-Мореля-Стюарда. Наиболее часто ему подвержены именно женщины в период климакса, а также в постклимактический период. Этот факт подтверждается подавляющим большинством пациенток пожилого возраста – до 72 % всех случаев.

    Женщины, которые страдают от фронтального гиперостоза, зачастую обнаруживают у себя проявления мужских признаков, в виде роста волос на подбородке и под носом. Они резко набирают лишние килограммы, которые приводят к ожирению. А также болезнь проявляется в виде уплотнения фронтальной лобной кости.

    Все эти неприятные изменения связывают с гормональной перестройкой организма. На первой стадии заболевания пациентки жалуются на общее ослабление организма, постоянные головные боли, резкие приступы мигрени, локализующиеся в области лба и затылка, которые зачастую приводят к неврозам и бессоннице.

    Сопутствующим фактором риска развития гиперостоза может стать сахарный диабет, который становится причиной одышки, приступов гипертонии, сердечных нарушений и сбоев в менструальном цикле.

    На фоне такого дисбаланса у пациента могут развиться невралгические заболевания и депрессионные состояния.

    Диагностика заболевания

    Диагностика заболевания предполагает комплексное обследование организма.

    Во-первых, чтобы установить синдром Морганьи-Мореля-Стюарта понадобится сделать рентгеновский снимок черепа, по которому будут видны изменения в костной ткани лба и «турецкого седла». На основании снимка выявляется область локализации патологии и степень поражения надкостницы.

    Во-вторых, проводится анализ крови общей клинической картины и исследование на содержание сахара в крови.

    В-третьих, назначается изотопное исследование скелета и обзорные краниограммы.

    Затем, на базе лабораторных исследований эндокринолог назначает комплексное лечение, которое будет зависеть от степени поражения организма, проявления дополнительных симптомов, наличия хронических и других заболеваний.

    Лечение гиперостоза лобной кости

    Лечение гиперостоза предполагает использование исключительно агрессивных способов восстановления исходного состояния кости, поэтому медикаментозное лечение не принесет никаких результатов.

    В крайних случаях (обширных поражениях костной ткани, непрекращающиеся боли в очагах патологии) применяется хирургическая методика с выпиливанием костных утолщений краниотомом или пластика дефекта метилметакрилатом.

    После чего общее состояние организма восстанавливают при помощи стандартных приемов:

    1.​ На первом этапе врач назначает низкокалорийную диету, чтобы избавиться от излишнего веса.

    2.​ В зависимости от исходного заболевания будут прописаны препараты для правильной регуляции функций организма. Например, при сахарном диабете необходимы препараты, которые будут понижать уровень содержания в крови сахара, а при гипертонии – для коррекции уровня артериального давления.

    3.​ Кроме медикаментозного лечения разрабатывается программа физической нагрузки со сбалансированным воздействием на организм, чтобы держать мышцы в тонусе и восстанавливать мышечный каркас.

    4.​ И конечно же нельзя забывать об общем позитивном настрое – он залог победы над любым недугом. Поэтому нередко в общую терапию рекомендуется включать посещения психолога для нормализации общего психического состояния пациента.