Наличие последнего признака чрезвычайно важно в дифференциальной диагностике с пневмотораксом. Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании лёгких.
дифференциальную диагностику необходимо проводить с пневмотораксом новорождённых, напряжённой кистой лёгкого, ложной диафрагмальной грыжой. При пневмотораксе на рентгенограммах на поражённой стороне отсутствует , лёгкое поджато к корню. При напряжённой кисте на рентгенограмме выявляют оболочки кисты округлой формы. При ложной диафрагмальной грыже на обзорной рентгенограмме в плевральной полости можно выявить вздутие кишечника. Для уточнения диагноза показано исследование ЖКТ с контрастом. Кроме того, дифференциальную диагностику врождённой долевой эмфиземы легкого необходимо проводить со стенозом главного или долевого бронха, вызванного — сдавлением аномально отходящим сосудом, а также с инородным телом бронхов. В этом случае необходимо проведение бронхоскопии. В трудных случаях проведение МРТ или высокоскоростной спиральной КТ помогает подтвердить сосудистую аномалию.
Лечение
Консервативное лечение неэффективно. Единственно правильный метод лечения врожденного порока развития — оперативное вмешательство — удаление легочной доли. В настоящее время внедрение в практику новых технологий высокого разрешения, эндоскопических аппаратов) позволяет выполнить -торакоскопическую лобэктомию при врождённой эмфиземе.
Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной форме. При субкомпенсированной и компенсированной формах выполняют плановую операцию.
Врожденная лобарная эмфизема у детей проявляется увеличением сегмента или доли легкого. Заболевание развивается на фоне ухудшения вентиляции легких по причине сужения сегментарного или долевого бронха. Относится к редким болезням (с частотой встречаемости 0,001%). Как правило, диагностируется в первые часы после рождения. Реже – в раннем детском возрасте. Были зафиксированы исключительные случаи первичного обращения за медицинской помощью с этой формой эмфиземы в подростковом возрасте.
Вконтакте
Сущность патологического процесса
Увеличение сегмента или доли легкого происходит следующим образом:
- Вдох совершается нормально.
- При выдохе проводящий воздух бронх спадается; уменьшается его просвет.
- Воздух из снабжаемой этим бронхом части легкого не выходит или с трудом выходит наружу.
- При следующем вдохе бронх расширяется, пропуская в легкое дополнительную порцию воздуха.
- На фазе выдоха бронхопроводящий путь вновь сужается. И так далее.
- В результате серии фаз вдоха-выхода в течение нескольких минут или часов:
- Давление в определенном сегменте или доли легкого, воздухоснабжаемого дефектным бронхом, возрастает;
- альвеолы растягиваются, повреждаются, образуя нефункциональные полости;
- растянутый сегмент или доля легкого увеличивается в размере, сдавливая здоровые части дыхательного органа.
Скорость развития патологического процесса определяется степенью и видом дефекта бронха. Представленная выше логика развития стандартна и характерна для новорожденных со значительной обструкцией бронха. При менее выраженной обструкции процесс развивается медленно, в течение месяцев или даже лет. При длительно развивающейся врожденной эмфиземе катализирующими факторами являются респираторные заболевания.
Основные причины
Причина врожденной лобарной эмфиземы у детей не всегда ясна.
В большинстве случаев причина лежит во внутриутробном недоразвитии структуры дыхательной системы:
- Дефект хряща бронха;
- дефект гладких мышц бронха;
- складка бронхиальной слизистой оболочки;
- компрессия бронха неправильно расположенным сосудом, а также опухолью.
Данная форма эмфиземы чаще возникает у детей, рожденных преждевременно.
Виды
Классификацию проводят на основе степени выраженности дыхательного дефекта и его компенсированности здоровыми участками легкого.
Тип 1. Декомпенсированный
Проблемы с дыханием проявляются сразу или в первые часы после рождения. Состояние детей очень тяжелое. Требуется хирургическое вмешательство.
Тип 2. Субкомпенсированный
Проявляется в первые недели жизни. Обостряется при респираторных заболеваниях. Такие дети предрасположены к воспалению легких.
Тип 3. Компенсированный
Ребенок не испытывает проблем с дыханием, по крайней мере, первый год жизни. Дефекты бронха не выражены сильно. Заболевания протекает вяло и длительно. Часто обнаруживается случайно.
У основного количества больных детей заболевание развивается по типу 1.
Клиническая картина
Симптомы могут иметь выраженность той или иной степени.
Начальные признаки при 1 и 2 типах врожденной лобарной эмфиземы у детей:
- Сухой кашель;
- одышка.
Эти симптомы чаще проявляются по утрам без видимых к тому причин.
На фоне пневмонии или респираторного заболевания слабовыраженная врожденная эмфизема обостряется и в некоторых случаях приобретает резкие признаки, характерные для острой декомпенсированной формы:
- Дыхательная недостаточность;
- сильная одышка;
- приступы удушья;
- нарушение сердечного ритма;
- расширенная грудная клетка;
- посинение кожного покрова.
Диагностика заболевания
Важно дифференцировать врожденную лобарную эмфизему у детей от , кисты в легком.
- Основу диагностики составляет рентгенологическое обследование.
- Бронхоскопия позволяет увидеть анатомические изменения в бронхах.
- Перфузионная пневмосцинтиграфия показывает распределение кровотока в легких, изменения в котором подтверждают наличие именно врожденной эмфиземы.
Лечение
Врожденная лобарная эмфизема у детей подлежит хирургическому удалению. Быстрорастущая детская легочная ткань успешно компенсирует удаленный объем легкого. Рецидивов заболевания не отмечается. В редких случаях у детей остаются нарушения проводимости некоторых участков бронхов.
Возможные осложнения
Без проведения хирургического удаления части легкого и дефектного бронха компенсированные формы заболевания прогрессируют. С течением времени они приводят к следующим последствиям:
- Прогрессирует дыхательная недостаточность;
- ребенок отстает в наборе массы тела;
- ткани легкого замещаются нефункциональной соединительной тканью;
- частые пневмонии и .
При медленном течении болезни и поздней постановке диагноза, например, в подростковом возрасте, операция часто не показана, т. к. высока вероятность дальнейшего разрастания соединительной ткани.
Плохо компенсированная эмфизема при любом заболевании легких и бронхов будет стремиться к проявлению выраженных симптомов по 1 типу.
Острые приступы декомпенсированной формы врожденной эмфиземы могут вызывать остановку сердца.
Профилактика заболевания
Наибольшую опасность представляет заболевание со слабозаметными симптомами. По причине крайне редкой встречаемости врожденной эмфиземы врачи часто неправильно ограничиваются постановкой диагнозов бронхит и пневмония. Тем временем шансы на излечение ребенка катастрофически уменьшаются по мере его взросления. Для предотвращения осложнений принципиальное значение имеет как можно более ранняя диагностика и своевременно проведенная операция.
На видео рассматриваются вопросы образования эмфиземы лёгкого и даются рекомендации по профилатике заболевания
Врожденная лобарная эмфизема (синонимы - врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.
Увеличение объема эмфизематозной доли может происходить остро, сопровождаясь сдавлением функционирующей легочной ткани, смещением средостения в противоположную сторону, в результате чего возникают непосредственно угрожающие жизни явления недостаточности дыхания и кровообращения. Нередко происходят менее выраженные рецидивирующие вздутия доли и повторные обострения дыхательной недостаточности, в некоторых случаях провоцируемые респираторной вирусной инфекцией. Иногда же увеличение объема доли происходит медленно, незаметно для больного и проявляется уже в зрелом возрасте.
Лобарная эмфизема встречается довольно редко и истинная частота ее не установлена. В мировой литературе описано около 300 случаев врожденной лобарной эмфиземы легких. Полагают, что в основе лобарной эмфиземы лежит врожденный дефект хрящей бронха пораженной доли легкого. Однако хрящевые изменения выявляются лишь у половины больных с лобарной эмфиземой. Причиной возникновения лобарной эмфиземы может быть также частичное нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма типа «воздушной ловушки». Это может быть обусловлено гипертрофией слизистой оболочки бронха с образованием складок и слизистых пробок, сдавлением бронха извне бронхогенными кистами, аномально расположенными сосудами и т. д. Среди возможных причин лобарной эмфиземы, выделяют так называемые внутренние механизмы, к которым относят дефект бронхиальных хрящей, складки слизистой оболочки бронхов, альвеолярную гипертрофию и «внешние» - бронхогенные кисты (медиастинальные и пери-бронхиальные), сосудистые аномалии, удвоение кишечника.
Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития:
- аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки;
- отсутствием промежуточных генераций бронхов;
- агенезией всего респираторного отдела доли.
Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.
В результате этих изменений из доли легкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилегочное давление и паренхима пораженной доли перерастягивается.
Три типа морфологических изменений при лобарной эмфиземе. Прежде всего может наблюдаться полиальвеолярная доля с эмфиземой. В этом случае альвеолы внутри доли имеют нормальные размеры, но число их увеличено. Во-вторых, может иметь место гиперинфляция доли легкого, когда число альвеол внутри нее нормальное, но наблюдается растяжение паренхимы, обусловленное частичной обструкцией дыхательных путей, И, наконец, возможна односторонняя врожденная эмфизема с гипоплазией и компенсаторной эмфиземой контралатерального легкого.
Описаны случаи сочетания врожденной лобарной эмфиземы с другими пороками развития, в частности с аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, почки, кишечника, костной системы.
Наиболее распространенной локализацией лобарной эмфиземы является верхняя доля левого легкого, затем правая верхняя и правая средняя доли.
Основным клиническим проявлением заболевания является дыхательная недостаточность. Тяжесть ее зависит от степени гиперинфляции пораженной доли.
Наиболее тяжелые формы лобарной эмфиземы проявляются в первые же дни жизни ребенка одышкой, цианозом, приступами асфиксии, сопровождающимися судорогами, потерей сознания. Над патологически измененной долей легкого перкуторный звук коробочный, дыхание ослаблено или не прослушивается. Средостение смещено в противоположную сторону. Такие формы лобарной эмфиземы без хирургического вмешательства в короткие сроки приводят к гибели ребенка в результате тяжелой легочно-сердечной недостаточности.
При менее тяжелых формах клиническая симптоматика не столь грозная. Заболевание диагностируется несколько позже - в возрасте 2-3 мес. В таких случаях процесс приобретает подострое или хроническое течение. Клинически патология проявляется кашлем, не резко выраженной одышкой. Больные дети имеют тенденцию к воспалительным заболеваниям бронхолегочной системы, часто отстают в физическом развитии.
При небольшой степени эмфизематозного вздутия клиническая симптоматика может быть столь скудной, что заболевание у детей старшего возраста или взрослых людей иногда выявляется случайно при рентгенологическом обследовании. Изменения в легких были обнаружены рентгенологически при профилактическом осмотре.
В зависимости от степени выраженности лобарной эмфиземы и тяжести клинических проявлений выделяют декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания.
Следует иметь в виду, что степень выраженности лобарной эмфиземы может колебаться. Муральные и экстрамуральные изменения бронхиального дерева могут приводить к временному синдрому стеноза. При этом наблюдается картина интермиттирующей лобарной эмфиземы.
Клиническая картина. При декомпенсированной форме клинические проявления возникают уже в первые дни после рождения и быстро прогрессируют. Возникают резко выраженная одышка (до 80-100 дыханий в минуту), цианоз, двигательное беспокойство. На фоне кратковременных светлых промежутков наблюдаются тяжелые приступы асфиксии, которые могут сопровождаться потерей сознания и судорогами.
Осмотр. При осмотре отмечается увеличение объема пораженной половины грудной клетки.
Физикальная картина. Дыхание над пораженной половиной резко ослаблено или отсутствует, перкуторно определяются резко выраженный тимпанит, смещение сердечной тупости в противоположную сторону, а иногда полное ее исчезновение. При естественном течении больной с такой формой врожденной долевой эмфиземы погибает через несколько дней или недель. При субкомпенсированной форме , которая может продолжаться много месяцев или даже лет, наблюдаются относительно кратковременные приступы асфиксии, которые купируются, причем периоды ремиссии могут достигать нескольких недель или месяцев. Чаще обострения возникают в связи с различными инфекциями респираторного тракта. Постепенно у детей развиваются деформация грудной клетки и искривление позвоночника справа, прогрессирует хроническая дыхательная недостаточность. Летальный исход может наступить во время очередного приступа асфиксии либо вследствие присоединившейся пневмонии непораженных отделов легкого.
При компенсированной форме острые эпизодыдыхательной недостаточности отсутствуют. Заболевание в детском возрасте протекает бессимптомно или с признаками умеренно выраженной дыхательной недостаточности (одышка при физических нагрузках) и физикальными признаками эмфиземы одного из легких.
Рентгенологическая картина . Решающее значение в диагностике лобарной эмфиземы имеет рентгенологическое обследование. При этом выявляется повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения. В области эмфиземы легочный рисунок не прослеживается или обеднен. Диафрагма уплощена, экскурсия ее ограничена. При тяжелых формах заболевания эмфизематозная доля образует медиастинальную грыжу. Достаточно типичны : увеличение объема и прозрачности одной из долей легких (чаще верхней доли слева), смещение органов средостения в противоположную сторону, признаки передней медиастинальной грыжи за счет перемещения перераздутой доли в сторону непораженного легкого, низкое стояние и уплощение купола диафрагмы на стороне поражения.
Бронхография. Бронхологическое обследование при лобарной эмфиземе не имеет большой информативной ценности и небезопасно у таких больных. Его применение возможно лишь при хронических формах в случае необходимости дифференциального диагноза от других патологических процессов. Обнаруживаются истончение бронхов пораженной доли, атипичное их ветвление, уменьшение числа генераций, деформация и неполное контрастирование.
Ангиопульмонография. В диагностике лобарной эмфиземы в настоящее время применяют ангиопульмонографию. Этот метод позволяет уточнить как локализацию поражения, так и состояние гемодинамики в системе малого круга кровообращения. Выявляются редукция сосудистого русла пораженной доли, истончение артериальных ветвей, увеличение углов ветвления сосудов.
Функция внешнего дыхания. Характерными считаются снижение жизненной ёмкости лёгких, увеличение остаточного обьёма лёгких, в той или иной степени выраженные обструктивные нарушения. При радионуклидных исследованиях обнаруживается резкое уменьшение вентиляции и кровообращения в эмфизематозно измененной доле.
Врожденную долевую эмфизему , особенно в раннем детском возрасте, приходится дифференцировать от пневмоторакса, воздушных кист легкого, диафрагмальной грыжи, обструктивной эмфиземы на почве инородного тела, а также от ателектаза и гипоплазии доли легкого. Необходимо также иметь в виду, что декстропозиция при левосторонней лобарной эмфиземе может быть ошибочно принята за синдром Картагенера. Распознаванию помогают типичные рентгенологические признаки долевой эмфиземы, а при декомпенсированных формах и клинические данные.
Лечение . В оперативном удалении пораженной доли, которое при декомпенсированной форме аномалии носит неотложный характер. Предоперационная подготовка в этих случаях должна занимать не более нескольких часов и состоять в кислородотерапии, внутривенном введении концентрированных растворов глюкозы с витаминами, стероидными гормонами и сердечными аналептиками. При субкомпенсированной форме оперативное вмешательство производят в период ремиссии, после ликвидации признаков острой респираторной инфекции. Показания к вмешательству при компенсированной форме заболевания устанавливают после тщательной оценки наличия и выраженности расстройств вентиляции и дыхательной недостаточности.
Из воздухоносных путей воздух может проникать в интерстициальные пространства легких (интерстициальная эмфизема легких), в средостение, плевральную полость, околосердечную сорочку, брюшную полость и в сосуды. Все эти состояния - проявления синдрома утечки воздуха. В этой статье я расскажу о патологии, связанной с проникновением воздуха в интерстициальное пространство легких - так называемой интерстициальная эмфиземе легких.
Частота заболевания
Данное заболевание обнаружено в 8% случаев при патологоанатомическом исследовании. При массе тела при рождении 1500 г и менее частота эмфиземы легких составляет 20-30%. Чем меньше гестационный период, тем выше риск развития эмфиземы, поскольку у недоношенных более развита соединительная ткань в легких, и эмфизема легких почти всегда возникает в связи с искусственной вентиляцией.Патофизиология
Известны две формы заболевания: диффузная внутрилегочная, и локальная внутриплевральная. Вентиляционная функция при эмфиземе ухудшается по той причине, что растяжимость легочной ткани снижена, функционирующая часть легких сдавлена, кровоток ограничен. Вследствие тяжелой легочной гипертензии возникают экстрапульмональные шунты. При наиболее распространенном преходящем варианте эмфиземы воздух остается в периваскулярной соединительной ткани, при этом часто сдавливается средостение или плевральная полость. Иногда воздух попадает в интерстициальные лимфатические сосуды, от чего они значительно расширяются и возникает персистирующее "раздувание" доли легкого.Симптомы
Клинические признаки развиваются исподволь у новорожденных, находящихся на вспомогательной вентиляции легких и уже имеющих симптомы основного легочного заболевания. Можно говорить о порочном круге при интерстициальной эмфиземе, поскольку это состояние требует повышения вентиляционного давления, в свою очередь способствующего дальнейшей утечке воздуха. Дыхание учащенное, дыхательные шумы ослаблены. В одних случаях грудная клетка вздута, экскурсия ее уменьшена, в других - выражена ретракция межреберий. При односторонней эмфиземе средостение смещается в противоположную сторону. Гиперкапния развивается уже в начальной стадии заболевания и постепенно нарастает по мере прогрессирования гипотензии, метаболического ацидоза и брадикардии. Рентгенологические признаки: повышенная пневматизация легочной ткани, округлые и продольные зоны повышенной прозрачности образуют грубый сетчатый рисунок, как бы исходящий из ворот легких. Эти изменения, как правило, двусторонние, но иногда наблюдаются в одной доле. Почти каждый второй случай эмфиземы осложняется пневмотораксом . Со временем возможна спонтанная регрессия процесса; при легкой ИЭЛ рентгенологические признаки исчезают в течение 5 дней, в тяжелых случаях они персистируют несколько недель и даже месяцев.Лечение эмфиземы легких
Уменьшение максимального давления на вдохе и давления в конце выдоха компенсируют учащением дыхания и повышением концентрации кислорода. Этот прием можно использовать, чтобы затормозить прогрессирование эмфиземы. Вдыхание 100% кислорода создает большой градиент между концентрацией азота в тканях и сосудах, что способствует более быстрому растворению интерстициального газа. Однако при использовании этого метода у недоношенных существует опасность гипероксемии. Тяжелую двустороннюю эмфизему успешно лечили с помощью механической (ручной) вентиляции со скоростью 100-140 дыханий в 1 минуту и высокочастотной вентиляции.Консервативное лечение с помощью придания телу соответствующего положения и физиотерапии предлагают при односторонней эмфиземе доктор Габрюэлиус и его коллеги. Тяжелая односторонняя эмфизема легких требовала селективной интубации другого легкого, селективного закрытия бронха на пораженной стороне, множественных плевротомий висцеральной плевры и хирургической резекции. К последнему способу прибегают только в том случае, если поражение не диффузное и развились сопутствующий пневмоторакс и тяжелая сердечно-легочная недостаточность, несмотря на медикаментозное лечение.
Прогноз
Показатели летальности новорожденных с интерстициальной эмфиземой легких в первый день жизни отражают тяжесть легочной патологии, обусловившей применение искусственной вентиляции. Среди новорожденных с массой тела при рождении 1500 г и менее летальность при эмфиземе легких достигала 67%, что в 2 раза превышало показатель летальности для этой группы без эмфиземы. Среди новорожденных с этим заболеванием значительно чаще встречаются такие осложнения, как пневмоторакс, внутрижелудочковые кровоизлияния, часто требуется длительная вспомогательная вентиляция. Если ребенок с эмфиземой выживает, значительно возрастает риск развития бронхолегочной дисплазии.Женский журнал www.
– врожденная патология бронхо-легочной системы, проявляющаяся повышенным воздухонаполнением альвеол доли легкого вследствие стеноза или обструкции приводящего бронха. Наиболее яркими проявлениями порока служат одышка, цианоз, свистящее дыхание, приступы асфиксии, которые обычно развиваются вскоре после рождения или на первом году жизни ребенка. При подозрении на лобарную эмфизему проводится рентгенологическое обследование (рентгенография, бронхография, ангиопульмонография), исследование ФВД. При подтверждении диагноза показано удаление эмфизематозно измененной доли легкого (лобэктомия).
МКБ-10
J43.8 Q33.8
Общие сведения
У пациентов с субкомпенсированной лобарной эмфиземой клинические признаки аномалии появляются к концу периода новорожденности или в течение первого года жизни. Наиболее постоянный симптом – это одышка, усиливающаяся при сосании, увеличении двигательной активности, развитии инфекционно-воспалительных процессов в легких. Приступы удушья возникают редко и, как правило, купируются самостоятельно.
Компенсированная лобарная эмфизема обычно выявляется в дошкольном или школьном возрасте как случайная находка. Основанием для углубленного обследования таких детей могут стать постоянный сухой кашель, частые ОРВИ , рецидивирующие бронхиты , хроническая пневмония . Часто у таких детей развиваются деформации грудной клетки (воронкообразная , килевидная) и искривление позвоночника .
У 14% пациентов одновременно с лобарной эмфиземой диагностируются врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки , открытый артериальный проток , гипоплазия легочной артерии). Также могут встречаться аномалии развития костной, пищеварительной и мочевыделительной систем.
Диагностика лобарной эмфиземы
Тяжелые формы лобарной эмфиземы диагностируются неонатологами или педиатрами в первые дни и недели жизни детей. При более стертом течении поводом для обращения к детскому пульмонологу обычно становятся частые бронхо-легочные инфекции. При осмотре обращает внимание бочкообразная деформация грудной клетки; перкуторно отмечается тимпанит над областью поражения, дыхание резко ослаблено или не прослушивается.
В качестве первичного скрининг-обследования всем пациентам проводится рентгенография легких . При этом на снимках обнаруживается повышенная воздушность пораженной доли, смещение средостения в здоровую сторону, уплощение купола диафрагмы. Расширенное обследование направлено на оценку тяжести анатомо-функциональных изменений в легких и выбор тактики лечения.
МСКТ легких позволяет более полно визуализировать измененную долю, определить ее размеры, архитектонику и взаимоотношения со здоровыми отделами легкого. Ангиопульмонография информативна для уточнения гемодинамики в пораженной доле. Бронхография производится, главным образом, больным с компенсированной формой лобарной эмфиземы в целях исключения других патологических процессов бронхиального дерева.
Загрузка...
