Симптомы и синдромы в неврологии. Неврологические заболевания: список, симптомы, причины и особенности лечения. Неврологический осмотр нижних конечностей

23673 0

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий , сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис , во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B 1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин	Неврологический дефицит
В 1 (тиамин)	См. текст
В 3 (ниацин)	Острая и хроническая энцефалопатия Мозжечковый синдром Миелопатия
В 6 (пиридоксин)	Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)
В 12 (кобаламин)	Деменция Атрофия зрительного нерва Полинейропатия Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)
D (кальциферол)	Миопатия
Е (токоферол)	Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
атаксия
спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B 1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям , когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов .

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка ) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:

церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия )
периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
миопатия.

Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:

острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста .

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение : исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание	Неврологический синдром
Акромегалия	Хроническая энцефалопатия Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы) Синдром запястного канала Синдром обструктивного апноэ во сне Миопатия
Гипопитуитаризм
Тиреотоксикоз	См. текст
Микседема	Острая или хроническая энцефалопатия Мозжечковый синдром Гипотермия Нейропатия, миопатия
Синдром Кушинга	Психозы, депрессия Миопатия
БолезньАддисона	Острая энцефалопатия
Гипер- или гипопаратиреоидизм	Энцефалопатия, припадки Миопатия Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии Тетания — при гипокалиемии
Сахарный диабет	См. текст
Инсулинома	Острая или хроническая энцефалопатия
Феохромоцитома	Пароксизмальная головная боль (с гипертензией) Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

кора головного мозга:

беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;

базальные ганглии:

хорея
усиленный физиологический тремор;

центральный мотонейрон:

гиперрефлексия;

наружные мышцы глаза:

диплопия, птоз (рис. 1);

мышцы конечностей:

у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
Вегетативная нейропатия.
Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофи я; рис. 3).
Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2.

Рис. 3.

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum , при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

диабетический кетоацидоз
гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
некетоацидотическая гиперосмолярная кома
лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли , протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

Кора головного мозга:

экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.

Базальные ганглии:

двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных ) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).

Ствол мозга и промежуточный мозг:

синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.

Акушерские нейропатии:

ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром )
последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит» ).
Мозжечковая атаксия.
Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус ).
Сенсорная полинейропатия.
Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия ), встречающийся при следующих заболеваниях:

ревматоидном артрите
системной красной волчанке
узелковом периартериите
гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:

острые — спутанные состоянии (делирий)
хронические — деменция.

Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
Психологические последствия неврологических заболеваний:

тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.

Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
«Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства ). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими» ).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции . Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство ).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной . Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие )
очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:

первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать .

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталост и). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

боль в мышцах грудной клетки или конечностей
боль в суставах
головная боль, головокружение, парестезии
нарушение сна
синдром раздраженного толстого кишечника.

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Топическая диагностика поражения нервной системы

Дополнительные методы исследования

Постановка диагноза в неврологии имеет свои особенности. Врач, обследующий больного с поражением нервной системы, всегда ищет ответ на два основных вопроса:

Где находится патологический очаг?

Каков характер патологического процесса?

При этом в большинстве случаев нет возможности увидеть глазами патологический очаг или его пропальпировать, так как головной мозг заключен в костный футляр – кости черепа, а периферическая нервная система расположена в глубине мягких тканей. Для того чтобы ответить на эти вопросы, невролог прежде всего должен уметь выявлять симптомы и синдромы поражения нервной системы.

Таким образом, вырисовывается трехступенчатая схема неврологического диагноза:

1. Сначала ставится синдромальный диагноз на основании тщательно проведенного клинического неврологического обследования;

2. На основании анализа выявленных симптомов и синдромов выставляется топический диагноз, т.е. определяется место поражения в нервной системе. На этом этапе широко используются дополнительные методы исследования. Они позволяют подтвердить рабочую гипотезу врача в отношении сути болезни и играют ключевую роль в проведении дифференциальной диагностики.

3. На заключительном этапе после проведения дифференциального диагноза выставляется нозологический диагноз. Правильно выставленный нозологический диагноз позволяет назначить соответствующее лечение.

Подобная трехэтапная схема диагностики в неврологии является вполне логичной, отработанной в течение многих десятилетий несколькими поколениями неврологов. Четкое соответствие ей значительно облегчает диагностическую работу, особенно молодым врачам.

Основные невропатологические синдромы

Общемозговые симптомы и синдромы

Возникают вследствие повышения внутричерепного давления, увеличения объема мозга, затруднения оттока цереброспинальной жидкости через ликворопроводящие пути (водопровод мозга, отверстия Лушки, Мажанди), раздражения сосудов и оболочек мозга, ликвородинамических нарушений.

К общемозговым симптомам относят нарушения сознания, головную боль, головокружение, рвоту, генерализованные судорожные приступы. Эти симптомы могут иногда возникать и как проявление локального поражения мозга.

Нарушения сознания. Кома – полная утрата сознания, отсутствие активных движений, потеря чувствительности, утрата рефлекторных функций, реакций на внешнее раздражение, расстройство дыхания и сердечной деятельности.

При сопоре сохраняются отдельные элементы сознания, реакция насильные болевые и звуковые раздражения.

Сомноленция – легкая степень нарушения сознания. Характеризуется заторможенностью, сонливостью, дезориентированностью, вялостью, безучастием к окружающему.

При опухолях головного мозга может наблюдаться «загруженность», выражающаяся в заторможенности, подавленности. Больные безучастны, интерес к окружающему снижен; ответив на вопрос, больной опять замыкается.

При инфекционных заболеваниях, сопровождающихся высокой интоксикацией, могут быть нарушения сознания в виде спутанности мышления (аменция). Больные неадекватны, периоды психомоторного возбуждения сменяются у них депрессией; возможны бред, галлюцинации (инфекционный делирий).

Головная боль – самый частый симптом заболеваний нервной системы. Различают головные боли циркуляционные – при расстройстве крово- и ликворообращения, механические – при объемных внутричерепных процессах, токсические – при общих инфекциях, рефлекторные – при заболеваниях глаз, ушей и других органов, психогенные - при неврозах. В зависимости от причины головная боль может быть острой или тупой, сжимающей, распирающей, пульсирующей, постоянной или приступообразной, может усиливаться при резкихповоротах головы, ходьбе, сотрясениях.

Головокружение нередко отмечается при анемии, заболеваниях сосудов головного мозга, нарушениях мозговой гемодинамики, объемных процессах. Системное головокружение встречается при поражении вестибулярного аппарата – имеется четкое направление вращения окружающих предметов.

Рвота – один из наиболее частых общемозговых симптомов. Следует помнить, что «мозговая рвота» не всегда наступает без предшествующей тошноты и может улучшить самочувствие больного. Важно учитывать связь рвоты с головной болью, одновременность их появления.

Судорожные приступы могут быть очаговыми симптомами. Как общемозговой симптом они чаще наблюдаются при гипертензионном синдроме и отеке мозга.

Гипертензионный синдром сопровождаетсяголовной болью, рвотой (часто в утренние часы), головокружением, менингеальными симптомами, оглушенностью, явлениями застоя на глазном дне. Гипертензионно-гидроцефальный синдром обусловлен повышением внутричерепного давления, увеличением количества жидкости в полости черепа. Гидроцефалия бывает врожденной и приобретенной. При приобретенной гидроцефалии в клинике преобладает гипертензионный синдром. Гидроцефалия бывает внутренней (жидкость накапливается в желудочковой системе мозга), наружной (жидкость в субарахноидальных пространствах мозга) и смешанной.

Дислокационный синдром развивается при смещении ствола или полушария головного мозга при отеке-набухании мозга при объемных процессах головного мозга.

Менингеальный синдром возникает при поражении мягкой и паутинной оболочек вследствие повышения внутричерепного давления, воспалительного или токсического процесса или субарахноидального кровоизлияния. К нему относятся головная боль, тошнота, рвота, общая гиперестезия кожи, гиперакузия, светобоязнь, специфическая менингеальная поза (поза «лягавой собаки» или «взведенного курка» – живот ладьевидно втянут, руки прижаты к груди, ноги подтянуты к животу). Результатом тонического рефлекса мозговых оболочек являются следующие менингеальные симптомы: ригидность затылочных мышц, симптом Кернига (невозможность разогнуть ногу в коленном суставе при согнутой в тазобедренном), симптомы Брудзинского (сгибание ног при попытке пригнуть голову подбородком к грудине, при надавливании на лобок, при исследовании симптома Кернига на одной ноге, другая – сгибается).

Синдром поражения коры головного мозга включает симптомы выпадения функций или раздражения корковых отделов различных анализаторов. Корковые расстройства движений при поражении передней центральной извилины характеризуются двигательной джексоновской эпилепсией, наличием корковых моноплегий. Может возникать корково-мозжечковая атаксия, нарушения стояния и походки, паралич взора в противоположную сторону.

Корковые расстройства чувствительности характеризуются сенсорной джексоновской эпилепсией, геми- или моногипестезией. При корковых нарушениях преобладают нарушения сложных видов чувствительности.

Зрительные корковые нарушения при поражении «зрительной» коры проявляются зрительной агнозией, гомонимной половинной или квадрантной гемианопсией, зрительными галлюцинациями, микро- и макропсией, фотопсией. Слуховые корковые нарушения проявляются слуховыми галлюцинациями, слуховой агнозией (поражение «слуховой» коры), вкусовые, обонятельные нарушения – вкусовыми, обонятельными галлюцинациями, агнозиями (поражение лимбической системы). Сложным видом корковых нарушений являются апрактические расстройства (конструктивная, идеаторная, моторная, оральная, тотальная апраксии).

Корковые расстройства речи, возникающие при поражении корковых центров речи, характеризуются локальными видами афазий (афферентная, эфферентная, моторная, сенсорная, амнестическая, семантическая) или тотальной афазией. Афатические расстройства сочетаются с расстройствами чтения, счета, письма (алексией, акалькулией, аграфией). Корковые полушарные расстройства могут также сопровождаться психическими нарушениями («лобная психика», эйфория, маниакальное, депрессивное состояние, снижение памяти,внимания,других интеллектуальных способностей).

Синдромы поражения больших полушарий

Лобная доля: при ее поражении возникают общие судорожные припадки или адверсивные (начинаются с судорожного поворота глаз и головы в противоположную пораженному полушарию сторону), парез или паралич взора, хватательные рефлексы, симптомы орального автоматизма, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика – неряшливость, неопрятность, склонность к плоским шуткам и остротам (мория), эйфория, отсутствие критическогг отношения к своему состоянию. При поражении основания лобной доли развиваются аносмия и гипосмия на стороне очага, амблиопия, амавроз, синдром Фостера Кеннеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной стороне – застойные явления на глазном дне).

При поражении задних отделов (передняя центральная извилина) развиваются моноплегии, поражение VII и XII нервов по центральному типу, фокальные судорожные приступы (моторные джексоновские). При раздражении области островка области лобной доли отмечаются ритмические жевательные, чмокающие, шамкающие, облизывающие, глотательные движения.

Теменная доля , верхняя теменная доля: нарушение суставно-мышечного чувства, болевого, тактильного, температурного чувства, чувства локализации по типу моноанестезий; гиперпатия, парестезии на противоположной стороне тела, сенсорные джексоновские припадки; астереогнозия, атрофия мышц на противоположной стороне, преимущественно кисти, психосенсорные нарушения, конфабуляции. Поражение правой верхней теменной доли характеризуется нарушением схемы тела, аутотопагнозией, лево-правой дезориентацией, псевдополимелией, анозогнозией; левой нижней теменной доли, надкраевой извилины – нарушением счета и чтения, моторной, конструктивной, идеаторной апраксией, астереогнозом. При поражении задней центральной извилины наблюдаются моноанестезия или моногипестезия, чувствительные джексоновские припадки.

При парасагиттальной локализации патологического процесса развиваются дистальные парезы, анестезия, судороги нижних конечностей, нарушения функции тазовых органов.

При поражении височной доли возникают приступы головокружения, общие судорожные припадки со слуховыми, обонятельными, вкусовыми аурами и галлюцинациями. Возникает оглушенность, сонливость, нарушения памяти. При поражении лимбической системы возникает нарушение поведения, эмоциональная лабильность, гиперсексуальность, булимия.

Затылочная доля: возникает противоположная гомонимная гемианопсия, зрительная агнозия, извращение восприятия размеров предметов, зрительные галлюцинации.

Синдромы поражения подкорковой области

Поражение мозолистого тела характеризуется психическими расстройствами, нарастающим слабоумием, снижением памяти, нарушается ориентация в пространстве, развивается апраксия левой руки.

Таламический синдром Дежерина-Русси характеризуется на противоположной стороне гемианестезией, сенситивной гемиатаксией, таламическими болями. Наблюдается таламическая рука, хорео-атетоидный гиперкинез и насильственный смех и плач.

Гипоталамический синдром складывается из нарушений углеводного, жирового, белкового обменов, нарушений деятельности сердечно-сосудистой, дыхательной и желудочно-кишечной систем. Может быть ожирение, кахексия, импотенция, нарушение менструального цикла. Нарушение сна и бодрствования.

При поражении надбугорья (epithalamus): наблюдается ускоренное половое созревание, усиление роста, атаксия. Нистагм, параличи глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы.

Синдром поражения забугорья (metathalamus): поражение наружных и внутренних коленчатых тел характеризуется нарушением слуха, гомонимной (центральной и периферической) гемианопсией.

Синдромы поражения внутренней капсулы: гемианестезия, гемиплегия и гемианопсия на противоположной стороне. Синдром поражения лучистого венца: гемипарез, гемигипестезия, монопарез, моноплегия с неравномерным поражением руки и ноги.

Паллидонигроретикулярный или паркинсоновский синдром: акинезия, гипокинезия, олигокинезия, пластическая гипертония мышц, симптом «зубчатого колеса», «восковой куклы», забрасывание в стороны при ходьбе, паркинсоническое топтание на месте, замедленность мышления, парадоксальные движения. Может быть повышение постуральных рефлексов, тихий монотонный голос, нарушение позы и походки (голова и туловище наклонены вперед, руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, ноги – в коленных и слегка приведены), характерен паллидарный тремор.

Синдром поражения полосатого тела (гипотонически-гиперкинетический синдром): гипотония, хорея, атетоз, хореоатетоз, лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, гемитремор, торсионный спазм, миоклонии; тики, блефароспазм, спазм платизмы, кривошея. При поражении субталамического ядра (люисова тела) наблюдается гемибаллизм.

Синдром поражения мозжечка

Полушарные поражения мозжечка: динамическая атаксия, интенционное дрожание, нистагм, адиадохокинез, асинергия, дисметрия, мимопопадание, гипотония на стороне очага поражения, «скандированная речь», атактическая походка, отклонение при ходьбе в сторону пораженного полушария.

Червь мозжечка: статическая атаксия на фоне диффузной гипотонии мышц. Больной ходит, широко расставляя ноги, не может сидеть, при стоянии падает вперед или назад, плохо удерживает голову. Контроль зрения не уменьшает атаксии. Поражение передней части червя мозжечка: больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя падает назад, плохо удерживает голову.

Синдромы поражения ствола мозга включают симптомы поражения среднего мозга, моста и продолговатого мозга. Клиника данных расстройств очень разнообразна, но по сути все синдромы являются альтернирующими: наблюдается поражение того или иного черепно-мозгового нерва на стороне поражения и гемипарез, гемианестезия, гемиатаксия или экстрапирамидные расстройства на стороне противоположной. Такое сочетание симптомов объясняется наличием перекреста двигательных и чувствительных волокон в нервной системе.

Синдромы поражения спинного мозга зависят от того, какой отдел мозга пострадал. Поражение задних столбов характеризуется утратой мышечно-суставного чувства и развитием сенситивной атаксии. При поражении боковых столбов развивается спастический парез на стороне поражения и утрата болевой и температурной чувствительности на 2-3 сегмента ниже на противоположной стороне. Половинное поражение поперечника спинного мозга носит название синдром Броун-Секара: центральный паралич и расстройство мышечно-суставного и вибрационного чувства на стороне очага ниже уровня поражения, болевой и температурной чувствительности на стороне противоположной на 2-3 сегмента ниже. При полном поражении поперечника спинного мозга наблюдается нарушение всех видов чувствительности ниже уровня поражения и нижняя параплегия или тетраплегия. По высоте поражения спинного мозга выделяют уровень выше шейного утолщения, на уровне шейного утолщения, между шейным и поясничным утолщением, на уровне поясничного утолщения, на уровне эпиконуса и конуса спинного мозга.

Синдромы поражения периферической нервной системы

Страдание передних корешков сказывается периферическим параличом мышц в зоне поврежденных корешков. Поражение задних корешков характеризуется стреляющими болями и нарушениями всех видов чувствительности. Поражение конского хвоста дает периферический паралич ног, нарушение чувствительности в перианогенитальной зоне, нарушение деятельности тазовых органов по типу недержания и боли в ногах, крестце и ягодицах. Поражение сплетений и отдельных периферических нервов характеризуется чувствительными, двигательными и трофическими расстройствами в соответствующих зонах.

Дополнительные методы исследования

В диагностике заболеваний нервной системы используются следующие дополнительные методы исследования:

 Лабораторные;

 Инструментальные;

 Рентгенологические.

Среди лабораторных методов особое место занимают методы исследования цереброспинальной жидкости. Определяется цвет, запах, прозрачность, содержание белка, клеточный состав, рН, содержание электролитов. Выделяют ликворные синдромы: менингитический (высокое содержание белка, клеток, высокое давление), белково-клеточной диссоциации (увеличение белка при нормальном клеточном составе), компрессионный (белково-клеточная диссоциация, высокое ликворное давление с его быстрым падением), сифилитический (высокое содержание клеток и белка в ликворе, положительные реакции Вассермана в крови и ликворе).

Инструментальные методы. Используется ультразвуковая допплерография сосудов мозга, реоэнцефалография, дуплексное сканирование. Эти методы применяются в диагностике сосудистых заболеваний мозга. Электроэнцефалография, эхо-энцефалоскопия оказываются полезными при диагностике эпилепсии, опухолей мозга и гематом. Электромиография, методы электродиагностики используются при нервно-мышечных заболеваниях, поражениях периферических нервов.

Нейрорентгенологические методы включают краниографию, рентгенографию позвоночника, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Эти методы эффективны в диагностике переломов костей черепа и позвонков, опухолей головного и спинного мозга, инсультов, дискогенных радикулитов. Компьютерная и магнитно-резонансная томография в ряде случаев проводится с применением контрастов, вводимых либо внутривенно, либо в подоболочечные пространства. Это позволяется проводить дифференциальную диагностику при заболеваниях, имеющих близкую клиническую картину. Одним из самых современных методов является позитронно-эмиссионная компьютерная томография. Она позволяет выявлять не только структурные изменения, но и метаболизм в различных отделах нервной системы.

В МЕДИЦИНЕ КРИТИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ

Очаговая неврологическая симптоматика (очаговый неврологический дефицит) - термин, который обозначает неврологические симптомы, характерные для локального поражения определённых структур центральной или периферической нервной системы.

Очаговые неврологические симптомы характерны для целого ряда заболеваний, в том числе черепно-мозговой травмы, опухолей головного мозга, инсультов и других заболеваний

Поражения коры головного мозга

Очаговые неврологические симптомы при поражении коры лобной доли зависят от локализации и распространённости патологического процесса. При поражении прецентральной извилины наблюдаются центральные парезы или параличи на противоположной стороне тела. Раздражение прецентральной извилины вызывает эпилептиформные джексоновские приступы. Они не сопровождаются потерей сознания.

Поражение задних отделов средней лобной извилины вызывают парез взгляда в противоположную сторону («глаза смотрят на очаг поражения»). Раздражение приводит к судорожным подёргиваниям мышц лица, головы туловища и противоположных от патологического очага конечностях. При поражении премоторной зоны возникают гипокинезия.

Поражение полюса лобных долей приводит к возникновению корковой атаксии, зоны Брока - моторная афазия.

При поражении постцентральной извилины теменной доли отмечаются нарушения чувствительности в виде гипестезии и анестезии. При поражении верхней теменной дольки возникает астереогноз. Также могут отмечаться апраксия, алексия, аграфия и агнозия.

Височная доля содержит центры, ответственные за речь и восприятие слуха. Очаговыми симптомами поражения височной доли являются афазия Вернике, слуховая агнозия и др.

Затылочная часть ответственна за зрение. При её поражении возникает зрительная агнозия.

Нарушения высшей нервной деятельности

В умении правильно говорить, читать, способности выражать свое логическое мышление, проявлять способность своего интеллекта принимает участие весь мозг человека. Вместе с тем существуют определенные центры коры большого мозга (левое полушарие у правшей), поражение которых вызывает разнообразные расстройства речи, а также чтения, счета и письма.

Моторная афазия - нарушение способности произносить слова и фразы. Речь и смысл слов окружающих понимаются правильно. Одновременно с явлением моторной афазии иногда наблюдаются литеральная и вербальная парафазии (перестановка букв, слов). Моторная афазия проявляется при патологических процессах в задней трети нижней лобной извилины в левом полушарии у правшей (центр Брока, поля 44-45) и часто сочетается с нарушением чтения - алексией - при патологических процессах в задненижних отделах теменной области (угловая извилина), а также с расстройством письма - аграфией - при патологических процессах в задних отделах средней лобной извилины.

Сенсорная афазия - нарушение понимания устной речи, когда больной слышит обращенную к нему речь, но не может понять ее смысл. Это состояние возникает при поражении задних отделов верхней височной извилины (центр Вернике, поле 22). Близость расположения патологического очага к задненижним отделам теменной области (угловая извилина), где расположен центр чтения и понимания прочитанного, нередко вызывает нарушения других речевых функций, прежде всего чтения (алексия).

Амнестическая афазия . Больной не помнит названия хорошо знакомых ему предметов. Подсказ врачом первых букв забытого слова нередко помогает вспомнить название предмета. Патологический процесс при этом располагается на стыке височно-теменно-затылочной области в левом полушарии у правшей - поле 37. Нередко сочетается с сенсорной афазией. Наиболее часто афазии возникают при инсультах (бассейн корковых ветвей левой средней мозговой артерии у правшей), энцефалитах, черепно-мозговой травме, опухолях, прогрессирующих деменциях (болезнь Альцгеймера, Пика, Бинсвангера).

Апраксия - нарушение целенаправленных движений бытового или профессионального характера (невозможно причесаться, зажечь спичку). Различают моторную апраксию (нарушение спонтанных движений и движений по подражанию), часто ограничивающуюся одной конечностью; конструктивную апраксию (невозможность конструировать целое из частей - составить фигуру из спичек) и идеаторную (нарушение движений по просьбе врача с сохранностью движения по подражанию). Очаг поражения находится в передних отделах лобных долей - поля 8-9, 10 у правшей. Идеаторная апраксия всегда двусторонняя (правая и левая рука). Патологический очаг у больных с моторной и конструктивной апраксией располагается на границе левой теменно-затылочной области у правшей (поля 39, 40). Для поражения мозолистого тела характерны проявления левосторонней апраксии. Причины возникновения апраксии те же, что и афазий (сосудистые, травматические, опухолевые, воспалительные процессы).

Агнозия - нарушение узнавания при сохранности функции органов чувств, нередко сочетается с апраксией. Зрительная агнозия характеризуется тем, что больной при сохранности зрения не узнает знакомых предметов, людей. Иногда предметы воспринимаются неправильно (увеличенными или уменьшенными). Патологический очаг у правшей располагается в задних отделах левой теменно-затылочной области (поля 18, 19, 39). При слуховой агнозии слух сохранен, но отсутствует узнавание знакомых звуков, голосов, мелодий и патологический очаг у правшей расположен в верхней височной извилине (поля 20-22, 41-42, 52).

Астереогноз - нарушение узнавания предметов на ощупь при сохранности поверхностной и суставно-мышечной чувствительности. Нередко больной ощущает "лишние ноги" (три), шесть пальцев (псевдомелия) или путает правую и левую сторону тела (аутотопагнозия). Патологический очаг, обусловленный сосудистым, опухолевым, воспалительным процессом, локализуется у правшей в передних отделах левой теменной доли (поле 40).

Двигательные расстройства

Двигательная активность человека в норме обусловлена согласованным взаимодействием корковых центров головного мозга, подкорковых узлов, мозжечком и спинным мозгом.

Произвольные, или целенаправленные, движения контролируются пирамидной системой: клетки Беца (нейроны гигантопирамидальные) в передней центральной извилине, лучистый венец, передняя треть заднего бедра внутренней капсулы, основание ножки мозга, мост мозга (варолиев мост) и продолговатый мозг, где большая часть волокна переходит на другую сторону, в боковые столбы спинного мозга, а не перекрещенные волокна - в передние столбы спинного мозга, двигательные клетки передних рогов спинного мозга.

Непроизвольные, или автоматизированные, движения контролируются экстрапирамидной системой (стриопаллидарный отдел - полосатое тело, в которое входят хвостатое ядро и скорлупа, и паллидум, включающее бледный шар, черное вещество, красное и субталамическое ядро) и мозжечком, который также регулирует равновесие тела, тонус и координацию движений в конечностях. Экстрапирамидная система тесно связана с корой лобной доли, что позволяет экстрапирамидной системе подключаться к произвольным движениям. Эфферентные волокна из экстрапирамидной системы концентрируются в красном ядре, ретикулярной формации ствола, зрительном бугре, четверохолмии, вестибулярных ядрах, куда направляются сигналы из мозжечка. Вот почему стриопаллидарные и мозжечковые импульсы совместно подходят к двигательным клеткам передних рогов спинного мозга.

Центральный паралич или парез - поражение двигательных центров в коре большого мозга, а также двигательного (пирамидного) пути на всем протяжении полушарий и ствола мозга до соответствующих мотонейронов передних рогов спинного мозга (альфа-большие клетки, альфа-малые клетки и гамма-нейроны); характеризуется невозможностью произвести произвольное движение из-за слабости в конечностях.

Гемиплегия - поражение обеих конечностей на одной стороне в виде сгибательной контрактуры верхней и разгибательной - нижней конечности (поза Вернике - Манна), что наиболее часто наблюдается при нарушении пирамидного пути в области заднего бедра внутренней капсулы.

Гемипарез - ослабление произвольных движений конечностей с одной стороны (монопарез - слабость одной конечности); возникает в случаях, когда двигательный путь нарушен не полностью, а также в восстановительный период после церебральных инсультов.

Альтернирующие параличи . Кроме гемиплегии, имеются параличи определенных черепных нервов на противоположной стороне, что указывает на поражение в области ствола мозга.

Перекрестный паралич. Наблюдается одноименный парез или паралич верхней конечности и противоположной нижней - при поражении нижних отделов продолговатого мозга в области перекреста пирамид.

Двусторонний спастический паралич, или параплегия , - поражение всех четырех конечностей - встречается при поражении верхних отделов спинного мозга.

Нижняя параплегия, или парапарез , - поражение ног. Наблюдается при заболеваниях нижних отделов спинного мозга или поясничного утолщения (опухоль, рассеянный склероз, арахномиелиты, аномалии развития спинного мозга и позвоночника, детская спастическая гемиплегия, чаще с преобладанием в нижних конечностях - болезнь Литтла, семейная спастическая параплегия Штрюмпелля, болезнь Аддисона-Бирмера, когда наряду со спастическим парезом ног развиваются выпадение глубокой чувствительности, заднестволовая атаксия, парестезии в результате одновременного поражения задних столбов спинного мозга).

Спастичность - повышение мышечного тонуса, сухожильных и периостальных рефлексов, сочетающееся с клонусом надколенных чашечек и стоп, а также появлением патологических стопных рефлексов разгибательного (рефлекс Бабинского и его варианты - Оппенгейма, Шеффера, Чаддока) и сгибательного (рефлекс Бехтерева, Жуковского, Якобсона) характера. Повышение мышечного тонуса характерно для пирамидных расстройств.

Ригидность - состояние мышц, характеризующееся их уплотнением, напряженностью и сопротивлением пассивным движениям. Частичная ригидность, когда сопротивление пассивному движению усиливается толчками, носит название "феномен зубчатого колеса".

Атетоз (двойной атетоз) - медленные непроизвольные сгибательные или разгибательные (атетоидные) движения, преимущественно пальцев рук и ног. При этом гипертония одной мышечной группы сменяется гипотонией, и наоборот. В патологический процесс вовлекаются мышцы лица в виде выпячивания губ, высовывания языка, наморщивания лба, что нередко сопровождается причмокивающими звуками и усиливается при эмоциональном возбуждении. Наблюдается при ревматических энцефалитах, опухолях подкорковой локализации, наследственных заболеваниях и последствиях черепно-мозговой травмы.

Миоклонии - быстрые ритмичные сокращения, как правило, мелких мышц лица, конечностей. Встречаются при энцефалитах, травмах головы, интоксикациях некоторыми промышленными ядами или вместе с эпилептическими припадками при болезни Унферрихта - Лундборга и кожевниковской эпилепсии.

Торсионная дистония - наследственное заболевание или синдром при ряде нейроинфекций, интоксикаций и последствиях родовой травмы - медленные переразгибания туловища, преимущественно в поясничном отделе позвоночника, нередко вычурные повороты тела.

Спастическая кривошея - кривошея, обусловленная сокращением мышц шеи: голова повернута в сторону или сильно наклонена к плечу за счет судорожного сокращения шейной мускулатуры. Также наблюдается, как торсионная дистония, при воспалительных или сосудистых заболеваниях ЦНС, но может иметь психогенную основу.

Лицевой гемиспазм, или параспазм , - периодически повторяющиеся клонико-тонические судороги соответственно мышц половины или всего лица.

Блефароспазм - двусторонние судорожные сокращения круговых мышц глаза. Наблюдается при поражении ствола головного мозга, подкорковых узлов (ревматическая хорея, эпидемический энцефалит, атеросклероз).

Тремор - ритмическое мелкоразмашистое дрожание в пальцах конечностей, напоминающее атетонические движения нижней челюсти и головы. Наблюдается при тиреотоксикозе, неврозах, алкоголизме, наркомании, мозжечковой атаксии, гепатоцеребральной дистрофии, эссенциальном треморе.

Интенционное дрожание - дрожание, возникающее или усиливающееся при целенаправленных движениях, нередко переходя в выраженные гиперкинезы у больных с рассеянным склерозом.

Писчий спазм - судорожное непроизвольное сокращение пальцев кисти, возникающее, как правило, во время быстрого и длительного письма и сопровождающееся хроническим эмоциональным переутомлением.

Экстрапирамидные двигательные расстройства проявляются изменением мышечного тонуса в виде гипо- или гипертонии пластического характера ("зубчатое колесо") и гиперкинезами (непрерывные движения стереотипного характера) конечностей или определенных частей тела.

Периферический, или вялый, паралич характерен для поражения мотонейронов ствола головного и спинного мозга, а также передних корешков, нервов, сплетений и выражается атонией, резким снижением сухожильных и периостальных рефлексов, амиотрофией и фибриллярными подергиваниями.

Синдром паркинсонизма - сочетание дрожания, усиливающегося при движении, замедления движений, повышенного тонуса и ригидности мышц. При болезни Паркинсона, в основе которой лежит нарушение усвоения нейромедиатора двигательного возбуждения - дофамина, Клиническая картина проявляется общей скованностью, амимией, монотонной речью, замедленной походкой, мелким нечетким почерком. На фоне общей скованности и пластического мышечного тонуса обращает на себя внимание тремор кистей, нижней челюсти, головы и стоп.

В других случаях (например, после перенесенного энцефалита) наблюдаются гиперкинезы пальцев кистей, оральной мускулатуры, отдельных мышечных групп лица, туловища или конечностей (миоклонии), сокращения круговой мышцы глаз (блефароспазм), пальцев кисти (писчий спазм), мышцы половины лица (лицевой гемиспазм), крупных движений в конечностях и туловище (гемибаллизм) на фоне выраженной гипотонии.

Атаксия - нарушение координации движений, когда движения становятся неловкими, нарушается равновесие при ходьбе, движениях (динамическая атаксия) и стоянии (статическая атаксия). В неврологической практике различают сенситивную (чувствительную) атаксию, которая обусловлена поражением задних столбов спинного мозга, задних корешков, зрительного бугра, теменной доли головного мозга, что наблюдается при фуникулярном миелозе, спинной сухотке, полиневритах, сосудистых и опухолевых процессах в головном мозге. При ходьбе у таких больных отмечается "штампующая походка": ноги с большой силой опускаются на пол, ощущение ходьбы по вате. С помощью контроля зрения больные компенсируют движения, а при закрывании глаз становятся невозможными стояние и ходьба.

Мозжечковая атаксия встречается при заболеваниях различных отделов мозжечка (опухоли, энцефалиты, сосудистые процессы, рассеянный склероз). При этом больные падают в сторону, нередко назад, характерна ходьба с широко расставленными ногами ("пьяная походка"), закрывание глаз не влияет на стояние и ходьбу. Речь растянута, толчкообразна (скандированная речь), почерк становится неровным, с большими буквами (мегалография), мышечный тонус низкий.

Вестибулярная атаксия характерна для заболеваний вестибулярного аппарата (ядра ствола, вестибулярный нерв, корковый центр височной доли) при ушных заболеваниях, арахноидитах задней черепной ямки, синдроме Меньера, опухолях IV желудочка и характеризуется системным головокружением (предметы движутся в определенном порядке), тошнотой и рвотой, падением с отклонением головы, а также рук в пораженную сторону. При этом закрывание глаз усиливает атаксию. Для уточнения вестибулярной атаксии необходимы отоневрологические обследования.

Корковая атаксия (лобная, височная и затылочные области коры) отмечается при опухолях, сосудистых процессах, энцефалитах и выражается неустойчивостью при ходьбе, падением в сторону, противоположную пораженному полушарию, невозможностью ходить (абазия), стоять (астазия), изменением психики, нарушением обоняния (лобная доля), гомонимной гемианопсией, обонятельными галлюцинациями (височно-затылочная область).

Невротическая атаксия наблюдается чаще у женщин как следствие патологической фиксации ранее перенесенных вестибулярных приступов при болезни Меньера, заболеваниях уха, гипертонических кризах, падении артериального давления от применения гипотензивных средств, а также переживших автомобильные и железнодорожные катастрофы, наводнения или землетрясения.

Обращают на себя внимание выраженное качание тела у таких больных, что особенно проявляется в позе Ромберга, больные падают назад при полном отсутствии балансирования руками или, наоборот, целенаправленно цепляются руками за окружающие предметы. В то же время при отвлечении внимания падение и качание тела прекращаются.

Атактические расстройства являются основным клиническим симптомом семейной атаксии Фридрейха, наследственной мозжечковой атаксии Пьера Мари, атаксии - телеангиэктазии Луи-Бар.

Тетраанестезия - потеря чувствительности на всех конечностях и туловище (опухоль, воспаление или травма в области шейных сегментов спинного мозга).

Параанестезия - потеря чувствительности в области обеих ног и нижних отделов туловища (патологический процесс в области нижнегрудных сегментов спинного мозга).

Моноанестезия - анестезия одной руки или ноги (патологический процесс в области коры задней центральной извилины).

Гипестезия - неполное нарушение поверхностной чувствительности. Так, при полиневритах и полиневропатиях инфекционного или токсико-метаболического происхождения, когда поражаются дистальные отделы периферических нервов конечностей, гипестезия или анестезия распределяются в виде перчаток и носков.

Поражение зон коры большого мозга, формирующих болевую, температурную, тактильную чувствительность (задняя центральная извилина, верхняя теменная и отчасти нижняя теменная доли), вызывает гемианестезию на противоположной стороне тела, главным образом с поражением руки или ноги (моноанестезия), а также отдельных их участков (ульнарные полосы предплечья, перонеальные области голени). Значительно сильнее при этом нарушаются двумерно-пространственная чувствительность, дискриминация и стереогноз.

Чувствительные расстройства при поражении внутренней капсулы в области заднего бедра характеризуются гемианестезией противоположной стороны тела, при этом дистальные отделы конечностей страдают в большей степени, нежели туловища. Одновременно с этим развиваются гемиплегия (поза Вернике-Манна) и гемианопсия.

Астереогноз вторичный (стереоанестезия) - нарушение мышечно-суставной и осязательной чувствительности в руках, что обусловливает невозможность определить предметы на ощупь (воспалительные, сосудистые, специфические заболевания спинного мозга, болезнь Аддисона-Бирмера).

Синдром задних столбов возникает в результате поражения чувствительных путей в задних корешках и столбах спинного мозга. Клиническая картина проявляется сверлящей болью, что может симулировать почечные или печеночные кризы, а также стенокардию. На фоне парестезии в области пораженных сегментов возникает нарушение тактильной, болевой, суставно-мышечной и вибрационной чувствительности. Постепенно угасают сухожильные рефлексы. Заднестолбовой синдром наиболее характерен для позднего (спустя 5-10 лет после заражения) нейросифилиса (tabes dorsalis). В этот период чаще всего страдают ноги, поэтому больные не могут ходить с закрытыми глазами. Пассивные движения пальцев и даже стоп больные не воспринимают; решающее значение приобретают появление симптома Аргайла Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности реакции на конвергенцию и аккомодацию), положительная реакция Вассермана, реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ). Дифференциальный диагноз спинной сухотки следует проводить с диабетической полиневропатией, синдромом Эйди, с фуникулярным миелозом при пернициозной анемии (болезнь Аддисона-Бирмера), авитаминозе, тиреотоксикозе, бруцеллезе.

Поражение задних рогов спинного мозга вызывает диссоциированную анестезию: нарушение болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной и тактильной чувствительности в области пораженных сегментов, что создает представление о форме "куртки", "полукуртки" или "рукава" при сирингомиелии, гематомиелии, интрамедуллярной опухоли.

Таламический синдром (синдром Дежерина-Русси) возникает при патологических процессах (инсульт, опухоль, нейроинфекции) в области таламуса. Характеризуется гемианестезией (болевая, температурная, тактильная) на противоположной стороне тела с одновременным проявлением гемиалгии, гемигиперпатии и дизестезии. При этом наблюдаются парез мимической мускулатуры на противоположной очагу стороне и характерная "таламическая рука", когда предплечье согнуто и пронировано, а пальцы совершают непрерывные атетоидные движения (псевдоатетоз), что резко отличает таламическую контрактуру (нарушение кровообращения в задней мозговой артерии) от контрактуры при гемиплегии (нарушение кровообращения в средней мозговой артерии).

Невралгия - поражение преимущественно чувствительных нервов, проявляющееся постоянными или кратковременными (1-2 мин) приступами мучительной боли, локализующейся в зоне иннервации соответствующих нервных стволов (II-III, реже I ветвей тройничного нерва), и болезненностью точек выхода ветвей нерва - супра-, инфраорбитальной или ментальной. Болевой синдром обычно сопровождается вегетативными проявлениями (гиперемия лица, слезотечение, слюноотделение при невралгии тройничного нерва) и может появляться одновременно или попеременно на одной из сторон лица (двусторонняя невралгия тройничного нерва).

При невралгии крылонёбного узла (синдром Сладера) острая боль из области глаза и носа имеет тенденцию к распространению в затылок, височно-ушную и шейную области. Почти постоянными провоцирующими факторами при всех невралгиях (синдром Шарлена, синдром Сикара, артралгия височно-нижнечелюстного сустава) являются механическое раздражение, переохлаждение или чрезмерное перегревание. В этиологии невралгий ведущее место занимают инфекция, интоксикации, а также аллергические изменения в ядерных образованиях чувствительных нервов.

Лечение. Положительное действие оказывают финлепсин (тегретол, стазепин), баклофен, димедрол, пипольфен, а также ганглиоблокаторы (пахикарпин, бензогексоний, пентамин).

Ганглионит развивается в результате проникновения вирусной инфекции (грипп, опоясывающий лишай) в ганглии пограничного симпатического ствола. При этом поражение нескольких узлов определяется как трунцит; в зависимости от уровня поражения (шейные, верхне- и нижнегрудные, поясничные и крестцовые) появляется сильная боль со склонностью к широкой иррадиации и иногда с герпетическими высыпаниями. Имеют место гиперпатия, гиперемия, цианоз, отечность с локальной болезненностью при пальпации и умеренными атрофиями мышц.

Поражение звездчатого узла характеризуется резкими болями в руке, шее, верхних отделах грудной клетки с явлениями тахикардии и стенокардии. В случаях постгерпетической невралгии гассерова узла тройничного нерва спустя 3-6 дней после жгучих болей в области иннервации одной из ветвей (I-III) возникают мелкопузырчатые высыпания в данной зоне.

Поражение узла колена лицевого нерва (синдром Ханта) проявляется ушной формой опоясывающего лишая с болевым синдромом в соответствующей половине лица и высыпаниями в области наружного слухового прохода, а иногда и на соответствующей половине лица. В последующем могут присоединиться головокружение, периферический паралич лицевых мышц и снижение слуха.

Лечение. Для купирования болей следует применять анальгин, ацетилсалициловую кислоту, карбамазепин (тегретол, финлепсин), реопирин, индометацин, пенталгин, баралгин, баклофен, дифенин. Хорошим эффектом обладает смесь из раствора анальгина, димедрола и витамина B12.

РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ. Амавроз - полное исчезновение зрения на один глаз, нарушение зрачкового рефлекса с сохранностью рефлекса зрачка пораженного глаза при освещении здорового глаза (поражение зрительного нерва).

Амблиопия - снижение остроты зрения, не обусловленное расстройством рефракции или болезнями глаза.

Скотомы - небольшие дефекты в поле зрения или сужение поля зрения (границы поля зрения в норме для белого цвета: наружная - 80°, внутренняя - 60°, нижняя - 70°, верхняя - 60°). Встречается при воспалительных процессах в области зрительного перекреста.

Гемианопсия. Потеря одной половины поля зрения приобретает разноименный (гетеронимный) характер при развитии чаще воспалительного процесса в области зрительного перекреста.

Повреждение внутренних (перекрещенных) волокон (туберкулома, гумма, опухоль гипофиза) вызывает битемпоральную гемианопсию, а повреждение наружных (неперекрещенных) волокон - биназальную гемианопсию (базальные арахноидиты, склерозирование и аневризмы внутренних сонных артерий).

Гомонимная (одноименная) гемианопсия появляется при поражении зрительных трактов, наружного коленчатого тела, внутренней капсулы, зрительной лучистости (пучка Грасиоле) и шпорной борозды (очаг слева вызывает правостороннюю гемианопсию, очаг справа - левостороннюю).

Гомонимная квадрантная гемианопсия - выпадение верхних или нижних квадрантов поля зрения - происходит при наличии очага поражения в височно-затылочной области. Двусторонняя гомонимная гемианопсия - казуистические случаи при опухолях затылочной области парасагиттальной локализации.

ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ. Синдром верхнеглазничной щели (синдром Жако) появляется в результате роста опухолевого процесса в данной области или сифилитического периостита.

Клиническая картина проявляется полным параличом всех (III, IV, VI пары) глазодвигательных нервов (офтальмоплегия), слепотой, гипестезией в области I ветви тройничного нерва с последующим понижением слуха, а иногда параличом жевательной мускулатуры на данной половине лица.

Тромбоз пещеристого синуса (синдром Бонне) возникает чаще в результате инфекционного поражения пещеристого синуса. Характеризуется офтальмоплегией с экзофтальмом, болью в глазнице (III, IV, V, VI пары черепных нервов), значительным отеком век и одноименной половины лица, поражением зрительного нерва. Процесс может переходить и на другую сторону.

Синдром наружной стенки пещеристого синуса (синдром Фуа) развивается при опухолях гипофиза, краниофарингиомах, воспалительных процессах в основной пазухе, аневризмах внутренней сонной артерии. Проявляется постепенной офтальмоплегией, невралгией I ветви тройничного нерва, экзофтальмом, отеком век и половины лица. Прогрессирование экзофтальма и орбитального отека может привести к атрофии зрительного нерва.

Болезненная офтальмоплегия (синдром Толосы - Ханта) появляется в результате воспалительного гранулематозного процесса в пещеристом синусе с его частичной облитерацией как осложнение плохо компенсированного сахарного диабета, вследствие опухолевого процесса в хрящевых образованиях турецкого седла (болезнь Олье)