Эфферентные проводящие пути классифицируют на пирамидные и экстрапирамидные. Низшие позвоночные пирамидных путей не имеют – они появляются только у млекопитающих и достигают наибольшего развития у человека.

Пирамидные пути начинаются в пятом слое коры от гигантских пирамидных клеток (клеток Беца), находящихся в предцентральной извилине и парацентральной дольке. Заканчиваются эти тракты на нейронах двигательных ядер черепных нервов и двигательных ядер передних рогов спинного мозга. В стволе головного мозга пирамидные пути локализованы в I зоне – основании ствола, а в продолговатом мозге они проходят в составе пирамид.

Экстрапирамидные пути начинаются от ядер серого вещества, расположенных в стволе головного мозга. Они проводят импульсы, обеспечивающие бессознательные (непроизвольные) движения и поддержание тонуса мышц. Эти тракты проходят во II зоне ствола головного мозга – покрышке.

Пирамидные пути

Основными эфферентными пирамидными путями являются корково-спинномозговой и корково-ядерный тракты.

1. Корково-спинномозговой путь проводит сознательные (волевые) двигательные нервные импульсы, обеспечивающие управление скелетной мускулатурой туловища и конечностей, выполнение точных высокодифференцированных движений. Кроме того, этот путь проводит тормозные импульсы от коры полушарий большого мозга к нейронам двигательных ядер передних рогов спинного мозга (рис. 4.9), т.е. он оказывает тормозное воздействие на сегментарный аппарат спинного мозга.

Корково-спинномозговой путь образован аксонами пирамидных клеток коры предцентральной извилины и околоцентральной дольки. Часть аксонов направляется из постцентральной извилины.

Рис. 4.9.

1 – перекрест пирамид; 2 – латеральный корковоспинномозговой путь; 3 – латеральный канатик; 4 – передний корешок спинномозгового нерва; 5 – двигательные ядра передних рогов спинного мозга; 6 – передний канатик; 7 – передний рог; 8 – передний корково-спинномозговой путь; 9 – продолговатый мозг; 10 – корково-спинномозговой путь; 11 – внутренняя капсула; 12 – клетки Беца

В коре предцентральной извилины пирамидные нейроны локализуются по правилу "моторный гомункулюс Пенфилда". В самых верхних отделах предцентральной извилины располагаются нейроны, которыми начинаются эфферентные пути для иннервации мышц нижней конечности, причем в парацентральной дольке находится соматотопическая проекция мышц стопы, латеральнее – мышц голени и бедра. Далее располагаются нейроны, дающие начало эфферентным нервным путям к мускулатуре туловища. Среднюю треть предцентральной извилины занимают нейроны, обеспечивающие иннервацию мышц верхней конечности (вверху для мышц плеча, ниже – предплечья и кисти). Следует отметить, что площадь соматотопических проекционных зон в коре полушарий пропорциональна сложности движений, выполняемых определенной группой мышц. Наибольшую по площади соматотопическую проекцию имеют мышцы кисти (см. рис. 3.26).

Корково-спинномозговой тракт идет в нисходящем направлении во внутреннюю капсулу, в которой занимает переднюю часть задней ножки. Расположение волокон этого тракта во внутренней капсуле имеет характерные особенности: в непосредственной близости к колену внутренней капсулы проходят волокна, проводящие нервные импульсы для мышц верхней конечности, позади них – волокна для мышц туловища и, наконец, – волокна для мышц нижней конечности.

Далее корково-спинномозговой путь проходит по вентральной поверхности ствола головного мозга. В мосту он рассыпается на большое количество мелких пучков, отделенных друг от друга ядрами моста. В области продолговатого мозга разрозненные пучки волокон вновь собираются в один крупный пучок, который проходит в составе пирамиды. На границе между продолговатым и спинным мозгом большая часть волокон каждой пирамиды переходит на противоположную сторону (80%), образуя с аналогичными волокнами противоположной стороны перекрест пирамид. Из состава пирамиды 20% волокон остаются на своей стороне и продолжаются в передний канатик спинного мозга. Они составляют передний корково-спинномозговой путь. Перекрещенные волокна направляются в боковой канатик спинного мозга. В боковом канатике это наиболее крупный пучок волокон, он носит название латерального корково-спинномозгового пути. Таким образом, единый на протяжении ствола головного мозга корково-спинномозговой тракт в спинном мозге разделяется на два самостоятельных.

Латеральный корково-спинномозговой путь в каудальном направлении постепенно истончается. Наибольшее количество волокон от него отделяется в области утолщений спинного мозга, сегменты которых содержат эффекторные нейроны, отвечающие за иннервацию мышц верхних и нижних конечностей. Достигнув своего сегмента, волокна выходят из состава тракта и заканчиваются на клетках двигательных ядер передних рогов спинного мозга своей стороны.

Передний корково-спинномозговой путь располагается в переднем канатике спинного мозга. Он представляет собой сравнительно небольшой пучок волокон, основная часть которых посегментно в области передней белой спайки переходит на противоположную сторону и заканчивается на нейронах двигательных ядер передних рогов.

Аксоны вторых нейронов (мотонейронов), расположенных в двигательных ядрах передних рогов спинного мозга, покидают спинной мозг в составе передних корешков спинномозговых нервов. Затем они проходят в спинномозговых нервах и их ветвях к скелетной мускулатуре.

При поражении пирамидных нейронов и корково-спинномозговых путей возникают центральные параличи (выпадение двигательных функций) или парезы (ослабление двигательных функций). Центральный паралич характеризуется повышением тонуса парализованных мышц (гипертонус), повышением сухожильных рефлексов (гиперрефлексия), появлением патологических рефлексов. Эти проявления обусловлены отсутствием тормозного воздействия на сегментарный аппарат спинного мозга.

Если очаг поражения корково-спинномозгового пути локализуется на уровне верхних шейных сегментов, возникает паралич верхней и нижней конечностей на одноименной стороне. Если патологический очаг поражения находится в предцентральной извилине или в стволе головного мозга, возникает паралич конечностей на противоположной стороне, так как волокна корково-спинномозговых путей совершают перекрест.

При поражении периферического двигательного нейрона или его аксона возникает периферический паралич, который характеризуется атонией, арефлексией и атрофией. При этом движения полностью отсутствуют, а мышцы со временем атрофируются и замещаются жировой и соединительной тканями.

2. Корково-ядерный путь относится к группе двигательных пирамидных путей. Он проводит сознательные (волевые) двигательные нервные импульсы, обеспечивающие управление мускулатурой головы и частично шеи, выполнение точных и высокодифференцированных движений. Кроме того, этот путь проводит тормозные импульсы от коры полушарий большого мозга к нейронам двигательных ядер черепных нервов III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI и XII пар, т.е. он оказывает тормозное воздействие на сегментарный аппарат ствола головного мозга.

Корково-ядерный путь образуется аксонами пирамидных клеток пятого слоя коры полушарий большого мозга. Большая часть аксонов происходит от клеток нижнелатеральной трети предцентральной извилины, меньшая часть – от клеток нижней трети постцентральной извилины. Участие в формировании корково-ядерного пути аксонов клеток нижней трети постцентральной извилины обусловлено соматотопической проекцией на кору полушарий жевательных и мимических мышц, мышц мягкого неба, глотки и гортани.

Аксоны пирамидных клеток веерообразно сходятся в пучок, который проходит через колено внутренней капсулы. Далее корково-ядерный путь проходит по вентральной поверхности ствола головного мозга – в средней части основания ножки мозга, основании моста и пирамидах продолговатого мозга.

В области среднего мозга от корково-ядерного пути отделяется часть волокон, которая заканчивается синапсами на клетках двигательных ядер глазодвигательного (III пара) и блокового (IV пара) черепных нервов, которые иннервируют мышцы глазного яблока.

В области моста от корково-ядерного пути вновь отделяются волокна, которые идут в дорсальном направлении и заканчиваются на нейронах двигательных ядер V, VI и VII пар черепных нервов. Аксоны мотонейронов двигательного ядра тройничного нерва иннервируют жевательные мышцы; челюстно-подъязычную и переднее брюшко двубрюшной мышцы; мышцу, напрягающую мягкое небо, а также мышцу, напрягающую барабанную перепонку. Аксоны клеток двигательного ядра отводящего нерва направляются к латеральной прямой мышце глазного яблока. Аксоны мотонейронов двигательного ядра VII пары иннервируют мимические мышцы, стременную мышцу, заднее брюшко двубрюшной мышцы, шилоподъязычную и подкожную мышцы.

Сравнительно небольшая часть волокон корково-ядерного пути достигает продолговатого мозга и верхних шейных сегментов спинного мозга. Эти волокна также отклоняются в дорсальном направлении и заканчиваются на нейронах двигательных ядер IX, X, XI и XII пар черепных нервов. Аксоны мотонейронов двойного ядра, общего для IX и X пар черепных нервов, иннервируют мышцы глотки, мягкого неба, гортани и верхней части пищевода. Аксоны мотонейронов двигательного ядра XI пары направляются к трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцам, а аксоны мотонейронов двигательного ядра XII пары идут к мышцам языка.

Одностороннее разрушение пирамидных нейронов в нижнем отделе предцентральной извилины или поражение корково-ядерного пути вызывают не паралич, а парез (ограничение произвольных движений и снижение сократительной силы мышц), так как мотонейроны двигательных ядер черепных нервов в большинстве случаев получают нервные импульсы из обоих полушарий. Исключение составляют мышцы языка и мимические мышцы. К нейронам двигательного ядра подъязычного нерва идут только перекрещенные волокна корково-ядерного пути, поэтому их поражение вызывает паралич мышц языка с противоположной стороны. Мотонейроны двигательного ядра лицевого нерва, связанные с иннервацией нижней половины лица, получают только перекрещенные волокна.

Мотонейроны, связанные с иннервацией мускулатуры верхней половины лица, получают волокна от корково-ядерных путей своей и противоположной сторон. В связи с этим полный паралич мускулатуры развивается только в нижней половине лица на стороне, противоположной очагу поражения. В верхней половине лица отмечается лишь парез мимических мышц. Только двустороннее поражение корковых центров или корково-ядерных путей приводит к развитию центрального паралича.

При разрушении всех мотонейронов двигательных ядер черепных нервов или повреждении их аксонов возникает периферический паралич, который приводит к исчезновению рефлексов (арефлексия), утрате тонуса мышц (атония) и их атрофии.

Пирамидная система

система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. В составе пирамидного пути (tractus pyramidalis) выделяют корково-ядерные волокна (fibrae corticonucleares) и корково-спинномозговые волокна (fibrae corticospinales). И те, и другие являются аксонами нервных клеток внутреннего, пирамидного, слоя коры большого мозга (Кора большого мозга). Они располагаются в предцентральной извилине и прилегающих к ней полях лобной и теменной долей. В предцентральной извилине локализуется первичное двигательное поле, где располагаются пирамидные нейроны, управляющие отдельными мышцами и группами мышц. В этой извилине существует соматотопическое представительство мускулатуры. Нейроны, управляющие мышцами глотки, языка и головы, занимают нижнюю часть извилины; выше располагаются участки, связанные с мышцами верхней конечности и туловища; проекция мускулатуры нижней конечности находится в верхней части предцентральной извилины и переходит на медиальную поверхность полушария.

Пирамидный путь образуют преимущественно тонкие нервные волокна, которые проходят в белом веществе полушария и конвергируют к внутренней капсуле (рис . 1 ). Корково-ядерные волокна формируют , а корково-спинномозговые волокна - передние 2 / 3 задней ножки внутренней капсулы. Отсюда пирамидный путь продолжается в основание ножки мозга и далее в переднюю часть моста (см. Головной мозг). На протяжении ствола мозга корково-ядерные волокна переходят на противоположную сторону к дорсолатеральным участкам ретикулярной формации, где они переключаются на двигательные ядра III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII черепных нервов (Черепные нервы); только к верхней трети ядра лицевого нерва идут неперекрещенные волокна. Часть волокон пирамидного пути проходит из ствола головного мозга в .

В продолговатом мозге пирамидный путь располагается в пирамидах, которые на границе со спинным мозгом образуют (decussatio pyramidum). Выше перекреста пирамидный путь содержит 700 000 до 1 300 000 нервных волокон с одной стороны. В результате перекреста 80% волокон переходит на противоположную сторону и образует в боковом канатике спинного мозга (Спинной мозг) корково-спинномозговой (пирамидный) путь. Неперекрещенные волокна из продолговатого мозга продолжаются в передний в виде переднего корково-спинномозгового (пирамидного) пути. Волокна этого пути переходят на противоположную сторону на протяжении спинного мозга в его белой спайке (посегментно). Большинство корково-спинномозговых волокон оканчивается в промежуточном сером веществе спинного мозга на его вставочных нейронах, лишь часть их образует синапсы непосредственно с двигательными нейронами передних рогов, которые дают начало двигательным волокнам спинномозговых нервов (Нервы). В шейных сегментах спинного мозга оканчивается около 55% корково-спинномозговых волокон, в грудных сегментах 20% и в поясничных сегментах 25%. Передний корково-спинномозговой путь продолжается только до средних грудных сегментов. Благодаря перекресту волокон в П. с. левое управляет движениями правой половины тела, а правое полушарие - движениями левой половины тела, однако туловища и верхней трети лица получают волокна пирамидного пути из обоих полушарий.

Функция П. с. состоит в восприятии программы произвольного и проведении импульсов этой программы до сегментарного аппарата ствола головного и спинного мозга.

В клинической практике состояние П. с. определяют по характеру произвольных движений. Оценивают объем движений и силу сокращения поперечнополосатых мышц по шестибалльной системе (полная сила мышц - 5 баллов, «уступчивость» мышечной силы - 4 балла, умеренное снижение силы при полном объеме активных движений - 3 балла, возможность полного объема движений только после относительного устранения силы тяжести конечности - 2 балла, сохранность шевеления с едва заметным сокращением мышцы - 1 балл и отсутствие произвольного движения - 0). Оценить силу сокращения мышц количественно можно с помощью динамометра. Для оценки сохранности пирамидного корково-ядерного пути к двигательным ядрам черепных нервов используют тесты, с помощью которых определяют функцию мышц головы и шеи, иннервируемых этими ядрами, кортикоспинального тракта - при исследовании мышц туловища и конечностей. О поражении пирамидной системы судят также по состоянию мышечного тонуса и трофике мышц.

Патология. Нарушения функции П. с. наблюдаются при многих патологических процессах. В нейронах П. с и их длинных аксонах нередко возникают нарушения обменных процессов, которые приводят к дегенеративно-дистрофическим изменениям этих структур. Нарушения бывают генетически обусловленными или являются следствием интоксикации (эндогенной, экзогенной), а также вирусного поражения генетического аппарата нейронов. Для дегенерации характерно постепенное, симметричное и нарастающее расстройство функции пирамидных нейронов, в первую очередь, имеющих наиболее длинные аксоны, т.е. заканчивающихся у периферических мотонейронов поясничного утолщения. Поэтому пирамидная недостаточность в таких случаях вначале выявляется в нижних конечностях. К этой группе заболеваний относится семейная спастическая Штрюмпелля (см. Параплегия), портокавальная энцефаломиелопатия, Фуникулярный миелоз , а также Миллса - односторонний восходящий неясной этиологии. Он начинается обычно в возрасте от 35-40 до 60 лет центральным парезом дистальных отделов нижней конечности, который постепенно распространяется на проксимальные отделы нижней, а затем и на всю верхнюю и переходит в спастическую гемиплегию с вегетативными и трофическими нарушениями в парализованных конечностях. П. с. поражается часто при медленных вирусных инфекциях, таких как Амиотрофический боковой склероз , Рассеянный склероз и др. Почти всегда в клинической картине очаговых поражений головного и спинного мозга имеются признаки нарушения функции пирамидной системы. При сосудистых поражениях головного мозга ( , ишемия) пирамидные расстройства развиваются остро или подостро с прогрессированием при хронической недостаточности мозгового кровообращения. П. с. может вовлекаться в при энцефалитах (Энцефалиты) и Миелит ах, при черепно-мозговой травме (Черепно-мозговая травма) и позвоночно-спинномозговой травме (Позвоночно-спинномозговая травма), при опухолях центральной нервной системы и др.

При поражении П. с. развиваются центральные и Параличи с характерными нарушениями произвольных движений. Повышаются мышечный по спастическому типу ( мышц обычно не изменяется) и глубокие на конечностях, снижаются или исчезают кожные рефлексы (брюшные, кремастерные), появляются патологические рефлексы на руках - Россолимо - Вендеровича, Якобсона - Ласка, Бехтерева, Жуковского, Гоффманна, на ногах - Бабинского, Оппенгейма, Чаддока, Россолимо, Бехтерева и др. (см. Рефлексы). Характерным для пирамидной недостаточности является Жюстера: укол булавкой кожи в области возвышения большого пальца руки вызывает большого пальца и его к указательному при одновременном разгибании остальных пальцев и тыльном сгибании кисти и предплечья. Нередко выявляется симптом складного ножа: при пассивном разгибании спастичной верхней конечности и сгибании нижней конечности исследующий испытывает вначале резкое пружинящее сопротивление, которое затем внезапно ослабевает. При поражении П. с. часто отмечаются глобальные, координаторные и имитационные Синкинезии .

Для выявления пареза легкой степени используют специальные тесты: двигательный рефлекс Вендеровича (возможность отвести мизинец от безымянного пальца при его щипкообразном оттягивании), проба Барре (при закрытых глазах поднять вверх и фиксировать обе руки ладонями внутрь с растопыренными пальцами; на стороне пирамидной недостаточности быстрее устает, опускается и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах) и др.

В зависимости от локализации патологического очага и его размеров наблюдаются различные варианты клинической картины нарушения функции П. с. При поражении коры предцентральной извилины развивается спастическая - паралич одной верхней или нижней конечности, кисти или стопы или даже отдельных пальцев. Возможно изолированное пирамидных нейронов, связанных с ядрами лицевого и подъязычного нервов. При этом развивается центральный паралич () мимической мускулатуры нижней части лица, имеющей одностороннюю надъядерную иннервацию, и мышц одной половины языка. При обширном корковом очаге на наружной поверхности предцентральной извилины развивается фациолингвобрахиальный паралич. При раздражении сохранных нейронов возникают пароксизмы джексоновской эпилепсии (Джексоновская эпилепсия) или кожевниковской эпилепсии (Кожевниковская эпилепсия).

Наиболее часто П. с. поражается на уровне внутренней капсулы. При этом развивается спастический паралич конечностей на стороне, противоположной патологическому очагу. Для такой капсулярной гемиплегии характерна полная утрата произвольных движений в дистальных отделах конечностей (в кисти и стопе), типичной является Вернике - Манна (рис . 2 ): рука согнута в локтевом, лучезапястном и межфаланговых суставах, приведена к туловищу, и голень разогнуты, в положении подошвенного сгибания и повернута внутрь. При ходьбе паретичная выносится вперед, описывая полукруг (так называемая косящая ). Спастичность, а затем и парализованных мышц возникают вследствие одновременного поражения во внутренней капсуле аксонов пирамидной и экстрапирамидной систем.

Разрушение пирамидной системы на уровне ствола головного мозга проявляется различными альтернирующими синдромами (Альтернирующие синдромы): Вебера (при поражении одной ножки мозга), Фовилля или Мийяра - Гюблера (при поражении половины моста мозга), Авеллиса, Джексона (при поражении продолговатого мозга) и др.

При разрушении спинного мозга выше шейного утолщения развивается спастическая , а ниже шейного утолщения (но выше поясничного утолщения) - спастическая параплегия. Двустороннее поражение корково-ядерных трактов приводит к возникновению псевдобульбарного паралича (Псевдобульбарный паралич) (пареза), одной половины поперечника спинного мозга (правой или левой) - к развитию Броун-Секара синдрома (Броун - Секара синдром).

Диагноз поражения П. с. устанавливают на основании исследования движений больного и выявления признаков пирамидной недостаточности (наличие пареза или паралича, повышения мышечного тонуса, повышения глубоких рефлексов, клонусов, патологических кистевых и стопных знаков), особенностей клинического течения и результатов специальных исследований (электронейромиографии, электроэнцефалографии, томографии и др.).

Дифференциальный пирамидных параличей проводят с периферическими парезами и параличами, которые развиваются при поражении периферических мотонейронов. Для последних характерны и атрофия паретичных мышц, снижение мышечного тонуса (гипо- и ), ослабление или отсутствие глубоких рефлексов, изменения электровозбудимости мышц и нервов ( перерождения). При остром развитии поражения П. с. в первые несколько часов или суток нередко наблюдается снижение мышечного тонуса и глубоких рефлексов в парализованных конечностях. Связано это с состоянием Диашиз а, после устранения которого наступает повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов. Вместе с тем пирамидные знаки (симптом Бабинского и т.п.) выявляются и на фоне признаков диашиза.

Лечение поражений П. с. направлено на основное . Применяют лекарственные препараты, улучшающие в нервных клетках (ноотропил, церебролизин, энцефабол, глутаминовую кислоту, аминалон), проведение нервного импульса (прозерин, дибазол), микроциркуляцию (вазоактивные препараты), нормализующие мышечный тонус (мидокалм, баклофен, лиоресал), группы В, Е. Широко используют ЛФК, (точечный) и рефлексотерапию, направленные на снижение мышечного тонуса; физио- и бальнеотерапию, ортопедические мероприятия. Нейрохирургическое проводится при опухолях и травмах головного и спинного мозга, а также при ряде острых нарушений мозгового кровообращения (при тромбозе или стенозе экстрацеребральных артерий, внутримозговой гематоме, мальформациях церебральных сосудов и др.).

Библиогр.: Блинков С.М. и Глезер И.И. Мозг человека в цифрах и таблицах, с. 82, Л., 1964; Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 1, с. 39, М., 1982; Гранит Р. Основы регуляции движений, с англ., М., 1973; Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с. 66, М., 1988; Дзугаева С.Б. головного мозга человека (в онтогенезе), с. 92, М., 1975; Костюк П.К. Структура и нисходящих систем спинного мозга, Л. 1973; Лунев Д.К. Нарушение мышечного тонуса при мозговом инсульте, М. 1974; Многотомное руководство по неврологии, под ред. Н.И. Гращенкова, т. 1, кн. 2, с. 182, М., 1960; Скоромец Д.Д. заболеваний нервной системы, с. 47, Л., 1989; Турыгин В.В. Проводящие пути головного и спинного мозга, Омск. 1977.

капсула; 3 - средний мозг; 4 - ; 5 - продолговатый мозг; 6 - перекрест пирамид; 7 - латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь; 8, 10 - шейные сегменты спинного мозга; 9 - передний корково-спинномозговой (пирамидный) путь; 11 - белая ; 12 - грудной ; 13 - поясничный спинного мозга; 14 - двигательные нейроны передних рогов спинного мозга">

Рис. 1. Схематическое изображение пирамидного пути на различных уровнях головного и спинного мозга: 1 - пирамидные нейроны коры большого мозга; 2 - внутренняя капсула; 3 - средний мозг; 4 - мост; 5 - продолговатый мозг; 6 - перекрест пирамид; 7 - латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь; 8, 10 - шейные сегменты спинного мозга; 9 - передний корково-спинномозговой (пирамидный) путь; 11 - белая спайка; 12 - грудной сегмент спинного мозга; 13 - поясничный сегмент спинного мозга; 14 - двигательные нейроны передних рогов спинного мозга.

- Пирамидная система красный цвет … Википедия

- (systema pyramidales), пирамидный путь, кортикоспинальный тракт, система нервных центров и нервных путей, начинающихся от крупных пирамидных нейронов коры больших полушарий (в осн. передних отделов неокортекса), аксоны к рых заканчиваются на… … Биологический энциклопедический словарь

ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА - (сиы.: пирамидный путь, tractus cortico spinalis) с точки зрения фило и онтогенеза в отличие от экстрапирамидной или палеокинетической, как связанная с неэнцефалоном, называется неокинетической системой. Являясь неэнцефали ческим образованием,… … Большая медицинская энциклопедия

В физиологии основной эфферентный проводящий путь коры головного мозга, передающий импульсы движений. Начинается от гигантских нервных клеток передней центральной извилины коры головного мозга и оканчивается на двигательных нейронах передних… … Большой Энциклопедический словарь

- (физиол.), основной эфферентный проводящий путь коры головного мозга, передающий импульсы движений. Начинается от гигантских нервных клеток передней центральной извилины коры головного мозга и оканчивается на двигательных нейронах передних рогов… … Энциклопедический словарь

Пирамидный путь, система нервных структур, участвующих в сложной и тонкой координации двигательных актов. У низших позвоночных П. с. нет, она появляется только у млекопитающих, образуя эфферентную часть двигательного анализатора (См.… … Большая советская энциклопедия - – нервная структура, обеспечивающая произвольные движения и представленная мультиполярными нервными клетками лобной коры, протяжёнными аксонами, которые в составе моносинаптического проводящего пути направляются к моторным нейронам ядер черепных… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Система нервных волокон, по которым произвольные двигательные импульсы от пирамидных клеток, расположенных в коре предцентральной извилины, направляются к двигательным ядрам черепных нервов и передним рогам спинного мозга. Пирамидный путь делится … Медицинские термины

система пирамидная - система волокон, по которым двигательные импульсы из коры больших полушарий проводятся к двигательным ядрам ствола мозга и передних рогов спинною мозга. Состоит из пирамидного пучка, в котором различают корково ядерный и корково спинно… … Словарь терминов и понятий по анатомии человека

Пирамидная система , пирамидный путь (лат. tractus pyramidales, PNA) - система нервных структур. Поддерживает сложную и тонкую координацию движений.

Пирамидная система - одно из поздних приобретений эволюции. Низшие позвоночные пирамидальной системы не имеют, она появляется только умлекопитающих, и достигает наибольшего развития у обезьян и особенно у человека. Пирамидная система играет особую роль в прямохождении.

Пирамидный путь

Волокна перекрещиваются на границе головного и (большая часть - в продолговатом мозге, меньшая - в спинном). Далее они проходят через спинной мозг (передние и боковые столбы спинного мозга). В каждом сегменте спинного мозга эти волокна образуют синаптические окончания (см. ), которые отвечают за определенный участок тела (шейный отдел спинного мозга - за иннервацию рук, грудной - за туловище, а поясничный отдел - за ноги). Импульсы от коры головного мозга эти волокна передают либо непосредственно, либо через вставочныенейроны.

Проекционные зоны коры головного мозга

Непосредственное раздражение определенных участков коры головного мозга приводит к судорогам мышц, соответствующих участку коры - проекционной двигательной зоне. При раздражении верхней трети передней центральной возникает судорога мышц ноги, средней - руки, нижней - лица, причем, на стороне, противоположной очагу раздражения в полушарии. Эти судороги носят название парциальных (джексоновских). Их открыл английский невролог Д. Х. Джэксон (1835-1911). В проекционной двигательной зоне каждого полушария головного мозга представлены все мышцы противоположной половины тела.

Типы нервных волокон

Пирамидная система человека содержит около 1 млн. нервных волокон. Различают следующие типы волокон:

Наибольшее количество пирамидных клеток (клеток Беца) иннервирует мелкие мышцы, отвечающие за тонкие дифференцированные движения кисти, мимику и речевой акт. Значительно меньшее их количество иннервирует мышцы туловища и нижних конечностей.

Пирамидная система - это система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. В составе пирамидного пути (tractus pyramidalis) выделяют корково-ядерные волокна (fibrae corticonucleares) и корково-спинномозговые волокна (fibrae corticospinales). И те, и другие являются аксонами нервных клеток внутреннего, пирамидного, слоя коры большого мозга.

Они располагаются в предцентральной извилине и прилегающих к ней полях лобной и теменной долей. В предцентральной извилине локализуется первичное двигательное поле, где располагаются пирамидные нейроны, управляющие отдельными мышцами и группами мышц. В этой извилине существует соматотопическое представительство мускулатуры.

Нейроны, управляющие мышцами глотки, языка и головы, занимают нижнюю часть извилины; выше располагаются участки, связанные с мышцами верхней конечности и туловища; проекция мускулатуры нижней конечности находится в верхней части предцентральной извилины и переходит на медиальную поверхность полушария.

Пирамидный путь образуют преимущественно тонкие нервные волокна, которые проходят в белом веществе полушария и конвергируют к внутренней капсуле.
Корково-ядерные волокна формируют колено, а корково-спинномозговые волокна - передние 2/3 задней ножки внутренней капсулы. Отсюда пирамидный путь продолжается в основание ножки мозга и далее в переднюю часть моста.

На протяжении ствола мозга корково-ядерные волокна переходят на противоположную сторону к дорсолатеральным участкам ретикулярной формации, где они переключаются на двигательные ядра III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII черепных нервов; только к верхней трети ядра лицевого нерва идут неперекрещенные волокна. Часть волокон пирамидного пути проходит из ствола головного мозга в мозжечок.

В продолговатом мозге пирамидный путь располагается в пирамидах, которые на границе со спинным мозгом образуют перекрест (decussatio pyramidum). Выше перекреста пирамидный путь содержит от 700 000 до 1 300 000 нервных волокон с одной стороны. В результате перекреста 80% волокон переходит на противоположную сторону и образует в боковом канатике спинного мозга латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь.
Не перекрещенные волокна из продолговатого мозга продолжаются в передний канатик спинного мозга в виде переднего корково-спинномозгового (пирамидного) пути. Волокна этого пути переходят на противоположную сторону на протяжении спинного мозга в его белой спайке (посегментно).

Большинство корково-спинномозговых волокон оканчивается в промежуточном сером веществе спинного мозга на его вставочных нейронах, лишь часть их образует синапсы непосредственно с двигательными нейронами передних рогов, которые дают начало двигательным волокнам спинномозговых нервов. В шейных сегментах спинного мозга оканчивается около 55% корково-спинномозговых волокон, в грудных сегментах 20% и в поясничных сегментах 25%.

Передний корково-спинномозговой путь продолжается только до средних грудных сегментов. Благодаря перекресту волокон в пирамидной системы левое полушарие головного мозга управляет движениями правой половины тела, а правое полушарие - движениями левой половины тела, однако мышцы туловища и верхней трети лица получают волокна пирамидного пути из обоих полушарий.

Функция пирамидной системы состоит в восприятии программы произвольного движения и проведении импульсов этой программы до сегментарного аппарата ствола головного и спинного мозга.

В клинической практике состояние пирамидной системы определяют по характеру произвольных движений.
Оценивают объем движений и силу сокращения поперечнополосатых мышц по шестибалльной системе (полная сила мышц - 5 баллов, «уступчивость» мышечной силы - 4 балла, умеренное снижение силы при полном объеме активных движений - 3 балла, возможность полного объема движений только после относительного устранения силы тяжести конечности - 2 балла, сохранность шевеления с едва заметным сокращением мышцы - 1 балл и отсутствие произвольного движения - 0).

Оценить силу сокращения мышц количественно можно с помощью динамометра. Для оценки сохранности пирамидного корково-ядерного пути к двигательным ядрам черепных нервов используют тесты, с помощью которых определяют функцию мышц головы и шеи, иннервируемых этими ядрами, кортикоспинального тракта - при исследовании мышц туловища и конечностей. О поражении пирамидной системы судят также по состоянию мышечного тонуса и трофике мышц.

Патология:

Нарушения функции пирамидной системы наблюдаются при многих патологических процессах.
В нейронах пирамидной системы и их длинных аксонах нередко возникают нарушения обменных процессов, которые приводят к дегенеративно-дистрофическим изменениям этих структур. Нарушения бывают генетически обусловленными или являются следствием интоксикации (эндогенной, экзогенной), а также вирусного поражения генетического аппарата нейронов.

Для дегенерации характерно постепенное, симметричное и нарастающее расстройство функции пирамидных нейронов, в первую очередь, имеющих наиболее длинные аксоны, т.е. заканчивающихся у периферических мотонейронов поясничного утолщения. Поэтому пирамидная недостаточность в таких случаях вначале выявляется в нижних конечностях. К этой группе заболеваний относится семейная спастическая параплегия Штрюмпелля, портокавальная энцефаломиелопатия, фуникулярный миелоз, а также синдром Миллса - односторонний восходящий паралич неясной этиологии.

Он начинается обычно в возрасте от 35-40 до 60 лет центральным парезом дистальных отделов нижней конечности, который постепенно распространяется на проксимальные отделы нижней, а затем и на всю верхнюю конечность и переходит в спастическую гемиплегию с вегетативными и трофическими нарушениями в парализованных конечностях.

Пирамидной системы поражается часто при медленных вирусных инфекциях, таких как амиотрофический боковой склероз, рассеянный склероз и др. Почти всегда в клинической картине очаговых поражений головного и спинного мозга имеются признаки нарушения функции пирамидной системы. При сосудистых поражениях головного мозга (кровоизлияние, ишемия) пирамидные расстройства развиваются остро или подостро с прогрессированием при хронической недостаточности мозгового кровообращения. пирамидной системы может вовлекаться в патологический процесс при энцефалитах и миелитах, при черепно-мозговой травме и позвоночно-спинномозговой травме, при опухолях центральной нервной системы и др.

При поражении пирамидной системы развиваются центральные парезы и параличи с характерными нарушениями произвольных движений. Повышаются мышечный тонус по спастическому типу (трофика мышц обычно не изменяется) и глубокие рефлексы на конечностях, снижаются или исчезают кожные рефлексы (брюшные, кремастерные), появляются патологические рефлексы на руках - Россолимо - Вендеровича, Якобсона - Ласка, Бехтерева, Жуковского, Гоффманна, на ногах - Бабинского, Оппенгейма, Чаддока, Россолимо, Бехтерева и др.

Характерным для пирамидной недостаточности является симптом Жюстера: укол булавкой кожи в области возвышения большого пальца руки вызывает сгибание большого пальца и приведение его к указательному при одновременном разгибании остальных пальцев и тыльном сгибании кисти и предплечья. Нередко выявляется симптом складного ножа: при пассивном разгибании спастичной верхней конечности и сгибании нижней конечности исследующий испытывает вначале резкое пружинящее сопротивление, которое затем внезапно ослабевает. При поражении пирамидной системы часто отмечаются глобальные, координаторные и имитационные синкинезии.

Для выявления пареза легкой степени используют специальные тесты: двигательный ульнарный рефлекс Вендеровича (возможность отвести мизинец от безымянного пальца при его щипкообразном оттягивании), проба Барре (при закрытых глазах поднять вверх и фиксировать обе руки ладонями внутрь с растопыренными пальцами; на стороне пирамидной недостаточности рука быстрее устает, опускается и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах) и др.

В зависимости от локализации патологического очага и его размеров наблюдаются различные варианты клинической картины нарушения функции пирамидной системы. При поражении коры предцентральной извилины развивается спастическая моноплегия - паралич одной верхней или нижней конечности, кисти или стопы или даже отдельных пальцев. Возможно изолированное поражение пирамидных нейронов, связанных с ядрами лицевого и подъязычного нервов. При этом развивается центральный паралич (парез) мимической мускулатуры нижней части лица, имеющей одностороннюю надъядерную иннервацию, и мышц одной половины языка. При обширном корковом очаге на наружной поверхности предцентральной извилины развивается фациолингвобрахиальный паралич. При раздражении сохранных нейронов возникают пароксизмы джексоновской эпилепсии или кожевниковской эпилепсии.

Наиболее часто пирамидной системы поражается на уровне внутренней капсулы. При этом развивается спастический паралич конечностей на стороне, противоположной патологическому очагу. Для такой капсулярной гемиплегии характерна полная утрата произвольных движений в дистальных отделах конечностей (в кисти и стопе), типичной является поза Вернике - Манна: рука согнута в локтевом, лучезапястном и межфаланговых суставах, приведена к туловищу, бедро и голень разогнуты, стопа в положении подошвенного сгибания и повернута внутрь. При ходьбе паретичная нога выносится вперед, описывая полукруг (так называемая косящая походка). Спастичность, а затем и контрактура парализованных мышц возникают вследствие одновременного поражения во внутренней капсуле аксонов пирамидной и экстрапирамидной систем.

Разрушение пирамидной системы на уровне ствола головного мозга проявляется различными альтернирующими синдромами: Вебера (при поражении одной ножки мозга), Фовилля или Мийяра - Гюблера (при поражении половины моста мозга), Авеллиса, Джексона (при поражении продолговатого мозга) и др.

При разрушении спинного мозга выше шейного утолщения развивается спастическая тетраплегия, а ниже шейного утолщения (но выше поясничного утолщения) - спастическая параплегия. Двустороннее поражение корково-ядерных трактов приводит к возникновению псевдобульбарного паралича (пареза), одной половины поперечника спинного мозга (правой или левой) - к развитию Броун-Секара синдрома.

Диагноз поражения пирамидной системы:

Диагноз поражения пирамидной системы устанавливают на основании исследования движений больного и выявления признаков пирамидной недостаточности (наличие пареза или паралича, повышения мышечного тонуса, повышения глубоких рефлексов, клонусов, патологических кистевых и стопных знаков), особенностей клинического течения и результатов специальных исследований (электронейромиографии, электроэнцефалографии, томографии и др.).

Дифференциальный диагноз пирамидных параличей проводят с периферическими парезами и параличами, которые развиваются при поражении периферических мотонейронов. Для последних характерны гипотрофия и атрофия паретичных мышц, снижение мышечного тонуса (гипо- и атония), ослабление или отсутствие глубоких рефлексов, изменения электровозбудимости мышц и нервов (реакция перерождения). При остром развитии поражения пирамидной системы в первые несколько часов или суток нередко наблюдается снижение мышечного тонуса и глубоких рефлексов в парализованных конечностях. Связано это с состоянием диашиза, после устранения которого наступает повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов. Вместе с тем пирамидные знаки (симптом Бабинского и т.п.) выявляются и на фоне признаков диашиза.

Лечение поражений пирамидной системы:

Лечение поражений пирамидной системы направлено на основное заболевание. Применяют лекарственные препараты, улучшающие метаболизм в нервных клетках (ноотропил, церебролизин, энцефабол, глутаминовую кислоту, аминалон), проведение нервного импульса (прозерин, дибазол), микроциркуляцию (вазоактивные препараты), нормализующие мышечный тонус (мидокалм, баклофен, лиоресал), витамины группы В, Е. Широко используют ЛФК, массаж (точечный) и рефлексотерапию, направленные на снижение мышечного тонуса; физио- и бальнеотерапию, ортопедические мероприятия. Нейрохирургическое лечение проводится при опухолях и травмах головного и спинного мозга, а также при ряде острых нарушений мозгового кровообращения (при тромбозе или стенозе экстрацеребральных артерий, внутримозговой гематоме, мальформациях церебральных сосудов и др.).

а) Пирамидный путь (tr. pyramidalis) (рис. 504). Хорошо развит у человека, так как по нему передаются импульсы поперечнополосатым мышцам при выполнении целенаправленных, тонко координированных сознательных движений. Пирамидные пути существуют и у многих животных, но функционируют без сознательной корректировки. Двигательные клетки коры не иннервируют отдельно ту или другую мышцу, а осуществляют заданную программу движений для отдельных групп мышц. Пирамидный путь получил свое название от двух клиновидной формы выпуклостей, лежащих на вентральной поверхности продолговатого мозга. Многие годы считалось, что все волокна пирамидного пути начинаются от клеток коры передней центральной извилины. В настоящее время установлено, что только около 40% аксонов, проходящих через пирамиды, начинается от клеток двигательной зоны коры, а 20% аксонов пирамидного пути начинается от клеток задней центральной извилины (соматосенсорная область). Остальные 40% волокон присоединяются к пирамидному пути от клеток различных областей коры полушарий большого мозга.

504. Схема пирамидного пути (по Сентаготаи).
1 - gyrus precentralis; 2 - tr. corticonuclearis; 3 - tr. corticospinalis lateralis; 4 - tr. corticospinalis anterior; 5 - полушарие головного мозга; 6 - средний мозг; 7 - мост; 8 - продолговатый мозг; 9 - спинной мозг; 10 - двигательное ядро V пары; 11 - двигательное ядро VII пары; 12 - двигательные ядра IX, X, XI пар; 13 - ядро XII пары.

Первые нейроны располагаются в передней центральной извилине, предцентральной и парацентральной дольках (поля 4-6), часть нейронов разбросана в других корковых полях (7-8-9-22-24 и др.). Существенным моментом является то, что все корковые поля пирамидного пути связаны с нейронами, которые своей деятельностью подавляют моторную активность двигательной зоны и находятся в полях 2 - 4 - 8-19. Подобная тормозящая система отсутствует у других проводящих путей. Кроме того, в поле 4 есть участок 4S, откуда специальные аксоны достигают ядер ретикулярной формации, которая оказывает тормозящее или возбуждающее влияние на произвольные рефлексы. Дендриты пирамидных клеток имеют связь со вставочными нейронами, подключающими чувствительные клетки всех анализаторов. Эти вставочные нейроны формируют короткие и длинные ассоциативные пути белого вещества.

В передней центральной извилине и парацентральной дольке имеются специализированные участки коры, которые осуществляют программу, заданную определенным группам мышц: мышцы нижних конечностей находятся под контролем клеток верхних отделов (ближе к сагиттальной борозде большого мозга) передней центральной извилины и парацентральной дольки, мышцы верхних конечностей - клеток среднего отдела центральной извилины, мышцы лица и органов головы - клеток нижнего отдела.

Пирамидный путь включает три пучка: а) корково-ядерный путь (tr. corticonuclearis), осуществляющий центральное кодирование программы движений в двигательных ядрах черепных нервов (III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII пары); б) передний корково-спинальный путь (tr. corticospinal anterior); в) боковой корково-спинальный путь (tr. corticospinalis lateralis). Оба последних пучка проводят импульсы программы движений к мотонейронам спинного мозга.

Первые нейроны пирамидного пути находятся в различных областях коры полушарий головного мозга. В V слое коры головного мозга имеются пирамидные клетки Беца, аксоны которых принимают участие в образовании лучистого венца белого вещества полушарий мозга. Эти волокна конвергируют вниз, проходя в колене и в 2/3 задней ножки внутренней капсулы. Пирамидные клетки имеют длинные аксоны и большое число коллатералей, которые подключают несколько двигательных клеток II нейронов.

Волокна пирамидного пути, пройдя внутреннюю капсулу, располагаются в основании ножки мозга, где от них отделяются перекрещенные волокна к ядрам глазодвигательного нерва (иннервирующего, верхнюю, нижнюю, медиальную прямые, нижнюю косую мышцы глазного яблока и мышцу, поднимающую верхнее веко), к ядру блокового нерва (иннервирующего верхнюю косую мышцу глазного яблока) и к ядру отводящего нерва (иннервирующего латеральную прямую мышцу глазного яблока).

Из основания ножки мозга пирамидный путь спускается в вентральную часть моста, на уровне которого отделяются перекрещенные волокна для контакта с двигательным ядром тройничного нерва (иннервирующего жевательные мышцы), с двигательным ядром лицевого нерва (иннервирующего мимическую мускулатуру); некоторые волокна отдают коллатерали в ретикулярную формацию. Пучок пирамидного пути расположен в мосту некомпактно, через него поперечно проходят волокна корково-мостомозжечкового пути (описан в разделе «Проприоцептивные пути»). В продолговатом мозге волокна пирамидного пути объединяются в компактный пучок и на вентральной поверхности продолговатого мозга образуют пирамиды. В каждом из двух трактов пирамидных путей содержится около 1 млн. волокон, главным образом тонких и скудно миелинизированных; около 3% волокон имеет большой диаметр и покрыто толстой миелиновой оболочкой; они являются аксонами клеток Беца. В продолговатом мозге двигательные ядра языкоглоточного (IX пара), блуждающего (X пара), добавочного (XI пара), подъязычного (XII пара) нервов также контактируют с волокнами пирамидного пути. Волокна пирамидного пути, направляющиеся к ядрам двигательных черепных нервов, перекрещиваются. Эти ядра получают иннервацию от волокон своей и противоположной сторон. Поэтому при центральном одностороннем поражении коры полушарий мозга или проводящих путей не бывает полного паралича мышц, иннервируемых III, IV, V, VI, VII, IXt X, XI парами черепных нервов. В области пирамид продолговатого мозга небольшая часть волокон пирамидного пути, огибая нижнюю оливу через нижнюю или среднюю ножку мозжечка, входит в него.

В нижней части продолговатого мозга пирамидный путь разделяется на два пучка. Один большой пучок (около 80% волокон) перекрещивается (decussatio pyramidum) и переходит в латеральный канатик спинного мозга, образуя боковой корково-спинномозговой путь (tr. corticospinalis lateralis). Волокна этого пути оканчиваются возле дендритов вставочных клеток (II нейрон), расположенных в задних столбах спинного мозга. Аксоны этих клеток передают импульсы вставочным клеткам (III нейрон) переднего столба, а последние - большим альфа-нейронам (IV нейрон) переднего столба, от которых импульсы направляются к малым альфа-нейронам (V нейрон), а также к мышцам конечностей и туловища.

Меньшая часть пирамидного пути в продолговатом мозге не перекрещивается и спускается в переднем канатике под названием переднего корково-спинномозгового пути (tr. corticospinalis anterior). В каждом сегменте спинного мозга его аксоны переходят на противоположную сторону, переключаясь в передних столбах одной частью на вставочные нейроны (II нейрон) и другой - на мотонейроны (II нейрон). Аксоны вставочных нейронов подключаются к малым альфа-нейронам (III нейрон), аксоны которых достигают мышц туловища и конечностей (рис. 505). Волокна вставочных нейронов прослеживаются в шейных и верхних грудных сегментах спинного мозга. Часть волокон переднего корково-спинномозгового пути переключается в мотонейронных пулах своей стороны.


505. Схема переключения кортикоспинального пути (пирамидного) в спинном мозге.
1 - задний канатик; 2 - задний столб; 3 - боковой канатик; 4 - передний кортикоспинальный путь; 5 - крупные мотонейроны переднего столба; 5 - вставочные нейроны переднего столба; 7 - вставочные нейроны заднего столба; 8 - латеральный корково-спинальный путь.


506. Связь коры головного мозга с базальными ядрами, таламусами, ретикулярной формацией и ядрами подталамической области.

1 - корковые поля;
2 - центральная борозда;
3 - волокна пирамидного пути;
4 - чечевицеобразное тело;
5 - луизово тело;
6 - черная субстанция;
7 - ретикулярная формация;
8 - подталамическое ядро;
9 - зрительный бугор;
10 - хвостатое тело.

Аксоны периферического спинномозгового нерва, являющиеся отростками крупных мотонейронов передних столбов серого вещества спинного мозга, иннервируют экстрафузальные мышечные волокна поперечнополосатых мышц. Каждое волокно имеет химически чувствительную область - концевую пластинку, где оканчивается двигательный аксон; она эквивалентна постсинаптической мембране нейрона. При возбуждении аксон мотонейрона выделяет ацетилхолин, воздействующий на концевую пластинку при этом наблюдается деполяризация мышечного волокна и генерация электрического импульса, который распространяется в обе стороны к концам мышечного волокна, вызывая кратковременное его сокращение.

Следовательно, пирамидный путь осуществляет главным образом перекрестную иннервацию. Поражение бокового корково-спинномозгового пути вызывает расстройство движений конечностей на противоположной стороне и почти не нарушает функции мышц туловища вследствие сохранения иннервации за счет переднего кортикоспинального пучка. Такой односторонней иннервацией обладают не все мышечные группы. Большая часть мышц, а именно мышцы глазного яблока, жевательные, мимические мышцы верхней части лица, глотки, гортани, шеи, туловища и промежности, имеет двустороннюю иннервацию за счет волокон перекрестных и своей стороны. Односторонне иннервируются мышцы конечностей, языка, мимические мышцы ниже ротовой щели. Поражение соответствующих клеток коры вызывает полный паралич.