Эмболизация системно-легочных коллатеральных сосудов. Атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

Атрезия легочной артерии – тяжелый и редкий порок сердца врожденного характера, формирующийся вследствие того, что артерия не отходит от правого желудочка. По этой причине она не выполняет свою функцию, кровь не насыщается кислородом и газообмен в организме затруднен.

Данный порок опасен для жизни, поскольку первые дни после рождения кровоток поддерживается за счет ОАП и аортолегочных коллатеральных артерий. Когда этот путь крови закрывается, ребенок погибает от недостатка кислорода. Иногда кровоток продолжается за счет ДМПП или ДМЖП, когда есть сообщение между правыми и левыми отделами сердца.

К счастью, атрезия у новорожденных встречается не так часто. Меньше 3% детей с врожденным пороком сердца подвержены этой патологии. При этом рождаемость детей с сердечным пороком также не велика – меньше 10 детей на 1000 новорожденных.

Артерия

В медицине выделяют четыре разновидности атрезии данного вида.

Порок развития клапана артерии, но при этом артерия и все её ветви развиты, что позволяет осуществлять нормальный кровообмен.
Недоразвитость ствола артерии, однако все ветви развиты до конца.
Недоразвитость клапана, ствола и правой либо левой ветви артерии.
Порок развития ствола, клапана и всех ветвей артерии. В организме происходит только коллатеральное кровообращение, так как артерия не развита.

Причины заболевания

До сих пор ученые не выяснили, почему дети рождаются с врожденными сердечными пороками, в частности, с таким, как атрезия артерии.

Известно лишь, что стимулом развития патологии становится мутация, то есть генное изменение, которое появляется самопроизвольно или под воздействием факторов извне.

Исследователи выделяют две теории причин возникновения болезни. Обе разработаны еще в прошлых веках.

Еще в 1875 году К. Рокитанский пришел к выводу, что болезнь возникает из-за того, что на определенном этапе развития нового организма в утробе матери его сердце прекращает развиваться.
В 1923 году С. Шпитцер заявил, что порок образуется ввиду возврата к какой-то определенной ступени эволюционного развития организмов.

Атрезия легочной артерии: норма и патология

К факторам извне относятся мутагены. Они бывают следующих типов:

химические (например, прием антибиотиков беременной женщиной);
физические (ионизирующие, а в частности ультрафиолетовое излучение);
биологические (прием алкоголя или курение матерью, заболевание сахарным диабетом или краснухой, которые пагубно влияют на правильное сердечное развитие).

Кроме атрезии ЛА встречается атрезия аорты и устья коронарной артерии. При этом коронарный сосуд заполняется через расширенные синусоиды, что в медицине называется коронарным способом кровообращения. Такой коронарный способ кровообращения ухудшает опасную патологию многократно, так как идет большая нагрузка на аорту.

Симптомы

Отклонение может проявиться сразу после рождения или через несколько дней. Главные симптомы:

кожа становится синеватого цвета из-за недостатка кислорода в крови и кислородного голодания мозга, в медицинских кругах этот процесс называется цианозом;
при крике, сосании или любых других видах физической активности кожа синеет еще больше;
младенец быстро устает при кормлении;
ребенок дышит затрудненно и чересчур часто, у него появляется одышка;
происходит изменение формы грудной клетки;
пальцы утолщаются и напоминают барабанные палочки, ногти меняют цвет.

Выраженность тех или иных симптомов зависит от тяжести заболевания и степени порока.

Цианоз

Диагностика

Младенцам ставят диагноз «атрезия ЛА» сразу же в роддоме. Но бывает, что патология проявляет себя и через несколько дней, когда мама с ребенком уже покинули медицинское учреждение.

Меры первичной диагностики включают в себя 6 методов.

Рентген грудной клетки. На снимке видно увеличение правого желудочка, тень восходящего участка аорты расширена, контур легких нечеткий.
Электрокардиография, которая выявляет доминантность правого желудочка, что нехарактерно для новорожденных. Еще с помощью этого метода можно выявить стеноз.
Эхокардиография, с помощью которой определяют строение клапанов и степень развития порока.
Фонокардиография, которая обнаруживает посторонние и патологические сердечные шумы. Прослушивается и кровоток в аорте.
Допплерэхокардиография для выявления невозможности кровотока в организме через клапан ЛА.
Ангиокардиография, которая считается обязательной мерой. Она выявляет аномалии строения сосудов.

Лечение

В современном мире атрезия или заращение артерии лечится только с помощью хирургического вмешательства. Для подготовки к операции врач может назначить медикаменты, но не в роли самостоятельного лечения.

Операция проводится двух видов.

Радикальное хирургическое вмешательство. Чаще всего его проводят при 1 типе недуга, когда у новорожденного ЛА развита в полной мере. Однако такая операция проводится и при 2 и 3 типах, тогда хирурги устанавливают искусственные клапаны и ствол артерий.
Паллиативное хирургическое вмешательство. Проводят при цианозе, особенно прогрессирующем. В этом случае при помощи аортолегочного анастомоза создаются предпосылки для развития ЛА.

После операции проводят повторное обследование, и если кровоток не восстановился, то проводят вторичную операцию.

4 тип атрезии практически не подлежит операционному вмешательству.

При проведении лечения вовремя шанс выздоровления достигает 80% уже через год, и 60% через 4 года.

Методы лечения

Осложнения

К сожалению, даже своевременное установление порока и его лечение не предотвращает от развития осложнений. Самые частые из них:

отставание в развитии;
задержка роста;
сердечная недостаточность из-за повышенного давления крови в ПЖ;
проблемы с дыханием;
поражение сердца вторичной бактериальной инфекцией.

Тетрада

– разновидность порока сердца, который сопровождается стенозом или атрезией ЛА. Плюс к этому отмечается ДМЖП, увеличение ПЖ, декстрапозиция аорты. Симптомы патологии схожи с атрезией ЛА:

проблемы с дыханием;
задержка в развитии;
частые головокружения.

Тетрада Фалло обнаруживается у 1 из 4 тыс. младенцев, что составляет 5% от всех детей с врождёнными пороками сердца.

Признаки ТФ

При тетраде Фалло с атрезией пациент нуждается в срочной операции. Новорожденным с тяжелой формой назначается сначала паллиативная операция (наложение анастомозов), а после снижения риска осложнений проводят радикальное хирургическое вмешательство.

Стеноз

Стеноз – патология, проявляющаяся при тетраде Фалло или отдельно. При этом просвет ЛА сужен. кровь проходит частично. При этом над артерией слышен характерный шум.

Выявить можно с помощью допплеровского исследования. ЭхоКГ показывает увеличение размеров правого желудочка.

Сужение устраняется путем баллонного расширения или имплантации специального медицинского стента. Клапанный стеноз устраняется путем баллонной вальвулопластики или комиссуротомии. Умеренное сужение обходится без хирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика

Атрезия – это очень опасная патология. Если операцию провели своевременно и правильно, малыш будет расти совершенно здоровым. При прогнозировании проявления недуга в будущем, врач должен учитывать степень тяжести атрезии и качество проведенной операции.

Важно! Малыш с атрезией нуждается в постоянном врачебном контроле.

Чтобы минимизировать возникновение недуга, будущая мамочка обязана:

не контактировать с физическими и химическими мутагенными веществами;
не контактировать с людьми, страдающими от кори, краснухи, гриппа и подобных инфекций;
полностью исключить из своего рациона спиртосодержащие напитки, никотин, медикаменты (антибиотики) и наркотические вещества;
пройти генетическую экспертизу, если в семье были люди с сердечными пороками.

Эти профилактические меры существенно снизят вероятность развития у будущего ребенка серьезных нарушений при строении ССС.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Атрезия клапана легочной артерии (Q22.0)

Кардиохирургия детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «27» октября 2016 года
Протокол №14

Атрезия легочной артерии - это аномалия, которая характеризуется мембранозной/мышечной атрезией выхода из правого желудочка при интактной межжелудочковой перегородке, что является чрезвычайно тяжелым пороком с выраженной морфологической гетерогенностью.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола : кардиологи, неонатологи, кардиохирурги, анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.

Шкала уровня доказательности

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандоминизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классы рекомендаций European Society of Cardiology (Европейское общество кардиологов, ЕОК), 2012:

Класс I	польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II	противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа	имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb	польза / эффективность менее убедительны

Класс III	имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

Классификация

Классификация :

Две формы атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой:
1) классическая форма, характеризующаяся гипоплазией и гипертензией правого желудочка. Трехстворчатый клапан мал, с небольшой регургитацией. При этой форме могут быть вентрикулокоронарные связи;
2) дилатационная форма сопровождается тяжелой регургитацией на трехстворчатом клапан. Правое предсердие и правый желудочек резко дилатированы. Вентрикулокоронарные соединения не встречаются.
АЛА с интактной МЖП относится по гемодинамической классификации к ВПС с легочной дуктус-зависимой гемодинамикой.
В зависимости от морфологии 3 анатомических варианта (по Bull):
1) сохранены все отделы правого желудочка (приточный, трабекулярный, инфундибулярный) - 50-58%;
2) отсутствует трабекулярный отдел правого желудочка - 30-34%;
3) отсутствует трабекулярный и инфундибулярный отделы правого желудочка - 7,7-20%.
NB! Легочная дуктус-зависимая гемодинамика - состояние, при котором функционирование малого круга кровообращения полностью зависит от наличия ОАП (ТМС, атрезия ЛА, атрезия ТК, тетрада Фалло с критическим стенозом ЛА, критическая форма аномалии Эбштейна.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: нет.
NB! Амбулаторное наблюдение не проводится, так как данный ВПС относится к разряду критических и при выявлении в условиях родильного дома в экстренном порядке производится транспортировка в кардиохирургическую клинику (см. протокол «Диагностика и лечение критических ВПС у новорожденных»).

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии :
Жалобы и анамнез :

Симптомы сердечной недостаточности :
· одышка (тахипноэ);
· утомляемость при кормлении, удлинение времени кормления;
· отказ от грудного вскармливания;
· медленная прибавка истинного веса;
· правожелудочковая недостаточность;
· гепатомегалия;
· повышенная потливость;

При сборе анамнеза в послеоперационном периоде необходимо обратить внимание на следующие аспекты:
· инфекционные заболевания у матери;
· недоношенность, при наличии с указанием степени;
· отягощенный акушерский диагноз;
· оценка по шкале апгар при рождении;
· время проведения оперативной коррекции;
· выполненная операция;
· особенности послеоперационного периода.

Физикальные данные:
· при аускультации I и II тоны не расщеплены, слышен мягкий шум трикуспидальной недостаточности или непрерывный шум ОАП, особенно после начала инфузии простагландина Е.
· при выраженной недостаточности трехстворчатого клапана пансистолический шум усиливается.
· если межпредсердное сообщение не рестриктивное, периферический артериальный пульс хорошо пальпируется;
· отсутствие физиологического расщепления II тона;
· цианоз различной степени выраженности в зависимости от типа проведенной коррекции и клинического состояния пациента;

Лабораторные исследования :
· ОАК - эритроцитоз, повышение уровня Нв;
· КЩС:
− повышение уровня лактата >2,2;
− признаки метаболического ацидоза снижение pH крови <7,35;
− дефицит оснований - BE > -4,0.
· натрийуретический пептид - pro-BNP (нормальные значения - < 125 пг/мл) - обычно повышен (более 125 пг/мл);

Инструментальные исследования :
Электрокардиография :
· электрическая ось сердца - влево;
· снижение вольтажа зубцов ЭКГ;
· признаки увеличения правого предсердия (высокий Р II , VI);
· признаки гипертрофии левого желудочка (правого желудочка при относительно большой полости);
· перегрузки гипертрофии правого предсердия в 70% случаев.

Эхокардиография:
· утолщенный, неподвижный, атрезированный легочный клапан без тока крови по Допплеру
· гипертрофированная стенка правого желудочка с малой полостью, уменьшенный трехстворчатый клапан,
· при допплеровском исследовании - шунт крови справа налево через ДМПП,
· открытый артериальный проток, вертикально идущий от дуги аорты к легочной артерии, правя и левая ветви обычно хорошо развиты, иногда гипоплазированы в разной степени;

Рентгенография органов грудной клетки:
· усиление или ослабление сосудистого рисунка;
· сердце чаще всего нормальных размеров, может быть увеличено;
· размеры сердечной тени могут быть нормальными/увеличенными в зависимости от выраженности регургитации на трехстворчатом клапане.

Катетеризация полостей сердца:
· левая вентрикулография - информация о форме и функции левого желудочка и аортального клапана;
· аортография - положение дуги аорты, размер подключичных артерий, место впадения артериального протока и размер легочных артерий (важно для выбора системно-легочного анастомоза);
· техника баллонной окклюзии восходящей аорты полезна для исследования у новорожденных коронарных артерий, места их отхождения, эпикардиального ветвления, наличия стенозов или перерыва ;
· давление в правом желудочке обычно равно/превышает системное;
· конечно-диастолическое давление в правом желудочке может быть значительно повышенным из-за выраженной жесткости миокарда (важно для принятия решения о баллонной атриосептостомии при рестриктивном межпредсердном сообщении);
· если межпредсердное сообщение не слишком мало, среднее давление в правом предсердии равно лево-предсердному или несколько его превышает;
· при выраженной кардиомегалии давление в правом желудочке существенно ниже системного;
· правый желудочек обычно тонкостенный, с тяжелой недостаточностью трехстворчатого клапана.

Компьютерная томография (с контрастированием) - отсутствие легочной артерии (клапана легочной артерии, ствола легочной артерии, нативных ветвей легочной артерии), визуализация анатомии ВПС, наличие септальных дефектов, БАЛКа.

Магнитно-резонансная томография - отсутствие легочной артерии (клапана легочной артерии, ствола легочной артерии, нативных ветвей легочной артерии), визуализация анатомии ВПС, наличие септальных дефектов, БАЛКа.

Диагностический алгоритм - Атрезии ЛА с интактной МЖП

Перечень основных диагностических мероприятий:
· опрос (сбор анамнеза, жалобы);
· физикальный осмотр;
· измерение артериального давления на руках и ногах с определением градиента давления между верхними и нижними конечностями;
· суточный баланс жидкости;
· пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) - в качестве скрининга всем новорожденным;
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ;
· коагулограмма;
· определение КЩС крови;
· ЭКГ, ЭХОКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;
· нейросонография;
· УЗИ органов брюшной полости и почек;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий
· микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, пупочной раны и т.д.);
· кровь на стерильность.
· ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;
· ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M
· УЗИ плевральной полости;
· осмотр глазного дна.
· КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов
· катетеризация полостей сердца;
· МРТ сердца;
· холтеровское мониторирование ЭКГ
· кал на патологическую флору.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Атрезия легочной артерии		- физикально Аскультация Рентгенография	- выраженный цианоз - отсутствие сердечного шума, нежный шум ОАП - ЭКГ: нормальная QRS ось, ГПЖ, ГПП - Рентгенограмма: увеличение правого предсердия, прозрачность легких (обеднение рисунка)
ТМС + стеноз легочной артерии	Клинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка	- физикально Аскультация	- умеренный цианоз - отсутствие ЗСН - систолический шум СЛА по левому верхнему краю грудины
Тетрада Фалло	Клинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка	- аускультация Рентгенография	- длинный систолический шум; - мягкий непрерывный шум у младенцев с АЛА - вогнутость в области второй дуги ЛС по левому краю грудины - сердце в виде сапожка - правосторонняя дуга аорты на рентгенограмме (25%)
Синдром асплении		- физикально ОАК (микроскопия)	- срединно расположенная печень (при пальпации, на рентгенограмме) - верхняя QRS - ось - ЭКГ признаки ГПЖ или ГЛЖ - тельца Howell-Jolley (остатки ядер) или тельца Heinz (осажденный гемоглобин) в эритроцитах
Аномалия Эбштейна	Клинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка	- аускультация Рентгенография	- нежный шум трикуспидальной регургитации - кардиомегалия с повышенной прозрачностью легких (+) - ЭКГ: гипертрофия ПП, WPW-синдром, АV-блокада 1-й степени - тригеминия или квадригеминия
Атрезия трикуспидального клапана	Клинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка	- физикально - ЭКГ - ренгтенография	- выраженный цианоз - шум ДМЖП или ОАП - верхняя QRS - ось - сердце в виде сапожка
Острый респираторный дистресс-синдром (болезнью гиалиновых мембран).	Острая дыхательная недостаточность, возникающей вследствие некардиогенного (не связанного с заболеваниями сердца) отека легких.	Экстракардиальная этиология	Экстракардиальная этиология: - Тяжелые инфекционные заболевания (пневмония , сепсис) -вдыхание ядовитых веществ (фосгена, аммиака) - аспирация (рвотных масс, крови, воды при утоплении) - травмы грудной клетки (например, ушибы, переломы ребер) - тромбоэмболия легочной артерии - массивные переливания крови - массивные ожоги - воздействие радиации - различные виды шока: (травматический, анафилактический, септический)

Критерии дифференциальной диагностики патологии дыхательной и сердечно-сосудистой систем у новорожденных.

Симптом	патология дыхательной системы	патология ССС
цианоз	умеренной степени выраженности	возможен дифференцированный цианоз; тотальный выраженный цианоз.
кислородная проба при наличии цианоза	артериальное значение Pa02 после инсуффляции О2 обычно становится выше 150 мм рт.ст.	Pa02 не повышается выше 100 мм рт.ст. (и не повышается более чем на 10-30 мм рт.ст. от исходных значений)
кислородная проба при наличии цианоза	улучшение состояния, уменьшение цианоза, повышение сатурации О2 до 90-100%	ухудшение состояния, нарастание цианоза - легочная дуктус-зависимая гемодинамика; снижение системного давления - дуктусзависимая системная гемодинамика.
одышка	ЧСС в пределах возрастной нормы, Либо учащение незначительно	Тахикардия

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алпростадил (Alprostadil)
Амикацин (Amikacin)
Ампициллин (Ampicillin)
Ацикловир (Acyclovir)
Ванкомицин (Vancomycin)
Дигоксин (Digoxin)
Добутамин (Dobutamine)
Допамин (Dopamine)
Иммуноглобулин человека против цитомегаловируса (Immunoglobulin against human cytomegalovirus)
Интерферон альфа (Interferon alfa)
Каптоприл (Captopril)
Карведилол (Carvedilol)
Клиндамицин (Clindamycin)
Левосимендан (Levosimendan)
Милринон (Milrinone)
Морфин (Morphine)
Норэпинефрин (Norepinephrine)
Оксациллин (Oxacillin)
Пропранолол (Propranolol)
Силденафил (Sildenafil)
Спиронолактон (Spironolactone)
Тримеперидин (Trimeperidine)
Фуросемид (Furosemide)
Цефтриаксон (Ceftriaxone)
Эналаприл (Enalapril)
Эпинефрин (Epinephrine)

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия (в случае родов на дому, ранней выписки):
Физикальный осмотр:
· определение наличия цианоза;
· подсчет ЧД в минуту - более 40 - 60 в мин;
· подсчет ЧСС в минуту - более 140 - 160 в мин;
· пульсоксиметрия;
· ЭКГ - тахикардия, ЭОС вправо, нарушение ритма сердца;

Медикаментозное лечение:
Особенности транспортировки пациентов с критическим ВПС:
· новорожденные с тяжелой гипоксемией, ацидозом и сердечно-сосудистой недостаточностью нуждаются в ИВЛ во время транспортировки;
· транспортировка пациента на фоне в/в инфузии простагландина Е1;
· простагландин Е1 является препаратом выбора для обеспечения стабильной транспортировки новорожденных с рестриктивным ООО, поэтому следует обеспечить его непрерывное внутривенное введение с помощью перфузора.
· необходимо иметь запасные источники питания для перфузора (заряженные аккумуляторы, батарейки);
· венозный доступ;
· сопровождающий врач должен владеть техникой интубации трахеи у новорожденных и иметь при себе необходимые инструменты (интубационные трубки, ларингоскоп, мешок Амбу, лейкопластырь и т.д.);

NB! Избегать подачи кислорода до установления диагноза.

Показания к ИВЛ во время транспортировки:
· тяжелая гипоксемия, ацидоз, тяжелая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность;
· продолжающиеся эпизоды апноэ во время введения простагландина Е1;
· плановый перевод на ИВЛ для транспортировки, если доза простагландина Е1 превышает 0,025 мкг/кг/мин.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения :
Лечение АЛА только хирургическое. Заболевание манифестирует в период новорожденности. Тактика лечения зависит от степени гипоплазии ПЖ (при наличии ПЖ- коронарных фистул и аномалий коронарного кровоснабжения не рекомендуется проводить декомпрессию ВОПЖ). Хирургическое лечение АЛА проводят в 2 этапа.

Первый этап - первичная коррекция (обеспечение кровотока в МКК и нормальное развитие ПЖ).
· при Z индексе менее «-3» накладывается системно-легочный анастомоз и формируется ООО;
· при Z индексе более «-3» и менее «-2* накладывается системно-легочный анастомоз и выполняется трансанулярная пластика ВОПЖ аутоперикардиальной заплатой с формированием ООО;
· при Z индексе от «-2» до «О» возможна изолированная трансанулярная пластика ВОПЖ аутоперикардиальной заплатой. Если полость и функция ПЖ достаточна для обеспечения адекватного кровотока в МКК (критерий при отключении от аппарата искусственного кровообращения Ра02> 30 mmHg).
При наличии ПЖ-коронарных фистул накладывается только системно-легочный анастомоз. Дополнительно возможна вальвулотомия ТК для обратного развития ПЖ-коронарных фистул. С целью обеспечения адекватного выброса при явлениях правожелудочковой слабости формируют ДМПП. В дальнейшем у подобных пациентов двухжелудочковая коррекция невозможна. Выбор между полуторажелудочковой коррекцией и одножелудочковой коррекцией делают на основе оценки размеров полости ПЖ в возрасте 6-12 мес.

Второй этап . Повторная оценка размеров ПЖ и его функции проводится через 6—12 месяцев после первого этапа, перед выполнением второго этапа. Во время катетеризации выполняется пробная окклюзия шунта. Если Sat02 остается на приемлемом уровне - закрывают шунт. Пробно закрывают ДМПП, если сатурация приемлема и центральное венозное давление не более 12-15 мм, закрывают ДМПП эндоваскулярным устройством/хирургическим путем (радикальная двухжелудочковая коррекция порока). Если сатурация после окклюзии шунта снижается, то в дальнейшем проводят этапную одножелудочковую коррекцию. Если проба с окклюзией ДМПП отрицательна (ПЖ слабость) - в дальнейшем проводят полуторажелудочковую коррекцию.

Немедикаментозное лечение:
Следует обеспечить:
· комфортный температурный режим;
· регулярное удаление слизи из дыхательных путей.

Коррекция объема циркулирующей крови:
Следует обеспечить:
· ограничение поступающей в организм жидкости и/или стимуляцию диуреза. При наличии сердечной недостаточности общий объем жидкости (включая кормление) не должен превышать 70% от суточной возрастной нормы.
· при внутривенном введении простагландина Е1 необходимо аккуратное восполнение дефицита ОЦК, возникающего вследствие вазодилатации.
Следует избегать:
· объемной перегрузки (ОЦК);

Питание:
Следует обеспечить :
· щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком/смесями) - частыми малыми дозами через зонд;
· расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки.
Следует избегать :
· парентерального вместо энтерального питания.
· у пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК вследствие обкрадывания системной перфузии.

Медикаментозное лечение

Основные лекарственные препараты, применяемые при лечение новорожденных с атрезией легочной артерии с интактной МЖП:

№	Название препарата	Форма выпуска	Дозировка	Длительность применения	Уровень доказательности
1.	Вазодилататоры:
1.	Алпростадил	Лиофилизат для приготовления инфузионного раствора, 1 ампула - 20 мкг	0,01 - 0,1 мкг/кг/мин, путем титрования	10 дней	А
2.	Кардиотонические и инотропные препараты:
	Добутамина гидрохлорид	раствор для инфузий, 1 флакон 50 мл/250 мг	5-15 мкг/кг/мин	10 дней	А
	допамина гидрохлорид	Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мл/ 5 мг 1 ампула - 5 мл	2-20 мкг/кг/мин	10 дней	А
	Адреналин (эпинефрин)	Раствор для инфузий 1 ампула - 1 мл,1мл/1мг	0,02-0,08 мкг/кг/мин	10 дней	А
	Норадренали(норэпинефрин)	Раствор для инфузий 2 мг/ 2мл	0,05-1 мкг/кг/мин	10 дней	А
3.	Мочегонные средства
	фуросемид	1 ампула 10 мг	0,5 - 1 мг/кг разовая доза 3-4 раза в сутки	10 дней	В
	спиронолактон	1 т. 25 мг	2-4 мг/кг/сутки	10 дней	В
4.	Ингибиторы АПФ
4.	каптоприл	1 т. 25 мг	0,1-0,5 мг/кг/сутки	10 дней	В
	эналаприл	1 т. 2,5 мг	0,1 - 0,5 мг/кг/сутки	10 дней	В
	Ингибитор фосфодиэстеразы
5	милринон	1 ампула 5мл/5мг	0,02-0,05 мкг/кг/мин	10 дней	А
5	силденафил	1 т. 25 мг	1-2 мг/кг разовая доза в 3-4 приема	14 дней	А
5.	Блокаторы адренорецепторов
	карведилол	1 т. 6,25 мг	0,1 -0,8 мг/кг/сутки	10 дней	В
	пропранолол	1 т. 10 мг	1 мг/кг/сутки	10 дней	В
6.	Сердечные гликозиды
6.	дигоксин	1 т. 250 мкг	8-10 мкг/кг/сутки перорально, в/в 6-8 мкг/кг/сутки	10 дней	А

Пе речень дополнительных лекарственных средств, применяемых у детей при лечении атрезии легочной артерии с интактной МЖП.

№	название препарата	дозировка	длительность применения	уровень доказательности
Кардиотонические препараты:
1	Левосимендан	Концентрат для приготовления раствора для инфузии 1мл/2,5 мг 0,2 мкг/кг/мин	индивидуально	В
Анальгезирующие средства:
2	морфин	в/м 0,1-0,2 мг/кг однократно	до купирования боли	А
3	тримеперидин	внутрь 3-10 мг однократно	до купирования боли	А
Иммуноглобуллины:
4	иммуноглобулин против ЦМВ - Вирус Коксаки В: интерферон - альфа	в/в 2 мл/кг х 1 раз в сутки	в течение 6-7 недель	С
Противовирусные средства:
5	Ацикловир	до 2-х лет — в дозе 100 мг 5 раз в сутки старше 2 лет — 200 мг 5 раз в сут	в течение 5 дней,	В
Антибактериальные средства:
6	Ампициллин	30-50 мг/кг/сут внутрь, 50-100 мг/кг/сутки в/в или в/м;	7-10 дней	А
7	Оксациллин	40-60 мг/кг/сут внутрь или 200-300 мг/кг/сут в/в, в/м;	7-10 дней	А
8	Ванкомицин	10 мг/кг х 2 раза в/в кап;	10 дней	А
9	Клиндамицин	8-25мг/кг/сут внутрь, 10-40 мг/кг/сут в/м;	7 - 10 дней	А
10	Цефтриаксон	50-80 мг/кг/сут в/м, в/в;	10 дней	А
11	Амикацин	30 мг/кг/сут в/м в 2 приема в течение 7-10 дней;	7 дней	А

Дозы дигоксина в зависимости от возраста.

Возраст	ежедневная поддерживающая доза мкг/кг/сутки
Возраст	PO	IV
недоношенные новорожденные	5	3-4
доношенные новорожденные	8-10	6-8

Хирургическое вмешательство :
Показания к хирургическому лечению:
· диагноз АЛА во всех вариантах
Противопоказания к хирургическому лечению:
· сопутствующие соматические патологии.

Методика проведения процедуры/вмешательства
Хирургическая техника:
- Пластика ВОПЖ заплатой из аутоперикарда . В условиях ПК. Бикавальная канюляпия и канюляция аорты. Вентрикулотомия в ВОПЖ, продольная артериотомия ствола ЛА. Клапан, представленный фиброзной мембраной, иссекают. Пластику ВОПЖ и ЛА выполняют ксено/аутоперикардиальной заплатой, обработанной глутаровым альдегидом;
- Наложение системно - легочного шунта . Предпочтительно выполнять модифицированный Блелок-Тауссиг шунт синтетическим сосудистым протезом В случае выполнения изо-лированного шунта возможен доступ стернотомию в условиях ИК.
- Двухжелудочковая коррекция (после выполненного системно-легочного шунта и пластики ВОПЖ). Бикавальная канюляпия, канюляция аорты. Если окклюзия шунта не выполнена эндоваскулярно. разобщают системно-легочный шунт. Если есть показания для пластики ДМПП - выполняют пластику.
- Полуторажелудочковая коррекция - в условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты. Разобщают системно-легочный анастомоз. Выполняют двунаправленный кавапульмональный анас-томоз (анастомоз Глена), соединяя легочную артерию с верхней полой веной, предварительно лигировав вену azygous (непарная). Устье верхней полой вены ушивают наглухо. Прямой поток через легочную артерию не перекрывают. Выполняют пластику ДМПП с оставлением центральной фенестрации 4 мм. Через 1 -2 года воз-можно выполнение повторной пробы с эндоваскулярной окклюзией фенестрации, при отрицательном результате выполняют одножелудочковую коррекцию;
- Одножелудочковая коррекция.
1 этап (после выполнения системно-легочного анастомоза и пластики ВОПЖ). В условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты. Разобщают системно-легочным анастомоз. Выполняют двунаправленный кавапульмональный анастомоз (анастомоз Глена), соединяя легочную артерию с верхней полой веной, предварительно лиги-ровав v.azygous. устье верхней полой вены ушивают наглухо. Прямой поток через легочную артерию перекрывают поперек син-тетической заплатой. Иссекают МПП этап (после полуторажелудочковой коррекции). Хирургический доступ - срединная стернотомия. В условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты. Прямой поток через легочную артерию перекрывают поперек синтетической заплатой. Иссекают МПП. этап - процедура Фонтена в возрасте 3-4 лет.
- Имплантация ЭКМО, показания противопоказания и хирургическая техника (см. протокол ЭКМО).

Специфические осложнения хирургического лечения:
«циркуляторный шунт» обычно развивается в первые 3 дня после операции. Кровь из ЛЖ через шунт проходит в ЛА и затем ретроградно в ПЖ во время диастолы,
· резидуальный стеноз ВОПЖ;
· недостаточность ВОПЖ.

Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Процедура, операция	Сумма баллов (базовая шкала)	Уровень сложности	Смертность	Риск осложнений	Сложность
Формирование модифицированного системно-легочного анастомоза по Блэлок-Тауссиг	6.3	2	2.0	2.0	2.3
Реконструкция выводного отдела правого желудочка	6.5	2	2.0	2.0	2.5
Коррекция по типу «полутора» желудочков	9.0	3	3.0	3.0	3.0
Операция Фонтена: тотальный кавопульмональный анастомоз в модификации латерального тоннеля, без фенестрации.	9.0	3	3.0	3.0	3.0

Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

Баллы базовой шкалы Аристотеля	Смертность	Риск осложнений, длительность пребывания в ОИТ	Сложность
1	<1%	0-24 часов	Элементарная
2	1-5%	1-3 дней	Простая
3	5-10%	4-7 дней	Средняя
4	10-20%	1-2 недели	Существенная
5	>20%	>2 недель	Повышенная

Индикаторы эффективности хирургического лечения.
Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно, аускультативно шумовая симптоматика с интенсивностью 1/6, по данным ЭХОКГ - незначительная недостаточность легочного клапана, хорошей сократительная способность миокарда, МПП герметична, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением.
Результат считается удовлетворительным при наличии удовлетворительного самочувствия ребенка, аускультативно наличие систолического шума. По данным ЭХОКГ - умеренная недостаточность легочного/трикуспидального клапана, в области МПП сброс слева направо, удовлетворительной сократительной способности миокарда, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.
Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клиники сердечной недостаточности. Аускультативно систолический шум, по данным ЭХОКГ - имеется выраженная недостаточность легочного/трикуспидального клапанов, низкой сократительной способностью миокарда, на уровне МПП шунт с право левым сбросом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Брюшной полости. Показана повторная операция.

Алгоритм хирургический

Показания для консультации специалистов:
· консультация детского кардиолога - наличие симптомов, либо синдромов (артериальной гипоксемии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности), позволяющих заподозрить ВПС у новорожденного;
· консультация кардиохирурга - наличие ВПС, подтвержденного по данным ЭХОКГ и других лабораторно-инструментальных методов исследования, требующего проведения оперативной коррекции в экстренном/срочном порядке, либо в ближайшие месяцы жизни;
· консультация аритмолога - наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.
· консультация невролога - наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· консультация инфекциониста - наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· консультация ЛОР-врача - носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
· консультация гематолога - наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· консультация нефролога - наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.
· консультация пульмонолога - наличие сопутствующей патологии легких, снижение функции легких;
· консультация офтальмолога - воспалительные заболевания органов зрения, нарушения зрения, плановый осмотр глазного дна.
· консультация генетика - при наличии фенотипических признаков генетической/хромосомной патологии.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· острая сердечно-сосудистая недостаточность;
· острая ДН;
· нарушения ритма сердца;
· снижение уровня сатурации кислорода в крови;
· инфекционные осложнения (сепсис).

Индикаторы эффективности лечения.
· пациент не требует подачи кислорода;
· пациент не нуждается в инотропной поддержке;
· отсутствуют жизнеугрожающие нарушения ритма;
· уровень артериального давления соответствует возрастной норме;
· нормальные параметры КЩС;
· сатурация кислорода в периферической крови не ниже 85%.

Дальнейшее ведение:
· наблюдение кардиологом по месту жительства каждые 3-6 месяцев;
· мониторинг поздних осложнений проведенной оперативной коррекции;
· контроль ЭКГ, ЭхоКГ каждые 3 месяца;
· определение уровня Sat O 2 ;
· мониторинг симптомов ХСН;
контроль проводимой антиагрегантной терапии согласно проведенному этапу коррекции (тромбоциты, АЧТВ, МНО, чувствительность к аспирину);

Паллиативная помощь

При данном типе ВПС все указанные способы хирургической коррекции являются паллиативными;

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
· нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность (цианоз, отказ от груди, тахикардия, одышка);
· наличие у ребенка ВПС с гемодинамикой, зависящей от функционирования фетальных коммуникаций (ООО, ОАП, аранциев проток);

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1. 1) Зиньковский М.Ф. «Врожденные пороки сердца». – Киев, Книга плюс, 2009 г. – 1169 с. 2) Davia G Nichols, Ross M. Ungerleider, Philipp J. Spevak, William J. Greeley “Critical heart disease in Infants and Children” – Elsevier, 2010 y. – 1024 p. 3) Richard A. Jonas “Comprehensive surgical management of congenital heart disease” – second edition, CRC Press, 2014 y. – 704 p. 4) Миролюбов Л.М. Врожденные пороки сердца у новорожденных и детей первого года жизни. – Казань, 2008. – С. 32.; 5) Шарыкин А.С. «Врожденные пороки сердца», руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов.» - Москва, Теремок, 2005 г., - 381 стр. 6) Walter H. Johnson and James H. Moller “Pediatric Cardiology” - 2008 Blackwell Publishing Ltd., - 306 p. 7) Myung K. Park, R. George, Md, Mph Troxler “Pediatric Cardiology for Practitioners 4th edition” - (February 15, 2002) by Mosby – 642 p. 8) Constantini Mavrodius, M , Willis J. Potts Professor of Surgery “pediatric Cardiac Surgery”. - 2003, Mosby, Inc. – 889p. 9) “Consensus on timing of intervention for common congenital Heart disease” – Working group on management of congenital Heart disease in India, - Indidan Pediatrics, vol. 45, - February 17, 2008. 10) Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980; 65(Suppl): 376-461. 11) Kutsche LM, Van Mierop LHS. Pulmonary atresia with and without ventricular septal defect: a different etiology and pathogenesis for the atresia in the 2 types. Am J Cardiol 1983; 51: 932-5. 12) Wilson GJ, Freedom RM, Koike K, Perrin D. The coronary arteries: anatomy and histopathology. In: Freedom RM, ed. Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum. Mount Kisco, NY: Futura, 1989: 75 88. 13) Koike K, Perrin D, Wilson GJ, Freedom RM. Myocardial ischemia and coronary arterial involvement in newborn babies less than one week old with pulmonary atresia and intact ventricular septum. In Freedom RM, ed. Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum. Mount Kisco, NY: Futura, 1989: 101-8. 14) Setzer E, Ermocilla R, Tonkin I et al. Papillary muscle necrosis in aneonatal autopsy population: Incidence and associated clinical manifestations. J Pediatr 1980; 96: 289-94. 15) Esterly JR, Oppenheimer EH. Some aspects of cardiac pathology ininfancy and childhood. I. Neonatal myocardial necrosis. Bull Johns Hopkins Hosp 1966; 119: 191-9.

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

ЛДГ	лактатдегидрогеназа
МВ-КФК	МВ фракция креатининфосфокиназы
НПВС	нестероидные противовоспалительные средства
ПЦР	полимеразная цепная реакция
АЛТ	алатаминотрансфераза
АСТ	аспартатаминотрансфераза
ГКС	глюкокортикостероиды
ИПП	ингибиторы протонной помпы
СОЭ	скорость оседания эритроцитов
СРБ	С-реактивный белок
ХСН	хроническая сердечная недостаточность
ЧП ЭхоКГ	чреспищеводная эхокардиография
ЭКГ	электрокардиография
ЭхоКГ	эхокардиография
АВСД	атриовентрикулярный септальный дефек
АД	артериальное давление
АК	аортальный клапан
АТК	атрезия трикуспидального клапана
ВИЧ	вирус иммунодефицита человека
ВПС	врожденный порок сердца
ДМЖП	дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП	дефект межпредсердной перегородки
ИФА	иммуноферментный анализ
МКК	малый круг кровообращения
ОАП	открытый артериальный проток
ООО	открытое овальное окно
ПЦР	полимеразная цепная реакция
СГЛС	синдром гипоплазии левого сердца
СДР	синдром дыхательных расстройств
СЛА	стеноз легочной артерии
ТАДЛВ	тотальный аномальный дренаж легочных вен
ТМС	транспозиция магистральных сосудов
ТФ	Тетрада Фалло
ЭКГ	электрокардиография
ОЦК	объем циркулирующей крови

Список разработчиков протокола:
1) Горбунов Дмитрий Валерьевич - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий детским кардиохирургическим отделением.
2) Иванова-Разумова Татьяна Владимировна - кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской реабилитации.
3) Мамежанова Людмила Ильинична - АО «Национальный научный кардиохирургический центр», врач кардиолог детский;
4) Цой Игорь Борисович - АО «Национальный научный кардиохирургический центр», врач кардиохирург детский.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Куатбеков Кайрат Ниеталиевич - кандидат медицинских наук, доцент, кардиохирург высшей квалификационной категории; Заведующий отделением детской кардиохирургии ЦП и ДКХ, г. Алматы.
Абдрахманова Сагира Токсанбаевна - д.м.н., зав. кафедрой последипломного образования.

Условия пересмотра: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/лечения с более высоким уровнем доказательности.

Мобильное приложение "Doctor.kz"

Ищете врача или клинику? "Doctor.kz" поможет!
Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.

Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.

Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.

Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.

Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Этот вид атрезии относится к порокам конотрункуса. В литературе сочетание атрезии J1A с ДМЖП нередко определяется как «крайняя форма» тетрады Фалло, «ложный» общий артериальный ствол. В связи с тем, что от сердца отходит одна магистральная артерия, длительное время этот порок рассматривался в группе ВПС с общим артериальным стволом; в настоящее время доказана самостоятельная нозологическая сущность порока.
Частота легочной атрезии с ДМЖП составляет 1-3 % всех ВПС .
Анатомия, классификация. Анатомически порок включает 5 следующих компонентов: 1) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с легочно-артери- альным руслом; 2) окклюзию выводного отдела правого желудочка; 3) большой ДМЖП; 4) наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты.
Атрезия может локализоваться на уровне легочного клапана, выводного отдела правого желудочка, проксимального отдела легочного ствола, касаться всего легочного ствола, который представлен в таких случаях узким тяжем, и захватывать проксимальные отделы правой и левой легочных артерий, ведя к отсутствию сообщений между ними. В ряде случаев можно отметить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специфическим компонентом порока, отличающим его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выводной отдел правого желудочка.
Большой ДМЖП, как правило, расположен ниже наджелудочкового гребня в подаортальной области и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло, реже он виден выше наджелудочкового гребня, соответствуя топографии дефекта, наблюдаемого при общем артериальном стволе.
Наибольшее распространение в клинической практике получила классификация J. Somerville (1970), основанная на степе-

Рис. 36. Схема атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (указан стрелкой).
ни сохранности легочных артерий, в которой выделяется 4 типа порока (рис. 36): I-атрезия легочного клапана; сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии; II - атрезия легочного клапана и легочного ствола; сохранены правая и левая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъединены между собой; III - атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии; сохранена другая легочная артерия;

- атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий; легкие кровоснабжаются за счет коллатеральных системных артерий.

Во всех случаях можно отметить декстропозицию всегда значительно расширенной аорты. Аортальный клапан обычно содержит три створки, реже он может быть дву- или четырехстворчатым. Во всех случаях легочный атрезии отмечается гипертрофия правого желудочка и умеренная гипоплазия левого желудочка (40 % случаев).
Среди источников кровоснабжения легких у больных с легочной атрезией и ДМЖП отмечают: 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии, отходящие от нисходящего отдела грудной аорты или дуги аорты; 2) открытый артериальный проток (ОАП); 3) бронхиальные коллатеральные артерии; 4) большие медиастинальные коллатеральные артерии; 5) фистулу между коронарной и легочной артериями; 6) смешанные формы [Кирклин Д. В. и др., 1981].
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются наличием единственной магистральной артерии - аорты, в которую благодаря ДМЖГ1 поступает кровь из правого и левого желудочков. Условия, в которых функционируют оба желудочка, приблизительно равны, в них регистрируется одинаковое систолическое давление, равное аортальному. Поскольку в аорте смешиваются
потоки артериальной и венозной крови, в большой и малый круг кровообращения поступает кровь одинакового газового состава и практически у всех больных определяется артериальная гипо- ксемия, степень которой зависит от величины легочного кровотока.
У подавляющего большинства больных отмечается небольшое аортолегочное сообщение, ведущее к резкому обеднению легочного кровотока, в силу чего в левый желудочек и аорту возвращается уменьшенный объем артериальной крови. У этих больных определяется выраженная артериальная гипоксемия. При ОАП или больших системных коллатеральных артериях легочный кровоток может быть нормальным и даже увеличенным. У таких больных уровень артериальной гипоксемии может быть умеренным или минимальным. В редких случаях (при большом ОАП) может наблюдаться легочная гипертензия со склеротическими изменениями легочных сосудов.
Клиника, диагностика. В клинической картине легочной атрезии с ДМЖП преобладают признаки гипоксемии. Этот порок отличается от тетрады Фалло отсутствием одышечно-цианотичес- ких приступов. Наряду с общим цианозом, существующим с рождения больного, определяются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Слева от грудины может определяться деформация грудной клетки в виде сердечного горба. При аускультации определяется акцент II тона (проводной с аорты) на основании сердца и систолодиастолический шум во втором и третьем межреберьях справа или слева от грудины (в зависимости от состояния коллатерального кровообращения), проводящийся на спину.
ЭКГ характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, признаками гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.
При рентгенологическом исследовании (рис. 37) легочный рисунок обеднен, корни легких отчетливо не определяются. Усиление легочного рисунка обычно связано с атипичными тенями коллатеральных сосудов. У отдельных больных может наблюдаться усиление легочного рисунка с одной стороны и обеднение - с другой. Тень сердца умеренно увеличена в поперечнике или нормальных размеров, напоминает по форме сердце при тетраде Фалло. Тень восходящей аорты расширена, амплитуда ее пульсации увеличена.
При эхокардиографическом исследовании лоцируется расширенная восходящая аорта и большой ДМЖП. При I типе порока имеется резко гипоплазированный
легочный ствол (рис. 38), а при II-IV типах эхосигнал от легочного ствола отсутствует.
При катетеризации правых отделов сердца обычно удается провести катетер из правого желудочка через ДМЖП в восходящую аорту. Систолическое давление в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение артериальной крови кислородом,

4t4

как правило, снижено. Провести катетер в легочный ствол возможно лишь при ОАП.
Ангиокардиографическое исследование следует начинать с введения контрастного вещества в правый желудочек. Контрас- тируется окклюзированный выводной отдел и контрастное вещество через ДМЖП поступает в левый желудочек и в восходящий отдел аорты. Для установления источника кровоснабжения легких производится аортография с введением контрастного вещества в нисходящий отдел аорты и селективная артериография, при которой контрастное вещество вводится непосредственно в коллатеральную артерию. Эти исследования позволяют установить вариант порока.
Течение, лечение. Летальность в первые дни и недели жизни больных легочной атрезией с ДМЖП связана с закрытием ОАП или прогрессирующим сужением больших аортолегочных коллатеральных артерий; причина смерти - нарастающая гипоксемия. Вместе с тем больные с ОАП и большими аортолегочными коллатеральными артериями могут в течение длительного времени находиться в состоянии компенсации. По данным A. Schmaltz и соавт. (1985), в возрасте до 2 лет погибают 68 % больных.
При данном пороке выполняются 2 типа операций: паллиативная и радикальная, показания к которым различны. У больных с 1 и II типом порока (по классификации J. Somerville) необ-

а- парастернальная проекция длинной оси левого желудочка; видны декстропозиция аорты и большой подаортальный дефект межжелудочковой перегородки (указан стрелкой); б - парастернальная проекция длинной оси выводного тракта правого желудочка; видеи резко суженный выводной отдел правого желудочка, атрезия клапанов легочной артерии (указано стрелкой), ствол и ветви легочной артернн гипоплазированы; в - парастернальная проекция короткой оси на уровне корня аорты. Виден слепо заканчивающийся резко суженный выводной отдел правого желудочка (ПЖВО - указан стрелкой).

ходимость паллиативной операции в раннем детском возрасте обусловлена прогрессирующим цианозом и небольшими размерами легочных артерий. Основная цель паллиативной операции состоит в увеличении легочного кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза, создающего предпосылки для роста истинных легочных артерий, и при возможности - в перевязке аортолегочных коллатеральных сосудов. У больных с III типом порока паллиативная операция является единственно возможным методом лечения, при этом предпочтение отдается подключичнолегочному анастомозу Блелока - Тауссиг.
Поскольку у большинства больных выполнение радикальной операции возможно лишь с применением искусственного ствола и клапанов легочной артерии, ее желательно выполнять больным старше 5 лет.
Первая успешная радикальная операция при данном пороке выполнена J. Kirklin в 1965 г., причем для соединения правого желудочка с легочными артериями была использована созданная на операционном столе трубка из аутоперикарда . В нашей стране при легочной атрезии с гипоплазией легочных артерий первая успешная операция по соединению правого желудочка с легочными артериями с помощью трубки из аутоперикарда, без закрытия ДМЖП выполнена В. П. Под- золковым в 1984 г.
Тактика хирургического лечения больных с данным пороком, разработанная J. Kirklin и соавт. (1981), включает полное ангио- кардиографическое обследование при первом же поступлении в клинику. Поскольку в раннем детском возрасте, как правило, наблюдается гипоплазия легочных артерий, этим больным даже при умеренной выраженности цианоза показаны выполнение анастомоза Блелока - Тауссиг и перевязка больших аортолегочных коллатералей, кроме тех, которые идут к бронхолегочным сегментам. Сразу после операции больной переводится в кабинет ангиокардиографии, где после введения контрастного вещества в подключичную артерию убеждаются в том, что кровь поступает во все отделы легкого. Если этого не происходит, больного возвращают в операционную и лигатуру с коллатеральной артерии снимают. В отдаленные сроки после операции, приблизительно в возрасте 5-10 лет, проводится повторное полное ангиокардио- графическое обследование. Если после наложения анастомоза легочные артерии развиваются нормально, выполняют радикальную операцию; если их развитие недостаточное, следует выполнить еще одну паллиативную операцию - вшивание между правым желудочком и легочными артериями бесклапанного или клапансодержащего протеза без закрытия ДМЖП. Если повторная паллиативная операция способствовала развитию легочных артерий, в последующем производится закрытие ДМЖП.
У больных с хорошо развитыми легочными артериями возможна радикальная операция, которую выполняют в условиях гипотермического искусственного кровообращения и кардиопле-
гии, при этом перевязывают аортолегочные коллатеральные артерии или - если он есть - анастомоз Блелока - Тауссиг; затем заплатой закрывают ДМЖП. Далее при I типе порока (по J. Somerville) подшиванием заплаты расширяют суженные отделы и создают сообщение между правым желудочком и ЛА; в 53-60 % случаев легочной атрезии это можно сделать лишь с применением бесклапанного или клапансодержащего протеза.
Паллиативная операция - реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняется у больных с гипоплазией легочных артерий. Отличие от вышеописанной радикальной операции состоит в том, что ДМЖП не закрывают, а у маленьких детей для соединения легочных артерий с правым желудочком используют созданную во время операции трубку из аутоперикарда [Подзолков В. П. и др., 1987; Alfiery J. et al., 1978]. Послеоперационная летальность составляет 9,7-16% .
Больные, перенесшие операцию, как правило, чувствуют себя хорошо и относятся к I или II функциональному классу по NYHA. В отдаленном послеоперационном периоде наиболее частой причиной смерти является хроническая сердечная недостаточность, обусловленная оставшимся высоким давлением в правом желудочке .

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

МКБ 10: Q22.0

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 год (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР47

Профессиональные ассоциации:

Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

Утверждены

Комментарии: для получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА. Также возможно определение степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане.

3. Лечение

3.1.Консервативное лечение

Консервативное лечение неоперированных больных является индивидуальным и рекомендуется проводить опытному кардиологу.

Рекомендуется принимать антикоагулянтные препараты при фибрилляции предсердий, а также после тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атак.

Рекомендуется умеренная диуретическая терапия при сердечной недостаточности, антиаритмическая терапия.

Рекомендуется для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови применение внутривенного введения кристаллоидных растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки.

3.2 Хирургическое лечение

3.2.1 Радикальная коррекция

Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния больного указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику .

1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:

а) уровень гемоглобина менее 180–190 г/л

б) насыщение крови кислородом в аорте более 70–75%

2. Анатомические критерии операбельности порока:

А. Удовлетворительное развитие системы легочной артерии: (А1+В1)/нАо более 1,5, легочно-артериальный индекс более 250

Б. Отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м2)

В. Фракция выброса желудочков более 50%

Г. Отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий

д) наличие истинных легочных артерий во всех бронхолегочных сегментах

3. Гемодинамические критерии:

а) отношение СИМКК/СИБКК более 0,65

б) отношение ИЭЛК/СИМКК более 0,55

Комментарии : Показания к радикальной коррекции определяются на основании оценки общего состояния больного, изучения анатомии и гемодинамики .

Насыщение артериальной крови кислородом менее 70%
Уровень гемоглобина более 190 г/л
Сопутствующая патология
врожденные внесердечные аномалии (ЦНС, легкие, печень, почки);
инфекционные осложнения;
острое нарушение мозгового кровообращения.

Комментарий: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается обьем ЛЖ (более 40 мл/м2), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

Рекомендуется при АЛА с ДМЖП выполнение следующих типов паллиативных операций:

Создание системно-легочных анастомозов
Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП
Создание центрального анастомоза (уровень доказательности С).
Стентирование ОАП, ветвей ЛА

3.2.2 Многоэтапное хирургическое лечение больных

Рекомендуется выполнять многоэтапное хирургическое лечение при:

Насыщении артериальной крови кислородом менее 70%
Уровени гемоглобина более 190 г/л
Множественных БАЛКА
Гипоплазии системы ЛА (индекс Наката менее 150–200, индекс McGoon менее 1,0)

Комментарии: Целью этапного хирургического лечения порока является пластика ДМЖП, создание адекватного сообщения между ПЖ и системой ЛА, ликвидация внесердечных источников кровотока в легких при помощи методов эмболизации либо прямой перевязки БАЛКА, восстановление истинного легочного кровотока по максимальному количеству бронхолегочных сегментов с использованием методов унифокализации .

Первым этапом обычно выполняется операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Дозированно иссекаются все компоненты многоуровневого стеноза, выполняется пластика выводного тракта ПЖ и ствола ЛА заплатой. При II типе порока имплантируется искусственный ствол ЛА. Наибольший рост легочных артерий происходит впервые 6 мес. после операции. Все последующие хирургические процедуры должны быть направлены на полное устранение многочисленных внесердечных источников кровотока в легких, восстановление наиболее полного истинного легочного кровотока по долям и сегментам легких, адекватное увеличение недостаточно развитых сегментов или восполнение недостающих сегментов центральных легочных артерий и создание единственного источника легочного кровотока из правого желудочка .

Хирургические вмешательства у больных с АЛА III типа и ДМЖП :

Рекомендуется проводить радикальную коррекцию порока при соответствии больного критериям операбельности
Рекомендуется проводить паллиативное вмешательство (системно-легочный анастомоз или реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП) при несоответствии пациента анатомическим или гемодинамическим критериям
Рекомендуется выполнять унифокализацию легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией при наличии крупных коллатеральных артерий предпочтительно этапное хирургическое лечение

Не рекомендуется одномоментная радикальная коррекция у больных с БАЛКА и гипоплазией системы ЛА, т.к. операция сопровождается довольно высокой летальностью и поэтому менее предпочтительна

Комментарии: При АЛА III типа по классификации J. Somerville (1970 г.) анатомия порока характеризуется не только отсутствием сообщения между ПЖ и системой ЛА, но и отсутствием ствола ЛА и одной из ее ветвей. Ранее выполнялись исключительно различные виды системно-легочных анастомозов, в настоящее время проводится унифокализация легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией. Данное вмешательство до сих пор сопровождается достаточно высокой летальностью, многочисленными послеоперационными осложнениями, необходимостью повторных операций .

Хирургические вмешательства у больных с АЛА IV типа и ДМЖП:

Рекомендуется выполнение многоэтапной унифокализации легочного кровотока до проведения радикальной коррекции.

Комментарии : Эти паллиативные процедуры в основном выполняются с использованием лоскута синтетического протеза (Gore-Tex) или ксеноперикарда для создания центральных ветвей ЛА . При этом каждая процедура дополняется формированием системно-легочного анастомоза при помощи протеза Gore-Tex.

Рекомендуется пластика места сужения заплатой из ксеноперикарда;

Рекомендуется выполнение анастомоза между коллатеральной и подключичной артериями при помощи синтетического протеза.

Комментарии: У больных с многочисленными стенозированными коллатеральными артериями диаметром 2–3 мм невозможно создать центральные легочные артерии из-за малого диаметра сосудов, поэтому таким пациентам выполняются процедуры, направленные на устранение или «обход» стенозов. Обе эти процедуры направлены на улучшение соматического состояния больного, то есть на увеличение уровня легочного кровотока и, соответственно, насыщения крови кислородом.

Рекомендуется радикальная коррекция порока после завершения процедур унифокализации

Рекомендуется ангиопластика и стентирование коллатеральных артерий

Комментарий : У некоторых пациентов в качестве паллиативной процедуры выполняются При этом производится баллонная ангиопластика области стеноза БАЛКА или имплантация Palmaz-стента в коллатеральную артерию, кровоснабжающую большой участок левого легкого. После процедуры насыщение крови кислородом увеличивается .

Рекомендуется выполнять эндоваскулярные вмешательства у больных с АЛА IV типа с ДМЖП при:
- Тяжелом состоянии больных, гипоксемии, уровене гемоглобина более 180 г/л
- Невозможности выполнения обычных хирургических процедур на коллатеральных артериях (сложные формы распределения сосудов в легких; предшествующие вмешательства в плевральных полостях; морфологические изменения в легких, соответствующие легочной гипертензии
- Отсутствии противопоказаний для антикоагулянтной терапии
- Коллатеральная артерия кровоснабжает более 3 сегментов легкого
- Среднее давление в коллатеральном сосуде дистальнее стеноза менее 15 мм рт. ст.
- При постановке стента не должен быть закрыт кровоток в боковые ветви коллатеральной артерии
- Отсутствии выраженных периферических стенозов БАЛКА
- Взрослый возраст, когда проведение открытых хирургических процедур более опасно

4. Реабилитация

Рекомендуется пациентам после радикальной коррекции ежегодно обследоваться у кардиолога, который является экспертом по ВПС.

Комментарии: В зависимости от осложнений и остаточных ВПС, обследование рекомендуется проводить чаще. ЭКГ должна выполняться с целью оценки сердечного ритма и продолжительности комплекса QRS. Холтеровское мониторирование рекомендуется проводить, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Обследование после операции

Рекомендовано всем пациентам после радикальной коррекции регулярное клиническое обследование.

Комментарии : Частота обследований определяется исходя из тяжести гемодинамических нарушений, должна быть не реже 1 раза в год.

Рекомендуется проведение аускультации.

Комментарии: Выслушиваются небольшой систолический шум на выводном тракте ПЖ и диастолический шум в области ЛА, обусловленный легочной регургитацией. У таких пациентов обычно отсутствует легочный компонент II тона. При наличии сброса на заплате ДМЖП выслушивается пансистолический шум. После успешной коррекции порока пациенты полностью избавляются от жалоб, практически нормализуется физическая. Хорошие и удовлетворительные функциональные результаты коррекции, по данным ряда авторов, составляют 88–94% .

Не рекомендуется большинству пациентов регулярное лечение при отсутствии остаточных гемодинамических проблем.

Рекомендуется медикаментозное лечение сердечной недостаточности при дисфункции ПЖ и ЛЖ.

Рекомендуется проведение электрокардиографии.

Комментарии: При анализе ЭКГ в 92% случаев выявляется синусовый ритм, в 8% – ритм коронарного синуса. Отмечается уменьшение степени отклонения электрической оси сердца вправо, уменьшается выраженность признаков гипертрофии ПЖ, правого предсердия, блокады правой ножки пучка Гиса выявляется.

Рекомендуется рентгенография грудной клетки

Комментраии: У всех больных увеличивается кровоснабжение легких, что проявляется увеличением теней их корней, исчезает коллатеральный характер легочного рисунка, тени корней легких становятся более структурными. У всех пациентов отмечается изменение конфигурации сердечной тени: в переднезадней проекции исчезает западение дуги ЛА и появляется выбухание в области проекции 2–3-й дуг по левому контуру сердца. В 66% случаев отмечается появление увеличенной тени правого предсердия. Увеличиваются левые отделы сердца и только у 11% больных – остаются без изменений.

Рекомендуется ЭхоКГ

Комментарии: Определяются наличие и выраженность остаточного стеноза выводного тракта ПЖ, ЛА, значимость легочной регургитации, наличие и выраженность недостаточности трикуспидального клапана. Оценивают герметичность закрытия ДМПП, ДМЖП, размер правого предсердия, степень расширения корня аорты. Измерение миокардиального индекса работы ПЖ может быть полезным дополнением к оценке систолической функции ПЖ.

Не рекомендуется катетеризация сердца и ангиокардиография у пациентов, которым выполнена радикальная операция, кроме тех случаев, когда пациент нуждается в дальнейшем лечении.

Рекомендуется магнитно-резонансная томография

Комментарий : быть полезнымй для оценки объема ПЖ, его систолической функции и в оценке выраженности легочной регургитации, остаточных ВПС, особенно при стенозах легочных артерий и расширении аорты .

Рекомендуется исследование толерантности к физической нагрузке

Комментарии: Исследование необходимо для объективной оценки функциональной способности сердца и наличия потенциальных аритмий.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Осложнения у пациентов после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП
Расширение сердца на рентгенограммах грудной клетки должно способствовать поиску причин расстройств гемодинамики.
Развитие аритмий (предсердных или желудочковых) должно вызвать поиск гемодинамических причин.
При артериальной гипоксемии целесообразно проводить поиск открытого овального окна или ДМПП с праволевым шунтом.
Рекомендуется проведение эхокардиографии

Комментарии: Расширение или дисфункция требует поиска остаточных расстройств гемодинамики ПЖ; обычно выявляются значимая легочная регургитация и недостаточность трикуспидального клапана. Некоторые пациенты могут иметь дисфункцию ЛЖ. Она может быть следствием длительного искусственного кровообращения и недостаточной защиты миокарда, травмы коронарной артерии во время операции, вторичной при выраженной дисфункции ПЖ.

Выполнение зондирования и ангиокардиографии у больных после радикальной коррекции порока:

Рекомендуется зондирование и АКГ у больных после коррекции АЛА с ДМЖП выполнить в региональных центрах лечения больных с ВПС

Рекомендуется плановое исследование анатомии коронарных артерий выполнятьперед любым вмешательством на выводном тракте ПЖ

Рекомендуется после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП зондирование и АКГ выполнять для определения причин дисфункции ЛЖ или ПЖ, задержки жидкости, болей в грудной клетке, цианоза

Рекомендуется после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП зондирование и АКГ выполнять перед возможным устранением остаточных стенозов ЛА или системно-легочных анастомозов либо БАЛКА

Транскатетерные вмешательства:

Рекомендуется устранение остаточных ДМЖП или аортолегочных коллатеральных артерий

Рекомендуется транслюминальная баллонная ангиопластика или стентирование стенозов ЛА

Критерии оценки качества медицинской помощи

	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств
Этап постановки диагноза

	Уточнение характера порока и оценка гемодинамики при помощи ангиокардиографии с зондированием полостей сердца
	Консультации пациента врачами смежных специальностей с целью исключения дополнительных некардиальных факторов рисков
	Наблюдение кардиолога специализированного центра не реже 1 раза в 12 месяцев
	Наблюдение кардиолога по месту жительства не реже 1 раза в 6 месяцев
Этап консервативного и радикального хирургического лечения




	Исход лечения – выздоровление
Этап паллиативного лечения
	Операция выполнена при соблюдении показаний

	Выполнена реконструкция путей оттока правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки
	Стентирование открытого артериального протока, ветвей легочной артерии
	Исход лечения – улучшение
Этап многоэтапного хирургического лечения
	Операция выполнена при соблюдении показаний
	Во время операции устранены все дефекты
	Восстановлена нормальная сегментарная последовательность сердца
	Геометрия выводных трактов желудочков сердца после операции соответствует или близка к нормальной
	Исход лечения – выздоровление
Этап хирургического лечения больных с АЛА III типа
	Операция выполнена при соблюдении показаний

	Выполнено наложение системно-легочного анастомоза
	Выполнена радикальная коррекция порока
	Исход лечения – улучшение
Этап хирургического лечения больных с АЛА IVтипа
	Операция выполнена при соблюдении показаний
	Выполнена унифокализация легочного кровотока
	Выполнено наложение системно-легочного анастомоза
	Выполнена ангиопластика и стентирование коллатеральных артерий
	Исход лечения – улучшение
Этап послеоперационного контроля
	При первичном обследовании пациента выполнены рентгенография, ЭКГ, ЭхоКГ
	Уточнение характера остаточных пороков и оценка гемодинамики проводится при помощи ангиокардиографии с зондированием полостей сердца, КТ/МРТ
	Осложнения после радикальной коррекции порока ликвидированы с помощью открытой операции или эндоваскулярного вмешательства

Список литературы

Бураковский В.И., Бокерия Л.А. //Сердечно-сосудистая хирургия // М., 1996
Бокерия Л.А., Шаталов К.В. детская кардиохирургия // М., 1996.
Somerville J. Management of pulmonary atresia. Brit. Heart J. 1970; 32: 641–51.
Kirklin J.W., Bargeron L.M.J., Pacifico A.D. et al. Management of the tetralogy of Fallot with large aorto-pulmonary collateral arteries. In: Godman M.J. (ed.). Pediatric cardiology. Edinburg: Churchill Livingstone. 1981; 4: 483–91.
Подзолков В.П., Кокшенев И.В. Тетрада Фалло. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2008.
Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2003.
Hoffman JI, Kaplan S. //The incidence of congenital heart disease. //J Am Coll Cardiol. 2002;39:1890–900.
Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac surgery: Morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. 4rd ed. N.Y.; 2013.
Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery. N.Y:: Churchill Livingstone; 2013.
Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery. Mosby; 2012.
Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Кокшенев И.В., Чебан В.Н. Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2013.
Maсartney F.J., Scott O., Deveral P.B. Hemodinamic and anatomical characteristics of pulmonary atresia with ventricular septal defect – including a case of persistent fifth aortic arch. Br. Heart J. 1974; 36: 1049.
Puga F.J., Leoni F.E., Julsrud P.R. et al. Complete repair of pulmonary atresia, ven- tricular septal defect and severe peripheral arborization abnormalities of the central pulmonary arteries. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1989; 98: 1018–29.
Barbero-Marcial M., Atik A., Baucia J. et al. Reconstruction of stenotic or nonconfluent pulmonary arteries simultaneously with a Blalock–Taussig shunt. J. Thorac.Cardiovasc. Surg. 1988; 95: 82–9.
Zahn E.M., Lima V.C., Benson L.N., Freedom R.M. Use of endovascular stents to increase pulmonary blood flow in pulmonary atresia with ventricular septal defect. Am. J. Cardiol. 1992; 70 (1): 411–2.
Van Straten A., Vliegen H.W., Hazekamp M.G., de Roos A. Right ventricular function late after total repair of tetralogy of Fallot. Eur. Radiol. 2005; 15: 702–7.

Приложение А1. Состав рабочей группы

д.м.н. И.В. Арнаутова, к.м.н. С.С. Волков, проф. С.В. Горбачевский, В.П. Дидык, проф. М.М. Зеленикин, проф. А.И. Ким, проф. И.В. Кокшенев, д.м.н. А.А. Купряшов, А.Б. Никифоров, академик РАН В.П. Подзолков, д.м.н. Б.Н. Сабиров, проф. М.Р. Туманян, проф. К.В. Шаталов, д.м.н. А.А. Шмальц, к.м.н. И.А. Юрлов.

Руководитель рабочей группы – академик РАН Л.А.Бокерия

Конфликт интересов отсутствует

Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:

Врач сердечно-сосудистый хирург
Врач торакальный хирург
Врач ультразвуковой диагностики
Врач рентгенолог

Таблица П1 - Уровни убедительности рекомендаций

	Состояния, для которых существуют доказательства и/или общепринятое мнение, что данная процедура или лечение полезны и эффективны.
	Состояния, для которых существуют противоречивые данные и/или расхождение мнений о полезности/эффективности процедуры или лечения. Показания определяются конкретной ситуацией, состоянием данного пациента. Результат вмешательства не ясен и/или есть расхождения во мнениях относительно полезности и эффективности.
	Больше доказательств и/или мнений в пользу целесообразности/эффективности.
	Целесообразность/эффективность менее убедительны (то есть не так хорошо подтверждены доказательствами, мнениями).
	Противопоказание. Вмешательство не полезно, а в некоторых случаях может быть и вредным.

Таблица П2 - Уровни достоверности доказательности

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Б. Алгоритм обследования больного после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП.

Приложение В. Информация для пациентов

После выписки из специализированного центра рекомендуется строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз).
Наблюдение у кардиолога по месту жительства рекомендуется не реже 1 раза в 6 мес, строго соблюдая его предписания и назначения.
Рекомендуется наблюдение кардиолога в специализированном центре – не реже 1 раза в 12 мес.
При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) рекомендуется обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита.
Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций рекомендуется обязательно согласовывать с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства.
Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач.
При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов рекомендуется в максимально быстрые сроки обсудить это с лечащим врачом.
Рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок.
При возникновении или резком прогрессировании следующих симптомов в максимально короткие сроки рекомендуется внеочередная консультация кардиолога: утомляемость, одышка, цианоз, отеки, увеличение объема живота, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза.

Характерно отсутствие нормального сообщения между желудочками сердца и лёгочной артерией. Данные литературные свидетельствуют о значительной вариабельности порока среди новорождённых - от 0,0065 до 0,02%. Среди всех ВПС доля АЛА колеблется от 1,1 до 3,3%, повышаясь среди критических ВПС до 6,3%.

Данную патологию определяют в двух основных вариантах:

Атрезия лёгочной артерии с ДМЖП;

Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (приведён в следующем разделе). Кроме того, атрезия лёгочной артерии может быть одним из компонентов других сложных ВПС (единственный желудочек, аномалия Эбштейна, полная форма атриовентрикулярного канала, трикуспидальная атрезия, корригированная ТМА и т.п.).

Атрезия лёгочной артерии в сочетании с ДМЖП

Частота составляет около 0,07 на 1000 новорождённых, 1% - среди всех ВПС и около 3,5% - среди критических ВПС. Характерно отсутствие соединения правого желудочка с лёгочной артерией, а выводной отдел правого желудочка заканчивается слепо. Пороку присущи также большой ДМЖП, единственный аортальный клапан, декстропозиция аорты различной степени. Кровь в сосуды лёгких поступает из аорты через функционирующий ОАП или большие аортолёгочные коллатеральные артерии. Наиболее известная классификация порока основана на уровне атрезии лёгочной артерии.

Атрезия лёгочного клапана.

Атрезия лёгочного клапана и лёгочного ствола.

Атрезия лёгочного клапана, лёгочного ствола и одной из лёгочных артерий.

Атрезия лёгочного клапана, ствола и обеих лёгочных артерий (лёгкие снабжаются кровью только за счёт коллатеральных артерий).

Гемодинамика. При данной патологии вся кровь из правого (через ДМЖП) и левого желудочка поступает в восходящую часть аорты. В результате возникает артериальная гипоксемия, степень которой обратно пропорциональна величине лёгочного кровотока. В свою очередь, лёгочный кровоток определяется диаметром ОАП или больших аортолёгочных коллатеральных артерий. В большинстве случаев диаметр этих сосудов небольшой и гипоксемия быстро достигает критической степени.

Естественное течение. Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьёзных изменений, так как содержание кислорода в системном и коронарном русле не зависит от кровотока через лёгкие. Артериальная гипоксемия развивается после рождения с разделением кругов кровообращения. Летальный исход обычно связан с выраженной гипоксией, являющейся следствием закрытия ОАП или прогрессирующего сужения коллатеральных артерий. До 6 мес доживают около 62% больных. Суммарная смертность среди оперированных и неоперированных пациентов даже при современном уровне кардиохирургии велика и достигает 25% в течение 1 года жизни.

Клиническая симптоматика. Основной симптом порока - центральный цианоз. Атрезию лёгочной артерии относят к типичной дуктус-зависимой патологии, и резкое нарастание цианоза, беспокойство или вялость ребёнка, а также потеря сознания свидетельствуют о закрытии ОАП. Одышечно-цианотических приступов, как при тетраде Фалло, не возникает. Поскольку кровоток через лёгочный клапан отсутствует, может быть «бесшумовая» картина порока. При функционирующем ОАП имеется мягкий дующий шум. При крупных коллатералях можно выслушать систолический или систолодиастолический шум, локализующийся слева или справа от грудины и проводящийся на спину.

Инструментальные методы исследования

Электрокардиограмма соответствует норме с обычным отклонением электрической оси сердца вправо.

Рентгенография органов грудной клетки: лёгочный рисунок чаще обеднён; при большом ОАП или коллатералях может быть нормальным или даже усиленным, нередко асимметричным. Размеры сердца умеренно увеличены, дуга лёгочной артерии западает.

ЭхоКГ: выявляют большой ДМЖП, единственный выход из правого желудочка; кровоток через лёгочной клапан отсутствует. Восходящая часть аорты расширена. В зависимости от типа атрезии определяют наличие или отсутствие лёгочного ствола и ветвей. В большинстве случаев в качестве источника кровоснабжения лёгочной артерии можно обнаружить ОАП.

Катетеризация сердца и ангиокардиография более информативны, в связи с возможностью детального анализа источников кровоснабжения лёгких, размеров и конфлюэнтности лёгочных артерий и др.

Лечение. Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Добиться увеличения лёгочного кровотока возможно с помощью инфузии простагландинов группы Е, поддерживающих проходимость ОАП. Следует помнить, что ингаляция кислорода противопоказана, так как может спровоцировать закрытие ОАП.

При прогрессирующем цианозе и небольших размерах лёгочных артерий выполняют паллиативную операцию, направленную на увеличение лёгочного кровотока и создающую предпосылки для роста лёгочных сосудов. Наиболее частая операция - модифицированный подключично-лёгочный анастомоз, создаваемый с помощью синтетического протеза. Радикальную коррекцию порока выполняют в старшем возрасте и в большинстве случаев используют многоэтапный подход.