Нарушения походки у больных паркинсонизмом проявляются целым комплексом характерных симптомов. Обычно изменяются скорость ходьбы (чаще в сторону замедления) и величина шагов (чаще в сторону уменьшения). Ускорение ходьбы может сочетаться с уменьшением величины шагов (микробазия), и наоборот.
Довольно часто походка становится «шаркающей », при которой больной почти не отрывает ног от пола, возникает «скользящий» шаг. Феномен «шаркания» может наблюдаться с одной стороны тела (при асимметричном синдроме или у больных с гемипаркинсонизмом).
Больные начинают испытывать затруднения при поворотах (особенно если их нужно делать быстро) во время ходьбы, реже наблюдаются замедленный «старт-рефлекс» (симптом «прилипших к полу ног»), явления пропульсии, ретропульсии и латеропульсии. Затруднения в инициации ходьбы проявляются не только в замедленном «старт-рефлексе».
Перед началом ходьбы довольно типично мелкое и быстрое топтание на месте. Этот феномен усиливается в тех случаях, когда перед больным имеется какое-либо препятствие (например, узкая дверь) или когда он должен начать движение при посторонних наблюдателях. Больной Как бы не может выбрать ногу, с которой следует начать ходьбу.
При этом центр тяжести смещается вперед, в направлении движения, а ноги еще топчутся на месте, что может привести к падению еще до начала ходьбы. Если больному предложить успокоиться и повелительно указать ногу, с которой следует начать ходьбу, то симптом топтания не возникает.
Самым частым нарушением походки является ахейрокинез - отсутствие содружественных движений рук во время ходьбы. Этот симптом обнаруживается в той или иной степени у всех больных паркинсонизмом, и его следует рассматривать в качестве ценного диагностического знака при этом заболевании.
Стопы могут принимать параллельное друг другу положение , особенно при «семенящем» шаге, или оставаться в нормальной позе. Изредка положение стоп во время ходьбы придает ей характер «псевдостеппажа».
Некоторые пациенты отмечают, что им легче ходить быстро, чем медленно. Они обращают внимание на появление у них тенденции к быстрой ходьбе, иногда с переходом в бег. Они как бы «догоняют» свой собственный центр тяжести, который, в силу позных нарушений и формирования флексорной установки туловища, постоянно смещается вперед.
Некоторые больные получают возможность нормально передвигаться лишь в тем случае, если они сознательно переходят на более широкий шаг (макробазия). Подъем по лестнице многим больным дается легче, чем ходьба по ровному полу. Мы наблюдали больного, который, находясь в лесу, мог передвигаться свободно, нормальной походкой, тогда как в многолюдном месте или при посторонних наблюдателях его походка заметно нарушалась.
Другой больной мог по заданию демонстрировать неизменную походку, однако это требовало от него большого волевого контроля над моторикой и не могло длиться долго. При нарастании акинезии эти нарушения становятся все более грубыми.
Исследование моторики у больных паркинсонизмом показывает, что во время быстрой ходьбы могут частично компенсироваться некоторые моторные дефекты (ахейрокинез, положение стоп и т. д.). Однако при наличии выраженной акинезии больные неспособны к быстрой ходьбе, так же как и к подъему по лестнице, без посторонней помощи; эти нагрузки легко приводят к падениям.
Отсутствие нормальных синкинезий проявляется не только в руках во время ходьбы, но и в мышцах лица и глаз, шейной мускулатуре (при просьбе посмотреть в сторону больной поворачивает глаза, но не голову) и т. д. Частым феноменом у больных может быть отсутствие синергичной экстензии кисти при сжатии пальцев в кулак (симптом Леви) и др.
Н.А. Скрипкина, О.С. Левин
Российская медицинская академия последипломного образования, Центр экстрапирамидных заболеваний (Москва)
Застывания при ходьбе представляют собой уникальный феномен, встречающийся у пациентов с болезнью Паркинсона (БП) и некоторыми другими экстрапирамидными расстройствами, который характеризуется внезапными короткими эпизодами нарушения способности инициировать ходьбу или продолжить движение. Застывания при ходьбе встречаются преимущественно на развернутых и поздних стадиях БП. Если же застывания отмечаются в первый год заболевания, необходимо исключить другие нейродегенерации (прогрессирующий надъядерный паралич, паркинсонический вариант мультисистемной атрофии, кортикобазальную дегенерацию, нейродегенерацию с накоплением железа I типа и др), а также нормотензивную гидроцефалию и сосудистый паркинсонизм .
Чаще всего застывания отмечаются при ходьбе, однако существует несколько других вариантов «застываний»: артикуляционные застывания с феноменом логоклонии; апраксия открывания глаз, не связанная с дистоническим блефароспазмом; застывания при движениях верхних конечностей.
Выделяют ситуации, когда стопы пациента буквально «прирастают» к полу, и он не может сдвинуться c места (так называемые абсолютные застывания), а также эпизоды, когда пациент совершает неэффективные мелкие шаги длиной от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров либо топчется на месте (парциальные застывания). К последним относится также дрожание нижних конечностей при попытке начать или продолжить движение.
Застывания, как правило, возникают спонтанно, в момент переключения с одной двигательной программы на другую, например, в начале ходьбы (так называемые, стартовые застывания), при поворотах, преодолении препятствий, прохождении через узкое пространство, например, дверной проем, при достижении цели, например, кресла. В некоторых случаях застывания возникают без какого-либо провоцирующего фактора, при ходьбе по ровной прямой линии на открытом пространстве. Кроме того, окружающая обстановка, а также эмоциональные ситуации могут оказывать поразительный эффект на их возникновение. К обстоятельствам, провоцирующим застывания, относятся одновременное выполнение двойного задания (например, когда во время ходьбы пациента просят посчитать или декламировать стихи), пребывание в ограниченном пространстве (в толпе), выполнение двигательного задания с ограничением времени (например, переход через дорогу на зеленый сигнал светофора). Облегчают застывания эмоции, волнение, использование ритмичной стимуляции шагов, зрительные ориентиры и подъем по ступеням лестницы .
В зависимости от фазы действия препаратов леводопы выделяют: а) застывания периода «выключения»; б) застывания периода «включения», когда, несмотря на уменьшение основных симптомов паркинсонизма, увеличивается частота и длительность застываний (в некоторых из этих случаев застывания устраняются дополнительным приемом леводопы); в) застывания, не связанные с фазой действия препаратов леводопы .
Застывания возникают в среднем после 5 лет от момента появления первых симптомов, чаще у пациентов более пожилого возраста. С увеличением продолжительности и стадии БП длительность эпизодов застываний увеличивается, нередко они сопровождаются частыми падениями. Четкой связи между гипокинезией и ригидностью с развитием застываний чаще всего не обнаруживается, что может свидетельствовать о дополнительном влиянии на застывания недостаточности других (помимо дофаминергической) медиаторных систем . В то же время наличие и выраженность застываний нередко коррелировали с нарушением речи. Связь нарушения речи и застываний может означать нарушение высшего уровня двигательного контроля, вероятно, с заинтересованностью дополнительной моторной коры .
Отмечена связь застываний с когнитивными нарушениями, в первую очередь с регуляторными расстройствами, выраженностью тревоги и депрессии.
Более частое возникновение застываний в период «выключения» и значительное уменьшение эпизодов под влиянием препаратов леводопы указывает на их связь с недостаточностью дофаминергических систем мозга. Обсуждается участие хвостатого ядра, прилежащего ядра и других мишеней мезокортикальных и мезолимбических дофаминергических путей. Вовлечение хвостатого ядра и его фронтальных проекций может лежать в основе появления застываний при поражении лобных долей и объясняет влияние когнитивной нагрузки на развитие застываний .
В настоящее время нет единой теории застываний, однако существует несколько гипотез, которые в совокупности помогают понять некоторые патофизологические аспекты данного феномена. В некоторых исследованиях у пациентов с застываниями отмечены уменьшение длины и увеличение частоты последних трех шагов до возникновения эпизода застывания. Диспропорциональное увеличение частоты шагов может быть расценено как ошибочный ответ, отражающий в большей степени нарушение системы контроля, чем компенсаторную стратегию. Полученные данные свидетельствуют о том, что застывания, возможно, вызываются комбинацией нарушения способности генерировать адекватную длину шага, которое накладывается на неконтролируемое увеличение темпа ходьбы .
У пациентов с застываниями нарушено выполнение автоматических действий в результате нарушения связей между базальными ганглиями и дополнительной моторной корой. Нарушением автоматизации можно объяснить, почему застывания возникают чаще при одновременном выполнении других заданий, например, при разговоре или использовании мобильного телефона во время ходьбы. Этим можно также объяснить улучшение паттерна ходьбы при использовании зрительной и слуховой стимуляции у пациентов с застываниями.
Согласно другой теории, застывания представляют собой нарушение взаимосвязи между фронтостриарными проекциями, отвечающими за планирование и программирование движений, и стволовоспинальными механизмами, обеспечивающими их выполнение. Рассогласование, возможно, происходит на уровне педункулопонтинного ядра, являющегося аналогом мезенцефальной локомоторной зоны у животных и подвергающегося нейродегенерации по мере прогрессирования заболевания.
Коррекция застываний является непростой задачей; тем не менее, существует ряд способов борьбы с этими состояниями. Выделяют два направления медикаментозной коррекции: применение препаратов, снижающих риск возникновения застываний, и назначение препаратов, уменьшающих частоту и выраженность застываний с момента их появления.
Согласно некоторым исследованиям, ингибиторы МАО типа В уменьшают вероятность появления застываний. Мнение о влиянии на застывания агонистов дофаминовых рецепторов (АДР) неоднозначно: гипотетически АДР должны уменьшать вероятность застываний периода «выключения», однако существуют данные о повышении риска застываний у пациентов, принимавших АДР, начиная с ранних стадий заболевания. Одна из гипотез, объясняющих появление застываний на фоне приема АДР, связана с более мягким симптоматическим эффектом по сравнению с препаратами леводопы. Вторая гипотеза предполагает, что застывания в большей степени обусловлены воздействием препаратов на D2-рецепторы. Этим можно объяснить появление застываний на фоне приема ропинирола и прамипексола, являющихся агонистами D2-рецепторов, и отсутствие застываний при назначении перголида, воздействующего на D1 и D2- рецепторы .
Застывания можно уменьшить использованием различных внешних стимулов и трюков. Использование зрительной и аудиостимуляции способствует улучшению ходьбы и является важной составной частью реабилитационной программы у пациентов с застываниями. Два механизма лежат в основе улучшения ходьбы при внешней стимуляции: во-первых, уменьшается необходимость во внутреннем планировании и подготовке движений, во – вторых, внешние стимулы фокусируют внимание, особенно во время выполнения более сложного задания, и, таким образом, помогают ходьбе стать более приоритетной деятельностью. Кроме того, использование ритмичной аудиостимуляции способствует уменьшению вариабельности цикла шага и десинхронизации шагов, важных факторов возникновения застываний. С нейроанатомической точки зрения под действием внешних стимулов происходит активация дополнительных путей, включающих мозжечково-теменно-премоторные связи, позволяющая «разгрузить» базальные ганглии и связанную с ними дополнительную моторную кору для генерации внутренних импульсов .
Застывания длительное время считались состояниями, резистентными к медикаментозной терапии. Тем не менее, исследования доказали уменьшение выраженности застываний периода «выключения» на фоне приема препаратов леводопы. Однако, эффект леводопы на застывания значительно снижается на поздних стадиях заболевания, когда на первый план выходят недофаминергические механизмы их развития. При застываниях периода «включения» может быть эффективным снижение избыточной дозы леводопы .
По данным Giladi и соавторов, у пациентов с БП на фоне лечения амантадином реже отмечались застывания, что может свидетельствовать о протективном эффекте амантадина. Описаны единичные наблюдения, согласно которым резистентные к леводопе застывания у пациентов с первичным прогрессирующим нарушением ходьбы уменьшались после назначения селегилина в дозе 20 мг в сутки. Вполне возможно, что в этом случае застывания ослаблялись за счет блокирования МАО-В, а за счет метаболитов амфетамина. Эта же гипотеза лежит в основе использования метилфенидата, предшественника амфетамина, который действует как потенциальный ингибитор обратного захвата катехоламинов, повышая уровень норадреналина в мозге. По данным отдельных пилотных исследований метилфенидат улучшал общую мобильность пациентов с БП, уменьшал вариабельность цикла шага, являющуюся фактором риска появления застываний. Однако результаты рандомизированного плацебоконтролируемого исследования 27 пациентов БП с застываниями не показали улучшения ходьбы и уменьшения выраженности застываний на фоне приема метилфенидата. Предполагают, что сами по себе ингибиторы МАО скорее способны отсрочить момент развития застываний, нежели корригировать уже развившийся синдром .
Недавно опубликованное исследование Lee и соавторов показало положительный эффект внутривенно вводимого амантадина в дозе 400 мг в сутки в течение 5 дней на застывания периода «выключения». Альтернативным методом, уменьшающим застывания период «выключения» при БП, может быть стимуляция субталамического ядра. Однако у части пациентов стимуляция СТЯ, наоборот, индуцирует появление застываний. В настоящее время изучается влияние стимуляции педункулопонтинного ядра на застывания .
Литература
- Левин О.С. Нарушения ходьбы: механизмы, классификация, принципы диагностики и лечения. В кн.: Экстрапирамидные расстройства (под ред. В.Н. Штока и др.). М.:МЕДпресс-информ, 2002: 473-494.
- Юнищенко Н.А. Нарушения ходьбы и постуральной устойчивости при болезни Паркинсона. Дис. … канд. мед. наук. М., 2006.
- Ahlskog J.E., Muenter M.D., Bailey P.A. et al. Dopamine agonist treatment of fluctuating parkinsonism. D2 (controlled release-release MK-458) vs. combined D1 and D2 (pergolide). Arch. Neurol. 1992; 49: 560-568.
- Bartels A.L., Balash Y., Gurevich T. et al. Relationship between freezing of gait (FOG) and other features of Parkinson’s: FOG is not correlated with bradykinesia. J. Clin. Neurosci. 2003; 10: 584-588.
- Davis J.T., Lyons K.E., Pahwa R. Freezing of gait after bilateral subthalamic nucleus stimulation for Parkinson’s disease. Clin. Neurol. Neurosurg. 2006; 108: 461-464.
- Espay A.J., Fasanj A., van Nuenen B.F.L. et al. “On” state freezing of gait in Parkinson disease: A paradoxical levodopa-induced complication. Neurology 2012; 78; 454-457.
- Fahn S. The freezing phenomenon in parkinsonism. Adv. Neurol. 1995; 67: 53-63.
- Giladi N., Huber-Mahlin V., Herman T., Hausdorff J.M. Freezing of gait in older adults with high level gait disorders: association with impaired executive function. J. Neural Transm. 2007; 114: 1349-1353.
- Hausdorff J.M., Balash J., Giladi N. Effects of cognitive challenge on gait variability in patients with Parkinson’s disease. J. Geriatr. Psychiatry Neurol. 2003; 16: 53-58.
- Lee M.S., Lyoo C.H., Choi Y.H. Primary progressive freezing gait in a patient with CO-induced parkinsonism. Mov. Disord 2010; 25: 1513-1515.
- Lewis S.J., Barker R.A. A pathophysiological model of freezing of gait in Parkinson’s disease. Parkinsonism Relat. Disord. 2009; 15: 333-338.
- Nieuwboer A., Rochester L., Herman T. et al. Reliability of the new freezing of gait questionnaire: agreement between patients with Parkinson’s disease and their carers. Gait Posture 2009; 30: 459-463.
- Nieuwboer A., Vercruysse S., Feys P. et al. Upper limb movement interruptions are correlated to freezing of gait in Parkinson’s disease. Eur. J. Neurosci. 2009; 29: 1422-1430.
- Nieuwboer A. Cueing for freezing of gait in patients with Parkinson’s disease: a rehabilitation perspective. Mov. Disord. 2008; 23 (Suppl. 2): S475-S481.
- Nieuwboer A., Giladi N. Caracterizing freezing of gait in Parkinson`s disease: models of an episodic phenomenon. Mov. Disord. 2013; 28:1509-1519.
- Nutt J.G., Bloom B.R., Giladi N. et al. Freezing of gait moving forward on a mysterious clinical phenomenon. Lancet Neurol. 2011; 10: 734-744.
- Schaafsma J.D., Balash Y., Gurevich T. et al. Characterization of freezing of gait subtypes and the response of each to levodopa in Parkinson’s disease. Eur. J. Neurol. 2003; 10: 391-398.
- Snijders A.H., Leunissen I., Bakker M. et al. Gait-related cerebral alterations in patients with Parkinson’s disease with freezing of gait. Brain 2011; 134: 59-72.
- Snijders A.H., Nanhoe-Mahabier W., Delval A. et al. Walking patterns in Parkinson’s disease with and without freezing of gait. Neuroscience 2011; 182: 217-224.
И ахейрокинез, как один из ее основных симптомов, явления далеко не редкие в мире современных людей, никогда не знающих, что такое отдых. Современный человек постоянно пребывает в блаженном неведении своей судьбы, не имея привычки рассчитывать каждый шаг в продолжение всей своей более или менее долгой жизни.
Но если для начала жизненного путешествия это имеет смысл чисто риторический, то ближе к его концу приходит время для экономии сил и буквального продумывания каждого своего движения: шага, жеста, поворота головы. Как сказал известный сатирик, старость – время, чтобы наклонившись завязать шнурки, подумать, что можно сделать попутно.
Человек достигает момента, когда некоторые структуры его мозга либо почти полностью пришли в негодность, либо их ресурсы предельно истощены.
Со мною вот что происходит
Но стать обдуманным и в своих желаньях, и в движениях, может заставить не только достижение старческого возраста, но и болезнь Паркинсона, возможны в возрасте далеко не древнем.
Болезнь Паркинсона (идиопатический паркинсонизм) – это дегенерация экстрапирамидной системы вследствие острой нехватки дофамина в связи с гибелью продуцирующих его нейронов, прежде всего в черном веществе, а также активации воздействия базальных ганглиев на кору большого мозга. Изменения наступают в субталамическом ядре, отделах среднего мозга и мозгового ствола, приводя к образованию в клетках последнего телец Леви.
При иных заболеваниях, составляющих понятие « », изменения в нервной системе отличаются в некоторых деталях, но это всегда дегенеративный процесс в экстрапирамидной (стриопаллидарной) системе, приводящий к характерной клинике заболевания. В том числе, к ахейрокинезу.
Особенности «паркинсонических» движений
Термин «ахейрокинез» в буквальном переводе означает: отсутствие движений в руке. Но в неврологии так именуется отсутствие сопровождающих ходьбу марширующих, отмахивающих движений руками. Либо крайне слабая их выраженность.
Положение рук при ходьбе у страдающего паркинсонизмом весьма показательно: полусогнутые в локтях при застывшей напряжённости и некоторой приподнятости плеч, они прилегают к туловищу в области запястий, кисти полусогнуты и обращены внутрь. И они неподвижны либо почти неподвижны при ходьбе, оправдывая термин: олигокинезия конечностей.
Сама походка также значительно отличается от походки здорового человека.
Это характерные изменения:
- темпа ходьбы;
- ширины шага;
- положения корпуса и ног.
На фоне общей скованности тела с подачей корпуса вперед и неподвижными руками больной начинает движение с замедленного «старт-
рефлекса», пытаясь переместить словно прилипшие к полу ноги. После серии действий ногами в виде быстрого и мелкого топтания на одном месте ему удается инициировать ходьбу, чаще всего имеющую характер медленного шаркания с малой шириной шага (симптом микробазии). В случае гемипаркинсонизма шаркает лишь одна нога.
Топтание на месте повторяется при необходимости пройти в дверь либо в присутствии сторонних наблюдателей. Больной словно колеблется в выборе той ноги, с которой следует начать выполнение ответственного маневра. В момент заминки тело продолжает двигаться вперед, ноги же отстают, и вследствие смещения центра тяжести происходит падение вперед (симптом пропульсии).
К тому же результату – падению назад (ретропульсии) либо набок (латеропульсии) приводит необходимость поворота в движении.
Возможно передвижение как на естественно, так и параллельно друг другу установленных стопах, либо это ходьба-псевдостеппаж.
Увеличение ширины шага (симптом макробазии), как и подъем по лестнице, для пациентов, «догоняющих» собственный смещенный вперед центр тяжести, является испытанием менее тяжким, чем ходьба по ровной поверхности.
Мобилизация внимания по команде исследователя приводит к кратковременному улучшению ситуации, но она не сохраняется надолго ввиду нарастания мышечного напряжения в теле больного и обычно заканчивается его падением.
В качестве итога
Помимо проявления при болезни Паркинсона симптом ахейрокинеза сопровождает течение патологий, обозначаемых понятием «паркинсон-плюс» – мультисистемную дегенерацию при:
- синдромах Стила-Ричардсона и Шая-Драйжера;
- дегенерациях стриато-нигральной, оливо-понто-церебральной, кортико-базальной;
- сочетании явлений паркинсонизма с и .
Ахейрокинез, появившийся задолго до полного развертывания клиники паркинсонизма, является одним из важнейших признаков заболевания именно в силу своего раннего появления.
– это синдром некоторых серьёзных заболеваний, в том числе , причины которой до сих пор не выяснены до конца.
Среди тех людей, кто старше 60 лет болеет один человек из 100, среди тех, кто старше 85 лет – четыре из 100.
Как и многие другие заболевания, чем раньше выявлены признаки и поставлен диагноз, тем благоприятнее прогноз. Поэтому крайне важно вовремя обратиться к врачу при наличии характерных симптомов паркинсонизма.
Тремор
Первый и главный симптом это тремор (дрожание).
В начале оно небольшое по амплитуде и мало отражается на повседневной деятельности человека, однако медленно, но верно становится заметным и мешающим.
Начинается тремор в одной руке, затем переходит на противоположную руку.
Дрожание рук и других частей тела наблюдается как в покое, так и при движении или выполнении какой-то работы.
Обычно тремор обостряется при переживаниях, эмоциях и успокаивается во время сна.Походка
При паркинсонизме походка человека становится медленной, неуверенной, шаркающей. Больной сутулится, голова наклонена вперёд, руки прижаты к туловищу, согнуты в суставах. При поворотах головы есть прерывистость, остановки в процессе движения.
При ходьбе характерна потеря контроля над перемещением: если больного немного подтолкнуть сзади вперёд, он не сможет остановиться, пока не упадёт.
Больной паркинсонизмом на фото:
Другие
Клиника паркинсонизма может сопровождаться следующими признаками:
- Замедленные целенаправленные движения (вытащить из коробка спичку и зажечь, снять с полки книгу и открыть).
- Мимика становится бедной, лицо при разговоре или в покое как бы застывает, шевелится только рот.
- Склонность к приставанию, обращению по незначительным поводам, обидчивость и плаксивость. Иногда пациенты уверены в наличии у себя другой болезни и как бы не слышат объяснения родственников или врача, продолжают настаивать на своём.
- Снижение внимания, интереса к прошлым увлечениям; депрессия.
- Повышенная утомляемость, сопровождающаяся бессонницей.
- Замедленная тихая речь, как бы затухающая в конце предложений.
- Снижение функций памяти, мышления.
- Нарушение обмена веществ и функций органов, проявляющиеся в виде повышенной потливостью и слюнотечением, похудением (иногда, наоборот, происходит набор веса).
Начало заболевания может быть обнаружено и при одном-двух симптомов. Для дифференцировки и подтверждения диагноза необходимо обследование у врача.
Патогенез синдрома
В связи с различными факторами – наследственность, перенесённые энцефалиты и другие заболевания ЦНС, приём некоторых лекарственных средств, отравления и др. нарушается выработка дофамина в чёрном ядре (часть головного мозга).
Дофамин служит нейромедиатором, контролирующем выполнение сложных двигательных актов.
При его недостатке больной не может выполнять их, при этом наступает потеря торможения другими нейромедиатрами, что обуславливает тремор.
Дофамин также играет роль в настройке эмоционального фона человека. Поэтому и изменяется настроение в сторону вязкости, депрессии, потери контроля над эмоциями.
Следует различать первичный и вторичный синдром паркинсонизма. Также важно отметить, что паркинсонизм — это симптом других заболеваний. Истинная болезнь Паркинсона (первичный паркинсонизм) возникает сам по себе.
Диагностика болезни
Для постановки диагноза «Первичный синдром Паркинсона» и назначения часто бывает достаточно общего осмотра врачом-неврологом.
Он проверит рефлексы, силу мышц. Нарушения походки можно отделить от других болезней с тем же симптомом.
Вторичный паркинсонизм или болезнь Паркинсона диагностируется на основании истории жизни пациента: какие он употреблял лекарства, чем болел, отравлялся ли и т.д.
Нельзя исключать возможность проявление паркинсонизма как симптом какой-либо опухоли головного мозга, травмы.
Как вспомогательный метод может помочь УЗИ сосудов (исключить вероятность нарушения кровоснабжения мозга, тогда паркинсонизм будет следствием этого).
Из инструментальных методов болезнь можно выявить с помощью КТ и ПЭТ головного мозга.
В качестве подтверждения диагноза служит положительный эффект от приёма антипаркинсонических лекарств (Леводопы и др.).При паркинсонизме, возникшем вследствие приёма лекарств (нейролептиков и др.) отменяют их и смотрят на результат. Также подтверждением служит положительный эффект и исчезновение симптомов при назначении Циклодола.
Признаки паркинсонизма не всегда заметны для самого заболевшего, но, при внимательном отношении, родственники могут первыми найти настораживающие знаки.
В таких случаях нужно сразу обратиться к неврологу для прохождения полной диагностики.
При постановке диагноза следует постоянно пить лекарства, их дозировка подбирается тщательно и индивидуально к каждому больному, обычно в стационарных условиях.
Болезнь Паркинсона – хроническое дегенеративное заболевание нервной системы, при котором человек теряет способность контролировать свои движения. Заболевание развивается относительно медленно, но имеет склонность к прогрессированию. Она является довольно распространенной проблемой – 4% населения пожилого возраста страдают от проявлений паркинсонизма.
В основе развития болезни лежат изменения, которые происходят в черной субстанции мозга. Клетки этой области отвечают за выработку химического вещества допамина. Оно обеспечивает передачу сигнала между нейронами черного вещества и полосатого тела в мозге. Нарушение этого механизма приводит к тому, что человек теряет способность координировать свои движения.
Что это такое?
Болезнь Паркинсона – это дегенеративные изменения, происходящие в ЦНС, имеющие свойство прогрессировать с небольшой скоростью. Впервые симптомы болезни были описаны врачом Д. Паркинсоном в 1877 году. В то время он определял болезнь, как дрожательный паралич. Это связано с тем, что основные признаки поражения ЦНС проявляются в треморе конечностей, ригидности мышц и замедленности движений.
Эпидемиология
Болезнь Паркинсона составляет 70-80 % случаев синдрома паркинсонизма. Она является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера.
Заболевание встречается повсеместно. Его частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения, число больных значительно увеличивается среди представителей старшей возрастной группы. Удельный вес людей с болезнью Паркинсона в возрастной группе старше 60 лет составляет 1 %, а старше 85 лет - от 2,6 % до 4 %. Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в 55-60 лет. Однако в ряде случаев болезнь может развиться и в возрасте до 40 (болезнь Паркинсона с ранним началом) или до 20 лет (ювенильная форма заболевания).
Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Существенных расовых различий в структуре заболеваемости не выявлено.
Болезнь Паркинсона — причины возникновения
Точные причины возникновения болезни Паркинсона по сей день остаются тайной, однако некоторые факторы, выступая на первый план, все же берут на себя функцию ведущих, поэтому считаются виновниками данной патологии.
К ним относятся:
- Старение организма, когда число нейронов естественным образом снижается, а, стало быть, уменьшается у выработка дофамина;
- Некоторые лекарства, используемые для лечения различных болезней и в качестве побочного эффекта имеющие влияние на экстрапирамидные структуры головного мозга (аминазин, препараты раувольфии);
- Экологические факторы: постоянное проживание в сельской местности (обработка растений веществами, предназначенными для уничтожения вредителей сельского хозяйства), вблизи железных дорог, автострад (перевозка опасных для экологии грузов) и промышленных предприятий (вредное производство);
- Наследственная предрасположенность (ген болезни не выявлен, однако семейный характер обозначен - у 15% больных родственники страдают паркинсонизмом);
- Острые и хронические нейроинфекции (например, клещевой энцефалит);
- Сосудистая церебральная патология;
- Отравления угарным газом и солями тяжелых металлов;
- Опухоли и травмы головного мозга.
Вместе с тем, рассматривая причины возникновения болезни Паркинсона, следует отметить интересный факт, радующий курильщиков и «кофеманов». У тех, кто курит «шанс» заболеть снижается в 3 раза. Говорят, это табачный дым оказывает такое «благотворное» воздействие, поскольку содержит вещества, напоминающие ИМАО (ингибиторы моноаминооксидаз), а никотин стимулируют продукцию дофамина. Что касается кофеина, то и его положительное действие заключается в способностях увеличивать продукцию дофамина и других нейромедиаторов.
Формы и стадии заболевания
Выделяют несколько форм заболевания:
| Дрожательно-ригидная | в этой ситуации типичным признаком является дрожание. Подобную патологию диагностируют в 37 % случаев. |
| Ригидно-дрожательная | главными признаками являются общая замедленность движений и повышение тонуса мышц. Данная симптоматика отмечается примерно в 21 % случаев. |
| Дрожательная | в начале развития главным симптомом является дрожание. При этом мышечный тонус не повышается, а замедленность движений или бедность мимики проявляется незначительно. Этот вид патологии диагностируют в 7 % случаев. |
| Акинетико-ригидная | дрожание может совершенно отсутствовать или проявляться незначительно – к примеру, в периоды волнения. Этот вид болезни выявляют в 33 % случаев. |
| Акинетическая | характерно отсутствие произвольных движений. Данный вид патологии встречается всего в 2 % случаев. |
Общепринятая градация стадий заболевания, отражающая степень тяжести, такова:
- стадия 0 – отсутствие двигательных нарушений;
- стадия 1 – односторонний характер проявлений заболевания;
- стадия 2 – двусторонние проявления заболевания, способность удерживать равновесие не страдает;
- стадия 3 – умеренно выраженная постуральная неустойчивость, пациент способен передвигаться самостоятельно;
- стадия 4 – выраженная утрата двигательной активности, способность передвигаться сохранена;
- стадия 5 – пациент прикован к постели или инвалидному креслу, передвижение без посторонней помощи невозможно.
Модифицированная шкала Хен и Яр (Hoehn и Yarh, 1967 год) предлагает следующее деление на стадии:
- стадия 0.0 – нет признаков паркинсонизма;
- стадия 1.0 – односторонние проявления;
- стадия 1.5 – односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры (мышц шеи и мышц, расположенных вдоль позвоночника);
- стадия 2.0 – двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия;
- стадия 2.5 – мягкие двухсторонние проявления, пациент способен преодолевать вызванную ретропульсию (ускорение пациента назад при толчке спереди);
- стадия 3.0 – умеренные или средней тяжести двухсторонние проявления, небольшая постуральная неустойчивость, больной не нуждается в посторонней помощи;
- стадия 4.0 – тяжелая обездвиженность, способность пациента ходить или стоять без поддержки сохранена;
- стадия 5.0 – без посторонней помощи пациент прикован к креслу или кровати.
Симптомы болезни Паркинсона
На ранних стадиях развития болезнь Паркинсона диагностировать сложно из-за медленного развития клинических симптомов (см. фото). Она может манифестировать болью в конечностях, которую ошибочно можно связать с заболеваниями позвоночника. Нередко могут встречаться депрессивные состояния.
Основным проявлением паркинсонизма является акинетико-ригидный синдром, который характеризуется следующими симптомами:
- Тремор . Является довольно динамичным симптомом. Его появление может быть связано как с эмоциональным состоянием пациента, так и с его движениями. Например, тремор в руке может уменьшаться во время осознанных движений, и усиливаться при ходьбе или движении другой рукой. Иногда его может и не быть. Частота колебательных движений небольшая – 4-7 Гц. Они могут наблюдаться в руке, ноге, отдельных пальцах. Помимо конечностей, «дрожание» может отмечаться в нижней челюсти, губах и языке. Характерный паркинсонический тремор в большом и указательном пальцах напоминают «катание пилюль» или «счет монет». У некоторых пациентов он может возникать не только в покое, но и при движении, вызывая дополнительные трудности при приеме пищи или письме.
- Ригидность . Двигательные расстройства, вызванные акинезией, усиливаются за счет ригидности – повышения мышечного тонуса. При внешнем осмотре пациента она проявляется повышенным сопротивлением пассивным движениям. Чаще всего оно бывает неравномерным, что обуславливает появление феномена «зубчатого колеса» (возникает ощущение, что сустав состоит из зубчатых колес). В норме тонус мышц-сгибателей преобладает над тонусом мышц-разгибателей, поэтому ригидность в них выражена сильнее. Вследствие этого отмечаются характерные изменения позы и походки: туловище и голова таких пациентов наклонены вперед, руки согнуты в локтях и приведены к туловищу, ноги немного согнуты в коленях («поза просителя»).
- Брадикинезия . Представляет собой значительное замедление и обеднение двигательной активности, и является основным симптомом болезни Паркинсона. Она проявляется во всех группах мышц, но больше всего заметна на лице из-за ослабления мимической активности мышц (гипомимия). Из-за редкого мигания глаз, взгляд кажется тяжелым, пронзительным. При брадикинезии речь становится монотонной, приглушенной. Из-за нарушения глотательных движений может появиться слюнотечение. Истощается также мелкая моторика пальцев рук: пациенты с трудом могут совершать привычные движения, такие как застегивание пуговиц. При письме наблюдается преходящая микрография: к концу строки буквы становятся мелкими, неразборчивыми.
- Постуральная неустойчивость. Представляет собой особое нарушение координации движений при ходьбе, обусловленное утратой постуральных рефлексов, участвующих в поддержании равновесия. Этот симптом проявляется на поздней стадии заболевания. Такие пациенты испытывают некоторые трудности при изменении позы, смены направления движения и начале ходьбы. Если небольшим толчком вывести больного из равновесия, то он вынужден будет сделать несколько быстрых коротких шагов вперед или назад (пропульсия или ретропульсия), чтобы «догнать» центр тяжести тела и не потерять равновесие. Походка при этом становится семенящей, «шаркающей». Следствием этих изменений являются частые падения. Постуральная неустойчивость сложно поддается терапии, поэтому часто является причиной, по которой пациент с болезнью Паркинсона оказывается прикованным к постели. Двигательные расстройства при паркинсонизме нередко сочетаются и с другими нарушениями.
Психические нарушения:
- Когнитивные расстройства (деменция) — нарушается память, появляется замедленность взгляда. При тяжелом протекании заболевания возникают серьезные когнитивные проблемы — слабоумие, снижение познавательной деятельности, способность здраво рассуждать, выражать мысли. Эффективного способа замедления развития деменции нет, но клинические исследования доказывают, что применение Ривастигмина, Донепезила несколько снижают такие симптомы.
- Эмоциональные изменения — депрессия, она является самым первым симптомом болезни Паркенсона. Пациенты теряют уверенность в себе, боятся новых ситуаций, избегают общения даже с друзьями, появляется пессимизм, раздражительность. Возникае повышенная сонливость в дневное время, нарушается сон в ночное время, снятся кошмары, слишком эмоциональные мечты. Недопустимо использовать какие-либо препараты для улучшения сна без рекомендации врача.
Вегетативные нарушения:
- Ортостатическая гипотензия — снижение артериального давления при смене положения тела (когда человек резко встает), это приводит к снижению кровоснабжения мозга, головокружению и иногда к обмороку.
- Расстройства ЖКТ связаны с нарушением моторики кишечника — запоры, связанные с инертностью, плохим питанием, ограничением питья. Также причиной запоров является прием препаратов от паркинсонизма.
- Снижение потоотделения и повышение сальности кожи — кожа на лице становится масляной, особенно в области носа, лба, головы (провоцирует возникновение перхоти). В некоторых случаях может быть наоборот, кожа становится слишком сухой. Обычное дерматологическое лечение улучшает состояние кожи.
- Учащение мочеиспускания или наоборот затруднения с процессом опорожнения мочевого пузыря.
Прочие характерные симптомы:
- Трудности с приемом пищи — это связано с ограничением двигательной активности мышц, отвечающих за жевание, глотание, происходит повышенное слюноотделение. Задержка слюны в полости рта может приводить к удушью.
- Проблемы с речью — трудности с началом разговора, монотонность речи, повторение слов, слишком быстрая или нечленораздельная речь наблюдается у 50% больных.
- Половая дисфункция — депрессия, прием антидепрессантов, ухудшение кровообращения приводят к нарушениям эрекции, снижению сексуального влечения.
- Мышечные боли — ломота в суставах, мышцах вызваны нарушением осанки и ригидностью мышц, использование леводопы снижают такие боли, также помогают некоторые виды упражнений.
- Мышечные спазмы — из-за недостатка движения у больных (ригидностью мышц) возникают мышечные спазмы, чаще в нижних конечностях, для снижения частоты судорог помогает массаж, прогревание, растяжка.
- Быстрая утомляемость, слабость — повышенная усталость обычно усиливается к вечеру и связана с проблемами начала и окончания движений, она также может быть связана с депрессией, бессонницей. Установление четкого режима сна, отдыха, сокращение физической активности помогают снизить степень утомления.
Стоит отметить, что течение болезни у каждого человека индивидуально. Поэтому одни симптомы могут преобладать, а другие быть выражены слабо. Признаки заболевания поддаются медикаментозной терапии. В некоторых случаях эффективно бороться с болезнью помогает хирургическое вмешательство.
Диагностика
Комплексная диагностика заболевания основана на исследовании неврологического статуса, жалоб больного и сочетания ряда критериев.
Из инструментальных методов исследования достоверным является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), при которой внутривенно вводится радиоактивная флюородопа и оценивается степень ее накопления в специфических участках головного мозга. Недостатком метода является его высокая стоимость и малая распространенность. Остальные лабораторные и инструментальные методы не позволяют достоверно выявить причины возникновения болезни и назначить ее лечение, поэтому используются для исключения других заболеваний со схожими симптомами.
Для постановки диагноза необходимо сочетание гипокинезии с одним или несколькими признаками (тремором покоя (частота 4-6 Гц), ригидностью мышц, постуральными нарушениями).
Лечение болезни Паркинсона
Это заболевание является неизлечимым, все современные препараты для терапии только облегчают симптомы болезни Паркинсона. Симптоматическое лечение направлено на устранение двигательных нарушений.
Как лечить болезнь Паркинсона? На ранних стадиях заболевания показана посильная физическая нагрузка, лечебная физкультура. Лечение препаратами следует начинать как можно позже, поскольку при длительном многолетнем приеме медикаментов у больного развивается привыкание, вынужденное повышение дозировки и как следствие усиление побочных эффектов.
- При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в настоящее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Дозы увеличивают медленно, в течение нескольких недель, до получения клинического эффекта. Побочные действия препарата – дистонические нарушения и психозы. Леводопа, попадая в ЦНС, декарбоксилируется в допамин, необходимый для нормальной функции базальных ганглиев. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей степени – на другие симптомы. При сочетании леводопы с ингибитором декарбоксилазы можно уменьшить дозу леводопы и тем самым уменьшить риск развития побочных явлений.
- В арсенале симптоматических антипаркинсонических средств большое место занимают холинолитические препараты, которые, блокируя м– и н-холинорецепторы, способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии. Это естественные и синтетические атропиноподобные препараты: беллазон (ромпаркин), норакин, комбипарк. Применяют также препараты фенотиазинового ряда: динезин, депаркол, парсидол, дипразин. Основная причина многообразия медикаментозных препаратов, используемых для лечения паркинсонизма, в недостаточной их лечебной эффективности, наличии побочных явлений, индивидуальной непереносимости и быстром привыкании к ним.
- Морфологические и биохимические изменения при болезни Паркинсона настолько сложны, а течение заболевания и его последствия настолько тяжелы, а еще и усугубляются эффектами заместительной терапии — леводопой, что лечение таких больных считается верхом врачебного мастерства и подвластно виртуозам – неврологам. Поэтому открыты и работают специальные центры по лечению паркинсонизма, где уточняется диагноз, ведется наблюдение, подбираются дозы необходимых препаратов и схемы лечения. Самостоятельно назначать и принимать препараты нельзя.
Для заместительной терапии используют леводопу, карбидопу, наком. Стимулирует выброс дофамина адамантин, мемантин, бромкриптин, тормозят процесс обратного захвата допамина – антихолинэстеразные препараты и трициклические антидепрессанты (амитриптиллин), тормозит процесс распада дофамина селегилин, нейропротекторами ДА- нейронов используются антиоксиданты – селегилин, токоферол, блокаторы кальциевых каналов – нифидипин.
На ранних стадиях для сохранения качества жизни доказано применение прамипексола (мирапекса). Он является препаратом первой линии лечения болезни паркинсона с высоким уровнем эффективности и безопасности. В лечении используется юмекс, неомидантан, нейропротекторы, антиоксиданты. Больным необходима лечебная гимнастика по индивидуальной программе – как можно больше двигаться и дольше сохраняться активными.
Нейростимуляция
Нейростимуляция является современным методом лечения, который представляет собой малоинвазивную нейрохирургическую операцию.
Данный метод применяется в следующих случаях:
- Несмотря на правильно подобранную лекарственную терапию, у пациента не удаётся добиться значительного уменьшения симптомов.
- Пациент социально активен и боится потерять работу из-за заболевания.
- Прогрессирование заболевания приводит к необходимости увеличивать дозы лекарственных препаратов, при этом побочные эффекты лекарств становятся непереносимыми.
- Пациент теряет способность к самообслуживанию и становится зависимым от своей семьи в выполнении повседневных действий.
Результаты операции:
- Позволяет неинвазивно корректировать настройки стимуляции при прогрессировании заболевания;
- В отличие от палидотомии и таламотомии, является обратимой;
- Увеличивается период эффективного контроля над симптомами болезни;
- Значительно снижается необходимость в антипаркинсонических лекарствах;
- Может быть билатеральной (то есть эффективна и при симптомах с обеих сторон тела);
- Легко переносится и является безопасным методом.
Недостатки нейростимуляции:
- Относительно высокая стоимость;
- Вероятность смещения электродов или поломки; в этих случаях (15 %) нужна повторная операция;
- Необходимость замены генератора (через 3-7 лет);
- Некоторый риск инфекционных осложнений (3-5 %).
Суть метода: лечебный эффект достигается за счёт стимуляции точно рассчитанным небольшим по амплитуде электрическим током определённых структур головного мозга, ответственных за контроль над движениями тела. Для этого пациенту вводятся в головной мозг тонкие электроды, которые соединяются с нейростимулятором (похож на кардиостимулятор), имплантирующимся подкожно в области груди под ключицей.
Лечение с применением стволовых клеток.
Результаты первых испытаний по применению стволовых клеток при болезни Паркинсона были опубликованы в 2009 году. Согласно полученным данным, через 36 месяцев после введения стволовых клеток положительный эффект отмечен у 80% больных . Лечение заключается в трансплантации нейронов, полученных в результате дифференцировки стволовых клеток, в головной мозг. Теоретически они должны заменить погибшие дофаминсекретирующие клетки. Метод на вторую половину 2011 года исследован недостаточно и не имеет широкого клинического применения.
В 2003 году впервые человеку с болезнью Паркинсона в субталамическое ядро были введены генетические векторы, содержащие ген, ответственный за синтез глутаматдекарбоксилазы. Данный фермент снижает активность субталамического ядра. Вследствие этого он оказывает положительное терапевтическое воздействие. Несмотря на полученные хорошие результаты лечения, на первую половину 2011 года методика практически не применяется и находится в стадии клинических исследований .
Лечебная физкультура
У больных могут развиваться суставные контрактуры в результате нарушения тонуса и гипокинезии, например, плече – лопаточный периартроз. Больным рекомендуется низкохолестериновая диета и низкобелковая диета. Для нормального всасывания леводопы белковые продукты нужно принимать не раньше, чем через час после приема лекарства. Показана психотерапия, рефлексотерапия.
Сохранение двигательной активности стимулирует выработку внутренних (эндогенных) нейротрансмиттеров. Ведутся научные изыскания по лечению паркинсонизма: это и стволовые и дофаминпродуцирующие клетки, и вакцина против болезни Паркинсона, хирургическое лечение – таламотомия, паллидотомия, высокочастотная глубинная стимуляция субталамическго ядра или внутреннего сегмента бледного шара и новые фармакологические препраты.
Народные средства
Без медикаментозного лечения больной обойтись не сможет. Методы народной медицины при болезни Паркинсона лишь незначительно облегчат его состояние.
- Пациенты часто страдают от нарушений сна; они могут пробуждаться неоднократно в течение ночи и ходить по комнате в полусонном состоянии. При этом они натыкаются на мебель и могут нанести себе серьезные травмы. Поэтому, пациенту, страдающему паркинсонизмом, следует создать предельно комфортную обстановку для ночного отдыха.
- Пациенту помогут ножные ванны с отваром папоротника. Для приготовления отвара нужно взять 5 ст. л. сухих корневищ, залить 5 литрами воды и кипятить не менее 2 часов. Остудите отвар и приготовьте ванну для ног.
- Уменьшить клинические проявления помогут смесь свежевыжатых соков листьев подорожника, крапивы и сельдерея.
- Травяные чаи готовятся из липового цвета, ромашки, шалфея или чабреца. Растения лучше брать по отдельности, добавляя к 1 ст. л. субстрата 1 ч. л. сухой травы пустырника для седативного эффекта. На 2 ст. л. лекарственного растения берут 500 мл кипятка и настаивают в посуде, укутанной полотенцем.
Перед применением любых средств из данной категории следует проконсультироваться с лечащим врачом!
Прогноз для жизни
Прогноз условно неблагоприятный - болезнь Паркинсона неуклонно прогрессирует. Симптомы нарушения движений развиваются наиболее быстро. Больные, не получающие лечения, в среднем теряют возможность обслуживать себя самостоятельно через 8 лет от начала заболевания, а через 10 лет становятся прикованными к постели.
- На вторую половину 2011 года подавляющее большинство пациентов получает соответствующее лечение. Прогноз в данной группе лучше, по сравнению с больными, не получающими адекватной терапии. Лица, принимающие леводопу, становятся зависимыми от обслуживающих их лиц в среднем через 15 лет. Тем не менее, в каждом конкретном случае скорость прогрессирования заболевания различна. Отмечено, что при относительно раннем развитии болезни Паркинсона быстрее всего прогрессируют симптомы нарушения двигательной активности, а при появлении первых симптомов заболевания у лиц 70 лет и старше на первый план выходят психические расстройства.
- Адекватная терапия замедляет развитие ряда симптомов, ведущих к потере трудоспособности больных (мышечной ригидности, гипокинезии, постуральной неустойчивости и др.). Однако через 10 лет с момента начала заболевания трудоспособность большинства больных значительно снижена.
Продолжительность жизни больных снижена. Трудоспособность у данных больных стойко и необратимо утрачивается, в зависимости от выраженности неврологических нарушений больным назначается группа инвалидности.
Профилактика
Для того, чтобы снизить риски возникновения болезни Паркинсона, следует придерживаться следующих профилактических мероприятий:
- Своевременно диагностировать и лечить сосудистые патологии головного мозга, связанные с травмами или инфекциями. Таким образом удастся избежать дисфункции выработки дофамина.
- Соблюдать сроки приема нейролиептических препаратов. Их можно использовать не более 1 месяца без перерыва.
- Обращаться к врачу при обнаружении малейших признаков болезни Паркинсона.
- Вещества, которые действительно в состоянии защитить нейроны – это флавоноиды и антоцианы. Их можно найти в яблоках и в цитрусовых.
- Стоит беречь нервную систему путем избегания стрессов, вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой.
- Все больше научных доказательств указывают на то, что у курильщиков и любителей кофейных напитков болезнь Паркинсона практически не встречается. Но это довольно специфическая профилактическая мера, которую не следует рассматривать в качестве рекомендации. К тому при обнаружении болезни нет смысла начинать курить или потреблять кофе, так как это никаким образом не влияет на течение патологических процессов. Тем не менее, при отсутствии противопоказаний, можно потреблять минимальные дозы натурального кофе на регулярной основе.
- Полезно придерживаться диеты, которая богата витаминами группы В и клетчаткой.
- Избегать контакта с вредными веществами, влияющими на развитие болезни, такими как марганец, угарный газ, опиаты, пестициды.
Новые исследования показывают, что ягоды способны оказать влияние на риски возникновения болезни.
Загрузка...
