Облитерирующий бронхиолит у взрослых. Симптомы и лечение облитерирующего бронхиолита. Проявления острой формы болезни

Легкие человека можно сравнить с самым обычным деревом. В роли ствола выступает трахея, функцию ветвей исполняют бронхи, а веточек - бронхиолы. Место листьев занимают альвеолы и легочные пузырьки. При развитии воспалительного процесса на «веточках» врачи ставят пациенту диагноз «бронхиолит облитерирующий».

Для этого заболевания характерно нарушение газообмена. Сердцу при бронхиолите нужно прикладывать больше усилий, чтобы разнести кислород по всему организму. В результате развивается дыхательная недостаточность. В структуре бронхиол возникает воспаление. Постепенно заболевание осложняется увеличением соединительной ткани.

В большей степени этому недугу подвержены маленькие пациенты. Однако не исключено появление признаков бронхиолита и у взрослых.

Основные причины появления и механизм развития заболевания

Облитерирующий и взрослых пациентов зарождается на фоне проникновения в организм инфекционных агентов. Это могут быть различные вирусы, грибки, бактерии. Чаще всего возникновению недуга способствуют:

различные штаммы гриппа;
грибы, принадлежащие роду Аспергиллы;
аденовирусы;
риновирусы.

У взрослых пациентов бронхиолит может развиваться под влиянием ряда иных факторов. Среди них можно выделить:

вдыхание ядов и токсинов;
аутоиммунные заболевания, распространяющиеся на соединительную ткань (артрит ревматоидный, системная волчанка, синдром Шегрена);
длительный прием лекарственных средств (например, цитостатиков);
перенесенная операция по пересадке сердца или легких.

Возникновению бронхиолита способствуют нарушения в работе иммунной системы. В результате вирусные и бактериальные агенты беспрепятственно проникают в легочные структуры. Инфекция сначала подавляет иммунитет на клеточном уровне, а затем разрушает сами бронхиолы.

На фоне прогрессирующего воспаления в альвеолах замедляется обмен веществ. Образуется множество свободных радикалов. Они также негативно влияют на легочные структуры.

Перечисленные процессы приводят к некротизированию эпителия бронхиол. Ускоренная выработка биологически активных веществ вызывает многочисленные воспаления во всей легочной системе, возникает облитерация. В бронхиолах имеет место трансформация гладкомышечной ткани в соединительную.

В результате утрачивается способность к естественной вентиляции, возникает спадение или вздутие легкого. Нарастает кислородное голодание, что влечет за собой усиление давления в маленьком круге кровообращения.

На финальном этапе развивается легочно-сердечная недостаточность. Ее принято считать осложнением бронхиолита.

Формы бронхиолита

Различают две формы бронхиолита: острую и хроническую. Каждая из них отличается симптоматикой и течением патологического процесса.

Проявления острой формы болезни

Интенсивность клинических симптомов бронхиолита зависит от спровоцировавших его факторов.

Например, острое начало и быстрое течение типично для вирусной природы болезни. Патологический процесс, которому предшествовала трансплантация органов, отличается медленным развитием.

На поздних стадиях бронхиолита, когда формируется дыхательная недостаточность, возможно появление цианоза. Это расстройство, при котором наблюдается посинение кожи и слизистых.

В процессе дыхания уже принимают участие не только мышцы брюшины и диафрагма, но также структуры межреберных промежутков. Крылья носа всегда сильно раздуваются. Дыхание пациента в этом случае напоминает пыхтение.

Проявления хронической формы недуга

Хронический облитерирующий бронхиолит характеризуется менее явной дыхательной недостаточностью. В течение длительного времени одышка бывает единственным признаком, который указывает на патологический процесс. Дискомфорт нарастает после физической нагрузки или спорта.

Затяжной бронхиолит постепенно ведет к частичной или даже полной облитерации бронхов. Поэтому нарушается кровообращение в легких, что провоцирует вздутие этого органа.

Если своевременно не приступить к лечению недуга, костная ткань начинает усиленными темпами разрастаться. На это указывает изменение формы пальцев и ногтей у пациента.

Возможные осложнения

Бронхиолит характеризуется медленным течением, поэтому на начальных этапах его трудно диагностировать. Болезнь плохо поддается лечению, приводя к сокращению жизни пациента.

Среди возможных осложнений патологического процесса стоит выделить следующие:

дыхательная недостаточность;
легочная гипертензия;
присоединение вторичной инфекции с последующим развитием пневмонии;
эмфизема легких.

Появление одного или нескольких осложнений из этого перечня существенно ухудшает шансы на полное выздоровление.

Особенности заболевания у маленьких пациентов

Наиболее часто бронхиолит диагностируется у детей первых месяцев жизни. Это обусловлено несовершенством иммунной системы и недостаточным развитием дыхательных путей. Поэтому различным инфекционным агентам попасть к бронхам очень легко.

У маленьких пациентов перечисленные выше симптомы болезни развиваются в 2 раза быстрее. Чем младше ребенок, тем острее протекает недуг. Помимо отека дыхательных путей, сильного бронхоспазма и одышки у детей часто наблюдаются приступы асфиксии. Малыш дышит при этом с трудом, что заметно по вовлечению в сам процесс межреберных мышц.

Клиническая картина бронхиолита дополняется сонливостью, отказом от еды и вялостью. Шумное дыхание часто сопровождается сухим кашлем практически без выделения мокроты. Периодически может быть заложен нос, повышается температура.

При появлении таких симптомов нужно незамедлительно вызвать педиатра. Самолечением бронхиолита заниматься не рекомендуется, поскольку существует высокая вероятность гипоксии.

Методы диагностики, лечение и профилактика недуга

Подтверждение бронхиолита основывается на изучении клинической картины пациента и дополнительного обследования.

Сначала врач проводит беседу с больным, в ходе которой задает ему вопросы. Специалисту важно знать, когда появилась одышка, что предшествовало возникновению бронхиолита. После этого он переходит к физикальному осмотру и назначает комплексное обследование.

Диагностика включает в себя проведение рентгенограммы и КТ. Эти методы исследования помогают оценить состояние внутренних органов, изучить очаги воспалительного процесса и возможные изменения в легочных структурах.

Пациенту назначается бронхоскопия. Во время этой процедуры специалист определяет проходимость бронхиол. Обычно она сочетается с биопсией. В обязательном порядке пациенту необходимо сдать анализ крови и мочи, пройти ЭКГ.

На основании результатов обследования врач может подтвердить наличие патологического процесса в легочной структуре и назначить терапию для борьбы с бронхиолитом.

Терапия при бронхиолите носит комплексный характер и всегда требует госпитализации пациента. Выбор конкретных препаратов и их дозировки определяется врачом. Специалист при этом должен учитывать:

индивидуальные особенности организма каждого больного;
его возраст;
наличие сопутствующих патологических процессов в организме.

Для лечения бронхиолита чаще всего применяются следующие медикаменты:

Лечение при бронхиолите длительное. Может потребоваться от одного до нескольких месяцев госпитализации. Исход патологического процесса зависит исключительно от резервов организма пациента и качества проводимой терапии.

Хронический облитерирующий бронхиолит - это серьезное заболевание. Тем пациентам, которые уже перенесли острую форму этого недуга, необходимо раз в год проходить осмотр у пульмонолога.

При появлении первых подозрительных симптомов нужно сразу обратиться к врачу, а не пытаться самостоятельно побороть болезнь.

Чтобы предупредить возникновение острой формы бронхиолита, необходимо следить за здоровьем. В первую очередь следует отказаться от курения, избегать контакта с токсическими веществами. Рекомендуется заниматься укреплением иммунитета, проводить закаливание и вовремя лечить все патологические процессы. Применение на практике этих простых правил поможет избежать бронхиолита.

Прогрессирующая одышка является ведущим симптомом заболевания. Как правило, сначала возникает при физических нагрузках, с течением времени нарастает, отмечается и в покое. Длительное время может быть единственным симптомом болезни.
Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты.
Повышение температуры тела – в большинстве случаев температура невысокая (до 37,5 градусов).
Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
Синюшность кожных покровов - при длительном течении заболевания.
Изменение формы пальцев - утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении заболевания).

Формы

По вариантам начала заболевания различают:

острое начало – симптомы возникают и нарастают быстро (как правило, чаще связано с вдыханием токсических веществ, вирусными инфекциями);
хроническое – симптомы нарастают медленно, в течение нескольких лет. Основной симптом – прогрессирующая одышка.

Причины

Пересадка комплекса сердце-легкие или только легких, костного мозга.
Инфекции – вирусы (например, аденовирус, ВИЧ, цитомегаловирус), бактерии (например, микоплазма), грибки (аспергиллы).
Ингаляции токсических веществ (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака, паров кислот и щелочей, различных видов пыли).
Ревматологические заболевания (например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена – заболевания, характеризующиеся поражением соединительной ткани (ткань, составляющая опорный каркас всех органов)).
Некоторые лекарственные средства (антибиотики, цитостатики, препараты золота).
Воспалительные заболевания кишечника.
Синдром Стивена-Джонсона – острое заболевание, сопровождающееся высыпаниями на коже и слизистых оболочках.
Если причину заболевания установить не удается, облитерирующий бронхиолит называют идиопатическим.

Диагностика

Сбор жалоб (прогрессирующая одышка, кашель, общая слабость).
Сбор анамнеза (история развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
Рентгенография органов грудной клетки – не достаточно информативна для постановки диагноза, но позволяет выявить имеющиеся изменения в легких.
Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирометрией.
Определение газового состава крови.
Определение оксида азота в выдыхаемом воздухе является показателем воспаления в бронхиальном дереве.
Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. Во время исследования можно взять биопсию пораженного участка.
Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Метод позволяет достоверно установить диагноз.
Возможна также консультация .

Лечение облитерирующего бронхиолита

Противовоспалительная терапия:
- глюкокортикостероидные гормоны;
- возможно использование цитостатиков;
- антибиотики и противовирусные препараты (при инфекционной причине заболеания).

Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
Муколитические средства (разжижают мокроту) – при наличии вязкой мокроты в бронхах.
Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
Препараты для лечения легочной гипертензии (повышенное давление в легочной артерии) и хронического легочного сердца (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких).

Осложнения и последствия

Чаще всего заболевание начинается медленно и длительно остается невыявленным. Диагностировать его удается только при значительных необратимых нарушениях в легких. Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.

Возможные осложнения:

дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких);
бронхоэктазы – деформации бронхов, характеризующиеся развитием гнойного воспаления при присоединении инфекции;
присоединение вторичной инфекции с развитием пневмонии (воспаление легочной ткани);
эмфизема легких – повышенная воздушность легочной ткани, обусловленная избыточной задержкой воздуха в альвеолах (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен).

Профилактика облитерирующего бронхиолита

Своевременное лечение состояний, способных спровоцировать развитие облитерирующего бронхиолита (инфекции, ревматологические заболевания, воспалительные процессы в кишечнике).
Избегание вдыхания токсических веществ (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака, паров кислот и щелочей, различных видов пыли).

Бронхиолит у взрослых связан с поражением малых дыхательных путей воспалительного характера. К малым дыхательным путям принято относить терминальные и респираторные бронхиолы. Первые из них являются частью воздухопроводящих путей, вторые занимают переходное положение, они участвуют и в проведении воздуха, и в газообмене. На их долю приходится около 20 % общего сопротивления респираторного тракта, поэтому на ранних этапах заболевание может протекать бессимптомно и определенный период не сопровождается изменениями функции внешнего дыхания.

Несмотря на то, что данная патология известна с начала XX века, диагностика и лечение остается сложной задачей и в настоящее время.

Классификация

Причиной бронхиолита у взрослых нередко становятся вирусные и некоторые бактериальные инфекции.

Понятие «бронхиолит» объединяет гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся различными причинами, морфологическими особенностями и прогнозом. Они могут возникать на фоне уже существующих патологических состояний или выступать в роли первичного процесса. Наиболее распространенными формами бронхиолита являются:

острый;
облитерирующий;
респираторный;
фолликулярный;
диффузный;
пролиферативный;
ассоциированный с интерстициальными болезнями легких и др.

Кроме того, поражение бронхиол наблюдается при болезнях крупных бронхов ( , ).

Основы патогенеза

Каждый вид бронхиолита имеет свои причины и механизмы развития. Однако в основе любого из них лежит неспецифическая воспалительная реакция, возникающая в ответ на воздействие повреждающего фактора. Запускают патологический процесс в бронхиолах различные повреждающие стимулы, действие которых приводит к деструкции их эпителия. В результате этого развивается воспалительная реакция с миграцией нейтрофилов в зону повреждения и выбросом биологически активных веществ (цитокинов). При этом высвобождаются медиаторы воспаления, которые еще больше повреждают эпителий малых дыхательных путей.

После стихания воспаления начинается репаративный процесс. Он может приводить к полному восстановлению структуры бронхиол или избыточной пролиферации и формированию грануляционной ткани, частично или полностью облитерирующей (сужающей) их просвет.

Ниже остановимся подробнее на особенностях течения и лечения различных видов болезни.

Облитерирующий бронхиолит

Данная форма болезни представляет собой воспалительный процесс в малых дыхательных путях со склонностью к избыточному разрастанию соединительной ткани в просвете бронхиол на стадии рубцевания. При этом частично или полностью облитерируется просвет терминальных бронхиол. Иногда на участке поражения формируются бронхиолоэктазы (расширения), в которых накапливается слизистый секрет.

Предрасполагают к таким изменениям следующие патологические состояния:

инфекции (вирусные, некоторые бактериальные);
вдыхание токсических веществ (минеральной пыли, аммиака, фосгена, кокаина);
прием лекарственных средств (препараты сульфасалазина, золота, пеницилламин);
системные заболевания ( , );
посттрансплантационные реакции (через 3-12 месяцев после пересадки легких, костного мозга);
воспалительные заболевания кишечника;
и др.

В редких случаях причину болезни выяснить не удается.

Клинически облитерирующий бронхиолит проявляется:

прогрессирующей (сначала беспокоит только при нагрузке, постепенно нарастает, на более поздних стадиях наблюдается при малейших движениях);
малопродуктивным кашлем;
иногда повышением температуры тела (до 37-37,5 градусов).

Следует отметить, что при данной патологии симптомы носят «застывший» характер. На протяжении длительного времени отсутствует какое-либо улучшение или разрешение процесса.

На ранних стадиях болезни врач может выслушать (при аускультации) над поверхностью легких свистящие хрипы или крепитацию, но по мере нарастания воздушности легочной ткани определяется ослабленное дыхание и практически отсутствуют хрипы. На более поздних стадиях становится выраженной дыхательная недостаточность. Имеет место диффузный теплый цианоз, частое поверхностное дыхание с участием в акте дыхания и напряжением вспомогательной мускулатуры.

На этапе постановки диагноза кроме клинических данных учитываются результаты рентгенологического исследования и оценки функции внешнего дыхания. Однако обычная может не выявлять никаких изменений в легких. В таких случаях прибегают к назначению .

Тактика ведения больных с облитерирующим бронхиолитом зависит от причины и ассоциированных заболеваний. Часто для уменьшения воспаления и подавления активности патологического процесса назначаются кортикостероиды внутрь в больших дозах (60-100 мг в сутки по преднизолону) в течение 6-8 недель. Хороший эффект дает использование ингаляционных форм данных препаратов. Однако при ревматоидном артрите и лекарственно индуцированном бронхиолите такое лечение малоэффективно.

Еще одним направлением лечения является симптоматическая терапия, которая включает назначение:

ингаляционных бронхолитиков;
антибиотиков;
оксигенотерапии.

Пролиферативный бронхиолит

Другое название данной патологии – облитерирующий бронхиолит с организующейся . При этом заболевании в просвете респираторных бронхиол и альвеол разрастается полиповидная грануляционная ткань. В окружающих тканях развивается хроническое воспаление.

Следует отметить, что изменения в альвеолах преобладают над таковыми в бронхиолах, поэтому болезнь протекает с рестриктивными нарушениями и дыхательной недостаточностью. Ее причины в 70-90 % случаев установить не удается. Среди установленных причин наибольшее значение имеют осложнения лекарственной терапии и .

Острый бронхиолит

Этот вариант поражения бронхиол чаще встречается у детей первого года жизни. Однако в редких случаях возможно его развитие и у взрослых. При этом клиническая картина острого бронхиолита не такая яркая, как в детском возрасте, что объясняется относительно меньшим вкладом бронхиол в общее сопротивление дыхательных путей у взрослых. Основной жалобой больных является одышка. При объективном обследовании обнаруживают:

повышение частоты дыхания;
увеличение числа сердечных сокращений;
удлинение фазы выдоха;
свистящие хрипы.

Респираторный бронхиолит

Респираторный бронхиолит напрямую связан с курением человека.

Это заболевание дыхательных путей непосредственно связано с курением. Морфологические признаки бронхиолита могут сохраняться в легких курильщика в течение 5 лет после полного отказа от курения. Для него характерно скопление пигментированных макрофагов (скопление пигмента обусловлено курением) в просвете респираторных бронхиол и утолщение альвеолярных перегородок вокруг них.

Респираторный бронхиолит в большинстве случаев имеет бессимптомное течение, но сопровождается изменениями функции внешнего дыхания.

Фолликулярный бронхиолит

Морфологической особенностью данной патологии является наличие в стенке бронхиол лимфоцитарных инфильтратов, состоящих из гиперплазированных лимфоидных фолликулов. Такой вид бронхиолита часто сочетается с интерстициальной пневмонией и обычно выявляется у лиц, страдающих:

ревматоидным артритом;
иммунодефицитными состояниями;
инфекционными заболеваниями.

Клиническая картина фолликулярного бронхиолита включает следующие признаки:

одышку и кашель;
лихорадку;
рецидивирующие пневмонии.

При этом функциональные легочные тесты могут выявлять различные типы нарушения функции внешнего дыхания. На рентгенограмме появляются диффузные узелковые тени.

Терапия фолликулярного бронхиолита заключается в первую очередь в лечении основного заболевания. В случаях изолированного поражения малых дыхательных путей используют бронходилататоры и кортикостероиды.

Диффузный панбронхиолит

Характерной особенностью этого заболевания является поражение не только бронхиол, но и бронхов, и пазух носа. Оно развивается у лиц с наследственной предрасположенностью (наличие особого лейкоцитарного антигена), но природа его остается до конца не ясной. Чаще оно выявляется у жителей Китая, Кореи, Японии, редко – у европейцев.

Диффузный панбронхиолит чаще возникает у мужчин среднего возраста (не имеющих анамнеза курения) и проявляется:

кашлем с отделением гнойной мокроты;
одышкой при физической нагрузке;

При обследовании выявляются:

сухие хрипы и крепитация над поверхностью легких;
изменения в лабораторных анализах (повышение уровня сывороточного Ig А, положительный или антинуклеарные антитела);
обструктивный тип дыхательных расстройств при исследовании функции внешнего дыхания;
рентгенологические изменения (диффузные плохо очерченные тени, бронхиолоэктазы и др.).

Для лечения таких больных применяются макролиды. Причем используется не их антибактериальное действие, а противовоспалительное. Они назначаются в малых дозах в течение длительного времени (около 20 месяцев). Дополнительно необходима симптоматическая терапия, при инфекционных осложнениях – антибиотики.

Облитерирующий бронхиолит - относится к заболеваниям малых дыхательных путей (МДП), во время которого, наносится вред бронхиолам. Бронхиолы - это органы дыхательных путей, диаметр которых примерно 2-3 миллиметра, и у которых нет основы из хрящей, а также слизистых желез.

Бронхиолы бывают терминальные и респираторные.

Терминальные или мембранозные - это часть дыхательных путей, функция которых - проводить воздух. Среди клеток их стенок есть гладкомышечные клетки. Медики разграничивают терминальные бронхиолы І, ІІ, ІІІ порядка.

Респираторные бронхиолы ІІІ порядка разделяются, образуя альвеолярные ходы, в свою очередь, разветвляющиеся 1-4 раза и заканчивающиеся альвеолярными мешками. Из трех поколений респираторных бронхиол, альвеолярных ходов и альвеолярных мешков создается отдел респираторный. Именно в нем осуществляется газообмен воздуха и крови.

Среди клеток стенок респираторных бронхиол содержатся эпителиальные реснитчатые клетки, а также альвеолоциты. По ходу разветвления этого вида бронхиол, число реснитчатых клеток уменьшается, а кубических нереснитчатых клеток - растет.

Респираторные бронхиолы - часть переходных дыхательных путей, участвуют в транспортировке кислорода и газообмене.

Площадь сечения МДП равна 53-186 см3. Этот показатель намного выше, чем у трахеи - всего 3-4 см3 или у крупных бронхов - 4-10 см3. На них приходится только 20% дыхательного сопротивления. По этой причине, на начальных этапах болезни патология бронхиол может не иметь ярко выраженных симптомов. Показательная картина клинических проявлений характерна при последующих стадиях поражении дыхательных органов.

Причины и патогенез

К главнейшим причинам болезни врачи относят следующие:

Комплексная пересадка сердца и легких или костного мозга.
Разного рода вирусные инфекции.
Инфекция, вызванная .
Вдыхание отравляющих веществ.
Коллагенозы соединительной ткани.
Воздействие определенных лекарственных препаратовсредств.
Воспалительные и патогенные явления в кишечнике.
Перенесенное облучение, в том числе и лучевое лечение.
IgA-нефропатия.
Синдром Стивена-Джонсона - многоформная экссудативная эритема, для которой характерно очень тяжелое протекание.

Лучше всего в современной медицине описаны формы болезни, которые развиваются, как осложнение трансплантации легкого. Если поставлен диагноз облитерирующий бронхиолит, то причина, в большинстве случаев, известна. В противном случае, речь идет об идиопатическом характере болезни. При указанном заболевании внутри бронхиол возникает воспаление, а позднее это может привести к возникновению .

К важнейшим патогенетическим факторами относят:

Чрезмерное производство цитокинов, важнейшие из которых - гамма-интерферон, а также интерлейкин 1-0. При случае облитерирующго бронхиолита генное выражение указанных межклеточных медиаторов увеличивается. Интерлейкин 1-бета отвечает за нормализацию рост, дифференцировку лимфоцитов и свойство их вызывать патологические изменения в клетках. Гамма-интерферон наводит экспрессию антигенов HLA-системы II класса на клетки эпителия бронхиол, а также управляет выработкой иммуноглобулинов.
Увеличение выраженности антигенов HLA-системы II класса на клетках эпителия бронхиол. Это важно большей частью при таких формах болезни как аутоиммунная или лекарственная посттрансплантационная.
Усиление Т-лимфоцитов, вызывающих патологию клеток.
Повышенная активность PDGF, усиливающего разрастание фибробластов.
Усиленное производство и выделение клетками эпителия бронхиол фибронектина - хемоапрактанта для фибробластов.
Усиленная активность трансмембранных гетеродимерных клеточных рецепторов, выполняющих сцепление фибробластов, клеток эндотелия с фибронектином и фибриногеном. Склеивание клеток с фибронектином невозможно без наличия альфа-5-бета-1-интегрина, а с - без содействия альфа-5-бета-3-интегрина. Названные явления усиливают образование фибром в бронхиолах.

Важнейшие симптомы патологических изменений

Разная плотность флогистических бронхиолярных и перибронхиолярных участков ткани с не свойственными им клеточными элементами.
Усиление расширения бронхиол со стазом секрета, увеличенным числом макрофагов, слизистыми пробками.
Фрагментарная или тотальная закупорка бронхиол увеличивающимся количеством соединительной ткани.

Облитерирующих бронхиолит, в ряде случаев, приводит к патологии терминальных бронхиол. При этом воспаление не распространяется на респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы, альвеолярные мешочки, сами альвеолы. Помимо МДП во время болезни воспаляются крупные бронхи, где нередко находят цилиндрические бронхиолоэктазы, пробки слизи, экссудат гнойного характера, хронический воспалительный инфильтрат.

Если диагностируется посттрансплантационный облитерирующий бронхиолит, то для него характерна патология сосудов легких.

Проявления заболевания

К важнейшим показателям клиники облитерирующего бронхиолита относят такие:

1. Усиливающаяся - главный симптом заболевания. Сначала она создает неудобство, по большей части, после физической активности. Но далее очень быстро усиливается и не прекращается.

2. Кашель, при котором не отходит мокрота.

3. Во время выслушивания легких в начале болезни слышны сухие свистящие хрипы, в некоторых случаях появляется характерный писк на вдохе, чаще внизу легких. Но в процессе развития бронхиолита везикулярное дыхание ослабевает, а сухие хрипы прекращаются.

4. Патологические изменения появляются в крупных бронхах. Там возможно появление колоний бактериальной флоры (чаще всего Pseudomonas aeruginosa), микозной флоры (Aspergillus fumigatus). В этом случае, характерно значительное повышение температуры тела, кашель с отходящей мокротой, формируются бронхоэктазы.

5. При поздней фазе заболевания прогрессирует диффузная теплая синюшность, «пыхтение» при дыхании.

Начальная стадия облитерирующего бронхиолита может возникнуть остро (если вдохнуть отравляющие вещества или в результате вирусных инфекций), быть отстроченной и развиваться постепенно, почти незаметно - в случае системного иммуновоспалительного поражения соединительной ткани или как осложнение пересадки легких.

Постановка диагноза

Рентгенология легких

Такое исследование способно выявить повышение прозрачности легкого (гипервоздушность). Более редко появляется слабо выраженное распространение возбудителя по очагово-сетчатому типу. Но следует заметить, что такие изменения проявляются только у половины пациентов.

Компьютерная томография

Если в бронхиолах нет изменений, их невозможно рассмотреть на компьютерной томограмме, поскольку гораздо тоньше, чем разрешающая способность этого исследования. Но так как в случае облитерирующего бронхиолита возникает воспаление или фиброз, бронхиольные стенки утолщаются, и их видно при исследовании на томографе.

Характерные симптомы, проявляющиеся на КТ, следующие:

Небольшие разветвленные затемнения и центролобулярные узелки, являющиеся следствием перибронхиальных утолщений.
, которые у 70% пациентов определяются при выдохе.
Негомогенная вентиляция, как следствие недостаточной вентиляции - воздух не полностью выходит из бронхов. Зарастание бронхиол приводит ко вторичному сужению на фоне местного кислородного голодания. Признаками мозаичной олигемии является уплотненная на выдохе область паренхимы легких, которая соотносится с бронхиолами, не подвергшимися изменениям. Патологически измененные участки показаны на КТ слишком прозрачными.

Функциональные исследования

Изучение функций внешнего дыхания показывает изменения по обструктивному типу:

Снижение максимального эксгаустирования легких.
Уменьшение форсированной жизненной емкости легких и объёма форсированного выдоха за первую секунду. Кроме того, показатели индекса Тиффно (отношение ОФВ1/ЖЁЛ, выраженное в %).

Показательно также повышение количества окиси азота на выдохе.

Изучение газового состава крови

В большинстве случаев выявляются пониженное содержание кислорода в крови и недостаточность СО2 в крови, реже определяют гиперкапнию.

Бронхоскопия и биопсия легких

Бронхоскопия дает мало информации, поскольку патология локализована в отдалении от бронхов, в самих бронхиолах, поэтому практически невозможен осмотр. Трансбронхиальная биопсия легких помогает выявить показательные воспалительные, а также фибропластические патологии бронхиол.

Клиническая классификация

Международное общество трансплантации сердца и легких для определение степени облитерирующего бронхиолита рекомендует считать исходный уровень ОФВ1 усредненным показателем от двух самых больших из ранних измерений. Потом провести сравнение нынешнего показателя ОФВ1 и исходного.

0 степень: ОФВ1 больше 80%.
I степень: ОФВ1 равен 66-79%.
II степень: ОФВ1 равен 51-65%.
III степень: ОФВ1 меньше 50%.

Помимо этого, важно изучить гистологические показатели для определения признаков заболевания.

Тип А - не выявлены признаки облитерирующего бронхиолита. Или же не была проведена биопсия.

Тип В - выявлены морфологические признаки искомого заболевания.

Вообще, бронхиолит – заболевание секторов бронхиального дерева (бронхиол). Бронхиолы проводят воздух и участвуют в газообмене. Любое воспаление бронхиол называется констриктивным (облитерирующим) бронхиолитом, что определено сужением просвета бронхиол и сбоем их функции воздухопроведения.

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией есть хроническое воспаление, которое окружает альвеолы. Изменения альвеол всегда преобладают над поражением бронхиол (бронхиолит).

Когда?

У ОБОП почти всегда (70-90% случаев) невозможно установить причину возникновения, то есть заболевание является идиопатическим. А среди известных причин врачи называют затяжную пневмонию, СЗСТ (системные заболевания соединительной ткани), осложнения лекарственной терапии и аутоиммунные заболевания (когда организм вырабатывает антитела для здоровых клеток, то есть нападает сам на себя). В кое-каких случаях ОБОП вызывают артрит, терапия препаратами золота, после трансплантационные осложнения.

Состояния, связанные с ОБОП: осложнения после пересадки лёгких, костного мозга и медикаментозной терапии, инфекции (микоплазмы, хламидии, ВИЧ и др.), лучевая терапия, ингаляции токсичных веществ, воспалительные заболевания кишечника, алкогольный цирроз, аспирация, вирусный гепатит С.

Как?

В бронхиолах и альвеолах происходит врастание грануляционной, а затем соединительной ткани, альвеолах появляются тельца Массона (микроскопические соединительнотканные узелки) и скапливаются пенистые макрофаги (активированные клетки сосудистой стенки, насыщенные липопротеином, являются фактором риска ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний).

У больного прогрессирует одышка, появляются непродуктивный кашель, сухие свистящие хрипы в нижних отделах, затем появление «писка» на вдохе. Болезнь может развиваться как бы скачкообразно (то хорошо, то плохо).

Для выяснения всех обстоятельств Вам необходимо обратиться в «Центр пульмонологии» к опытным специалистам.

Диагностика:

сбор анамнеза;
компьютерная томография высокого разрешения;
гистологическое исследование ткани легких;
открытая биопсия легкого;
рентгенография органов грудной клетки;
анализ выделений из носа;
бронхография;
бронхоскопия;
исследование мокроты;
анализ газового состава крови;
общий анализ крови.

Лечение:

Врач-пульмонолог подбирает индивидуальную программу лечения, исходя из результатов лабораторных исследований, постановки диагноза и степени тяжести заболевания. Он может назначить ингаляции, лечение макролидными антибиотиками, противогрибковыми препаратами, стероидную терапию, кислородотерапию, противовоспалительные, иммуномодулирующие, противовирусные препараты. Часто лечащий врач прописывает витаминотерапию, физиотерапию, диету, инфузионную и дренажную терапию.