Панникулит-фиброзное воспаление подкожных тканей, симптомы и лечение. Панникулит — редкое заболевание подкожной жировой клетчатки Узловатый панникулит

3166 0

Пантикулит - рецидивирующее воспалительное, чаще локальное, поражение подкожножировой клетчатки и соединительной ткани. Чаще развивается у женщин 30-40 лет.

Этиология и патогенез

Причина болезни неизвестна. В основе заболевания лежат дистрофические и некротические изменения жировой ткани, проявляющиеся неспецифической очаговой воспалительной реакцией. В поздние сроки развивается атрофия жировой ткани и ее замещение соединительной тканью.

Клиника

Течение заболевания длительное, рецидивирующее. Характерен полиморфизм клинических проявлений поражения подкожной жировой клетчатки, а в ряде случаев внутренних органов (печени, почек, надпочечников, селезенки и др.) и органов, содержащих жир (забрюшинная и околопочечная клетчатка, сальник, брыжейка, средостение, эпикард). В различных участках подкожно-жирового слоя появляются плотные, спаянные с кожей, болезненные узлы различной величины, локализующиеся, как правило, в области бедер, голеней, туловища и плечевого пояса. Кожа над узлами багрово-красного цвета, в складки не собирается. В отдельных случаях наблюдаются изъязвления с отделением маслообразной жидкости. При обратном развитии в местах поражения образуются атрофия и западения.

Заболевание может сопровождаться головной болью, повышением температуры тела до субфебрильных цифр, ознобом, тошнотой, слабостью, болями в суставах и мышцах. У отдельных больных отмечаются легочная патология, увеличение печени и селезенки. В крови может регистрироваться лейкоцитоз эозинофилия.

Диагностика

Диагноз основывается на клинических проявлениях и результатах морфологического исследования биоптатов кожи, взятых в участках поражения. При этом обнаруживаются признаки хронического воспаления с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией; иногда встречаются гигантские клетки, полиморфно-нуклеарные лейкоциты. Нередки негнойные некрозы, обусловленные воспалительной окклюзией мелких сосудов. При постановке диагноза необходимо помнить о возможности развития панникулита при злокачественных новообразованиях, чаще при раке поджелудочной железы.

Лечение

Специфической терапии не существует. Лечение заключается в назначении противовоспалительных, сосудорасширяющих и десенсибилизирующих средств. При системных поражениях показано применение глюкокортикостероидов.

Прогноз при поражении внутренних органов значительно ухудшается — летальность составляет около 10%.

"Ревматология"
Т.Н. Бортная

Панникулит Вебера-Крисчена (синонимы: рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена, панникулит лихорадящий рецидивирующий ненагнаивающийся, идиопатический лобулярный панникулит) редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется повторяющимся воспалением подкожной ткани (панникулит), имеющим узловой характер. После себя воспаление оставляет атрофию ткани, проявляющуюся западением кожи. Воспалению сопутствуют лихорадка и изменения во внутренних органах. До настоящего времени нет единой точки зрения на этиологию и патогенез этого заболевания.

Впервые болезнь была описана Вебером (Weber) 1925 году, хотя симптомы со стороны кожи , характерные для болезни, были отмечены ранее Пфейфером (1892 год). Кристиан (Cristian) обратил внимание на наличие лихорадки при этой болезни. В СССР первое сообщение сделали Ю. В. Постнов и Л. Н. Николаева . Чаще болеют полные женщины в возрасте 20-40 лет.

Клиническая картина

В типичных случаях клиническая картина заболевания довольна характерна.

Проявления со стороны кожи

В подкожно-жировой клетчатке появляются узлы округлой формы, быстро увеличивающиеся в размерах и достигающие от 1-2 см до 3-5 см в диаметре, нередко болезненные. Узлы имеют свойство распределяться симметрично на теле больного. Узлы локализуются в подкожно-жировой клетчатке туловища, молочных желез , ягодиц, бедер. Наиболее часто всё же встречаются на бедрах. Кожа над ними гиперемированная, отечная, с синюшным оттенком. Обычно отмечаются множественные высыпания, причем при тесном расположении узлы могут сливаться.

Длительность существования узлов различна: от быстрой спонтанной эволюции с полным разрешением в течение 1-2 недель до существования в течение нескольких месяцев и даже лет. Узлы постепенно бесследно исчезают или оставляют после себя небольшое западение, атрофичность и гиперпигментацию кожи. Возможно расплавление узлов и их вскрытие с выделением маслянистой жидкости. Образующиеся язвы заживают медленно. Иногда происходит склерозирование узлов с последующим кальцинозом .

Общие проявления

Появление узлов в подкожно-жировой клетчатке сопровождается недомоганием, слабостью, лихорадкой, потерей аппетита, тошнотой , рвотой, мышечными болями. Нередко отмечаются увеличение печени и селезёнки , полисерозит, поражение почек.

Лабораторные исследования

Диагностика и гистология ткани при болезни

Диагноз болезни Вебера - Хрисчена подтверждается наличием характерной ги¬стологической картины, обнаруживаемой в биоптатах узлов.

По У. Ф. Леверу патоморфологически процесс проходит три последовательные стадии.

Первая стадия - островоспалительная.

В этой стадии между дистрофически измененными жировыми клетками - адипоцитами - обнаруживаются неспецифические воспалительные инфильтраты, образованные полиморфноядерными лейкоцитами , лимфоцитами и гистиоцитами. Эта стадия быстротечна и при гистологическом исследовании встречается редко.

Вторая стадия – макрофагальная.

Имеется своеобразная гистиоцитарная реакция: гистиоциты приобретают форму макрофагов , часто многоядерных, с пенистой цитоплазмой («липофаги») («foam cells»). Они проникают в жировые клетки и поглощают их, так что в некоторых случаях жировые клетки оказываются полностью замещенными «липофагами», местами образуются некротические очаги.

Третья стадия – фибробластическая.

В этой стадии лимфоциты и фибробласты заполняют участки некроза жировых клеток, коллагеновые волокна фиброзируются, и постепенно жировая ткань замещается рубцовой , иногда с отложением солей кальция.

Течение болезни

Течение болезни длительное. На протяжении ряда лет обострения сменяются ремиссиями. Во время рецидивов возникают новые подкожные узлы и ухудшается общее состояние больного. Светлые промежутки составляют от 1 мес до нескольких лет.

Исход

Исход заболевания в значительной степени зависит от вовлечения в патологический процесс жировой ткани внутренних органов. Летальные исходы от основного заболевания встречаются крайне редко.

Лечение

Учитывая воспалительный характер заболевания с выраженным пролиферативным компонентом для лечения применяют антибиотики , кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты , ненаркотические анальгетики. Оперативное, хирургическое лечение не показано из-за возможности появления узлов в других местах и вследствие длительного заживления рубцов.

Панникулиты – заболевания, при которых развивается воспаление в жировой ткани. В некоторых случаях патологический процесс распространяется на костно-мышечную систему, внутренние органы.

В Юсуповской больнице проводятся все виды диагностики, которые помогают установить точный диагноз и отличить панникулит от других заболеваний. Мы проводим необходимые лабораторные анализы, рентгенографию, УЗИ, КТ, МРТ, ЭКГ, эхокардиографию. Комплексное обследование помогает всесторонне оценить состояние больного, выявить все имеющиеся нарушения, правильно определить разновидность панникулита и назначить эффективную терапию.

Пациенты с панникулитом проходят лечение в нашем амбулаторно-поликлиническом отделении. Если симптомы сохраняются длительное время, показана госпитализация в стационар. В Юсуповской больнице пациенты находятся в комфортабельных палатах, постоянно окружены вниманием и заботой. Опытный врач-ревматолог назначает комплексное лечение, с учетом формы и тяжести течения заболевания.

Наши специалисты

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Панникулиты – группа гетерогенных воспалительных заболеваний, которые характеризуются поражением подкожной жировой клетчатки. Часто протекают с вовлечением в патологический процесс опорно - двигательного аппарата и внутренних органов. Больные панникулитом преимущественно лечатся амбулаторно. В случае отсутствия эффекта от лечения в течение десяти дней при остром течении заболевания их госпитализируют в клинику терапии.

Для лечения пациентов, страдающих панникулитами, в Юсуповской больницы созданы необходимые условия:

Палаты оборудованы притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами, что позволяет обеспечить доступ свежего воздуха создать комфортный температурный режим;
Больница оснащена новейшей аппаратурой ведущих мировых производителей;
Врачи используют современные эффективные лекарственные препараты, которые не оказывают выраженного побочного действия;
Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Ревматологи коллегиально устанавливают диагноз, составляют схему ведения пациентов. Сложные случаи панникулитов обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории.

Виды панникулитов

В соответствии с преимущественным преобладанием воспалительных изменений в соединительнотканных перегородках или жировых дольках ревматологи выделяют септальный и лобулярный панникулит. Оба типа заболевания могут протекать с признаками васкулита и без такового. Это что находит отражение в клинической картине заболевания.

Узловатая эритема – это септальный панникулит, который протекает преимущественно без васкулита. Заболевание обусловлено неспецифическим иммуновоспалительным процессом. Он развивается под влиянием разнообразных факторов:

Инфекций;
Лекарственных средств,
Ревматологических и других заболеваний.

Идиопатический панникулит Вебера–Крисчена является редким и малоизученным заболеванием. Оно характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки и поражением внутренних органов.

Узловатая эритема

Различают первичную и вторичную узловатую эритему. Диагноз первичной узловатой эритемы устанавливают в том случае, когда не выявлено основное заболевание. Болезнь характеризуется острым воспалительным процессом. Заболевание начинается внезапно. Быстро развиваются ярко красные болезненные имеющие сливной характер узлы на голенях с отеком окружающих тканей. Температура тела повышается до 38-39°С. Пациентов беспокоит слабость, головная боль. Из-за развития артрита пациентов беспокоит боль в суставах.

Вторичная узловатая эритема возникает после перенесенной вирусной инфекции, стрептококкового тонзиллита, фарингита. Характеризуется подострым мигрирующим или хроническим течением. При подостром течении воспалительного процесса узлы исчезают без изъязвлений через 3-4 недели после дебюта заболевания.

В случае хронического течения воспалительного процесса симптомы заболевания не отличаются от клинических проявлений острого воспалительного процесса, но имеют менее выраженный асимметричный воспалительный компонент. Дополнительно могут появляться единичные мелкие узелки, в том числе и на противоположной голени. Узлы растут по периферии и разрешаются в центре. Заболевание может длиться несколько месяцев.

Упорное рецидивирующее течение вторичной узловатой эритемы отмечается у женщин среднего и пожилого возраста на фоне аллергических, сосудистых, опухолевых или воспалительных заболеваний. Обострение наступает осенью и весной. Узлы локализуются на переднее-боковых поверхностях голеней. Они величиной с грецкий орех, умеренно болезненны. Отмечается отёчность голеней и стоп. Рецидивы могут длиться месяцами. Одни узлы рассасываются, другие появляются.

Панникулит Вебера-Крисчена

Различают следующие формы панникулита Вебера-Крисчена:

Бляшечную;
Узловую;
Инфильтративную;
Мезентериальную.

Проявлениями бляшечного панникулита являются множественные узлы, которые достаточно быстро срастаются и образуют большие конгломераты. В тяжёлых случаях заболевания конгломерат распространяется на всю площадь подкожной клетчатки поражённой области – голени, бедра, плеча, бедра. В этом случае уплотнение сдавливает сосудистые и нервные пучков, что вызывает отёки и образование лимфостаза.

Инфильтративная форма заболевания характеризуется расплавлением образовавшихся конгломератов с образованием флюктуации. Место поражения выглядит внешне как абсцесс или флегмона, но при вскрытии узлов гной не выделяется. Отделяемое из узла представляет собой жидкость маслянистой консистенции жёлтого цвета. После вскрытия узла на его месте образуется долге не заживающее изъязвление.

Мезентериальный панникулит – довольно редкая патология. Она характеризуется хроническим неспецифическим воспалением сальника, жировой предбрюшинной и забрюшинной областей. Заболевание ревматологи расценивают как системный вариант идиопатического панникулита Вебера-Крисчена.

Диагностика панникулита

Ревматологи Юсуповской больницы проводят лабораторную диагностику панникулитов с помощью следующих лабораторных исследований:

Общего анализа крови;
Биохимического исследования крови;
Общего анализа мочи;
Серологического исследования.

В клиническом анализе крови выявляют нормохромную анемию, тромбоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов. При биохимическом исследовании крови имеет место увеличение показателей С-реактивного белка, альфа-2- иммуноглобулинов, липазы, амилазы. В моче повышается концентрация протеинов, появляются эритроциты. При серологическом исследовании врачи констатируют повышение АСЛ «О», антител к иерсинии и вирусам простого герпеса.

Обзорную рентгенографию лёгких делают для выявления инфильтратов, гранулематозных изменений, полостей, увеличения лимфатических узлов средостения. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости позволяет выявить органическое поражение органов желудочно-кишечного тракта, увеличение печени и селезёнки при мезентериальной форме заборе.

С помощью аппаратов экспертного класса выполняют следующие инструментальные исследования:

Электрокардиографию – для выявления электрофизиологических признаков поражения сердца;
Эхокардиографию – с целью выявления поражения сердечной мышцы и клапанов;
Рентгенографию поражённых суставов – для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов.

С помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии брюшной полости выявляют признаки увеличения лимфоаденапатиимезентериальных лимфоузлов и мезентериального панникулита. Биопсия узла выполняется при наличии лобулярного панникулита без признаков васкулита. Пациентов по показаниям консультирует фтизиатр, инфекционист, онколог, хирург.

Лечение панникулитов

Ревматологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию панникулитов. Тактику применения лекарственных препаратов врачи определяют в зависимости от формы болезни и характера её течения. Основным методом терапии узловой эритемы является устранение провоцирующего фактора. Врачи отменяют лекарственные средства, которые способны индуцировать заболевание, с учётом оценки соотношения риск-польза. Проводится инфекций и новообразований, которые могут лежать в основе развития узловой эритемы.

Лекарственная терапия обычно симптоматическая, поскольку в большинстве случаев патологический процесс разрешается спонтанно.

Основными медикаментозными средствами в лечении узловатой эритемы являются:

Антибактериальные препараты – при наличии стрептококковой инфекции;
Противовирусные – в случае вирусной нагрузки;
Нестероидные противовоспалительные средства;
Глюкокортикостероиды;
Ангиопротекторы,
Препараты, обладающие антиоксидантным действием.

Медикаментозная терапия панникулита Вебера-Крисчена зависит от формы заболевания. При узловой форме пациентам назначают нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды, аминохинолиновые препараты, проводят аппликационную терапию кремами с клобетазолом, гепарином, гидрокортизоном. При бляшечной форме применяют глюкокортикоиды в средних терапевтических дозах и цитостатические препараты.

Для тог чтобы пройти обследование и лечение панникулита, звоните в нашу клинику. Ревматологи Юсуповской больницы являются экспертами в лечении гетерогенных воспалительных заболеваний, характеризующихся поражением подкожной жировой клетчатки: узелковатой эритемы и панникулита Вебера-Крисчена.

Список литературы

МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Юсуповская больница
Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг..
Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. - М.: Медицина, 2011. - 256 c.
Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. - М.: Практическая медицина, 2015. - 304 c.

Болезнь Вебера-Крисчена – это заболевание хронического течения, характеризующееся рецидивирующими воспалительными процессами в подкожной жировой клетчатке. После стихания воспалительного процесса в пораженной области наблюдается атрофия тканей, которая внешне проявляется западанием кожи. Болезнь Вебера-Крисчена сопровождается лихорадочным состоянием и поражением внутренних органов.

Болезнь Вебера-Крисчена поражает подкожную жировую клетчатку.

Впервые данное заболевание было описано в 1925 году, но поскольку болезнь Вебера-Крисчена встречается достаточно редко, она еще мало изучена к настоящему времени.

По характеру течения заболевания болезнь Вебера-Крисчена относится к узловатым дерматозам, поскольку первичным новообразованием у заболевшего является узел. Узлы образуются в подкожной жировой клетчатке в различных частях тела, располагаться они могут на разной глубине.

Новообразования при болезни Вебера-Крисчена носят, как правило, множественный характер. Поражение может затронуть не только подкожную жировую клетчатку, но и жировую ткань внутренних органов.

Чаще других, болезнь Вебера-Крисчена отмечается у женщин в возрастной группе 30-60 лет.

Причины развития заболевания

К настоящему времени точные причины развития болезни Вебера-Крисчена не установлены. Наиболее вероятным представляется предположение об инфекционно-аллергической природе данного заболевания. Провоцирующими факторами для развития болезни Вебера-Крисчена могут стать:

Травмы;
Нарушения работы эндокринной системы, в том числе и нарушение жирового обмена;
Патологические процессы в печении или поджелудочной железе.

Как проявляется болезнь?

Основные симптомы болезни Вебера-Крисчена – это узловые новообразования, возникающие в подкожно-жировой клетчатке. В большинстве случаев, узлы появляются на руках и ногах, реже – на груди, животе и лице.

По мере разрешения узлов на пораженных местах остаются островки атрофии жировой ткани. Внешне это выглядит, как участки западения кожи, чаще, округлой формы.

При болезни Вебера-Крисчена принято выделять узловую, бляшечную и инфильтративную форму.

При узловой форме болезни Вебера-Крисчена отмечается в появлении в подкожной жировой клетчатке типичных узлов диаметром от 3 до 50 мм. Кожа в районе новообразования может сохранять свой естественный цвет, но чаще становится розовой.

При бляшечной форме болезни Вебера-Крисчена отмечается множественность узлов, которые срастаются между собой, образуя бугристые, неоднородные новообразования. В тяжелых случаях новообразования сильно разрастаются, захватывая всю клетчатку пораженной конечности (например, бедра или голени). При столь обширном разрастании узлов отмечается сдавливание сосудов и нервных пучков, что приводит к появлению болезненности и отеков. Цвет кожи над новообразованиями может иметь окраску от розовой до багрово-синюшной.

Болезнь Вебера-Крисчена в инфильтративной форме характеризуется расплавлением конгломератов или отдельных узлов. При этой форме кожа в районе новообразования приобретает красный или багровый оттенок, появляется флюктуация (наличие жидкости в замкнутой полости). Одним словом, клиническая картина напоминает течение абсцесса. После вскрытия узла из него вытекает маслянистое отделяемое желтоватого цвета. После чего на месте новообразования образуется болезненная, плохо заживающая язва.

Реже встречается смешанная форма болезни Вебера-Крисчена, для которой характерен переход от узловой формы в бляшечную, а затем и в инфильтративную.

При системной болезни Вебера-Крисчена в патологический процесс может быть вовлечена жировая ткань забрюшинной области. В этом случае, у больных выявляются панкреатит, гепатоспленомегалия, нефропатия, при этом кожные проявления отмечаются не всегда. В некоторых случаях развитию болезни Вебера-Крисчена предшествует лихорадка, миалгии, артриты, слабость, тошнота.

Классификация по характеру течения заболевания

По характеру течения принято выделять хроническую, подострую и острую форму болезни Вебера-Крисчена

У большинства заболевших отмечается хроническое течение болезни. Периоды ремиссий при болезни Вебера-Крисчена бывают разной продолжительности, от нескольких недель до нескольких лет. Независимо от того, насколько остро проявилась болезнь Вебера-Крисчена в начале, ее дальнейшее течение, как правило, не отличается особой тяжестью. У больных не нарушается общее самочувствие, не отмечается нарушения работы внутренних органов.

При воспалительном процессе заболевания могут пострадать ткани печени.

При подостром течении болезни Вебера-Крисчена периоды ремиссии и рецидивов быстро приходят на смену друг другу. При этой форме заболевания симптоматика проявляется ярче, чем при хроническом течении. Часто в воспалительный процесс вовлекаются ткани печени, что может спровоцировать различные осложнения.

Наиболее опасна для жизни острая форма болезни Вебера-Крисчена, к счастью, встречается она достаточно редко. При остром течении симптомы не просто ярко выражены, они имеют тенденцию к нарастанию. У больных поднимается высокая температура, которую не удается сбить даже при применении сильнодействующих антибиотиков. Прогрессирует слабость, нередко у больного нет сил, даже просто подняться с постели.

При острой форме болезни Вебера-Крисчена отмечаются тяжелые поражения печени. Появляются резкие боли в мышцах, суставах и костях. Ремиссии непродолжительны и наступают редко. При этом каждое новое обострение болезни Вебера-Крисчена оказывается тяжелее предыдущего. Летальный исход при этой форме заболевания наступает в течение 3-12 месяцев.

Постановка диагноза

Диагностика болезни Вебера-Крисчена затруднена тем, что необходимо дифференцировать данное заболевание от других разновидностей панникулитов. Схожая симптоматика болезней и их общая локализация создают затруднения при постановке диагноза. К примеру, болезнь Вебера-Крисчена в инфильтративной форме часто принимают за флегмону либо абсцесс, то есть за гнойное воспаление подкожной клетчатки.

Для постановки точного диагноза необходимы консультации:

Дерматолога;
Ревматолога;
Гастроэнтеролога;
Нефролога.

Крайне важно собрать подобный анамнез, при болезни Вебера-Крисчена характерна следующая триада симптомов:

Наличие узлоподобных образований в подкожной клетчатке;
Лихорадка;
Тенденция к возникновению рецидивов.

Пациенту с подозрением на болезнь Вебера-Крисчена, как правило, назначают:

Проведение биохимических исследований мочи и крови;
Проведение печеночных проб;
Исследование почек – пробу Реберга.
Для исключения висцерального панникулита проводится УЗИ внутренних органов.

Для постановки диагноза обязательно назначается гистологическое исследование тканей узла. При болезни Вебера-Крисчена отмечается некроз жировых клеток и их замещение клетками соединительной ткани.

Необходимо дифференцировать болезнь Вебера-Крисчена со следующими заболеваниями:

Вторичными панникулитами;
Узловыми эритемами;
Липомами;
Инсулиновой липодистрофией, которая бывает у больных сахарным диабетом.

Методики лечения

Хирургическое лечение при болезни Вебера-Крисчена применяется редко, так как эффективность оперативных вмешательств крайне низка. Новообразования активно образуются в других местах, а послеоперационные рубцы заживают долго.

Лечение болезни Вебера-Крисчена должно быть комплексным и индивидуальным, его подбирают в зависимости от состояния пациента.

Как правило, при болезни Вебера-Крисчена назначают прием:

Антибиотиков;
Ненаркотических анальгетиков для снятия болевого синдрома;
Витаминов в больших дозах;
Иммунодепрессантов.

Местно применяют повязки с ихтиоловой мазью либо с 5% линиментом дибунола. Иногда назначаются инъекции кортикостероидных гормонов непосредственно в очаги поражения.

При тяжелом течении болезни Вебера-Крисчена показано переливание крови.

Лечение с применением народных средств

Для лечения болезни Вебера-Крисчена используют пчелиный воск.

В дополнение к терапии подобранной врачом можно применять лечение народными методами.

Для смазывания мест поражения на коже можно приготовить мазь из пчелиного воска с алоэ. Для этого берут 100 граммов натурального сливочного масла и кусок пчелиного воска размером с грецкий орех. Смесь нагревают на водяной бане до растворения воска, затем снимают с огня и, немного остудив, добавляют 30 мл сока, отжатого из листьев алоэ. Мазь применять для наложения повязок на узлы при болезни Вебера-Крисчена.

Прогноз и профилактика

Поскольку точные причины развития болезни Вебера-Крисчена к настоящему моменту не выявлены, не существует и проверенной методики профилактики заболевания. Но в связи с тем, что большой процент больных панникулитом страдают ожирением, рекомендуется стремиться поддерживать здоровую массу тела.

При хронической форме болезни Вебера-Крисчена прогноз, как правило, благоприятный. При вовлечении в патологический процесс внутренних органов создается серьезный риск осложнений, связанных с поражением внутренних органов. Чаще всего, страдают печень, поджелудочная железа, почки. В этом случае, течение болезни Вебера-Крисчена может окончиться летально. Причиной смерти становится цирроз печени, воспаление почек и другие заболевания, вызванные нарушениями биохимических процессов в организме. Сама же болезнь Вебера-Крисчена становится причиной смерти больных крайне редко.

Прогрессирующее поражение подкожной жировой клетчатки воспалительного характера, приводящее к разрушению жировых клеток и замещению их соединительной тканью с образованием узлов, бляшек или инфильтратов. При висцеральной форме панникулита происходит поражение жировых клеток печени, поджелудочной железы, почек, жировой клетчатки сальника или забрюшинной области. Диагностика заболевания основана на клинике и данных гистологического исследования. Лечение панникулита зависит от его формы.

Общие сведения

Примерно половина случаев панникулита приходится на спонтанную (идиопатическую) форму заболевания, которая чаще встречается у женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Остальные 50% - это случаи вторичного панникулита, развивающегося на фоне системных и кожных заболеваний, иммунологических нарушений, действия различных провоцирующих факторов (холод, некоторые медикаменты). Известно, что в основе развития панникулита лежит нарушение перекисного окисления жиров. Но, несмотря на многочисленные исследования в области этиологии и патогенеза этого заболевания, дерматология до сих пор не имеет четкого представления о механизме его возникновения.

Классификация панникулита

В классификации панникулита выделяют первичную или спонтанную форму заболевания (панникулит Вебера-Крисчена) и вторичную. К вторичному панникулиту относятся:

иммунологический - нередко наблюдается на фоне системных васкулитов , у детей может быть вариантом течения узловатой эритемы ;
волчаночный (люпус-панникулит) - развивается при глубокой форме системной красной волчанки , характеризуется сочетанием симптомов панникулита с кожными проявлениями, типичными для дискоидной волчанки;
ферментативный - связан с воздействием панкреатических ферментов, уровень которых в крови повышается при панкреатите ;
пролиферативно-клеточный - возникает при лейкемии , лимфоме , гистиоцитозе и др.
холодовой - локальная форма панникулита, развивающаяся в ответ на сильное холодовое воздействие, проявляется плотными розовыми узлами, которые проходят в течение 2-3 недель;
стероидный - может возникать у детей в течение 1-2 недель после окончания общего лечения кортикостероидами, характеризуется самопроизвольным излечением и не требует терапии;
искусственный - связан с введением некоторых медикаментозных препаратов;
кристаллический - развивается при подагре и почечной недостаточности в связи с отложением в подкожной клетчатке уратов и кальцификатов, а также при отложении кристаллов после инъекций пентазоцина или менеридина;
панникулит, связанный с дефицитом α1-антитрипсина (ингибитора α-протеазы), - наследственное заболевание, сопровождающееся системными проявлениями: васкулитами, геморрагиями, панкреатитом, гепатитом , нефритом.

По форме образующихся при панникулите узлов различают узловой, инфильтративный и бляшечный варианты заболевания.

Симптомы панникулита

Основным проявлением спонтанного панникулита являются узловые образования, расположенные в подкожно-жировой клетчатке на различной глубине. Чаще всего они появляются на ногах и руках, реже - в области живота, груди или на лице. После разрешения узлов панникулита остаются очаги атрофии жировой клетчатки, которые выглядят как округлые участки западения кожи.

Узловой вариант панникулита характеризуется появлением в подкожной клетчатке типичных отдельно расположенных узлов размером от 3-4 мм до 5 см. Кожа над узлами может иметь окраску от обычной до ярко-розовой.

Бляшечный вариант панникулита представляет собой отдельные скопления узлов, которые, срастаясь, образуют бугристые конгломераты. Цвет кожи над такими образованиями бывает розовый, бардовый или бардово-синюшний. В некоторых случаях конгломераты узлов распространяются на всю клетчатку голени, плеча или бедра, сдавливая при этом сосудистые и нервные пучки, что обуславливает выраженную болезненность и отек конечности, приводит к лимфостазу .

Инфильтративный вариант панникулита протекает с расплавлением узлов или их конгломератов. При этом в области узла или бляшки, как правило, ярко красного или бардового оттенка, появляется флюктуация, типичная для абсцесса или флегмоны. Однако при вскрытии узлов из них выходит не гной, а маслянистая масса желтого цвета. На месте вскрывшегося узла образуется длительно не заживающее изъязвление.

Смешанный вариант панникулита - встречается редко и представляет собой переход узловой формы в бляшечную, а затем в инфильтративную.

Изменения со стороны подкожной жировой клетчатки в случае спонтанного панникулита могут не сопровождаться нарушением общего состояния пациента. Но чаще в начале заболевания наблюдается симптоматика, схожая с проявлениями острых инфекций (ОРВИ , гриппа , кори , краснухи и др): головная боль, общая слабость, повышение температуры, артралгии , боли в мышцах, тошнота.

Висцеральная форма панникулита характеризуется системным поражением жировых клеток по всему организму с развитием панкреатита, гепатита, нефрита, образованием характерных узлов в забрюшинной клетчатке и сальнике.

По своему течению панникулит может быть острым, подострым и рецидивирующим, длиться от 2-3 недель до нескольких лет. Острая форма панникулита характеризуется выраженным изменением общего состояния с высокой температурой, миалгиями, болями в суставах, нарушением функции почек и печени. Несмотря на проводимое лечение, состояние пациента прогрессивно ухудшается, изредка бывают непродолжительные ремиссии, но в течение года заболевание заканчивается летальным исходом.

Подострое течение панникулита более сглаженное. Для него типично нарушение общего состояния, лихорадка, изменения функциональных проб печени, резистентность к проводимому лечению. Наиболее благоприятно рецидивирующее или хроническое течение панникулита. При этом рецидивы заболевания протекают не тяжело, часто без изменения общего самочувствия и чередуются с длительными ремиссиями.

Диагностика панникулита

Диагностику панникулита дерматолог проводит совместно с ревматологом , нефрологом и гастроэнтерологом. Пациенту назначают биохимический анализ крови и мочи, печеночные пробы, исследование панкреатических ферментов, пробу Реберга. Выявление узлов висцерального панникулита осуществляют с помощью УЗИ органов брюшной полости, УЗИ почек . поджелудочной железы и УЗИ печени . Посев крови на стерильность позволяет исключить септический характер заболевания. Для дифференцировки инфильтративного варианта панникулита от абсцесса проводят бактериологическое исследование отделяемого вскрывшегося узла.

Точный диагноз панникулита устанавливают по результатам биопсии узла . При гистологическом исследовании выявляют воспалительную инфильтрацию, некроз жировых клеток и их замещение соединительной тканью. Диагностика волчаночного панникулита основана на данных иммунологических исследований: определение антинуклеарного фактора, антител к ds-ДНК, комплемента С3 и С4, антител к SS-A и др.

Дифференциальную диагностику панникулита проводят с узловатой эритемой, липомой , олеогранулемой, инсулиновой липодистрофией при сахарном диабете,