Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото
Спасибо
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Васкулиты
– это группа заболеваний, при которых происходит воспаление и некроз стенки кровеносных сосудов, что ведет за собой ухудшение кровотока в окружающих тканях. Болезнь остается до конца неизученной: ведутся споры по поводу причин васкулита, механизма развития воспаления, классификации и подходов к лечению. Согласно современной классификации, васкулит относится к системным заболеваниям соединительной ткани. Его лечением занимаются врачи-ревматологи .Точной статистики по заболеваемости васкулитом нет, однако врачи отмечают, что число людей с этой патологией с каждым годом увеличивается. Возможно это связано с ухудшением экологической ситуации и бесконтрольным приемом иммуностимулирующих средств. Установлено, что заболеванию более подвержены дети и пожилые люди. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Разные формы васкулита имеют свои характерные симптомы. Общие проявления болезни: лихорадка, высыпания на коже, не исчезающие при надавливании, боль в суставах , потеря веса . Из первоначального очага васкулит может распространяться на другие органы и ткани, причем чаще всего страдают почки .
Причины васкулита
Причины васкулита разнообразны – воспаление стенок сосудов может быть вызвано различными факторами:- Микроорганизмы:
- стрептококки;
- стафилококки;
- тифозная палочка;
- микобактерии туберкулеза;
- бычий и свиной цепни.
- реактивный артрит;
- красная системная волчанка ;
- коллагенозы.
- сульфаниламидные препараты;
- противотуберкулезные средства;
- витаминные комплексы;
- оральные контрацептивы .
- нефтепродукты;
- инсектициды;
- бытовая химия.
По последним данным, основная роль в развитии васкулитов отводится стафилококкам и стрептококкам . Это доказывается наличием соответствующих антигенов в крови у большинства больных.
Располагающие факторы. Развитию болезни практически всегда предшествуют ситуации, снижающие иммунитет и нарушающие нормальное протекание иммунных реакций:
- возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
- болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет , атеросклероз , подагра , патологии щитовидной железы , гипертония , заболевания печени ;
- длительное пребывание на солнце;
- чрезмерные психические нагрузки;
- тяжелые травмы и операции;
- работа, связанная с длительным стоянием;
- лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
- склонность к аллергическим реакциям;
- хронические инфекционные очаги – отит , аднексит , гайморит , тонзиллит .
Механизм развития заболевания
1. В крови больного появляются иммунные комплексы, состоящие из антигена и антитела . По невыясненной причине они фиксируются на эндотелии (внутренней оболочке) сосудов.2.
Далее сосудистая стенка инфильтрируется иммунными клетками нейтрофилами . В результате реакций через стенку нейтрофилов выделяются ферменты (миелопероксидаза, эластаза, лизоцим, лактоферрин) и перекись водорода . Эти агрессивные вещества разрушают стенки сосудов и вызывают воспаление.
3.
Сосудистая стенка становится мишенью атаки иммунной системы – начинают вырабатываться специфические антитела, которые нацелены против эндотелия сосудов.
4.
Антиэндотелиальные антитела атакуют сосудистую стенку делая ее более проницаемой и хрупкой.
5.
Иммунное воспаление часто сопровождается образованием тромбов, перекрывающих просвет сосудов.
6.
Разрушение сосудистой стенки приводит к ее разрыву и кровоизлиянию в окружающие ткани.
7.
Нарушение кровообращения приводит к тому, что окружающие ткани получают недостаточно кислорода и питательных веществ. Это вызывает гибель клеток и некроз отдельных участков ткани.
Виды и формы васкулита. Классификация васкулитов
Общепринятой классификации васкулита до сих пор не разработано. По различным данным, существует 60-80 форм болезни. Их классифицируют по различным признакам.Классификация васкулита по степени тяжести
| Форма васкулита | Признаки |
| Васкулит легкой степени | Необильная сыпь, общее состояние больного не изменено. |
| Среднетяжелый васкулит | Выраженная сыпь, боли в суставах, эритроциты в моче, общее состояние больных среднетяжелое – слабость, потеря аппетита . |
| Тяжелый васкулит | Многочисленные высыпания, значительные изменения в суставах и внутренних органах, кишечные и легочные кровотечения, острая почечная недостаточность . Общее состояние больных – тяжелое. |
Классификация по первопричине заболевания
| Форма васкулита | Признаки |
| Первичные васкулиты | Воспаление и некроз стенок сосудов – первый признак болезни, а патологические изменения вокруг сосудов носят вторичный характер. Причины обширного поражения сосудов зачастую остаются невыясненными. Их связывают с нарушением работы иммунитета. |
| Вторичные васкулиты | Поражение сосудов, как реакция на:
|
Классификация по размеру поражаемых сосудов
Классификация по типу поражаемых сосудов
Классификация по локализации пораженных сосудов
| Форма васкулита | Виды васкулитов |
| Системные – воспаление распространяется на несколько отделов организма. | Гигантоклеточный темпоральный артериит; Гранулематоз Вегенера; Узелковый периартериит; Синдром Бехчета; Облитерирующий тромбангиит. |
| Васкулиты отдельных органов (сегментарные) – воспаление локализируется в отдельных органах или отделах сосудистой системы. | Кожи
– узелковый периартериит, кожный лейкоциткластный ангиит, кожный артериит; Суставов – геморрагический васкулит; Сердца – изолированный аортит; Мозга – первичный ангиит ЦНС. |
Наиболее распространенные виды васкулитов и их признаки
Поражение крупных сосудов
1. Гигантоклеточный (височный) артериит
Гигантоклеточный (височный) артериит – воспаление крупных и средних артерий. На внутренней стенке сосуда образуются гранулемы – скопления лимфоцитов и гигантских многоядерных клеток, имеющие вид плотных узелков. Поражаются отдельные сегменты височных, глазных и позвоночных артерий, реже артерии печени и кишечника . В местах поражения образуются тромбы, которые могут стать причиной инсульта . Также возможно повреждение аорты, которое может привести к разрывам. Болезнь развивается у людей пожилого возраста 50-90 лет с хорошо сохраненным иммунитетом. Количество больных мужчин и женщин примерно одинаково.
Симптомы
- Повышение температуры до 37,5-40 градусов.
- Признаки общей интоксикации – слабость, сонливость , потливость , похудение .
- Головная боль . Боль в участках, соответствующих пораженным артериям (чаще в висках).
- Кожа над пораженными сосудами покрасневшая. Надавливание на этом участке вызывает боль. Под кожей прощупываются неравномерно утолщенные артерии.
- Резкая боль в жевательных мышцах и языке при жевании.
- Снижение или отсутствие пульса на отдаленных участках поврежденной артерии.
- Нарушение или частичная потеря зрения при поражении глазных артерий. Нарушения зрения могут быть временным или стойким явлением.
Поражение сосудов среднего калибра
1. Узелковый периартериитУзелковый периартериит – воспаление сосудистой стенки мелких и средних артерий. В них образуются многочисленные узелковые утолщения и микроаневризмы (выпячивания стенки, появившиеся в результате ее перерастяжения), которые нарушают кровоток. У 75% больных поражаются внутренние органы, у 25% кожа . Чаще выявляется у мужчин 30-60 лет. Причина развития не установлена.
Симптомы
2. Болезнь Кавасаки
Болезнь Кавасаки – поражает в основном артерии среднего калибра. Чаще других страдают коронарные артерии сердца , а также слизистых носоглотки. На внутренней стенке сосуда образуются утолщения – просвет сужается и может закупориться тромбом. Стенка сосуда расслаивается, что приводит к образованию аневризм . Развивается через 1-3 недели после перенесенных стрептококковых или стафилококковых инфекций . Встречается у детей 1-5 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки. У японцев болезнь Кавасаки встречается в 10-30 раз чаще, чем в Европейских странах. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, выздоровление наступает через 6-10 недель.
Симптомы
- Острое повышение температуры. Лихорадка продолжается 12-45 дней.
- Покраснение конъюнктив.
- Сухость и покраснение губ.
- Покраснение слизистой оболочки рта.
- Увеличение шейных лимфатических узлов одно- или двухстороннее.
- Сильное покраснение пальцев рук и ног, связанное с расширением капилляров.
- Плотный отек стоп и кистей.
- Сыпь – мелкие красные точечные элементы (напоминающие сыпь при скарлатине) располагаются на туловище, конечностях и в паховых складках.
- "Малиновый" язык. Этот признак появляется на второй неделе после начала лихорадки.
- Шелушение пальцев рук и ног. Кожа отходит пластинами через 2 -3 недели после начала болезни.
Поражение мелких сосудов
1. Гранулематоз ВегенераГранулематоз Вегенера – тяжелая форма васкулита, связанная с нарушением иммунитета. Проявляется насморком , болью в горле и кашлем . Поражаются мелкие артерии, вены и капилляры. В связи с ускоренным делением клеток на их стенках образуются многочисленные гранулы, а со временем происходит некроз внутренней сосудистой оболочки. У 90% больных поражаются лор-органы и легкие . Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Средний возраст больных – около 40-ка лет.
Симптомы
Симптомы нарастают постепенно и без лечения состояние больного ухудшается.
2. Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит или Болезнь Шенлейна-Геноха – воспаление сосудов кожи, которое в дальнейшем осложняется поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Страдают преимущественно мельчайшие вены (венулы) и капилляры. Геморрагический васкулит развивается через 1-3 недели после инфекционного заболевания. Основная группа больных – дети 4-8 лет, преимущественно мальчики.
Симптомы
- Острое начало с лихорадкой и тяжелой интоксикацией. У взрослых обычно начало стертое.
- Папулезно-геморрагическая сыпь характерна для кожной формы. Красные элементы, возвышающиеся над кожей. При надавливании сыпь не исчезает. Со временем ее цвет изменяется, темнеет. При исчезновении высыпаний могут оставаться небольшие рубчики.
- Характер высыпаний полиморфный. На теле больного могут одновременно обнаруживаться:
- красные пятна;
- папулы – бесполосные небольшие узелки;
- пузырьки, наполненные кровянистым содержимым;
- пустулы с гнойным содержимым;
- некрозы – участки омертвления;
- телеангиэктазии – расширенные сосуды под кожей;
- волдыри – плотные образования без полости внутри;
- изъязвления – глубокие дефекты эпителия.
- Симметричное расположение сыпи. Преимущественно она локализуется на обеих ногах и ягодицах.
- Волнообразное появление высыпаний. Новые высыпания появляются 1 раз в 6-8 дней. Первые волны сыпи всегда самые обильные.
- Поражение суставов характерно для суставной формы. Боль в суставах появляется одновременно с сыпью или на несколько дней позже. Страдают преимущественно коленные и голеностопные суставы. Появляются боль, отечность и покраснение. Эти изменения обратимые и проходят через несколько дней.
- Желудочно-кишечные явления. Возникают при абдоминальной форме геморрагического васкулита. При появлении этих симптомов требуется наблюдение хирурга:
- схваткообразные боли в животе;
- тошнота;
- рвота;
- Поражение почек развиваются у больных с почечной формой васкулита. Проявления варьируют от незначительного повышения уровня белка и эритроцитов в моче до симптомов острого гломерулонефрита :
- олигурия – уменьшение суточного объема мочи до 500 мл;
- бледность кожи;
- одышка;
- боль в поясничной области и головная;
- отеки, особенно характерны на лице. Количество "лишней" воды в организме может достигать 20 литров;
- повышение артериального давления до 180/120 мм.рт.ст.
- Некротическая пурпура характерна для молниеносной формы болезни. На коже появляются очаги некроза, источающие неприятный запах, изъязвления, корки запекшейся крови. При таком течении болезни состояние больного тяжелое и ему требуется экстренная помощь.
Синдром Черджа-Стросса – воспалительно-аллергическое заболевание с образованием некротизирующих воспалительных гранулем в мелких и средних сосудах. Болезнь поражает дыхательную, центральную и периферическую нервную систему, кожу и суставы. Возраст больных 15-70 лет, женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.
В своем развитии васкулит Черджа-Стросса проходит несколько стадий:
- поражения слизистой носа – длится несколько лет;
- поражение легких – длится 2-3 года;
- системный васкулит с поражением многих органов (нервной системы, кожи, суставов) – имеет хроническое течение.
- Аллергический ринит – заложенность носа является первым признаком болезни.
- Разрастание полипов в носовых ходах.
- Поражение легких связано с эозинофильной инфильтрацией – проникновением эозинофилов в слизистую оболочку дыхательных путей. Возникают сильные приступы кашля, удушье , кровохарканье, одышка, боли в груди при глубоком дыхании. У больных возникают:
- затяжные бронхиты с астматическим компонентом;
- бронхиальная астма – хроническое заболевание, проявляющееся сужением дыхательных путей и приступами удушья;
- бронхоэктатическая болезнь – локальные расширения просветов бронхов;
- эозинофильная пневмония – воспаление легких , вызванное накоплением эозинофилов в легочных альвеолах;
- плевриты – воспаление листков плевры (серозной оболочки, покрывающей легкие).
- Поражение сердца связано с разрушением коронарных сосудов, питающих его. Проявляется болью в области сердца и нарушением сердечного ритма (тахикардией или брадикардией). У больных развивается:
- миокардит – воспаление сердечной мышцы;
- коронарит – воспаление коронарных сосудов сердца;
- констриктивный перикардит – воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца, при котором в его полости скапливается жидкость, сдавливающая камеры сердца;
- поражения митрального и трехстворчатого клапанов;
- инфаркт миокарда – некроз (отмирание) участка миокарда, возникшее из-за нарушения кровоснабжения.
- Поражения нервной системы называют "васкулитом мозга". Развивается:
- периферическая невропатия – повреждение периферических нервов: зрительного нерва, корешков спинномозговых нервов (радикулит);
- геморрагический инсульт – кровоизлияние в мозг , вызванное разрывом сосуда;
- эпилептические припадки – спонтанные приступы судорог ;
- эмоциональные расстройства.
- Сыпь на коже нижних конечностей
- геморрагическая пурпура – кровоизлияния в кожу. Болезненные мелкие красно-багровые пятна с неправильными краями;
- эритема – покраснение кожи;
- крапивница – мелкие волдыри, возвышающиеся над кожей;
- подкожные узелки – твердые гладкие образования.
- Поражение суставов. Возникает мигрирующий артрит , поражающий последовательно несколько суставов. Чаще всего страдают голеностопные, коленные, лучезапястные и локтевые суставы. Для синдрома Черджа-Стросса характерно симметричное поражение суставов.
- Поражения почек – повреждение отдельных почечных клубочков. Встречается редко, протекает невыраженно. На патологию указывают лишь отклонения в анализе мочи .
Симптомы васкулита
Самым распространенным симптомом васкулита является сыпь. Кожные высыпания при васкулитах очень разнообразны, однако можно выделить несколько признаков, которые позволяют отличить васкулит от других заболеваний:
- первые элементы появляются на нижних конечностях, преимущественно на голенях;
- симметричное расположение сыпи;
- склонность высыпаний к отеку, некрозу и кровоизлиянию;
- эволюция и полиморфизм элементов – со временем сыпь меняет форму или цвет;
- связь сыпи с предшествующей инфекцией;
- появление сыпи на фоне аллергических, аутоиммунных, ревматических или системных заболеваний.
| Симптом | Механизм возникновения | Проявления |
| Ухудшение общего состояния | ||
| Интоксикация | Отравление организма токсинами, которые образуются при нарушении кровообращения. | Слабость, снижение аппетита, сонливость, упадок сил. |
| Головная боль | Воздействие токсинов на центральную нервную систему. | Интенсивность боли зависит от количества и локализации поврежденных сосудов. Интенсивные боли возникают при системных васкулитах и повреждении сосудов мозга. |
| Похудение | Результат нарушения обмена веществ и снижения аппетита . | Беспричинное снижение веса на 0,3-1 кг ежемесячно. |
| Повышение температуры | Ответная реакция организма на присутствие токсинов, которые появляются при ухудшении кровообращения. | При легких формах температура повышается незначительно – до 37,5 градусов, а при тяжелых формах – до 40. Характерны колебания в течение суток. |
| Сыпь на коже | ||
Пятна | Участки покраснения кожи связаны с местным расширением капилляров и интенсивным притоком крови. | Красные или ярко-розовые элементы, не возвышающиеся над уровнем кожи. |
Геморрагическая пурпура | Повреждение сосудистой стенки приводит к его разрыву. Происходит подкожное кровоизлияние. Раздражение нервных окончаний и асептическое (без участия микроорганизмов) воспаление приводит к болезненным ощущениям в области высыпаний. | Кровоизлияния могут иметь вид сосудистых звездочек или пятен, размером от спичечной головки до чечевичного зерна. Багровые пятна диаметром 3-10 мм, с неправильными краями. Со временем высыпания синеют, затем становятся желтоватыми в связи с разрушением кровяных телец. При надавливании сыпь не исчезает. |
Крапивница | Является проявлением аллергической реакции. Гистамин увеличивает проницаемость сосудов. Слои кожи пропитываются жидкостью, что приводит к образованию волдырей. Раздражение нервных окончаний кожи вызывает зуд и жжение. | Волдыри – элементы розового или красного цвета без полости. Эти элементы имеют неправильные очертания. |
Подкожные узелки и узлы разного размера | Образуются при инфильтрации ограниченного участка кожи эозинофилами, что вызывает разрастание эпидермиса и соединительной ткани. Нарушение кровообращения приводит к некрозу в центре узлов. | Плотные болезненные плоские или полукруглые твердые бесполосные образования, которые возвышаются над уровнем кожи. Размер от нескольких миллиметров до 1-2 см. В центре узелков может развиваться некроз – ткань чернеет и отторгается. |
Пузыри | Повышенная проницаемость стенок сосуда на ограниченном участке приводит к выходу жидкости под кожу и образованию пузырей. | Образования размером свыше 5 мм, заполненные жидким содержимым. Оно может быть прозрачным или с примесью крови. |
Эрозии и язвы | Дефекты эпидермиса и дермы, возникающие при нарушении питания тканей и распаде узелков. | Поверхностный (эрозия) или глубокий (язва) дефекты кожи. |
| Поражение нервной системы | ||
| Перепады настроения | Эмоциональные расстройства вызывают токсины. Они воздействуют на кору головного мозга и лимбическую систему, отвечающую за управление эмоциями,. | Резкие перепады настроения, беспричинные истерики, депрессия . |
| Судорожные припадки | Внутричерепное кровоизлияние или формирование в мозге очагов синхронной импульсации заставляют сокращаться определенные группы мышц. | Неконтролируемые сокращения и расслабления мышц всего тела или отдельных групп. |
| Повреждения нервных волокон | Нейропатия – повреждение нервных волокон, связанное с нарушением их кровообращения. Это приводит к нарушению чувствительности и двигательной функции участков, за которые отвечают поврежденные нервы. | Мышечная слабость, часто несимметричная. Парез (неполный паралич) мышц конечностей. Повышение или снижение чувствительности по типу "перчаток" и "носков". |
| Геморрагический инсульт | Кровоизлияние в ткани мозга при разрушении стенки сосуда. При этом образуются мелкие и крупные гематомы , нарушающие функционирование мозга. | Паника и нарушение сознания. Головная боль, учащение дыхания. Учащение или замедление сердечного ритма. Расширенный зрачок, возможно расхождение глазных яблок. Нарушения тонуса мышц – парезы конечностей, несимметричный тонус мышц лица. |
| Повреждение легких | ||
| Затяжные бронхиты с астматическим компонентом | Проникновение эозинофилов в слизистую оболочку бронхов приводит к ее отеку и воспалению. | Длительный приступообразный кашель с незначительным количеством мокроты . Астматический компонент проявляется затрудненным и шумным выдохом. При присоединении бактериальной инфекции повышается температура и при кашле выделяется гнойная мокрота. |
Бронхиальная астма | Неинфекционное воспаление бронхов при васкулите делает их очень чувствительными к различным аллергенам . Спазм бронхов резко ограничивает доступ воздуха в легкие. | Приступы удушья, во время которых вдох становится коротким, а выдох затрудненным, длительным и шумным. Со стороны слышны громкие свистящие хрипы . |
| Эозинофильная пневмония | Неинфекционное воспаление легких связанно с хронической инфильтрацией эозинофилами. | Повышение температуры, слабость, одышка, ночная потливость. Кашель, сопровождающийся скудным отделением прозрачной мокроты. |
| Плеврит | Воспаление листков плевры вызвано нарушением кровообращения. Сопровождается скоплением жидкости между листками плевры, что приводит к сдавливанию легкого. | Незначительное повышение температуры, боль при глубоком вдохе. Одышка и поверхностное дыхание. |
| Бронхиальное или легочное кровотечение | Связано с разрывом стенки сосуда или разрушением инфильтрата. | Кровотечение может быть незначительным и проявляться прожилками крови в мокроте. При разрыве крупного сосуда из дыхательных путей выделяется значительное количество крови. |
| Бронхоэктатическая болезнь | Расширение и деформация бронхов при длительной эозинофильной инфильтрации и нарушении кровообращения | При повреждении кровеносного сосуда развивается легочное кровотечение. Во время обострений возникает кашель с большим количеством гнойной мокроты, отходящей после ночного сна. Цианоз (посинение) конечностей, одышка, общее недомогание, повышение температуры. |
| Нарушение зрения | ||
| Повреждение зрительного нерва | Нарушение питания зрительного нерва приводит к его атрофии. | Прогрессирующее снижение зрения, которое может привести к полной слепоте . Нарушение зрения может быть одно- или двухсторонним. |
| Выпячивание глазного яблока – экзофтальм | Гранулематоз орбиты глаза. На начальном этапе происходит разрастание клеток, способных к фагоцитозу. В дальнейшем гранулемы заменяются соединительной тканью, выталкивающей глаз кнаружи и вниз. | Отек и покраснение тканей глаза. Затрудненные движения глазного яблока. |
| Поражения дыхательной системы | ||
| Длительные риниты, синуситы и гаймориты | Повышение проницаемости сосудов приводит к отеку слизистой и воспалению, которое дает старт аллергическому риниту. | Длительный насморк. Слизистые выделения с примесью крови. Сухие корки в носу. Нарушения обоняния. Повторяющиеся носовые кровотечения. Отек в области спинки носа и одной половины лица. |
| Разрушение носовой перегородки и стенок гайморовой пазухи | Нарушение питания и разрастание грануляционной ткани приводит к разрушению хряща и кости. | Проваливание спинки носа Затруднение носового дыхания, гнойно-слизистые выделения с примесью крови. |
| Поражение почек | ||
| Снижение функции почек | Ухудшение работы почек связано с нарушением работы сосудов, обеспечивающих питание клубочкового аппарата. | Боли в области поясницы, отечность, повышение температуры, сухость во рту . Уменьшение объема мочи. При незначительном поражении возможно появление белка и эритроцитов. При массивном поражении почечной ткани моча может стать мутной или приобрести красноватый оттенок из-за примеси крови. |
| Острая и хроническая почечная недостаточность | Массивное поражение ткани почек приводит к тому, что они утрачивают способность выполнять свою функцию. | Общая слабость, отеки, зуд, высокое артериальное давление , нарушения сна. Увеличение, а затем уменьшение количества выделяемой мочи. |
| Поражение суставов | ||
Артрит | Поражение сосудов суставной сумки приводит к тому, что в суставную полость выделяется дополнительная жидкость. Она вызывает отек сустава, который сопровождается болью. | Обычно первыми поражаются коленные суставы. Они краснеют и отекают, отек распространяется на окружающие участки. На коже над суставами может появиться сыпь. Деформации суставов не наблюдается. Боль довольно сильная и может лишить человека способности передвигаться. Через несколько дней воспаление распространяется на соседние суставы, при этом боль в первичном очаге уменьшается. В большинстве случаев изменения обратимые. Проходят самостоятельно, без лечения. |
| Поражение ЖКТ | ||
| Боль в животе | Повреждение сосудов кишечника и брыжейки, приводит к нарушению циркуляции крови. Множественные кровоизлияния в стенку кишечника и брюшину провоцируют отек и немикробное воспаление. При этом раздражаются чувствительные нервные окончания и возникают острые боли, которые могут имитировать приступ аппендицита . | Сильная приступообразная боль в животе, которая носит характер колики . Часто локализируется в районе пупка. Усиливается через 20-30 минут после еды. |
| Нарушения пищеварения | Повреждение сосудов кишечника нарушает его функцию. Может привести к атрофии и разрушению кишечной стенки и перфорации кишечника. | У больных тошнота и рвота. Частый водянистый стул малыми порциями, иногда с примесью крови. |
Диагностика васкулита
1. Обследование у врача
Врач проводит осмотр, изучает наличие и характер высыпаний. Во время беседы с пациентом врач выясняет:
- как давно появились первые симптомы болезни;
- предшествовали ли заболеванию инфекции;
- есть ли склонность к аллергии ;
- наблюдалась ли индивидуальная чувствительность к лекарственным средствам;
- есть ли хронические болезни, которые являются очагами хронической инфекции;
- есть ли жалобы на насморк, кашель, боль в животе , суставах или пояснице.
| Вид исследования | Суть исследования | Признаки васкулита, выявляемые при этом исследовании |
| Клинический анализ крови | Исследование, позволяющее оценить различные показатели периферической крови, которые указывают на изменения в организме – количество и соотношение элементов крови, скорость оседания эритроцитов. | Повышение уровня СОЭ – является частым, но не специфическим признаком васкулитов. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево. |
| Коагулограмма | Определение свертываемости крови. | У больного выявляются признаки внутрисосудистой активации процесса свертывания крови
|
| Анализ на С-реактивный белок | Выявление С-реактивного белка в крови указывает на воспалительный или аутоиммунный процесс в организме. | Обнаружение СРБ свыше 80-100 мг/л указывает на наличие заболевания. Чем выше показатель, тем тяжелее степень васкулита. Однако данный показатель значительно повышается и в остром периоде бактериальных инфекций, поэтому является неспецифичным. |
| Иммунологические исследования | ||
| Определение уровня иммуноглобулина в крови | Исследование сыворотки венозной крови на уровень иммуноглобулинов, которые указывают на нарушение работы иммунитета. Превышение нормы указывает на чрезмерную активность иммунитета. |
|
| Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) в крови | Определение в сыворотке крови комплексов, состоящих из антител, антигена и компонентов комплемента. Исследование позволяет оценить степень протекания аутоиммунных заболеваний. | Выявление ЦИК свыше 75 к.усл. ЕД./л подтверждает наличие васкулита. |
| Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов ANCA | Определение данных антител в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции. | Выявление данных антител указывает на атаку иммунитета на иммунные клетки – нейтрофилы, что типично для системных васкулитов. |
| Исследование мочи | ||
Клинический анализ мочи | Исследование физико-химических свойств мочи. | О повреждении почек свидетельствует
|
| Другие виды исследований | ||
| Ангиография (исследование сосудов) | Рентгенологическое исследование сосудов после введения контрастных веществ в кровь. | В поврежденных сосудах выявляют сегментарное сужение, расширение или полную закупорку сосуда тромбом. При поражении капилляров мелкого калибра ангиография малоинформативна. |
| Рентгенография грудной клетки | Рентгенографическое исследование, позволяющее оценить изменения в органах грудной клетки. | При поражении легких могут быть выявлены
|
| Биопсия (при абдоминальной форме васкулита) | Забор небольшого участка ткани из поврежденного участка кишечника. | При поражении органов ЖКТ выявляются:
|
МРТ  | Исследование внутренних органов с использованием явления ядерного магнитного резонанса. | |
Васкулит (ангиит, артериит ) - общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.
Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.
Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других - жизненно важные органы.
Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы , почечная недостаточность , печеночная недостаточность, инфаркт - далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.
Виды и классификация васкулитов
Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.
В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:
- первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
- вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).
Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:
- воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
- воспаление средних сосудо в (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
- воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);
Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:
- (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
- узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).
Также васкулит может поражать различные органы человека:
васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).
Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита , может представлять эпидемическую опасность.
Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.
Симптомы и признаки васкулита
Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.
Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.
Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).
Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).
Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.
Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)
Церебральный васкулит (или васкулит мозга) - тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.
Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска - молодые женщины. Признаки данного вида - слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.
Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) - это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ , ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.
Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С . Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит , на ногах - пятна пурпурного цвета.
Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни - заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких .
Причины васкулита
Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.
Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.
Среди других причин васкулита можно выделить следующие:
- аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
- аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка , заболевания щитовидной железы);
- вакцинация;
- злоупотребление солнечными ваннами;
- последствия травм;
- негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
- переохлаждение организма;
Диагностика васкулита
Чем раньше проведено обследование, установлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов избежать поражения жизненно важных органов и нарушения их функций.
При необходимости назначаются консультации сосудистого хирурга , терапевта , офтальмолога , невролога , отоларинголога и др.
Диагноз ставится на основании ряда данных:
- физикальное обследование;
Анализы при васкулите (см. также ревматологическое обследование)
Необходимо сдать следующие анализы:
- общий анализ крови (обычно замечается повышение СОЭ);
- биохимический анализ крови (белковые фракции и др.);
- иммунологические пробы (гамма-глобулин, врачу-ревматологу . Благоприятный прогноз возможен только при своевременно начатом лечении, на ранних стадиях, пока болезнь не перешла в так называемый хронический васкулит.
Васкулит – безобидная патология или опасное заболевания, требующее вмешательства врачей и комплексного лечения? О причинах развития недуга, его видах и формах, симптомах, методах диагностики, лечения и профилактики поговорим подробнее в нашей статье.
Что это такое?
Васкулит – группа болезней, которые поражают сосуды в организме человека, как крупные, так и мелкие. Происходит иммунопатологическое воспаление вен, артерий, артериол, венол и мелких капилляров.Это опасный и весьма неприятный недуг, который тяжело поддаётся лечению.
Причины развития
Точные причины заболевания достоверно не известны. Болезнь может внезапно возникнуть даже у здорового человека. Официальная медицина выдвигает сразу несколько основных теорий, касательно причин развития васкулита.В 90% случаев заболевание возникает на фоне иной инфекционной или вирусной болезни. Вирусы и бактерии дают мощный толчок к развитию воспаления в сосудистой системе организма.
Наиболее опасен с точки зрения возможности развития васкулита вирусный гепатит. Именно после этой болезни воспалительные процессы в сосудах возникают наиболее часто.
Предрасполагающие факторы
Не являются основными «виновниками» развития васкулита, но могут способствовать развитию и прогрессированию патологии.Наиболее распространённые предрасполагающие факторы:
- частые и длительные переохлаждения;
- негативное воздействие на организм различных токсических веществ;
- генетическая предрасположенность;
- ослабление защитных функций организма (сниженный иммунный статус);
- гиперактивность иммунитета (как реакция на инфицирование);
- перегрев;
- отравления;
- повреждения кожи (механические, термические и т.п.);
- аллергия на некоторые виды медикаментов;
- заболевания и воспалительные процессы щитовидной железы;
- аутоимунные заболевания;
- осложнения таких болезней, как системная красная волчанка, реактивный артрит.
Механизм развития
Развитие васкулита происходит в результате образования так называемых иммунных комплексов. Попадая в кровь и циркулируя, данные элементы откладываются на стенках сосудов и провоцируют их повреждения с последующим развитием воспаления. Воспалительный процесс, в свою очередь, усиливает проницаемость сосудов и вызывает появление основных патологических признаков васкулита.Виды, формы, классификация
Васкулиты имеют огромное количество видов, форм, подвидов и классификаций.Некоторые формы и виды заболевания затрагивают исключительно кожные покровы. Иные – поражают жизненно-важные органы и наносят существенный вред всему организму, в крайних случаях приводя к летальному исходу.
По причинам возникновения васкулиты делятся на:- Первичные. Являются следствием воспаления стенок самих кровеносных сосудов. Возникают самостоятельно и никак не связаны с иными патологиями.
- Вторичные . Представляют собой реакцию самих сосудов на иные болезни, протекающие в организме. Вторичные васкулиты – это воспаления, возникшие на фоне вирусных или инфекционных заболеваний, онкологии, приёма некоторых медикаментов.
Васкулиты крупных сосудов . Речь идёт про следующие заболевания:
- Артериит Такаясу. Патология аутоиммунного характера, при которой стенки аорты и её ветвей затрагивает выраженный воспалительный процесс. Женщины страдают артериитом Такаясу намного чаще, чем мужчины – в соотношении 8:1.
- Гигантоклеточный артериит. Ещё одна патология аутоиммунного характера, которая также поражает аорту и её ответвления и часто протекает на фоне ревматизма. Наиболее частая причина развития данного типа васкулита – инфицирование больного вирусами герпеса или гепатита.
- Болезнь Кавасаки. Заболевание, которое протекает в острой лихорадочной форме и чаще всего поражает детей. В воспалительный процесс при данном виде патологии вовлекаются не только крупные, а также средние сосуды – вены и артерии.
- Узелковый периартериит. Недуг, во время которого происходит воспаление стенок мелких и средних сосудов, которое провоцирует более серьёзные заболевания и патологии – инфаркт миокарда, тромбоз и т.п. Наиболее частые «виновники» патологии – вирус гепатита, а также индивидуальная непереносимость некоторых лекарственных средств.
- Гранулематоз с полиангиитом. Тяжёлый недуг аутоиммунного характера, который имеет тенденцию к быстрому прогрессированию. Поражает капилляры, венулы, артериолы. Довольно часто вовлечёнными в патологический процесс оказываются лёгкие, органы зрения, почки.
- Микроскопический полиангиит. Патология, плохо изученная современной медициной. При воспалении мелких сосудов данного характера страдают сразу несколько жизненно-важных органов - чаще всего почки и лёгкие.
- Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Недуг, возникающих при избыточном количестве в крови эозинофилов, переизбыток которых и приводит к развитию тяжёлого воспаления в мелких и средних сосудах. В большинстве случаев при данном заболевании поражаются органы дыхания и почки, а больной страдает от тяжёлой одышки, интенсивного насморка или бронхиальной астмы.
- Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов: иммуноглобулин-А ассоциированный васкулит, криоглобулинемический васкулит, анти-GBM-болезнь.
- Болезнь Бехчета. Патология заявляет о себе частым появлением язв на поверхности слизистых оболочек (во рту, в области гениталий, на слизистой желудка и т.п.).
- Синдром Когана.
Симптоматика
Независимо от формы и вида, большинство васкулитов протекают со схожей симптоматикой. Наиболее характерные симптомы патологии:- ухудшение аппетита с последующей потерей веса;
- снижение температуры тела;
- появление на коже неэстетичных высыпаний;
- постоянно преследующая боль в суставах;
- бледность кожных покровов;
- быстрая утомляемость, слабость, недомогание;
- частые синуситы;
- регулярные обострения заболеваний сердца и сосудов;
- тошнота и рвота;
- нарушения чувствительности – от минимальной до ярко-выраженной;
- миалгии и артралгии.
Клинические проявления недуга могут меняться в зависимости от вида васкулита и места его локализации. При этом основным симптомом патологии, в любом случае, остаётся нарушение нормального кровообращения в органах и системах организма.У детей
Дети страдают патологией в разы чаще, чем взрослые. Частота заболевания – 25 случаев на 100 тыс. детей. Малолетние больные в подавляющем случае сталкиваются с болезнью Кавасаки, а также различными видами системных васкулитов. Более всего подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Дети до 3 лет болеют васкулитом крайне редко.У несовершеннолетних больных недуг поражает суставы, органы ЖКТ, мелкие сосуды эпидермиса, почки.
При развитии заболевания, происходит воспаление стенок сосудов с последующей их закупоркой тромбами. В результате отмечается нарушение процессов питания тканей. Адекватная и вовремя назначенная терапия даёт возможность справиться с болезнью в течение 4-6 недель у 70% детей. У 30% - патология переходит в хроническую форму и периодически заявляет о себе рецидивами.Диагностика
Для своевременного выявления опасного недуга проводится комплексное обследование. Анализы и специфические исследования, которые показаны больным с подозрением на васкулит:- общий анализ крови и мочи (позволяют подтвердить или опровергнуть наличие воспалительного процесса в организме);
- биохимический анализ крови (при развитии васкулита определяет снижение гемоглобина, умеренный тромбоцитоз, лейкоцитоз и гематокрит);
- ангиография;
- ЭХО-кардиография;
- УЗИ сердца, почек, органов брюшной полости.
Наиболее сложно диагностируется васкулит на ранних стадиях, когда болезнь не имеет ярко-выраженных симптомов. При интенсивном развитии недуга определить его намного проще. Более явные признаки проявляются только при поражении сразу нескольких органов.
В наиболее тяжёлых случаях для диагностики заболевания проводится биопсия поражённых тканей с их последующим детальным исследованием.
Лечение
Точная и своевременная диагностика на 50% определяет эффективность лечения васкулитов любой формы и вида. Немаловажное значение имеет устранение первоначальных поражений органов и сопутствующих заболеваний.При лечении патологии с выраженной симптоматикой необходим комплексный подход. Только комплексная терапия позволит быстро снять неприятные симптомы болезни, улучшить состояние больного и избежать тяжёлых осложнений.
Любые виды лечения васкулита должны быть согласованы с лечащим врачом и проводиться только после комплексной диагностики и постановки диагноза.
Медикаментозное лечение
Проводится с целью:- устранения патологических реакций со стороны иммунной системы, которые лежат в основе заболевания;
- продления периодов стойкой ремиссии;
- терапии рецидивов патологии;
- предупреждения появления второстепенных недугов и осложнений.
- Глюкокортикоиды
. Особая группа препаратов из разряда гормональных, которые обладают выраженным действием: противоаллергическим, противовоспалительным, антистрессовым, иммунорегулирующим и некоторыми другими.
Приём препаратов имеет высокие показатели терапевтической эффективности и обеспечивает более длительные и стойкие периоды ремиссии. Наиболее популярные и часто используемые при васкулитах глюкокортикоиды – Гидрокортизон, Преднизолон. - Цитостатики
. Лекарственные средства, замедляющие процессы роста и деления всех клеток в организме, в том числе и опухолевых. Приём медикаментов данной серии особенно эффективен при васкулитах, сопровождающихся поражениями почек. При системных васкулитах одновременный приём глюкокортикоидов и цитостатиков обеспечивает максимально быстрое снятие симптомов патологии и улучшение состояния.
Средний курс приёма цитостатиков при васкулите – от 3 до 12 месяцев. Распространённые цитостатитики, рекомендованные к приёму при васкулитах – Доксорубицин, Метотрексат, Циклофосфамид и др. - Моноклональные антитела
. Особый вид антител, вырабатываемых иммунной системой организма. Препараты из этого разряда показаны больным, которые, ввиду тех или иных причин, не могут проходить терапию цитостатиками.
Лекарственные средства этой серии имеют свои противопоказания для применения. Основное из них – вирусный гепатит В. Наиболее популярные среди врачей для назначения моноклональные антитела – Ритуксимаб. - Иммуносупрессанты . Препараты, которые используются в составе комплексной терапии вместе с глюкокортикоидами, и обеспечивают угнетающее воздействие на иммунную систему. Азатиоприн, Лефлуномид – наиболее популярные препараты данной серии.
- Иммуноглобулины человека . Лекарственные средства, имеющие наибольшую эффективность при тяжёлых инфекционных поражениях почек и других органов, геморрагическом альвеолите.
- Противоинфекционные средства
. Используются в случае развития васкулита на фоне заболеваний и патологий инфекционной природы бактериального происхождения.
Вирусные поражения лечатся противовирусными медикаментами – Интерферон, Ламивудин. Вирусные гепатиты лечатся средствами по типу вируса гепатита. - Противоинтаксикационная терапия . Главная цель её проведения – вывод из организма токсинов. Для связывания используются популярные препараты-абсорбенты – Атоксил, Энтеросгель.
- НПВС . Применяются в случае тромбофлебита при узловых формах васкулита, стойких воспалительных процессах, обширных некротических очагах. Ибупрофен, Индометацин, Ацетилсалициловая кислота – наиболее востребованные и часто назначаемые нестероидные противовоспалительные лекарственные препараты с высокими показателями эффективности.
- Антикоагулянты . Показаны для приёма больным, имеющим склонность к тромбозу. Препараты данной категории предупреждают появление тромбов в кровеносных сосудах, улучшают процессы кровообращения, нормализуя ток крови в кровяном русле. Эффективные при васкулитах коагулянты – Гепарин и Варфарин.
- Антигистамины . Противоаллергические средства назначаются при появлении аллергических реакций – пищевой или медикаментозной аллергии. Тавегил, Кларитин, Диазолин – относительно недорогие, но достаточно эффективные антигистаминные лекарственные препараты.
По определённым показаниям при васкулите могут использоваться ингибиторы АПФ и вазодилататоры.
Довольно часто при васкулитах с поражением кожных покровов используются средства местного действия – кремы, мази, гели с противовоспалительным и обезболивающим эффектом. Они наносятся непосредственно на поражённые участки кожи. Основная цель их применения – уменьшить выраженность воспалительного процесса, а также снять интенсивные боли.У больных с участками некроза на коже, а также язвами, показаны регулярные перевязки с применением антисептических препаратов местного действия, а также мазей, ускоряющих процессы эпителизации.
Немедикаментозная терапия
Включает в себя современные методы экстракорпоральной гемокоррекции – специальных процедур по очистке крови от веществ, вызывающих возникновение и развитие васкулитов.
Основные виды немедикаментозного лечения:- Гемокоррекция . Предусматривает очистку крови больного с помощью специального сорбента. Венозным катетером проводится отбор крови. После - кровь пропускается через специальный аппарат, который вводит в неё абсорбирующий компонент. Затем кровь вновь возвращается в кровяное русло. При этом сорбент делает своё дело – очищает кровь и её компоненты, улучшает кровообращение и питание тканей.
- Иммуносорбция . Процедура, во время которой кровь больного пропускается через аппарат, заполненный иммуносорбентом. Именно это вещество связывает антитела, вырабатываемые иммунной системой, которые провоцируют повреждение сосудов.
- Плазмаферез . Особый метод очистки плазмы крови с помощью специальной центрифуги. Проведение процедуры благоприятно сказывается на состоянии сосудов, уменьшает выраженность воспаления, а также предупреждает риск развития почечной недостаточности, в целом улучшает работоспособность почек.
Диета
Главный принцип диеты при васкулите – исключить из рациона продукты, которые могут вызывать или усиливать проявления аллергии. С этой целью из рациона больного исключаются следующие продукты:- молоко и яйца;
- морепродукты;
- клубника и земляника;
- манго, бананы, цитрусовые;
- некоторые овощи – болгарский перец, морковь, помидоры;
- консервы;
- шоколад;
- сдобная выпечка;
- продукты, на которые у больного имеется индивидуальная непереносимость.
Профилактические мероприятия
Необходимы не только для предупреждения возникновения патологии, а также для ускорения процесса выздоровления, снижения риска развития осложнений, а также продления периодов стойкой ремиссии.Основные профилактические мероприятия:
- минимизация стрессов;
- рациональное и правильное питание с исключением из рациона вредных продуктов;
- поддержание массы тела в пределах нормы;
- отказ от любого самолечения - приёма медикаментов без назначения врача;
- своевременное лечение возникших заболеваний во избежание перехода недугов в хроническую форму;
- ведение активного образа жизни;
- отказ от вредных привычек – алкоголя, курения и т.п.;
- употребление в пищу большого количества продуктов, богатых витаминами, минералами, микро- и макроэлементами.
Возможные осложнения
При несвоевременном лечении васкулит может вызывать тяжёлые осложнения:- частичную или полную потерю зрения;
- инсульт или инфаркт;
- некроз почек;
- ишемическую болезнь сердца.
Прогноз
Васкулит – болезнь, которая в 95% случаев не проходит сама по себе. Чаще всего при обнаружении проблем с сосудами больной помещается в стационар. Лечение при любых формах васкулита довольно длительное – от 1 до 2 месяцев.При игнорировании заболевания высока вероятность тяжёлых поражений внутренних органов и летального исхода.
Ещё 10-15 лет тому назад показатели смертности при васкулите были довольно высокими. В последние годы количество смертей среди больных с данной патологией заметно сократилось.
Даже при обращении при васкулите на поздних стадиях болезнь излечима, а нарушения функций внутренних органов, как правило, восстановимы.
В целом, васкулит относится к категории опасных патологий, которые нуждаются в комплексной диагностике и индивидуально подобранном лечении. Постановка правильного диагноза и адекватная терапия довольно быстро блокируют патологию, обеспечивают излечение – полное или временное, снижают вероятность тяжёлых осложнений и смерти.
Содержание статьи
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера - гранулематозно-некротизирующий васкулит неизвестной этиологии, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера
Учитывая высокую частоту поражения верхних дыхательных путей, предполагают, что антиген (вирус?) попадает в организм через дыхательные пути. Важную роль в развитии болезни играют иммунные нарушения, в частности, специфичным для этого заболевания считают обнаружение антител к внеядерным компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Эти антитела отсутствуют у больных с другими васкулитами. Образование гранулем свидетельствует об участии реакций клеточного иммунитета в патогенезе заболевания.Морфологические изменения характеризуются сочетанием некротизирующего васкулита и гранулем, главным образом в верхних дыхательных путях и легких. В состав гранулем входят лимфоциты, эпителиоидные клетки, нейтрофилы, эозинофилы и другие клетки. Нередко гранулемы подвергаются некрозу.Клиника гранулематоза Вегенера
Заболевание обычно начинается с поражения верхних дыхательных путей, реже легких. Больные жалуются на насморк с гнойной-кровянистыми выделениями из носа, его заложенность, сухие корки, носовые кровотечения. Одновременно повышается температура тела до 37-38 °С, появляются боли в суставах. По мере прогрессирования заболевания развиваются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи, возможно разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки с седловидной деформацией носа.При вовлечении в процесс легких у больных появляются сухой надсадный кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье, одышка, лихорадка достигает высоких цифр, нередко приобретая гектический характер. При рентгенографии обнаруживают единичные или множественные округлые инфильтраты в средних и нижних полях легких. Инфильтраты быстро распадаются с образованием тонкостенных полостей. Инфильтративные изменения в легких могут сопровождаться стенозом трахеи, крупных бронхов с появлением стридорозного дыхания или нарушением проходимости более мелких бронхов с развитием обструктивной дыхательной недостаточности.
Симптомы поражения почек появляются через несколько месяцев от начала болезни - мочевой синдром (протеинурия, иногда выраженная, микрогематурия), прогрессирующая почечная недостаточность. Быстропрогрессирующий нефрит приводит к терминальной почечной недостаточности уже в течение нескольких месяцев.Нередко поражаются органы слуха (отит) и зрения (экзофтальм, склерит, ирит, конъюнктивит), кожа (геморрагические высыпания, папулы), желудочно-кишечный тракт (язвы в тонком кишечнике, желудочно-кишечные кровотечения), сердце, периферическая нервная система.Диагноз и дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера
Диагноз может быть поставлен на основании характерных клинических данных (сочетание риносинусита с характерным поражением легких и почек) и подтвержден при гистологическом исследовании. Трудности диагностики возникают при легочном дебюте болезни. Наличие инфильтративных теней в легких с распадом и без него, лихорадки, кровохарканья у таких больных заставляет исключать туберкулез, рак легких, крупозную пневмонию и некоторые более редкие заболевания, в частности узелковый периартериит.Синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением легких (легочные кровотечения) и почек (гломерулонефрит) и встречающееся чаще у молодых мужчин. У 90 % больных в крови циркулируют антитела к базальной мембране клубочков почечных телец и альвеол. Наиболее типичные морфологические изменения в легких - деструктивные капилляриты межальвеолярных перегородок с геморрагической пневмонией. При медленном прогрессировании заболевания преобладают очаговый или диффузный гемосидероз или фиброз легких.Клиника синдрома Гудпасчера
Основными симптомами поражения легких являются кровохарканье и легочное,кровотечение, которое может быть как легким, так и крайне тяжелым, угрожающим жизни больного. Болезнь начинается остро с повышения температуры тела, кровохарканья, умеренной одышки и кашля. Иногда после эпизода кровохарканья наблюдается относительная ремиссия легочного процесса, однако чаще геморрагическая пневмония рецидивирует, что постепенно приводит к развитию гемосидероза легких и диффузного интерстициального фиброза с прогрессирующей дыхательной недостаточностью рестриктивного типа. Вскоре присоединяются симптомы гломерулонефрита (протеинурия, гематурия), который быстро прогрессирует и приводит к почечной недостаточности с олигурией уже через несколько недель или месяцев. Обычно обнаруживают экстракапиллярный нефрит с полулуниями, а при иммунофлюоресцентном исследовании - линейные депозиты антител к базальной мембране в клубочках почечных телец в сочетании или без комплемента СЗ.
Иногда заболевание развивается постепенно, больные жалуются на малопродуктивный кашель с выделением мокроты с прожилками крови, нарастающую одышку, субфебрилитет.Рентгенологически в легких обнаруживают двусторонние очаговые тени ближе к корням, а во время легочного кровотечения - диффузное пылевидное затемнение, обусловленное скоплением крови в альвеолах. При хроническом течении легочного процесса нарастают интерстициальные изменения в ткани легких.Постоянным лабораторным признаком является железодефицитная анемия, обусловленная кровопотерей. СОЭ редко увеличена. В мокроте выявляют макрофаги, содержащие гемосидерин (сидерофаги).Диагноз и дифференциальный диагноз синдрома Гудпасчера
Если кровохарканье и изменения в моче появляются одновременно, то диагноз не представляет особых трудностей и может быть подтвержден при выявлении антител к базальной мембране клубочков почечных телец в крови или с помощью биопсии почки. В тех случаях, когда кровохарканье является единственным симптомом, приходится исключать другие его причины - опухоль легкого, туберкулез, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит, гемосидероз легких.Узелковый периартериит
При узелковом периартериите в легких наблюдается генерализованный панваскулит с преимущественным поражением артериол и венул и гранулематозно-фибропластическими изменениями их стенок. С большим постоянством обнаруживают капиллярит межальвеолярных перегородок, который может сопровождаться утолщением базальных мембран. Сосудистые изменения сочетаются с инфильтрацией легких эозинофилами и нейтрофилами.
Клинически поражение легких наиболее часто проявляется гиперэозинофильной бронхиальной астмой, развитие которой могут спровоцировать лекарственные средства. Астматический вариант узелкового периартериита рассматривают за рубежом отдельно в группе некротических васкулитов под названием аллергического гранулематозного ангиита (синдром Черджа - Стросса). Астматический вариант в 2 раза чаще встречается у женщин в возрасте 20-40 лет. У 2/з больных появлению приступов удушья предшествуют различные аллергические реакции (крапивница, отек Квинке, поллиноз). Бронхиальная астма при узелковом периартериите отличается упорством и тяжестью течения, часто осложняется астматическим статусом. Особенностью ее является сочетание с высокой эозинофилией крови, хотя в начале болезни число эозинофилов в крови может не превышать 10-15 %. По мере генерализации заболевания в среднем через 2-3 года после появления первых приступов удушья число эозинофилов повышается до 50-80 %. Основными проявлениями узелкового периартериита при распространении процесса становятся лихорадка (90 % больных), периферические невриты (75 %), поражение почек с артериальной гипертензией (50 %), абдоминалгии (60 %), разнообразные кожные изменения, артралгии и миалгии, изменения со стороны сердца. Помимо бронхиальной астмы, у трети больных наблюдают эозинофильные инфильтраты в легких или пневмонии.
При классическом узелковом периартериите поражение легких наблюдается в 15-20 % случаев. Основными вариантами его являются легочный ва.скулит (сосудистый пневмонит) и интерстициальный пневмонит. Сосудистый пневмонит может быть первым признаком узелкового периартериита или развивается в разгар болезни. Он характеризуется появлением лихорадки, малопродуктивного кашля, кровохарканья, одышки. При рентгенографии обнаруживают резкое усиление легочного рисунка, а также участки инфильтрации легочной ткани, в основном в базальных отделах. При вовлечении в процесс сосудов плевры развивается плеврит (обычно геморрагический). Известны случаи инфаркта легких, осложняющегося распадом легочной ткани и перифокальной пневмонией, а также разрывом артериальной аневризмы с массивным легочным кровотечением у больных. Исключительно редко наблюдаются интерстициальные пневмониты с прогрессирующим диффузным фиброзом легких.Геморрагический заскулит
Геморрагический васкулит характеризуется поражением сосудов микроциркуляторного русла и типичными изменениями кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Поражение легких, обусловленное капилляритом межальвеолярных перегородок с депозитами иммуноглобулина А, наблюдается редко. Основными симптомами его являются малопродуктивный кашель, кровохарканье, одышка, возникающие в разгар болезни на фоне геморрагических высыпаний, артрита, гломерулонефрита. При осмотре больных выявляют влажные хрипы или крепитацию в легких, при рентгенографии - признаки сосудистого пневмонита или множественные инфильтраты.Неспецифический аортоартериит
Сосуды легких при неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) вовлекаются в патологический процесс в 10-30 % случаев. Известны случаи артериита легочной артерии с развитием тяжелой легочной гипертонии и легочного сердца. При поражении мелких ветвей сосудов легких может наблюдаться пневмонит. Такие больные жалуются на кашель, кровохарканье, умеренную одышку.Ревматический легочный васкулит, обычно в виде панваскулита мелких разветвлений легочной артерии, при первичном и возвратном ревматизме обнаруживается лишь в случаях яркого ревматического воспаления.
Легочный васкулит развивается на фоне или одновременно с другими признаками активности ревматического процесса. Появляются кашель, одышка, кровохарканье обычно без каких-либо четких перкуторных изменений в легких, но с более или менее обильным количеством влажных хрипов. Существенную диагностическую помощь оказывают повторные рентгенологические исследования, выявляющие свойственную острому варианту сосудистого поражения динамичность, иногда мимолетный характер патологических симптомов.
В отличие от относительно редко встречающегося в настоящее время острого легочного васкулита его хронические, рецидивирующие формы часто сопутствуют затяжному, непрерывно-рецидивирующему ревмокардиту, особенно при наличии хронических застойных явлений в малом круге кровообращения. Вместе с тем в связи с клиническим сходством симптомов застойных изменений с рядом симптомов легочного васкулита последний распознается довольно редко. Хроническое воспалительное поражение сосудов малого круга кровообращения следует предполагать при наличии одышки, неадекватной выраженности клапанного поражения, повторного кровохарканья, усиливающегося в периоды обострений ревматического процесса, повторных инфарктов легких, осложняющихся инфарктными пневмониями, длительно-рецидивирующими инфарктогенными плевритами, пневмосклерозом. Возникающие вследствие рецидивирующего васкулита склеротические изменения в сосудах легких наряду с другими факторами являются важным патогенетическим звеном в развитии обнаруживаемой у больных с митральным стенозом легочной гипертонии ревматической этиологии и у больных без порока сердца (М. А. Ясиновский и др., 1969). По-видимому, одним из проявлений интерстициальных изменений, сопровождающих ревматический легочный васкулит, является описанный А. И. Нестеровым (1973) и другими авторами синдром капиллярно-альвеолярной блокады, которому свойственны рецидивирующие, сопровождающиеся сухими и влажными хрипами в легких состояния удушья. Их характерная черта заключается в том, что приступы не снимаются бронхолитическими и кардиотоническими средствами, а прекращаются после проведения энергичной антиревматической (в том числе и нестероидной) терапии.
Распознавание ревматических легочных васкулитов не всегда упрощается при использовании рентгенологического метода исследования. Выявляемые при них усиление легочного рисунка, диффузное понижение прозрачности легочных полей, расширенные корни легких, так же как пятнистые затемнения в прикорневых и базальных отделах, являются, как известно, и основными рентгенологическими признаками застоя в малом круге кровообращения. Поэтому важно тщательное сопоставление рентгенологических данных с клиническими симптомами наличия и выраженности нарушения кровообращения в легких. Обнаружение локального усиления, сгущения и деформации легочного рисунка или, напротив, диффузного его усиления со снижением четкости очертаний сосудистых теней может быть достаточно убедительным рентгенологическим признаком легочного васкулита при первичном или возвратном ревмокардите без порока сердца, когда нет оснований говорить об адекватном этим изменениям легочном застое (Е. С. Лепская, 1967). При наличии декомпенсированного порока васкулит, по данным того же автора, характеризуется более грубой и стойкой перестройкой легочного рисунка за счет интерстициального (периваскулярного) компонента и периодически возникающей на этом фоне картиной ограниченного отека легких. В некоторых случаях диффузного васкулита на рентгенограммах могут быть обнаружены располагающиеся симметрично множественные мелкоочаговые тени, напоминающие рентгенологическую картину милиарного туберкулеза. Они отличаются от него преимущественно прикорневой локализацией.
Описываются и более крупные диссеминированные очаги, которые, так же как и возникающие вслед за ними склеротические процессы, на рентгенограммах имеют вид снежных хлопьев (симптом «снежной бури»), В отличие от скоропреходящих воспалительных изменений склеротические изменения стабильны.
Таким образом, осуществляемое в динамике тщательное и целенаправленное клинико-рентгенологическое исследование позволяет в большинстве случаев преодолеть диагностические трудности при распознавании легочного васкулита, оказывающего столь существенное влияние на прогрессирование легочно-сердечной патологии при ревматизме.
Загрузка...
