Врожденная гиперплазия коры надпочечников стертая форма. Причины и признаки развития врожденной дисфункции эндокринных желез. Как диагностируется заболевание

Гиперплазия надпочечников - опасное заболевание эндокринной системы, в процессе которого наблюдается усиленный рост клеток. В результате этого формируются классические и атипичные симптомы заболевания. При гиперплазии орган увеличивается в объеме, при этом сохраняется его первоначальная форма. В физиологическом состоянии масса указанных желез у взрослого человека не превышает 12-15 г.

Важно! Болезнь имеет врожденный характер и передается по наследству.

Существует огромное количество неблагоприятных факторов, которые могут спровоцировать развитие этого недуга.

Анатомо-физиологическая характеристика

Надпочечные железы состоят из двух морфологически и физиологически самостоятельных частей - мозговой и корковой. Внешний корковый слой продуцирует кортикостероиды, а мозговой - катехоламины: адреналин и норадреналин. Гормоны мозгового слоя образуются из ароматических аминокислот (тирозина или фенилаланина). Указанные гормоны активируют липолиз в жировой ткани, что в свою очередь повышает концентрацию неэстерифицированных жирных кислот в крови. Адреналин способствует сужению артерий, повышает артериальное давление.

Увеличение синтеза катехоламинов, которое отмечается при развитии опухолей мозгового слоя надпочечных желез (феохромоцитома), сопровождается гипергликемией за счет усиленного глюконеогенеза и распада гликогена.

Кора надпочечников продуцирует около 50 гормонов - кортикостероидов. С учетом биологического действия различают 3 типа кортикостероидов: минералокортикоиды, глюкокортикоиды и половые гормоны (эстрогены и андрогены). Из минералокортикоидов наиболее важным является альдостерон, из глюкокортикоидов - кортизол.

Этиология

Гиперплазия надпочечника формируется на фоне дисфункции этого органа. При увеличении концентрации половых гормонов в организме наблюдается утолщение коркового слоя надпочечников.

Гиперфункция надпочечников связана с несколькими факторами:

генетическая предрасположенность;
дисфункция эндокринных желез;
функциональные нарушения в организме беременных женщин;
применение АКТГ женщинам в период вынашивания ребенка;
систематическое воздействие стресс-факторов;
нервное перенапряжение;
токсикоз при беременности.

Важно! Этиология болезни чаще всего связана с проблемами синтеза глюкортикоидов. Эта генетическая патология имеет несколько разных типов и лежит в основе ВГКН (врожденной гиперплазии коры надпочечников).

Клиника

Симптомы недуга у женщин наблюдаются намного чаще, чем у мужчин. Клиника зависит от степени поражения надпочечников. Атипичным формам гиперплазии надпочечников характерны следующие симптомы:

наличие угревой сыпи;
чрезмерный рост, не соответствующий возрастным показателям;
раннее оволосение в подмышечной и лобковой области;
аменорея;
головокружение, тошнота и рвота;
у женщин слабо развиты молочные железы;
наличие залысин в области висков;
бесплодие;
гирсутизм (избыточный рост волос на теле);
чрезмерная концентрация андрогенов в крови.

Гирсутизм - один из атипичных признаков, который может указывать на дисфункцию надпочечников

Симптомы разнообразны и зависят от основного заболевания. К классическим признакам проявления патологии относят:

остеопороз;
артериальную гипертензию;
выраженную гиперпигментацию наружных гениталий;
ожирение;
миалгию;
ухудшение памяти;
гипо- или атрофию мышечной ткани;
растяжки (стрии);
развитие сахарного диабета;
нервные срывы;
диспепсию;
снижение резистентности зрения.

Образование растяжек на коже - один из признаков развития узелковой гиперплазии надпочечников

Важно! Если пациента беспокоит чрезмерное чувство жажды и обильные мочевыделения ночью, то эти симптомы могут свидетельствовать о нарушении работы желез внутренней секреции.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Симптомы нодулярной гиперплазии, как правило, выявляют у детей. Патогенез гиперплазии связан с гиперкортицизмом и синдромом Иценко-Кушинга. Этиология гиперпродуцирования глюкокортикоидов связана с дисфункцией эндокринных желез. Клинические симптомы:

сухая кожа, наличие гиперпигментации на разных участках тела;
ожирение (чаще всего жировые отложения локализуются в области шеи, живота и на лице);
нарушение работы сердца;
ярко выраженная гипотрофия мускулов плечевого пояса и нижних конечностей;
остеопороз;
сахарный диабет;
аритмия;
слишком яркая выраженность сосудистых плетений;
чрезмерное оволосение у представительниц прекрасной половины человечества.

Первоначальный признак развития аномалии в детском возрасте - ожирение. Липиды депонируются в области лица, поэтому оно приобретает лунообразную форму

Узелковая форма

Узелковая гиперплазия наследуется по аутосомно-доминирующему типу. Секреторная ткань увеличивается в объеме. Эта форма гиперплазии является причиной гиперкортицизма. Анормальные железы продуцируют чрезмерное количество глюкостероидов. Все это приводит к развитию синдрома Кушинга. У 40% людей с указанной аномалией диагностируется двусторонняя узелковая гиперплазия коры надпочечников. Узелковые образования могут быть множественными и единичными. Основные признаки недуга:

гипер- и гипотония;
общая слабость;
проблемы со зрением;
врожденная гиперпигментация кожи;
никтурия;
сбои в работе сердца;
судорожное состояние;
полиурия.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

В медпрактике доктора часто используют такую терминологию: «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга», «семейной патологии Иценко-Кушинга». Под всей совокупностью выше представленной терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника. Чаще всего патология регистрируется у людей преклонного возраста. Болезнь проявляется следующим образом:

мигрень;
фурункулез;
постоянное депрессивное состояние;
слабость в конечностях.

Гиперплазия правого надпочечника нередко выявляется на поздних стадиях развития либо уже после смерти больного. Диагностировать заболевание очень сложно, так как оно протекает бессимптомно. Выявить опухоль на начальных стадиях возможно только при помощи аппаратной диагностики (сонография, КТ или МРТ). В качестве вспомогательных методов диагностики можно проводить биохиманализ крови и мочи.

Гиперплазия может иметь локальный и множественный характер. Локальная форма может протекать в виде макро- и микроузловых новообразований. При ультразвуковом исследовании этот узелок не отличается от опухолевых процессов в тканях железы.

Методы устранения патологии

Гормонотерапия - один из основных способов восстановления работы эндокринных желез. Как правило, назначаются глюкокортикоидные препараты:

«Декадрон»;
«Целестон»;
«Кеналог»;
«Преднизон»;
«Триамцинолон»;
«Бетаметазон»;
«Мазипредон»;
«Медипред»;
«Дипросан»;
«Гидрокортизон».

Для оптимального проявления вторичных половых признаков мальчикам и девочкам в подростковом возрасте назначают стероиды. В некоторых случаях требуется хирургическая коррекция наружных гениталий. Операцию лучше осуществить в первый год жизни малыша.

Заключение

Гиперплазия надпочечников - тяжелая патология, требующая длительного лечения. Если у человека имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию, об этом нужно сообщить врачу.

В эндокринологической практике врачи нередко сталкиваются с такой патологией, как гиперплазия надпочечников. Последние представляют собой парный железистый орган, расположенный чуть выше почек. В этих железах образуются необходимые человеку гормоны (минералкортикоиды, глюкокортикоиды, половые, а также адреналин и норадреналин). При гиперплазии выработка этих веществ нарушается, что проявляется самой разнообразной симптоматикой.

Надпочечники состоят из наружной части (коры) и мозгового вещества. Наиболее часто диагностируется гиперплазия коры надпочечников. Так называется процесс избыточной продукции клеточных элементов в ткани надпочечников. Объем органа при этом увеличивается. Данная патология является врожденной. Она выявляется у взрослых, но может обнаружиться и у ребенка.

Гиперплазия левого надпочечника так же, как и правого, обнаруживается у каждого второго больного синдромом Иценко-Кушинга. Выделяют диффузную и узловую форму этой патологии. У женщин и мужчин чаще всего в процесс вовлекаются сразу оба надпочечника. Различают также врожденную и приобретенную формы гиперплазии. Причины развития этой патологии у мужчин и женщин немногочисленны. Выделяют следующие возможные этиологические факторы:

повышение активности андрогенов;
частые стрессовые ситуации;
передозировку глюкокортикоидами;
генетические мутации;
нарушение работы ферментных систем.

Узелковая форма гиперплазии может быть обусловлена неправильным ведением беременности.

Проявления

Гиперплазия коры надпочечников характеризуется специфической клинической картиной. Наиболее часто наблюдаются следующие симптомы:

повышение артериального давления;
атрофия мышц;
психические расстройства (развитие психоза);
снижение памяти и внимания;
повышение хрупкости костей;
прибавка в весе;
округление лица;
онемение мышц;
появление стрий;
головная боль.

Эти симптомы выявляются при классической форме гиперплазии. При атипичных типах признаки несколько иные. К ним относится неправильное оволосение на лобке и под мышками, слишком большой рост, появление залысин в височных зонах, нарушение менструального цикла (аменорея), гирсутизм. К тяжелым проявлениям этой патологии относится бесплодие. Клинические признаки у мужчин и женщин различаются в зависимости от вида гиперплазии.

Виды и особенности

Очень часто развивается узелковая гиперплазия. Она приводит к развитию синдром Кушинга. В ткани железы образуются небольшие узлы размером до 4 см. Они могут быть единичными и множественными. В последнем случае надпочечники приобретают дольчатое строение. Развитие этой патологии обусловлено сильной стимуляцией органа адренокортикотропным гормоном, который синтезируется в гипофизе.

Узловая гиперплазия с синдромом Кушинга проявляется следующими признаками:

головной болью;
мельканием мушек перед глазами;
головокружением;
судорогами;
общим недомоганием;
увеличением массы тела с отложением жировой ткани преимущественно на лице, шее и животе;
уменьшением мышечной массы;
повышением аппетита;
появлением растяжек на теле;
угревой сыпью;
плохой регенерацией тканей;
избыточным оволосением (у лиц женского пола);
усилением окраса кожи;
повышением давления;
частыми переломами;
депрессией.

Диффузная гиперплазия надпочечников отличается тем, что форма органа сохраняется. Увеличение объема железы происходит равномерно. Нередко развиваются смешанные формы. Они часто протекают со стертой симптоматикой (паническими атаками, оволосением лица и тела, ожирением, гипертензией). У некоторых лиц развивается двусторонняя гиперплазия с поражением клубочковой зоны.

Данная патология именуется идиопатическим гиперальдостеронизмом. В основе лежит повышение секреции альдостерона. Проявляется это нарушением функции почек, сердца и судорожным синдромом. Гиперплазия клубочковой зоны характеризуется артериальной гипертензией, мышечной слабостью, судорогами, ограничением движений в конечностях вплоть до развития параличей, жаждой, повышением диуреза, ночным мочеиспусканием.

Нарушение функции почек обусловлено ацидозом и повышенным уровнем калия в крови. Нередко данная патология протекает только с повышением АД. Среди врожденных форм гиперплазии наиболее опасной является липоидная. Она диагностируется очень редко.

Эта патология обусловлена нехваткой стероидов и фермента десмолазы. Такие дети после рождения часто умирают. Если они выживают, то отстают в половом развитии. Гиперплазия с недостатком гидроксистероиддегидрогеназы проявляется неправильным формированием половых органов еще во время внутриутробного развития.

Методы диагностики

Диффузная и нодулярная гиперплазия надпочечников выявляется в процессе лабораторного и инструментального исследования. Диагностика включает опрос пациента, клинический осмотр, физикальное исследование, радионуклидное сканирование, магнитно-резонансную томографию или рентгенологическое исследование. Оценивается форма и величина обоих надпочечников.

Дополнительно проводится лабораторное исследование (радиоиммунологическое). При этом определяется содержание кортизола в крови и моче. Для оценки гормонального статуса проводится иммуноферментный анализ. В некоторых случаях может понадобиться аспирационная пункция.

Лечение

Лечение зависит от типа гиперплазии. В большинстве случаев воздействуют на кору при помощи гормональных препаратов (Преднизолона, Кортизона, Дексаметазона). При узелковой гиперплазии требуется хирургическое лечение. Оно сводится к удалению пораженного надпочечника. Резекция не всегда является эффективной, так как часто наблюдаются рецидивы.

Лекарственная терапия малоэффективна и при диффузной гиперплазии. В данной ситуации требуется адреналэктомия. При сочетании диффузной гиперплазии с альдостеромой лечение не всегда эффективно. Прогноз в этом случае неблагоприятный. Медикаментозная терапия является предметом выбора при идиопатическом гиперальдостеронизме (двусторонней гиперплазии в клубочковой зоне). При этом состоянии операция является крайней мерой.

Основу лечения ИГА составляет прием Спиронолактона. Это антагонист гормона альдостерона. Не менее эффективным лекарством является Эплеренон (Инспра). Нередко Спиронолактон сочетают с антагонистами кальция. Если гиперплазия проявляется артериальной гипертензией, то в схему лечения включают ингибиторы АПФ.

При развитии этой патологии у детей и подростков с целью нормального формирования вторичных половых признаков могут назначаться андрогены или эстрогены.

При вирилизации обязательно требуется постоянный прием поддерживающей дозы лекарства. Вирилизирующий тип гиперплазии надпочечников требует назначения Кортизола. Нередко он применяется в виде внутримышечных инъекций.

Доза подбирается врачом, исходя из возраста ребенка. Лечение в высокой дозе проводится на протяжении 5-10 дней, затем организуется поддерживающая терапия. Для детей более старшего возраста подходит Преднизолон. При отсутствии должного лечения гиперплазия приводит к развитию таких патологий, как болезнь Иценко-Кушинга и болезнь Кона. Таким образом, наличие гиперплазии надпочечников требует незамедлительной терапии.

Гиперплазия коры надпочечников представляет собой наследственное (врожденное) заболевание, вызывающее отек надпочечников.

Состояние связано с уменьшением уровня гормона кортизола в крови и повышением уровня мужских половых гормонов (андрогенов) у обоих полов.

Для заболевания доступно лечение, связанное с коррекцией гормонального уровня больного. Иногда рассматривается хирургическая операция, чтобы улучшить внешний вид необычных половых органов у девочек.

Надпочечники находятся над каждой из двух почек человеческого организма. Каждый надпочечник имеет наружную часть (кору надпочечников) и внутреннюю часть (мозговое вещество надпочечников). Клетки в надпочечниках производят различные гормоны. Гормон является химическим веществом, оказывающим воздействие на различные части тела.

Клетки наружной части надпочечников (коры надпочечников) производят гормоны кортизол и альдостерон.

Количество вырабатываемого кортизола контролируется другими гормонами, называемыми адренокортикотропными гормонами (АКТГ).

АКТГ производится в маленькой железе, которая находится прямо под мозгом (гипофизе). АКТГ переходит в кровь, попадает в надпочечники и стимулирует выработку кортизола.

Клетки коры надпочечников также производят небольшие количества половых гормонов, таких как тестостерон и эстроген.

Формы заболевания

Гиперплазия надпочечников влияет на уровень кортизола – гормона, вырабатываемого надпочечниками. Это генетическое заболевание может быть унаследовано от родителей.

Существуют различные его формы:

Классическая – это тяжелая форма заболевания. Есть два ее типа: с потерей соли и без потери соли.
Неклассическая – это более мягкая форма заболевания, также известная как тип гиперплазия с поздним началом.

Тяжелая классическая форма появляется у 1 из 20000 человек. Примерно три четверти заболевших имеют заболевание с потерей соли, остальные больные имеют тип заболевания без потери соли.

От заболевания страдают и девочки и мальчики сразу после рождения, но мальчики, как правило, имеют более серьезные симптомы заболевания.

Более мягкая, не классическая форма болезни является более распространенной. Она затрагивает примерно 1 из 1000 людей.

Причины возникновения

В нормальных условиях, АКТГ стимулирует надпочечники производить химические строительные блоки (предшественники), которые производят кортизол.

Существует система обратной связи, которая контролирует производство АКТГ. Скорость высвобождения АКТГ зависит от количества кортизола в крови.

Так как кортизола производится больше, он уменьшает высвобождение АКТГ, тем самым замедляя стимуляцию надпочечников и выработку кортизола, пока возникнет баланс между этими двумя гормонами.

При врожденной гиперплазии надпочечников происходит блокировка в линии, производящей кортизол из предшественников.

В связи с этим, уровень кортизола в крови становится слишком низким, чтобы замедлять высвобождение АКТГ. Это означает, что надпочечники постоянно стимулируется, что вызывает их разрастание (гиперплазия).

Большие количества предшественников накапливается в надпочечниках и просачиваться в кровь. Одним из них является тестостерон, мужской гормон, который проявляет развитие черт мужского типа у заболевших.

Эта блокировка может также вызвать уменьшение производство альдостерона. Снижение уровня этого гормона может оказывать влияние на уровень соли в крови.

Наиболее частые заболевания надпочечников и их симптомы рассмотрим .

Симптомы гиперплазии надпочечников

Некоторые люди не имеют определенных симптомов заболевания. Другие (в основном люди мужского пола) имеют тяжелую форму болезни, которая может быть опасной для жизни.

Типичные симптомы зависят от типа заболевания и от того, женщина это или мужчина.

Классическая форма

Девочкам-младенцам, как правило, диагноз ставится вскоре после рождения из-за необычных гениталий.

Клитор может быть больше, чем обычно, а уретра и влагалище могут объединяться с образованием большего отверстия.

Матка и другие женские органы остаются в норме.

Поскольку диагноз ставится рано, новорожденные девочки обычно не имеют серьезных осложнений.

Мальчики-младенцы выглядят нормально, за исключением, того что их кожа может быть немного темнее, чем обычно. Пенис может быть несколько увеличен. Другие симптомы зависят от того, имеет ли мальчик потерю соли или несолевую форму болезни.

Заболевание с потерей соли, если оно является серьезным, может приводить к кризисам потери соли и ребенку может становиться довольно плохо. Кризисы случаются, когда ребенок находятся между 7-14 днем рождения.

У мужчин

Заболевание с потерей соли может провоцировать такие симптомы, как:

рвоту;
потерю веса;
крайнюю усталость;
тяжелую потерю жидкости (обезвоживание);
коллапс (угрожающее жизни состояние из-за возникших нарушений).

Мальчики с несолевой формой заболевания, как правило, диагностируются при ранней вирилизации.

Это означает, что у них имеются признаки раннего полового созревания, такие как увеличенный пенис или увеличение волос на теле. Заболевание часто определяется в возрасте от 2 до 4 лет.

Однако, как правило, заболевание диагностируется в более позднем возрасте или у молодых взрослых.

При тяжелых формах заболевания, мальчики могут стать половозрелыми в раннем возрасте.

Например, может развиться:

ранний лобковый рост волос подмышками;
увеличенный пенис;
ранний быстрый рост.

Молодой человек может иметь легкую форму заболевания, которая не вызывает никаких симптомов. В этом случае диагноз не может быть поставлен, если он не определяется на более поздних этапах жизни в форме какого-либо другого заболевания.

У женщин

Возможные симптомы у девочек и женщин могут включать:

раннее половое развитие – ранний лобковый рост волос в подмышках и ранний быстрый рост;
избыточное оволосение в мужском распределении (гирсутизм);
отсутствие менструаций в течение нескольких менструальных циклов (аменорея);
нарушение менструального цикла (олигоменорея);
синдром поликистозных яичников;
бесплодие;
акне.

Если имеется мягкая форма заболевания, может не возникать каких-либо симптомов. При любой форме заболевания оно может влиять на сексуальность, женщина может стать менее женственной во внешности и поведении.

Диагностика

Анализы крови являются первыми этапом диагностики заболевания. Анализ может показать высокий уровень гормона 17-гидроксипрогестерона.

Анализы крови также может показать, находится ли за пределами нормального диапазона уровень химических веществ в крови.

Например, это может быть низкий уровень натрия или высокий уровень калия. Также возможно наличие низкого уровня глюкозы в крови.

Если имеются сомнения по поводу диагноза, проводится тест АКТГ стимуляции, чтобы измерить, насколько эффективно реагируют надпочечники.

Маленьким девочкам может быть сделано УЗИ органов малого таза, если присутствуют необычно выглядящие гениталии. Это показывает, присутствует или отсутствует матка и выглядят ли необычно почки.

Иногда проводится рентген костей ребенка, чтобы проверить скорость развития скелета (костный возраст).

Если пол ребенка вызывает сомнение, может быть выполнен анализ крови, чтобы исследовать половые гены в одной клетке (тест на кариотип).

При синдроме Кушинга, доброкачественных или злокачественных опухолях надпочечника часто показано . О том, как проходит такая операция, подробно на нашем сайте.

Нужно ли как-то готовиться к УЗИ надпочечников? о правилах подготовки к процедуре.

Лечение гиперплазии надпочечников

Глюкокортикоиды. Это стероидные препараты, похожие на кортизол. Кортизол и глюкокортикоиды оказывают различные эффекты на организм, включая регулирование уровня глюкозы в крови. Больным нужен определенный уровень кортизола или глюкокортикоидов, чтобы чувствовать себя хорошо.

Один из этой группы, гидрокортизон, используется у детей, поскольку он не оказывает существенного влияния на скорость их роста.

Более сильные стероиды, такие как Преднизолон и Дексаметазон, могут быть использованы у взрослых пациентов.

Минералокортикоиды. Это тип стероидов, похожих на альдостерон. Они необходимы, чтобы контролировать концентрацию соли в крови и уровень почечного гормона ренина.

Детям с солевой недостаточностью может потребоваться дополнительная соль (хлорид натрия) в течение первых шести месяцев жизни. Соль особенно важна в жаркую погоду.

Иногда предлагается хирургическое лечение, когда девочка имеет необычные гениталии. Обычно она проводится, когда ребенок очень молод.

Хирургическое удаление обоих надпочечников выполняется очень редко. Операция уменьшает воздействие андрогенного дефицита и предотвращает увеличение веса.

Заключение

Врожденная гиперплазия коры надпочечников является пожизненным состоянием. Тем не менее, если осуществляется ее правильное лечение, прогноз заболевания в основном хороший.

Важно, чтобы у пациента было полное понимание его состояния. Наиболее важным моментом в отношении физического здоровья является консультация с врачом, нужны ли пациенту стероиды в период болезни или хирургического вмешательства.

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Одной из важных желез, регулирующих работу всего организма в целом, являются надпочечники. В случае нахождения пациента в неблагоприятных условиях, сбоев в работе различных органов и систем или под влиянием наследственных факторов, может возникнуть опасное заболевание – гиперплазия надпочечников, развитие которого представляет собой угрозу для жизни пациента.

Гиперплазия характеризуется чрезмерным ростом тканей, вследствие чего, орган начинает увеличиваться в объеме или изменять свою форму. Что касается, такой важной части человеческого организма, как надпочечники, то гиперплазия чаще всего развивается непосредственно в коре, вызывая деструктивные изменения, развитие узлов и опухолей. Чаще всего проявляется врожденная форма заболевания. Однако зарегистрированы случаи, когда болезнь возникала под влиянием стрессовых ситуаций, негативных факторов внешней среды, резких гормональных сбоев.

Выявляется заболевание чаще всего в раннем возрасте, когда сравнительно легко поддается коррекции. Однако, иногда происходит упущение в развитии процесса и тогда приходится лечить уже взрослых людей. Чем старше пациент, тем сложнее медикаментозная коррекция и тем больший риск опасных осложнений. Чаще болезнь возникает у женщин, чем у мужчин. Еще большая распространенность у врожденной формы заболевания, причины которой берут свое начало в тяжелых функциональных нарушениях в организме матери.

При гиперплазии надпочечников симптомы ярко выражены, хотя многие из них лишь косвенно указывают на развитие болезни:

избыточный и ранний рост волос по всему телу;
развитие половой дисфункции;
чрезмерный рост и раннее взросление у детей;
психические отклонения;
постоянные перепады артериального давления;
развитие сахарного диабета;
повышение массы тела;
появление одутловатости лица;
снижение иммунитета;
остеопороз;
сбои в работе ЖКТ.

Разумеется, всю симптоматику следует рассматривать в комплексе. Только один или два признака не могут остро сигнализировать о возникновении болезни, однако дают повод задуматься и пройти комплексное обследование.

Выделяют несколько форм заболевания: гипертоническая, верильная, сольтеряющая. В первом случае поражаются сосуды: почек, глаз, головного мозга. Заболевание характеризуется усиленной выработкой андрогенов и минералокортикоидов. При верильной гиперплазии увеличение надпочечников происходит за счет роста секретов андрогена. Характеризуется чрезмерным ранним оволосением и развитием мускулатуры. Сольтеряющая форма болезни приводит к обезвоживанию, нарушению минерального обмена, способствует развитию сахарного диабета.

Разновидности гиперплазии

В зависимости от степени поражения выделяют следующие разновидности болезни:

узелковую;
диффузную;
нодулярную;
микронодулярную.

Узелковая гиперплазия надпочечника чаще всего развивается при наличии болезни Кушинга. Характеризуется данная форма болезни возникновением единичных или множественных узлов диаметров от 1 мм до нескольких сантиметров. Заболевание может носить врожденный характер, а может развиваться у пациентов преклонного возраста. Нередко узловая гиперплазия ведет к возникновению опухоли коры надпочечников. Ее проявления нарастают с взрослением пациента и представляют собой:

развитие артериальной гипертензии;
различные нарушения работы мышечной системы;
сбои в работе почек;
появление пигментных пятен;
расстройства в системе мозгового кровообращения;
нарушение функции зрения.

Бывают случаи, когда развивается узелковая гиперплазия левого надпочечника или правого, а также двухсторонняя гиперплазия. Последняя имеет самое тяжелое течение. Консервативное лечение редко дает устойчивый результат.

При диффузной гиперплазии форма органа чаще всего остается неизменной, увеличивается лишь объем. Также могут проявляться некоторые единичные включения измененных тканей. При тщательном исследовании выявляются треугольные жировые отложения, диффузно рассеянные по всей поверхности органа. Отсюда и возникает название. Болезнь не имеет четкой клиники, симптомы размытые, прогноз благоприятный.

Нодулярная гиперплазия надпочечников схожа с узелковой формой. Она также характеризуется возникновением не больших узлов. Развивается болезнь по причине излишней выработкой надпочечниками гормона кортизола или передозировкой данного вещества извне.

Клиническая картина яркая, симптомы ярко выражены:

ожирение верхней части туловища;
атрофические изменения в мышечной ткани;
сухость кожи;
проявление растяжек;
остеопороз грудного и поясничного раздела;
возникновение сердечной недостаточности;
развитие болезней эндокринной системы.

Нодулярная гиперплазия надпочечников успешно излечивается в том случае, когда болезнь диагностируется на ранней стадии развития болезни. В случае же поздней диагностики заболевания, прогноз неблагоприятный.

Существует также микронодулярная форма болезни, когда адренокортикотропный гормон излишне активно воздействует на ткани железы, вызывая деструктивные изменения тканей.

Несколько реже остальных подтипов диагностируется гиперплазия медиальной ножки. В данном случае диагностируется зачаточное состояние болезни, когда изменения только начинают проявляться и при должном внимании и лечении орган может быстро вернуться в нормальное состояние. Опасность заболевания кроется в том, что такая форма болезни имеет стертую клиническую картину без четких проявлений. В связи с этим затруднена ранняя диагностика и, соответственно, невозможно своевременное лечение. В запущенной стадии гиперплазия медиальной ножки распространяется на соседние органы и может привести к опасным последствиям.

Врожденная форма гиперплазии

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (вгкн) – весьма опасное заболевание, характеризующееся внутриутробными изменениями и нарушениями в синтезе гормонов. Около двух трети детей с подобным диагнозом не выживают или умирают в первые дни своей жизни. К счастью, подобный прогноз случается лишь при серьезных гормональных расстройствах, связанных с недостаточным синтезом холестеролдесмолазы.

В остальных случаях, нарушения не столь критичны. Однако, так как болезнь характеризуется серьезными гормональными сбоями, то большинство новорожденных мальчиков имеют женский фенотип, а девочек, наоборот, мужской. В этом случае, во избежание дефектов развития и нарушения половой функции, необходима гормонотерапия с раннего возраста. Для девочек применяют эстрогены, для мальчиков – андрогены. Также назначаются вспомогательные препараты, в зависимости от сложности ситуации и вторичных симптомов. Применимы:

Глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон, дексаметозон) – назначаются преимущественно в равных долях утром и вечером или в три приема, однако возможны схемы с одномоментным применением всей дозы препарата. Дозировка выбирается в зависимости от возраста пациента и степени тяжести синтеза гормонов, но, как правило, колеблется около 10-15 мг на метр квадратный.
Минералокортикоиды – назначаются при сильных нарушениях водно-солевого обмена в количестве 0,1-0,3 мг.

Если нарушение в половом развитие стало проявляться внешне, врачи советуют не медлить с операцией. Причем, хирургическое вмешательство касается не только надпочечников, но и других измененных органов. Операция назначается исключительно при стабильном состоянии ребенка и рекомендована к проведению на первом году жизни.

Диагностика и лечение

Чем раньше будет поставлен диагноз и назначено лечение, тем меньше опасных осложнений могут возникнуть и тем вероятнее полное излечение от болезни. Для диагностики гиперплазии надпочечников проводят лабораторные исследования крови, проверяют гормональный фон. Проводится иммуноферментный и радиоиммунологический анализ, позволяющий выявить активность кортизола и концентрацию его в сыворотке крови. Также пациенту назначается ультразвуковое обследование, КТ, МРТ. В случае, когда диагностируется узловая гиперплазия, проводят сканирование при помощи радионуклидов.

При подтвержденном диагнозе, медикаментозная терапия назначается незамедлительно. Как правило, рекомендуется комплексное лечение, заключающееся в приеме большого количества гормональных препаратов. Всегда пациенту назначаются глюкортикоиды, остальные гормоны применяются после детального обследования, при этом в каждом отдельном случае определяется своя необходимая комбинация препаратов и их необходимое количество.

При назначении лекарств, также учитывается возраст и пол пациентов. При соблюдении верной дозировки, болезнь успешно лечится как у мужчин, так и у женщин. Врожденная гиперплазия надпочечников, диагностированная в раннем возрасте, успешно устраняется путем применения минералкортикоидов и уже в случае появления вторичных признаков болезни, назначаются определенные гормоны.

В запущенных случаях болезни, медикаментозная терапия редко дает устойчивые результаты. В данном случае, пациенту рекомендуется оперативное вмешательство с последующей гормонотерапией, длительность которой зависит от разновидности болезни и может носить пожизненный характер.

Опасные осложнения и профилактика болезни

При своевременной диагностике и назначении адекватного лечения, гиперплазия надпочечников, в любой своей форме, успешно поддается лечению и позволяет пациенту вести активный образ жизни, не испытывая особых ограничений. Женщина, имеющая врожденную или приобретенную болезнь, может забеременеть, выносить и родить совершенно здорового ребенка.

Разумеется, что для этого ей придется некоторое время принимать определенные гормоны и обязательно постоянно наблюдаться у специалиста, тем не менее, преград к деторождению у нее нет. Так же само, как и мужчина, принимая полноценное лечение и соблюдая все рекомендации специалиста, может спокойно завести семью и задумываться о продолжении рода. На продолжительность жизни болезнь не оказывает существенного влияния, однако существует вероятность развития вторичных патологий.

адреналовый криз;
бесплодие;
сердечно-сосудистые заболевания;
болезни почек и мочевыводящих путей;
нарушения мозговой деятельности.

Эти и многие другие нарушения в работе организма могут привести к серьезному снижению качества жизни и ее сокращению. Разумеется, это крайние ситуации, возникающие очень редко. Тем не менее, следует помнить о них, чтобы не запускать болезнь. Не лишними будут и меры профилактики. Для пациентов с диагнозом «гиперплазия надпочечников» это могут быть:

достаточная физическая активность;
своевременный прием гормональных препаратов по схеме, расписанной специалистом;
ежегодное обследование;
здоровое питание и отказ от вредных привычек;
минимизация стрессовых ситуаций.

Чтобы обезопасить своего ребенка, родителям не стоит опасаться вешать на него ярлыки, в прямом смысле этого слова. При поступлении в учебное заведение или детский сад, преподавательский состав должен быть осведомлен о проблемах со здоровьем, кроме того, на нем обязательно должен быть специальный ярлычок, на котором расписана вся схема гормонозаместительной терапии, включая время приема и назначенные дозы. Это поможет малышу избежать критической ситуации, если близких не окажется рядом.

Гиперплазия надпочечников – болезнь не приятная и очень опасная. Последствия ее могут быть необратимы, потому при малейших подозрениях на развитие недуга, следует незамедлительно обратиться к профильному специалисту для подробной диагностики и терапии. Чем раньше пациент обратится к врачу, тем больше у него останется шансов на полное выздоровление и полноценную жизнь.

Гиперплазия надпочечников относится к серьезным патологиям, что объясняется функциональными особенностями парной железы – выработка специальных гормонов (глюкокортикоидов, андрогенов, альдостерона, адреналина и норадреналина), регулирующих жизнедеятельность всего организма.

Код по МКБ-10

E27 Другие нарушения надпочечников

Причины Гиперплазия надпочечников

Причины гиперплазии надпочечников зависят от типа заболевания. Появлению распространенной в клинической практике врожденной формы патологии предшествуют тяжелые функциональные расстройства организма беременной женщины.

Следует отметить, что причины гиперплазии надпочечников тесно связаны со стрессовыми состояниями, чрезмерными психическими нагрузками и сильными эмоциями, увеличивающими секрецию кортизола (является главным гормоном группы глюкокортикоидов).

Патогенез

Явление гиперплазии представляет собой активное увеличение клеточной ткани. Орган, претерпевающий подобные изменения, увеличивается в объеме, сохраняя первоначальную форму. Надпочечники включают кору и мозговое вещество. Процессы гиперплазии затрагивают чаще кору надпочечников, а опухоли выявляются преимущественно в мозговом веществе.

Как правило, заболевание имеет врожденный характер, передается по наследству или формируется в результате негативных внешних/внутренних факторов. Некоторые болезни сопровождаются явлением гиперплазии обоих надпочечников. Например, гиперплазия надпочечников диагностируется в 40% случаев при патологии Кушинга , выявляемой в среднем и старческом возрасте. Узловой форме гиперплазии свойственно наличие одного либо нескольких узлов, величина которых варьируется от пары миллиметров до нескольких сантиметров.

Симптомы Гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников протекает в условиях сбоев обменного характера и при симптоматике, зависящей от недостатка или переизбытка гормона-глюкокортикоида.

Неклассическим формам гиперплазии присущи следующие признаки:

ранний рост волос в лобковой зоне и подмышечной области;
чрезмерный и несоответствующий возрастным показателям рост;
переизбыток андрогенов;
проявление терминального оволосения по телу (гирсутизм);
раннее закрытие ростковых зон;
выявление аменореи (отсутствие месячных);
наличие угрей;
залысины области висков;
бесплодие.

Симптомы гиперплазии надпочечников разнообразны и зависят от того или иного вида патологии. К наиболее распространенным проявлениям заболевания относят:

скачки артериального давления;
мышечная атрофия, онемение;
развитие диабета;
повышение массы тела, появление признаков «луноподобного» лица;
растяжки;
остеопороз;
изменения психики (снижение памяти, психозы и т.п.);
нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;
падение сопротивляемости организма в отношении вирусов и бактерий.

Настораживающими факторами являются также жажда и наличие частых позывов к мочеиспусканию в ночное время.

Узелковая гиперплазия надпочечника

Около 40% пациентов с синдромом Кушинга подвержены двусторонней узловой гиперплазии надпочечников. Узелки разрастаются до нескольких сантиметров и могут быть единичными или множественными. Нередко узлы характеризуются дольчатым строением, а патология выявляется чаще в пожилом возрасте.

Являясь следствием продолжительного стимулирования надпочечников адренокортикотропным гормоном (АКГТ), узелковая гиперплазия надпочечника влияет на формирование аденомы автономного типа. Патология узелкового типа принадлежит к числу наследственных аутосомно-доминантного вида передачи. Четкой клинической картины формирования узелковой гиперплазии не установлено, однако, медики склоняются к аутоиммунной теории патогенеза. Выраженность симптоматики заболевания нарастает постепенно в соответствии с взрослением пациента. В своем развитии болезнь сочетает признаки вненадпочечникового характера – врожденную пятнистую пигментацию кожи (синдром Карнея), проявления слизистого нейрофиброматоза и предсердной миксомы. Среди других признаков патологии отмечают:

симптомы артериальной гипертензии (боль в голове, головокружение, черные «мушки» перед глазами);
дисфункции проведения и возбуждения нейронов мышечных структур (судорожное состояние, слабость и т.д.);
нарушения работы почек (никтурия, полиурия).

Гиперплазия надпочечников узелкового типа дифференцируется по стигмам дизэмбриогенеза либо малым аномалиям развития. Данные критерии являются решающими для постановки правильного диагноза и представляют сложность выявления патологии, так как порой врачи не сосредотачивают на них должного внимания.

Диффузная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников подразделяется на диффузную, при которой сохраняется форма железы, и локальную с образованием одного либо больше узелков.

Достаточно сложно диагностируется диффузная гиперплазия надпочечников посредством ультразвука, основными методами распознавания патологии считаются магнитно-резонансная и компьютерная томография. Диффузной гиперплазии может быть свойственно сохранение формы железы с одновременным увеличением объема. По результатам исследований выявляют гипоэхогенные треугольные структуры, окруженные жировой клетчаткой. Нередко диагностируются смешанные виды гиперплазии, а именно: диффузно-узелковые формы. Клиническое течение может быть смытым либо иметь выраженную симптоматику с постоянной слабостью, приступами панических атак, повышенным давлением, излишним оволосением, ожирением.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Двусторонняя нодулярная гиперплазия надпочечников (она же узловая) выявляется чаще у детей и подростков. Патология связана с явлением гиперкортицизма и синдромом Иценко-Кушинга. Причины повышенного продуцирования кортизола кроются в дисфункции самих надпочечников либо вызваны передозировкой глюкокортикоидами.

Клиническая картина:

ожирение – неравномерного типа, жировая клетчатка откладывается преимущественно в области шеи, живота, груди, лице (отсюда «луноподобный» овал лица, «климактерический» горб);
мышечная атрофия – ярко выражена на ногах и плечах;
сухая, истонченная кожа, мраморным и сосудистым рисунком, багровые либо фиолетовые стрии, участки гиперпигментации;
развитие остеопороза – грудного и поясничного отдела, компрессионного типа переломы в совокупности с сильнейшим болевым синдромом;
появление сердечной недостаточности и нарушение сердечного ритма;
изменения со стороны нервной системы – депрессивное состояние наряду с заторможенностью или напротив полная эйфория;
наличие сахарного диабета;
излишние оволосение у женщин по мужскому типу и формирование аменореи.

Гиперплазия надпочечников нодулярного вида имеет благоприятный прогноз при раннем диагностировании и лечении.

Микронодулярная гиперплазия надпочечника

Локальная или узелковая формы гиперплазии делятся на микро- и макронодулярную патологии. Микронодулярная гиперплазия надпочечника развивается на фоне активного действия адренокортикотропного гормона на клетки железы с последующим развитием аденомы. Надпочечник продуцирует повышенное количество кортизола, а саму патологию относят к гормонозависимой форме болезни Кушинга.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

Как показывает практика, сведения о надпочечниках базируются на основании морфологических (посмертных) параметрах. Исходя из данных медицинского исследования, в котором было изучено около 500 тел здоровых при жизни лиц (от 20 до 60 лет), можно судить о состоянии надпочечников. В работе представлены данные по форме и размерам желез благодаря аксиальному и фронтальному сечениям (толщина среза 5-7мм), позволяющем получить высоту медиальной ножки надпочечников, а также длину латеральной ножки.

По результатам морфологического изучения надпочечников, заключили, что надпочечники с отклонениями от нормы без мелкоузловой либо диффузной гиперплазии относятся к аденопатии. В свою очередь под аденопатией понимают такое состояние надпочечника, при котором в течение времени и под воздействием ряда факторов сформируется гиперплазия либо начальная стадия заболевания будет купирована (например, в результате лечения) и железа вернется к нормальному функционированию. Следует отметить, что отклонения размеров надпочечников, к которым относится и гиперплазия медиальной ножки надпочечника, было выявлено у 300 человек.

Гиперплазия коры надпочечников

Под адреногенитальным синдромом подразумевается врожденная гиперплазия коры надпочечников, обусловленная дисфункцией активности ферментов, отвечающих за стероидный биосинтез. Данные ферменты регулируют гормоны надпочечников и половых желез, поэтому возможно одновременное расстройство гормональной секреции половой сферы.

Гиперплазия коры надпочечников врожденного характера связана с различными генными мутациями, приводящими к нарушению синтеза кортизола. Заболевание развивается на фоне снижения уровня кортизола, роста показателей АКГТ в крови и появлению двусторонней гиперплазии.

Патология распознается по следующим отличительным признакам:

преобладанием мужских черт на фоне гормонального сбоя;
чрезмерной пигментацией области наружных половых органов;
ранним ростом волос в зоне лобка и под мышками;
угревой сыпью;
позднее наступление первой менструации.

Следует дифференцировать гиперплазию и опухоль надпочечников. С этой целью проводится гормональная диагностика – лабораторные исследования мочи и крови на выявление уровня гормонов.

Гиперплазия надпочечников у взрослых

Гиперплазия надпочечников чаще носит врожденный характер и выявляется у маленьких деток, что позволяет максимально рано начать гормональную терапию. Ошибочная идентификация пола при рождении, а также отсутствие своевременного лечения, нередко приводит к различным психологическим трудностям, испытываемым пациентами в связи с развитием вторичных половых признаков.

Лечение взрослых женщин может понадобиться для феминизации, а мужчин с целью устранения стерильности, когда яички атрофичные и отсутствует сперматогенез. Назначение кортизона женщинам старшего возраста помогает устранить внешние признаки гиперплазии: меняются очертания тела в результате перераспределения жировой клетчатки, черты лица становятся женственными, проходит угревая сыпь, отмечается рост молочных желез.

Гиперплазия надпочечников у взрослых пациенток требует постоянных поддерживающих доз лекарственных препаратов. При постоянном контроле состояния описываются случаи овуляции, беременности и рождения здоровых детей. Начало терапии вирилизирующей симптоматики в возрасте 30-ти лет овуляторный цикл может и не установиться, нередко выявляются маточные не связанные с циклом кровотечения. При этом назначают эстрогены и прогестерон.

Формы

Гиперплазия надпочечников подразделяется на:

гипертоническую;
вирильную;
сольтеряющую.

Вирильный подтип связан с секреторной активностью андрогенов, в результате которой отмечается увеличение наружных половых органов, а также чрезмерное и раннее появление волос, угрей, стремительное развитие мускулатуры. Гипертоническая форма проявляется при усиленном действии андрогенов и минералокортикоидов, что негативно сказывается на сосудах глазного дна, почках и вызывает гипертензионный синдром. Сольтеряющая гиперплазия обусловлена повышенным продуцированием андрогенов на фоне отсутствия иных гормонов коры надпочечников. Этот тип патологии провоцирует гипогликемию и гиперкалиемию, грозящими обезвоживанием, снижением веса и рвотой.

Гиперплазия левого надпочечника

Надпочечник слева имеет форму полумесяца, его верхнепередняя поверхность ограничена брюшиной. Гиперплазия ткани железы относится к функционально-активным опухолям (чаще доброкачественного характера) и вызывает эндокринные нарушения.

Современная медицина открыла механизм формирования патологии на клеточном и молекулярном уровне. Приводятся факты, что гиперплазия левого надпочечника и продуцирование гормонов имеют взаимосвязь с изменениями в условиях межклеточного взаимодействия (наличие дефектов на участках ген и хромосом, присутствие гибридного гена или хромосомного маркера). Заболевание может быть как гормонально зависимым, так и не зависимым.

Показанием к хирургическому удалению служит выявление разрастания свыше 3см. Забрюшинная резекция проводится методом лапароскопии, позволяющей минимизировать послеоперационный период. Новообразования меньшей величины наблюдаются для оценки тенденции распространения очага гиперплазии. Кроме лапароскопического вмешательства возможно применение люмботомического доступа по Федорову слева.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника

Диффузная гиперплазия левого надпочечника диагностируется в большинстве случаев заболеваний артериальной гипертензией. Состояние нередко подкрепляется головными болями, дисфункциями миокарда, патологиями глазного дна. Сердечная симптоматика объясняется задержкой натрия, гиперволемией, сужением сосудов и ростом сопротивления по периферии, активизацией рецепторов сосудистого русла к прессорному воздействию.

В состоянии пациента отмечают также мышечную слабость, присутствие судорог, дистрофические изменения мышечных и нервных структур. Нередко выявляется «почечный синдром», проявляющийся щелочной реакцией мочи, никтурией, сильной жаждой.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника дифференцируется при помощи компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. Посредством данных методов обследования удается выявить изменения в железе с достоверностью от 70 до 98%. Целью селективной флебографии является определение функциональной активности надпочечника с получением данных о количестве кортизола и альдостерона в крови.

Диффузная и диффузно-узловая гиперплазия коркового вещества связана со значительным повышением активности надпочечника. Консервативная терапия в этом случае дает слабые результаты, поэтому рекомендована односторонняя адреналэктомия. Одновременное наличие диффузной гиперплазии и альдостеромы имеет самый неблагоприятный исход даже в случае хирургического вмешательства.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

Явление первичного гиперальдостеронизма напрямую связано с повышенным артериальным давлением, служащим важным клиническим признаком избытка альдостерона коркового слоя надпочечника. Варианты течения заболевания: диффузная или диффузно-узловая гиперплазия левого надпочечника/правого надпочечника (может быть двусторонняя) при наличии/отсутствии аденомы вторичного типа. Симптоматика включает сердечно-сосудистые (скачки давления, нарушение слуха и др.), мышечные (слабость, атрофия), почечные (никтурия, полиурия и т.д.) и нервные дисфункции (например, панические атаки).

В результате КТ или МРТ определяется округлое по форме, гипоэхогенное образование, которое легко принимается за аденому. По результатам анализов подтверждается увеличение выработки кортизола, альдостерона и ренина в крови. Исследования суточной мочи выявляют завышенные величины 17-КС и 17-ОКС. Внешне наблюдаются – повышенный рост волос, избыточный вес, наличие на теле растяжек.

Узловая гиперплазия левого надпочечника поддается лечению хирургическими методами с последующим поддержанием стабильного состояния гормон содержащими медикаментами.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника

Понятия «семейной патологии Иценко-Кушинга», «семейного синдрома Кушинга с первичным адренокортикальным аденоматозом», «заболевание первичной адренокортикальной нодулярной гиперплазии», «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга» и т.д. широко распространены в клинической практике. Под данной совокупностью терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника либо правого надпочечника. В большинстве своем патология носит наследственный характер аутосомно-доминантного вида передачи. Формирование гиперплазии узелкового типа аргументируют аутоиммунной теорией. Особенностью заболевания считают функциональную обособленность коркового слоя надпочечника, которая выявляется в крови путем исследования уровня кортизола и АКГТ либо присутствием 17-ОКС в урине.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника, описанная в ряде исследований, определяется по признакам кушингоидного синдрома манифестной или развернутой клинической картины. Чаще всего заболевание развивается скрыто с постепенным нарастанием симптоматики, зависящей от возраста пациента. Узелковой гиперплазии свойственны проявления вненадпочечникового происхождения, включающие пигментные пятна на коже, формирование опухолевых процессов различной локализации и неврологическая симптоматика.

Гиперплазия правого надпочечника

Надпочечник справа по форме напоминает треугольник, к его нижней части прилегает брюшина. Гиперплазия железы – достаточно распространенное заболевание, нередко выявляющаяся на запущенной стадии либо уже после смерти пациента. Сложность дифференцирования патологии, если болезнь не является наследственной, обусловлена бессимптомным течением патологии. Выявить опухоль в начале развития возможно благодаря УЗИ, МРТ или КТ. Проявления клинических симптомов болезни Иценко-Кушинга нередко подкрепляются данными эхоскопии с определением эхопозитивного новообразования сверху правой почки. Для окончательного подтверждения диагноза гиперплазия правого надпочечника проводят лабораторные тесты крови и мочи.

Гиперплазия носит диффузный или очаговый характер. Последняя форма подразделяется на макро- и микроузловую, которые при исследовании посредством ультразвука не отличаются от опухолевых процессов железы. Симптоматика заболевания разнообразна для каждого конкретного случая, включает артериальную гипертензию, сахарный диабет, мышечную слабость, изменения работы почечного аппарата и т.д. Клинической картине при этом свойственен как размытый, так и кризовый характер. Исходя из тяжести течения гиперплазии, возраста пациента и индивидуальных особенностей разрабатывается лечебная тактика, чаще включающая оперативное воздействие.

Узловая гиперплазия правого надпочечника

При синдроме Кушинга почти в 50% клинической практике наблюдается узловая гиперплазия правого надпочечника либо левого надпочечника. Подобное заболевание диагностируется у пациентов средней и пожилой возрастной группы. Болезнь сопровождается формированием нескольких либо одного узла, величина которых варьируется от пары миллиметров до внушительных размеров в сантиметрах. Строение узлов – долевое, а в пространстве между самими узелками расположен очаг гиперплазии.

Заболевание дифференцируется по внешним признакам – ожирение, истончение кожного покрова, мышечная слабость, остеопороз, диабет стероидного типа, снижение хлора и калия в крови, красные стрии на бедрах, животе и груди. Патология может развиваться скрыто без выраженных клинических симптомов, что значительно усложняет задачу врача-диагноста. С целью классификации патологии применяют лабораторные анализы крови и мочи, КТ и МРТ-исследования, гистологические пробы.

Лечение гиперплазии надпочечника справа основывается на диагностических данных и типа заболевания. В большинстве случаев показана хирургическая резекция, позволяющая нормализовать артериальное давление и вернуть пациента к полноценной жизни.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия врожденного типа классифицируется по классическому и неклассическому течению. К классическим проявлениям заболевания относят:

липоидную форму патологии – достаточно редкая болезнь, связанная с недостатком фермента 20.22 десмолазы и дефицитом стероидных гормонов. В случае выживаемости у ребенка формируется тяжелая недостаточность надпочечников и торможение полового развития;
врожденная гиперплазия надпочечников в результате нехватки 3β-гидроксистероиддегидрогеназы с выраженной солевой потерей. При этом у девочек из-за активной выработки мужских половых гормонов периода внутриутробного развития иногда выявляются внешние половые органы, сформированные в соответствии с мужским типом. Мальчики могут развиваться согласно женского фенотипа либо иметь сбои половой дифференцировки;
диффузный подтип гиперплазии (нехватка 17α-гидроксилазы) – диагностируется очень редко. Патологии свойственны клинические проявления дефицита глюкокортикоидов и гормонов половой сферы. Малыши страдают от пониженного давления и гипокалиемии, связанных с отсутствием достаточного числа ионов калия. Для девочек при данном заболевании характерна задержка полового созревания, а для мальчиков – признаки псевдогермафродитизма;
диффузного типа гиперплазия с недостатком 21-гидроксилазы относится к простым вирилизирующим формам.

Диагностика Гиперплазия надпочечников

Диагностические мероприятия заключаются в клиническом осмотре, лабораторных исследованиях (дающие клиническую, гормональную и биохимическую картину), инструментальное и патоморфологическое обследование. Методики исследования по определению функциональных показателей надпочечников – это получение информации о концентрации гормонов и их метаболитов в моче и крови, а также проведение определенного функционального тестирования.

Лабораторная диагностика гиперплазии надпочечников включает два метода – иммуноферментный анализ (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА). В первом случае выявляют количество гормонов в сыворотке крови, а во втором присутствие свободного кортизола в урине и кортизола в крови. РИА путем изучения плазмы крови позволяет определить численность альдостерона и присутствие ренина. Показатели включений 11-оксикортикостероидов дают информацию по глюкокортикоидной функции надпочечников. Оценить функционирование андрогенной и частично глюкокортикоидной составляющей возможно по выделению с мочой свободного дегидроэпиандростерона. Что касается функциональных тестов, используют пробы дексаметазоном, которые помогают дифференцировать гиперплазию либо опухолевые процессы надпочечников от сходных по клиническим признакам состояниям.

Гиперплазия надпочечников исследуется рентгенологическими методами: томографией, аорто- и ангиографией. К наиболее современным диагностическим методам относят: ультразвук, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, радионуклидное сканирование, дающие представление о величине и форме надпочечника. В некоторых ситуациях может понадобиться проведение аспирационной пункции, проводимой тонкой иглой под контролем ультразвука и компьютерной томографии совместно с цитологическим исследованием.

Дифференциальная диагностика

Дифференцируется гиперплазия надпочечников непосредственно после появления на свет или в первые годы жизни, чаще патология обнаруживается у младенцев женского пола. Важная роль отводится ранней диагностике заболевания, так как запущенный процесс самым неблагоприятным образом отражается на всех системах организма – пищеварительной, нервной, сосудистой и т.п.

Лечение Гиперплазия надпочечников

Лечебная тактика в большинстве своем сводится к построению схемы приема гормональных препаратов. Доказать преимущество определенной программы введения веществ или их комбинаций не представляется возможной. В основном назначаются глюкокортикоиды – гидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизона ацетат и различные сочетания лекарственных средств. Причем лечение гиперплазии надпочечников возможно двумя или тремя равными дозами гормональных препаратов в сутки, а также общей дозировкой в утренние или послеобеденные часы. Для детей с синдромом недостаточности соли рекомендованы минералокортикоиды и одновременное увеличение ежедневного потребления соли до 1-3г. С целью стимуляции формирования вторичных половых признаков подросткам девочкам назначают эстрогены, а мальчикам андрогены.

Гиперплазия надпочечников тяжелой формы требует хирургического вмешательства. Операции показаны при выявлении наружных половых органов промежуточного вида. Коррекцию половых признаков в соответствии с генетическим полом желательно проводить на первом году жизни маленького пациента при условии стабильного состояния ребенка.

Лечение узелковой гиперплазии надпочечника

Основное лечение узелковой гиперплазии надпочечника – это хирургическое удаление пораженного надпочечника. Операции с сохранением измененного надпочечника (резекция, энуклеация и т.п.) признаны малоэффективными в виду частых рецидивов.

Среди современных минимально инвазивных хирургических методов выделяют лапароскопическую адреналэктомию. Эндоскопическая техника отличается безопасностью и практичностью. Особое внимание заслуживает внебрюшинная адреналэктомия, с одной стороны требующая большего мастерства от хирурга, а с другой – лучше переносимая пациентами. После подобного оперативного вмешательства выписка из стационара возможна через несколько суток и уже через несколько недель пациент возвращается к полноценной жизни. Среди плюсов лапароскопии – отсутствие рубцовой поверхности, ослабления мышечного корсета поясничной области.

Удаление надпочечника приводит к повышению нагрузки на оставшийся здоровый орган, что делает необходимым внедрение заместительной гормонотерапии на весь период жизни. Соответствующее лечение назначает, при необходимости корректирует и постоянно контролирует врач-эндокринолог. После адреналэктомии следует свести к минимуму физическое и психическое воздействие, забыть об алкоголе и снотворных препаратах.

Лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников вирилизирующего типа поддается лечению кортизолом, кортизоном либо аналогичными веществами синтетического происхождения. Терапия ведется с постоянным контролем суточного содержания 17-кетостероидов в соответствии с возрастной нормой.

Зачастую лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников проводится внутримышечными инъекциями кортизона. Изначальная дозировка подбирается для подавления адренокортикотропной функции гипофиза:

детям до 2-х лет – 25мг/сутки;
детям старшего возраста и взрослым – 50-100мг/сутки.

Продолжительность терапии варьируется от 5 до 10 дней, после чего количество вводимого кортизона снижают до поддерживающей функции. Возможен вариант, когда дозировка остается прежней, а меняется частота уколов (раз в 3-4 дня).

Пероральное использование кортизона делится на суточные порции для приема 3-4 раза. Чтобы добиться желаемого эффекта, потребуется в два, а то и четыре раза больше таблетированного вещества в сравнении с жидким раствором для инъекции.

Малышам показан кортизон, в то время как старшим детям и взрослым пациентам внутрь успешно применяется преднизолон. Первичная суточная доза, понижающая выработку 17-кетостероидов до допустимых величин, составляет 20мг. Ориентировочно через неделю количество препарата уменьшают до 7-12мг/сутки.

Наиболее активные глюкокортикоидные лекарства, например дексаметазон и триамцинолон, не только не обладают преимуществами перед традиционной терапией, но и имеют выраженные побочные явления – психоз, гипертрихоз, проявления гиперкортицизма и т.п.

Профилактика

Гиперплазия надпочечников любого вида в семейном анамнезе является предрасполагающим фактором для обращения к врачу-генетику. Ряд врожденных форм патологии коры надпочечников выявляется путем пренатального диагностирования. Медицинское заключение устанавливается на протяжении первых трех месяцев вынашивания по результатам биопсии хориона. Во второй половине беременности диагноз подтверждается путем исследования амниотической жидкости на уровень гормонов, например, на показатели 17-гидроксипрогестерона.

Профилактика гиперплазии надпочечников – это регулярные осмотры, включающие скрининговое тестирование новорожденных, позволяющее на основании исследования капиллярной крови, взятой из пятки малыша, установить врожденную форму гиперплазии.

Итак, в большинстве случаев профилактические мероприятия касаются только будущих родителей, которые должны:

осознанно подходить к вопросам планирования беременности;
проходить тщательное обследование на возможные инфекционные заболевания;
исключить угрожающие факторы – действие ядовитых веществ и радиации;
посетить генетика, если ранее в семье выявлялась гиперплазия надпочечников.

Прогноз

Гиперпластические изменения наблюдаются чаще на обоих надпочечниках. Увеличение железы в объеме приводит к повышению уровня гормонов.

Гиперплазия надпочечников провоцирует некоторые заболевания:

патологию Иценко-Кушинга – визуально диагностируется по ожирению с увеличением верхней части туловища и отечностью лица («лунообразное»), при этом мышечные структуры и дерма атрофируются. Синдром характеризуется гиперпигментацией, появлением угревой сыпи и сильным оволосением. Помимо того, что наблюдаются проблемы с заживлением травмированной кожи, возникают нарушения в опорной системе, наблюдаются скачки артериального давления, выявляются расстройства половой и нервной сферы;
болезнь Кона – внешне никак себя не проявляет, связана с выводом калия из организма и накоплением натрия. В результате происходит накопление жидкости, что повышает риск инсульта, обуславливает снижение чувствительности, приводит к судорогам и онемению конечностей.

Гиперплазию у мужчин лечат лекарственными средствами до окончания периода полового созревания, гормональная терапия пациенток женского пола проводится в течение всей жизни. Женщинам с гиперплазией надпочечников показано проходить регулярное обследование, обязательное планирование беременности и контроль родовой деятельности.

Во взрослом возрасте прогноз гиперплазии надпочечников благоприятен в случае радикального хирургического лечения. В некоторых случаях достаточно постоянного медицинского контроля и регулярной гормональной терапии, стабилизирующих состояние пациента, повышая качество жизни.