Недостаточно ферментов поджелудочной железы симптомы. Ферментная недостаточность поджелудочной железы. Экзокринная недостаточность поджелудочной

Недостаточность поджелудочной железы - это следствие разрушения ее паренхимы. Функциональные ткани поджелудочной железы уничтожаются, а их место занимает соединительная ткань. Она не может вырабатывать ферменты и гормоны, а лишь выполняет функцию каркаса для органа, придавая ему объем.

Экзокринная недостаточность

Поджелудочная железа вырабатывает внутренний и внешний секреты. Внутренний секрет - это гормоны, которые поступают в кровь и регулируют обмен веществ. Внешний секрет - это пищеварительный сок, основным компонентом которого являются пищеварительные ферменты. Экзокринная недостаточность подразумевает нарушение внешнесекреторной функции поджелудочной железы.

Суть диеты при недостаточности поджелудочной железы может быть:

Первичной. Она встречается чаще. Вызвана гибелью функционирующих клеток поджелудочной железы
Вторичной. Секрет вырабатывается, но не может попасть в кишечник из-за непроходимости панкреатических протоков. Она чаще всего вызвана отложением конкрементов или сгущением сока поджелудочной железы.

Симптомы экзокринной недостаточности поджелудочной железы в основном связаны с нарушением расщепления и усвоения пищи в кишечнике. В первую очередь страдает расщепление жиров, так как функцию переваривания белков и углеводов берут на себя другие органы. При экзокринной недостаточности возникают симптомы:

жир в кале
тошнота после еды
прогрессирующее похудение
боль в животе
сильное вздутие кишечника

Коррекция внешнесекреторной недостаточности

Первичную внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы устранить нельзя. Если клетки органа погибли, то восстановить их уже не получится. Когда поджелудочная железа более чем наполовину состоит из рубцов и жира, исправить ситуацию не позволяют даже хирургические методы. В то же время вторичная недостаточность поджелудочной железы поддается коррекции. Иногда для этого прибегают к эндоскопическим операциям, а бывает, что оказывается достаточно консервативного лечения.

Первичная внешнесекреторная недостаточность встречается чаще. Она в большинстве случаев является следствием острого или хронического панкреатита. Основная цель лечения состоит в обеспечении пациенту приемлемого качества жизни. Учитывая, что поджелудочная железа больше не способна в полном объеме выполнять возложенные на нее функции, назначают заместительную терапию панкреатином, а также диету, позволяющую уменьшить нагрузку на орган.

Суть диеты при недостаточности поджелудочной железы:

1. Дробное питание Пораженный патологическим процессом орган не способен справиться с перевариванием больших объемов пищи, поэтому больному следует употреблять ее небольшими порциями.

2. Запрет алкоголя Спиртные напитки разрушают поджелудочную железу, могут провоцировать обострение хронического панкреатита и приводят к развитию осложнений.

3. Ограничение жира Поджелудочной железе труднее всего справиться с перевариванием жира, поэтому его количество в рационе должно быть минимальным.

Для заместительной терапии применяются препараты панкреатина. В их состав входят пищеварительные ферменты, полученные из поджелудочных желез свиней или быков. Эти лекарственные средства принимают во время еды. Они улучшают пищеварение, так как выполняют те же функции, что и вырабатываемые поджелудочной железой ферменты.

Эндокринная недостаточность

Поджелудочная железа выполняет не только экзокринную, но и эндокринную функцию. Она состоит в секреции гормонов, регулирующих обмен веществ. К числу основных гормонов поджелудочной железы относятся инсулин и глюкагон. Эндокринная недостаточность обычно сопровождается дефицитом инсулина - анаболического гормона, важнейшей функцией которого является транспорт глюкозы из крови в клетки организма.

Симптомы эндокринной недостаточности поджелудочной железы:

высокий уровень глюкозы в крови после еды
жажда
повышение диуреза

Такое состояние называют панкреатогенным сахарным диабетом. Он развивается у 20-25% пациентов с хроническим панкреатитом, обычно не менее чем через 10 лет от начала заболевания. Болезнь постепенно прогрессирует. У пациента может возникать потребность в инсулине или сахароснижающих препаратах.

Иногда встречается вторичная эндокринная недостаточность поджелудочной железы. Она возникает во время острого панкреатита или в период обострения хронического воспаления поджелудочной железы. Такая инсулиновая недостаточность носит временный характер. Она проходит самостоятельно после курса лечения панкреатита.

Значительно реже встречается недостаточность глюкагона. Его симптомы:

приступы слабости, головокружения, дрожи в конечностях, которые могут длиться от нескольких часов до нескольких дней
нарушение психического состояния (депрессии, тревога, беспокойство)
иногда - мышечные судороги
во время приступов возможно угнетение или потеря сознания

К сожалению, такие больные зачастую попадают не к эндокринологу, а к психиатру. Диагностировать недостаточность поджелудочной железы, сопровождающуюся снижением секреции глюкагона, очень трудно.

Поджелудочная железа (ПЖ) является важнейшим экзокринным органом пищеварительной системы человека, обеспечивающим переваривание всех основных компонентов пищи: белков, жиров, углеводов. Кроме того, она содержит эндокринные элементы, сгруппированные в островки Лангерганса или диффузно распределенные по всей паренхиме. Основной эндокринной функцией ПЖ является регуляция углеводного обмена через секрецию инсулина и глюкагона, однако она также продуцирует соматостатин, гастрин, вазоактивный интестинальный пептид и многие другие регуляторные пептиды.

Основными компонентами секрета ПЖ являются ферменты (табл. 1 и табл. 2), бикарбонат натрия и вода.

К протеолитическим ферментам ПЖ относятся трипсин, химотрипсин, эластаза и многие другие. Все протеолитические ферменты ПЖ продуцируются в неактивном виде и в дальнейшем активируются трипсином. Что касается активации трипсиногена, она происходит в двенадцатиперстной кишке кишечной энтерокиназой. В свою очередь неактивная энтерокиназа активируется дуоденазой, также продуцируемой клетками двенадцатиперстной кишки.

Протеолитическое действие панкреатического секрета обуславливается тремя эндопептидазами — трипсином, химотрипсином и эластазой, которые расщепляют белки и полипептиды, поступающие из желудка. Трипсин специфически действует на пептидные связи, образуемые основными аминокислотами, химотрипсин — на связи между остатками незаряженных аминокислот, в то время как эластаза, вопреки своему названию, обладает довольно широкой специфичностью, расщепляя связи, примыкающие к остаткам малых аминокислот, таких как глицин, аланин и серин. Кишечная энтерокиназа, активирующая трипсиноген, также является протеолитическим ферментом, расщепляющим лизиновую пептидную связь в зимогене, высвобождая малый полипептид, что приводит к разворачиванию молекулы в активный трипсин .

Организм человека располагает также мощной системой ингибиторов протеолитических ферментов, к которым относятся альфа1-антитрипсин (альфа1-АТ) и альфа2-макроглобулин (альфа2-МГ). Альфа1-АТ (или ингибитор альфа1-протеазы) синтезируется гепатоцитами и является ингибитором основных сериновых протеаз. Он ингибирует эластазу нейтрофилов, тромбин, плазмин, факторы свертывания крови и эластазу гранулоцитов. При воспалительных реакциях увеличивается скорость его синтеза и возрастает содержание в плазме крови, где он быстро образует комплекс с протеазами с последующим их переносом на альфа2-МГ. А альфа2-МГ является поливалентным ингибитором, связывает все типы эндопептидаз, включая трипсин, химотрипсин, эластазу, коллагеназу и много других энзимов. Он синтезируется гепатоцитами, купферовскими клетками, альвеолярными макрофагами и фибробластами.

Нарушение баланса между активностью фермента и его ингибиторами может быть причиной развития таких заболеваний, как эмфизема легких, атеросклероз, острые панкреатиты и др.

С этим связывают развитие хронического наследственного панкреатита, имеющего генетические корни. В настоящее время установлен ряд мутаций нескольких генов, ответственных за развитие этого заболевания. При одном из его вариантов заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с 80% пенетрантностью. В 1996 г. на хромосоме 7q35 был выявлен ген, ответственный за его развитие, кодирующий катионический трипсиноген. На настоящий момент описано 8 мутаций в данном гене. Мутации D22G, K23R, N29I, N29T, R122H и R122C приводят к повышению аутоактивации трипсиногена, мутации N29T, R122H и R122C стабилизируют трипсин по отношению к его разрушению ингибиторами, в то время как мутации D22G, K23R и N29I не связаны с каким-либо патологическим эффектом. Мутация R122H удаляет точку аутолиза Arg122, мутации D22G и K23R подавляют активацию катепсином В. Во всех случаях этих мутаций нарушается баланс между протеазами и антипротеазами с повышением внутриклеточной протеазной активности и разрушением клеток. Наследственный панкреатит проявляется с первых лет жизни, а в более зрелом возрасте наличие перечисленных мутаций ассоциируется с 50-кратным повышением риска развития рака ПЖ. Кроме гена трипсиногена, за развитие панкреатитов также могут быть ответственны мутации в гене ингибитора трипсина (Serin Protease Inhibitor Kazal type 1 = SPINK1 или PSTI) на 5-й хромосоме, что также приводит к неуправляемой активации трипсиногена и других протеолитических ферментов. В этих случаях предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования .

Липазы, наряду с эластазой-1, являются чувствительными маркерами нарушения экзокринной функции ПЖ Они активируются в просвете двенадцатиперстной кишки желчными кислотами. Последние также эмульгируют жиры, облегчая воздействие на них липаз. В этой связи взаимодействие секреторных процессов в печени и ПЖ должно быть синхронизировано, что обеспечивается соответствующими регуляторными системами.

Амилолитическая активность (расщепление крахмала) панкреатического секрета определяется амилазой, единственным ферментом, который секретируется сразу в активной форме.

Важным условием полноценного течения процессов переваривания является оптимальное значение рН в просвете двенадцатиперстной кишки, близкое к нейтральному. Нейтрализация кислого содержимого, поступающего из желудка, обеспечивается щелочным секретом антрального отдела желудка, двенадцатиперстной кишки, а также бикарбонатами желчи и панкреатического секрета.

Регуляция экзокринной функции ПЖ обеспечивается как центральными, так и местными механизмами, как нервными, так и гуморальными. Центральная стимуляция экзокринной панкреатической секреции осуществляется через парасимпатический отдел вегетативной нервной системы по волокнам блуждающего нерва.

Местная регуляция функции ПЖ обеспечивается через систему регуляторных пептидов, наиболее изученными из которых являются секретин и холецистокинин.

Секретин продуцируется S-клетками слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, а холецистокинин (синоним: панкреозимин) — I-клетками. Секреция обоих пептидов опосредованно стимулируется через соответствующие рилизинг-пептиды, продуцируемые клетками слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки в ответ на стимулы из просвета кишечника.

Стимулятором панкреатической секреции также является нейротензин (NT), модулятором — мотилин, ингибитором — соматостатин, пептид YY (PYY) и панкреатический полипептид (PP).

Болезни поджелудочной железы могут иметь как наследственное, врожденное, так и приобретенное происхождение, причем нередко приобретенные заболевания (например, панкреатиты) развиваются при наличии анатомических или структурных аномалий врожденного или генетически детерминированного характера.

Рабочая номенклатура заболеваний ПЖ у детей представлена ниже.

Врожденные и наследственные заболевания

1. Морфологические аномалии:

Эктопия ПЖ;

Аннулярная железа с наличием дуоденального стеноза и без такового;

Раздвоенная железа.

2. Парциальная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность:

Изолированная врожденная недостаточность липазы (синдром Шелдона-Рея);

Нституциональное снижение активности амилазы (дефицит панкреатической амилазы);

Изолированный дефицит трипсиногена и кишечная энтеропептидазная (энтерокиназная) недостаточность.

3. Генерализованная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность (в т. ч. синдром Швахмана-Даймонда, экзокринная панкреатическая недостаточность при муковисцидозе, а также редкие синдромы: синдром Йохансона-Близзарда, синдром Пирсона, муколипидоз типа II и др.).

Приобретенные

1. Острый панкреатит:

Вирусные инфекции с острым панкреатитом;

Лекарственные острые панкреатиты;

Травматические панкреатиты;

Панкреатиты при синдроме Рейе;

Панкреатиты при болезни Шенлейна-Геноха;

Панкреатиты вследствие реакции организма на прививки;

Панкреатиты из-за избыточного питания;

Ювенильный тропический панкреатический синдром.

2. Хронические и хронические рецидивирующие панкреатиты:

Наследственные панкреатиты;

Панкреатиты при аномалии развития билиарных и панкреатических выводных протоков;

Панкреатиты при метаболических нарушениях (гиперпаратиреоидизм, гиперлипидемия, недостаточность альфа1-антитрипсина).

3. Изменения внешнесекреторной функции ПЖ при белково-энергетической недостаточности питания (квашиоркор).

Многие заболевания ПЖ проявляют себя, в первую очередь, признаками экзокринной панкреатической недостаточности (ЭПН). Типичными проявлениями выраженной ЭПН являются учащенный кашицеобразный стул серого цвета с жирным блеском, полифекалия. В наиболее тяжелых случаях наблюдается подтекание жира из анального отверстия, кал приобретает вязкую консистенцию и плохо отмывается. Следствием нарушенного переваривания является снижение массы тела, признаки гиповитаминозов, особенно жирорастворимых витаминов, у детей раннего возраста — отставание в психомоторном развитии. В то же время очень часто ЭПН проявляется в стертой форме, не только без типичной симптоматики, но обнаруживая себя лишь при лабораторном обследовании.

Для выявления нарушенной экзокринной функции ПЖ применяют различные методы исследования.

Наиболее доступным является копрологическое исследование. Повышение содержания нейтрального жира указывает на нарушение липолитической функции ПЖ, увеличение мышечных волокон — на нарушение протеолитических процессов, в которых участвуют не только протеазы ПЖ, но также желудка, увеличение крахмала — на нарушение функции амилаз, в первую очередь, панкреатической, хотя в переваривание крахмала вносит свой вклад также амилаза слюны. Копрограмма при аккуратном и грамотном проведении является достаточно информативным исследованием, в большинстве случаев вполне достаточным для первичной дифференциальной диагностики и мониторинга состояния больного. Более точным непрямым методом, но более сложным и дорогостоящим является липидограмма кала.

Современным высокоинформативным методом оценки экзокринной функции ПЖ является определение в кале панкреатической эластазы-1. Нормой считается значение эластазы-1 в кале выше 200 мкг/мл кала. Более низкие значения указывают на ЭПН. Важно, что на результаты теста не влияют ни характер питания пациента, ни прием препаратов панкреатических ферментов.

В то же время данный метод не позволяет оценить выраженность часто встречающейся относительной недостаточности ПЖ, показывая при этом нормальные значения. Лишь сопоставляя эти данные с результатами косвенных тестов (копрограммы или липидограммы кала), можно сделать вывод о вторичном характере пищеварительной недостаточности. Исключением является лишь первичная липазная недостаточность, при которой на фоне выраженной стеатореи за счет триглицеридов будут наблюдаться нормальные значения фекальной эластазы-1.

Более того, только данные косвенных методов исследования экзокринной функции ПЖ позволяют оценить адекватность заместительной терапии и подобрать дозу препарата.

Экзокринная недостаточность ПЖ может быть первичной или вторичной (сопутствующей). Первичная, врожденная ЭПН наблюдается при врожденной гипоплазии ПЖ (изолированной или в составе многочисленных синдромов), муковисцидозе, синдроме Швахмана-Даймонда, врожденной липазной недостаточности и некоторых редких синдромах. К первичной относится также ЭПН при хроническом панкреатите, а также приобретенная ЭПН после резекции ПЖ.

Муковисцидоз (МВ) является достаточно частым моногенным аутосомно-рецессивным заболеванием, обусловленным мутацией гена трансмембранного регулятора проводимости МВ (МВТР). Для МВ характерно поражение практически всех органов и систем организма, тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. В значительной степени могут поражаться органы дыхания и пищеварения. Характерным для МВ является различной степени выраженности (обычно тяжелая) экзокринная недостаточность ПЖ. Диагностическими критериями МВ, помимо клинических данных, являются повышение хлора в потовой жидкости, а также результаты генетического исследования .

Синдром Швахмана-Даймонда — врожденный синдром, который характеризуется ЭПН (преимущественно липазной) на фоне гипоплазии ПЖ, гематологическими сдвигами (чаще — нейтропенией, но также могут наблюдаться анемия и тромбоцитопения), задержкой роста, костными аномалиями (метафизарная дисхондроплазия, чаще поражаются головки бедренных костей и коленные суставы, возможны клинодактилия, гипоплазия фаланг, узкая грудная клетка). Клиническая картина полиморфна и зависит от преобладающего синдрома. В случае доминирования панкреатической недостаточности заболевание проявляется жирным стулом и гипотрофией различной степени выраженности. Диагноз ставится на основании совокупности клинических и лабораторных данных.

В обоих случаях в основе терапии лежит заместительная терапия высокоэффективными препаратами панкреатических ферментов. В случае адекватной коррекции нарушенной функции ПЖ прогноз может быть относительно благоприятным.

Врожденная липазная недостаточность проявляет себя с рождения учащенным жирным стулом и всеми соответствующими лабораторными признаками. Сложность диагностики этого заболевания связана с необходимостью исключить все прочие заболевания, проявляющиеся ЭПН. В значительной степени в пользу данного диагноза говорит выраженная стеаторея за счет триглицеридов при нормальных показателях уровня эластазы-1 в кале.

Описаны также случаи врожденной изолированной недостаточности амилазы, которая проявляется диареей с амилореей, а также трипсина и энтерокиназы, проявляющихся диареей с креатореей, гипопротеинемией и гипопротеинемическим отеками. Эти заболевания встречаются крайне редко, но их следует учитывать в ходе дифференциальной диагностики.

Снижение пищеварительной активности ПЖ может наблюдаться при многих заболеваниях желудочно-кишечного тракта. В одних случаях она имеет абсолютный характер и связана со снижением функции ПЖ, а в других — относительный. Так, транзиторное снижение функции, связанное с нарушением регуляции панкреатической секреции, наблюдается при целиакии. Относительная недостаточность наблюдается намного чаще.

При язвенной болезни двенадцатиперстной кишки на фоне желудочной гиперсекреции возможно чрезмерное закисление среды в кишечнике, что приводит к нарушению функции пищеварительных ферментов, оптимум рН для которых лежит в пределах 5-7. Наиболее ярко этот механизм проявляет себя при синдроме Золлингера-Эллисона, при котором имеет место гастринома — опухоль из гастрин-продуцирующих G-клеток, локализующаяся в ПЖ, печени и других органах. Гипергастринемия приводит к желудочной гиперсекреции с упорным язвообразованием в желудке и кишечнике, но также и с мальабсорбцией вследствие инактивации ферментов ПЖ при низких значениях рН.

При холепатиях с недостаточным поступлением желчи в двенадцатиперстную кишку и/или нарушением ее состава также нарушается функция панкреатических ферментов, в первую очередь, липазы вследствие недостаточной эмульгации жиров пищи и активации ферментов. Кроме того, при недостатке желчных кислот могут нарушаться процессы всасывания жирных кислот в тонкой кишке. Указанные нарушения проявляются синдромом нарушенного кишечного всасывания смешанного характера.

Нарушения моторики желудочно-кишечного тракта любого происхождения, в т. ч. функциональные нарушения, также могут сопровождаться нарушениями пищеварения различной степени выраженности в результате чрезмерно быстрого или, наоборот, замедленного пассажа химуса по кишечнику.

Вторичные нарушения экзокринной функции ПЖ, не связанные с повреждением ее ацинарной ткани, могут наблюдаться при воспалительных заболеваниях кишечника, целиакии, пищевой аллергии. В этих случаях также показано назначение препаратов панкреатических ферментов.

Коррекция нарушений пищеварительной функции ПЖ должна включать лечение основного заболевания, которое привело к ее развитию, а также симптоматическую терапию, в т. ч. коррекцию нутритивных расстройств, к которым ЭПН может привести. Важным аспектом терапии этой группы заболеваний является диетотерапия, характер которой определяется основным заболеванием. В этой связи следует отметить, что появление высокоэффективных препаратов заместительной терапии сделали излишними ранее существующие рекомендации снижать потребление больными жира. В настоящее время рекомендуется употреблять в пищу возрастное количество жиров, а недостаток липазы компенсировать соответствующей дозой препаратов. Это позволяет значительно улучшить нутритивный статус больного, что особенно важно для растущего детского организма.

Появление высокоэффективных минимикросферических препаратов панкреатических ферментов с рН-чувствительной оболочкой произвело своего рода переворот в подходах к заместительной терапии при ЭПН.

Высокая активность этих препаратов определяется несколькими факторами. Во-первых, высокой степенью активности исходного субстрата (панкреатина), используемого для их производства. Во-вторых, особая форма этих препаратов (минимикросферы размером 1-1,2 мм) обеспечивает равномерное перемешивание с желудочным содержимым и синхронное прохождение их в двенадцатиперстную кишку. В частности, показано, что диаметр минимикросферы 1,0-1,2 мм является в этом отношении оптимальным, тогда как сферы диаметром 2 мм и более задерживаются в желудке не менее чем на 2 часа и отстают от движения желудочного содержимого. В-третьих, рН-чувствительная оболочка минимикросфер защищает фермент от разрушения в желудке и высвобождает его в двенадцатиперстной кишке. Отсутствие защиты действующего начала препарата от желудочного содержимого приводит к потере не менее чем 90% его активности. Кроме того, сами минимикросферы помещены в желатиновые капсулы, защищающие их от преждевременной активации в ротовой полости и в пищеводе, где, также как и в двенадцатиперстной кишке, имеет место щелочная среда, и облегчающие прием препарата. Таким образом, препарат в капсулах достигает желудка, где капсулы растворяются, а минимикросферы высвобождаются и перемешиваются с желудочным содержимым. В двенадцатиперстной кишке при значения рН около 5,5 рН-чувствительная оболочка минимикросфер растворяется и ферменты начинают свое действие.

Всеми перечисленными особенностями обладает Креон®, минимикросферический капсулированный препарат панкреатических ферментов. В одной капсуле препарата Креон® 10000 содержится 150 мг высокоочищенного панкреатина, полученного из ПЖ свиньи и состоящего из липазы (10?000 Е), амилазы (8000 Е) и протеаз (600 Е) (Е = единицы Ph. Eur.). Креон® 25000 содержит 300 мг высокоочищенного панкреатина с высокой активностью липазы (25?000 Е), амилазы (18?000 Е) и протеаз (1000 Е). Препарат следует принимать во время еды. Доза подбирается индивидуально и зависит от тяжести экзокринной недостаточности ПЖ. В педиатрической практике для облегчения приема препарата капсулу можно осторожно вскрыть и принять минимикросферы, не разжевывая, с небольшим количеством воды. Если смешивать минимикросферы с пищей, то их следует принимать немедленно после смешивания: в противном случае может произойти повреждение энтерорастворимой оболочки.

Как уже отмечалось выше, в настоящее время наиболее достоверным методом выявления и оценки степени экзокринной панкреатической недостаточности является определение активности эластазы-1 в кале. В то же время подбор дозы препаратов для заместительной терапии целесообразно проводить под контролем (помимо клинических данных) липидограммы кала или копрограммы. Критериями эффективности выбранной дозы является нормализация стула или значительное его улучшение (уменьшение частоты, объема, более плотная консистенция, отсутствие видимого жира), а также отсутствие в нем триглицеридов (нейтрального жира).

Среди достоинств современных препаратов панкреатических ферментов следует отметить отсутствие побочных эффектов, хорошую переносимость и возможность применения во всех возрастных группах. При необходимости их можно назначать на протяжении длительного периода времени.

Для купирования нарушений пищеварения Креон® в индивидуально подобранной дозе назначается вместе с пищей. В этом случае вся доза полностью связывается с пищевым химусом и используется для пищеварения и торможения собственной секреции ПЖ не происходит. Если Креон® назначается с целью купирования болевого синдрома, то следует учитывать содержание протеаз (например, Креон® 25000 содержит 1000 ЕД протеаз) и часть дозы назначать за 30-60 минут до приема пищи, то есть в межпищеварительный период, чтобы в двенадцатиперстной кишке создать депо препарата для разрушения холецистокинин-рилизинг-фактора .

Высокой активностью обладают также микротаблетированные препараты Панцитрат. В этих препаратах панкреатин заключен в покрытые оболочкой микротаблетки, помещенные в капсулу с рН-чувствительной оболочкой. Панцитрат достаточно давно известен на отечественном фармакологическом рынке. В то же время требуются дальнейшие исследования и сравнительные контролируемые испытания в соответствии с принципами современной доказательной медицины.

Таким образом, значительное разнообразие заболеваний поджелудочной железы требует дифференцированного подхода к лечению, однако многие из этих заболеваний сопровождаются развитием ЭПН.?Раннее выявление признаков ЭПН и расшифровка причин ее развития позволяют назначить адекватную терапию, обеспечивающую рост и развитие ребенка.

Литература

Keller J., Layer P. Human pancreatic exocrine response to nutrients in health and disease // Gut. 2005. Vol. 54. Suppl. 6. P. 1-28.

Коротько Г. Ф. Секреция поджелудочной железы. М., 2002. 224 с.

Teich N., Mossner J. Genetic aspects of chronic pancreatitis // Med Sci Monit. 2004. Vol. 10. P. 25-28.

Капранов Н. И. Успехи и проблемы в диагностике и лечении муковисцидоза в России // Пульмонология. 2001. № 3. C. 9-16.

Carroccio A. Pancreatic enzyme therapy in childhood celiac disease // Dig. Dis. Sci. 1995. Vol. 40. P. 2555-2560.

Whithead A. M. Study to compare the enzyme activity, acid resistance and dissolution characteristics of currently available pancreatic enzyme preparations // Pharm.Weekbe (Sci). Ed. 1998. Vol. 10. P. 12-16.

Хавкин А. И., Рачкова Н. С., Жихарева Н. С., Фомин Д. К., Мурашкин В. Ю. Применение Креона у детей с нарушением моторики верхних отделов ЖКТ // РМЖ. 2004. Т. 12. № 3. С. 156-157.

Т. В. Гасилина , кандидат медицинских наук
С. В. Бельмер , доктор медицинских наук, профессор

РГМУ, Москва

Контактная информация об авторах для переписки: [email protected]

Резюме

В статье рассматриваются механизмы, лежащие в основе внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, и факторы, способствующие развитию этого состояния у детей.

Ключевые слова

экзокринная недостаточность поджелудочной железы, панкреатические ферменты, дети.

При поступлении пищи в желудочно-кишечный тракт поджелудочная железа секретирует в тонкую кишку не только панкреатические ферменты, но и бикарбонаты, нейтрализующие соляную кислоту и поддерживающие щелочную среду в двенадцатиперстной кишке, необходимую для нормального функционирования энзимов. В физиологических условиях поджелудочная железа (в зависимости от возраста) образует в сутки от 50 до 1500 мл секрета. Панкреатический сок представляет собой бесцветную жидкость щелочной реакции (рН = 7,8-8,4). Он содержит органические вещества (белки) и неорганические компоненты (бикарбонаты, электролиты, микроэлементы), а также слизь выводящих протоков. Ферментная часть секрета образуется в ацинарных клетках, а жидкая (водно-электролитная) — муцин и бикарбонаты — в эпителии протоков. С помощью панкреатических ферментов (липазы, амилазы и протеаз), играющих ключевую роль во внешнесекреторной функции поджелудочной железы, происходит расщепление пищевых веществ (табл. 1). Большинство ферментов находятся в неактивной форме в виде проэнзимов, которые активируются в двенадцатиперстной кишке энтерокиназой (рис. 1). В активной форме секретируются липаза, амилаза и рибонуклеаза.

Амилаза секретируется не только поджелудочной железой, но и слюнными железами. Обе ее формы имеют приблизительно одинаковую активность и участвуют в расщеплении крахмала и гликогена. Амилаза слюнных желез может переварить крахмал еще до его поступления в тонкую кишку и контакта с панкреатической амилазой. Амилаза гидролизует α1,4-гликозидные связи крахмала и гликогена, но не в состоянии расщеплять α1,6-связи, которые гидролизуются ферментами интестинальной щеточной каемки.

Панкреатическая липаза катализирует расщепление триглицеридов пищи до двух жирных кислот и моноглицерида. Свое действие она осуществляет вместе с желчными кислотами и колипазой поджелудочной железы.

Протеазы синтезируются железой в виде предшественников, которые активируются в двенадцатиперстной кишке. В результате действия всех пептидаз (трипсина, химотрипсина, эластазы, карбоксипептидаз) образуются олигопептиды, расщепляющиеся в дальнейшем с помощью ферментов щеточной каемки, а также свободные аминокислоты.

Протеолитическая активность пищеварительного сока поджелудочной железы находится на довольно высоком уровне уже с первых месяцев жизни, достигая максимума к 4-6 годам. Липолитическая активность увеличивается в течение первого года ребенка. Активность поджелудочной амилазы к концу первого года жизни возрастает в 4 раза, достигая максимальных значений к 9 годам.

Активность панкреатических ферментов зависит от условий существования организма и имеет адаптивный характер . Так, по данным Р.М. Харьковой (1976), при естественном вскармливании концентрация панкреатических ферментов в дуоденальном соке низкая, при смешанном — увеличивается в 1,5-2 раза, а при искусственном — в 4-5 раз .

Регуляция секреции сока поджелудочной железы — сложный процесс, в котором участвуют нейрогуморальные механизмы, причем важная роль отводится гуморальным факторам — гастроинтестинальным гормонам (секретин, холецистокинин-панкреозимин), активизирующимся под действием рилизинг-пептидов, секретируемых в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки. Секретин усиливает продукцию жидкой части сока, а холецистокинин-панкреозимин стимулирует ферментативную активность поджелудочной железы. Инсулин, гастрин, бомбензин, соли желчных кислот, серотонин также усиливают секреторную активность последней. Выделение панкреатического сока тормозят глюкагон, кальцитонин, соматостатин и др.

Экзокринная дисфункция поджелудочной железы встречается при различных заболеваниях и может быть следствием общего или изолированного снижения ее ферментативной активности. Нередко дефицит ферментов обусловлен нарушением их активации в тонкой кишке. Вследствие дисфункции поджелудочной железы, сопровождающейся дефицитом ферментов (мальдигестия), часто развивается нарушение всасывания пищевых веществ (мальабсорбция) (табл. 2).

Известно, что поджелудочная железа обладает большими компенсаторными возможностями и нарушение панкреатической секреции проявляется лишь при тяжелом ее поражении. Стеаторея и креаторея у взрослых развиваются в тех случаях, когда секреция панкреатической липазы и трипсина снижается более чем на 90 % .

Клинические признаки внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы:
— понос;
— метеоризм;
— боли в животе;
— стеаторея;
— тошнота;
— рецидивирующая рвота;
— снижение аппетита;
— общая слабость;
— похудание;
— снижение физической активности;
— отставание в росте (при тяжелых формах мальдигестии).

В основе внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы лежат следующие механизмы (по 5 в модификации):
— незрелость поджелудочной железы;
— деструкция ацинарных клеток (снижение синтеза ферментов);
— обструкция панкреатического протока, нарушающая поступление панкреатического сока в двенадцатиперстную кишку;
— снижение секреции бикарбонатов эпителием протоков поджелудочной железы, приводящее к закислению содержимого двенадцатиперстной кишки до рН 4,0 и ниже, в результате чего происходит денатурация панкреатических ферментов и преципитация желчных кислот;
— недостаточность активации ферментов вследствие дефицита энтерокиназы и желчи;
— дискинезия двенадцатиперстной и тонкой кишки, вследствие чего наблюдается нарушение смешивания ферментов с пищевым химусом;
— нарушение кишечного микробиоценоза (инактивация и разрушение ферментов);
— гипоальбуминемия вследствие дефицита белка в пище (нарушение синтеза ферментов).

В зависимости от механизма, лежащего в основе развития внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, выделяют абсолютную панкреатическую недостаточность, развивающуюся при уменьшении объема функционирующей паренхимы поджелудочной железы, и относительную, обусловленную причинами, непосредственно не связанными с поджелудочной железой: снижением интрадуоденального уровня рН менее 5,5; моторной дисфункцией двенадцатиперстной кишки; быстрым транзитом кишечного содержимого; избыточным бактериальным ростом в тонкой кишке; дефицитом желчи и энтерокиназы (табл. 3).

При выявлении симптомов, свидетельствующих об экзокринной недостаточности поджелудочной железы, необходимо рано, до развития мальабсорбции, начать заместительную терапию панкреатическими ферментами .

Панкреатическая недостаточность может протекать как с общим снижением выработки всех ферментов поджелудочной железой, так и с изолированным снижением одного из них. Ниже приведены группы основных заболеваний, сопровождающихся экзокринной недостаточностью поджелудочной железы:
— хронический панкреатит;
— острый панкреатит;
— муковисцидоз;
— врожденная патология поджелудочной железы;
— первичный склерозирующий холангит;
— травма поджелудочной железы;
— опухоль поджелудочной железы.

При всем многообразии заболеваний, сопровождающихся панкреатической недостаточностью, задача врача состоит в том, чтобы, проведя дифференциальную диагностику, установить ее причину и своевременно осуществить коррекцию. Для уточнения диагноза и выявления экзокринной недостаточности поджелудочной железы используются различные методы исследования.

Лабораторные методы исследования включают определение содержания панкреатических ферментов в крови и в моче.

Наибольшее значение имеют следующие показатели:
— при остром панкреатите повышение уровня амилазы в крови и моче в 5-10 раз, причем особенно это касается изоферментов амилазы в крови;
— уровни амилазы и липазы в крови при обострении хронического панкреатита могут быть нормальными или кратковременно повышенными в 1-2 раза;
— «гиперамилаземия» после провокации прозерином, панкреозимином, глюкозой свидетельствует о нарушении оттока или о воспалении поджелудочной железы;
— появление эластазы-1 в плазме крови и ее повышение отражают тяжесть воспаления при панкреатите;
— повышение уровня трипсина в сыворотке крови, снижение его ингибитора и уменьшение отношения «ингибитор/трипсин» свидетельствуют об обострении панкреатита ;
— при прогрессивном течении хронического панкреатита снижается уровень иммунореактивного трипсина, а соотношение «трипсин/инсулин» указывает на фазу болезни.

Заболевания, которые могут сопровождаться повышением уровня панкреатических ферментов, представлены в табл. 4 .

В последние годы появились данные о большей диагностической ценности сывороточной концентрации медиаторов воспаления — фактора некроза опухоли (ФНО) и интерлейкина (ИЛ-6) в прогнозе исхода заболеваний поджелудочной железы, протекающих с тяжелой экзокринной недостаточностью в острый период, по сравнению с С-реактивным белком (СРБ). A.C. de Beaux et al. было показано, что у пациентов с острым панкреатитом уже на первый день заболевания отмечается прогрессивный и значительный подъем средних концентраций ФНО и ИЛ-6, тогда как повышение уровня СРБ отмечалось лишь на 3-и сутки болезни. Кроме того, исследователями было отмечено, что маркеры воспаления в сыворотке крови были выше у пациентов, у которых впоследствии развивались органные поражения.

Копрологические исследования

Следует признать, что копрологическое исследование до настоящего времени не потеряло своей актуальности и является самым доступным методом, способным подтвердить наличие внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы. При функциональной недостаточности поджелудочной железы, сопровождающейся дефицитом или снижением активности панкреатических ферментов, нарушается процесс расщепления и всасывания пищевых веществ в кишечнике. Это прежде всего отражается на внешнем виде каловых масс:
— стул становится объемным, появляется «полифекалия»;
— каловые массы приобретают сероватый оттенок, имеют «сальный» вид;
— у экскрементов появляется зловонный, гнилостный запах.

Копрологическое исследование следует проводить до назначения панкреатических ферментов. При этом выявляют следующие патологические признаки:
— стеаторею — определение в каловых массах нейтрального жира (стеаторея 1-го типа); жирных кислот, мыл (стеаторея 2-го типа); того и другого вместе (стеаторея 3-го типа);
— креаторею — большое количество мышечных волокон (++ или +++), которых в норме в кале очень мало;
— амилорею — появление в испражнениях множества крахмальных зерен, свидетельствующих о нарушении расщепления углеводов, что встречается у больных с панкреатической недостаточностью редко в связи с высокой активностью кишечной амилазы.

При легких нарушениях внешнесекреторной функции поджелудочной железы копрологическое исследование, к сожалению, не всегда информативно.

Наиболее ранним признаком экзокринной панкреатической недостаточности является стеаторея, креаторея появляется значительно позже, амилорея наблюдается редко.

Исследование содержания панкреатических ферментов в дуоденальном секрете (базальное, при стимуляции секретином (1 ед/кг), 0,5% соляной кислотой, панкреозимином (1 ед/кг)) позволяет определить типы секреции :

А. Гиперсекреторный тип, наблюдающийся при нетяжелых воспалительно-дистрофических изменениях поджелудочной железы. Для него характерна высокая концентрация ферментов при нормальном или повышенном объеме секрета и уровня бикарбонатов.

Б. Гипосекреторный тип, характерный для фиброза поджелудочной железы. При этом типе наблюдается нормальный или уменьшенный объем сока и уровня бикарбонатов при сниженной активности ферментов.

В. Обтурационный тип, выявляемый при обтурации протока вследствие папиллита, дуоденита, спазма сфинктера Одди. В этом случае отмечается сниженный объем сока при нормальном содержании ферментов и бикарбонатов.

Количественное определение жира в кале

Содержание жиров в стуле оценивается качественным (добавление к калу суданового красителя) и количественным, наиболее информативным методом . Он позволяет суммарно определить общее количество жира в фекалиях с учетом жира экзогенного (пищевого) происхождения. В норме с калом выделяется не более 10 % от жира, введенного с пищей. При заболеваниях поджелудочной железы его количество иногда увеличивается до 60 % .

Определение эластазы-1 в кале

Эластаза-1 — протеолитический фермент поджелудочной железы с молекулярным весом около 28 мДа. Известно, что панкреатическая эластаза человека не меняет своей структуры по мере прохождения через желудочно-кишечный тракт. Это обстоятельство позволяет считать, что концентрация эластазы-1 в каловых массах отражает степень экзокринной недостаточности поджелудочной железы . Эти данные послужили основанием к разработке в 1990-х годах иммуноферментного метода определения панкреатической эластазы (Э-1) в стуле, обладающего высокой информативностью и специфичностью.

По данным Н.И. Капранова и соавт. (2001), чувствительность метода для постановки диагноза муковисцидоза составила 86,6 %, а при выявлении панкреатической недостаточности у больных с муковисцидозом — 93 % .

Этот метод имеет качественные преимущества перед другими, используемыми на сегодняшний день способами выявления экзокринной недостаточности поджелудочной железы (липидограмма кала, копрограмма, определение химотрипсина в кале) в связи:
— со специфичностью;
— его неинвазивностью;
— отсутствием влияния заместительной терапии ферментными препаратами на результаты эластазного теста.

Диапазон нормальных значений теста Э-1:
— в норме активность эластазы-1 в стуле у детей старше 1 мес. и взрослых составляет более 200 мкг/г кала;
— колебания активности эластазы-1 в стуле от 100 до 200 мкг/г кала свидетельствуют об умеренной степени экзокринной недостаточности поджелудочной железы;
— снижение показателя активности эластазы-1 в стуле менее 100 мкг/г кала выявляет тяжелую степень панкреатической недостаточности .

Однако литературные данные по применению этой методики противоречивы. Так, ряд авторов утверждает, что определения фекальной эластазы-1 превосходит по чувствительности другие методы диагностики хронического панкреатита, но полученные результаты недостоверны в случае легкого течения заболевания. По мнению P.G. Lankisch et al., оценка уровня фекальной эластазы-1 помогает только при определении тяжелой формы недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы. Авторы считают, что результаты достоверно не коррелируют с тяжестью морфологических изменений, которые наблюдаются при хроническом панкреатите .

Таким образом, применение эластазного теста позволяет определить или исключить экзокринную недостаточность поджелудочной железы (при остром и хроническом панкреатите, муковисцидозе, синдроме Швахмана, изолированной липазной недостаточности), а также, не отменяя ферментотерапии, осуществлять контроль за состоянием экзокринной функции органа.

Инструментальные методы

Ультразвуковое исследование поджелудочной железы позволяет выявить:
— увеличение ее размеров;
— изменение эхоплотности (отек, уплотнение);
— наличие эхоплотных включений;
— оценить состояние вирсунгова протока.

Этот метод используется для контроля за течением заболевания, а также для выявления осложнений.

С.И. Полякова и соавт. разработали методику ультразвукового исследования поджелудочной железы с использованием пищевой нагрузки, которая позволяет с большей точностью (на 23 %), чем традиционное обследование, выявить патологию поджелудочной железы, а также проводить ультразвуковой мониторинг эффективности терапии. Стандартное ультразвуковое исследование проводится натощак, повторное — через 90-120 мин после физиологического завтрака. Затем по уровню коэффициента «рабочей гиперемии» органа диагностируется реактивный или хронический панкреатит .

Рентгенологический метод позволяет выявить косвенные (смещение, деформация желудка; дискинезия двенадцатиперстной кишки; разворот петли двенадцатиперстной кишки и т.д.) и прямые признаки заболевания поджелудочной железы (обнаружение камней по ходу панкреатических протоков, обызвествление паренхимы, увеличение поджелудочной железы).

В настоящее время все чаще используются комбинированные методы рентгенологического исследования, в том числе в комбинации с релаксационной зондовой дуоденографией.

Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография

С помощью этой методики возможно выявление расширения и деформации главного панкреатического протока, обнаружение стриктур и отложений кальция на стенках протоков, обызвествление паренхимы поджелудочной железы. При исследовании также выявляются изменения желчевыводящей системы: стенозирующий папиллит, холедохолитиаз, аномалии развития желчных протоков и желчного пузыря и т.д.

Показания к проведению эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии:
— рецидивирующий хронический панкреатит;
— тупая травма живота с выраженным болевым синдромом;
— дуоденостаз;
— желтуха неясной этиологии;
— хронический калькулезный холецистит;
— предоперационное обследование больных.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная холангиопанкреатография

Основным показанием к проведению этих исследований у детей являются:
— осложненное течение острого и хронического панкреатита;
— подозрение на объемный процесс в поджелудочной железе и смежных органах.

Функциональные методы оценки эндокринной функции поджелудочной железы включают:
— определение уровня сахара в крови натощак;
— глюкозотолерантный тест (определение резервных возможностей инсулярного аппарата поджелудочной железы).

Таким образом, для диагностики патологии поджелудочной железы используются различные инструментальные методы, лабораторные и функциональные тесты, чувствительность и специфичность которых различна (табл. 5).

Способы коррекции нарушений эндокринных функций поджелудочной железы

В настоящее время имеется большой выбор ферментных препаратов поджелудочной железы, что дает реальную возможность помощи больным с ее экзокринной недостаточностью. Приоритетными препаратами для коррекции панкреатической недостаточности у детей, особенно раннего возраста, должны стать микродозированные кислотоустойчивые ферменты. Благодаря быстрому (одновременно с пищей) поступлению микротаблеток или микросфер в двенадцатиперстную кишку и высвобождению из них ферментов, а также высокому содержанию липазы в этих препаратах они обладают наиболее существенным терапевтическим эффектом. Эти ферментные препараты выпускаются в желатиновых капсулах, содержащих кислотоустойчивые микротаблетки или микросферы.

Преимущества микротаблетированной (микросферической) формы панкреатических ферментов заключаются:
— в равномерном распределении в пище;
— быстром и гомогенном смешивании с химусом (в отличие от таблетированных препаратов);
— синхронном попадании вместе с пищевым комком в тонкую кишку;
— быстроте действия (при pH > 6,0 в течение 30 мин высвобождается 97 % ферментов);
— высокой интестинальной биодоступности препарата (100 %).

Препараты, содержащие панкреатические ферменты в виде микрогранул или микротаблеток, могут применяться как постоянно, в качестве заместительной терапии, так и однократно, при пищевой нагрузке. Доза подбирается индивидуально и зависит от степени выраженности клинико-лабораторных показателей экзокринной функции поджелудочной железы. О достаточности дозы судят по клиническим (нормализация частоты и характера стула) и лабораторным показателям (исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме, нормализация триглицеридов в липидограмме стула) .

Список литературы

1. Хендерсон Д.М. Патофизиология органов пищеварения. — М., 1997. — 288.

2. Уголев A.M. Эволюция пищеварения и принципы эволюции функции. — Л., 1985. — 544.

3. Баранов А.А., Климанская Е.В., Римарчук Г.В. Детская гастроэнтерология (избранные главы). — М., 2002. — 390-423.

4. DiMagno Е.Р., Go V.L.W., Summerskill W.H.J. Relations between pancreatic enzyme outputs and malabsorption in severe pancreatic insufficiency // N. Engl. J. Med. — 1973. — 288. — 813-5.

5. Яковенко A.B. Хронический панкреатит, клиника и диагностика // Практикующий врач. — 1998. — 13. — 34-5.

6. Lankisch P.G. Pancreasfunktions-DiagnostiK in der Praxis // Materia Medica Nordmark. — 1985. — 37. — 61-76.

7. Sleisenger M.H., Fordtran J.S. Gastrointestinal Disease (Pathophysiology, Diagnosis, Management). — 2nd Edition. — W.B. Saunders Company, 1978. — 1388-456.

8. Римарчук Г.В. Распознавание хронического панкреатита у детей // Диагностика и лечение. — Архангельск, 1995. — 2. — 81-9.

9. Римарчук Г.В., Урсова Н.И., Батенькова Ю.В., Рыжскова Л.А. Клинические варианты хронического панкреатита у детей // Педиатрия. — 1997. — 1. — 19-22.

10. Римарчук Г.В. Современные аспекты диагностики хронического панкреатита у детей // Российский педиатрический журнал. — 1998. — 1. — 43-9.

11. Коровина Н.А., Левицкая С.В., Будакова Л.В., Камене-ва О.П. Диагностика панкреатитов у детей. — М., 1989. — 24.

12. Капранов Н.И., Шабалова Л.А., Каширская Н.Ю. и др. Муковисцидоз (Современные достижения и проблемы). Методические рекомендации. — М.: Медпрактика, 2001. — 76.

13. Бельмер С.В., Гасилина Т.В. и др. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы у детей: методы диагностики и коррекции (методические аспекты). — М., 2001. — 12.

14. Nissler К., Von Katte I., Huebner A. et al. Pancreatic Elastase 1 in Feces of Preterm and Term Infants // J. of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. — 2001. — 33. — 28-31.

15. Lankisch P.G., Schidt I., Konig H. et al. Измерение панкреатической эластазы-1 не помогает в диагностике хронического панкреатита с легкой и средней степенью недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы // Gut. — 1998. — 42. — 551-4.

16. Полякова С.И. Ранние проявления хронического панкреатита у детей (клинико-лабораторная и эхографическая диагностика с учетом трофологического статуса): Автореф. дис... канд. мед. наук. — М., 2003. — 22.

17. Лопаткина Т.Н., Авдеев В.Г. Диагностика и консервативное лечение хронического панкреатита (лекция) // Клиническая фармакология и терапия. — 2003. — 12(1). — 13-7.

18. Berndt W., Muller-Wieland К., Staudt U., Meier-Cabell E. Beurteiiung der Qualitat von funf Ferment-substitutionspraparaten // Med. Klin. — 1970. — 65. — 2281-5.

19. Креон (научная монография). SOLVAY PHARMA. — M., 2000.

20. Охлобыстин A.B. Применение препаратов пищеварительных ферментов в гастроэнтерологии // Клинические перспективы гастроэнтерологии, гепатологии. — 2001. — 2. — 34-8.

— это очень важный орган у человека. Она выполняет множество функций, которые обеспечивают нормальное функционирование организма. Как и любой другой орган, поджелудочная железа может дать сбой. Одним из самых распространенных заболеваний является недостаточность поджелудочной железы.

Есть несколько видов недостаточности поджелудочной

Как и у всех других болезней, у этого также есть причины, из-за которых развивается эта недостаточность. В поджелудочной железе вырабатываются специальные ферменты, без которых процесс пищеварения просто невозможен.

он может ее прожить порядка 10 лет Если случается сбой в выработке этих ферментов и веществ, то такой сбой и называется недостаточностью. Среди причин, которые могут вызвать этот сбой можно выделить:

Поражение тканей
Недостаток витаминов в организме
Снижение уровня белков в крови
Пониженный гемоглобин
Неправильное питание, в частности употребление жирной и соленой пищи, использование непривычных специй и т.д.

Конечно, это не все причины, из-за которых может сформироваться недостаточность. Факторов очень много. Иногда весомую роль может сыграть наследственность (предрасположенность). Вроде бы человек ведет нормальный образ жизни, питается правильно и т.д., но все равно страдает от этого недуга.

Виды недостаточности

Сегодня существует четыре вида функциональной недостаточности поджелудочной. Каждый из этих видов обладает своими особенностями, начиная от причин появления, заканчивая симптомами и лечением. Так, выделяют:

Внешнесекреторную недостаточность
Экзокринную недостаточность
Ферментную недостаточность
Эндокринную недостаточность

Как уже было сказано выше, каждая из них имеет свои особенности. Поэтому, для того, чтобы полностью понять, в чем же различия и есть ли схожесть в проявлении симптомов, необходимо познакомится с каждой поближе. Недостаточность железы – не очень приятное обстоятельство. Но для того, чтобы установить какая именно недостаточность имеет место быть, необходимо проконсультироваться с доктором, который, исходя из симптомов, поставит точный диагноз и назначит нужное лечение.

Внешнесекреторная недостаточность

К сожалению, сегодня все больше и больше людей страдает от секторной недостаточности. И если раньше возрастная категория начиналась примерно с 50 лет, то сегодня планка сдвинулась намного ниже, и страдают от нее люди более молодого возраста.

Внешнесекреторная недостаточность представляет собой недостаток ферментов (секрета), благодаря которому происходит расщепление всех полезных веществ в организме. Это случается потому, что со временем под сильным воздействием определенных факторов в железе уменьшается количество клеток, которые вырабатывают этот очень важный секрет.

Симптомы

Как и у любого другого заболевания, у внешнесекреторной недостаточности имеется ряд специфических проявлений, по которым и можно определить, что это именно этот тип. Среди основных симптомов выделяют:

Непереносимости жирной, а также острой пищи. Людям с такой недостаточностью очень трудно кушать жирную пищу, так как она либо тяжело усваивается, либо же вообще не воспринимается организмом.
Тяжесть в животе. Она образовывается в основном после того, как человек употребил жирную пищу, которая, как уже было сказано выше, не усваивается организмом
Жирный стул. Причем он кашицеобразный
Колики
Боли в костях

Ко всему прочему, к симптомам проявления внешнесекреторной недостаточности можно также отнести учащенное сердцебиение, судороги, одышка, отклонения в показателях свертываемости крови, сухость кожи и т.д. Эти симптомы появляются как следствие недостатка в организме жиров, которые также очень важны. Из-за плохой их усваиваемости и возникают сопутствующие проблемы, которые приносят больший дискомфорт, чем прямые симптомы проявления болезни.

Причины

Существует несколько определенных причин, почему у человека может развиться данный вид недостаточности. К ним можно отнести:

Сокращение массы экзокринной паренхимы
Отток секрета в двенадцатиперстную кишку
Недостаточное участие ферментов в переработке веществ

Лечение

По сути, самым главным лечением будет соблюдение правильного режима питания, основные принципы которого следующие:

Необходимо увеличить количество приемов пищи, при этом сократить ее количество
Ограничить употребление жирной пищи, к которой к тому же можно отнести все жирные сорта мяса
Ограничить употребление пищи в поздние вечерние, а также ночные часы
Необходимо полностью отказаться

Продукты, которые разрешаются к употреблению, обговариваются с лечащим врачом, который в свою очередь должен полностью контролировать диету пациента. Если говорить об ограничении в приеме жирной и животной пищи, то здесь необходимо заменить ее на растительную, то есть кушать больше овощей и фруктов. На первый план для людей, страдающих таким недугом, выходят углеводы, которые необходимо употребить в нужном количестве для того, чтобы помочь организму. Но стоит помнить главное, что искать углеводы нужно в полезной пище, а не в сладостях, в которых углеводы содержаться в огромном количестве.

Но есть одна оговорка во всем этом, во всей этой диете. У многих пациентов, которые полностью переходят на растительную пищу, начинают возникать проблемы, связанные с повышенным газообразованием. Если такое случается, то пациентам рекомендуют кушать отруби.

Помимо диеты, пациентам назначаются препараты, которые будут помогать непосредственно поджелудочной. К таким препаратам относят Креон, Панкреатин, Мезим и т.д. Обычно, прием этих лекарств назначается с каждым приемом пищи для того, чтобы исключить возможные проблемы с пищеварением.

Основным показателем правильности назначенного лечения является исчезновение поноса, а также нормальные показатели в анализах кала пациента. Внешнесекреторная недостаточность железы – серьезная проблема, но с ней можно жить. Нужно всего лишь следить за своим питанием и выполнять все предписания доктора.

Экзокринная недостаточность

Это еще одна разновидность недостаточности, которая означает нехватку соков для нормального и стабильного пищеварения. Как и все заболевания, она имеет свои особенности проявления.

Симптомы

Существует несколько специфических симптомов, на основании которых можно сделать вывод о наличии данного вида недостаточности у человека:

Плохая усваиваемость пищи
Метеоризм
Нарушение стула
Чувство тяжести

Конечно, это не все симптом проявления данного заболевания. Как и у остальных недостаточностей, у этой есть другие сопутствующие симптомы, которые очень схожи с внешнесекреторной.

Причины

Экзокринная недостаточность никогда не разовьется просто так. Ей предшествуют некоторые нарушения в организме, которые и дают толчок к ее развитию. Так, среди причин экзокринной недостаточности выделяют:

Нарушения в работе, связанные с необратимыми изменениями в ее тканях
Проблемы с желудком
Проблемы с двенадцатиперстной кишкой
Проблемы с желчным пузырем
Неправильное питание, включающее в себя диеты, в основе которых лежит употребление одного и того же продукта длительный промежуток времени
Злоупотребление алкоголем
Голодание

Диагностика и лечение

Определить данный тип недостаточности можно только по результатам лабораторных исследований. Список анализов назначается лечащим врачом, который и впоследствии будет контролировать весь процесс лечения. Помимо всего прочего, если человеку был поставлен диагноз экзокринная недостаточность железы, то ему постоянно будет требоваться проверка на содержание сахара в крови, так как в этом случае велик риск развития сахарного диабета.

Одним из главных принципов успешного лечения является определение истинной причины развития такой недостаточности. Если причиной стало злоупотребление алкоголем или диета, то необходимо изменить свой взгляд на данные вещи и исключить алкоголь, а также начать питаться правильно. Залогом правильного питания при наличии такого заболевания является присутствие таких витаминов, как А, С и Е, которые оказывают положительное влияние на поджелудочную. Помимо диеты, пациенту назначают препараты, которые помогают в выработке необходимых ферментов.

Очень часто человек даже не понимает, что у него имеется такая проблема, так как симптомы проявления этой недостаточности не такие явные и поставить точный диагноз может только доктор после получения результатов лабораторных исследований кала.

Ферментная недостаточность

Боли — как один из симптомов недостаточности поджелудочной

Поджелудочная железа выполняет ряд определенных функций, и какой-либо свой может спровоцировать развитие недостаточности. Одной из самых распространенных недостаточностей поджелудочной железы является ферментная. содержаться в желудочном соке и помогают пище перевариться. Если случится так, что хотя бы один фермент будет присутствовать в недостаточном количестве, то процесс пищеварения будет нарушен.

Причины

Среди причин развития ферментной недостаточности можно выделить:

Повреждение клеток под воздействием некоторых лекарственных препаратов
Инфекции
Повреждение протока
Патологии в строении органа (врожденные)
Дисбактериоз

Симптомы

Среди симптомов, которые характерны для ферментной недостаточности, можно выделить следующие:

Нарушение стула, в частности жидкий стул
Общая слабость
Нарушение аппетита
Повышенное газообразование
Снижение веса и физической активности человека
Тошнота
Сильные

Одним из самых важных симптомов проявления ферментной недостаточности является изменение стула. Для этого заболевания характерен жирный стул с очень неприятным и зловонным запахом.

Диагностика и лечение

Для того, чтобы точно поставить диагноз, пациенту необходимо сдать некоторые анализы. В них входят:

Анализ крови на сахар
Анализ мочи
Анализ кала
Ультразвуковое исследование
Томография

После того, как все эти анализы сданы и процедуры пройдены, врач на основании полученных результатов поставит точный диагноз. Если пациенту был поставлен диагноз – ферментная недостаточность, то ему предстоит пройти лечение, которое будет состоять из:

Назначения высококалорийной диеты
Назначения препаратов, которые будут помогать пищи перевариваться

Диета и препараты подбирается каждому пациенту индивидуально, учитывая его физиологически особенности, а также переносимости или непереносимости некоторых компонентов в назначенных препаратах.

Эндокринная недостаточность

Эндокринную недостаточность еще называют внутрисекреторной. Эта функции включает в себя выработку таких гормонов, как инсулин, липокаин, глюкагон. Нарушение этой функции может привести к непоправимым последствиям для организма человека в целом.

Причины

Основной причиной развития этой недостаточности является повреждение тех мест, которые отвечают за выработку гормонов. Эти места еще называют островки Лангерганса. Если эти места повреждаются, то существует большая вероятность развития сахарного диабета.

Симптомы

Среди симптомов эндокринной недостаточности можно выделить:

Неприятный запах газов
Понос. Причем запах будет очень зловонным
Увеличение количества дефекаций в день
Метеоризм
Отклонения в анализах крови

Конечно, это не все симптомы. Среди сопутствующих, можно выделить общее недомогание человека из-за потери жидкости (она теряется при частой дефекации, когда у человека понос).

Диагностика и лечение

Очень часто диагноз удается поставить уже после сбора всего анамнеза, то есть после беседы с пациентом. Это случается потому, что у других недостаточностей, по сравнению в этой, симптомы не так ярко выражены. Но все же, для точной постановки диагноза человеку необходимо будет сделать:

Анализ крови (общий и биохимический)
Анализ крови на сахар
Анализ мочи
Анализ кала
Ультразвуковое исследование
Томография

После того, как лечащий врач получит все результаты проведенных исследований на руки, он сможет поставить уже точный диагноз, исходя из которого будет назначено лечение. Лечение обычно включает в себя соблюдение строгой диеты, основной целью которой будет контроль уровня сахар в крови. Если же диета не помогает, то человеку будет назначаться инсулинотерапия. Если соблюдать все рекомендации врача, то можно полностью вернуться к нормальному образу жизни. Главное помнить, что диета необходимо, и никаких отклонений от нее быть не должно.

Прогнозы

Сегодня практически каждый третий человек страдает от какого-либо вида недостаточности. Конечно, степени у всех разные. Кто-то случайно обнаружил это довольно рано и сумел предотвратить сильнейше усугубление ситуации, кто-то не знал об этом до самого последнего, пока все симптомы не проявились настолько сильно, что это заставило обратиться к специалисту.

В любом случае, каждый пациент может надеяться на то, что его жизнь станет легче, если он будет соблюдать все рекомендации докторов.

Если человек сидит на предложенной ему диете и пьет все необходимые ферметозаменяющие препараты, то в 80 процентов случаев ему удается избежать дальнейшего развития заболевания и перехода в более тяжелую стадию.

Недостаточность поджелудочной железы это тяжелое испытание для каждого человека. В большинстве случаев, когда человек полностью отказывается от алкоголя, от жирной и острой пищи, соблюдает все рекомендации, его процент выживаемости становится гораздо выше, чем если бы он продолжил вести прежний образ жизни.

Так, например, если человек заработал себе недостаточность поджелудочной железы, то при полном отказе от этой вредной привычки (отказа от алкоголя вообще), он может прожить достаточно долго и даже в здоровье. В любом случае, жизнь человека всегда в его руках. В его силах как наладить ее, так и разрушить. Главное помнить, что доктора – это помощники, а не враги.

Поджелудочная железа отвечает за производство ферментов. Эти компоненты помогают в переваривании пищи и их расщеплении до белков, жиров и углеводов. Если этот процесс нарушается, человек начинает испытывать неприятные симптомы в виде вздутия живота, болей в левом боку, тошноты. Таким образом, проявляется недостаточность поджелудочной железы.

Любой тип заболевания не возникает сам по себе. Этому процессу всегда предшествует воздействие неблагоприятных факторов в виде:

Любая причина из вышеперечисленного списка может привести к недостаточности органа. Если железа начнет вырабатывать малое количество панкреатического сока, то пищевой комок начнет плохо перевариваться. Это приведет к тому, что каждая клеточка организма недополучит строительный материал в виде белковых соединений.

Стоит и помнить о том, что поджелудочная железа отвечает за выработку двух важных гормонов в виде инсулина и глюкагона. Они нужны для переработки сахара и поддержания глюкозы на нормальном уровне. Если этот процесс нарушится, то у пациента разовьется серьезное заболевание, как сахарный диабет.

Виды недостаточности поджелудочной железы

В медицине недостаток ферментов поджелудочной железы принято подразделять на 4 основные группы. Каждая из них имеет свои особенности и клиническую картину.

Сюда относят:

внешнесекреторную форму;
экзокринную форму;
ферментную форму;
эндокринную форму.

Прежде чем начать лечение, необходимо разобраться в жалобах больного и сопоставить их с симптоматикой.

Внешнесекреторная недостаточность

Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы раньше диагностировалась у людей старше 50 лет. Но в нынешнее время такую форму заболевания можно обнаружить и у пациентов в возрасте 20-30 лет. Это развивается на фоне того, что количество клеточных структур для вырабатывания секрета сильно понизилось.

Причины патологического явления кроются в следующем:

снижении массы паренхимы поджелудочной железы из-за эндокринных заболеваний;
нарушении оттока содержимого в просвет тонкой кишки;
вялом перерабатывании питательных веществ.

Симптомы недостаточности поджелудочной железы сопровождаются:

болезненностью в животе;
отторжением жирной и соленой пищи;
чувством тяжести в желудочной полости;
поносом;
вздутием живота;
появлением колик и ноющего болезненного чувства в костных тканях;
учащением сердцебиения;
развитием судорожного синдрома;
одышкой;
нарушением свёртываемости крови;
сухостью и зудением кожного покрова;
тошнотой и рвотными позывами.

Такие симптомы сигнализируют о дефиците жиров.

Чтобы восстановить внешнюю секреторную функцию, необходимо как можно скорее начать лечение. Оно основывается на соблюдении некоторых рекомендаций.

Правильно питаться. Порции должны быть небольшими, при этом кушать нужно как можно чаще.
Из меню исключаются жирные и жареные блюда.
Последний прием пищи приходится на 6-7 часов вечера. Полностью исключаются ночные перекусы.
Под запрет попадают спиртосодержащие напитки.
Список разрешенных продуктов назначается только врачом исходя из индивидуальных показаний.

Важным моментом при внешнесекреторной недостаточности является то, что пищу животного происхождения необходимо заменять на растительную. Она должна составлять 70-80% от всего меню.

Так как организм не может вырабатывать необходимо количество ферментов и не получает жиры, его будут стремительно покидать углеводы. К продуктам, богатым их содержанием, относят кондитерские и мучные изделия. Но они попадают под запрет. Поэтому рекомендуется заменить их овощами и фруктами. Но такое меню тоже неблагоприятно сказывается на работе организм — он реагирует повышенным образованием газов. Но уменьшить его помогают отруби.

Ферментная недостаточность поджелудочной железы компенсируется приемом медикаментозных средств:

Мезим,
Креон,
Панкреатин,
Фестал.

Первым признаком правильного лечения является нормализация стула и исчезновение других неприятных симптомов.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы характеризуется нарушением вырабатывания пищеварительного сока для полноценной переработки пищевого комка.

Врачи выделяют несколько основных причин такого явления в виде:

сбоя в работе поджелудочной железы;
заболеваний желудочной полости;
болезней желчного пузыря;
проблемного состояния двенадцатиперстной кишки;
несбалансированного питания;
хронического алкоголизма;
длительного голодания.

Симптомы нехватки ферментов поджелудочной железы характеризуются:

плохим усвоением пищи;
повышенным образованием газов;
трудностями со стулом;
тошнотой и рвотными позывами;
тяжестью в животе.

Экзокринный тип нарушения можно подтвердить только при помощи лабораторной диагностики Обязательным анализом при такой патологии является проверка сахара в крови, так как есть высокая вероятность возникновения сахарного диабета.

Лечение строится на устранении первопричины. Если к нарушению выработки панкреатического сока привело спиртное или диета, то пациенту следует пересмотреть свои жизненные принципы. Монодиеты и длительное голодание ведут к недостатку важных элементов: белков, жиров и углеводов. Этот процесс неблагоприятно сказывается не только на поджелудочной железе, но и на всем организме в целом.

Рацион должен быть богат витаминами в виде аскорбиновой кислоты, альфа-токоферола, ретинола. Именно они оказывают положительное действие на пищеварительные органы. В некоторых случаях доктор назначает энзимы.

Ферментная недостаточность

Ферментная нехватка сопровождается постоянным болевым синдромом. В данном случае наблюдается серьезный дефицит ферментов.

Причинами патологического процесса становятся:

избыточное употребление лекарственных средств;
заболевания инфекционного типа;
травмирование протока поджелудочной железы;
наличие врожденных патологий в поджелудочной железе;
дисбактериоз кишечника.

Зачастую ферментная нехватка проявляется, как острый или хронический панкреатит. Клиническая картина у этих заболеваний одинаковая и сопровождается:

нерегулярным стулом. Зачастую пациенты жалуются на понос. Каловые массы отличаются зловонным запахом;
отсутствием или обострением аппетита;
общей ослабленностью;
вздутием живота на фоне большого количества газов;
понижением веса;
болезненными ощущениями в животе.

Хуже всего такой процесс сказывается на детях. Ребенку трудно придерживаться диетического режима. Утрата веса может привести к серьезным проблемам в развитии. Чтобы этого избежать, необходимо позаботиться о рационе. Он должен быть высококалорийным. Еще лечение подразумевает прием искусственных ферментов.

Эндокринная недостаточность

Поджелудочная железа несет ответственность не только за работу пищеварительного тракта, но и помогает эндокринной системе. Внутри этого органа производится выработка инсулина, глюкагона и липокаина. Такие компоненты отвечают за содержание сахара в крови.

Инсулин понижает уровень глюкозы.
Глюкагон необходим для повышения сахара.
Липокаин. Тормозит возникновение жировой инфильтрации в печени и стимулирует воздействие липотропных веществ.

Если процесс выработки нарушится, могут развиться неблагоприятные последствия. Проблема в первую очередь касается островков Лангерганса, так как они отвечают за выработку гормонов.

Расстройство эндокринной функции поджелудочной железы характеризуется некоторыми признаками в виде:

отхождения газов и неприятного запаха;
тошноты и рвотных позывов;
зловонного разжиженного стула;
увеличения количества опорожнений в сутки;
вздутия живота;
нарушения показателей крови. Они могут быть ниже или выше в зависимости от работы определенного гормона;
слабости;
обезвоживания организма.

Лечение строится на соблюдении некоторых рекомендаций.

Придерживание строгой диеты. Из рациона исключаются жирные и жареные, острые и соленые блюда. Под запрет попадают различные сладости, сахар, кофе, копчености, маринады.
Постоянное контролирование сахара в крови. Пациенту необходимо приобрести специальный прибор, который будет помогать измерять уровень сахара. Он называется глюкометром. Проводить манипуляции необходимо утром натощак и после приема пищи.
Прием таблеток для нормализации сахара в крови.

Если привести в норму работу поджелудочной железы не удалось, то значит, возникнет сахарный диабет. Это одно из серьезных и опасных заболеваний. Но с ним можно научиться жить. В тяжелых случаях пациенту назначается введение инъекций с инсулином, иначе все закончится смертельным исходом.

Прогноз выздоровления

Лечение основывается на применении медикаментов и соблюдении строгой диеты. В первые дни, когда наблюдается болевой синдром, лучше полностью отказаться от приема пищи. Разрешается пить только очищенную воду.

Как только боль спадет (на это уйдет 1-2 дня), можно расширять рацион. В меню включают нежирные супы и бульоны, компоты, зеленый и черный чай без сахара, каши на воде. Питаться лучше часто, но понемногу. Порции должны быть небольшими — по 100-150 г.

Упор делается на овощи и фрукты. Только их лучше употреблять не в свежем виде, а тушеном, отпаренном или отваренном. Перед сном категорически запрещается кушать. Можно выпивать стакан кефира или йогурта для нормализации микрофлоры.

Еще через 3-4 дня рацион расширяется до привычного питания. Чтобы помочь поджелудочной железе в выработке ферментов, врачи рекомендуют принимать специальные препараты на основе панкреатина. Лечебный курс длится не больше 1 месяца. Если состояние не улучшается, то нужно пройти обследование и сдать анализы.

При соблюдении всех рекомендаций прогноз будет только положительным. В 80% случаев рецидивы и переход болезни в тяжелую форму удается избежать. Остальные случаи заканчиваются печально. Но все зависит от самого больного и его жизненного образа. При первых признаках стоит незамедлительно посетить доктора.

Заболевания, к которым может привести недостаточность поджелудочной железы

При отсутствии лечебных мероприятий пациента ждет развитие серьезных осложнений.

При недостатке ферментов развивается:

панкреатит. Он бывает двух видов: острым и хроническим. Характеризуется воспалительным процессом в поджелудочной железе;
образование псевдокист. Внутри может находиться инфицированное содержимое. Если кистообразование лопнет, то больному не избежать серьезных осложнений;
панкреонекроз. Характеризуется некрозом тканей. Является осложнением острого панкреатита. Ведет к полиорганной недостаточности;
сахарный диабет. Происходит нарушение усваиваемости глюкозы. Относится к серьезным патологиям и несет опасность для жизни больного;
образование свищей в поджелудочной железе, желудочной полости и кишечном канале.

Предотвратить возникновение болезней можно, если своевременно выявить симптомы и начать лечение.