Что такое Полиморфный дермальный ангиит -
Данная разновидность кожного васкулита протекает длительное время, при этом отмечается постоянное чередование периодов обострений и улучшения состояния больного. Даже после, казалось бы, полного стойкого излечения признаки патологии могут появляться заново. Отличительной чертой заболевания является то, что кожные проявления при нем крайне разнообразны. Кроме кожных могут иметься и другие самые разнообразные проявления.
Симптомы Полиморфного дермального ангиита:
При полиморфном (многообразном) дермальном ангиите , как и при других разновидностях васкулитов , очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах течения они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоизлияний, узелки и бляшки воспалительного характера, большие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гнойнички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения.
В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляемость, разбитость, болевой синдром в области суставов, головные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до нескольких месяцев и даже более. После заживления всех очагов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.
Так как высыпания при указанной патологии могут, как уже указывалось выше, носить самый разнообразный характер, то в зависимости от преобладания того или иного вида элементов принято выделять несколько самостоятельных разновидностей полиморфного дермального ангиита:
- уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;
- геморрагический тип - ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;
- папулонодулярный тип - преобладают участки отечности кожи и узелки;
- папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;
- пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;
- некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;
- полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.
Уртикарный тип. У большинства больных данный тип посвоим внешним проявлениям сильно напоминает хроническую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить причиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1-3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является достаточно интенсивный зуд в области патологических образований, в то время как при уртикарном типе описываемого заболевания в основном отмечается жжение или своеобразное неприятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синдрома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вялость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде гломерулонефрита, воспалительных изменений со стороны крови, нарушения иммунной системы организма.
Геморрагический тип является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу различных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыльных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень легко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощупывании, так как участки отеков при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отличить геморрагический тип полиморфного дермального ан-гиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождающихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляется в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В течение довольно короткого времени они превращаются в вышеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптоматика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на коже больного появляются пузыри различных размеров, наполненные кровью. После их вскрытия на коже могут оставаться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным застоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает далеко не всегда.
Анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.
Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно редко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, которые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются узлы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности заболевания чаще всего располагаются в области нижних конечностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.
Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровидные очертания. Важным отличием данной разновидности патологии от других схожих заболеваний является то, что на поверхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно отмирать, в результате чего образуется своеобразный струп, который внешне представляет собой небольшую корочку черного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибательных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внешнему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного туберкулеза. Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследованию с целью постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии.
Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в большинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или фолликулита. Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальнейшем имеют склонность к непрерывному росту в периферическом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспалительного процесса. Патологические очаги могут быть расположены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней половины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется синюшная окраска.
Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разновидность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отношении употребляется термин "молниеносное начало". В дальнейшем заболевание становится хроническим, и его признаки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению состояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играющим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболевания, является образование в пораженных воспалительным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет.
В результате этого нарушаются, а часто полностью прекращаются кровоток и доставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это является в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь больших размеров. В таком случае весь путь развития очага - от первичного образования до струпа - преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное нарушение со стороны общего состояния больного.
Появляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состояния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются нарушения сознания (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развившимися стойкими патологическими сдвигами и нарушениями обменных процессов в организме. Если больной выживает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие размеры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медикаментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остаются довольно большие грубые рубцы кожи.
Полиморфный тип заболевания. При этом типе полиморфного дермального ангиита на коже одного и того же больного одновременно сочетается несколько различных разновидностей высыпаний. Чаще всего это такие очаги поражения, которые свойственны для других разновидностей дермальных ангиитов. В большинстве случаев заболевание проявляется в виде возникновения на коже пятен покраснения воспалительного характера, таких же пятен с участками отека кожи, множественных кровоизлияний мелких размеров, мелких узелков, расположенных непосредственно на поверхности кожи, которые также окружены участком отека.
Диагностика Полиморфного дермального ангиита:
При исследовании кожи больного под микроскопом можно выявить набухание стенок пораженных сосудов, особенно их внутреннего слоя. В них обнаруживается большое скопление иммунных клеток, проникших сюда из кровяного русла в результате воспалительных реакций. При этом видны не только целые клетки, но и их фрагменты, обломки ядер (или так называемая ядерная пыль). Сосудистые стенки пропитываются насквозь фибрином - основным белком крови, ответственным за ее свертываемость. Также очень сильно повышается их проницаемость, в результате чего красные кровяные тельца - эритроциты - выходят за пределы сосудов.
Местами сосудистая стенка отмирает, что хорошо видно при микроскопическом исследовании. Если образуются такие участки омертвения и язвы, то в этом случае всегда появляются и тромбы, так как целостность сосудистой стенки является основным фактором, препятствующим процессу тромбообразования. При этом в качестве своеобразной защитной реакцией является сильное разрастание уцелевшего внутреннего слоя сосудистой стенки. Оно может быть настолько выраженным, что полностью перекрывает просвет самого сосуда, значительно затрудняя кровоток.
Иногда на стенках сосудов могут образовываться и узелки, при этом микроскопическая картина значительно изменяется. Появляется большое количество различных клеток гигантских размеров.
Лечение Полиморфного дермального ангиита:
Санация очагов инфекции. Коррекция эндокринно-обменных нарушений. Антигистаминные препараты, витамины (С, Р, В15), препараты кальция, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бутадион). При четкой связи с инфекцией - антибиотики. В тяжелых случаях - гемосорбция, плазмаферез, длительно кортикостероиды в адекватных дозах с постепенной отменой. При хронических формах - хинолины (делагил по 1 таблетке в день несколько месяцев). Местно при пятнистых, папулезных и узловатых высыпаниях - окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями (флюцинар, фторокорт), линимент "Дибунол"; при некротических и язвенных поражениях - примочки схимопсином, мазь "Ируксол", мазь Вишневского, мазь "Солкосерил", 10% метилурациловая мазь. В тяжелых случаях необходим постельный режим, госпитализация.
Прогноз при изолированном поражении кожи для жизни благоприятный, для полного излечения часто сомнительный.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Полиморфный дермальный ангиит:
- Дерматолог
- Инфекционист
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Полиморфного дермального ангиита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:
| Абразивный преканкрозный хейлит манганотти |
| Актинический хейлит |
| Аллергический артериолит, или васкулит Рейтера |
| Аллергический дерматит |
| Амилоидоз кожи |
| Ангидроз |
| Астеатоз, или себостаз |
| Атерома |
| Базалиома кожи лица |
| Базальноклеточный рак кожи (базалиома) |
| Бартолинит |
| Белая пьедра (узловатая трихоспория) |
| Бородавчатый туберкулез кожи |
| Буллезное импетиго новорожденных |
| Везикулопустулез |
| Веснушки |
| Витилиго |
| Вульвит |
| Вульгарное, или стрепто-стафилококковое импетиго |
| Генерализованный рубромикоз |
| Гидраденит |
| Гипергидроз |
| Гиповитаминоз витамина В12 (цианокобаламин) |
| Гиповитаминоз витамина А (ретинол) |
| Гиповитаминоз витамина В1 (тиамин) |
| Гиповитаминоз витамина В2 (рибофлавин) |
| Гиповитаминоз витамина В3 (витамин РР) |
| Гиповитаминоз витамина В6 (пиридоксин) |
| Гиповитаминоз витамина Е (токоферол) |
| Гипотрихоз |
| Гландулярный хейлит |
| Глубокий бластомикоз |
| Грибовидный микоз |
| Группа заболеваний буллезного эпидермолиза |
| Дерматиты |
| Дерматомиозит (полимиозит) |
| Дерматофития |
| Занозы |
| Злокачественная гранулема лица |
| Зуд половых органов |
| Избыточное оволосение, или гирсутизм |
| Импетиго |
| Индуративная (уплотненная) эритема Базена |
| Истинная пузырчатка |
| Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания |
| Кальциноз кожи |
| Кандидоз |
| Карбункул |
| Карбункул |
| Киста пилонидальная |
| Кожный зуд |
| Кольцевидная гранулема |
| Контактный дерматит |
| Крапивница |
| Красная зернистость носа |
| Красный плоский лишай |
| Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане) |
| Лейшманиоз кожи (болезнь Боровского) |
| Лентиго |
| Ливедоаденит |
| Лимфаденит |
| Линия фуска, или синдром андерсена-верно-гакстаузена |
| Липоидный некробиоз кожи |
| Лихеноидный туберкулез - лишай золотушный |
| Меланоз Риля |
| Меланома кожи |
| Меланомоопасные невусы |
| Метеорологический хейлит |
| Микоз ногтей (онихомикоз) |
| Микозы стоп |
| Многоморфная экссудативная эритема |
| Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз |
| Нарушения нормального роста волос |
| Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид |
| Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера |
| Нейродермит |
| Нейрофиброматоз (болезнь реклингхаузена) |
| Облысение, или алопеция |
| Ожог |
| Ожоги |
| Отморожение |
| Отморожение |
| Папулонекротический туберкулез кожи |
| Паховая эпидермофития |
| Периартерит узелковый |
| Пинта |
| Пиоаллергиды |
| Пиодермиты |
| Пиодермия |
| Плоскоклеточный рак кожи |
| Поверхностный микоз |
| Поздняя кожная порфирия |
| Порфирии |
| Поседение волос |
| Почесуха |
| Профессиональные заболевания кожи |
| Проявление гипервитаминоза витамина А на коже |
| Проявление гиповитаминоза витамина С на коже |
| Проявления простого герпеса на коже |
По виду пораженных сосудов ангииты делятся на: глубокие (гиподермальные) - поражены артерии и вены мышечного типа (узловатый ангиит и узелковый периартериит), и поверхностные (дермальные) - поражены артериолы, венулы и капилляры кожи (хроническая пигментная пурпура и полиморфный дермальный ангиит).
У ангиитов существуют общие признаки, а также специфические, зависящие от формы их проявления.
К общим признакам относятся:
- воспалительно-аллергический характер высыпаний
- склонность высыпаний к отеку, кровоизлияниям и омертвению тканей (некрозу);
- множественность и симметричность высыпаний;
- появление, как правило, на нижних конечностях;
- сопутствующие аллергические или сосудистые заболевания.
При узелковом периартериите высыпания обычно немногочисленные, узловатые - узелки могут быть размером от горошины до грецкого ореха. Болезненные, могут превращаться в язвочки. Появляются приступообразно по ходу сосудов. По прошествии времени кожа над ними становится синюшно-розовой.
При полиморфном дермальном ангиите (болезнь Гужеро-Рюитера) существует несколько типов заболевания. Уртикарный тип проявляется волдырями разного размера (как при крапивнице, но гораздо более стойкими) и чувством жжения или раздражения в коже. Им обычно болеют женщины среднего возраста.
При геморрагическом типе появляется (в том числе на слизистой рта и зева) геморрагическая сыпь самого разного вида, позднее преобразующаяся в эрозии или язвы. Ее сопровождает умеренный отек нижних конечностей. Этот тип - самый характерный для поверхностного ангиита.
При папулонекротическом типе появляются небольшие плоские или полушаровидные гладкие узелки, в центре которых очень быстро возникает сухая черная корочка - струпик. При его срывании обнажаются язвочки, а после их рассасывания остаются мелкие рубчики.
Пустулезно-язвенный тип проявляется красными пятнышками, похожими на укусы красных муравьев или фолликулит, которые быстро становятся быстро растущими язвенными очагами, выходящими из отечного синюшно-красного периферического валика. После заживления этих очагов остаются рубцы.
При полиморфном типе сочетаются разные элементы: узелки, волдыри, пурпуры (пятна из мельчайшей красной сыпи) и т.д.
При хронической пигментной пурпуре возникают повторные множественные петехии (пятна из мельчайших кровоизлияний), которые позднее превращаются в буровато-коричневые пигментные пятна (гемосидероз). Высыпания начинаются на голенях, но могут возникать и на других местах, даже на слизистых оболочках. Иногда они сопровождаются лихорадкой, общей слабостью, головной болью.
Папуломодулярный тип возникает нечасто. При нем обычно на ногах, редко - на туловище, появляются гладкие плоские округлые узелки размером с крупную горошину и небольшие поверхностные расплывчатые бледно-розовые узлы, болезненные при пальпации.
Самым тяжелым вариантом дермального ангиита является некротически-язвенный тип, который начинается остро, он или затягивается, или заканчивается быстрой смертью больного. При нем из-за острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение участка кожи - сначала возникает обширное геморрагическое пятно или пузырь, а затем на его месте - большой черный струп. Это все происходит за нескольких часов, сопровождаясь лихорадкой и сильными местными болями.
Описание
Причины ангиитов не выявлены. Но их возникновение связывают со следующими факторами:
- иммунокомплексное происхождение, связанное с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов (инфекционные, медикаментозные и другие антигены).
- хронические инфекции в любом органе, обусловленные стафилококками, стрептококками; туберкулезной палочкой, дрожжевыми и др. грибами;
- острые инфекционные заболевания (ангина, грипп , ОРЗ);
- хронические интоксикации, связанные с алкоголизмом и курением;
- патологии эндокринной системы (сахарный диабет , ожирение);
- нервные и физические перенапряжения;
- переохлаждение;
- сосудистые заболевания (облитерирующий тромбангиит, гипертония);
- диффузные болезни соединительной ткани.
- прием медикаментов (например, из группы сульфамиламидов) или пищевая непереносимость.
Диагностика
Диагностика ангиитов кожи достаточно легкая благодаря специфическим проявлениям этих заболеваний. В сложных случаях проводят гистологическое исследование. Обычно и для того, чтобы исключить туберкулезные поражения кожи.
Лечение
Прежде всего, необходимо провести коррекцию эндокринно-обменных нарушений и лечение очагов инфекции. Кроме того, назначаются: антигистаминные препараты, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства, при необходимости - антибиотики, а также витамины (В15, С, Р), препараты кальция. В тяжелых случаях проводят гемосорбцию, плазмаферез, на длительное время назначают кортикостероиды.
При хронических формах ангиитов назначают прием хинолинов. При лечении пятнистых, узловатых, папулезных высыпаний применяют кортикостероидные мази, линимент "Дибунол", при некротических и язвенных поражениях - примочки с химопсином, различные мази (10 % метилурациловую, мазь Вишневского, "Солкосерил". В некоторых случаях помогает иглоукалывание.
В тяжелых случаях необходима госпитализация или хотя бы постельный режим.
Но при всем разнообразии методов лечения достичь полного избавления от ангиита очень трудно, разве что - длительной ремиссии.
Профилактика
- лечение источников инфекции, в том числе кариесов ;
- избегать стрессов, переохлаждения , переутомления;
Доктор Питер
Ангииты (васкулиты) кожи — это гетерогенная группа заболеваний мультифакториальной природы, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений. Ангиит может быть как полиэтиологической, так и монопатогенетической патологией. Предполагаемые механизмы развития заболевания включают образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенках сосудов; образование аутоантител, таких как антитела к цитоплазме нейтрофилов и антитела к клеткам эндотелия сосудов; клеточный и молекулярный иммунный ответ, включающий образование цитокинов и молекул адгезии; формирование гранулемы; нарушение барьерной функции эндотелия в отношении инфекционных aгeнтов, опухолей и токсинов. Возможно, иммунные комплексы инициируют возникновение лейкокластических ангиитов, имеющих связь с инфекционными агентами и применением лекарственных препаратов, а также пурпуры Шенлейна-Геноха и некоторых криоглобулинемий. Антитела к цитоплазме нейтрофилов, возможно, являются основными участниками патогенеза так называемых малоиммунных ангиитов, а патологический иммунный ответ с участием Т-лимфоцитов — существенный фактор в развитии других форм ангиитов. Изучение молекулярных механизмов, регулирующих соотношение между циркулирующими и инфильтрирующими стенку сосудов клетками и самими эндотелиоцитами, даст возможность более детально рассмотреть проблему повреждения последних при ангиитах, а также позволит открыть новые возможности для лекарственной терапии .
Предполагается, что ангииты могут быть вызваны различными провоцирующими факторами. Наиболее значимы в развитии заболевания инфекционные факторы. Особое внимание уделяется очагам хронической инфекции (тонзиллиты, синуситы, флебиты, аднекситы, хронические инфекционные поражения кожи). Среди инфекционных агентов важнейшее значение имеют стрептококки (до 60% ангиитов провоцируются именно стрептококковой инфекцией). Подтверждением наличия стрептококковой инфекции у больных ангиитами является выделение гемолитического стрептококка из очагов хронической инфекции, обнаружение в крови высоких титров антистрептолизина-О, наличие антител против стрептококков в крови, а также положительные внутрикожные пробы со стрептококковым антигеном. Одним из важнейших факторов в провокации стрептококком ангиитов является наличие у данных микроорганизмов общих антигенов с компонентами сосудистой стенки, благодаря чему возможно развитие перекрестной реакции сенсибилизированных к стрептококкам лимфоцитов на эндотелий сосудистой стенки. Кроме того, в формировании различных аллергических васкулитов важную роль играют стафилококки, сальмонелла, микобактерии туберкулеза и другие бактериальные агенты. Из вирусных инфекций в развитии ангиитов значимыми являются вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус, парвовирусы. Повышенная чувствительность к лекарственным средствам, в частности к антибиотикам, противотуберкулезным и антивирусным препаратам, сульфаниламидам и т. д. Нередко ангииты развиваются после вакцинации или специфической десенсибилизации. Полагают, что лекарственная гиперчувствительность может индуцировать не только доброкачественный кожный, но и системный некротизирующий ангиит. Помимо вышесказанного, к провоцирующим факторам в развитии ангиитов относятся эндокринопатии (сахарный диабет, гиперкортицизм), хронические интоксикации, фотосенсибилизация, а также длительные переохлаждения или перегрев, длительное стояние на ногах, лимфостаз .
В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного генеза ангиитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов. Роль антигена в зависимости от причины ангиита, вероятно, выполняет тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок, а антителом является соответствующий иммуноглобулин. Циркулирующие в крови иммунные комплексы при благоприятных условиях, исключающих или тормозящих их естественную элиминацию, осаждаются субэндотелиально в сосудистых стенках и вызывают их воспаление. К благоприятствующим отложению иммунных комплексов моментам относят их усиленное образование, длительную циркуляцию в кровяном русле, повышение внутрисосудистого давления, замедление тока крови, нарушения в системе иммунного гомеостаза. Среди этиологических факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную (реже общую) инфекцию, обусловленную стафилококком или стрептококком, вирусом гриппа. О сенсибилизирующем влиянии инфекции на сосудистые стенки свидетельствуют положительные результаты внутрикожных проб с соответствующими антигенами. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее время отводится лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам. Существенную роль в патогенезе ангиитов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Ангииты кожи часто являются кожным симптомом различных острых и хронических инфекций (грипп, туберкулез, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, болезней крови, различных опухолевых процессов .
В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Значительная часть этих нозологий имеет между собой большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью, что следует иметь в виду при постановке больному того или иного диагноза . Ангииты систематизируют по этиологии, патогенезу, гистологической картине, остроте процесса и особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных ангиитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов .
Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) ангииты. К поверхностным относят геморрагический ангиит (болезнь Шенлейна-Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера-Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким — кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы .
К отдельной группе относят ангииты, являющиеся синдромами разно-образных заболеваний: паранеопластические ангииты, развивающиеся при миело- и лимфопролиферативных заболеваниях, раке почек, опухолях надпочечников; ангииты при диффузных заболеваниях соединительной ткани, таких как системная красная волчанка (в 70% случаев), ревматоидный артрит (в 20% случаев), синдром Шегрена (от 5-30%), дерматомиозит (100%); ангииты, развивающиеся на фоне специфических инфекционных процессов (туберкулез, лепра, сифилис, менингит и др.); ангииты, развивающиеся при болезнях крови (криоглобулинемия, парапротеинемия, гамма-глобулинемия и др.) .
Клинические проявления кожных ангиитов отличается гетерогенностью клинических вариантов и подтипов заболевания. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов. К таким особенностям относятся воспалительный характер изменений кожи; склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу; симметричность поражения; полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный); первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях), наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний; нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью; течение острое или с периодическими обострениями .
Полиморфный дермальный ангиит характеризуется хроническим рецидивирующим течением и отличается многообразными морфологическими проявлениями. Первоначально высыпания появляются в области голеней, хотя могут возникать и на других участках кожного покрова, реже бывают на слизистых оболочках. Характерная клиническая картина включает наличие геморрагических пятен различной величины, волдырей, воспалительных узелков и бляшек, поверхностных узлов, папулонекротических высыпаний, пузырьков, пузырей, пустул, эрозий, поверхностных некрозов, язв, рубцов. Высыпаниям могут сопутствовать артралгии, головная боль, общая слабость, лихорадка. Появившаяся сыпь обычно сохраняется в течение длительного времени (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам. В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов высыпаний выделяют различные типы поверхностного дермального ангиита.
Уртикарный тип проявляется волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы. Однако в отличие от крапивницы волдыри при уртикарном ангиите отличаются особой стойкостью, сохраняясь на протяжении 1-3 суток, иногда и дольше. Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в области живота (признаки системного поражения). При обследовании может выявляться гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), активности лактатдегидрогеназы, гипокомплементемию, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами, как правило, не дает эффекта. Заболевают чаще женщины среднего возраста. Окончательный диагноз подтверждается патогистологическим исследованием кожи, при котором обнаруживают картину лейкоцитопластического ангиита.
Геморрагический тип дермального ангиита является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и типичным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно в области голеней и тыла стоп, легко определяющиеся не только визуально, но и при пальпации, что отличает их от симптомов других пурпур, в частности от болезни Шамберга-Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться в области слизистой рта и зева. Описанные геморрагические высыпания соответствуют клинической картине анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, выраженные артралгии, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови.
Папулонодулярный тип является довольно редко встречаемой разновидностью дермального ангиита. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, гладкие, уплощенные узелки округлой формы, величиной от 0,5 см до 1,0 см, иногда больше. Встречаются узлы и крупных (до 1,5 см и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При пальпации таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения локализуются на конечностях, обычно на нижних, реже на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.
Папулонекротический тип заболевания проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными узелками, большая часть которых некротизируется (в центральной части формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки). На месте некрозов формируются округлые язвы размером до 1 см, после разрешения, которых остаются «штампованные» (одинаковые по размеру и форме) рубчики. Высыпания симметричны, локализуются на разгибательных поверхностях голенях, бедрах, ягодицах. Зуда и болей, как правило, нет. Течение болезни хроническое, с периодическими обострениями. Данный ангиит клинически сходен с папулонекротическим туберкулезом, поэтому обязательно требуется детальное обследование больных на туберкулез (сбор анамнеза, рентгеновское исследование органов грудной клетки, постановка туберкулиновых проб и т. д.).
Пустулезно-язвенный тип дермального ангиита обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих фолликулиты, которые быстро в течение 1-3 дней трансформируются в глубокие пустулы, окруженные венчиком гиперемии, с обильным гнойным отделяемым. Больные отмечают выраженную болезненность в очагах поражения. Через некоторое время формируются язвенные очаги (от 1-5 см в диаметре) с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы. Язвы и пустулы, формирующиеся при данном пустулезно-язвенном типе ангиита, по клинической картине напоминают трофические язвы, возникающие при хронической венозной недостаточности.
Язвенно-некротический тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита, начинается остро, иногда молниеносно и принимает затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). В основе патогенеза лежит острый тромбоз воспаленных кровеносных сосудов, вследствие чего развивается инфаркт того или иного участка кожи, проявляющийся некрозом в виде обширного черного струпа. Образованию струпа может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Очаг поражения представляет собой обширную язвенную поверхность с неровными подрытыми краями синюшно-розового цвета с нависающими обрывками эпидермиса. Края язв обычно приподняты в виде валика (шириной 1-1,5 см), окруженного зоной гиперемии. Дно язв неровное, выполнено сочными и легко кровоточащими грануляциями. Отделяемое язв обильное, гнойно-геморрагического характера с примесью распадающихся тканей, с неприятным гнилостным запахом. Язвы увеличиваются в размерах путем эксцентрического роста. Патогномоничным признаком язвенно-некротического ангиита является серпингирование процесса, то есть формирование некрозов с одной стороны при наличии рубцевания с другой стороны очага. Течение заболевания хроническое, имеется склонность к рецидивам.
Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.
Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки) представляет собой хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют несколько разновидностей (типов) геморрагически-пигментных дерматозов.
Петехиальный тип дермального ангиита (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) — основное заболевание этой группы, являющееся как бы родоначальным для других его форм, характеризуется множественными мелкоточечными геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза различной величины и очертаний. Высыпания располагаются чаще в области нижних конечностей, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин.
Телеангиэктатический тип заболевания (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется пятнами — медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий на слегка атрофичной коже, а периферическая — из мелких петехий на фоне гемосидероза.
Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими узелками телесного цвета, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.
Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капенатакиса) отличается наличием в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом.
Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, обычно в период полового созревания. Первыми его симптомами являются стойкие ливедо-синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть в области нижних конечностей, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной. Преимущественно в области лодыжек и тыла стоп на его фоне возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.
Узловатый ангиит включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.
Острая узловатая эритема — классический, хотя и не самый частый вариант заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38-39 °C, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2-3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдают.
Хроническая узловатая эритема — самая частая форма кожного ангиита, отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов фокальной инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов — голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и выражены слабо. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.
Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое, реже хроническое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается с появления одиночного плоского узла на переднебоковой поверхности голени. Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени. Поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).
Узловато-язвенный ангиит характеризуется поражением сосудов подкожно-жировой клетчатки и относится к глубоким кожным ангиитам. Основываясь на характере течения кожного процесса, принято выделять острую и хроническую узловатую эритему. Острая узловатая эритема является классическим, хотя и не самым частым вариантом заболевания. Данный ангиит характеризуется появлением на коже голеней болезненных, островоспалительных узлов ярко-красного цвета, размером до 1,5 см. Заболевание сопровождается отеком голеней и стоп, повышением температуры до 38-39 °С, артралгиями. При острой узловатой эритеме узлы исчезают бесследно в течение 2-3 недель, последовательно меняя свою окраску — наблюдается «цветение синяка». Более тяжелой формой хронического узловатого ангиита является узловато-язвенный ангиит, протекающий с выраженными нарушениями трофики кожи. В данном случае процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется крупными плотными малоболезненными синюшно-красными узлами. С течением времени узлы распадаются и изъязвляются с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс может начаться с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву. После заживления язв остаются твердые или втянутые рубцы, которые при обострениях могут вновь уплотняться и изъязвляться. Отмечается типичная локализация высыпаний — задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна стойкая пастозность и выраженная пигментация голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, чаще наблюдается у женщин среднего возраста, реже мужчин. У большинства пациентов отмечаются заболевания органов малого таза (хронические аднекситы, септические аборты, переломы костей таза, миомы матки, аппендэктомии и др.). Клиническая картина хронического узловато-язвенного ангиита сходна с клиническими проявлениями индуративной эритемы Базена, которая является одной из форм туберкулеза кожи. В данном случае должно производиться тщательное обследование больного на предмет тубинфицированности .
Необходимо помнить, что наряду с описанными клиническими разновидностями кожных ангиитов встречаются их более редкие и атипичные варианты, а также смешанные и переходные формы, сочетающие признаки двух и более разновидностей (например, ливедо-ангиита и уртикарного ангита, узловатого и папулонекротического ангиита). При длительном ведении больного иногда возможна трансформация одного типа ангиита в другой .
Для постановки развернутого диагноза кожного ангиита необходимо провести весьма детальное обследование больного. После диагностирования у больного той или иной формы ангиита необходимо установить стадию и степень активности процесса, что важно для разработки максимально индивидуализированной терапевтической тактики. При кожных ангиитах выделяют прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии. Степень активности заболевания определяется распространенностью кожного поражения, наличием общих явлений и признаков поражения других органов и систем, а также изменениями лабораторных показателей. Степень активности ангиитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5 °С, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок — не более ++, комплемент — более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5 °С, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок — более ++, комплемент — менее 30 ед., протеинурия .
Приступая к лечению той или иной формы кожного ангиита, следует иметь четкое представление об основном клиническом диагнозе, стадии процесса и степени его активности, о сопутствующей патологии и, наконец, о патологическом процессе, который может лежать в основе кожного ангиита, равно как и факторах, благоприятствующих его развитию. Кожные ангииты при II степени активности процесса подлежат обследованию и лечению в условиях стационара, в отдельных случаях допускается постельный режим в домашней обстановке. При I степени активности госпитализация или домашний режим необходимы в прогрессирующей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий. Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, поскольку у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. Полезна гимнастика в постели для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода заболевания в регрессирующую стадию. Больным, особенно в период обострения, необходимо соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые). Во всех случаях кожного ангиита надо стараться обеспечить по возможности каузальную терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания. Если таковой служит фокальная инфекция, необходимо провести полную санацию ее очага (например, тонзилэктомию при ангиите на фоне хронического тонзиллита, радикальное противогрибковое лечение стоп при узловатом ангиите микотического генеза и т. п.). В тех случаях, когда кожный ангиит выступает в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования, острой и хронической общей инфекции и т. п.), в первую очередь, естественно, должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса, для чего обычно необходим перевод больного в специализированное отделение . В целях патогенетической терапии необходимо предотвратить воздействие на больного различных провоцирующих факторов (переохлаждения, курения, длительной ходьбы и стояния, ушибов, подъема тяжестей и др.). Следует обеспечить с помощью соответствующих специалистов коррекцию выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного ангиита (в первую очередь гипертонической болезни, сахарного диабета, хронической венозной недостаточности, фибромиомы матки и т. п.). Прогноз для жизни пациента при ангиитах с изолированным или преимущественным поражением кожи благоприятный. Прогноз для излечения зависит от клинической формы и течения заболевания. Острые варианты обычно имеют циклическое течение, склонны к спонтанному регрессу и не рецидивируют. При хронических формах прогноз определяется адекватностью терапии и профилактики .
Таким образом, лечение кожных ангиитов должно быть строго индивидуальным, комплексным, адекватным, этапным и продолжительным. Больные ангиитами по окончании основного лечения должны длительное время (не менее года) находиться под диспансерным наблюдением.
Литература
- Иванов О. Л. Ангииты кожи. Клиническая дерматовенерология. Руководство для врачей под ред. Ю. К. Скрипкмна, Ю. С. Бутова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. 2. С. 576-589
- Бутов Ю. С., Волкова Е. Н., Марченко Л. Ф. Мембранопатии при ангиитах кожи: Сообщ. 1 // Рос. журн. кож. и венер. бол. 1998. № 1. С. 23-25.
- Насонов Е. Л., Баранов А. А., Шилкина Н. П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль: Верхняя Волга, 1999. С. 479-515.
- Дворянкова Е. В., Тамразова Е. В., Корсунская И. М. Эрозивно-язвенные поражения кожи. Васкулиты // Клиническая дерматология и венерология. 2007. № 3. С. 64-69.
- Кожные и венерические болезни. Учебное пособие. Под ред. О. Л. Иванова. М.: Шико, 2006. С. 440-457.
- Иванов О. Л. Современная классификация и клиническое течение ангиитов (васкулитов) кожи // Русский медицинский журнал. 1997, № 11. С. 53-57.
- Мерцалова И. Б. Васкулиты кожи // Лечащий Врач. 2011. № 5. С. 35-37.
- Баранов А. А. Рекомендации по ведению больных васкулитами (по материалам рекомендаций Европейской антиревматической лиги) // Совpeменная ревматология. 2009. № 2. С. 5-10.
- Мордовцев В. Н., Мордовцева В. В., Алчангян Л. В. Эрозивно-язвенные поражения кожи // Консилиум. 2000. Т. 2. № 5. С. 194-198
- Демьянов О. Б. Совершенствование терапии больных васкулитами кожи с применением иммунокорректора циклоферона и антиоксиданта эмоксипина. Автореф. … кан. мед. наук. 2005. 23 с.
- Солнцев В. В. Современные аспекты лечения ангиитов кожи (обзор литературы) // Рос. журн. кож. и венер. болезней. 2004. № 3. С. 8-13.
- Stanford M. R., Verity D. H. Diagnostic and therapeutic approach to patients with retinal vasculitis // Int. Ophthalmol. Clin. 2000. Vol. 40. P. 69-83.
- Sanders M. D. Retinal arteritis, retinal vasculitis and autoimmune retinal vasculitis. Duke-Elder Lecture // Eye. 1987. Vol. 1. P. 441-465.
Л. А. Юсупова, доктор медицинских наук, профессор
ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань
Полиморфный дермальный ангиит - хроническое заболевание рецидивирующего дерматоза, который обусловлен воспалительным процессом неспецифического типа, происходящим в стенках сосудов. Выражается такой ангиит различными клиническими проявлениями: узелками, волдырями, бляшками, кожным кровоизлиянием, пузырьками, отеками на коже, некрозом, гнойниками, рубцами и даже язвами. Основным методом диагностики полиморфного дермального ангиита является дерматоскопия. Что касается лечения, то оно может включать как применение противовоспалительных (или, к примеру, антигистаминных) препаратов, так и применение антибиотиков, а также глюкокортикоидов или препаратов, содержащих кальций (или делагил). В случае тяжелой формы заболевания для лечения применяют экстракорпоральный метод очистки крови.
В наше время дерматологические исследования строятся на иммунокомплексной теории касательно возникновения и развития полиморфного дермального ангиита. Суть данной теории состоит в том, что поражение сосудов напрямую зависит от воздействия на них циркулирующих иммунных комплексов. Интересно, что антигенами могут быть как локальные, так и общие инфекции, среди которых ангина, ОРВИ, стрептококки, краснуха и корь. В случае полиморфного дермального ангиита, на месте поражения циркулирующего иммунного комплекса образуется утолщение и выпячивание сосудистых стенок, внутри которых могут появиться нежелательные узелки. Стенки пропитываются фибрином, увеличивается проницаемость, что приводит к кровоизлияниям. Также может наблюдаться некроз отдельных участков сосудистых стенок или их компенсаторное разрастание.
Виды полиморфного дермального ангиита
Уртикарный
Уртикарный вид полиморфного дермального ангиита обычно проявляется на любом участке кожи и может занимать разного размера область, проявляясь в виде волдырей, напоминающих крапивницу. Отличить такие высыпания от крапивницы можно по отсутствию зуда, а также по характерному дискомфорту и болезненным ощущениям.
Геморрагический
Если говорить о геморрагическом варианте, то он является самым распространенным типом полиморфного дермального ангиита. Его характерным признаком является очаговое внутрикожное кровоизлияние, похожее на один из видов геморрагического пурпура. Интересно, что болезнь Шенлейн-Геноха также является разновидностью геморрагического типа полиморфного дермального ангиита, которая, кроме общей симптоматики, обусловлена также болью в животе и кровяным стулом.
Папулонодулярный
Папулонодулярный тип является самым редким и проявляется в виде возникновения уплотненных узелков и более крупных узлов (размером с грецкий орех), при этом без ощущения какого-либо дискомфорта, но с присутствием болезненных ощущений при ощупывании.
Папулонекротический
Папулонекротический тип характеризуется возникновением небольшого количества воспалительных узелков, внутри которых спустя какое-то время наблюдаются различные некротические изменения. В результате образуется черная корочка, покрывающая собой кровоточащие язвы. Процесс заживления сопровождается образованием рубцов. Характерной для папулонекротического полиморфного дермального ангиита является локализация на разгибательной поверхности возле суставов конечностей. Следует помнить о том, что данная форма заболевания очень похожа на папулонекротический тип туберкулеза кожи.
Пустулезно-язвенный тип
Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального ангиита начинается с появления на коже (на любой части тела) пузырчатых образований или пустул, что очень похоже на акне или на фолликулит. На том месте, где были обнаружены высыпания, может наблюдаться формирование глубоких язв, которые со временем увеличиваются в размерах. После заживления остаются рубцы.
Некротически-язвенный
Еще одним типом полиморфного дермального ангиита является некротически-язвенный тип, образующий в пораженных сосудах особого вида тромбы, вызывающие некроз как отдельно взятых участков кожи, так и всего кожного покрова с дальнейшим образованием черного струпа. Данный тип заболевания характеризуется тяжелым течением с внезапным началом и резким ухудшением общего состояния пациента, что может привести к летальному исходу. Если даже пациент не погибнет, на пораженных участках кожных покровов образуются тяжело заживающие язвы, которые очень плохо поддаются лечению.
Симптомы полиморфного дермального ангиита
Как известно, полиморфный дермальный ангиит протекает с характерным поражением кожи голени. Но бывает и такое, что локализацией высыпаний становится другая часть тела. В отдельных случаях возникновению таких кожных элементов может предшествовать характерная симптоматика, включающая слабость, повышенную температуру, чрезмерную утомляемость, головную боль, артралгию и др. Следует сказать, что возникшие на коже высыпания могут держаться на протяжении нескольких месяцев. Когда сыпь полностью заживает, может возникнуть впечатление окончательного выздоровления пациента, однако следует помнить, что всегда существует риск рецидива. В зависимости от того, какой из элементов сыпи преобладает, можно говорить о существовании разных видов полиморфного дермального ангиита.
Диагностика полиморфного дермального ангиита
Основным методом диагностики, который дерматолог использует для постановки диагноза, является дерматоскопия. Данное исследование позволяет обнаружить воспалительный процесс, проходящий в стенках сосудов, а также возможное пропитывание фибрином, тромбозы, всевозможные некротические изменения или выход клеток крови за границы сосудов.
Лечение полиморфного дермального ангиита
Лучшее лечение полиморфного дермального ангиита - применение противовоспалительных препаратов, включая бутадион или индометацин. Кроме того, применяются различные антигистаминные средства (к примеру, супрастин или дезлоратадин), витамины P и C, а также препараты, содержащие кальций. В случае выявления инфекции, протекающей на фоне полиморфного дермального ангиита, врачи назначают проведение антибиотикотерапии. При более тяжелых случаях применяют глюкокортикостероидную терапию, а также различные методы экстракорпоральной гемокоррекции, включая плазмаферез или криоаферез. В случае рецидивирующего течения обычно назначают более длительный курс делагила. Для местного лечения полиморфного дермального ангиита применяют повязки с кортикостероидами, а также мази Флуцинар или Фотокорт.
(болезнь Гужеро-Рюитера) - хронический рецидивирующий дерматоз, обусловленный неспецифическим воспалительным процессом в стенках кожных сосудов. Характеризуется выраженным разнообразием клинических проявлений: бляшки, узелки, кожные кровоизлияния, волдыри, пузыри, участки отека кожи, гнойнички, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Основной метод диагностики полиморфного дермального ангиита - дерматоскопия. Лечение может включать назначение противовоспалительных и антигистаминных препаратов, антибиотиков, глюкокортикоидов, витаминов, препаратов кальция, хлорохина. Тяжелые формы заболевания требуют применения экстракорпоральных методов очищения крови.
Общие сведения
Пустулезно-язвенный вариант полиморфного дермального ангиита начинается с возникновения на коже любой части тела пустул и пузырьков, напоминающих проявления фолликулита или акне . Затем на месте высыпаний формируются глубокие язвы, склонные к увеличению в размерах и заживающие с образованием грубых рубцов.
Некротически-язвенный вариант полиморфного дермального ангиита характеризуется образованием тромбов в пораженных сосудах, что вызывает некроз целых участков кожи с образованием черного струпа. Имеет тяжелое течение с молниеносным началом и быстрым ухудшением состояния пациента, нередко приводящим к летальному исходу. Если пациент не погибает, то некротические участки трансформируются в длительно заживающие и плохо поддающиеся лечению язвы, оставляющие после себя большие рубцы. Полиморфный вариант отличается сочетанным проявлением сразу нескольких вариантов полиморфного дермального ангиита.
Диагностика и лечение полиморфного дермального ангиита
Диагностику проводит дерматолог . Основным методом исследования при этом является дерматоскопия , в ходе которой выявляется набухание и воспаление стенок проходящих в коже сосудов, пропитывание их фибрином, некротические изменения, тромбозы, выход клеток крови за пределы сосуда и участки разрастания эндотелия.
В лечении применяют противовоспалительные препараты (фенилбутазон, индометацин), антигистаминные средства (дезлоратадин, лоратадин, хлоропирамин), препараты кальция, витамины В15, Р и С. При выявлении связи полиморфного дермального ангиита с инфекцией проводится антибиотикотерапия. В тяжелых случаях необходимо применение глюкокортикостероидной терапии и методов экстракорпоральной гемокоррекции : гемосорбции , . При рецидивирующем течении назначают длительный курс хлорохина.
В местном лечении полиморфного дермального ангиита используют повязки и мази с кортикостероидами, при язвах и некротических поражениях - мазь Вишневского, метилуроциловую мазь, примочки с химотрипсином.
Загрузка...
