Васкулит с мраморной кожей (L95.0), Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный (L95.9), Другие васкулиты, ограниченные кожей (L95.8), Эритема возвышенная стойкая (L95.1)
Дерматовенерология
Общая информация
Краткое описание
РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ
Москва - 2015
Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
L
95; L95.0; L95.1; L95.8; L95.9
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Васкулиты (ангииты) кожи - дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
Классификация
В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.) (табл. 1) .
Таблица 1.
Классификация васкулитов кожи
| Клинические формы | Синонимы | Основные проявления |
| I. Дермальные васкулиты | ||
| Полиморфный дермальный васкулит: | Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит | |
| Уртикарный тип | Уртикарный васкулит | Воспалительные пятна, волдыри |
| Геморрагический тип | Геморрагический васкулит, гемор-рагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз | Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри |
| Папулонодулярный тип | Нодулярный дермальный аллергид Гужеро | Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы |
| Папулонекротический тип | Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга | Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики |
| Пустулезно-язвенный тип | Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия | Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы |
| Некротически-язвенный тип | Молниеносная пурпура | Геморрагические пузыри, геморра-гический некроз, язвы, рубцы |
| Полиморфный тип | Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера | Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов |
| Хроническая пигментная пурпура: | Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки | |
| Петехиальный тип | Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга | Петехии, пятна гемосидероза |
| Телеангиэктатический тип | Телеангиэктатическая пурпура Майокки | Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза |
| Лихеноидный тип | Пигментный пурпурозный лихеноид-ный ангиодермит Гужеро-Блюма | Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза |
| Экзематоидный тип | Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса | Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза |
| II. Дермо-гиподермальные васкулиты | ||
| Ливедо-ангиит | Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями | Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги-ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы |
|
III. Гиподермальные васкулиты |
||
| Узловатый васкулит: | ||
| Острая узловатая эритема | Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка | |
| Хроническая узловатая эритема | Узловатый васкулит | Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений |
| Подострая (мигрирующая) узловатая эритема | Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы | Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре-шающийся в центре |
| Узловато-язвенный васкулит | Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема | Плотные узлы с изъязвлением, рубцы |
Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов (см. Клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой)
Этиология и патогенез
Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины .
Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые . Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов .
Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов .
В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител .
Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой .
Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови .
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов :
· воспалительный характер изменений кожи;
· склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
· симметричность поражения;
· полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
· первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
· наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
· нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
· острое или периодически обостряющееся течение.
Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже - на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.
В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита
:
- Уртикарный тип.
Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1-3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Окончательный диагноз выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.
- Геморрагический тип
дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта - так называемая пальпируемая пурпура - отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.
Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.
- Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.
- Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.
- Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохра-няющие воспалительную окраску рубцы.
- Некротически-язвенный тип - наиболее тяжелый вариант дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.
- Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.
Хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):
- Петехиальный тип
(стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) - основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.
- Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая - из мелких петехий на фоне гемосидероза.
- Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.
- Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.
Ливедо-ангиит
Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо - синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.
Диагностика
Диагностика васкулитов кожи в типичных случаях не представляет существенных затруднений, она базируется на клинико-анамнестических данных (наличие предшествующей общей или очаговой инфекции, прием аллергенных медикаментов, воздействие механических, физических и химических агентов, длительное пребывание на ногах, переохлаждение и др.).
В клинической картине важно определить степень активности патологического процесса (табл. 2). Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:
- I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели - без существенных отклонений от нормальных величин.
- II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.)
Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или атипичной его разновидности необходимо проведение патогистологического исследования пораженного участка кожи.
Наиболее характерные патогистологические признаки кожных васкулитов: набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патогистологическим критерием васкулита всегда остается наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки .
Таблица 2.
Клиническая и лабораторная характеристика степени активности патологического процесса при васкулитах кожи
| Показатели | Степень активности | |
| I | II | |
| Поражение кожи (по площади) | Ограниченное | Распространенное |
| Число высыпаний | Небольшое | Множественное |
| Температура тела | Нормальная или не выше 37,5°С | Выше 37,5 ° С |
| Общие явления (недомогание, общая слабость, головная боль, артралгии, миалгии и т.п.) | Отсутствуют или незначительны | Резко выражены |
| Общий анализ крови | ||
| СОЭ | До 25 мм/ч | Выше 25 мм/ч |
| Эритроциты | Норма | Менее 3,8×10 12 /л |
| Гемоглобин | Норма | Менее 12 г% |
| Тромбоциты | Норма | Менее 180×10 9 /л |
| Лейкоциты | Норма | Более 10×10 9 /л |
| Биохимический анализ крови | ||
| Общий белок | Норма | Более 85 г/л |
| α 2 -глобулин | Норма | Более 12% |
| γ-глобулин | Норма | Более 22% |
| С-реактивный белок | Отсутствует или до 2+ | Более 2+ |
| Комплемент | Выше 30 ед | Ниже 30 ед |
| Иммуноглобулины | Норма | Повышены |
| Реакция Ваалера-Роуза* | Отрицательная | Положительная |
| Латекс-тест* | Отрицательная | Положительный |
| Общий анализ мочи | ||
| Протеинурия | Нет | Есть |
* используется для определения ревматоидного фактора в сыворотке крови.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.
Медицинский туризм
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Медицинский туризм
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Цели лечения
- достижение ремиссии
Общие замечания по терапии
При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.
При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.
Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса .
Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.
Схемы лечения
Полиморфный дермальный васкулит
Степень активности I
Нестероидные противовоспалительные средства (B
)
или
или
- индометацин 25 мг перорально 3-4 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Антибактериальные препараты
(B)
- ципрофлоксацин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10-14 дней
или
- доксициклин 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10-14 дней
или
- азитромицин 500 мг перорально 1 раз в сутки в течение 10-14 дней
Хинолины (А)
или
- хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1-2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
- левоцетиризин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
- дезлоратадин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
- фексофенадин 180 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
Наружно:
Глюкокортикостероиды
:
или
или
Степень активности II
Системные глюкокортикостероиды (А)
или
- бетаметазон 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю №3-5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:
Ингибиторы протонного насоса :
- омепразол 20 мг перорально 2 раза в сутки в течение 4-8 недель
Макро- и микроэлементы в комбинациях:
- калия и магния аспарагинат по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:
- кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
или
- нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
- мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Цитостатики (А)
- азатиоприн 50 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2-3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц
Антибактериальные препараты (В)
- офлоксацин 400 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10-14 дней
или
- амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг перорально по 1 таб. 2 раза в сутки в течение 10-14 дней
- пентоксифиллин 100 мг 3 раза в сутки в течение 1-2 месяцев
- анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки в течение 1-2 месяцев
Антигистаминные препараты (В)
- эбастин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
- цетиризин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
- левоцетиризин 5 мг в сутки перорально в течение 14 дней
Антикоагулянты
(D)
- надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза в сутки, в течение 2-4 недель
Дезинтоксикационная терапия
(D)
Наружно:
на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:
- Трипсин+Химотрипсин - лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения - аппликации с протеолитическими ферментами
- мазевая повязка (стерильная)
антибактериальные средства в комбинациях:
- диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь для наружного применения
антисептики и дезинфицирующие средства:
- сульфатиазол серебра 2% крем, 2-3 раза в сутки наносить на раневую поверхность, длительность применения не должна превышать 60 дней
Хроническая пигментная пурпура
Хинолины (А)
- гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 2-3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
- хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в сутки в течение 1-2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
Витамины
(D)
- аскорбиновая кислота+рутозид по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции(A)
или
- дипиридамол 25 мг перорально по 1 таб. 3 раза в сутки, в течение 1-2 месяцев
Венотонизирующие и венопротекторные средства(A)
- гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1-2 месяцев
Наружно:
Глюкокортикостероиды
:
- мометазона фуроат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
- бетаметазона 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
- метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель
Антикоагулянты:
- гепарин натрия мазь, 2-3 раза в сутки до наступления клинического улучшения, в среднем от 3 до 14 дней
Ливедо-ангиит
Степень активности I
Нестероидные противовоспалительные средства (В)
- диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
- нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Хинолины (А)
- гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2-3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
- хлорохин 250 мг перорально 2 раза в день, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1-2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
- пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1-2 месяцев
- анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки перорально в течение 1-2 месяцев
Венотонизирующие и венопротекторные средства(A)
- Гесперидин+Диосмин 500 мг 2 раза в сутки в течение 1-2 месяцев
Витамины (D)
- аскорбиновая кислота+рутозид перорально по 1 таб. 3 раза в сутки
- витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально
Степень активности II
Системные глюкокортикостероиды
(А)
- преднизолон 30-50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2-3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.
или
- бетаметазон 2 мл 1 раз в неделю внутримышечно №3-5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Целесообразно назначение системных ГКС с корригирующей терапией (см. выше) :
Цитостатики (А)
- азатиоприн 50 мг 2 раза в сутки в течение 2-3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (А)
- пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1-2 месяцев
Антикоагулянты
(D)
- надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза в сутки №10-14 (2)
Дезинтоксикационная терапия (D
)
Заменители плазмы и других компонентов крови
- декстран 200-400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7-10
Наружно:
Глюкокортикостероиды:
- бетаметазон + гентамицин крем или мазь, 1-2 раз в сутки до наступления клинического улучшения
или
- клиохинол + флуметазон мазь, наносить на очаги поражения 2 раза в сутки до наступления клинического улучшения, длительность применения не должна превышать 2 недели
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
- троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки
Особые ситуации
Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.
Требования к результатам лечения
-
регресс высыпаний
Тактика при отсутствии эффекта от лечения
ПРОФИЛАКТИКА
В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.
После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.
Госпитализация
Показания к госпитализации
Васкулиты, ограниченные кожей, II степени активности;
- Васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности в прогрессирующую стадию с отсутствием эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;
- Наличие вторичной инфекции в очагах поражения, не купируемой в амбулаторных условиях
Информация
Источники и литература
- Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
- 1. Watts et al. Epidemiology of cutaneous vasculitis. J Rheumatol 1998; 25 (5): 920–947. 2. Иванов О. Л. Справочник кожные и венерические болезни. Издательство «Медицина», 2007. 3. Millikan L.E., Flynn T.C. Infectious etiologies of cutaneous vasculitis. Clin Dermatol 1999; 17: 509–514. 4. Глухов А.И., Гордеев С.А., Силуянова С.Н. и др. Исследование вирусной этиологии ангиитов кожи. Вопр. биол., мед. и фармацевт. химии 1999; 1: 27–30. 5. Tervaert J.W., Popa E.R., Bos N.A. The role of superantigens in vasculitis. Curr Opin Rheum 1999; 11: 24–33. 6. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti T.M. et al. Endothelial injuries in vasculitides. Clin Derm 1999; 17: 587–590. 7. Кулага В.В., Белостоцкая Е.С. Иммунологические нарушения при васкулитах кожи и методы их коррекции // Восьмой Всесоюзн. съезд дерматовенерологов. – М., 1985. – С. 122–123. 8. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. - Ярославль: Верхняя Волга, 1999. – С. 479–515. 9. Col Rajesh Verma, Lt Col Biju Vasudevan, Lt Col Vijendran Pragasam. Severe cutaneous adverse drug reactions. Medical Journal Armed Forces -2013- Vol.69 –P. 375–383 10. Ryan T.J., Wilkinson D.S. Cutaneus Vasculitis: angiitis. // Textbook of Dermatology, 4th ed. - 1988. - Vol. 2. - P. 1121–1185. 11. Фицпатрик Т. и др. Дерматология. Атлас-справочник. – М., 1999. – С. 376–399. 12. Кулага В.В., Романенко И.М. Васкулиты кожи. – 2-е изд., перераб. и доп. – Киев: Здоровье, 1984. – 184 с. 13. Carlson J.A., Cavaliere L.F., Grant-Kels J.M. Cutaneous vasculitis: diagnosis and management. Clin Dermatol 2006; 24 (5): 414–429 14. Fiorentino D.F. Cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol 2003; 48 (3): 311–340. 15. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F. The hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome: therapeutic response to hydroxychloroquine. J Allergy Clin Immunol 1984; 73: 600–603. 16. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F., Schocket A.L. The hypocomplementemic urticarial-vasculitis syndrome: therapeutic response to hydroxychloroquine. J Allergy Clin Immunol 1984;73 (5Pt1): 600–603 17. Callen J.P., Spencer L.V., Burruss J.B., Holtman J. Azathioprine. An effective, corticosteroid-sparing therapy for patients with recalcitrant cutaneous lupus erythematosus or with recalcitrant cutaneous leukocytoclastic vasculitis. Arch Dermatol 1991; 127 (4): 515–522. 18. Heurkens A.H, Westedt M.L, Breedveld F.C. Prednisone plus azathioprine treatment in patients with rheumatoid arthritis complicated by vasculitis. Arch Intern Med 1991;151 (11): 2249–2254. 19. Nürnberg W., Grabbe J., Czarnetzki M. Synergistic effects of pentoxifylline and dapsone in leukocytoclastic vasculitis. Lancet 1994; 343: 491. 20. Wahba-Yahav A.V. Chronic leukocytoclastic vasculitis associated with polycythemia vera: effective control with pentoxifylline. J Am Acad Dermatol 1992, 26 (6), 1006–1007.
Информация
Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Васкулиты, ограниченные кожей»:
1. Олисова О.Ю - профессор, доктор медицинских наук, заведующая кафедрой кожных болезней лечебного факультета ГБОУ ВПО Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России.
2. Карамова Арфеня Эдуардовна - заведующий отделом дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва
3. Знаменская Людмила Федоровна - ведущий научный сотрудник отдела дерматологии «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, г. Москва
4. Чикин Вадим Викторович - старший научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва
5. Заславский Денис Владимирович - профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
6. Горланов Игорь Александрович - заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
7. Сыдиков Акмаль Абдикахарович - ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
8. Чупров Игорь Николаевич - профессор кафедры патологической анатомии ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И.И. Мечникова, доцент, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
МЕТОДОЛОГИЯ
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).
| Уровни доказательств | Описание |
| 1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
| 1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
| 1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
| 2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 3 | Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) |
| 4 | Мнение экспертов |
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.
| Сила | Описание |
| А |
По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов |
| В |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
| С |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++ |
| D |
Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+ |
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points - GPPs ):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
Этиология и эпидемиология васкулитов
Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины.
Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов.
В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител.
Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой.
Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови.
Классификация васкулитов
В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.).
Классификация васкулитов кожи
| Клинические формы | Синонимы | Основные проявления |
| I. Дермальные васкулиты | ||
| Полиморфный дермальный васкулит: | Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит | |
| Уртикарный тип | Уртикарный васкулит | Воспалительные пятна, волдыри |
| Геморрагический тип | Геморрагический васкулит, геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз | Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри |
| Папулонодулярный тип | Нодулярный дермальный аллергид Гужеро | Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы |
| Папулонекротический тип | Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга | Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики |
| Пустулезно-язвенный тип | Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия | Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы |
| Некротически-язвенный тип | Молниеносная пурпура | Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы |
| Полиморфный тип | Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера | Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов |
| Хроническая пигментная пурпура: | Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки | |
| Петехиальный тип | Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга | Петехии, пятна гемосидероза |
| Телеангиэктатический тип | Телеангиэктатическая пурпура Майокки | Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза |
| Лихеноидный тип | Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма | Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза |
| Экзематоидный тип | Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса | Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза |
| II. Дермо-гиподермальные васкулиты | ||
| Ливедо-ангиит | Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями | Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморрагические пятна, некрозы, язвы, рубцы |
| III. Гиподермальные васкулиты | ||
| Узловатый васкулит: | ||
| Острая узловатая эритема | Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка | |
| Хроническая узловатая эритема | Узловатый васкулит | Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений |
| Подострая (мигрирующая) узловатая эритема | Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы | Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разрешающийся в центре |
| Узловато-язвенный васкулит | Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема | Плотные узлы с изъязвлением, рубцы |
Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов.
Клиническая картина (симптомы) васкулитов
Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов:
- воспалительный характер изменений кожи;
- склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
- симметричность поражения;
- полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
- первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
- наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
- нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
- острое или периодически обостряющееся течение.
Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.
В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:
– Уртикарный тип. Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Окончательный диагноз выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.
– Геморрагический тип дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.
Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.
– Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.
– Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.
– Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы.
– Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.
– Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.
Хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):
– Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.
– Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.
– Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.
– Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.
Ливедо-ангиит
Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.
Диагностика васкулитов кожи
Диагностика васкулитов кожи в типичных случаях не представляет существенных затруднений, она базируется на клинико-анамнестических данных (наличие предшествующей общей или очаговой инфекции, прием аллергенных медикаментов, воздействие механических, физических и химических агентов, длительное пребывание на ногах, переохлаждение и др.).
В клинической картине важно определить степень активности патологического процесса (табл. 2). Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:
— I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели – без существенных отклонений от нормальных величин.
— II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.)
Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или атипичной его разновидности необходимо проведение патогистологического исследования пораженного участка кожи.
Наиболее характерные патогистологические признаки кожных васкулитов: набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патогистологическим критерием васкулита всегда остается наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.
Лечение васкулитов кожи
Цели лечения
- достижение ремиссии
Общие замечания по терапии
При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.
При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.
Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса.
Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.
Методы лечения васкулитов кожи:
Полиморфный дермальный васкулит
Степень активности I
- нимесулид 100 мг
- мелоксикам 7,5 мг
- индометацин 25 мг
Антибактериальные препараты
- ципрофлоксацин 250 мг
- доксициклин 100 мг
- азитромицин 500 мг
- гидроксихлорохин 200 мг
- хлорохин 250 мг
Антигистаминные препараты
- левоцетиризин 5 мг
- дезлоратадин 5 мг
- фексофенадин 180 мг
Глюкокортикостероиды:
- бетаметазона 0,1 крем или мазь, нано
- метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь,
Степень активности II
- преднизолон
- бетаметазон
Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:
Ингибиторы протонного насоса:
- омепразол 20 мг
Макро- и микроэлементы в комбинациях:
- калия и магния аспарагинат по 1 таб.
Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:
- кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб.
Нестероидные противовоспалительные средства
- диклофенак 50 мг
- нимесулид 100 мг
- мелоксикам 7,5 мг
Цитостатики
- азатиоприн 50 мг
Антибактериальные препараты
- офлоксацин 400 мг
- амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг
- пентоксифиллин 100 мг
- анавенол
- гесперидин+диосмин 500 мг
Антигистаминные препараты
- эбастин 10 мг
- цетиризин 10
- левоцетиризин 5 мг
Антикоагулянты
- надропарин кальция
Дезинтоксикационная терапия
- декстран 200–400 мл
на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:
- Трипсин+Химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения
- мазевая повязка (стерильная
антибактериальные средства в комбинациях:
- диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь
антисептики и дезинфицирующие средства:
- сульфатиазол серебра 2% крем,
Хроническая пигментная пурпура
Хинолины
- гидроксихлорохин 200 мг
- хлорохин 250 мг
Витамины
- аскорбиновая кислота+рутозид
- витамин Е + ретинол
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции
- пентоксифиллин 100 мг
- дипиридамол 25 мг
Венотонизирующие и венопротекторные средства
- гесперидин+диосмин 500 мг
Наружно:
Глюкокортикостероиды:
- мометазона фуроат 0,1% крем или мазь,
- бетаметазона 0,1 крем или мазь,
- метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь
- троксерутин 2% гель
Антикоагулянты:
- гепарин натрия мазь,
Ливедо-ангиит
Степень активности I
Нестероидные противовоспалительные средства
- диклофенак 50 мг
- нимесулид 100 мг
Хинолины
- гидроксихлорохин 200 мг
- хлорохин 250 мг
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции
- пентоксифиллин 100 мг
- анавенол по 2 таб.
Венотонизирующие и венопротекторные средства
- Гесперидин+Диосмин 500 мг
Витамины
- аскорбиновая кислота+рутозид
- витамин Е + ретинол
Степень активности II
Системные глюкокортикостероиды
- преднизолон
- бетаметазон
Цитостатики
- азатиоприн 50 мг
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции
- пентоксифиллин 100 мг
Антикоагулянты
- надропарин кальция
Дезинтоксикационная терапия
Заменители плазмы и других компонентов крови
- декстран 200–400 мл
Наружно:
Глюкокортикостероиды:
- бетаметазон + гентамицин крем или мазь,
- клиохинол + флуметазон мазь,
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
- троксерутин 2% гель
Особые ситуации
Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.
Показания к госпитализации
- Васкулиты, ограниченные кожей, II степени активности;
- Васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности в прогрессирующую стадию с отсутствием эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;
- Наличие вторичной инфекции в очагах поражения, не купируемой в амбулаторных условиях
Требования к результатам лечения
— регресс высыпаний
Профилактика васкулитов
В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.
После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.
ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:
WHATSAPP 8 989 933 87 34
EMAIL: [email protected]
INSTAGRAM @DERMATOLOG_95
Васкулит кожи – это группа кожных заболеваний, обусловленных различными по своему происхождению поражениями подкожной клетчатки и мелких сосудов кожи. Иногда поражаются более крупные сосуды мышечного типа. В некоторых случаях термин «кожный васкулит» употребляют для характеристики таких кожных поражений, которые появились под влиянием гемодинамических факторов (например, гипертонические язвы). Основную группу среди разнообразных васкулитов составляют аллергические васкулиты.
Васкулит кожи: причины
Заболевание может появиться под влиянием различных факторов, основным из которых является вяло протекающая инфекция (тонзиллиты, аднекситы, отиты, хронические инфекционные поражения кожи).
Среди других причин выделяют следующие:
- длительные интоксикации различного происхождения;
- стафилококки, стрептококки, (реже) микобактерии туберкулеза, некоторые виды патогенных грибов; вирусы;
- повышенная чувствительность к лекарственным препаратам (чаще всего, к антибиотикам и сульфаниламидным средствам).
Васкулит кожи: классификация
Для правильног лечения важна классификация, в основе которой находятся гистоморфологические признаки – размер пораженных сосудов и глубина их расположения в кожном покрове.
Согласно этой классификации существуют следующие виды васкулитов:
-
1)Поверхностные васкулиты кожи (васкулит на лице, руке, ноге и т.п.).
-
2)Кожная форма геморрагического васкулита (геморрагический капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха).
-
3)Геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка.
-
4)Аллергический артериолит Руитера Гужеро-Дюппера (трехсимптомный синдром).
-
5)Узелковый некротический васкулит Вертере-Дюмлинга.
-
6)Ревматический васкулит.
-
7)Диссеминированные аллергоиды Роскама.
-
8)Острая узловатая эритема.
-
9)Хроническая узловатая эритема.
-
10)Кожная форма узелкового периартериита.
-
11)Узловатый васкулит Монтгомери-Лири-Баркера.
-
12)Подострый мигрирующий гиподермит.
-
13)Мигрирующая узловатая эритема.
Симптомы васкулита кожи
Клиническая картина заболевания зависит от его вида. Так, при поверхностном васкулите поражаются капилляры, венулы и артериолы дермы.
Признаки геморрагического васкулита:
- внезапное появление и распространение высыпаний на коже живота, ягодиц;
- некрозы кожи (при тяжелом течении), которые могут закончиться гангреной;
- симметричная локализация сыпи;
- высыпания не исчезают при надавливании, меняют окраску в зависимости от времени появления;
- возможна отечность кистей рук, стоп, губ (чаще у детей).
Геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка характеризуется внезапным высыпанием кожи нижних конечностей в результате обострения очаговой инфекции. Общее состояние пациентов стабильно. В период обострения возможны повышение температуры и слабость.
Для некротического васкулита Вертере-Дюмлинга характерны плотные синюшно-коричневые плоские узелки, большая часть которых некротизируется. Некоторые специалисты считают эту форму вялотекущим хроническим сепсисом.
Артериолит Руитера Гужеро-Дюппер проявляется узелками, пурпурозными и эритематозными пятнами. Узелки имеют четкие границы и слегка выступают над кожей.
Диссеминированные аллергоиды Роскама отличаются многочисленными кровоизлияниями на слизистых оболочках и коже. Появиться они могут как спонтанно, так и после небольшой травмы. Во время заболевания свертываемость крови нарушается, поэтому часты кровотечения (и носовые).
Для узелкового периартериита характерна множественность симптомов. Наиболее частые – похудание, лихорадка, боли в суставах и мышцах. Кожный вариант узелкового периартериита – по ходу суставов образуются типичные узелки.
Лечение васкулита кожи
Как правило, в тяжелых формах лечение проводят стационарно. Задача – выявить и устранить очаговую инфекцию, чтобы избежать такого осложнения, как вторичный васкулит. Если установлена связь с инфекцией, с осторожностью назначают антибиотики (иногда они могут спровоцировать ухудшение состояния).
Используют антигистаминные средства, рутин, препараты кальция, витамины Р и С. Если такая терапия мало эффективна, а также при прогрессирующем течении заболевания, назначают кортикостероидные препараты. Для наружного лечения (при эрозивно-язвенных высыпаниях) показаны эпителизирующие мази, в составе которых содержатся кортикостероидные средства.
18.10.2017Васкулиты кожи – группа заболеваний с природой, которые связаны с воспалением сосудов дермы и подкожной клетчатки. Иногда диагноз ставят при гипертонических язвах, но часть составляют поражения аллергического характера.
Классификация
Пока нет общепринятой классификации, как согласованной терминологии группы заболеваний. Описано полсотни нозологических форм. Под названиями скрыт вариант основного вида кожного поражения. Выделяют: поверхностные и кожные васкулиты.
Поверхностные васкулиты характеризуются поражением поверхностной сети кожных сосудов. К ним относится несколько форм:
- Болезнь Шелейна-Геноха (). Это геморрагическое заболевание встречается часто, характеризуется множественным микротромбоваскулитом, который поражает сосуды кожи и органов. Такая проблема часто обнаруживается у детей. Выявлена принадлежность этой формы заболевания к иммунокомплексным патологиям, когда микрососуды поражаются асептическим воспалением, затрагивающим стенки.
- Геморрагический микробид Мишера-Шторка – патология хронического характера, которая проявляется появлением эритематозных (эритема – покраснение кожного участка), эритематозно-геморрагических пятен на кожных покровах ног, иногда на лице и верхних конечностях. Первичные пятна образуются резко, когда как обострилась очаговая инфекция. Общее состояние пациентов не страдает, но во время обострений часто присутствует слабость, повышенная температура тела.
- Некротический васкулит Вертера-Дюмлинга. Проявляется плотными, сине-коричневыми не выступающими дермальными (дермальный слой под эпидермисом) или гиподермальными (гиподермальный слой – глубочайший кожный слой) узелками, размеры которых сравнимы с чечевицей. Иногда появляются маленькие эритематозные пятна.
- Диссеминированный аллергоидный ангиит Роскама. Форма, затрагивающая кожные покровы и слизистые оболочки. Сочетается со спонтанными кровотечениями и кровоизлияниями, которые объясняются конституционной капиллярной ломкостью.
И глубокие васкулиты делятся на виды.
- Узелковый периартериит – системный васкулит, который характеризуется воспалительно-некротическим поражением средних и мелких висцеральных и периферических артерий.
- Острая узловатая эритема. Характеризуется образованием узелков на ногах, в основном в зоне голеностопов и коленей.
- Узловатая эритема в хронической форме. Чаще выявляется у женщин после сорока лет с опухолями в малом тазу и хроническими инфекциями. Симптоматика носит скрытый характер. Узелки, указывающие на заболевание, локализуются на ягодицах, голенях и в других местах. Однако их трудно выявить, потому что они не возвышаются над кожей, цвет над ними кожные покровы не меняют.
Если брать во внимание классификацию W.M. Sams 86-го года прошлого столетия, выделяется пять форм заболевания.
- Лейкоцитокластические васкулиты. Характеризуются воспалением, которое поражает стенки мелких сосудов. Проявляются симметричной геморрагической эритемой. Причина — аллергия на инфекционные и токсические агенты, в результате чего на капиллярных стенках откладываются иммунные комплексы.
- Ревматические васкулиты. Развиваются при системной красной волчанке, дерматомиозите (заболевание гладкой и мышечной мускулатуры, соединительной ткани и кожи в форме эритемы, сосудистых отеков с поражением органов) и ревматоидном артрите (системная патология соединительной ткани, при котором поражаются мелкие суставы).
- Гранулематозные васкулиты – группа патологий мелких сосудов, при которых на эпителиальной ткани формируются гранулемы. Часто поражаются артериолы почечных клубочков, последствием чего является двустороннее поражение органа.
- Гигантоклеточный артериит – системная гранулематозная форма, которая характеризуется преимущественным поражением экстра- и интракраниальных артерий. Развивается у людей после пятидесяти лет.
- Узелковый периартериит – воспаление артериальной стенки мелких и средних сосудов. Характеризуется формированием микроаневризм, приводит к прогрессирующей органной недостаточности.
Есть и другие виды васкулитов кожи. Каждый из них выявляет особенность такой коварной кожной патологии.
Причины кожного васкулита
Кожный васкулит изучен не полностью, нет полных данных о предпосылках его развития. Риск появления патологии больше всего увеличивается из-за подверженности заболеваниям, которые связаны с инфекциями и могут носить скрытый характер. Они негативно влияют на иммунную систему, что приводит к развитию аутоиммунной формы заболевания.
Развитие васкулита кожи связывается и с другими факторами.
- гипертония;
- сахарный диабет;
- тяжелые печеночные патологии;
- чрезмерная физическая активность;
- бактериальное и вирусное влияние;
- переохлаждение, частое или разовое;
- продолжительные интоксикации организма;
- непереносимость веществ некоторых лекарств;
- продолжительного характера;
- отрицательное влияние УФ лучей, искусственных и естественных;
- механические сосудистые повреждения при оперативных вмешательствах и травмах;
Есть мнение, что васкулит провоцируется аднекситом, тонзиллитом, хроническим отитом.
Эти и другие причины объединены в научные теории, рассматривающие природу возникновения патологии.
- Генетическая теория. Вероятность развития васкулита резко увеличивается, если отягощенная наследственность сочетается с неблагоприятными внешними факторами.
- Аутоиммунная теория. Иммунитет человека начинает реагировать на сосудистые клетки своего организма как на чужеродные элементы, поэтому стремится избавиться от них, в результате чего появляются поражения сосудов.
- Теория перенесенных заболеваний, связанных с инфекциями и вирусами. Они приводят к возникновению реакции иммунной системы на возбудителя, потом развивается васкулит. Часто он появляется после вирусного гепатита.
Определение точной причины кожной патологии помогает подобрать подходящую лечебную тактику и предотвратить появление заболевания в дальнейшем, поэтому квалифицированный врач всегда назначает обследование после осмотра пациента и в зависимости от внешних симптомов.
Симптомы кожного васкулита
Симптомы васкулита зависят от его формы. Важно вовремя обратить внимание на следующие проявления заболевания:
- высыпания на ногах, расположение симметрично;
- розовые или на кожных покровах, не меняющие цвет при изменении температуры воздуха и надавливании;
- отечные мягкие ткани и кожные покровы в области воспаления;
- некрозы или отмирания мягких тканей – признак тяжелой формы, которая переходит в гангрену;
- появление на коже красных пятен и плотных узелков, имеющих четкие границы и возвышающихся над поверхностью;
- подкожные кровоизлияния, которые указывают на воспалительные и разрушающие процессы в мелких капиллярах, артериях и венах;
- носовые кровотечения;
- боли в суставной и мышечной области;
- лихорадка;
- резкое похудение.
Появление одного из этих признаков – повод обратиться к врачу. Не нужно разбираться со своим здоровьем. Перечисленные симптомы легко спутать с проявлением других заболеваний, в результате чего некоторые принимают, например, антигистаминные препараты без хорошего обследования. Самостоятельное вмешательство может привести к серьезным последствиям.
Симптомы заболевания зависят от причины его развития. Поставит точный диагноз непросто, но с этим успешно справляются опытные врачи. Они понимают, что недостаточно выявить внешние симптомы, пациенту нужно пройти медицинское обследование.
Диагностика
Диагностика заболевания основана на лабораторных исследованиях биологического материала пациента. Обследуется и его физическое состояние. Распространенные методы – биопсия и тесты, которые позволяют определить причину появления заболевания. При подозрении на васкулит, который ограничен кожными покровами, некоторые анализы выполняются для того, чтобы исключить наличие воспаления на внутренних органах.
Может быть проведено исследование системы дыхания. Оно назначается при одышке, кашле. Если проявляется отечность, назначается исследование почек. Тактика диагностики во многом зависит от симптомов, которые проявляются у пациента. Тщательная диагностика помогает выявить причину и форму васкулита, что позволяет определить тактику лечения.
Лечение
Лечение васкулита кожи в тяжелых формах проходит строго под наблюдением врача. Важно строго следовать всем его назначениям. Лечебная тактика направлена на устранение симптомов и предотвращение рецидива. Используются медикаментозные препараты, например, антибиотики. Благоприятнее всего проходит лечение начальных стадий заболевания. Назначаются следующие группы препаратов:
- антигистамины;
- кальций;
- кортикостероиды.
Важны методы, направленные на купирование воспаления и быстрое заживление поврежденных участков кожи. Сыпь обрабатывается специальными аппликациями, кожа смазывается мазями. Эрозивно-язвенные поражения обрабатываются примочками с дезинфицирующими растворами, влажновысыхающими повязками. Если патология распространяется на внутренние органы, используются нестероидные противовоспалительные препараты, никотиновая кислота, антикоагулянты.
Использование народных методов лечения допускается только после согласования с врачом. Если на употребляемые препараты возникают побочные действия, нужно сразу сообщить о них врачу для замены лекарственного средства.
Кожные проявления васкулита важно вовремя заметить и начать лечение строго по назначениям врача. Для того чтобы предотвратить появление васкулита, важно вовремя лечить заболевания, которые могут привести к его развитию. От этого зависит здоровье человека и качество его жизни.
Это заболевание может быть ограничено кожей или развивается из системного васкулита. Могут развиться пурпуры, сетчатое тело или узлы. Для диагностики используется биопсия. Лечение зависит от этиологии и тяжести заболевания.
Причины кожного васкулита
Причины включают сывороточную болезнь, инфекции (например, гепатит С), ритмические и другие аутоиммунные заболевания и гиперчувствительность к препаратам.
Воспаление сосудов часто обусловлено отложением иммунных комплексов, но могут участвовать также другие патогенетические механизмы. Преимущественно кожный васкулит представлен лейкоцитокластическим васкулитом, который так называют, поскольку в ходе воспаления разрушаются лейкоциты с отложением ядерного детрита (leukocytoclasis) в стенке сосуда.
Симптомы и признаки кожного васкулита
Заболевание может начинаться с таких кожных изменений, как пальпируемая пурпура, крапивница, сетчатое тело и узелки. Если кожный васкулит развивается в рамках системного васкулита, возможны также лихорадка, артралгии, вовлечение других органов.
Диагностика кожного васкулита
Исключить системный васкулит по клиническим признакам и результатам рутинных тестов.
- Биопсия.
- Тесты для уточнения причины васкулита (например, определение содержания криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител [АНЦА], уровня комплемента, признаков гепатита В и С).
Диагностика кожного васкулита требует тщательного сбора анамнеза и физикального исследования для исключения проявлений воспаления и васкулита других органов:
- Легкие: одышка, кашель, кровохарканье.
- Почки: вновь возникшая гипертензия и отеки.
- Нервная система: вновь возникшая асимметричная слабость и парестезии.
- Кишечник: вновь возникшие боли в животе, диарея, кровь в кале.
Анализ мочи делают для исключения гематурии и протеинурии, рентгенографию грудной клетки для выявления инфильтратов (в связи с подозрением на альвеолярное кровотечение). Исследование крови проводят для исключения анемии и определения острофазовых показателей (СОЭ и С-реактивный белок), числа тромбоцитов и уровня сывороточного креатинина.
Выполняют биопсию кожи,лучше через 24-48ч после появления элементов, связанных с васкулитом. Информативность исследования зависит от глубины биопсии. Следует получить фрагмент кожи с подкожной клетчаткой. Такие биоптаты содержат сосуды малого и среднего калибра. Поверхностная биопсия малоинформативна.
Кожный васкулит может быть подтвержден, если при гистологическом исследовании определяются следующие изменения:
- инфильтрация стенки сосуда воспалительными клетками, ведущая к ее деструкции;
- отложение фибрина в стенке и просвете сосуда (фибриноидный некроз);
- экстравазация эритроцитов;
- ядерный детрит.
Необходимо иммунофлуоресцентаое исследование для выявления депозитов IgA, IgM, IgG и комплемента в стенках сосудов и вокруг них, что позволяет обнаружить иммунокомплексный процесс и подтвердить диагноз. Для уточнения причины васкулита показаны определение криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител [АНЦА], уровня комплемента, признаков гепатита В и С, а также тесты для выявления заболеваний, способных индуцировать васкулит.
Лечение кожного васкулита
Антигистаминные препараты, иногда малые дозы глюкокортикоидов для лечения кожных изменений.
Для предотвращения рецидивов может быть использован колхицин, гидроксихлорохин или дапсон.
Лечение в первую очередь должно быть направлено на выявленную причину васкулита. Если причина не обнаружена и васкулит ограничен кожей, проводится минимальная терапия. Назначают антигистаминные препараты, а при отсутствии эффекта - малые дозы глюкокортикоидов.
В случае рецидива используют колхицин, гидроксихлорохин или дапсон. Более мощные иммунодепрессанты (например, метотрексат, азатиоприн) используют редко, в основном при наличии язвенных изменений.
Загрузка...
