Как лечить мозжечковую атаксию. Мозжечковая атаксия: причины и последствия. Излечимо ли заболевание

Мозжечковая атаксия (МА) характеризуется нарушениями способности к передвижению и координации вследствие патологических процессов в мозжечке.Термин «атаксия» принят для обозначения любых координационных нарушений.

Описание и история заболевания

Мозжечок – часть человеческого мозга, расположенная у его основания. В структуре органа два полушария, отвечающие за точность движений, разделены червем, обеспечивающим устойчивость и равновесие.

Одним из видов атаксий является мозжечковая (G 11.1-11.3 согласно МКБ-10), при которой указанные проблемы обусловлены патологией мозжечка. Для описания характерного комплекса симптомов (нарушения походки, нистагм, дрожание пальцев, расстройства речи и почерка и пр.) используется термин «синдром мозжечковой атаксии».

В зависимости от того, какая часть мозжечка поражена, атаксию разделяют на статико-локомоторную (затронут червь, что проявляется расстройством походки, устойчивости) и динамическую (затронуты полушария и нарушена возможность совершать произвольные движения конечностями).

Подобные проблемы возникают в положении стоя для статической формы и при ходьбе для динамической. По разным данным частота такой патологии может достигать 23-х человек на 100 тысяч.

Причины мозжечковой атаксии

В большинстве случаев мозжечковая атаксия является генетическим заболеванием, реже – приобретенной.

В последнем варианте патология является следствием:

вирусных инфекций (ветрянки, кори, вызванных вирусом Коксаки);
бактериальных инфекций ( , );
и миниинсультов ();
интоксикаций (свинцом, ртутью, пестицидами, растворителями);
рассеянного склероза;
дефицита витамина B12;
паранеопластического синдрома.

Внезапное сильное чувство страха, сопровождающееся тахикардией, ознобом, усиленным потоотделением и еще целым рядом неприятной симптоматики принято обозначать термином вегетативный криз или панические атаки. Из этой статьи вы узнаете и какие меры можно предпринять для его предупреждения.

Кроме вегетативного криза выделяют также и симпато-адреналовый. Какие симптомы характерны для него, и чем он отличается от остальных кризов, найдете по

Наследственные формы патологии

Наследственные формы связаны с мутациями генов и классифицируются на:

врожденные непрогрессирующие МА, обусловленные отсутствием, недоразвитием мозжечковых структур;
аутосомно-рецессивные (атаксия Фридрейха), симптомы которой проявляются у детей с раннего возраста (или до 25 лет), характерна аномальное формирование скелета (такая форма развивается при получении дефектного гена от обоих родителей);
рецессивные, X-хромосомные с прогрессирующей мозжечковой недостаточностью, малой распространенностью преимущественно у мужчин;
болезнь Беттена, врожденная МА с замедленным развитием ребенка, но с адаптацией больного к своему состоянию по мере взросления;
наследственная атаксия Пьера Мари, относится к поздним аутосомно-доминантным мозжечковым атаксиям, признаки которой («рубленая» речь, дрожание, снижение умственных способностей, изменение сухожильных рефлексов, проблемы со зрением, косоглазие и др.) появляются после 25 лет (для развития такой формы атаксии достаточно получения гена только от одного из родителей).

Лекция о мозжечковой атаксии Фридрейха:

По характеру течения МА разделяют на:

острые (острая мозжечковая атаксия развивается, как правило, вследствие инсульта, энцефалита и иных причин);
подострые (обуславливаются действием опухолевых процессов, рассеянного склероза и т.д.);
хронически прогрессирующие, длящиеся многие месяцы и даже годы;
пароксизмально эпизодические (детские, взрослые).

Симптомы и проявления

Для статических нарушений МА характерна специфическая поза: больной стоит, широко расставив ноги, балансируя руками, стараясь не поворачиваться и не наклонять туловище и голову.

При попытке сдвинуть ноги (поза Ромберга – ступни сдвинуты, руки вытянуты вперед, голова приподнята), легком толчке (симптом толкания) больной падает, не осознавая этого.

Нарушения динамики проявляются в «мозжечковой походке», напоминающей движения пьяного человека: больной перемещается, как на ходулях, широко расставив напряженные выпрямленные ноги.

Тело его также выпрямлено (симптом Тома), немного откинуто назад. Больному трудно совершить поворот, его заносит в стороны, может даже упасть.

По мере прогрессирования МА:

утрачивается способность чередовать движения, дотрагиваться до кончика носа поочередно указательными пальцами разных рук;
нарушаются почерк и речь;
обедняется мимика (маскообразное лицо);
развиваются боли в пояснице, конечностях, шее;
повышается тонус мышц;
появляются судорожные подергивания;
развиваются птоз, косоглазие, нистагм, ухудшение зрения;
отмечаются трудности с приемом пищи и проглатыванием;
нарушается слух;
развивается депрессия, изменяется психика.

У всех видов МА присутствует нарушение скоординированной работы мышц при свершении двигательного акта.

Для врожденных форм типичны:

непропорциональность усилий выполняемому действию;
нарушение координации отдельных мышц;
дрожание;
увеличивающееся при приближении к точке назначения ритмичное отклонение от верной траектории движения;
вертикальная неустойчивость;
отрывистая речь, с послоговым ударением;
нистагм;
позднее начало сидения, ходьбы, неуверенная походка у детей;
задержка психического и речевого развития (компенсация достигается примерно к 10 годам).

Диагностика мозжечковой атаксии

Оценка сухожильных рефлексов.
Функциональные пробы.
Спинномозговая пункция и анализ ликвора.
Анализы крови, мочи.
Допплерография головного мозга.
ДНК-исследования.
Сбор информации о заболеваниях близких родственников.

Любой тремор характеризуется тем, что человек не может сам контролировать эти произвольные движения. Безусловно, такая патология приносит не малый дискомфорт в обычной жизни. Можно ли от него полностью избавиться, и существует ли

Злоупотребление спиртным также может привести к появлению дрожи в руках или ногах. Про остальные симптомы алкогольной эпилепсии можно прочитать

Для посттравматической энцефалопатии характерно разделение на несколько степеней. В чем состоит особенность 2 степени и насколько она опасна для жизни человека .

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от ее причины. Если возможно устранить причину, то и заболевание излечимо.

Так, вирусообусловленная МА может сама по себе пройти со временем, бактериальная МА – при приеме антибиотиков.

При МА, вызванной, например, рассеянным склерозом, а также наследственной, специфическое лечение отсутствует.

Поэтому для большинства форм патологии используется симптоматическая терапия:

препараты, улучшающие мозговое кровоснабжение (циннаризин, пирацетам и пр.);
ноотропы;
миорелаксанты;
бетагистиновые препараты (бетасерк);
противосудорожные средства;
физиотерапия;
массаж;
трудотерапия;
логопедические упражнения;
адаптивные устройства (трости, модифицированная посуда и пр.)

В лечении болезни Пьера Мари используются меликтин, баклофен, кондельфин, витамины группы B, то есть средства снижения мышечного тонуса.

Гомеопатическое лечение назначается врачом-гомеопатом исходя из субъективного описания больным своих ощущений, поэтому не существует определенного препарата для всех форм МА.

Лечебная физкультура при МА предполагает проведение упражнений с рывками, резкими ударами, а также многократное повторение бытовых навыков (наливание жидкости, перелистывание страниц, застегивание «молнии»).

Последствия и прогноз

Мозжечковая атаксия неизлечима, за исключением формы, вызванной инфекционным процессом.

Быстрое прогрессирование, нарушение функций многих органов, ухудшение качества жизни являются неблагоприятными прогностическими признаками.

Ниже в таблице представлены основные последствия мозжечковой атаксии:

Меры профилактики

Единственной профилактической мерой является вакцинация детей против вирусных заболеваний, увеличивающих риск развития МА.

Семьям, в которых имеются больные с наследственными МА, рекомендуется воздержаться от деторождения. Также следует исключить любые близкородственные браки.

Таким образом, мозжечковая атаксия, нарушая координацию движений и устойчивость, создает больному массу трудноразрешимых проблем.

Поэтому при возникновении мельчайших подозрений на такую патологию, следует безотлагательно проконсультироваться с врачом и принять все возможные меры, чтобы облегчить жизнь с данным диагнозом.

На видео врач-невролог М.М. Шперлинг расскажет еще несколько слов о мозжечковой атаксии:

Как часто мы ходим, совершаем множество действий и даже не задумываемся, как у нас получается воспроизводить эти движения с такой лёгкостью и точностью. Всё дело в очень сложном механизме, в котором участвуют различные участки центральной нервной системы. Большинство людей не думают о том, что могут возникнуть какие-либо проблемы и сложности с обычным поддержанием равновесия. Однако существует ряд заболеваний, при которых становится тяжело прямо ходить, стоять и даже полноценно совершать стандартные движения пальцами. У некоторых пациентов с такими симптомами врачи устанавливают диагноз: атаксия.

Что такое атаксия у взрослых, беременных и детей

Атаксия - нарушение координации движений. Название заболевания происходит от греческого слова ataxia - беспорядок. У пациентов с этой патологией действительно могут появляться хаотичные движения как при ходьбе, так и при попытке пошевелить пальцами и т. д. Человек начинает жаловаться на невозможность сохранять равновесие и на появление неловкости и неточности во время выполнения каких-либо действий. Атаксия может развиваться в любом возрасте, в том числе и у маленьких детей. У беременных тяжесть заболевания в некоторых случаях может нарастать, и тогда требуются дополнительные обследования и более тщательное наблюдение за работой сердца и дыхательной системы.

Координация - очень тонкий процесс, который зависит от слаженной работы некоторых отделов центральной нервной системы: мозжечка, коры височных и лобных долей, вестибулярного аппарата и проводников глубокомышечной чувствительности. При повреждениях хотя бы в одном звене этой цепи у человека возникают различные нарушения согласованности движений частей тела.

У пациентов с атаксией нарушается координация движений, и иногда им становится сложно удержать тело в положении стоя

У людей с атаксией наблюдается расхождение действий разных мускулов, что приводит к невозможности полноценной координации. Это вызывает множество проблем в быту, иногда становится практически невозможно выходить на улицу и вообще самостоятельно существовать. Порой даже снижается сила в верхних и нижних конечностях.

Видео о координации, атаксии и способах её лечения

Классификация атаксий

В настоящее время выделяется несколько видов атаксий. Они различаются по причинам возникновения и симптомам:

Сенситивная (заднестолбовая) атаксия появляется при различных нарушениях в проводниках глубокомышечной чувствительности.
Мозжечковая атаксия встречается чаще всего. Она может развиться из-за различных нарушений, в том числе генетических, передающихся по наследству. Выделяются мозжечковая атаксия Пьера-Мари, доброкачественная атаксия Вестфаля - Лейдена, атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара).
Вестибулярная атаксия начинается из-за поражения одного из отделов одноимённого аппарата.
Корковая, или лобная, атаксия развивается при нарушениях в височной и лобной коре головного мозга.
Семейная атаксия Фридрейха прогрессирует из-за смешанных мозжечково-сенситивных повреждений.
Спиноцеребеллярная атаксия - наследственное заболевание, при котором происходят множественные дегенеративные процессы в мозжечке, коре, белом веществе и многих других отделах головного мозга.
Истерическая (психогенная) атаксия проявляется в вычурных и необычных способах ходьбы. Это отдельный вид, который не связан с настоящими повреждениями в структурах мозга.

Также существует классификация по типам нарушения координации. Если человеку сложно сохранять равновесие в положении стоя, то говорят о статической атаксии. Когда проблемы возникают во время выполнения движений и ходьбы, диагностируют динамическую атаксию.

Очень часто атаксия развивается из-за дегенеративных процессов в мозжечке

Симптомы и причины возникновения атаксии

Каждый вид атаксии нужно рассматривать отдельно, так как типы болезни сильно отличаются по причинам возникновения и проявляемым симптомам. Порой врачам необходимо провести множество обследований и осмотров, чтобы точно установить локализацию патологических процессов и определить вид атаксии.

Сенситивная (заднестолбовая) атаксия

Данный вид атаксии появляется из-за нарушений в задних столбах спинного мозга и нервах, коре в теменном отделе головного мозга. Поражаются проводники глубокомышечной чувствительности. Пациенты перестают полноценно чувствовать и контролировать мышцы и суставы, также нарушается ощущение массы, давления и положения тела в пространстве . Стоит понимать, что сенситивная атаксия не является отдельным заболеваниям и она проявляется как один из симптомов при всевозможных неврологических болезнях. Причиной возникновения такого рода нарушений может стать , доброкачественные и злокачественные новообразования в спинном мозге, нейросифилис, травмы и переломы позвоночника, рассеянный склероз. В некоторых случаях сенситивная атаксия может проявиться после неудачных хирургических вмешательств на головном мозге.

Симптомы у пациентов очень явные, невооружённым глазом видны нарушения в координации движений. Человек не может нормально ходить, он слишком сильно или, наоборот, слабо сгибает колени, а порой даже пытается вышагивать на прямых ногах. Так как пациенту становится сложно ощущать себя в пространстве, то он начинает при движении сильно стучать пятками об пол, потому что не осознаёт настоящее расстояние до поверхности и собственную массу тела. Врачи называют такую походку «штампующей». Сами больные говорят, что им кажется, что они как будто ходят по мягкой поверхности и проваливаются. Чтобы начать контролировать походку, им приходится постоянно смотреть под ноги. Стоит отвести взгляд, и координация опять пропадает. Также становится сложным обслуживать себя в быту, нарушается мелкая моторика. Когда пациент находится в покое, у него могут непроизвольно и резко двигаться пальцы рук. В некоторых случаях нарушения могут касаться только верхних или только нижних конечностей.

Мозжечковая атаксия - одна из самых распространённых форм нарушения координации. Когда человек сидит или ходит, то обнаруживается его заваливание по направлению к поражённому участку мозжечка. Если пациент падает в любую сторону и даже назад, то это является характерным симптомом нарушения в черве мозжечка. Люди жалуются на невозможность сохранять нормальную походку, так как перестают оценивать правильность своих движений и ощущать то, как они передвигают ногами. Пациенты чувствуют себя очень неуверенно, шатаются, широко расставляют ступни друг от друга. Зрительный контроль практически не помогает сохранять равновесие. Мышечный тонус может значительно снижаться, особенно на той стороне, где произошли поражения в мозжечке. Помимо нарушений походки, отмечаются также и отклонения в произношении слов. Пациенты растягивают слога, медленно произносят фразы. Также характерным симптомом является размашистый и неравномерный почерк.

У больных мозжечковой атаксией часто возникает расстройство письма, становится сложно рисовать геометрические фигуры

Мозжечковая атаксия может быть следствием травм головного мозга и последствием хирургического вмешательства. Также очень часто подобное расстройство встречается при различных видах энцефалитов, рассеянном склерозе, новообразованиях в головном мозге, при повреждениях сосудов в стволе спинного мозга и мозжечке. Причинами могут стать также алкоголизм и наркомания, при которых весь организм человека подвергается серьёзному токсическому отравлению.

При мозжечковой атаксии походка становится неуверенной, пациент широко расставляет ноги

Мозжечковая атаксия классифицируется по скорости течения. Болезнь может быть острой (симптомы появляются за один день), подострой (симптомы нарастают в течение нескольких недель), хронической (постоянно прогрессирующий вид) и эпизодической.

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Данный вид атаксии является наследственным. Он протекает в хронической форме и постоянно прогрессирует. Обычно заболевание даёт о себе знать примерно начиная с двадцати лет, чаще всего - после тридцати. У пациентов происходят дегенеративные процессы в мозжечке и его проводящих тканях. Это заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что заболеть могут дети обоих полов при передаче дефектного гена хотя бы от одного из родителей.

При аутосомно-доминантном типе развития дефектный ген может передаться от любого родителя, шанс рождения больного ребёнка - 50%

Зачастую появление атаксии Пьера-Мари может спровоцироваться травмой головы, некоторыми инфекционными заболеваниями (брюшным и сыпным тифами, дизентерией, бруцеллёзом и т. д.) и даже беременностью. Симптомы у этой патологии очень схожи с обычной мозжечковой атаксией, начинаются они с небольших нарушений в походке и странных стреляющих болей в пояснице и нижних конечностях. Впоследствии присоединяется дрожание рук, лицевые мышцы начинают непроизвольно сокращаться.

Характерным признаком являются нарушения зрения из-за дегенеративных процессов в глазном нерве. У некоторых людей начинают постепенно развиваться опущение верхнего века, уменьшается зрительное поле. Также у пациентов регистрируется статистическая атаксия, нередко появляются депрессивные состояния и даже снижение интеллекта.

Атаксия мозжечковая острая Лейдена - Вестфаля

Данный вид атаксии возникает чаще всего у маленьких детей после перенесённых инфекционных заболеваний. Это осложнение появляется очень быстро, и течение недуга проходит в острой или подострой форме. Спустя приблизительно две недели после перенесённого гриппа, сыпного тифа, и некоторых других заболеваний у ребёнка начинают возникать первые признаки поражения мозжечковых структур. Дети прекращают контролировать координацию в положении стоя и при ходьбе. Движения становятся очень размашистыми, несоразмерными, но малыши с трудом ощущают эти изменения. Также частым симптомом является асинергия, при которой становится невозможным правильно сочетать мышечные движения.

При попытке сесть без помощи рук пациент с мозжечковыми поражениями начинает поднимать вверх ноги

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара)

Данный вид мозжечковой атаксии также является наследственным. Это заболевание проявляется очень рано, первые признаки обнаруживаются у маленьких детей приблизительно в возрасте нескольких месяцев. В медицине синдром Луи-Бара относят к особому подвиду - факоматозу - из-за генетически обусловленных дегенеративных процессов в нервной системе и нарушений кожных покровов. Передаётся он по аутосомно-рецессивному типу, может наследоваться от любого родителя и проявляться у детей обоих полов. Для возникновения болезни необходимо, чтобы мама и папа были носителем дефектного гена. К счастью, это встречается крайне редко и атаксия-телеангиэктазия проявляется только у одного ребёнка из 40 тысяч рождённых.

Синдром Луи-Бара передаётся по аутосомно-рецессивному типу наследования, у детей болезнь может проявиться, только если оба родителя были носителями больного гена

Дегенеративные процессы в мозжечке и некоторых других отделах головного мозга сочетаются со сниженным иммунитетом из-за недостатка иммуноглобулинов А и Е. Из-за этого дети часто болеют всевозможными инфекционными заболеваниями и страдают от онкологических заболеваний, которые обычно поражают лимфатическую систему. Характерным симптомом является в сочетании с атаксией появление сосудистых звёздочек (телеангиэктазии) разного размера по всему телу и даже на белках глаз.

При синдроме Луи-Бара у пациентов появляются сосудистые звёздочки по всему телу, лицу и даже на белках глаз

Вестибулярная атаксия

За координацию человека и его правильное передвижение отвечает вестибулярный аппарат. Пациенты ощущают себя так, как если бы их длительное время кружили на одном месте вокруг своей оси. Они шатаются, плохо удерживают положение тела, глаза непроизвольно и быстро дёргаются, голова кружится, может подташнивать. Характерным признаком является усиление симптомов при повороте головы, глаз и тела. Именно из-за этого пациенты стараются передвигаться максимально аккуратно, осторожно и медленно, чтобы успевать контролировать изменения туловища в пространстве.

Атаксия этого вида может начаться из-за поражения любой части вестибулярного аппарата, но чаще всего выявляются нарушения волосковых клеток во внутреннем ухе. Эти повреждения могут произойти из-за отитов, травмы уха, опухолевых образований. Также иногда поражается вестибулярный нерв вследствие различных инфекций и даже употребления лекарств.

Вестибулярный аппарат имеет очень сложное строение и отвечает за координацию движений и ощущение себя в пространстве

Корковая, или лобная, атаксия

Корковая атаксия начинается из-за поражений лобной доли головного мозга. Симптоматика схожа с нарушениями мозжечковых структур. У некоторых, помимо неуверенности при ходьбе, возникает астазия, при которой невозможно стоять, и абазия, когда пациент не способен ходить. Зрительный контроль не помогает поддерживать координацию движений. Также выявляются характерные симптомы, указывающие на поражение именно коры в лобных долях: изменения психики, нарушения обоняния, снижение хватательного рефлекса. Причиной появления этого вида атаксии являются различные воспалительные заболевания, энцефалиты, новообразования в головном мозге и нарушение кровообращения.

Спиноцеребеллярные атаксии

Существует целый комплекс спиноцеребеллярных атаксий, которые являются наследственными заболеваниями. В настоящее время врачи выделяют более двадцати разных видов. Все они передаются по аутосомно-доминантному типу, причём у каждого нового поколения симптомы и тяжесть болезни становятся всё более выраженными, особенно если дефектный ген был унаследован от отца.

Несмотря на различия в разных видах спиноцеребеллярных атаксий, у всех из них схожий механизм развития. За счёт увеличения количества глутамина в белках, участвующих в метаболизме нервной ткани, происходит изменение их структуры, что приводит к заболеванию. Возраст первых проявлений недуга варьируется в зависимости от типа болезни. В некоторых случаях первые симптомы обнаруживаются ещё в дошкольные годы, а в других - после тридцати лет. Проявления атаксии являются стандартными: нарушение координации, ухудшение зрения, почерка, отклонения в работе внутренних органов.

Психогенная, или истеричная, атаксия

Данный вид сильно отличается от других, он не связан с органическими нарушениями в центральной нервной системе. Из-за психических отклонений у человека изменяется походка, мимика, произношение слов. Больной начинает хуже воспринимать себя в пространстве. Очень часто истеричная атаксия развивается у пациентов с шизофренией.

У пациентов с психогенной атаксией часто наблюдается ходьба на прямых ногах

Семейная атаксия Фридрейха

Этот вид атаксии является наследственным, передаётся по аутосомно-рецессивному типу, очень часто в близкородственных браках. Из-за мутации в гене, который кодирует белок фратаксин, переносящий железо из митохондрий, происходит постоянное дегенеративное нарушение нервной системы. Поражение при атаксии Фридрейха имеет смешанный характер, мозжечково-сенситивный, постепенно нарастают нарушения в столбах спинного мозга, особенно в пучках Голля. Первые признаки заболевания обычно начинают появляться до двадцати пяти лет.

Атаксия Фридрейха может проявиться как у мальчиков, так и у девочек. Отличительной чертой является тот факт, что эта болезнь не выявлена ни у одного человека негроидной расы.

При атаксии Фридрейха наблюдается искривление стопы

Симптоматика схожа с другими мозжечковыми атаксиями: пациенты неуверенно передвигаются, шатаются из стороны в сторону. По мере прогрессирования болезни становится сложно координировать работу верхних и нижних конечностей, мышц лица и грудной клетки. У многих людей, страдающих патологией, появляется тугоухость. Со временем развиваются следующие нарушения:

перебои в работе сердца, появляются учащённый пульс, одышка;
кифосколиоз, при котором происходит деформация позвоночника в разных плоскостях;
нарушение структуры стопы, она изменяет свою форму, становится изогнутой;
диабет;
снижение выработки половых гормонов;
атрофия верхних и нижних конечностей;
слабоумие;
инфантилизм.

Этот вид заболевания является одним из самых распространённых видов атаксий. Встречается приблизительно у 3–7 человек из ста тысяч населения.

Видео о семейной атаксии Фридрейха

Диагностика и дифференциальная диагностика

При первых признаках атаксии необходимо обратиться к неврологу. Для дальнейшей консультации он может направить к генетику, онкологу, травматологу, эндокринологу, отоларингологу и различным другим специалистам.

Для изучения расстройств вестибулярного аппарата могут назначаться следующие процедуры:

стабилография, при которой проводится анализ устойчивости пациента с помощью осциллографа;
вестибулометрия - комплекс методик, позволяющий оценить работу вестибулярного аппарата;
электронистагмография, регистрирующая движения глаз, чтобы установить причину головокружений и выявить нарушения работы внутреннего уха.

Во время проведения вестибулометрии пациент следит за мишенью, а врачи оценивают точность движения глаз и скорость реакции

Также существует множество диагностических методов, которые помогут уточнить диагноз и с большой точностью укажут локализацию патологического процесса в центральной нервной системе:

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - наиболее современный и точный метод. С его помощью можно сделать послойные снимки любого органа. При атаксии они помогают выявить онкологические опухоли, дегенеративные процессы, аномалии развития и другие отклонения.
Компьютерная томография (КТ) - современный лучевой метод для получения послойных снимков внутренних органов. Также может быть проведено контрастирование специальными жидкостями.
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) - очень быстрый метод сканирования с помощью специальных датчиков, которые фиксируют рентгеновские лучи, проходящие через голову пациента. С помощью этого вида диагностики можно выявить опухолевые образования, воспалительные процессы, кровоизлияния, оценить скорость кровообращения.
Доплерография сосудов головного мозга проводится с помощью УЗИ. Оценивается скорость кровообращения, проходимость сосудов, внутричерепное давление и т. д.
Ультразвуковая диагностика головного мозга помогает обнаружить разрастание или уменьшение тканей мозжечка.
ЭКГ и УЗИ сердца необходимы при развитии дегенеративных процессов в сердечной мышце при наличии болей в груди, нарушении ритма и т. д.

Также могут быть назначены следующие анализы:

общий анализ крови;
исследование уровня иммуноглобулинов в крови (IgA, IgE, IgG);
ПЦР (полимеразная цепная реакция, в основе метода - многократное удвоение определённого участка ДНК при помощи ферментов в искусственных условиях) для выявления патологических микроорганизмов;
люмбальная пункция (процедура, при которой производится забор спинномозговой жидкости из позвоночного канала с помощью специальной иглы) с целью изучения ликвора;
ДНК-диагностика для обнаружения наследственных заболеваний.

Для диагностики повреждений мозжечка врачи проводят тест на асинергию (нарушение способности производить сочетанные движения). Для этого пациента просят выполнять простые движения, при которых видны следующие нарушения сочетания действия мышц:

при ходьбе туловище отклоняется назад, человек падает на спину;
если в положении стоя начать отклонять голову, то колени не сгибаются и пациент теряет равновесие.

Во время проведения теста на асинергию у пациентов с поражённым мозжечком выявляются расхождения в действии мышц

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с различными опухолями головного мозга, болезнью Рандю - Ослера - Вебера, болезнью Гиппеля - Линдау, фуникулярным миелозом, нейросифилисом, наследственным дефицитом витамина Е, рассеянным склерозом, болезнью Паркинсона и многими другими заболеваниями.

Лечение

Тактика лечения атаксии зависит от её вида и стадии поражения мозговых структур. На начальных этапах можно обойтись фармакологическими препаратами, они помогают затормозить дегенеративные процессы. В более запущенных случаях врач может рекомендовать пациенту лечение оперативным путём.

Медикаментозная терапия

При атаксии приостановить патологические процессы помогают фармакологические препараты:

Антибактериальное лечение назначается при инфекционном поражении (Тетрациклин, Ампициллин, Билмицин).
Вазоактивные препараты необходимы при сосудистых нарушениях (Пармидин, Трентал, Мексикор).
Витамины группы В нужны для поддержания работоспособности нервной системы (Нейромультивит).
Для улучшения метаболических процессов в нервных тканях показано введение АТФ и антихолинэстеразных препаратов (Галантамин, Прозерин).
Антидепрессанты назначаются при подавленном эмоциональном состоянии (Амитриптилин, Циталопрам).
Седативные средства необходимы при наличии психомоторного возбуждения (Магния сульфат, настойка Валерианы).
Ноотропные препараты назначаются для улучшения работы головного мозга (Фезам, Пирацетам).
Метаболические лекарственные средства необходимы при атаксии Фридрейха (антиоксиданты, Янтарная кислота, Рибофлавин L-карнитин).
Нейропротекторы нужны для поддержания деятельности нервной системы (Пиритинол, Меклофеноксат).
Назначаются лекарства, улучшающие обмен веществ в сердце (Инозин, Триметазидин).
Холиномиметики необходимы для улучшения передачи нервных импульсов в нейронах (Глиатилин).
Иммуностимуляторы нужны для поддержания сопротивляемости к инфекциям у пациентов с синдромом Луи-Бара (Иммуноглобулин).

Хирургическое лечение

Далеко не всегда пациентам требуется хирургическое вмешательство. Однако в некоторых ситуациях консервативное лечение не даёт нужных результатов и врачи настоятельно рекомендуют прибегнуть к операции:

В случае обнаружения опухолей, особенно злокачественных, некоторым пациентам показано её хирургическое удаление. Только нейрохирург может определить операбельность или неоперабельность новообразования.
При поражении волосковых клеток пациенту показана кохлеарная имплантация, она помогает восстановить слух и частично улучшить координацию.
Промывание среднего уха назначается при острых и хронических отитах, которые привели к вестибулярной атаксии. Пациенту с помощью специального шприца в ушной проход вводится жидкость с антибиотиками, кортикостероидами и другими средствами.
Санирующая операция среднего уха показана для очищения слуховых проходов и восстановления костных тканей.

Физиотерапия и ЛФК

Встаньте, руки можно оставить по бокам либо поднять наверх. Поочерёдно поднимайте левую и правую ногу, находитесь в этих позах как можно дольше. Повторите действия, только стоя на носочках. Для усложнения можно выполнять упражнение с закрытыми глазами.
Возьмите лёгкий мячик и обозначьте цель на стене, в которую вы будете его метать. Необходимо отрабатывать точность, постепенно удлинять расстояние и использовать более тяжёлые предметы.
Для выработки мышечно-суставного чувства необходимо с закрытыми глазами брать предметы и описывать их форму и приблизительный вес.

Также могут быть использованы различные методы физиотерапии: озонотерапия, электрофорез (воздействие на организм постоянным электрическим током в сочетании с введением через кожу или слизистые оболочки разнообразных лекарственных веществ), миостимуляция (воздействие на организм током через специальные электроды, которые накладываются на тело).

Видео о лечебных упражнениях при атаксии

Народные средства

Атаксия является очень серьёзным заболеванием, и её нельзя лечить самостоятельно. В большинстве случаев не удаётся добиться выздоровления с помощью только народных средств. Но они могут быть назначены после консультации врача как вспомогательный метод. Возможно использование различных трав, которые способствуют укреплению нервной системы:

настой из 3 чайных ложек корня пиона;
настой из ч. л. цветков ромашки, мелиссы и душицы;
настой из половины стакана листьев берёзы, 3 ч. л. цветков ромашки, ложки мёда.

Все компоненты необходимо заливать стаканом кипятка и оставлять настаиваться около двух часов. Пион употребляется по 1 столовой ложке 4 раза в день, остальные настои - по 150 мл 3 раза в день перед едой.

Прогноз лечения

Врачи говорят о благоприятном прогнозе лечения атаксии, если медикаментозная терапия или хирургическое вмешательство позволяют остановить развитие дегенеративных процессов и устраняют нарушения в работе нервной системы. Если причина возникновения заболевания генетическая или была обнаружена злокачественная опухоль, то прогноз обычно неблагоприятный. В этом случае специалисты стараются с помощью лечения приостановить прогрессирование патологии и поддержать двигательную активность пациента. Синдром Луи-Бара имеет неблагоприятный прогноз, дети с этой болезнью очень редко доживают до совершеннолетия. При атаксии Фридрейха прогноз относительно благоприятный, многие пациенты живут более двадцати лет с начала появления первых симптомов, особенно если отсутствуют поражение сердечной мышцы и диабет. Полностью вылечиться от генетических разновидностей атаксии невозможно.

Беременеть и производить на свет ребёнка можно далеко не всегда. Могут существовать противопоказания, которые грозят опасностью и даже смертельными исходами во время родов. Очень важно заранее обратиться к врачам, прежде чем планировать появление малыша.

Очень часто у пациентов с разными видами атаксии возникают следующие осложнения:

параличи и парезы (ослабление двигательной активности) конечностей;
ухудшение зрения и слуха;
дыхательная и сердечная недостаточность;
частые рецидивы инфекционных заболеваний;
потеря возможности самостоятельно передвигаться и ухаживать за собой;
летальный исход.

Профилактика

Будущим родителям при подозрении на наследственные формы атаксии необходимо пройти обследование у генетика, чтобы выяснить риск появления больного ребёнка. Во время 8–12 недель беременности можно взять на анализ ворсинки хориона (внешней плодной оболочки эмбриона), чтобы выявить у плода наличие дефектных генов. Следует избегать близкородственных браков, так как у детей могут возникнуть множественные генетические заболевания.

Также очень важным является поддержание своего здоровья, стоит исключить вредные привычки, своевременно заниматься лечением инфекционных заболеваний и стараться не допускать всевозможных травм головы и позвоночника.

Атаксия - очень серьёзный диагноз, при котором часто развиваются опасные осложнения. При первых признаках нарушения согласованности движений необходимо обратиться к врачу. Помните, что многие виды координационных отклонений можно предотвратить, если своевременно начать лечение. К сожалению, атаксии, передающиеся по наследству, практически всегда прогрессируют и зачастую приводят к инвалидизации и даже к летальному исходу. В период планирования беременности необходимо узнать о случаях подобных заболеваний у ближайших родственников или обратиться к генетику для консультации.

Строение и функции мозжечка сложны и разделены на несколько частей. Одна из них называется флоккулонодуллярная доля. В эту часть поступают все сигналы от вестибулярных ядер. Отвечает за поддержание равновесия. Другая доля (передняя или палеоцеребеллюм) отвечает за положение тела, походку и тонус мышц. Задняя доля координирует произвольные движения. Поражение любой из долей ведет к нарушению функций. Лечение мозжечковой атаксии должно быть комплексным, чтобы восстановить двигательную активность.

Причины мозжечковой атаксии

Характер развития патологии зависит от причины атаксии. При отравлении алкоголем или барбитуратами, интоксикации некоторыми препаратами (противосудорожные) возникают острые нарушения. Обратимые процессы появляются при вирусном . Причинами стойких острых нарушений могут стать высокая температура, коматозное состояние, вдыхания паров некоторых веществ (клея, красителей).

Существуют подострые формы, которые не проходят в течение нескольких недель. Причинами таких атаксий могут стать:

(медуллобластома, астроцитома, гемангиобластома);
карцинома молочных желез и яичников;
алкогольная интоксикация;
пищевое отравление;
абсцесс мозга;
болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Хроническая мозжечковая атаксия может беспокоить больного в течение нескольких месяцев или лет. Причинами являются:

наследственные атаксии (Фридрейха; мозжечковая атаксия Пьера-Мари);
дегенеративные изменения мозга;
наследственные метаболические болезни.

Характерные симптомы

Основным симптомом атаксии является характерное колебание пальцев при приближении к цели. При попытке попасть в какой-либо предмет пальцы начинают колебаться из стороны в сторону. Такой симптом называют «атоксическим тремором». К другим характерным симптомам относится «рубальный тремор».

У больного при попытке удержать определенную позу, начинает появляться в конечностях тремор с высокой амплитудой. Выполняя какие-либо сложные последовательные действия, человек не может их совершить точно и плавно.

Во время диагностики и проведения осмотра врач может определить отсутствие у больного меры в движениях. Пациент все команды выполняет прерывисто, с излишней быстротой или медлительностью, не может сразу взять предмет, написать или провести линию заданной длины. К другим признакам патологии относятся:

невозможность выполнять быстро чередующиеся движения;
невозможность сесть на стул без помощи рук;
нарушение речи (замедленная, растянутая, скандирование слов);
непроизвольные ритмичные движения глазными яблоками (нистагм);
нарушение почерка.

При острой дисфункции мозжечка могут проявляться и другие симптомы:

слабость;
быстрая утомляемость в руках и ногах;
нарушение походки.

Выделяют следующие виды атаксий:

Статическая.
Статико-локомоторная.
Динамическая.

Как правило, наследственные формы атаксии головного мозга, проявляются в раннем возрасте. Пациенты кроме характерных симптомов нарушения координации имеют различные патологии. При наследственной атаксии Фридрейха у больных выявляют сочетанное поражение нервной системы, сердца, поджелудочной железы, глаз. В половине случаев пациенты умирают от миокардиодистрофии. Наследственная патология Пьера Мари сочетается с повышением сухожильных рефлексов и снижением интеллекта различной степени выраженности.

Диагностика

Перед тем как лечить атаксию, пациентам проводят комплексную диагностику. Больным назначают , КТ, допплерография сосудов. В семьях, где фиксировались случаи атаксии, показано проведение пренатальной ДНК-диагностики.

При статической или статико-локомоторной атаксии у больного врач может сразу отметить нарушение походки. Пациент широко расставляет ноги при ходьбе, шатается из стороны в сторону, не может стоять прямо. При обширных поражениях мозжечка больной падает. Такая ходьба напоминает походку в состоянии опьянения.

Для того чтобы выяснить причину поражения мозжечка, показаны консультации различных специалистов (инфекционистов, травматологов, онкологов, генетиков и др.). При подозрении на инфекционный процесс, назначают исследования крови и ликвора.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии начинается с устранения причины патологии. При инфекционных процессах, назначают антибактериальные или противовирусные препараты. При патологии сосудистой системы мозга показаны средства, улучшающие реологические свойства крови и ангиопротекторы. Если причиной нарушений стало отравление, пациентам назначают дезинтоксикационную терапию.

В случае наследственного генеза болезни, показаны средства, улучшающие метаболические процессы (Рибофлавин, янтарная кислота, Никотинамид, Токоферол, Идебенон, Милдронат, АТФ). Больным назначают препараты, улучшающие трофические процессы в головном мозге (Пирацетам, Церебролизин, Ноотропил).

Хирургическое лечение применяется при диагностировании у пациента опухолей, кист, . Помимо лекарственной терапии, показан массаж и лечебная физкультура для улучшения мышечной силы.

Прогноз

Прогноз зависит от причины, которая вызвала мозжечковую атаксию. Неблагоприятный прогноз для пациента в случае генетической атаксии или при неоперабельных опухолях мозга. Если своевременно будут устранены последствия ишемии мозга или токсического воздействия лекарств, алкоголя и др., координация может быть восстановлена полностью или частично.

Атаксия является серьезным заболеванием, провоцирующим расстройство моторики. Патология сопровождается нарушением координации движений. Атаксия развивается вследствие поражения определенных участков мозга.

Атаксия классифицируется в зависимости от того, какая часть мозга поражена. Так, различают следующие виды нарушений:

сенситивное нарушение;
мозжечковое;
вестибулярное;
корковое.

При сенситивной форме, нарушение происходит на уровне проводников глубокомышечной чувствительности. Поражение мозжечка называется мозжечковой атаксией. Вестибулярная атаксия развивается вследствие нарушений вестибулярного аппарата пациента. Корковая или лобная атаксия возникает вследствие поражения соответствующей части мозга.

Симптомы атаксии зависят от того, какая часть мозга повреждена.

Симптомы сенситивной атаксии

Эта форма заболевания развивается из-за поражения рецепторов, отвечающих за чувствительность мышц. Причиной нарушения становятся патологические процессы центральной нервной системы.

Причинами патологии могут выступать:

полинейропатия;
поражения задних нервов;
поражения спинного мозга;
поражение коры головного мозга.

Заболевание развивается на фоне оперативного вмешательства в головной мозг при необходимости удаления опухолей. Также поражение спинного мозга может быть спровоцировано вирусными и инфекционными заболеваниями в запущенной стадии. Наиболее распространенная причина – это инсульт.

Симптомами сенситивного синдрома является:

ослабление мышечного тонуса;
потеря веса;
нарушение сгибательной функции всех суставов;
нарушение моторики;
рефлекторные нарушения;
изменения походки.

Прогрессирование заболевания приводит к невозможности самостоятельного передвижения и инвалидности.

Лечение сенситивной формы болезни

Лечение во многом зависит от причины нарушения. Основу лечения составляет терапия патологии, которая привела к нарушению моторики. Так, при вирусных и инфекционных заболеваниях обязательно назначаются антибиотики и противовирусные препараты.

Лечение основано на использовании следующих препаратов:

витамины группы В;
инъекции рибофлавина и иммуноглобулина;
ноотропные препараты;
антихолинэстеразные препараты.

Ноотропные препараты эффективны при сосудистых заболеваниях, которые стали причиной развития атаксии. Лекарства этой группы применяются для улучшения мозгового кровообращения и укрепления нервной системы. Препараты способствуют стимуляции мозговой активности.

Антихолинэстеразные препараты показаны для лечения в том случае, если патология сопровождается невритами и дистрофией мышц. Лекарства этой группы помогают улучшить проведение импульсов в нервные окончания.
Наряду с медикаментозной терапией показано лечение физкультурой и физиотерапевтические методы. Гимнастика способствует улучшению моторики, но только при условии регулярного выполнения.

Мозжечковая и корковая форма нарушения

Эта форма нарушения развивается из-за повреждения мозжечка. Патологию вызывают следующие причины:

интоксикация организма тяжелыми металлами и токсическими веществами;
ишемия мозга;
энцефалит;
опухоли;
вирусные заболевания.

Кроме того, существует генетически обусловленная форма мозжечковой атаксии, которая встречается у детей.

Поражение мозжечка и нарушение моторики бывает двух видов – это динамическая атаксия и статико-локомоторное нарушение. Статическая атаксия (локомоторная атаксия) характеризуется нарушением равновесия, когда пациент стоит, в то время как при динамической форме происходит нарушение равновесия во время ходьбы.

При мозжечковой атаксии симптомы следующие:

проблемы с равновесием;
падения;
нарушения походки;
нарушения речи;
снижение тонуса мышц.

Проблемы с равновесием выражаются выраженным перекосом на пораженную сторону, при этом возможны внезапные падения при ходьбе. Нарушения походки выражаются стремлением ходить, широко расставив ноги. Походка шаркающая, раскачивающаяся, туловище напряжено. Ходьба по прямой сильно затруднена.

Возможны нарушения речи, которые проявляются медлительностью и неуверенностью. Часто пациенты делают ударения на каждом слоге.

При поражении коры головного мозга, развивается корковая атаксия. Характерными симптомами этой патологии является изменение походки пациента. Походка больных неустойчивая, с тенденцией отклонения назад. Возможны нарушения, вызывающие временный паралич, когда пациент не может самостоятельно ходить либо стоять. Заболевание также может сопровождаться галлюцинациями, изменением мышления и другими симптомами поражения коры головного мозга.

Лечение мозжечковой атаксии

При мозжечковой атаксии лечение носит симптоматический характер и подбирается индивидуально для каждого пациента.

Начало терапии начинается с симптоматического лечения заболевания, послужившего толчком к развитию атаксии.
При необходимости, проводится детоксикация организма. Далее применяются препараты для улучшения мозгового кровообращения, седативные средства для снятия гипертонуса мышц и укрепления нервной системы, ноотропные препараты.

Лечение включает прием витаминов группы В и минеральных комплексов, которые укрепляют нервную систему и улучшают прохождение импульсов по нервным волокнам. Для улучшения моторной функции показан курс ЛФК.

Если атаксия спровоцирована сосудистыми заболеваниями или действием инфекции, прогноз, как правило, благоприятный. Наиболее неблагоприятный прогноз относится к мозжечковой атаксии, которая развивается на фоне злокачественных опухолей мозга.

Причины и симптомы вестибулярной атаксии

Вестибулярная атаксия развивается вследствие поражения вестибулярного аппарата, что может быть обусловлено инфекционными заболеваниями среднего уха. Причинами заболевания являются травмы уха, злокачественные опухоли, острые гнойные воспаления, хронический отит.

Вестибулярная атаксия характеризуется следующими симптомами:

неуверенная походка;
головокружение при повороте головы;
вегетативные нарушения;
панические атаки.

Больные передвигаются медленно и осторожно, постоянно испытывая чувство вращения окружающих предметов. Любое резкое движение может вызвать перекос тела пациента в сторону пораженного уха. Походка шаткая, шаркающая. Поворот головы сопровождается сильным головокружением и дезориентацией. На этом фоне развиваются проблемы со сном, возможны внезапные панические атаки.

Вестибулярная атаксия сопровождается вегетативными нарушениями — тахикардией, тошнотой, бледностью кожи лица.

Этот синдром не вызывает нарушения движений конечностей, однако может сопровождаться снижением слуха.

Вестибулярная атаксия лечится симптоматически, терапия основана на лечении первопричины – поражения вестибулярного аппарата или воспалительных процессов среднего уха.

Синдром Пьера-Мари

Синдром моторного нарушения может носить генетически обусловленный характер. В этом случае заболевание вызывают генетические мутации.

Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари характеризуется дегенерацией мозжечка, однако первые симптомы заметны в возрасте после 20 лет. Такая мозжечковая атаксия у детей не проявляется. Эта болезнь передается по наследству. Ген, вызывающий дегенеративные процессы в мозжечке, передается ребенку в случае, если хоть один родитель имеет этот синдром.

Для появления первых симптомов патологии необходимо действие какого-либо фактора, в роли которого выступают инфекционные заболевания, беременность, интоксикация организма. Симптомы патологии:

нарушения зрения;
парез лицевого нерва;
депрессивный невроз;
снижение интеллектуальных способностей;
нарушения памяти.

Заболевание постоянно прогрессирует, симптомы усугубляются и это приводит к инвалидности.

Еще одна форма наследственной патологии – это атаксия Луи-Бар. Синдром Луи-Бар проявляется у детей в раннем возрасте и также известен как атаксия телеангиэктазия. Клинические симптомы появляются в возрасте от нескольких месяцев до трех лет, однако становятся заметны, когда ребенок начинает учиться ходить.

Для синдрома характерны следующие признаки:

проблемы с равновесием;
тремор во время движения;
невнятная речь;
косоглазие;
отсутствие сухожильных рефлексов;
снижение мышечного тонуса.

Из-за раннего проявления симптомов дети часто не могут ходить, настолько сильно выражено мозжечковое поражение при синдроме Луи-Бар.

С прогрессирование болезни появляются симптомы телеангиэктазии, которые выражаются образованием сосудистых звездочек по всем телу. В раннем возрасте расширение мелких сосудов локализовано преимущественно на глазных яблоках. Помимо расширенных сосудов, у больных часто наблюдается гиперпигментация кожи, а также белые пятна, веснушки и ранняя седина.

Синдром Луи-Бар вызывает иммунные нарушения, которые приводят к частым инфекционным заболеваниям дыхательных путей. На фоне сниженного иммунитета, любая инфекция может убить человека с этим синдромом.

У больных часто развиваются онкологические заболевания, терапия которых осложнена общим состоянием здоровья пациента.

Патология не лечится, больные редко доживают до 20 лет. Причиной того, что пациенты гибнут в раннем возрасте, являются осложнения синдрома, провоцирующие легочные инфекции и злокачественные новообразования.

Наследственные заболевания, такие как атаксия Пьера-Мари, не имеют специфического лечения. Терапия в этом случае включает прием витаминов, лекарств для стимуляции мозгового кровообращения и мануальную терапию для улучшения мышечного тонуса.

Прогноз

Прогрессирующая патология может стать причиной внезапных падений, что приводит к травмам, из-за чего пациенты могут даже погибать. Поздняя мозжечковая атаксия (туловищная атаксия) приводит к инвалидности. Лечение нужно начинать при появлении первых симптомов.

Прогноз во многом зависит от причины нарушения. Если заболевание было спровоцировано воспалительными процессами и инфекциями, лечение позволяет добиться устойчивой ремиссии. Успешность излечения во многом зависит от самого пациента, так как наряду с медикаментозной терапией применяются методы ЛФК и массажа. При регулярном выполнении упражнений моторная функция восстанавливается, однако для этого требуется длительный курс гимнастики.

Наследственные заболевания не лечатся. При болезни Пьера-Мари возможно отсрочить наступление полной недееспособности пациента медикаментозными средствами и гимнастикой, в то время как дети, больные синдром Луи-Бар часто не доживают до совершеннолетия из-за нарушений иммунитета и онкологических заболеваний.

При появлении первых симптомов необходимо пройти тщательное обследование у невролога. Только после анализа результатов диагностики можно судить о степени поражения мозга и дальнейшем прогнозе.

Мозжечковая атаксия Пьера Мари - наследственное дегенеративное заболевание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей. Тип наследования аутосомно-доминантный. Возникает заболевание в возрасте 20 лет и старше.

Патоморфология. Выявляется дегенеративное поражение клеток коры и ядер мозжечка, спиноцеребеллярных путей в боковых канатиках спинного мозга, в ядрах моста и продолговатого мозга.

Клинические проявления. Заболевание проявляется нарушениями функций мозжечка и его связей. Наблюдаются атаксия при выполнении координаторных проб, нарушение походки, скандированная речь, интенционное дрожание, нистагм. Мозжечковые симптомы сочетаются с умеренными или выраженными признаками пирамидной недостаточности (повышение сухожильных и периостальных рефлексов, клонусы стоп), а иногда с глазодвигательными нарушениями (косоглазие, птоз, недостаточность конвергенции). Характерным признаком является в различной степени выраженное снижение интеллекта.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Наибольшие трудности возникают при дифференциации наследственной мозжечковой атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха. Нужно учитывать тип наследования заболевания, возраст, в котором развиваются первые симптомы, характер изменения сухожильных рефлексов (при атаксии Фридрейха они снижены), наличие зрительных и глазодвигательных расстройств при атаксии Пьера Мари, деформации стоп и скелета. Рассеянный

(20) склероз в отличие от семейной атаксии Пьера Мари характеризуется ремиттирующим течением, большей выраженностью нижнего спастического парапареза, расстройством функций тазовых органов.

(19) нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 импульсов в 1 с.

Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии, полимиозитом, нарушением мозгового кровообращения в вертебробази-лярной системе.

Лечение. Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэсте-разные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин). Важен выбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптоматики, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лице-вой и глазной формах миастении более эффективны пиридостигмина бромид, прозерин и оксазил. Дозы препаратов и интервалы приема индивидуальны. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяжелых случаях вводят прозерин парентерально (1,5-2 мл 0,05 % раствора внутримышечно) за 20-30 мин до приема пищи. Прием больших доз анти-холинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Основными методами лечения этого криза являются отмена антихолинер-гических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1 % раствора внутривенно или подкожно).

При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят прозерин внутривенно (0,5-1 мл 0,05 % раствора) и внутримышечно (по 2-3 мл через 2-3 ч). Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также 5 % раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение больших количеств прозерина. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводится внутривенно капельно 1 % раствор бикарбоната натрия.

Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Он абсолютно показан при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжелых случаях - при генерализованной миастении - показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостерои-ды, лучше всего метилпреднизолон (по 100 мг через день). Длительность приема максимальной дозы кортикостероидов ограничивается наступлением значительного улучшения, которое позволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей.

Прогноз. Возможны спонтанные ремиссии, но, как правило, наступает обострение. Беременность обычно вызывает улучшение, хотя наблюдается и усиление имеющихся расстройств. Возможны миастенические кризы с летальным исходом вследствие дыхательной недостаточности. После криза может быть ремиссия. Передозировка антихолинэстеразных препаратов может вызвать мышечную слабость, напоминающую миастени-ческий криз. Раннее применение интубации или трахеостомии в сочетании с ИВЛ позволяет снизить летальность при миастеническом кризе с острой дыхательной недостаточностью.

(1)Опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга - одно из наиболее тяжелых заболеваний человека.

Не только злокачественные опухоли инфильтрируют и разрушают мозг, приводя к гибели больного. Доброкачественные новообразования вследствие их неуклонного роста в ограниченном пространстве черепа по стоянно сдавливают мозг и рано или поздно также приводят к такому его
повреждению, которое несовместимо с жизнью больного.

Среди всех новообразований опухоли мозга составляют около 10 %.

Первичные опухоли мозга в нашей стране ежегодно выявляют пример-
но у 30 тыс. человек, приблизительно столько же диагностируется вторич-
ных (метастатических) опухолей.

Важно отметить, что опухоли мозга часто возникают в детском возрас-
те (у детей среди всех опухолей около 20 % составляют опухоли нервной
системы).

Этиология большинства опухолей мозга такая же, как и новообразова-
ний других органов и систем.

Генетическая предрасположенность установлена лишь в отношении
некоторых опухолей нервной системы, относящихся в основном к группе
факоматозов: нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-
Линдау.

В возникновении ряда опухолей несомненна роль дизэмбриогене-
зий (краниофарингиомы, дермоидные и эпидермоидные кисты, тератомы
и др.).

Классификация. Существуют разные подходы к группировке
опухолей нервной системы. Наиболее распространенной является класси-
фикация ВОЗ.

Классификация достаточно сложна и в основном нужна для специа-
листов.

В повседневной практике опухоли мозга проще разделять на внутри- и
внемозговые.

К внутримозговым относятся опухоли, развивающиеся из клеточных
элементов, формирующих строму мозга: в основном это глиомы - астро-
цитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы; а также опухо-
ли, возникающие из эмбриональных клеток нервной системы: медулло-
бластомы, нейробластомы, эпендимобластомы и некоторые другие.

Основная особенность этих опухолей состоит в том, что они возника-
ют в самой ткани мозга и между клетками опухоли и клетками мозга нет
реальной границы: опухолевые элементы могут быть обнаружены в мозго-
вой ткани на значительном расстоянии от основного скопления опухо-
левых клеток. Эти опухоли по мере роста замещают и разрушают различные