Миастения — глазная форма болезни. Диагностика, лечение и прогноз при миастении

Миастения представляет собой аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся неуклонно прогрессирующим или же рецидивирующим течением. Эта серьезная болезнь регистрируется достаточно часто – ею страдают примерно 5-10 человек из 100 тыс., причем 2/3 больных составляют женщины. Дебютирует миастения у людей в возрасте 15-45 лет, но подавляющее большинство случаев болезни отмечается у 20-30-летних лиц, а изредка им страдают и дети.

В данной статье рассмотрим подробнее причины возникновения, механизм развития и клинические проявления (симптомы) миастении. Начнем.

Причины миастении и механизм ее развития

К сожалению, на сегодняшний день ответить на вопрос «почему возникает миастения?» не может никто. Считается, что определенную роль играет наследственность: при опросе больного нередко удается выяснить, что данным заболеванием страдает или страдал ранее кто-то из его кровных родственников.

В ряде случаев миастения протекает не самостоятельно, а в сочетании с опухолью тимуса (вилочковой железы) или ее гиперплазией, или же на фоне некоторых системных заболеваний соединительной ткани (например, дерматомиозита), онкологических заболеваний (рак яичника, молочной железы, легкого), или сопутствует . Если миастения развивается в сочетании с вышеуказанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельную патологию, а как синдром.

Под воздействием ряда факторов (стрессы, нарушения в системе иммунитета, воздействие инфекционных агентов и других) ранее здоровый организм начинает вырабатывать антитела к собственным тканям, а именно, к рецепторам постсинаптической мембраны. Основной функцией синапса является передача нервного импульса с одной нервной клетки (нейрона) на другую. Под воздействием антител постсинаптическая мембрана постепенно разрушается, передача импульса ослабевает, а затем и вовсе прекращается.

При исследовании структуры центральной системы изменений, специфических для миастении, не определяется. В 30% случаев обнаруживается увеличенная в размерах или же с наличием опухолевидного образования вилочковая железа. Что касается непосредственно мышц, то при микроскопическом исследовании в них выявляются признаки дистрофии и атрофии мышечных волокон.

Виды миастении

Миастения может дебютировать в различные периоды жизни человека и быть врожденной или же приобретенной.

Наиболее распространенной формой, как уже было сказано выше, является приобретенная миастения. Возникнуть данный вид патологии может как в подростковом возрасте, так и в зрелом, но большинство случаев заболевание приходится на молодой возраст – 20-30 лет. Развивается болезнь под воздействием совокупности внешних (в частности, инфекционной природы) и внутренних (в том числе, генетических) факторов. Протекать может по-разному: поражать весь организм (генерализованная форма) или преимущественно мускулатуру глаз (глазная форма). В случае тяжелого течения генерализованной формы миастении, у больного периодически возникают миастенические кризы, о которых мы поговорим ниже.

Врожденная форма миастении, к счастью, встречается достаточно редко. В этом случае ребенок заболевает, еще находясь в утробе: болезнь передается ему от страдающей миастенией матери. Во внутриутробном периоде отмечается слабая активность плода, а сразу после рождения определяется, что ребенок очень слаб, малоподвижен и практически не может дышать – у него атрофированы мышцы, в том числе и дыхательные. В большинстве случаев новорожденные, страдающие врожденной формой миастении, погибают практически сразу после рождения. Иногда, при своевременном диагностировании и адекватной терапии, заболевание отступает.

Симптомы миастении

Мышечная слабость при миастении постепенно прогрессирует и нередко приводит к инвалидности.

Основу клинических проявлений миастении составляет синдром патологической мышечной утомляемости. Различают 2 формы миастении:

генерализованную;
глазную.

При генерализованной форме поражается мускулатура всего организма, при глазной – непосредственно области глаз.

В определенный момент жизни человек, страдающий генерализованной миастенией, но еще даже не подозревающий, что болен, отмечает у себя новое ощущение – слабость мышц. Сначала эта слабость возникает только после тяжелого физического труда, при продолжительных движениях, особенно в вечернее время. Постепенно мышечная слабость прогрессирует и объем физической нагрузки, которую может выполнить больной, становится все меньше. Поражается поперечнополосатая мускулатура всего тела – шеи, туловища, конечностей, мимические мышцы. В результате больной ощущает распространенную слабость в мышцах, а в тяжелых случаях и затруднения дыхания. Вследствие слабости сфинктеров (они тоже представлены поперечнополосатыми мышцами) развивается недержание мочи и кала. В конце концов, больной теряет способность к самообслуживанию.

Пожалуй, нет большего чуда для студентов – медиков, как наблюдать за действием прозериновой пробы при миастении. Только полчаса назад перед нами был истощенный человек. Он не ел несколько дней, потому, что у него не было сил жевать и глотать. Он плохо пил воду, потому, что из – за слабости глоточных мышц он поперхивался. Он не мог смотреть, потому, что у него закрывались веки. Вначале он придерживал их руками, но руки уставали сильнее, и последние три дня он вообще не открывал глаз.

Его привезли в неврологическое отделение, и врач назначил введение прозерина подкожно, заподозрив миастению гравис. Спустя полчаса перед нами стоял бодрый, полный сил человек, который тут же принимается есть, и пить, пытаясь наверстать упущенное. С некоторой неохотой, как бы жалея пациента, врач сообщает, что скоро действие прозерина закончится, и все симптомы вернутся. И действительно, через несколько часов пациент снова напоминал сдувшийся воздушный шарик. Но врач понял: проба показала, что у пациента действительно Myasthenia gravis. Теперь нужно уточнить диагноз и подобрать лечение, которое может быть пожизненным.

Что представляет собой это до сих пор во многом загадочное заболевание?

Миастения — что это за болезнь

В настоящее время считается, что миастения (мышечная слабость) возникает в результате аутоиммунных нарушений нервно – мышечной передачи. Главным признаком является патологическая мышечная слабость и утомляемость скелетной мускулатуры, которая выполняет сознательные движения. Гладкие мышцы внутренних органов (перистальтика кишечника, выделение желчи и др.) не поражаются.

При миастении антитела, которые образуют лимфоциты, повреждают (блокируют) ацетилхолиновые рецепторы, препятствуя передаче импульса от нейронов, подающих команды на движение, к мышцам.

Это заболевание известно стало в эпоху барокко – первое достоверное описание было сделано в 1670 – х годах, а в конце XIX века миастении было посвящено несколько работ, и она стала самостоятельным заболеванием, или нозологической категорией.

Классическая тяжелая миастения встречается довольно редко – 1 случай на 200 – 250 тысяч человек, но встречаемость стертых и легких форм может быть в десять раз выше. Таким образом, на город с населением 1 миллион человек и область или край с таким же населением приходится 8 – 10 пациентов с тяжелыми формами, и до 100 случаев с более легким течением. Отсюда становится понятным необходимость создания кабинетов нейромышечных заболеваний в каждом крупном городе.

Причины развития миастении

Как было сказано выше, миастения относится к аутоиммунным заболеваниям с недостаточно изученным патогенезом. Чаще всего антитела против собственных рецепторов начинают вырабатываться вследствие:

перенесенной инфекции, возбудитель которой своей антигенной структурой «напоминал» ацетилхолиновые рецепторы. После выздоровления антитела «накинулись» на собственные ткани, поскольку не смогли отличить «врага» от своих;
нарушений метаболизма в мышцах, которые изменяют структуру и форму рецепторов;

Важно, что иммунокомпетентные лимфоциты с помощью цитокинов способствуют увеличению синтеза антител, а вилочковая железа (тимус) играет ключевую роль в развитии заболевания. У 6 из каждых 10 больных встречаются изменения тимуса, а одним из очень эффективных способов лечения миастении является удаление тимуса. При проведении тимэктомии стойкое улучшение или выздоровление наступает в 60 – 79% случаев.

Какая бывает миастения, или классификация заболевания

В мире существует множество различных классификаций, но наиболее простыми и понятными для неспециалистов являются следующие:

По течению патологического процесса бывает четыре типа развития:

начало острое, развитие заболевания стремительное,
острое начало, но долгое развитие болезни (до года);
постепенное начало с медленным, многолетним прогрессированием;
дебют заболевания начинается с локальной группы, общих проявлений нет, прогресс болезни медленный.

Также практический интерес носит классификация А. Панова:

общая, или генерализованная форма, с поражением всех мышц. В свою очередь, ее подразделяют на форму с нарушением дыхания и сердечной деятельности и форму, протекающую без них;
локальная форма, которую подразделяют на глазную (или глоточно – лицевую) и скелетную. При первой форме поражается краниофарингеальная мускулатура (глотки и черепа), при второй – туловища и конечностей.

Кроме того, встречаются классификации по степени нарушении силы, по воздействию лечебных препаратов, и многие другие.

Клиническая картина, или симптомы миастении

Проявления миастении очень разнообразны: везде, где есть мышцы, может проявиться их слабость и нарушения функции.

Птоз Птоз, или опущение век. Часто появляется к вечеру, исчезает после отдыха, утром бывает только при тяжелых формах. Может поочередно опускаться веко то левого, то правого глаза, симптом нарастает при зрительной нагрузке, а также после физического напряжения, например, бега или приседания.
Глазодвигательный дефицит. Чаще всего возникает двоение в глазах, невозможность бинокулярного зрения, глаза «разъезжаются». Двоение, или диплопия – усиливается при ярком освещении, при просмотре телевизора, также к вечеру.
Слабость мимических мышц. Чаще всего сверху (глаза, лоб) – бывает сильнее. Пациенту трудно зажмуриться, надуть щеки, посвистеть и так далее.
Бульбарные нарушения. Все, что относится к глоточной мускулатуре. Пациент поперхивается, жидкая пища и вода выливается через нос обратно, комок «застревает» в горле. Речь становится невнятной, гнусавой и смазанной, голос – тихим и хриплым. Как и все предыдущие симптомы, эти нарушения также увеличиваются после любой нагрузки, к вечеру, после разговора, приема пищи. Отдельно следует описать нарушения при жевании. Иногда мышцы настолько устают, что челюсть висит, и пациент вынужден ее держать рукой, чтобы не подвязывать, как у покойника. При еде такие больные «помогают руками» жевать, двигая челюсть.
Нарушения силы мышц туловища, шеи и конечностей. У такого пациента голова не держится на шее, спина согнута, руки свисают, как плети, ноги согнуты. Слабость мышц шеи должна настораживать врача, так как известно, что после шеи часто возникают нарушения дыхания, вследствие слабости диафрагмы и межреберной мускулатуры.
Иногда у таких больных просто западает язык или надгортанник, они плохо кашляют, и не могут сплюнуть слюну.

О миастеническом кризе

Иногда, после физической нагрузки, состояние таких пациентов резко ухудшается. Видимо, оставшиеся нормальные рецепторы подвергаются атаке антител. Предвестниками этого состояния являются следующие признаки:

появление густой слюны;
сухость на всех слизистых оболочках;
расширение зрачков;
сердцебиение, или тахикардия;
внезапный рост артериального давления.

Затем у пациентов нарастает психомоторное возбуждение, потом появляются нарушения дыхания и сознания вплоть до комы. Это состояние требует срочной помощи.

Диагностика миастении

У миастении очень характерная клиническая картина, по которой легко выставить основной синдром – патологической мышечной утомляемости. Для этого пациенту на приеме надо просто дать нагрузку соответствующих мышц и убедиться в истощаемости силы. Дополняют диагностику некоторые важные исследования:

Прозериновая проба

Для этого пациенту подкожно вводится прозерин,0,125 мг\кг массы тела.

Прозерин является ингибитором холинэстеразы, он препятствует разрушению ацетилхолина, который выделяют нейроны. Несмотря на то, что рецепторы для него заблокированы, он перестает разрушаться, и его действие накапливается. В результате импульс нейронов «доходит» до мышц, и сила восстанавливается, как и было описано в начале статьи. В этом случае через 30 минут все симптомы слабости проходят, и проба считается положительной полной пробой.

Также используется электронейромиография, в сложных случаях выполняют биопсию мышечной ткани, в последнее время применяются иммунологические методы. При этом определяются антитела против рецепторов и их количественное содержание (титр) в крови. Кроме антител, при миастении гравис можно определить выработку других специфических антител – например, к белкам мышечной ткани.

Дифференциальная диагностика

Синдром патологической мышечной усталости может встретиться при многих состояниях, наиболее важными являются:

синдром Ламберта – Итона. Является паранеопластическим: при появлении мышечной слабости часто обнаруживается злокачественная опухоль, чаще всего рак легких;
интоксикации тяжелыми металлами;
хронические нейроинфекции (энцефалит, сифилис);
нейротропные инфекции (дифтерия, ботулизм);
рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз;
пароксизмальная миоплегия;
наследственные заболевания, ДЦП;
воспалительные миопатии (миозиты и полимиозиты);
функциональные состояния (например, синдром хронической усталости).

Как видно из далеко неполного перечня, миастения может быть похожа на достаточно большое количество самых разных болезней.

Лечение миастении

Конечно, без такого метода поддержания организма, как искусственная вентиляция легких, пациенты с тяжелой дыхательной недостаточностью не смогли бы выжить. Но наряду с ИВЛ применяются следующие виды лечения:

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы. Эти препараты улучшают нервно – мышечную передачу, накапливая ацетилхолин. Прозерин не годится для лечения, так как он короткодействующий. Чаще всего применяют Калимин и Калимин – Форте. Его действие продолжается до 8 часов после приема.
Кортикостероидные гормоны. Их действие заключается в иммуносупрессии Т- лимфоцитов и снижении продукции антител. Чаще всего применяется преднизолон по разным схемам, по утрам.
Цитостатики. В лечении миастении применяют циклофосфан, азатиоприн. Они угнетают синтез антител и иммунокомпетентных клеток за счет антипролиферативного эффекта.

Другими методами терапии является удаление тимуса (тимэктомия), плазмаферез, после которого снижается количество антител (они выводятся во время сеанса). В том случае, если миастения возникла в пожилом возрасте или у ослабленного пациента, и тимэктомию выполнить нельзя, то применяют лучевую терапию тимуса. В некоторых случаях вводятся иммуноглобулины.

Следует сказать, что всем пациентам с миастенией назначают высокие дозы калия, так как в мышцах нарушается его метаболизм. Иногда пациенту назначают до 15 – 20 граммов хлорида калия в сутки!
Заключение
Конечно, жизнь с миастенией имеет свои особенности: таким больным нельзя применять многие лекарства, (транквилизаторы, мочегонные, многие антибиотики) а в случае операции они должны предупреждать анестезиологов о своем диагнозе, потому, что при миастении нельзя применять определенные виды миорелаксантов – курареподобные релаксанты (Ардуан)

В настоящее время имеются все возможности для своевременной диагностики и лечения миастении. Даже в том случае, если больная миастенией пациентка решила забеременеть, то во втором – третьем триместре произойдет существенное улучшение самочувствия.

При выборе правильной тактики лечения позволяет добиться или выздоровления, или существенного улучшения у 80 – 85% пациентов с этим заболеванием.

Миастения – это хроническое заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся развитием неуклонно прогрессирующей слабости тех или иных групп поперечнополосатых мышц. Поражает преимущественно лиц молодого возраста – 20-30 лет, но также регистрируется у детей и у пожилых пациентов. Большинство заболевших – около 65% - составляют женщины.

В первой части статьи о миастении мы рассмотрели этого заболевания. Здесь же поговорим о методах диагностики, принципах лечения и прогнозе миастении. Итак, начнем.

Врач заподозрит наличие у пациента миастении уже на этапе общения с ним и объективного обследования. Типичные жалобы (мышечная слабость и утомляемость мышц, особенно после физической нагрузки и в вечерние часы; опущение века, двоение в глазах, затруднения глотания, жевания, дыхания), данные наследственного анамнеза (миастенией страдал кто-то из кровных родственников пациента) и объективного обследования (косоглазие, живые сухожильные и периостальные рефлексы на фоне мышечной слабости) натолкнут специалиста на мысли именно об этом заболевании. Определившись с предварительным диагнозом с целью его подтверждения или опровержения, больному будут назначены дополнительные обследования в следующем объеме:

пробы на утомляемость;
фармакологические пробы;
определение наличия антител к ацетилхолиновым рецепторам;
электромиография;
компьютерная или магнитно-резонансная томография органов средостения.

Пробы на утомляемость мышц

Чтобы определить степень утомляемости той или иной группы мышц, на них следует дать нагрузку. Неоднократное сжимание-разжимание кистей вызовет слабость мускулатуры предплечья и более выраженное опущение века. Ходьба на носках или пятках, глубокие приседания помогут выявить слабость мышц нижних конечностей. При подъеме головы на 60 секунд из положения лежа на спине обнаружится патологическая слабость мышц шеи. С целью диагностики появления или нарастания птоза (опущения века) больной в течение половины минуты смотрит в одну точку – в сторону или вверх. Таким образом напрягаются глазодвигательные мышцы и развивается их слабость. В процессе беседы пациента с врачом последний обратит внимание на нарушение речи и носовой оттенок голоса своего собеседника.

Фармакологические пробы

Суть такой пробы заключается в том, что пациенту вводят препарат, который должен улучшать нервно-мышечную проводимость, после чего смотрят на динамику симптомов заболевания. Если она положительная – то есть симптомы миастении регрессируют - диагноз считают подтвержденным и окончательным. Как правило, для диагностики миастении пациенту подкожно вводят раствор прозерина 0.05% или калимина 0.05%. Симптомы болезни существенно уменьшаются или и вовсе уходят через 30-60 минут после инъекции, а через 2-3 часа возвращаются снова.

Определение антител к ацетилхолиновым рецепторам

Как нам стало известно из первой части статьи, миастения – аутоиммунное заболевание, при котором организм синтезирует антитела к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны. У 9 из 10 больных генерализованной миастенией такие антитела обнаруживаются, кроме того, у трети больных выявляются антитела к поперечнополосатым мышцам. В случае, если миастения сочетается с опухолью вилочковой железы, антитела к поперечнополосатой мускулатуре определяются у 8-9 больных из 10. Даже если антитела к рецепторам постсинаптической мембраны выявить не удалось, но обнаружены антитела к поперечнополосатым мышцам, диагноз миастении считают достоверным.

Этот метод исследования в диагностике миастении очень важен, поскольку он позволяет исследовать потенциалы действия той или иной мышцы. Более чем у 80% лиц, страдающих генерализованной миастенией, и у 1 из 10 больных глазной формой заболевания регистрируется патологическая утомляемость мышц.

К большому сожалению, в современной неврологии очень много вопросов такого вида, миастения, что это такое? Связано это с наличием огромного количества неизученных заболеваний, которые беспокоят человека. В данной статье речь как раз и пойдет об одном из них - миастения гравис.

Что это за болезнь и что за странная приставка гравис? По древнегречески название болезни читается, как myasthenia gravis, что дословно означает слабость мышц. В целях экономии словарного запаса или времени, а быть может, еще по какой-то причине, второе слово опустили.

Аутоиммунное - данный тип болезни означает, что клетки иммунитета путают свои клетки с инфекцией и начинают атаковать их.

Миастения является довольно распространенным, аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется снижением мышечного тонуса, и чрезмерной утомляемостью, которая наступает довольно быстро. Несмотря на свою распространенность, болезнь так до конца и не изучена.

Есть мнение, что недуг имеет связь с наследственной предрасположенность, однако, оно не доказано. Ну а если есть мнение о наследственности, соответственно имеются и другие варианты развития недуга, более подробно которые описаны в разделе причины.

Миастения поражает взрослых людей в возрасте 30–35 лет, но имеются свидетельства о заболевании и в менее младшем возрасте (от 20 до 30 лет). Кроме того, во врачебной практике есть случаи заболевания детей, в возрасте от 15 лет.

Что касается пананатомии (патологическая анатомия), то она также до конца не изучена. Известно, что в вилочковой железе часто находят фолликулярную гиперплазию, а в печени и со стороны эндокринологии, в частности, в щитовидной железе, надпочечнике находят лимфоидные инфильтраты.

Фолликулярная гиперплазия - повышение интенсивности размножения клеток ткани любого вида.

Лимфоидный инфильтрат - клетки крови, которые содержат повышенное содержание лимфоцитов.

В группе риска находятся женщины, которые превосходят мужчин по частоте заболевания в 4 раза.

Передача нервного импульса

Классификация

Миастения главным образом поражает мышцы верхней части тела (глазные, шейные, глотки, языка и лица). Существует два вида классификации. Так, по развитию разделяют:

Врожденная.
Приобретенная.

По локализации, различают：

бульбарная форма (болезнь Эрба-Гольдфлама);
глазная (офтальмологическая) форма;
генерализованная.

Иногда болезнь называют псевдопаралитическая миастения, так как она не парализует мышцы, а ослабляет их, из-за чего в некоторых случаях и создается впечатление паралича.

Причины заболевания

Как было указано ранее, причина развития данного недуга до конца неизвестна. Неврологи имеют предположения и некоторые результаты лечения других больных, но это всего лишь догадки, основанные на врачебной практике. А не результаты исследований.

Тем не менее предположительные причины возникновения заболевания, следующие:

наличие ОРВИ в организме;
нарушения нервной системы;
тиреотоксикоз;
ботулизм;
сбой в иммунной системе (дерматомиозит, склеродермия);
гормональный сбой (нарушение выработки тестостерона и т. п.);
наличие опухолевых процессов, происходящих в вилочковой железе;
рак печени, легкого, молочной железы;
нервные переживания и стрессы.

Стоит отметить, что стресс является пусковым механизмом, в то время, как наличие нервных проблем формирует проблему изнутри.

Зачастую миастения является предвестником бокового амиотрофического склероза (БАС), и в такой ситуации болезнь выступает, как сопутствующий миастенический симптом. А не как самостоятельное заболевание. Причем, длительное время пациент может и не догадываться, о начале развития БАС.

Признаки заболевания

Для данной болезни характерно два общих признака:

повышенная утомляемость;
мышечная слабость.

Именно эти симптомы свидетельствуют о наличии недуга. Когда усталость накапливается длительное время человек начинает ощущать паралич пораженной мышцы, но это чувство временное. Для его устранения требуется отдых.

После того как болезный паралич отступает, можно продолжать выполнять свою работу или заниматься тем чем занимался.

Помимо общих признаков, можно разделить симптоматику в зависимости от типа заболевания.

Глазной тип имеет типичные признаки, в том числе:

птоз (непроизвольное опущение верхнего века);
двоение в глазах;
проблемы с фокусировкой.

Проверить наличие глазной миастении можно простым способом: больной должен не менее 20 раз сжать и разжать руку в кисти, характерным признаком миастении будет птоз уже через несколько повторений.

Бульбарный вариант болезни, в свою очередь, отличается:

проблемами с глотанием (в основном возникают при употреблении сухой или грубой пищи);
проблемы с повышением голоса;
возникновение «гнусавости».

Усталость возникает даже после небольшого разговора

Симптоматика усугубляется ближе к вечеру.

Поражению при бульбарной форме подвержены глотательные и жевательные мышцы, но иногда недуг затрагивает и мимические мышцы лица.

К примеру, больной человек не сможет открыть и закрыть рот больше 100 раз за 40 секунд, а в большинстве случаев и того меньше.

Генерализованная форма является наиболее распространенной и самой опасной. Она включает в себя все выше перечисленные признаки, которые нарастают постепенно сверху вниз. Сначала проявляются признаки глазной миастении, затем бульбарной, а после этого в процесс вовлекаются мышцы шеи, туловища и конечностей. Наступает паралич некоторых конечностей и может произойти поражение внутренних органов.

Кризы при заболевании

Для начала необходимо разобраться, что такое криз? Это своего рода острая форма заболевания, которая появляется внезапно (иногда даже молниеносно).

Причинами криза при миастении являются:

летаргический энцефалит;
тиреотоксикоз;
онкологические заболевания (рак молочных желез, груди);
пропуск приема таблеток;
высокая психологическая или физическая нагрузка;
прием гормональных препаратов;
оперативное вмешательство.

По степени тяжести миастенический криз бывает:

легкий;
средний;
тяжелый;
молниеносный.

В зависимости от типа криза различается и тяжесть проявления симптомов. Но основными признаками подобного состояния являются параличи дыхательных или глотательных мышц.

Кроме того, возможными проявлениями криза являются:

попадание в дыхательные пути слизи или слюны в результате локального паралича глотательных мышц;
холодное потоотделение;
удушье в результате нарушения дыхательной мускулатуры;
вегетативные проявления (сухая кожа, краснота, расширенные зрачки);
неконтролируемое опорожнение мочевого пузыря;
«особые» дни у женщин.

Следует помнить, что возникновение миастенического криза это не просто обострение миастении, а особое состояние, при котором необходимо немедленно обратиться к врачу, так как при неоказании медицинской помощи возможен летальный исход.

Диагностика

Для постановки верного диагноза требуется комплексное обследование организма. Основным тестом, для диагностики миастении является прозериновая проба.

Специальный препарат - прозерин обладает мощным эффектом, который способствует повышенной выработке медиатора в головном мозге. Однако, данный эффект достаточно краткосрочен не подходит для полноценного лечения больного.

Данная проба вводится человеку внутримышечно и через 30–40 минут снимаются неврологические показатели, которые и дадут понять есть ли у человека проблемы или нет.

Однако, не всегда проба бывает однозначной и часто может потребоваться дополнительная инструментальная диагностика, которая в себя включает:

электромиография - Декремент тест (данное исследование проводится также с использованием прозерина);
электронейрография (при наличии сомнений после проведения элетромиографии);
лабораторные анализы крови (может потребоваться смешанный анализ как клинический, так и биохимический анализ);
компьютерная томография головного мозга.

Наличие такого комплекса исследований необходимо для дифференциальной диагностики, которая позволит не перепутать миастению с другими заболевания, со схожими симптомами.

Где расположена вилочковая железа

К болезням, которые могут проявляться как миастения, относят:

заболевания головного мозга воспалительного характера ( , );
опухоли головного мозга;
ишемический инсульт.

Лечение

Лечение миастении долгий и последовательный процесс, который не должен прерываться, так как внезапная отмена медикаментозной терапии может спровоцировать миастенический криз.

Лечить недуг можно следующими способами:

Консервативный.
Консервативный в комплексе с хирургическим.
Народные средства.

Медикаментозный способ является наиболее консервативным, но, даже лечение медикаментами оказывает угнетающее влияние на общее состояние больного, в первую очередь по причине длительной терапии (вплоть до нескольких лет).

Основу лечения составляет повышение количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах.

Осуществляют это с помощью препаратов, сохраняющих ацетилхолин, а не провоцирующих его синтезирование, так как это довольно тяжело.

Препараты, которые обладают указанными свойствами:

Пиридостигмил.
Оксазил.

Стандартный курс приема данных лекарств - около 60 суток, но, возможно, и больше.

Нередко организм начинает отвергать данные лекарственные средства и тогда приходится корректировать лечение, вводить дополнительно средства, способствующие усвоению активного вещества (глюкокортикостероиды - преднизолон, метипред, иммунодепрессанты).

На самом начальном этапе применяется и вовсе консервативное лечение, которое в себя включает:

Калимин 60Н.
Хлористый калий.
Калия-нормина.

На самом первом этапе широко применяются препараты на основе калия, совместно с лекарствами, способствующими его удержание в организме (верошпирон).

Возможно, применение обезболивающих средств, в том случае, когда присутствует болевой синдром (анальгин, кетанов и т. п.).

Оперативное вмешательство показано в крайнем случае, когда назначенное лечение не помогает. Кроме того, операция проводится в обязательном порядке у пациентов, старше 70 лет.

Суть операции в удалении вилочковой железы. Данное хирургическое вмешательство проводится под наркозом и гарантирует избавление от недуга, но не сразу. Человек приходит в свою обычную форму через год-полтора, в зависимости от тяжести болезни.

Как проходит операция

Стоит отметить сложность использования анестезии при данной болезни, так как наличие проблем с дыхательной и глотательной мускулатурой осложняет задачу анестезиологу, но это не означает, что будет применяться местный наркоз, нет. Просто врач будет применять особую технику подготовки больного.

Помимо таблеток, возможно сопутствующее лечение данного заболевания народными средствами дома. Ни в коем случае не стоит заменять лекарственную терапию на домашние рецепты, так как это может спровоцировать криз.

Обязательно согласовывайте применение домашних рецептов со своим лечащим врачом, так как он может дополнить или скорректировать лечение.

Наиболее известными рецептами являются:

Настойка из овса:

200 грамм промытого овса варят на среднем огне в течение часа. После этого отвар настаивают 1,5–2,5 часа. Принимать настой по четыре раза в сутки за час до еды по 2 ст. ложки.

Луковый мед

200 гр очищенного репчатого лука варят в течение полутора часов на среднем огне с 200 граммами сахара. После этого, в получившуюся смесь добавляют 2 ложки меда. Полученный отвар применяют по 2 ч. Ложки 3 раза в сутки.

Чесночная смесь

Три головки чеснока, 200 грамм льняного масла, литр меда и четыре очищенных лимона измельчают и смешивают друг с другом. Принимают данную смесь по 1 ч. Ложке три раза в день (данная смесь богата необходимыми организму витаминами).

Помимо прочего, для поддержания организма в форме необходимо как минимум, полноценное питание. В идеале же увеличить в своем рационе еду, богатую калием, кальцием и фосфором. Продолжительное голодание при миастении не рекомендовано, так как может лишь усугубить ситуацию.

Продукты, содержащие в себе калий:

апельсины;
бананы;
авокадо;
фасоль;
чечевица;
картофель;
пастернак;
курага;
изюм.

молочные продукты;
капуста;
листья репы;
спаржа;
орехи;
инжир;
лосось.

творог;
мясо;
рыба;
яйца;
гречка;
грецкие орехи.

Овсянка Фосфор необходим организму для лучшего усвоения кальция.

Миастения у детей

Несмотря на то, основной возраст заболевших миастенией 30–40 лет, 10–15% от общего числа больных - дети. Среди которых больше 60% девочки.

Начало миастении у ребенка отмечается в большинстве случаев с 7,5 лет, но есть вероятность проявления заболевания и у грудничка в неонатальном периоде развития.

Неонатальный - период развития младенца с момента рождения до достижения им 28 дней жизни

Если сравнивать взрослую и детскую миастении, разница между ними минимальна, так как заболевание прогрессирует одинаково.

Существует следующая классификация:

локальная (бульбарная, которая может прогрессировать с нарушением дыхательных функций, так и без нарушений; глазная форма);
скелетно-мышечная (с нарушением дыхания или без него);
генерализованная (с нарушением дыхания и сердечной деятельности и без этих симптомов).

Симптоматика недуга практически ничем не отличается от миастении у взрослых. Единственное, могут возникнуть проблемы с диагностированием болезни, так как маленький ребенок не в состоянии доходчиво объяснить, что и где у него болит и какие ощущения он испытывает.

Диагностика и лечение отличается от классической лишь, дозировкой препаратов, которая подбирается в зависимости от возраста маленького пациента.

Оперативное вмешательство, кстати, также проводят, и оно дает 70–80% гарантии на устранение проблемы.

ограничение физической активности;
контроле за нахождением ребенка на солнце (долгие солнечные ванны противопоказаны);
приеме имуностимулирующей терапии в качестве профилактики;
употреблении в пищу низкокалорийных продуктов.

Беременность

Миастения может затронуть не только обычного человека, но и девушку, находящуюся в интересном положении. Как таковая беременность не является фактором, который влечёт развитие недуга. Толчком для развития недуга будет:

нарушения гормонального фона;
стрессы;
нервная неустойчивость;
факторы, характерные для развития миастении у обычного человека.

Главными осложнениями в подобной ситуации является риск передачи заболевания ребенку, так вариантов несколько:

Переходящая миастения (не грозит серьезными патологиями и излечима).
Артрогрипоз (более серьезная форма болезни в результате которой может развиться деформация суставов).

Помимо прочего, данное заболевание во время беременности грозит будущей маме проблемами с дыхательной и сердечно-сосудистой системами, вплоть до полного их отказа (в самом неблагоприятном случае).

Диагностика и лечение не отличается от обычного, с небольшой поправкой на беременность.

Противопоказание при беременности - это естественные роды, так как в процессе могут начаться серьезные проблемы и есть риск потерять или маму, или малыша. Особое внимание также обращают и на использование эпидуральной анестезии.

В большинстве случаев роды проходят через кесарево сечение.

Следует учитывать такое условие, что обезболивание также должно проводится с учетом наличия миастении.

Профилактические меры

Профилактика миастении не проводится, в классическом ее понимании, так как болезнь может возникнуть внезапно, и ее истинная природа еще под вопросом. Прививки от данного недуга, к большому сожалению, также не существует.

ведение здорового образа жизни;
необходимо запретить больному употреблять спиртные напитки во время терапевтического курса;
ограничение (в некоторых случаях полный запрет) на активную физическую деятельность (допускается лечебная гимнастика), работу, связанную с грубой физической силой также запрещены;
необходимо следить за своим рационом, нельзя пренебрегать классическими рекомендациями об употреблении вредной пищи;
избегать стрессовых ситуаций.

Самое основное и важное правило - не бросать употребление лекарственных средств, так как это может спровоцировать криз.

Прогноз

Прогноз заболевания благоприятен. В настоящее время любая форма недуга имеет благоприятный исход, но только при точном соблюдении рекомендаций специалиста.

Легче всего переносится зрительная миастения, тогда как излечить генерализованную форму недуга тяжело. Возможны улучшения (ремиссии), чередующиеся с периодами обострения.

В качестве неблагоприятного осложнения можно отметить возможность формирования у пациента блефароспазма.

Итак, миастения - это опасное заболевание, которое при отсутствии надлежащего лечения может привести к смерти больного. Не стоит тянуть с обращением к специалисту, так как этим можно серьезно навредить себе. Берегите себя и свое здоровье, лечитесь вовремя!

Миастения является болезнью нервной и мышечной систем, для которой характерна слабость и патологическая утомляемость поперечно-полосатых мышц. Во время данного заболевания будет поражен опорно-двигательный аппарат в местах нервно-мышечного синапса. В период миастении в существенной степени подвергаются негативному воздействию лицевые мышцы, далее шейные, тела, а также рук и ног.

Недуг появляется в основном у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет, но бывают случаи заболевания в детском и пожилом возрасте. Большая часть страдающих миастенией – приблизительно 65% - являются лица женского пола.

Разновидности

Миастенией называют бульбарный астенический паралич , основное проявление которого – слабость в мышцах, имеющая патологический характер либо быстроутомляемость. Болезнь характеризуется выраженной аутоиммунной симптоматикой.

Миастения условно подразделяется на такие виды:

Врожденная миастения по сравнению с другими видами появляется нечасто. Обусловлена слабой активностью младенца в материнской утробе. Наследственная мышечная патология напоминает о себе фактически после появления на свет, потому среди детей, которые страдают данным недугом довольно высок риск смертельного исхода.
Миастения в детском возрасте ведет к летальному исходу значительно чаще, чем другие ее разновидности. Это происходит в связи с трудным либо вовсе невозможном дыхании, которое спровоцировано мышечной атрофией.
Неонатальная миастения может передаваться младенцу от матери, которая болеет таким недугом. В основном во время него поражены мышцы глаз и участвующие в процессе дыхания мышцы. Младенец, появившись на свет, зачастую крайне слабый и неподвижный. Заболевание прогрессирует до средней и тяжелой формы, но если делать надлежащую терапию, как правило, уходит.
Самой популярным видом данного заболевания считается приобретенная форма . Она также носит название ювенильной миастении . Этому недугу подвержена преимущественно женская часть населения в раннем возрасте (подростковый). Вызывается миастения разнообразными обстоятельствами, включая инфекционную природу.
Самым тяжелым состоянием во время такого заболевания считается генерализованная миастения . Общее состояние пациента существенно ухудшается. Возникает тревога и резкое нервное возбуждение. Приобретенная форма заболевания поражает людей в среднем и преклонном возрасте.

Зависимо от проявления выделяются такие формы болезни:

глазная миастения (недуг выражается лишь опущенными веками, двоением в глазах; таким пациентам достаточно осуществлять лечение при помощи антихолинэстеразных средств);
бульбарная (сбои в речи, жевании, глотании, дыхании – угроза данной миастении состоит в том, что проблемы с дыханием нарастают стремительным образом);
генерализованная миастения (поражает все мышцы, непосредственно о такой форме недуга предполагается, когда идет речь о миастении гравис либо заболевании Эрба-Гольдфлама; недуг касается всех мышц, в том числе мимических и шейных мышц, мышц конечностей);
молниеносная (самый опасный вид, поскольку ведет к инвалидности и летальному исходу, вызвано злокачественными новообразованиями вилочковой железы, поражены все мышцы, в том числе скелетная мускулатура, лечение не успеет оказать влияние, устранить неблагоприятные осложнения миастении фактически нет возможности).

Наиболее распространенной формой заболевания считается генерализованная миастения, как правило, начинающаяся с вялости мышц мимики.

Причины возникновения

Сегодня сложно ответить на вопрос «из-за чего появляется миастения?».

Существует мнение , что определяющее значение имеет наследственный фактор: опрашивая пациента, часто выясняется, что подобным недугом были подвержены когда-то его кровные родственники.
В определенных ситуациях заболевание прогрессирует не само по себе, а в комплексе с новообразованиями в тимусе (вилочковой железе) либо ее гиперплазией, либо при каких-либо системных недугах соединительной ткани (к примеру, дерматомиозит), онкологических болезней (рак яичника, молочной железы, легких), либо создает неблагоприятные условия для бокового амиотрофического склероза.
Когда миастения формируется совместно с вышеперечисленными болезнями, ее можно рассматривать не как отдельную патологию, а в качестве синдрома.
Под влиянием определенных обстоятельств (стрессовые ситуации, дисбаланс в иммунной системе, влияние вирусных инфекций и прочих) когда-то здоровый организм вырабатывает антитела к своим же тканям, в частности, к рецепторам постсинаптической мембраны. Главным назначением синапса считается передача нервных импульсов от одного нейрона на другой. Под влиянием антител данная мембрана со временем деформируется и в конце может разрушиться, передача импульса слабеет, а вскоре и совсем не происходит.
Исследуя структуру центральной системы изменения, особые для данного заболевания, не обнаружены. В 30% ситуаций выявляется увеличение в габаритах либо же с присутствием опухолеобразного новообразования тимуса. Относительно самих мышц, то во время микроскопического исследования в них обнаруживают симптоматику дистрофии и атрофии волокон мышц.

Симптомы

Первый раз миастения в большинстве случаев возникает с неожиданного приступа, когда происходит нарушение глотания и дыхания.

Подобное состояние называется кризом, косвенными возбудителями которого считаются:

продолжительное нахождение под ультрафиолетовым облучением;
стрессовые ситуации;
простуда;

Выявить первопричину начального криза довольно тяжело. Основной патологией миастении считается вялость и мышечная утомляемость. Больше остальных поражены мышцы глаз, лица, жевательные мышцы, а также мышцы рук и ног. Вялость развивается во время движений и может проходить после отдыха. Известна явная и латентная симптоматика миастении.

К самым распространенным относятся:

Симптоматика данного недуга достаточно похожа с состоянием, возникающим у человека в процессе воздействия токсинов животного либо растительного происхождения – змеиного яда либо кураре.

Диагностика

Чтобы диагностировать такое заболевание как миастения, известно множество крайне эффективных способов. Их целесообразно использовать в комплексе в целях избежания ошибок при установке диагноза.

Зачастую на первоначальной стадии клиническая патология бывает не до конца понятной, поскольку симптоматика похожа на проявление многочисленных недугов. Достаточно важным элементом будет профессиональная квалификация специалиста.

Диагностику осуществляют при помощи:

Электромиография является способом исследования биоэлектрических потенциалов, которые формируются в мышцах скелета во время возбуждения волокон;
Электронейрография , позволяющая диагностировать скорость импульса, который проходит по нервным окончаниям;
Генетический анализ , который осуществляется в целях обнаружения наследственной патологии;
Прозериновая проба , когда под кожу вводят прозериновый раствор. Оценивать пробу необходимо приблизительно спустя полчаса. В период миастении, когда введено данное средство, симптоматика совсем пройдет, и пациент будет чувствовать себя вполне здоровым, но по истечении нескольких часов они вновь возобновятся;
Лабораторные способы для обнаружения антител;
Магнитно-резонансная томография , которая в состоянии обнаруживать новообразования вилочковой железы.

Известны также особые пробы на утомляемость мышц. Больному нужно быстро открыть и закрыть рот, стоять определенное время, вытянув руки, приседать, сжимать и разжимать кисти рук. Во время повторения движений появляется либо возрастает утомляемость.
Самый простой, но в то же время достоверный способ, является прозериновая проба: больному вводится под кожу прозериновый раствор, в связи с чем возникает внезапное, но непродолжительное улучшение тонуса.
Часто такому заболеванию сопутствуют прочие недуги, потому во время установки диагноза нужно устранить другие болезни.

ОТЗЫВ НАШЕЙ ЧИТАТЕЛЬНИЦЫ!

На первоначальном этапе болезни как симптоматическую терапию используют антихолинэстеразные средства, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Также, когда к причине миастении относят опухолевидное образование, то осуществляется хирургическое вмешательство, чтобы удалить ее.

В таких ситуациях , когда симптоматика заболевания прогрессирует быстрыми темпами, назначается экстракорпоральная гемокоррекция, которая позволяет очищать кровь от антител.

После проведения первой процедуры пациент может отметить определенные улучшения в состоянии. Чтобы эффект от терапии был более стойким, ее делают на протяжении нескольких дней.

Полностью противопоказаны к употреблению некоторые антибиотики при миастении: аминогликозиды, макролиды, фторхинолоны.

Они могут оказать неблагоприятное воздействие на организм пациента:

Новым и эффективным способом терапии считается криофорез . Данная процедура заключается в очищении крови от вредоносных веществ под влиянием низкой температуры. Ее проводят курсом (неделя). Достоинства криофореза: в плазме, которая возвращается к больному после очищения, не теряются полезные вещества и остаются в своем первоначальном виде, что способствует избежанию аллергии и инфекционного заражения.
Также новым и безвредным способом гемокоррекции , который применяется в терапии миастении, относят каскадную плазменную фильтрацию, во время которой кровь после очищения, проходя через нанофильтры, вернется к больному. Спустя несколько минут после осуществления данной процедуры пациент может отметить заметное улучшение общего состояния, полный курс терапии болезни проводится неделю.
Современным способом терапии миастении является также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. Во время осуществления процедуры из крови пациента выделяются лимфоциты, обрабатываемые лекарственными средствами и отправляются вновь в кровоток человека. Подобный метод в период лечения заболевания считают самым эффективным. Он способствует снижению активности иммунной системы, уменьшая производство лимфоцитов и антител. Данный способ даёт ремиссию на протяжении года.
Операция при миастении назначается во время тяжелой формы заболевания, когда рекомендовано удаление вилочковой железы.

Народные средства применяются лишь проконсультировавшись со специалистом и только в комплексе с медикаментозной терапией.

Подобные составы хорошо борются со слабостью в мышцах:

Чтобы приготовить одно из средств , необходимо приготовить 3 столовых ложки травы полевого хвоща, заварить их 0,5 л горячей воды и дать настояться до утра. Отфильтрованную настойку следует употреблять по 1/3 стакана приблизительно за 30 минут до приема пищи. Проводить прием нужно 3 раза в сутки. Продолжительность подобной терапии длится 2 недели, затем требуется осуществить перерыв на 10 суток и снова повторять прием.
Для терапевтических целей используют льнянку обыкновенную. Чайная ложка растительного сырья заваривается одним стаканом кипятка. Настаивается средство на протяжении 1 часа, затем процеживается. Принимать готовую смесь по 1 столовой ложке до приема пищи 3-4 раза в сутки. Продолжительность такой терапии – 3 недели.

Прогноз при миастении, преимущественно, благоприятный.