Для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. Дефекты межпредсердной перегородки у детей различаются по расположению отверстия. Часто встречаются центральный, верхний, нижний, задний, передний дефекты. Также дефект может квалифицироваться по его размеру от небольшого щелевидного отверстия, например, при незаращении овального окна, до полного отсутствия овального окна. Встречается также и полное отсутствие межпредсердной перегородки - единственное предсердие. Решающее значение для диагностики и дальнейшего лечения имеет количество дефектов (от одного до многих). Неодинаково располагаются дефекты и в отношении места впадения верхней и нижней полых вен.
Как проявляется дефект межпредсердной перегородки у детей
Клинически и симптоматически обычно проявляются только дефекты межпредсердной перегородки с величиной в 1 см и более. В результате наличия межпредсердного сообщения происходит смешивание крови в предсердиях. Кровь течет из предсердия с большим систолическим давлением (слева) в предсердие с меньшим давлением (справа). Уровень давления имеет значение в определении направления сброса крови лишь в тех случаях, когда диаметр дефекта не превышает 3 см.
При больших дефектах межпредсердной перегородки у детей компонент давления отсутствует, однако сброс крови, как правило, идет слева направо, поскольку ток крови из правого предсердия в правый желудочек встречает при движении значительно меньшее сопротивление, чем ток крови из левого предсердия в левый желудочек. Это обусловлено анатомическими особенностями правого предсердия: тонкая и более податливая к растяжению стенка предсердия и желудочка; большая площадь правого атриовентрикулярного отверстия по сравнению с левым (10,5 и 7 см), большая лабильность и емкость сосудов малого круга кровообращения.
В результате сброса крови через дефект из левого предсердия в правое развивается увеличение наполняемости кровью малого круга кровообращения, увеличивается объем правого предсердия и усиливается работа правого желудочка. Повышение давления в легочной артерии развивается в 27% случаев и наблюдается в основном у детей старшего возраста. В результате увеличения объема крови наблюдается расширение легочного ствола и левого предсердия. Левый желудочек остается нормальным по размеру, а при большом объеме дефекта межпредсердной перегородки может быть даже меньших размеров, чем в норме.
У новорожденных детей вследствие высокого легочно-капиллярного сопротивления и низкого давления в левом предсердии может периодически наблюдаться сброс крови из правого предсердия в левое отделение. У детей раннего возраста также может легко изменяться направление движения крови в связи с повышением давления в правом предсердии (при большой физической нагрузке, заболеваниях органов дыхания, крика, сосании). В поздних стадиях болезни при увеличении давления в правых камерах сердца, вследствие развития гипертензии в малом круге кровообращения возникает перекрестный сброс, а затем постоянный сброс венозной крови из правого предсердия в левое отделение.
Врожденный дефект межпредсердной перегородки и его клиника
Клиника врожденного дефекта межпредсердной перегородки отличается большим разнообразием. В течение первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, что проявляется при крике, беспокойстве, который у ряда детей остается незамеченным.
Основные симптомы пороков начинают проявляться на , однако часто диагноз пороков ставится только в 2-3 года и даже позже.
При небольших дефектах межпредсердных перегородок (до 10-15 мм) дети физически развиты нормально, жалобы отсутствуют.
В раннем детстве у детей с большим дефектом межпредсердной перегородки наблюдается отставание в физическом развитии, психическом развитии, развивается недостаточность веса. Они часто болеют респираторными заболеваниями. Признаки застойной недостаточности у них, как правило, отсутствуют. В старшем возрасте у детей также наблюдается отставание в росте, опоздание полового развития, в то же время физические нагрузки они переносят плохо.
При осмотре кожа бледная. Деформация грудной клетки в виде центрального сердечного горба, которая обусловлена ослабеванием мышечного тонуса и увеличением в размерах правого желудочка, отмечается в 5-3% случаев (при больших дефектах и быстро прогрессирующей легочной гипертензии у детей немного старшего возраста). Систолическое дрожание, как правило, отсутствует. Верхушечный толчок средней (нормальной) силы или усилен, смещен влево, всегда разлит, обусловленный гипертрофированным правым желудочком.
Границы сердца расширены вправо и вверх, главным образом за счет увеличения правого предсердия и легочного ствола, но при больших дефектах и у детей старшего возраста отмечается также расширение отделов сердца, как правило, за счет правого желудочка, что оттесняет левый желудочек назад. Выраженные симптомы расширения сердечных границ встречаются редко.
Пульс нормального напряжения и несколько сниженного наполнения. Артериальное давление в норме или снижено систолическое и пульсовое артериальное давление при большом шунте крови через дефект.
При прослушивании: тон чаще усиленный из-за уменьшения загруженности левого желудочка и усиленного сокращения перегруженного объемом правого желудочка, II тон, как правило, усилен и расщеплен над легочной артерией из-за увеличения объема крови и повышения давления в малом круге кровообращения и позднего закрытия пульмонального клапана, особенно у детей старшего возраста. Систолический шум - средней интенсивности и продолжительности, не грубого тембра - выслушивается локально в 2-3-м межреберье слева от грудины, умеренно проводится к левой ключице и реже до 5 точки Боткина. Шум лучше выслушивается в положении больного лежа, на глубине максимального выдоха. При физической нагрузке шум при дефекте межпредсердной перегородки усиливается, в отличие от физиологического шума (умеренного акцента тона над легочной артерией у здоровых детей до 10-летнего возраста), который при нагрузке исчезает. Кроме основного систолического шума, у детей старшего возраста может выслушиваться короткий междудиастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана (шум Кумбса), связанный с увеличением кровообращения через правое атриовентрикулярное отверстие.
В поздних стадиях заболевания, при значительном расширении ствола легочной артерии (у 10-15% больных) иногда появляется нежный протодиастолический шум относительной недостаточности пульмонального клапана.
Диагноз изолированного вторичного дефекта межпредсердной перегородки у детей ставят на основе следующих признаков - появление неинтенсивного транзиторного цианоза в течение первых 2-3 месяцев жизни, частые респираторные заболевания на первом году жизни, выслушивание умеренного систолического шума в 2 межреберье слева от грудины.
Со второго полугодия или после года - наличие признаков перегрузки правого предсердия, гипертрофии правого желудочка, интактный левый желудочек по данным ЭКГ, Эхо-КГ, катетеризации полостей сердца, признаков перегрузки малого круга кровообращения.
Дифференциальный диагноз проводится с функциональным систолическим шумом, (открытый аортальный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты), недостаточностью митрального клапана.
Осложнения и прогноз межпредсердной перегородки у детей
В числе осложнений дефекта межпредсердной перегородки сердца у детей наиболее часто встречается ревматизм и бактериальная вторичная пневмония. Присоединение ревматизма наблюдается у 10% пациентов, в основном заканчивается летально либо образуются митральные пороки.
Аритмии возникают в результате резкой дилатации правого предсердия (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и другие нарушения ритма).
В результате частых респираторных заболеваний, пневмоний у ряда больных формируется хронический неспецифический бронхолегочный процесс.
Легочная гипертензия развивается в возрасте 30-40 лет и старше.
Средняя продолжительность жизни при вторичном дефекте межжелудочковой перегородки сердца у детей - 36-40 лет, однако некоторые пациенты доживают до 70 лет, но после 50 лет становятся инвалидами. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки у детей наступает в 5-6 лет в 3-5%.
Иногда дети погибают в грудном возрасте в результате тяжелой недостаточности кровообращения или пневмоний.
Дефект межпредсердной перегородки встречается как изолированная аномалия в 5-10% случаев всех ВПС, а как часть других аномалий – в 30-50%, у лиц женского пола в 2 раза чаще, чем мужского. ДМПП отмечается у 1 ребенка из 1500 родившихся живыми.
Историческая справка
Первое описание сообщения между предсердиями пренадлежит перу Леонардо Да Винчи в 1513 г. Его иллюстрация является первым в истории графическим изображением порока сердца. В последующие годы, начиная с описаний анатомов эпохи Возрождения, во многих источниках имеются сообщения об отверстии в межпредсердной перегородке. Частичный аномальный дренаж легочных вен был описан Винслоу в 1739 г. Первые сведения о клинической диагностике данных пороков появились в 30-х гг. XX ст., а достоверное подтверждение наличия данного порока стало возможным в 40-50-х гг., после введения в практику зондирования полостей сердца. В 1948 г. Murray в Торонто впервые закрыл дефект перегородки у ребенка, используя при этом собственную методику наружного шва, без вскрытия предсердия. В последующие годы различные авторы описывали всевозможные методики закрытия ДМПП без использования искусственного кровообращения. Эти экспериментальные операции проводились редко, при них обычно использовалось наружное охлаждение с временным пережатием полых вен. Пережатие полых вен позволяло вскрыть предсердие и произвести пластику дефекта под контролем зрения.
6 мая 1953 г. Gibbon, первый в мире, произвел закрытие ДМПП с использованием АИК собственной конструкции. Техника операций с использованием искусственного кровообращения постепенно полностью вытеснила методику поверхностной гипотермии с временным пережатием полых вен и, что более важно, привела к тому, что оперативное лечение данных пороков стало простым, безопасным и распространенным.
Эмбриогенез межпредсердной перегородки
На протяжении всего эмбрионального периода, несмотря на развитие двух отдельных частей перегородки, сохраняется сообщение между двумя предсердиями. Оно обеспечивает постоянное шунтирование оксигенированной плацентарной крови в системное кровообращение, преимущественно в направлении развивающейся центральной нервной системы. Этапы развития межпредсердной перегородки подробно описаны Van Mierop. Вначале происходит неполное разделение предсердий тонкостенной перегородкой, передненижний свободный край которой расположен над AV-каналом и покрывается тканью, исходящей из верхней и нижней эндокардиальных подушечек. Перед сращением первичной перегородки с тканью эндокардиальных подушечек вдоль передне-верхнего края первичной перегородки формируются новые фенестрации. Они сливаются, формируя большое вторичное межпредсердное сообщение. Таким образом, и на этом этапе сохраняется ток крови справа налево.
На 7-й неделе развития зародыша в результате инвагинации передне-верхней крыши общего предсердия образуется вторичная перегородка, которая спускается справа от первичной перегородки. Она распространяется кзади и вниз в виде толстостенного мышечного гребня, формируя утолщенный край овального окна. Существует вероятность того, что этот этап может не произойти, в результате чего будет полностью отсутствовать разделение между предсердиями. С точки зрения эмбриологии подобное отсутствие межпредсердной перегородки не является истинным дефектом данной ее части.
Первичная перегородка составляет большую часть межпредсердной перегородки. Ее центральная часть несколько смещена влево и служит заслонкой овального окна. Обе перегородки в этом месте несколько перекрывают друг друга, образуя клапан овального окна. Заслонка вторичной перегородки расположена выпуклостью вверх, а заслонка первичной перегородки – вниз.
В процессе развития перегородки предсердия левый рог венозного синуса формирует коронарный синус, а правый рог синуса становится частью правого предсердия. Инвагинация стенки в области синоатриального соединения формирует правый и левый венозные клапаны. В то время как правый венозный клапан образует рудиментарные клапаны нижней полой вены и коронарного синуса, левый венозный клапан сливается с верхним, задним и нижним краями овальной ямки. На этом этапе происходит выпячивание стенки левого предсердия, формирующее общую легочную вену и большую часть левого предсердия.
Анатомия
Правое предсердие отделяется от левого межпредсердной перегородкой, которая состоит из трех частей различной анатомии и эмбрионального происхождения. Сверху вниз расположены вторичная перегородка, затем первичная и перегородка предсердно-желудочкового канала.
Дефекты межпредсердной перегородки классифицируют по локализации относительно овального окна, эмбриональному происхождению и размеру. Существуют три типа ДМПП:
вторичный;
первичный;
дефект венозного синуса.
Межпредсердное сообщение в области овальной ямки может быть в виде вторичного ДМПП в результате дефицита, перфорации, отсутствия первичной перегородки или следствием недостаточности клапана открытого овального окна, и его часто сопровождают другие пороки сердца, в то время как дефект, называемый обычно первичным ДМПП, образуется в результате недоразвития перегородки предсердно-желудочкового канала. Эта традиционная, но ошибочная терминология возникла из-за отсутствия понимания эмбрионального происхождения дефектов. Вторичный дефект перегородки чаще всего бывает в виде овала различного размера и расположен в центральной ее части. В некоторых случаях в клапане овального окна имеются перфорации различных размеров. Важно диагностировать этот вариант вторичного дефекта, так как попытка нехирургического закрытия специальным устройством даст только частичный эффект.
Нижняя часть перегородки, непосредственно примыкающая к трехстворчатому клапану, является перегородкой предсердно-желудочкового канала, которая вместе с AV-клапанами образуется за счет эндокардиальных подушечек. Дефект данной части перегородки обычно называют первичным ДМПП или, правильнее, частичным предсердно-желудочковым каналом. Дефекты первичной перегородки расположены кпереди от овального окна и непосредственно над межжелудочковой перегородкой и AV-клапанами и сопровождаются расщеплением передней створки митрального клапана с регургитацией или без нее.
Кзади от овального окна расположены так называемые дефекты венозного синуса, которые сочетаются с аномальным дренажем правых легочных вен в правое предсердие, однако фактически легочные вены не впадают в анатомически правое предсердие и евстахиева заслонка может быть ошибочно принята за нижний край дефекта. Правые легочные вены перед впадением в левое предсердие соседствуют с нижней и верхней полыми венами вне пределов межпредсердной перегородки. Отсутствие стенки между легочными и полыми венами получило наименование дефекта синуса верхней или нижней полой вены. С точки зрения эмбриологии и расположения данных дефектов, они не являются истинными ДМПП. Правые легочные вены могут аномально дренироваться в правое предсердие и не быть непосредственно связанными с дефектами перегородки.
Похожая клинико-гемодинамическая картина наблюдается при редкой аномалии – сообщении между коронарным синусом и левым предсердием, или так называемом непокрытом коронарном синусе. Межпредсердным сообщениям в области коронарного синуса часто сопутствуют впадение персистирующей левой верхней полой вены в левое предсердие. Коронарный синус перед впадением в правое предсердие проходит по стенке левого. Дефект в этой части их совместной стенки приводит к образованию аномального межпредсердного соустья, а полное отсутствие стенки определяют как отсутствие свода коронарного синуса.
У 20% больных с вторичным ДМПП и дефектом венозного синуса встречается пролапс митрального клапана.
Открытое овальное окно является нормальным межпредсердным сообщением, которое существует в течение всего фетального периода. Функциональное закрытие овального окна клапаном первичной перегородки происходит после рождения, как только давление в левом предсердии превысит давление в правом предсердии. В течение первого года жизни развиваются фиброзные сращения между лимбом и клапаном, окончательно запечатывая перегородку.
У 25-30% людей анатомического закрытия не происходит, и если давление в правом предсердии превышает левопредсердное, венозная кровь шунтируется в системный круг. Овальное окно с функционирующим клапаном не является ДМПП.
В возрасте между 1 и 29 годами овальное окно открыто приблизительно у 35% людей. У взрослых оно постепенно закрывается, так как в возрасте между 30 и 79 годами встречается у 25% и между 80 и 99 годами – у 20% людей. Открытое овальное окно может быть причиной парадоксальной эмболии тромбом или воздухом. Среди взрослых пациентов с ишемическим инсультом у 40% обнаружено открытое овальное окно, а в контрольной группе – у 10%. Замечена также связь мигрени, ауры и приступов преходящей амнезии с большим право-левым сбросом на предсердном уровне и исчезновение данной симптоматики у половины этих пациентов после закрытия ДМПП.
Точный механизм инсультов при открытом овальном окне неясен. Тромбы и/или вазоактивные вещества могут парадоксально шунтироваться из венозной системы в артериальную, вызывая мозговой инсульт и инфаркт.
Если по каким-то причинам предсердие дилатировано, клапан овального окна не перекрывает лимб, в результате возникновения недостаточности клапана происходит шунтирование крови в течение всего сердечного цикла. Этот механизм называют приобретенным ДМПП.
Аневризма межпредсердной перегородки обычно является результатом избыточности клапана овальной ямки. Аневризма может иметь вид мешкообразного выпячивания или волнистой мембраны, ошибочно принимаемой у взрослых за опухоль правого предсердия. Аневризма чаще всего сочетается с:
открытым овальным окном;
вторичным ДМПП;
пролапсом митрального клапана;
предсердной аритмией;
системной, мозговой или легочной эмболией.
Аневризмы у новорожденных и младенцев могут способствовать спонтанному закрытию вторичных ДМПП. Снижение давления в левом предсердии способствует уменьшению размера аневризмы. Аневризма перегородки является потенциально опасной из-за возможности образования пристеночных тромбов в полости левого предсердия, системной эмболии и эндокардита, поэтому даже при небольших дефектах показано хирургическое вмешательство, несмотря на то, что дефект по размерам меньше тех, при которых показано оперативное вмешательство. На основании многочисленных данных установлено, что после закрытия дефекта катетерным или хирургическим путем и устранения аневризмы системные тромбоэмболии не рецидивировали даже у пациентов с тромбозом глубоких вен и гиперкоагуляцией. Несмотря на очевидную связь тромбоэмболий с открытым овальным окном, кроме закрытия межпредсердного сообщения пациентам повышенного риска показано профилактическое лечение антиагрегатами тромбоцитов, антикоагулянтами.
Синдром Лютамбаше . Этот редкий синдром представляет собой сочетание вторичного ДМПП с митральным стенозом. Lutembacher описал это сочетание в 1916 г. Однако первое упоминание об этом пороке обнаружено уже после публикации Lutembacher. Автором первой публикации, относящейся к 1750 г., был Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff впервые высказал предположение о ревматической этиологии митрального порока, хотя Lutembacher полагал, что эта аномалия имеет врожденное происхождение. Синдром является идеальным показанием для катетерного вмешательства: баллонной дилатации митрального клапана и закрытия ДМПП обтурирующим устройством.
Гемодинамика
Абсолютные размеры дефекта с возрастом увеличиваются в связи с прогрессирующей дилатацией сердца. Шунтирование крови через ДМПП определяется соотношением комплайнса двух желудочков, а не размерами дефекта. Направление сброса крови непосредственно зависит от разницы давлений в предсердиях в течение сердечного цикла. Правый желудочек более растяжим, чем левый, и оказывает меньшее сопротивление заполнению кровью предсердия.
В основном шунтирование происходит слева направо. Небольшой право-левый сброс крови отмечается из нижней полой вены через дефект во время систолы желудочков или во время ранней диастолы.
В младенческом возрасте правый желудочек толстостенный, поэтому шунт крови минимальный. По мере физиологического снижения сопротивления легочных сосудов увеличивается растяжимость правого желудочка и возрастает сброс. У большинства младенцев отсутствует симптоматика, однако у многих детей этого возраста имеют место признаки застойной сердечной недостаточности. Интересно, что гемодинамические показатели, полученные при катетеризации сердца у пациентов с разным клиническим течением, не отличаются. Причина этого неясна. Общее соматическое состояние после закрытия дефекта у них полностью не восстанавливается.
Объём легочного кровотока часто в 3-4 раза выше, чем в норме. Однако давление в легочной артерии и сопротивление легочных сосудов, в отличие от таковых при изолированном ДМПП, повышены незначительно из-за практически нормального давления в левом предсердии и легочных венах.
Обструктивная болезнь легочных сосудов отмечается лишь у 6% пациентов, преимущественно у лиц женского пола. Интересно, что высокое сопротивление легочных сосудов изредка наблюдается и в первом десятилетии жизни, хотя более типично – в 3-5-й декадах жизни.
Обструктивная болезнь легочных сосудов может сопровождаться цианозом. Однако бывают и другие причины синюшности при ДМПП: большой клапан венозного синуса, евстахиев клапан, клапан тебезиевых вен, которые могут отводить кровь из нижней полой вены через дефект в левое предсердие. Эти аномальные клапаны могут быть обнаружены на эхокардиограмме, что важно для исключения неоперабельных случаев. Цианоз может быть при персистенции добавочной левой верхней полой вены, впадающей в расширенный коронарный синус и дренирующей десатурированную кровь через дефект.
У взрослых цианотичных больных специалисты неоднократно сталкивались с проблемой операбельности. Обычно у них были большой межпредсердный дефект, кардиомегалия, легочная гипертензия, недостаточность трехстворчатого клапана и мерцательная аритмия. Можно предположить, что реверсия шунта может быть связана с повышением давления в правом предсердии вследствие выраженной регургитации. Закрытие дефекта в сочетании с анулопластикой и восстановлением синусового ритма с помощью радиочастотной абляции давало хороший гемодинамический и клинический эффект. Необратимая легочная гипертензия встречается редко и этот факт следует учитывать при принятии решений об операции у взрослых тяжелых больных.
Клиника межпредсердной перегородки
В грудном и детском возрасте порок протекает бессимптомно. Наблюдается некоторое отставание в физическом развитии. Основными жалобами старших пациентов являются:
однако почти половина больных, имеющих ДМПП, не высказывают жалоб.
общая слабость;
повышенная утомляемость;
Шум в области сердца выявляется довольно поздно, чаще всего во время профилактических осмотров в школьном возрасте. Выслушивается типичный систолический шум crescendo-decrescendo над легочной артерией, громкостью от 2/6 до 3/6 по шкале Levine. Его появление связано с повышенным током крови на уровне клапана легочной артерии. Вдоль левого нижнего края грудины при тщательной аускультации можно выявить ранний диастолический шум, связанный с повышенным кровотоком на уровне трехстворчатого клапана. Наиболее характерным аускультативным признаком ДМПП является фиксированное расщепление II тона, которое можно определить уже в младенческом возрасте. Интервал между А2 и Р2 постоянен в течение всего дыхательного цикла. Расщепление II тона появляется вследствие замедленного опорожнения правого желудочка и недостаточного давления в легочных сосудах, необходимого для быстрого закрытия полулунного клапана. При развитии легочной гипертензии аускультативная картина изменяется в результате уменьшения или исчезновения лево-правого шунта. Исчезает широкое расщепление II тона, его легочный компонент усиливается, систолический шум становится короче, а диастолический шум исчезает.
У пациентов с гемодинамически значимым ДМПП на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки – характерная конфигурация сердца, обусловленная расширением правого предсердия и желудочка, выбухающая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок. Кардиоторакальный индекс превышает 0,5. С возрастом сердце увеличивается, появляются признаки повышенного давления в легочной артерии. В боковой проекции расширенный правый желудочек заполняет ретростернальное пространство и может выпятить верхнюю треть грудины. Дуга аорты уменьшена, а легочный ствол и его ветви расширены. Легочный рисунок усилен и с возрастом становится более выраженным. Если развивается обструктивная форма гипертензии, главный ствол значительно выбухает, а периферический рисунок становится ослабленным.
На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка в виде правограммы и блокады правой ножки пучка Гиса в 85% случаев. Появление блокады левой ножки пучка Гиса может свидетельствовать о наличии первичного ДМПП. У старших пациентов интервал Р-Я может быть удлинен вплоть до AV-блокады I степени.
Внутрисердечные электрофизиологические исследования обнаружили дисфункцию синусового и атриовентрикулярного узла. Считается, что эти нарушения обусловлены дисбалансом влияния автономной нервной системы на синусовый и атриовентрикулярный узлы. Время прохождения импульса по предсердию удлинено у старших пациентов. У некоторых больных удлинен рефрактерный период правого предсердия. Пациенты с этими нарушениями предрасположены к предсердным аритмиям.
Ведущее значение в диагностике порока занимает ЭхоКГ, которая позволяет точно определить величину, место расположения ДМПП и локализовать место впадения легочных вен. Кроме этого, при ЭхоКГ выявляются такие косвенные признаки ДМПП, как увеличение в размерах и диастолическая перегрузка правого желудочка с парадоксальным движением межжелудочковой перегородки и уменьшение левого желудочка. Допплер-исследование позволяет оценить направление шунта, который происходит преимущественно в фазу диастолы, и давление в легочной артерии.
В сложных случаях, например при недостаточно четких морфологических данных, показано чреспищеводное эхокардиографическое исследование. Оно показано также для диагностики незначительных ДМПП, когда имеются сомнения в целесообразности операции.
В настоящее время для диагностики данного порока катетеризация сердца используется крайне редко. Обычно в ней возникает необходимость при наличии дополнительных сердечных аномалий, значимость которых невозможно установить неинвазивными методами исследования. Зондирование сердца показано пациентам с гипертензией в легочной артерии для определения ЛСС, а также в случаях, когда планируется закрыть дефект катетерным способом.
При больших дефектах давление в правом и левом предсердиях одинаковое. Систолическое давление в правом желудочке обычно составляет 25-30 мм рт.ст. Градиент систолического давления между правым желудочком и легочным стволом составляет 15-30 мм рт.ст. У взрослых давление в легочной артерии умеренно повышено, крайне редко достигает системного уровня. Следует заметить, что у взрослых больных с гипертензией измеренная величина давления в легочной артерии не может быть использована для вычисления достоверного сопротивления легочных сосудов из-за сопутствующей недостаточности трехстворчатого клапана. Снижение сатурации артериальной крови также не является надежным маркером обструкции легочных сосудов. Поэтому специалисты пришли к выводу, что принятие решения в пользу операции без катетеризации на основе оценки клиники и неинвазивных методов исследования сопряжено с меньшей вероятностью ошибки, чем ориентация на «объективные» данные катетеризации.
Естественное течение
У 80-100% больных, у которых порок диагностирован в возрасте до 3 мес., дефект до 8 мм спонтанно закрывается к 6 мес. жизни. При диаметре более 8 мм спонтанное закрытие не происходит. У большинства пациентов в детском возрасте отсутствуют симптомы, у младенцев могут быть признаки сердечной недостаточности, хорошо поддающиеся медикаментозной терапии. На 2-3-й декаде жизни появляются признаки легочной гипертензии и сердечной недостаточности. Выраженная кардиомегалия является типичным признаком «старого» ДМПП. Она сопровождается развитием недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. После 40 лет, особенно у лиц женского пола, в клинической картине порока превалируют явления застойной сердечной недостаточности. Вне зависимости от операции у взрослых могут возникнуть предсердная экстрасистолия, трепетание или мерцание предсердий. Последняя возникает у 15% 40-летних и у 60% 60-летних пациентов. Трепетание предсердий и мерцательная аритмия в возрасте до 40 лет встречаются лишь у 1% больных. Предсердным аритмиям способствует растяжение правого, а затем и левого предсердия. В редких случаях наблюдается парадоксальная эмболия системных сосудов, в том числе мозга.
При некорригированном ДМПП больные обычно доживают до зрелого возраста. Однако продолжительность их жизни снижена. Четверть пациентов умирают до 27 лет, половина не доживает до своего 36-летия, три четверти – до 50 лет и 90% – до 60 лет. Основной причиной смерти является сердечная недостаточность.
В дохирургический период нет необходимости ограничивать физические нагрузки. Профилактика инфекционного эндокардита не показана, если нет сопутствующего пролапса митрального клапана. Младенцам с сердечной недостаточностью рекомендуется медикаментозное лечение из-за его высокой эффективности и возможного спонтанного закрытия дефекта.
Хирургическое лечение межпредсердной перегородки
Показанием к хирургическому лечению является наличие шунта слева направо при Qp/Qs > 1,5:1. Некоторые специалисты считают вмешательство показанным и при меньших объемах шунта из-за риска парадоксальной эмболии и мозговых осложнений. Высокое ЛСС является противопоказанием к хирургическому лечению.
При отсутствии сердечной недостаточности операцию откладывают до 3-4-летнего возраста. Если порок проявляется застойной сердечной недостаточностью, которая устойчива к медикаментозному лечению, или если кислород и другая терапия необходимы в связи с сопутствующей бронхолегочной дисплазией, вмешательство выполняют в младенческом возрасте.
Закрытие ДМПП хирургическим путем производят в условиях искусственного кровообращения. С одинаковым успехом используют различные доступы:
срединную стернотомию;
частичную стернотомию;
правостороннюю торакотомию.
Малый риск вмешательств позволяет хирургам импровизировать в целях снижения инвазивности и достижения косметического эффекта.
Для уменьшения частоты различных неврологических осложнений операцию обычно выполняют в условиях умеренной гипотермии, хотя в некоторых центрах ее предпочитают проводить при нормотермии. Обычно выполняют операцию в условиях искусственной фибрилляции без наложения зажима на восходящую аорту. Пунктируют аорту и стараются держать левые отделы сердца заполненными кровью для профилактики воздушной эмболии.
Техника закрытия простых ДМПП
В последнее время выполняют канюляцию обеих полых вен через ушко правого предсердия, которое обычно расширено в результате хронической объемной перегрузки. При наличии персистирующей левой верхней полой вены ее можно канюлировать изнутри полости правого предсердия или использовать для ее дренажирования кардиотомический отсос. Когда имеется вена, соединяющая обе полые вены, левую можно пережать турникетом на время коррекции.
После атриотомии оценивают величину дефекта, его взаимоотношение с коронарным синусом, местом впадения легочных и полых вен, а также с треугольником Коха, где содержатся элементы проводящей системы сердца. Чаше всего дефект расположен в области овальной ямки. Иногда межпредсердное сообщение представлено множественными перфорациями истонченной первичной перегородки, частично покрывающей овальную ямку. Эту сетчатую структуру следует иссечь, чтобы фиксировать заплату к более прочной ткани. Благодаря овальной форме большинство дефектов можно закрыть простым ушиванием двухрядным непрерывным проленовым швом. Если дефект большой или имеет округлую форму, следует использовать заплату из аутоперикарда, не обработанного глютаральдегидом. В некоторых случаях, в частности при повторных операциях либо после перенесенного эндокардита, можно использовать заплату из синтетического материала. Следует обратить внимание на возможность прорезывания швов или отрыва нижнего полюса заплаты, если она была фиксирована к истонченной первичной перегородке. Кроме реканализации дефекта может произойти шунтирование крови из нижней полой вены в левое предсердие из-за нависания над образовавшимся низким дефектом евстахиевой заслонки. В раннем опыте было несколько таких эпизодов послеоперационного цианоза, потребовавших реоперации. Поэтому нижний дефект венозного синуса следует закрывать исключительно заплатой.
После ушивания стенки предсердия катетер в верхней полой вене выводят в полость предсердия для улучшения венозного дренажа. Воздух из левых камер сердца эвакуируют через пункционное отверстие в аорте. В подшивании электродов, как правило, нет необходимости, за исключением случаев аритмии или нарушения AV-проводимости.
Закрытие ДМПП заплатой с клапаном
При коррекции некоторых врожденных пороков целесообразно оставить небольшое межпредсердное сообщение для разгрузки правых отделов сердца и увеличения притока крови в недогруженный левый желудочек. Показанием для сохранения небольшого межпредсердного дефекта является ожидаемое послеоперационное повышение давления заполнения правого желудочка. Оно может возникнуть при выраженной гипертрофии стенок или гипоплазии правого желудочка, остаточной фиксированной легочной гипертензии, правожелудочковой гипертензии вследствие не устраненного стеноза легочной артерии и возможных легочных гипертонических кризов. Повышенная жесткость правого желудочка во многих случаях имеет преходящий характер, поэтому возникла идея закрывать межпредсердный дефект заплатой с клапаном, открывающимся в левое предсердие, если давление в правом предсердии превышает левопредсердное. При улучшении диастолической функции правого желудочка давление в правом предсердии становится ниже, чем в левом, и клапан закрывается. Таким способом можно избежать возникновения лево-правого шунта, требующего повторного вмешательства.
Конструкция такого клапана представляет собой двойную заплату с 4-5-мм отверстием в центре основной заплаты. Дополнительная заплата служит в качестве запирательного элемента.
Закрытие ДМПП катетерным способом
Закрытие вторичного ДМПП катетерным способом имеет 30-летнюю историю. В 1976 г. King и соавторы сообщили о первом успешном закрытии вторичного ДМПП двойным зонтиком, доставляемым к дефекту с помощью катетера. Предложенные авторами имплантаты были довольно жесткими, для их постановки требовались проводники большого размера, и они не были разрешены к использованию в клинической практике. С тех пор совершенствовалась конструкция и техника доставки устройства. Это относится также к двойным зонтикам Rashkind и их модифицированной Lock версии, которая из-за своего внешнего вида получила название clamshell. Недостатками этих конструкций были возможность закрытия дефекта размерами до 22 мм и необходимость системы доставки диаметром 11 Fr. Имплантаты Cardio SEAL являются очередным вариантом двойных зонтиков с так называемыми многосуставными спицами, что препятствует их поломке, связанной со старением материала. Использование имплантатов данного вида весьма эффективно при множественных ДМПП, аневризме межпредсердной перегородки и незначительных по размерам центрально расположенных дефектов. Эти имплантаты выгодно отличаются низким профилем и небольшим содержанием металла. К следующему поколению Cardio SEAL относится имплантат Starflex, который имеет дополнительный автоматический центрирующий механизм. В последние годы число имплантатов, предназначенных для пластики ДМПП, стремительно увеличивается.
В настоящее время на рынке представлены следующие модели: пуговчатые имплантаты, ASDOS, «волосы ангела» Даса и Amplatzer Septal Occluder, разработанные коллективом проф. Амплатца в 1997 г.. Последний имплантат, несмотря на его недавнее появление на рынке, получил всеобщее признание и является единственным разрешенным Комиссией по пищевым и лекарственным препаратам для клинического применения в США. Характеристики ASO максимально приближены к идеальным требованиям: в отличие от других имплантатов он центруется автоматически, легко складывается и повторно раскладывается даже при отхождении проксимального диска, для его доставки используются тонкие длинные интродъюсеры, что позволяет применять их у детей младшего возраста. Он хорошо визуализируется при чреспищеводной ЭхоКГ, что дает возможность использовать ее в качестве мониторинга во время проведения процедуры. ASО состоит из нитиноловой сети в виде двух дисков, соединенных между собой более узкой перемычкой – «талией».
Имплантат выпускается различных размеров. Размер ASO равен диаметру его «талии» и подбирается соответственно величине растянутого дефекта. Эту величину устанавливают во время зондирования полостей сердца с использованием калибровочных катетеров. Венозным путем ASO доставляют через просвет интродъюсера в полость левого предсердия. Там освобождают дистальный диск имплантата. После его подтягивания на уровне межпредсердной перегородки высвобождают перемычку имплантата, которая полностью перекрывает ДМПП, затем освобождают проксимальный диск. Во время проведения процедуры имплантат постоянно соединен с простым механизмом, напоминающим шуруп, предназначенным для его высвобождения. Поэтому при необходимости он может быть втянут обратно в интродъюсер и повторно выдвинут, например при ошибочном открытии обоих дисков в полости левого или правого предсердий. Дефекты, подлежащие чрескожному закрытию, должны иметь плотные края, за которые может крепиться имплантат. Особенно это относится к нижнему краю дефекта, который расположен вблизи предсердно-желудочковых клапанов и устьев легочных и системных вен. На рентгенограмме можно видеть окклюдер, закрывшийся ДМПП.
Результаты закрытия ДМПП при помощи ASO хорошие. Полная окклюзия дефекта отмечается у 95% больных спустя 3 мес. после процедуры, в более отдаленные сроки этот процент становится еще выше. С помощью этой техники в пределах диаметра устройства могут быть закрыты близко расположенные множественные дефекты, находящиеся на расстоянии до 7 мм друг от друга. При наличии двух дефектов, расположенных на более значительном расстоянии друг от друга, они могут быть закрыты двумя отдельными имплантатами.
К потенциальным осложнениям, которые могут возникать при чрескожной пластике ДМПП при помощи ASO, относятся эмболия и преходящее нарушение ритма сердца, однако вероятность этих осложнений крайне мала.
Послеопрационное лечение
После неосложненной операции по поводу ДМПП пациенту проводят типичное лечение. В послеоперационном периоде у пациентов старшего возраста могут возникнуть проблемы с нормализацией функции сердца; данное состояние обусловлено как перегрузкой правого желудочка и гипертензией в системе легочной артерии, так и формирующейся с возрастом левожелудочковой недостаточностью, в основном за счет возрастных изменений коронарных сосудов. Но даже в этих случаях возможна ранняя экстубация пациента с продленным мониторингом основных показателей гемодинамики. Всем пациентам показана коррекция объема циркулирующей крови, при правильном проведении которой можно обойтись без инфузии катехоламинов. При использовании синтетической заплаты для пластики дефекта рекомендовано в послеоперационном периоде назначать антикоагулянты, а затем в течение 6 мес. после операции – антиагрегаты. При пластике дефекта заплатой из аутоперикарда отсутствует необходимость в назначении антикоагулянтов.
Потенциальный риск при коррекции ДМПП обусловлен лишь вероятностью осложнений, связанных с искусственным кровообращением. Операционная летальность практически отсутствует. Наиболее частыми осложнениями оперативных вмешательств являются воздушная эмболия и нарушения ритма сердца, связанные с травмой синусового узла либо кровоснабжающего его сосуда. Чаще всего нарушения ритма сердца после операции носят временный характер. Только при коррекции порока типа sinus venosus нарушения ритма сердца могут носить затяжной характер и требовать дополнительного лечения.
Отдаленные результаты
У большинства пациентов после операции, особенно у детей и подростков, отличное здоровье, у них восстанавливается соматический рост, нормальная или почти нормальная переносимость физических нагрузок, отсутствуют нарушения ритма. Такие же результаты отмечаются после чрескожного закрытия дефекта.
У большинства оперированных пациентов отмечается уменьшение размеров сердца и других признаков объемной перегрузки правого желудочка. Однако у трети больных сохраняется расширение сердца на рентгенограмме. Правое предсердие и желудочек остаются увеличенными. Размеры их уменьшаются со временем. Эта регрессия менее заметна у взрослых пациентов. Эхокардиографические исследования показали, что размер правого предсердия и желудочка быстро уменьшается в течение первого года после операции. В дальнейшем эта тенденция не выражена.
Бактериальный эндокардит крайне редко осложняет отдаленный послеоперационный период. Профилактику эндокардита антибиотиками проводят лишь в первые 6 мес. после вмешательства. Имеются сообщения о случаях эндокардита после закрытия ДМПП окклюдером, на котором образовывались большие вегетации, как с правой, так и с левой стороны. В описанных случаях эндотелизация была неполной, поэтому при транскатетерном закрытии дефекта следует проводить профилактику эндокардита в течение 6 мес., когда происходит эндотелизация устройства.
Сохраняется широкое расщепление II тона. У 7-20% пациентов после операции возникают предсердные или узловые аритмии, связанные с неполным ремоделированием предсердий и правого желудочка после операции у взрослых вследствие длительной объемной нагрузки и необратимых дегенеративных возрастных изменений миокарда предсердий. Эти структурные изменения происходят во внеклеточном матриксе и микрофибриллярных белках. Иногда наблюдается синдром слабости синусового узла, который чаще отмечается после устранения дефекта венозного синуса и может потребовать антиаритмической терапии и/или применения электрокардиостимулятора.
У пациентов, оперированных в возрасте после 40 лет, чаще возникают новые эпизоды трепетания или фибрилляции предсердий, чем у более молодых больных. В случаях, когда аритмия выявлялась до операции или возникла непосредственно после нее, вероятность постоянной предсердной аритмии высока у пациентов 40-50 лет, в 20-30 лет может восстановиться синусовый ритм. Одной из форм нарушений ритма на поздних стадиях течения порока является пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия. Она встречается, по разным данным, у 5-45% пациентов. Механизмами суправентрикулярной тахикардии являются круговой вход или автоматизм миокарда предсердий. Как и мерцательная аритмия, пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия обусловлена растяжением предсердий и повышением давления в них.
После успешной коррекции ДМПП вследствие различных причин может развиться митральная недостаточность. Створки клапана часто миксоматозно изменены, с пролапсом.
Дефект межпредсердной перегородки является одним из врожденных пороков сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия, имеется отверстие.
Что такое вторичный дефект межпредсердной перегородки?
В случае, когда это отверстие расположено в верхней половине перегородки, такой дефект называется вторичным - в отличие от первичного, характеризующегося нижним расположением отверстия. Границей между верхним и нижним отделами межпредсердной перегородки служит предсердно-желудочковое отверстие.Вторичные дефекты встречаются чаще, чем первичные. Конкретное местонахождение отверстия в этом случае бывает различным, но всегда сохраняется край межпредсердной перегородки на границе с предсердно-желудочковыим отверстием.
Читайте больше о кардиологическом отделении больницы Шиба - http://www.sheba-hospital.org.il/cardiology-department.aspx .
В зависимости от точной зоны дислокации дефекта, он классифицируется как центральный, нижний, верхний, задний, передний, а также встречаются множественные дефекты. Вторичный дефект межпредсердной перегородки может быть как самостоятельным пороком сердца, так и встречаться в сочетании с другими его пороками, например, при нарушении развития венозного синуса или при наличии аномального дренажа легочных вен справа и верхней полой вены.
Размер дефекта, имеющий определяющее значение на состояние больного, может варьировать у разных пациентов в очень широких пределах - от 1 см до, практически, полного отсутствия межпредсердной перегородки.
Примерно у 15% детей, родившихся со вторичным дефектом межпредсердной перегородки, это отверстие может закрываться на первом году жизни. Но если этого не произошло, то в более поздние сроки самостоятельное закрытие, практически, не наблюдается. Поскольку сердечнососудистая система человека обладает довольно большими компенсаторными возможностями, то патологические изменения в ней при этом пороке развиваются довольно медленно. Симптомы болезни у детей первого года жизни наблюдаются лишь в случае наличия больших дефектов. Количество таких больных составляет не более 1%. Поскольку патологический механизм нарушения кровообращения выражен перемещением части крови из левого предсердия в правое, то наблюдается перегрузка правых отделов сердца. Сначала развивается гипертрофия правого желудочка, в дальнейшем к ней присоединяется повышение давления в легочной артерии. Следующим этапом развития болезни служат изменения, появляющиеся в легких. Как правило, это происходит в возрасте около16 лет.
Симптомы и признаки дефекта межпредсердной перегородки
Признаки, характерные для пороков сердца, такие как одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке обычно впервые появляются к третьему году жизни ребенка. Ребенок отстает в физическом развитии, по возможности, уклоняется от занятий физкультурой, часто болеет воспалением легких. Точная картина заболевания и сроки появления жалоб напрямую зависят от размеров дефекта. В легких случаях до появления изменений в состоянии здоровья может пройти несколько десятилетий. Ухудшение состояния пациентов связано с возникающими нарушениями сердечного ритма или развивающейся сердечной недостаточностью.
Дефект межпредсердной перегородки - диагностика
Диагностика вторичных дефектов межпредсердной перегородки основана на наличии характерного негрубого систолического шума при выслушивании тонов сердца. При осмотре отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. На ЭКГ видны признаки перегрузки правых отделов сердца. Эхокардиограмма демонстрирует наличие потока крови из левого в правое предсердие в области межпредсердной перегородки. На рентгенограмме определяются изменения в легких, расширение правых отделов сердца и изменение конфигурации сердечной тени. Диагностическую ценность представляют также кардиография и ангиография.
Лечение в Израиле вторичного дефекта межпредсердной перегородки
Лечение вторичных дефектов межпредсердной перегородки является только хирургическим. В зависимости от размеров отверстия и его расположения проводится либо сшивание дефекта, либо пластика - наложение "заплаты".
Операция проводится на открытом сердце, с разрезом грудной клетки по средней линии и рассеканием грудины. Открыв доступ к сердцу, прежде всего, отводят в сторону полые вены. Затем хирург выполняет пальцевое обследование дефекта, определяет его размеры и состояние краев, проникая к межпредсердной перегородке через ушко правого предсердия. На этом этапе пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Теперь появляется возможность вскрыть правое предсердие с помощью разреза по боковой его стенке. Для удаления крови из полости предсердия применяется специальный “коронарный” отсос. Теперь дефект становится виден, и происходит окончательная корректировка оперативных действий.
Если размеры дефекта сравнительно небольшие и не превышают 3 сантиметров в диаметре, такое отверстие ушивают. В случае, когда имеет место больший дефект, необходимо провести пластическую операцию по закрытию отверстия, для чего применяются синтетические материалы или выкраивается лоскут из аутоперикарда. Последний способ является предпочтительным, поскольку его применение реже приводит к образованию тромбов на месте хирургического вмешательства.
Перед тем, как окончательно закрыть дефект, хирурги проводят специальный комплекс мер, направленных на предупреждение воздушной эмболии - закупорки кровеносных сосудов пузырьками воздуха. С этой целью сначала начинается заполнение кровью легких, затем удаляется воздух из правого желудочка, для чего верхушку сердца прокалывают толстой иглой. Разрез на боковой стенке правого предсердия зашивают. Теперь можно отключить аппарат искусственного кровообращения и дать сердцу возможность возобновить самостоятельную работу. Зашивая разрез грудной клетки, оставляют дренаж для оттока раневого экссудата.
Результаты операции, как правило, хорошие. Богатый опыт израильских хирургов и высококлассная медицинская техника обеспечивают высокое качество лечения. Даже у тех пациентов, которые поступили на операцию в достаточно тяжелом состоянии, сразу же после хирургического вмешательства отмечается значительное улучшение самочувствия, нормализуется кровообращение, легочная гипертензия исчезает или существенно уменьшается.
В результате оперативного лечения больные в дальнейшем чувствуют себя практически здоровыми. У них исчезает одышка, возрастает устойчивость к физическим нагрузкам. Показатели электрокардиограммы приходят в норму, размеры сердца уменьшаются до стандартных величин.
Восстановительный период после операции по устранению вторичных дефектов межпредсердной перегородки длится около месяца, после чего пациент возвращается к своим обычным занятиям. Меры по ограничению физической нагрузки и активности отменяются через год.
– дефект межпредсердной перегородки , один из часто встречающихся пороков сердца . У этого порока есть частный подвид, который называют Открытое Овальное Окно (ООО) . Само по себе Открытое Овальное Окно не является пороком сердца , так как внутри этого окна есть специальный клапан, который закрывает его и не даёт крови перетекать из левого предсердия в правое. Однако если этот клапан окажется неисправным, то такая ситуация называется ООО со сбросом слева направо и уже является пороком сердца . Однако, что делать если у ребёнка обнаружили – надо ли его закрывать? Нужна ли операция при ДМПП? С этими вопросами мы постараемся разобраться в этой статье.
Сам по себе бывает разных вариантов и разных расположений. Он может располагаться как мышечной части перегородки , так и в мембранной , а может располагаться с краю перегородки, тогда говорят что дефект не имеет одного края . Также встречается ещё и решётчатый ДМПП который представляет из себя множество мелких дефектов межпредсердной перегородки .
Авторские права на представленный материал принадлежат сайтуКроме этого, может быть как самостоятельным пороком сердца, так и являться частью сложных пороков сердца , таких как АВК (атрио-вентикулярный канал) , Тетрада Фалло , гипоплазия желудочка и тд. В этой статье мы коснёмся только тех случаев когда является единственным и самостоятельным пороком сердца .
Давайте посмотрим на систему кровообращения ребёнка , который ещё не родился. Как известно, у человека имеется два круга кровообращения : большой, который доставляет кровь к органам и тканям и малый, который доставляет кровь от сердца к лёгким. При этом большой круг кровообращения проходит через правое предсердие , а малый круг кровообращения – через левое. Однако у будущего ребёнка, который ещё не родился, лёгкие не функционируют, поэтому малый круг кровообращения ему не нужен. То есть у неродившегося ребёнка наличие ДМПП не мешает ему нормально развиваться в утробе матери! То есть до родов о состоянии ребёнка можно не беспокоиться.
Теперь посмотрим что происходит после родов. Как только ребёнок сделает первый вздох, у него начинает функционировать малый круг кровообращения . При этом уменьшается давление в легочной артерии, клапан в ООО закрывается, а само ООО потом зарастает. Однако, если в предсердиях между малым и большим кругом имеется сообщение в виде , то тут можно рассматривать две ситуации:
- Очень большой ДМПП – в этом случае, так как давление в правом предсердии меньше чем давление в левом, то происходит сброс слева-направо. То есть кровь которая приходит из лёгких попадает из левого предсердия в правое, затем в правый желудочек и снова в лёгкие. В этом случае правые отделы сердца переполняются кровью и легочной круг не может нормально функционировать. В большом, основном круге кровообращения происходит обратный процесс – ему крови не хватает. В результате ребёнок не может нормально развиваться и ему требуется срочная операция. Радует то, что подобные пороки сердца встречаются очень редко.
- Маленький ДМПП – маленькими считаются дефекты размерами менее 10 мм. Как правило в раннем возрасте такие дефекты не приводят к каким либо отрицательным последствиям – ребёнок развивается нормально, у него нет каких либо признаков сердечной недостаточности . В таком случае срочная операция не требуется, можно подождать пока ребёнок достигнет оптимального возраста в 3-5 лет, и безопасно закрыть дефект. В некоторых случая дефект закрывается сам, за счёт развития и расширения сердечной мышцы.
А что будет, если дефект межпредсердной перегородки не закрывать совсем? В таком случае, по мере взросления ребёнка и увеличения нагрузки на сердце, будет нарастать перегрузка правых отделов сердца. Правое предсердие будет увеличиваться в размерах, что негативно скажется на его сократительной способности, и на работе клапанов. Кроме того в стенке правого предсердия находятся специальные проводящие волокна , которые задают ритм сердца и обеспечивают его сокращения. При увеличении правого предсердия целостность этих волокон нарушается и могут возникать нарушения ритма сердца. Также при переполнении кровью легочной артерии, в лёгких возникает застой крови, что приводит к возникновению частых воспалительных заболеваний в лёгких, трудно поддающихся лечению. Таким образом вывод может быть только один: если показана операция, то её необходимо сделать в оптимальные сроки , иначе затягивание с операцией может привести к целому ряду негативных последствий.
Теперь поговорим о видах коррекции ДМПП, или другими словами, какие бывают операции? Существует два основных метода коррекции ДМПП :
- Открытая полосная операция – это традиционный метод, который широко использовался на заре кардиохирургии. При такой операции разрезаются рёбра в хрящевой части, вскрывается грудная клетка, организм пациента охлаждается, сердце останавливается, магистральные сосуды подключают к специальному прибору – оксигенатору, который обеспечивает искусственное кровообращение. Сердце разрезают, затем зашивают отверстия в перегородке (либо ставят заплату), затем сшивают сердечную мышцу, нагревают организм, запускают сердце, и отключают прибор искусственного кровообращения. Достоинства этого метода заключаются в том, что таким способом можно исправить практически все виды ДМЖП, а заодно хирург может скорректировать другие пороки сердца, если они имеются.
- Эндоваскулярная операция – суть этого метода заключается в том, что грудная клетка не вскрывается, и сердце не останавливается. Вместо этого делается небольшой прокол на ноге, через него в бедренную артерию вводят специальное устройство – , которое проталкивается в предсердие , и там с помощью этого окклюдера закрывается дефект. Достоинства этого заключаются метода в том, что такая операция менее травматичная, восстановление происходит в течении одного дня и меньше риск для пациента. Недостатком этого метода является его ограниченная применяемость. Этот метод сам по себе дорогой, требует наличия высокой квалификации от медперсонала, а также уникального оборудования. Кроме того, далеко не все виды могут быть закрыты таким способом.
Тем не менее во всем мире, закрытие дефекта межпредсердной перегородки окклюдером является предпочтительным методом. В наше стране ещё можно встретить кардиологов и кардиохирургов, которые либо ничего не знают об эндоваскулярных методах закрытия ДМПП, либо начинают рассказывать много ужасов о возможных осложнениях после подобной операции. Особенно много таких кардиохирургов работает в Иркутском кардиодиспансере .
Плод в утробе матери развивается под влиянием многих факторов, как внешних, так и внутренних. Иногда неправильное внутриутробное развитие отражается на здоровье будущего малыша. Некоторые дети рождаются с врожденными пороками внутренних органов, одним из которых является дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).
При незначительном развитии ДМПП существует вероятность, что межпредсердная перегородка закроется сама в течение года. Однако у ребенка наряду с ДМПП зачастую наблюдаются и другие заболевания сердечно-сосудистой системы. Количество таких пациентов составляет примерно 7-12 %. В случае наличия крупного отверстия в перегородке между предсердиями обязательно хирургическое вмешательство.
Что такое дефект межпредсердной перегородки и какие бывают формы заболевания?
ДМПП – это врожденный порок сердца, при котором правое и левое предсердие сообщаются между собой. Выделяют три вида дефекта межпредсердной перегородки:
Не всегда ДМПП диагностируется во время рождения. Зачастую болезнь протекает бессимптомно, только на УЗИ сердца у многих взрослых обнаруживается подобная патология. Врожденные пороки сердца встречаются достаточно часто. На 1 млн. новорожденных у 600 тыс. есть проблемы с сердцем, причем диагноз ДМПП более характерен для женского пола.
Причины возникновения ДМПП сердца
Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !
Специалисты считают, что главную роль в образовании дефекта межпредсердной перегородки играют различные нарушения внутриутробного развития плода. ДМПП появляется из-за недоразвитости межпредсердной перегородки и дефектов эндокардиальных валиков. Чаще всего пороки сердца у плода формируются во время беременности под воздействием тератогенных факторов:
- краснуха, ветрянка, герпес, сифилис, грипп и пр. в первом триместре беременности;
- сахарный диабет и другие заболевания эндокринной системы;
- прием лекарственных препаратов, которые токсически воздействуют на плод;
- рентгеновское и ионизирующее излучение;
- выраженный токсикоз на ранних сроках беременности;
- вредные условия труда;
- употребление спиртных напитков, прием наркотиков, табакокурение;
- проживание в экологически загрязненных местах.
Существует мнение о том, что подобная патология может быть унаследована ребенком от родителей. В медицинской практике есть много случаев, когда в семьях больных детей близкие родственники имели врожденный порок сердца.
Множественные пороки сердца возникают из-за хромосомных мутаций в процессе зачатия. Зачастую ВПС сочетается с атриовентрикулярной блокадой, синдромами Холта-Орама, Гольденхара, Вильямса и другими наследственными заболеваниями.
Симптомы у детей
В каждом конкретном случае симптомы протекания заболевания, иногда с гемодинамическими нарушениями, очень отличаются. Выраженность симптомов напрямую зависит от величины и расположения дефекта, продолжительности болезни и наличия вторичных осложнений.
У новорожденных может наблюдаться транзиторный цианоз. Синюшность кожи и слизистых проявляется во время плача и беспокойства. Как правило, специалисты связывают это состояние ребенка с перинатальной энцефалопатией.
Если у пациента дефект межпредсердной перегородки выражается в практически полном отсутствии или рудиментарном развитии перегородки, первые симптомы болезни начинают проявляться уже в возрасте 3-4 месяца. Характерные симптомы:
- бледная кожа;
- тахикардия;
- слабый прирост веса, умеренная задержка в росте и физическом развитии.
ВПС у детей также является одним из основных факторов развития респираторных заболеваний. Малыши часто болеют бронхитом и пневмонией.
Из-за гиперволемии малого круга кровообращения болезнь протекает с длительным влажным кашлем, одышкой и характерными хрипами. Дети до 10 лет страдают от головокружений, они быстро устают во время физических нагрузок и часто теряют сознание.
Если дефект межпредсердной перегородки не превышает 10-15 мм, то, как правило, заболевание протекает без каких-либо клинических признаков порока сердца. С возрастом проблема усугубляется, к 20 годам у больных развивается легочная гипертензия, возникает сердечная недостаточность. У взрослых пациентов наблюдается цианоз, аритмия, иногда отхаркивание кровью.
Методы диагностики
Заподозрить у новорожденных наличие ВПС педиатр может с помощью прослушивания сердца стетоскопом. Если есть посторонние шумы, грудничка направляют на дополнительное обследование. К основным инструментальным методам диагностики ДМПП у детей относятся:
Как лечить?
Если дефект выражен незначительно, специалисты просто контролируют состояние ребенка в течение его первых лет жизни. Подобного мнения придерживается известный педиатр Комаровский. Он рекомендует родителям не паниковать раньше времени, так как в подавляющем большинстве случаев просвет в межпредседной перегородке с возрастом полностью закрывается.
Хирургическая операция может потребоваться только в тех случаях, когда заболевание прогрессирует и негативно отражается на здоровье ребенка. В остальных случаях применяется медикаментозное лечение, которое помогает снизить риск развития осложнений и снять симптомы болезни.
Консервативная помощь (лекарственные средства)
Если в течение первых лет жизни окно в перегородке самостоятельно не закрылось, тогда для устранения дефекта проводится операция. С помощью лекарственных препаратов проблему решить нельзя. Никакие лекарства не могут повлиять на зарастание отверстия.
В некоторых случаях врачи все же используют консервативное лечение ДМПП у малышей. Специальные препараты улучшают работу сердечно-сосудистой системы и обеспечивают нормальное кровоснабжение всех жизненно важных органов. Для лечения детей с ДМПП применяются следующие медикаменты:
- сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин и пр.);
- диуретики (Спиронолактон, Индапамид и пр.);
- ингибиторы АПФ;
- витаминно-минеральные комплексы, обогащенные витаминами группы А, С, Е, селеном и цинком;
- антикоагулянты (Варфарин, Фенилин, Гепарин);
- кардиопротекторы (Милдронат, Рибоксин, Панангин и многие другие).
Хирургическое вмешательство
Перед началом операции ребенку вводят общий наркоз и понижают температуру тела. В условиях гипотермии организму требуется меньше кислорода. Затем пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения и вскрывают грудную клетку.
Хирург делает разрез на сердце, после чего устраняет имеющийся дефект. Если диаметр отверстия не более 3 см, окно ушивается. При больших дефектах проводится имплантация ткани (синтетический материал или участок перикарда). На последнем этапе операции накладываются швы и повязка. Пациент переводится в реанимационное отделение на сутки. Лечение в общей палате обычно занимает не больше 10 дней.
На сегодняшний день существует малоинвазивная методика устранения дефекта межпредсердной перегородки. При катетеризации сердца врач вводит зонд в вену в области бедра. Затем с помощью введенного катетера в месте поражения перегородки специалист устанавливает особую заплатку-сетку для того, чтобы закрыть отверстие.
Могут ли у ребенка возникнуть осложнения?
Любая операция может привести к определенным осложнениям. Иногда у пациентов повышается температура тела выше 38 градусов, появляются выделения из раны, меняется ритм биения сердца, возникает одышка с тахикардией и сердечной недостаточностью. У ребенка могут посинеть губы и кожа. В этом случае нужно немедленно обратиться за медицинской помощью. Подобные состояния наблюдаются достаточно редко, обычно дети после операции быстро идут на поправку.
Если отказаться от лечения, значительно возрастет риск образования тромбов, инфарктов и инсультов, нередко с летальным исходом. Своевременная диагностика и правильно подобранное лечение позволяют устранить дефекты в развитии сердца и продлить жизнь.
Профилактические меры
Современная медицина не может повлиять на внутриутробное развитие плода, но многое зависит от будущей мамы. Профилактика ВПС прежде всего заключается в тщательной подготовке женщины к беременности и соблюдении здорового образа жизни:
- отказ от вредных привычек;
- подбор оптимальных условий труда;
- при необходимости - смена места жительства.
Правильное питание во время беременности, хорошая экология и отсутствие хронических заболеваний снижает риск развития различных патологий у ребенка. Не стоит забывать и о вакцинации. Специалисты рекомендуют женщинам, которые готовятся к предстоящей беременности сделать плановые прививки от краснухи, гриппа и других опасных инфекций. Во время беременности необходимо регулярно проходить УЗИ, чтобы вовремя начать лечение врожденных пороков сердца.
Загрузка...
