Сестринский процесс при тромбоцитопенической пурпуре у детей. Пурпура тромбоцитопеническая — симптомы, фото, лечение и препараты. Лекарственный препараты, противопоказанные малышам с тромбоцитопенической пурпурой

Тромбоцитопеническая пурпура – одна из разновидностей геморрагических диатезов (наиболее часто встречающаяся).

Для этого заболевания характерен , чаще всего обусловленный иммунными механизмами.

Некоторые из видов, например, тромботическая
тромбоцитопеническая пурпура, имеют молниеносное
злокачественное течение и в подавляющем числе случаев заканчиваются смертью пациента.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры

В основе возникновения и развития пурпуры лежат нарушения тромбоцитарного компонента состава крови, при котором – 150*109/л.

Это может произойти при усиленном разрушении тромбоцитов по различным причинам, чаще всего связанными с иммунологическим статусом пациента.

Чаще тромбоцитопеническая пурпура диагностируется у детей 2-7 лет, но может встречаться как , так и у взрослых.

До достижения 10-летнего возраста мальчики и девочки болеют в равной степени, после 10 лет – у девочек заболевание выявляется намного чаще.

Классификация

В зависимости от этиологии (причины возникновения) и патогенеза (патологического механизма возникновения и развития) принято выделять несколько разновидностей тромбоцитопенической пурпуры:

1. (без очевидных причин);
2. изоиммунная, возникшая в качестве собственного ответа организма при неоднократных переливаниях крови или . Иногда встречается во время беременности;
3. врождённая иммунная возникает как ответ на несовместимость крови матери и плода. Зачастую к 4-5 месяцам происходит самоизлечение ребёнка;
4. аутоиммунная – результат собственного ответа организма на некоторые заболевания и патологические состояния (системная красная волчанка, анемия, острый лейкоз и пр.);
5. симптоматическая – временное явление, возникающее при дефиците витамина B12, при некоторых инфекционных заболеваниях, лучевой болезни, приёме ряда сильнодействующих фармацевтических препаратов и пр.

Причины

Чаще всего пурпура возникает на фоне и как последствие перенесённых вирусных заболеваний (грипп, паротит – «свинка», коклюш, ветряная оспа, краснуха, корь, ветрянка и пр.).

Отмечены случаи, когда профилактическая вакцинация против гриппа являлась пусковым механизмом появления тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Нередко отмечается сочетание с эндокардитом, лейшманиозом, малярией, брюшным тифом. В этом случае тромбоцитопеническая пурпура отягощает течение основного инфекционного заболевания.

Иммунологические формы

Практически все типы иммунологической пурпуры связаны с выработкой антитромбоцитарных антител (IgG).

Из-за формирования иммунных комплексов на поверхности тромбоцитарных пластинок происходит их быстрое разрушение.

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны:

• снижение тромбоцитарного числа в анализах крови (<50*109/л);
• увеличение времени кровотечения (более 30 мин);
• лейкоцитарная формула сохраняется в пределах нормы. Развитие анемии возможно при выраженных кровопотерях;
• при микроскопии мазков крови выявляются увеличение тромбоцитов в размерах и снижение зернистости;
• в препаратах пунктата костного мозга выявляется большое количество кариоцитов, отшнуровка тромбоцитов.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• различные патологические процессы в костном мозге;
• острый лейкоз;
• гемофилия;
• геморрагический васкулит;
• дисфибриномегалия;
• ювенальные (детские) маточные кровотечения.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При косвенных или слабовыраженных клинических проявлениях и уровне тромбоцитов более 50*109/л специальное лечение не проводится.

При уровне 30-50*109/л проводится терапия, направленная на профилактику кровотечений.

При уровне содержания тромбоцитов менее 30*109/л больной нуждается в госпитальном лечении.

Для купирования кровотечений применятся кровоостанавливающие препараты. Для подавления аутоиммунного ответа назначаются гипериммунные глобулины и кортикостероиды.

В случае значительной кровопотери показано вливание эритроцитарной массы. Переливания тромбоцитарной массы исключены. В некоторых случаях назначаются цитостатики.

Лечение хронической формы тромбоцитопенической пурпуры должно производится параллельно с терапией основного заболевания (при вторичных или симптоматических вариантах возникновения и развития).

В редких случаях при неэффективном медикаментозном лечении хронической и тяжёлой формы заболевания показано оперативное лечение – спленэктомия (удаление селезёнки).

Реабилитация

Прогноз

Чаще всего прогноз благоприятный. Заболевание проходит самостоятельно или после специфической терапии в 75% случаев без присоединения осложнений.

Геморрагический инсульт встречается редко, но опасен в острой фазе заболевания, возможен летальный исход.

Заболевание излечимо, чаще всего отмечается полное выздоровление после своевременного и .

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Каждая детская болячка вызывает у любящих родителей неподдельную тревогу. А если это не обычная простуда? Частые кровоизлияния и разной выраженности кровотечения – проблема серьезная. В большинстве случаев вызваны они проявлениями тромбоцитопенической пурпуры – неадекватной иммунной реакцией организма на собственные тромбоциты.

Суть патологии

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) свидетельствует о дефиците тромбоцитов, ответственных за свертываемость крови. Организм ребенка воспринимает тромбоциты как чуждые агенты и ликвидирует их, подключая иммунную систему. Потеря тромбоцитов нарушает процесс свертываемости крови и способствует кровотечениям. Кровеносные сосуды истончаются и теряют эластичность. Подобное состояние вызывает:

• кровоизлияния (от незначительных точечных до масштабных гематом);
• ишемические поражения сосудов (образовавшиеся сгустки крови нарушают кровоток в головном мозге, внутренних органах).

Заболевание может быть:

• острым (длится от месяца до полугода, обычно заканчивается выздоровлением);
• хроническим (протекает более полугода, обострения чередуются с ремиссиями).

При незначительных паузах между ремиссиями речь идет о непрерывно рецидивирующей форме заболевания. В соответствии с механизмами прогрессирования различают несколько типов тромбоцитопенической пурпуры:

1. Аутоиммунная – последствие другой патологии, сочетающейся с поражениями иммунной системы (гемолитическая анемия, красная волчанка);
2. Неонатальная – результат попадания соответствующих антител матери в организм плода во время внутриутробного развития;
3. Аллоиммунная – обусловлена несовместимостью матери и плода по тромбоцитарным антигенам;
4. Гетероиммунная – развивается при структурных изменениях тромбоцитов, вызванных воздействием вируса или чужого антигена.
5. Идиопатическая – возникает по невыясненным причинам;
6. Симптоматическая (неиммунная) – наблюдается при некоторых заболеваниях (инфекции, анемии, лейкозы).

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Пурпура не имеет генетических «привязок», это приобретенное заболевание. Патологию могут вызвать:

• травма;
• оперативное вмешательство;
• инфекция;
• прием определенных лекарственных препаратов;
• проведение тех или иных профилактических прививок.

Чаще тромбоцитопеническая пурпура развивается у детей на фоне имеющихся заболеваний (эндокардит, малярия) или после перенесенных (грипп, ветряная оспа, корь, коклюш). Отмечены случаи заболевания после проведения противогриппозной вакцинации.

Выделяют ряд факторов, влияющих на понижение секреции тромбоцитов у детей:

• раковые новообразования в нервной системе;
• хромосомные патологии;
• общие нарушения процесса кроветворения;
• внутриутробная интоксикация нитрофуранами, диуретиками, противодиабетическими и гормональными препаратами;
• тяжелые гестозы, сопровождающие беременность матери;
• преждевременное рождение.

Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура свидетельствует о развитии хронической системной патологии.

Проявления заболевания

Тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется:

• геморрагическими диатезами;
• наружными выделениями крови и внутренними кровотечениями.

В обоих случаях на коже ребенка появляются множественные гематомы, их цвет колеблется от желтовато-зеленого до лилового. Синяки локализуются в сгибах локтей, коленей, на лице, шее, груди, животе и более заметны по утрам. Для второй формы патологии, кроме того, характерны частые кровотечения из носа, кровоточивость слизистых, покраснение белков глаз. Проявлениям патологии у детей характерны:

• асимметричность, многоцветность, непредсказуемость;
• несоответствие интенсивности внешних воздействий;
• многообразность.

Самое серьезное, но крайне редкое последствие патологии – геморрагия в область головного мозга. Оно сопровождается:

• головокружением и головными болями;
• рвотой;
• мышечными спазмами;
• признаками менингита;
• неврологическими симптомами;
• комой.

Диагностика патологии

При диагностировании тромбоцитопенической пурпуры определяют тип кровоточивости и провоцирующие факторы. Врач интересуется ранее наблюдавшимися случаями кровоточивости у маленького пациента и его ближайших родственников.

При физикальном осмотре выявляют сопутствующие заболевания (аномалии в развитии органов и тканей). В большинстве случаев проводят пробу «щипка» и манжеточную пробу. Исключение – наличие генерализированного кожного геморрагического синдрома, кровоточивость слизистых и возраст малыша менее трех лет. Дополнительные диагностические мероприятия подразумевают проведение:

• общего анализа крови (определение концентрации кровяных пластинок и предшественников эритроцитов);
• забора образца костного мозга и оценки миелограммы (концентрация мегакариоцитов);
• анализа крови на наличие антител, вирусов, иммуноглобулинов;
• анализа мочи;
• рентгенографии грудной клетки;
• оценки хромосомного набора;
• ультразвукового исследования щитовидной железы, органов брюшины.

Перед пункцией ребенку дают седативные препараты, поскольку повышение внутричерепного давления способно вызвать мозговую геморрагию. При наличии показаний исследуют морфологию и функциональность кровяных пластинок у юного пациента и членов его семьи, оценивают показатели свертываемости крови. При диагностировании у детей идиопатической тромбоцитопенической пурпуры перед специалистами стоит непростая задача: необходимо исключить патологии со сходными проявлениями:

• наследственный нефрит;
• синдром Робертса;
• гипопластическая форма тромбоцитопенической пурпуры новорожденных;
• болезнь Гассера;
• тромбогеморрагический синдром;
• анемия, вызванная дефицитом витамина В 12 ;
• раковые патологии крови;
• инфицирование гельминтами.

Терапия тромбоцитопенической пурпуры у детей

Если патология сопровождается осложнениями, требуется срочное лечение при любой концентрации тромбоцитов в плазме крови. При отсутствии осложнений решение о необходимости терапии принимает гематолог. На продолжительность протекания тромбоцитопенической пурпуры влияет продолжительность жизнедеятельности антител к тромбоцитам – от 4-6 недель до полугода.

Если нет истечения крови, за маленьким пациентом обычно устанавливают наблюдение без лечения. При подобных обстоятельствах подкожные кровоизлияния проходят за 7-10 суток. Содержание тромбоцитов в крови постепенно нормализуется. При незначительных кровоизлияниях и неглубокой тромбоцитопении у новорожденных назначают симптоматическое лечение (кальция пантотенат, этамзилат натрия).

При любых симптомах кожной геморрагии ребенка помещают в стационар. В острой фазе заболевания показан обязательный постельный режим – во избежание случайного травмирования. Со снижением интенсивности геморрагии ограничения постельного режима расширяют. Юному пациенту прописывают терапию глюкокортикостероидами. Они снимают повышенную чувствительность организма, подавляют нежелательные иммунные реакции, оказывают противовоспалительное и антиаллергическое действие. При этом концентрация тромбоцитов увеличивается.

Для оценки эффективности терапии исследуют уровень антител к тромбоцитам в крови. При терапии анемии, развившейся у детей вследствие потери крови, показаны препараты, стимулирующие процессы кроветворения. Трансфузию индивидуально подобранных отмытых эритроцитов осуществляют лишь при выраженной анемии в острой форме.

Спленэктомия

Полное или частичное удаление селезенки показано:

• при жизненно опасных кровопотерях;
• при некупируемых кровопотерях;
• при понижении концентрации кровяных пластинок ниже показателя 30 тыс./мкл.

У детей с хронической формой заболевания спленэктомию проводят, если устойчивой ремиссии не наступает после нескольких курсов терапии глюкокортикостероидами. Если запланированное хирургическое вмешательство было осуществлено строго по показаниям, ремиссия наблюдается у 98% юных пациентов.

Необходимая диета

Рацион ребенка с иммунной тромбоцитопенической пурпурой должен быть полноценным. Обычно специалисты рекомендуют диетический стол №5. Глюкокортикостероиды способствуют потере веса и влияют на минеральный обмен, поэтому детям необходимы продукты с высоким содержанием солей кальция и белков. Необходимо употреблять продукты, обогащенные витаминами С, А, Р. Из рациона следует исключить блюда, содержащие уксус, и консервы – в их составе может присутствовать аспирин. Уксус и аспирин понижают функциональную способность кровяных пластинок.

Увеличить выраженность тромбоцитопении способны пищевые аллергены, их тоже следует исключить из меню. При анемии, развившейся в результате потери крови, и выраженной кровоточивости ребенок нуждается в обильном питье. Пищу следует принимать маленькими порциями в охлажденном виде. Предпочтительны протертые блюда. При неонатальной тромбоцитопенической пурпуре младенцу в течение двух-трех недель следует давать донорское молоко. Потом разрешено кормление материнским молоком, но с контролем содержания кровяных пластинок в крови пациента.

Профилактика патологии

Динамическое наблюдение за маленьким пациентом с острой тромбоцитопенической пурпурой ведут в течение пяти лет. Хроническая форма патологии подразумевает подобное наблюдение до перевода ребенка во взрослую поликлинику по возрасту. При резко выраженной кровоточивости ребенку ограничивают режим движения – во избежание травматизации запрещены даже подвижные игры на улице.

Не сопровождающаяся кровоточивостью иммунная тромбоцитопения у детей терапии не требует. Если ребенок активен, для профилактики ему поочередно следует проводить курс фитотерапии и прием ангиопротекторных средств (траумель, дицинон, аскорутин). Для фитотерапии применяют:

• водяной перец;
• зайцегуб;
• землянику;
• зверобой;
• крапиву;
• пастушью сумку;
• тысячелистник.

Решение о применении ангиопротекторов и трав в целях профилактики должен принимать специалист. Компоненты фитосбора зависят от сочетанных заболеваний ребенка. Кроме того, необходимо:

• исключить прием аспирина, антикоагулянтов, антиагрегантов, нитрофуранов;
• отказаться от физиотерапии с использованием УВЧ и УФО;
• в течение трех-пяти лет воздержаться от переезда в регион с другими климатическими условиями;
• при незначительной кровоточивости и уровне тромбоцитов менее 100 тыс./мкл отказаться от внутримышечных вливаний;
• осуществлять плановые врачебные осмотры для выявления хронических инфекций и их излечения;
• осуществлять профилактику вирусных заболеваний;
• проводить профилактические прививки только во время ремиссии.

Особенности течения заболевания у детей

Дети с тромбоцитопенической пурпурой наравне со здоровыми посещают школу и участвуют в играх. Ограничения касаются только острых ситуаций, при снижении уровня кровяных пластинок до 20 тыс./мкл. При подобных обстоятельствах ребенка следует беречь от травм, временно оградив его от активных движений. Снижение количества тромбоцитов до уровня 10 тыс./мкл – показание к немедленной госпитализации.

При открывшемся кровотечении из носа ребенка нужно удобно усадить, крепко зажав на 10 минут пальцами область под косточкой на переносице. Затем малышу нужно обеспечить спокойствие еще на пять минут и в ближайшие пару часов предостерегать от участия в активных играх. Срочной помощи медиков требуют:

• гематома, появившаяся после небольшой травмы и быстро разрастающаяся;
• непрекращающаяся геморрагия из носа или из десен (после манипуляций стоматолога), незаживающие царапины, порезы;
• травма головы;
• признаки крови в моче, каловых и рвотных массах;
• значительная отечность после растяжения связок или вывиха.

Родственники, няни, воспитатели, учителя должны отслеживать развитие подобных проявлений. Рекомендуется снабдить малыша небольшой карточкой с указанием диагноза. Участвовать в спортивных соревнованиях и активных играх ребенок может при соответствующих показателях анализов крови. При уровне тромбоцитов 30-50 тыс./мкл ему разрешены занятия неконтактными видами спорта. Но и в этом случае следует позаботиться о защите: наколенниках, шлеме, налокотниках.

Терапия острых форм тромбоцитопенической пурпуры чаще приводит к полному выздоровлению. Патология значительно осложняется проявлениями серьезных кровоизлияний, в том числе в яичники и мозг. Хронические формы пурпуры протекают волнами – фазы обострения чередуются со стойкими ремиссиями. Терапия должна устранить кровотечения и анемические проявления, предотвратить рецидивы.

Тромбоцитопеническая пурпура - это заболевание, которое относится к группе геморрагических диатезов. Сопровождается снижением количества тромбоцитов в результате воздействия различных факторов. Следует понимать, что тромбоциты в организме выполняют роль фактора свертывания крови, а также участвуют в процессах питания сосудов (эндотелия)во всем организме.

Эта патология занимает лидирующее место среди остальных заболеваний этой группы. В последнее время отмечается тенденция к увеличению количества детей с данным заболеванием.

Причины заболевания:

В зависимости от того, какие причины привели к развитию тромбоцитопенической пурпуры выделяют такие формы заболевания:

1. Первичная. Снижение числа тромбоцитов возникает:

После инфекционных заболеваний;
На фоне приема определенных лекарственных препаратов;
В результате аутоиммунных процессов в детском организме;
При несовместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам;
После переливания крови и тромбоцитарной массы;
У 30% новорожденных наследуется заболевание от матери с первичной формой тромбоцитопенической пурпуры.

2. Вторичная (симптоматическая). Причины такой формы заболевания следующие:

Гипопластическая анемия (нарушение синтеза клеток крови, в том числе и тромбоцитов);
Лейкоз;
Врожденные вирусные инфекции;
Аллергические реакции;
Коллагенозы у детей.

Когда начинает проявляться тромбоцитопеническая пурпура у детей?:

Врожденная первичная тромбоцитопеническая пурпура (от матери) проявляется с первых дней жизни малыша. Остальные формы заболевания дают о себе знать через 2-4 недели после начала воздействия причинного фактора - вирусов, химических соединений и т.д. Ввиду того что патология отличается сравнительно ранним проявлением диагностика и лечение являются, как правило, своевременными и эффективными.

Основные признаки заболевания у детей:

Характерный признак заболевания - пурпура, которая включает в себя следующие проявления:

1. Кровоизлияния в коже;
2. Кровоподтеки на слизистых оболочках;
3. Кровоточивость слизистых оболочек;
4. Низкое количество тромбоцитов в крови ребенка.

В организме происходят не видимые внешне процессы:

1. Истончение стенок сосудов. Сосудистая стенка становится легко проницаемой для эритроцитов, в результате чего происходит их потеря даже при незначительных травмах и повреждениях или даже при их отсутствии;

2. Нарушения в процессах образования тромба, в результате чего ребенку угрожают кровотечения, которые очень сложно остановить.

Дополнительные проявления заболевания в детском возрасте:

Существует ряд признаков, которые будут указывать на наличие тромбоцитопенической пурпуры у ребенка и способствовать установлению правильного диагноза. К таким проявлениям относят следующие:

Кровоточивость в виде петехий - мелких красных пятен на коже;
Образование экхимозов - гематом на поверхности кожного покрова;
Кровотечения, которые могут иметь различную интенсивность и характеризуются спонтанностью возникновения (чаще ночью);
Форма, размеры, оттенки петехий и экхимозов могут быть разными и не имеют строгих характеристик;
Несоответствие травмы размеру кровоизлияния. Кровоподтеки носят неадекватный характер.

В каких местах локализуются кровоизлияния?:

Преимущественно кровоподтеки выявляются на таких участках тела малыша:

1. Конечности;
2. Туловище;
3. Передняя часть лица.

Какие кровотечения являются наиболее характерными?:

При тромбоцитопенической пурпуре у ребенка наиболее характерным является возникновение таких видов кровотечений:

1. Носовых;
2. На деснах;
3. Маточные (у девочек в период полового созревания);
4. Желудочно-кишечные;
5. Обнаружение крови в моче - гематурия;
6. В сетчатку и стекловидное тело глаза - крайне редко;
7. В головной мозг. Встречается редко и относится к тяжелым осложнениям заболевания.

Кровоизлияния во внутренние органы случаются редко.

Методы лечения тромбоцитопенической пурпуры:

Все лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей должно проводиться в несколько этапов:

1. Консервативная терапия. Включает в себя такие меры оказания помощи малышу:

Постельный режим;
Гипоаллергенная диета;
При количестве тромбоцитов менее 30 тысяч назначают глюкокортикоиды (Преднизолон) в дозе 2,5 мг/кг в сутки продолжительностью 8-10 дней. Постепенно проводят снижение дозы до полной отмены препарата;
Аминокапроновая кислота для снижения проницаемости стенок сосудов. Доза составляет 0,2 г/кг в сутки. Продолжительность приема - 14 дней;
Для нормализации состояния сосудов назначают препараты АТФ, Рибоксин, Этамзилат;
Витамины С, А, Е, Р;
В некоторых случаях показано введение ребенку иммуноглобулинов в дозе 0,4 г/кг на протяжении 5-6 дней внутривенно капельно;
Препараты интерферона для повышения иммунитета ребенка (Реаферон, Роферон, Интрон).

2. На втором этапе проводится спленэктомия - удаление селезенки. Выполняется при неэффективности предыдущего этапа лечения. Запрещается проводить спленэктомию детям младше 5 лет;

3. Иммуносупрессивная терапия (подавление иммунных процессов) на фоне приема глюкокортикоидов. Проводится при неэффективности двух предыдущих методик лечения.

Лекарственный препараты, противопоказанные малышам с тромбоцитопенической пурпурой:

Важно в процессе лечения ребенка полностью исключить следующие лекарственные препараты:

1. Витамин В6 (угнетает функции тромбоцитов);
2. Индометацин;
3. Салицилаты;
4. Ибупрофен;
5. Аминазин;
6. Антикоагулянты (Гепарин, Аспирин, Фраксипарин   т.д.) - препараты, которые препятствуют сгущению и свертыванию крови;
7. Фибринолитики (Фибринолизин, Стрептокиназа, Урокиназа и т.д.) - средства, способствующие рассасыванию тромбов и препятствующие их образованию.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей не является заболеванием, которое угрожает жизни ребенка только при условии своевременной диагностики и правильном лечении.

Официальная медицина склонна относить тромбоцитопеническую пурпуру к одной из самых частых причин повышенной кровоточивости у маленьких пациентов. Болезнь проявляет себя острыми симптомами и требует незамедлительного врачебного вмешательства. Отмечены случаи самостоятельного исчезновения признаков заболевания, не связанные с лечением. Однако опасность негативных последствий для здоровья ребенка говорит о том, что оставлять без внимания признаки патологии нельзя.

Описание болезни Верльгофа

Для тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Верльгофа, характерно формирование сгустков крови тромбоцитами, отвечающими за остановку кровотечения. Вследствие этого происходит падение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) в крови, проходящей по сосудам.

Медики делят заболевание на два основных типа:

• кровотечения, выражающиеся в мелких и объемных гематомах (рекомендуем прочитать: );
• ишемические изменения в тканях и органах, связанные с закупоркой мелких сосудов тромбами и вызывающие сбои в кровотоке головного мозга и внутренних органов.

Результатом негативных образований становится реакция иммунной системы, воспринимающей тромбоциты как чужеродные тела. Для защиты организма она начинает выработку антитромбоцитарных комплексов, оседающих на «враждебных» тромбоцитах. Помеченные тромбоциты поступают в селезенку, где их атакуют и поглощают макрофаги. Число тромбоцитов резко снижается, что провоцирует их усиленное производство организмом. В результате истощается запас клеток, они сильно деформируются, идут серьезные нарушения, опасные для здоровья ребенка.

Причины возникновения болезни

Научно обоснованных и точно доказанных причин формирования болезни Верльгофа не установлено. Вся информация собрана медиками в теоретические предположения, представленные двумя вариентами:

1. Генетический фактор, предполагающий мутацию гена, отвечающего за правильное формирование и функционирование тромбоцитов. Мутирующий ген изменяет структуру клеток, в которых образуются дефекты, приводящие к их «склеиванию» и последующему разрушению.
2. Иммунный сбой в организме детей, приводящий к повреждению тромбоцитов. Вырабатываемые иммунной системой антитромбоцитарные комплексы нейтрализуют клетки, провоцируя их разрушение. Количество тромбоцитов в крови падает.

Относительно провоцирующих факторов единого мнения нет, поэтому в список включены все болезни и негативные изменения, способные запустить механизм развития тромбоцитопенической пурпуры.

Врачи относят к ним:

• прогрессирующие патологии иммунного характера;
• недоношенность и слабое развитие новорожденного;
• проблемы со свертываемостью крови;
• осложнения после вирусных и инфекционных болезней (ветрянки, гриппа, коклюша);
• злокачественные образования в головном мозге;
• врожденные аномалии строения клеток;
• хромосомные недуги;
• патологии системы кроветворения;
• антифосфолипидный синдром;
• последствия ДВС-синдрома;
• самостоятельное применение различных лекарств во время беременности;
• тяжелые формы эклампсии и преэклампсии.

Классификация болезни

Классифицирование заболевания включает две категории: характер течение недуга и механизм его развития. Первую категорию подразделяют на два вида:

1. Острая форма, которая может длиться от 1 до 6 месяцев. Прогноз на выздоровление ребенка положительный.
2. Хроническая форма, длительность которой превышает 6 месяцев. Характерно чередование периодов обострения и ремиссии. Если между ремиссиями отсутствуют периоды обострения, болезнь Верльгофа приобретает хронический рецидивирующий статус.

1. Аутоиммунный тип, возникающий из-за заболеваний, связанных со сбоями в работе иммунной системы ребенка (аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка).
2. Трансиммунный, или неонатальный тип, проявляющийся у новорожденных, получивших антитромбоцитарные антитела из организма матери во время беременности.
3. Изоиммунный тип. Развитие этого типа связано с переливанием крови.
4. Гетероиммунный формируется при нарушениях антигенной структуры тромбоцитов.
5. Симптоматический вид обладает неиммунной природой и развивается при лейкозах, анемиях и инфекциях.
6. Идиопатический тип, причины которого не выявлены.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Характерный симптом тромбоцитопенической пурпуры – это хорошо заметные мелкие или крупные кровоизлияния на кожных покровах и слизистых оболочках ребенка.

Проявляются как синяки при легком прикосновении или возникают спонтанно, без провоцирующих факторов. Симптомы в виде заметных кровоизлияний возникают тогда, когда количество тромбоцитов меньше 50 тысяч.

Если число тромбоцитов падает ниже 30 тысяч, ребенок подвергается опасности кровоизлияния в головной мозг. В группу риска входит 1-2% детей. Наибольшая опасность грозит маленьким пациентам, у которых отмечены следующие нарушения:

• кровоизлияния на слизистых оболочках;
• кровоизлияния в глазу (в склере или сетчатке);
• долгий прием Аспирина и других лекарств группы салицилатов;
• обширные высыпания на кожных покровах;
• травма головы.

Высыпания на слизистых и коже при тромбоцитопенической пурпуре различают по размеру, форме, цвету и несимметричному расположению. Виды высыпаний хорошо показаны на фото.

Наряду с симптомами на коже, болезнь может проявиться и другими признаками:

• сильным и долгим кровотечением после удаления зуба;
• беспричинными носовыми кровотечениями;
• частой кровоточивостью десен;
• появлением крови в моче ребенка;
• продолжительными и обильными менструациями у девочек.

Диагностика заболевания

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры начинается с обстоятельного изучения анамнеза. Врач проводит опрос родителей и ребенка, выясняет продолжительность симптомов, время их появления, наличие провоцирующих факторов.

Окончательный диагноз устанавливается с помощью лабораторных исследований:

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

План лечения тромбоцитопенической пурпуры разрабатывается врачом после полного подтверждения диагноза. В комплекс лечебных мероприятий входят:

Прогноз на выздоровление

При хорошем прогнозе болезнь может длиться несколько недель или месяцев, а затем наступает самопроизвольное выздоровление. Максимальный срок для такого течения болезни – 6 месяцев. Статистика показывает, что тромбоцитопеническая пурпура успешно вылечивается у 80% детей. У оставшихся 20% заболевание переходит в хроническую форму. Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1% от всех пациентов.

Профилактика

Науке неизвестны этиологические причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поэтому сложно разработать эффективные профилактические меры. Общие рекомендации специалистов включают следующие действия:

• оберегать ребенка от бактериальных и вирусных заболеваний;
• готовить для малыша здоровую и сбалансированную пищу;
• исключить самостоятельное лечение ребенка антибиотиками;
• избегать факторов, вызывающих аллергические реакции, своевременно проводить сканирование очагов хронической инфекции.

Для предупреждения рецидивов болезни ребенок наблюдается у гематолога на протяжении 5 лет в обязательном порядке. Периодически следует проводить дегельминтизацию детского организма, вовремя заниматься лечением хронических инфекций. Желательно освободить маленького пациента от уроков физкультуры. Постарайтесь беречь свое сокровище от травм головы и общего травматизма.

Тромбоцитопеническая пурпура – одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний. Недуг диагностируется у сотни из миллиона обследуемых детей. Малыши страдают от синяков, которые возникают по неизвестным причинам. Дефицит тромбоцитов нарушает нормальную свертываемость крови – малейшая царапина или ушиб приводят к видимым кровоподтекам.

Родители, замечая постоянные синяки на теле малыша, должны показать ребенка гематологу. Доктор назначит необходимое лечение – шансы на полное выздоровление очень высоки. Нелеченная тромбоцитопения может спровоцировать внутренние кровотечения, несовместимые с жизнью. Особенно опасны кровоизлияния в головной мозг, способные привести к инвалидности.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура – патология кровеносной системы, при которой наблюдается снижение количества тромбоцитов в сочетании с кожными кровоизлияниями. Другое название этого недуга – болезнь Верльгофа. Развивается из-за сбоев в иммунной системе. Заболевание встречается у детей всех возрастных групп, чаще у девочек. Впервые диагностируется в дошкольный период.

В кровеносной системе есть клетки, ответственные за остановку кровотечений – это тромбоциты. Под влиянием различных факторов возникает уменьшение количества тромбоцитов в объеме циркулирующей крови. Эти клетки перестают синтезироваться в необходимом количестве, начинают собираться в конгломераты – развивается тромбоцитопения, на фоне которой происходят кровоизлияния в ткани и слизистые.

Классификация болезни

В зависимости от продолжительности выделяют две фазы заболевания. Острая – длится от месяца до полугода и заканчивается выздоровлением. Хроническая – более полугода, стадии обострения чередуются с неустойчивыми ремиссиями. Если периоды между ремиссиями почти отсутствуют, то говорят о хронически-рецидивирующей пурпуре.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры различен. Различают четыре типа возникновения заболевания:

1. Аутоиммунный тип – возникает как следствие другой болезни, протекавшей с нарушением работы иммунной системы. Чаще всего развивается у ребенка после перенесенной системной красной волчанки или на фоне острого лейкоза.
2. Трансиммунный (в неонатальном периоде) – возникает у новорожденных детей. Причиной является попадание во время беременности в плод антител от матери.
3. Изоиммунный – является ответом иммунной системы на переливание крови. Чаще всего диагностируется после повторного переливания.
4. Гетероиммунный – это следствие разрушения антигенной структуры тромбоцитов. Разрушение происходит под действием вирусов, химических токсичных веществ, рентгеновского излучения в высоких дозах.

Причины возникновения заболевания

Причин возникновения тромбоцитопенической пурпуры множество. В зависимости от причин определяют тип заболевания. Развитие болезни происходит под влиянием следующих факторов:

• перенесенные вирусные инфекции (до 40% всех случаев диагностируемой патологии);
• интоксикация химическими веществами;
• рак костного мозга;
• злоупотребление рентгеноскопией;
• операции на сердце, сосудистое протезирование (применение некачественных материалов нарушает целостность тромбоцитарных оболочек);
• многократные переливания крови.

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться беспричинно на самопроизвольной основе – это идиопатическая форма болезни. Регистрируется до 45% таких случаев от общего числа пациентов. Иногда заболевание диагностируется после проведенной активной иммунизации ребенка. Некоторые лекарства (около пятидесяти наименований) способны спровоцировать развитие пурпуры. Наибольший риск возникает при длительном применении цефалоспоринов, бетта-блокаторов, сацилатов и сульфаниламидов.

Характерные симптомы у детей

Визуально симптомы тромбоцитопенической пурпуры начинают проявляться при снижении тромбоцитов в крови до отметки 50 тыс/мкл. Родители обнаруживают у ребенка на коже болезненные высыпания пурпурно-фиолетового оттенка.

Размер высыпаний различен: от единичных точек (потехии) до множественных крупных скоплений. Это сосудистые нарушения, образующие подкожные гематомы. Новые гематомы яркие, иссиня-красные, а более давние гематомы приобретают желто-зеленую окраску.

Кровоизлияния появляются не только на коже, но и на слизистых оболочках, в том числе в глазах. Сыпь может быть сухая или влажная, с ночными кровотечениями. Локализуется на руках и ногах, реже на лице, вокруг миндалин в горле, на мягком небе, в глазной сетчатке. Возможны носовые кровотечения и кровоточивость десен. Иногда примесь крови наблюдается в кале, моче и рвотных массах.

У детей диагностируются ишемические изменения в тканях и внутренних органах – нарушается кровообращение вследствие закупоривания просветов мелких сосудов тромбами. Особенно опасно, когда картина закупоривания наблюдается в головном мозге. Сопутствующими симптомами могут быть:

• незначительное повышение температуры;
• тошнота, боли в нижней части живота;
• снижение гемоглобина в крови, развитие анемии;
• у некоторых детей регистрируется тахикардия.

Методы лечения

Консервативная терапия

Если у малыша нет кровотечений и не диагностируются кровоподтеки, то лечение можно проводить дома. При легком течении болезни назначают Кальция Пантотенат, Этамзилат Натрия. Содержание . Любые проявления геморрагических симптомов у ребенка (синяки, кровавые точки на теле) требуют госпитализации. В острой фазе болезни необходимо соблюдать постельный режим для минимизации возможных травм. Медикаментозная терапия направлена на предотвращение процессов деградации тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

При тяжелой стадии заболевания используются следующие методы:

1. Проводится кортикостероидная терапия (Преднизолон, Гидрокортизон), направленная на задержку аутоиммунных процессов.
2. Для остановки местных кровотечений назначают Аскорутин, Тромбин (рекомендуем прочитать: ).
3. Циркуляцию крови в русле нормализуют с помощью Трентала.
4. В связи с большими потерями крови в качестве профилактики анемии назначают железосодержащие препараты Мальтофер, Ферронал, Феррум Лек.
5. Крупные кровопотери могут потребовать срочного вливания плазмы и чистых эритроцитов.

Лечебная диета

Ребенок с тромбоцитопенической пурпурой должен полноценно питаться. Малыш имеет низкий гемоглобин из-за потери крови, поэтому питание должно быть сбалансировано по минеральному составу (рекомендуем прочитать: ). Терапия глюкокортикостероидами приводит к потере веса, поэтому пища должна быть богатой белками. Необходимо поступление в организм кальция, витамина С, А и Р. Назначается диета №5 и комплекс витаминных препаратов. Блюда разрешены в вареном и запеченном виде. Организуется питьевой режим – не менее 2-х литров чистой воды в сутки.

Необходимо отказаться от жирной пищи, консервированных овощей, приправ, соленостей, фаст-фуда, кофеина. Из рациона исключают все виды консервов и блюда, содержащие уксус, так как они замедляют процессы формирования тромбоцитов. Запрещены любые бульоны (мясные, рыбные, грибные). Готовят только вегетарианский суп с протертыми кабачками, картофелем, морковью, гречневой или рисовой крупой. В такой суп разрешено добавить 5-7 г сливочного масла. Предпочтение отдается измельченной и протертой пище. Питание пятиразовое, вся еда подается теплой.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится в крайних ситуациях. В случае, когда несколько повторных курсов глюкокортикостероидной терапии не принесло результатов, показано частичное (реже полное) удаление селезенки. Эта процедура называется спленэктомия. Назначается при падении тромбоцитов до 10 тыс./мкл или при неостановимых кровопотерях, угрожающих жизни ребенка.

Прогноз на выздоровление и возможные осложнения

Прогноз заболевания благоприятный. При своевременном обращении за медицинской помощью полное выздоровление у малышей регистрируется в 90% случаев. Спленэктомия дает длительные ремиссии. Дети наравне со здоровыми посещают учебные учреждения, участвуют в подвижных играх. Однако они должны постоянно наблюдаться у гематолога и контролировать показатели крови. Недопустимо использование препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту и кофеин, так как они негативно влияют на свертываемость крови.

При падении уровня тромбоцитов до 20 тыс./мкл ребенку запрещено активно двигаться, заниматься спортом, а при показателе ниже 15 тыс./мкл его помещают в стационар. Возможным осложнением острой стадии заболевания является геморрагический инсульт – обширные кровоизлияния в ткани головного мозга. Возникают нарушения речи, вялость мышц языка. В случае, когда ребенок впадает в геморрагическую кому, возможен летальный исход в течение первых пяти суток.

Профилактика

Профилактических мероприятий не существует, так как невозможно предсказать как отреагирует детский иммунитет на те или иные факторы, действующие на организм. Можно говорить только о вторичной профилактике, то есть о мерах предосторожности по отношению к уже больному ребенку. Дети с тромбоцитопенической пурпурой должны полноценно питаться, избегать пребывания на солнце, не заниматься травмоопасными видами спорта (хоккей, борьба, спортивная гимнастика), не подвергаться переохлаждениям и нервным стрессам.